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Convulsin Febril en la Sala de

Emergencias

Prof. Dr. Hassel Jimmy Jimnez Roln

Dra. Debora Nathalia Nuez Arias

Prof. Dr. Roberto Jabornisky

Dra. Lorena Delgadillo

Dr. Jorge Ros Marecos


Tomado de Apuntes de los Dres PEDRO RINO- GUILLERMO A. KOHN LONCARICA (Hospital
Garrahan y Sociedad Argentina de Pediatra - Comit de Terapia Intensiva

Introduccin

Las convulsiones febriles (CF) resultan un motivo de consulta habitual en los Departamentos de
Emergencias y representan la causa ms frecuente de convulsiones en la infancia (1-7), afectando
entre 1% y 5% de los nios menores de 5 aos (8, 9). Si bien suelen ser trastornos benignos,
continan provocando temor y ansiedad en los padres/cuidadores. Quienes enfrentan esta
situacin deben estar capacitados para reconocer las CF, establecer su manejo inicial, evaluar la
necesidad de estudios complementarios y asesorar a los padres con informacin adecuada.

Definicin y Epidemiologa

Se define como una crisis ocasional asociada a fiebre, en nios sin historia previa de convulsiones
afebriles, evidencia de infeccin en sistema nervioso central (SNC) y/o presencia de algn
disturbio metablico (10).

Segn la International League Against Epilepsy (ILAE), los nios con alguna enfermedad
neurolgica previa pero sin epilepsia, pueden tambin presentar una CF en el contexto de una
intercurrencia infecciosa con fiebre (11).

Las CF afectan entre el 1% y el 5% de los nios menores de 5 aos (8, 9, 12-18). La mayora de los
nios afectados se ubican entre los 6 meses y los 5 aos de edad (11, 19,20), aunque tambin se
ha descripto en nios menores de esa edad (11, 14, 21-23). Alrededor del 90% sufre su primer
episodio entre los 9 meses y los 2 aos de vida con un pico de incidencia a los 18 meses (15,20,
24, 25).

Se describe que a menor edad de presentacin habr mayores posibilidades de recurrencias y


crisis prolongadas (26). Los nios asiticos suelen presentar una frecuencia mayor (8,12-18). Se ha
descripto una mayor incidencia de CF en varones, con una relacin que oscila entre 1,1: 1 a 2:1
(26).

Entre el 25% y el 40% tienen antecedentes familiares de CF (17) y el 4% historia familiar de


epilepsia (20, 25). Aunque an no se ha podido determinar con exactitud el mecanismo de
herencia, se supone una dominancia con penetrancia incompleta o bien un modo polignico con o
sin contribucin del ambiente (14, 27-30).

La fiebre asociada con las convulsiones febriles es usualmente definida por una temperatura de al
menos 38 C. (20,25)
Las CF suelen aparecer dentro de las primeras 24 horas de iniciado el cuadro infeccioso. Lo
habitual son los registros elevados, habindose observado que el 75% de los nios tenan una
temperatura mayor a 39 C y el 24% superaban los 40C. No existe evidencia que las CF ocurran
ms probablemente asociadas a un ascenso rpido de la temperatura a pesar de esta frecuente
difusin (20, 31). Los que presentan crisis con temperaturas ms bajas tienen mayor riesgo a
repetirlas (26).

Puede ocurrir que la fiebre no se haya detectado antes de la convulsin pero debe estar presente
en el perodo inmediato posterior de ocurrida la crisis (8,19, 20, 32, 33). El origen de la fiebre debe
corresponder a un sntoma de una enfermedad peditrica infecciosa (32).

Las causas infecciosas que con mayor frecuencia se asocian a las CF son catarros de la va area
superior, otitis media aguda, neumona, gripe, gastroenteritis, infeccin urinaria, habindose
descripto una particular asociacin con la infeccin producida por el herpes virus tipo 6 (1, 34, 35).

Asimismo, la aparicin de la primer CF tambin ha sido asociada con historia de convulsiones


febriles y afebriles en familiares de primer y segundo grado (1,36), concurrencia a guarderas (1,
15, 37), retraso del desarrollo (1, 36, 37), infeccin por Influenza A (1, 38, 39), metapneumovirus
(1, 40), anemia ferropnica (1, 41), parto distcico, asfixia neonatal y circular del cordn umbilical
(1,42). Adems ha sido estudiada la asociacin con la recepcin de la vacuna triple bacteriana
(DTP) (1, 43, 44) y triple viral (MMR) (1, 45, 46).

Los hijos de madres con alto grado de consumo de tabaco durante el embarazo tienen un mayor
riesgo de presentar CF (26).

Fisiopatologa

Las CF resultan de una anormal y excesiva actividad de un grupo de neuronas cerebrales, es decir,
obedecen por definicin a un fenmeno epilptico.

An en permanente estudio, la fisiopatologa que lleva a la CF resulta en gran parte desconocida.


Diversos estudios experimentales realizados en roedores y algunos en humanos han realizado
aportes que permiten arribar a algunas conclusiones (47, 48, 49).

Para que se produzca una CF se requiere de la interaccin de los siguientes factores:

Genticos. Existe una determinada predisposicin gentica a las CF. Han sido identificados al
menos 6 loci de susceptibilidad a las crisis en los cromosomas 8q13 q21 (FEB1), 19q (FEB2),
2q23-q24 (FEB3), 5qr4-q15 (FEB4), 6q22-q24 (FEB5) y 18q11 (FEB6). Adems se han localizado
mutaciones en los canales de sodio dependientes de voltaje tipo alfa 1 y beta 2 y el gen que
codifica para el receptor GABA (A) (GABRG2).
Propiedades neurotrpicas propias de algunos virus como el herpes tipo 6 y el influenza.

Disbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios. La hipertermia (> 38,3 C)


puede provocar una disminucin de los niveles de receptores para GABA a nivel pre y post-
sinptico generando una balance positivo a favor de la neurotransmisin excitatoria.

Efecto protector del neuropptido Y. La temperatura umbral para presentar nuevas crisis suele
ser mayor que la que desencaden la primera postulndose un efecto protector para nuevas
crisis del neuropptido Y. Esto ayudara a comprender por qu la mayora de las CF sucede
solo una vez.

Respuesta exagerada a determinadas citoquinas pro inflamatorias. La interleuquina 1b (IL -1b)


puede provocar convulsiones al ejercer cambios en la fosforilacin del receptor N-metil-D-
aspartato inhibiendo la recaptacin astroctica del neurotransmisor excitatorio glutamato y
aumentando su liberacin por clulas de la gla y otras neuronas. Adems, la IL-1b disminuye
la actividad del receptor para GABA como se mencion previamente. Estudios realizados en
roedores inmaduros a los que se les administr IL-1b demostraron un descenso en el umbral
para las crisis febriles mientras que aquellos con dficit del receptor para la IL-1b tenan
resistencia a las CF.

Alcalosis respiratoria. El aumento de la frecuencia respiratoria producido por la fiebre podra


provocar alcalosis respiratoria pudiendo aumentar la excitabilidad neuronal. Aunque el
mecanismo intrnseco es desconocido, la administracin de oxgeno suprime rpidamente la
crisis en roedores.

Clasificacin

Pueden clasificarse en crisis Simples y Complejas.

La CF Simple se define como un episodio de corta duracin (menor de 15 minutos), generalizado,


que no recurre en las siguientes 24 hs, no deja secuela neurolgica post crtica y ocurre en nios
entre 6 meses y 5 aos de edad. Algunos autores adems incluyen en la definicin la ausencia de
un dficit neurolgico previo (8,19, 32, 33). Comprenden alrededor del 70% de las CF (50, 51).

Las formas ms comunes de las CF simples son las tnico-clnicas o las clnicas (14). Aquellas que
se presentan como crisis atnicas con prdida brusca de la conciencia probablemente
correspondan a sncopes febriles (14).

La CF Compleja rene una o ms de las siguientes caractersticas: crisis focal, duracin mayor a 15
minutos, recurrencia dentro de las 24 horas o dentro del mismo proceso febril y/o secuela
neurolgica post-ictal. (La ms frecuente es la parlisis de Todd, una hemiparesia transitoria que
suele durar horas pero puede prolongarse hasta das). La presencia de dficit neurolgico previo
est incluida dentro de la definicin de CF compleja para algunos autores (8,19, 32, 33, 52, 53).

Entre otros, Caraballo y Fejerman proponen considerar la existencia de un sndrome epilptico con
convulsiones febriles benigno y muy frecuente y otros pacientes que presentan crisis focales o
prolongadas que bien podran ser el comienzo de un sndrome de epilepsia severa mioclnica de
la infancia (Sndrome de Dravet) o una epilepsia temporal mesial con esclerosis hipocmpica o
simplemente tratarse de crisis febriles complejas (54).

Scheffer y Berkovic en 1997 y, ms tarde, Piccard y Scheffer en 2005, describieron familias con
individuos con convulsiones febriles plus (CF+) y epilepsia generalizada con un modo de trasmisin
autosmico dominante. Existen varios fenotipos, siendo el ms comn aquel que comprende a
nios con CF mltiples que persisten ms all de los 6 aos de edad (55, 56). El tratamiento
depender principalmente del sndrome epilptico y del tipo de convulsiones que predominen.
(57)

Ms recientemente se han reconocido convulsiones febriles mioclnicas. Tienen una edad de


comienzo similar y estn asociadas a una historia familiar de CF (20, 58).

Diagnstico

El diagnostico de una CF es clnico, y est esencialmente basado en el examen fsico y la


anamnesis. (8, 32, 33, 59)

Dado que habitualmente las CF simples tienen una duracin menor a 15 minutos, resulta comn
que el paciente se encuentre en estado post-ictal o haya recuperado el estatus neurolgico al
llegar al Departamento de Emergencias. Por ello, los principales objetivos del pediatra deben ser:

-realizar una cuidadosa anamnesis a fines de confirmar que se trata de una verdadera CF,

-clasificarla como simple o compleja,

-determinar el foco de la fiebre a travs de un minucioso examen fsico (buscando descartar


principalmente infeccin del SNC),

-considerar la realizacin de estudios complementarios y

-brindar una adecuada informacin a la familia.

Las CF se pueden presentar tambin como un estatus convulsivo febril, es decir, una crisis que se
prolonga ms de 30 minutos en forma continua o como episodios subintrantes. Si bien esta forma
de presentacin es infrecuente (5%), representan el 25% de los estatus epilpticos en la niez y la
mayora presentan signos focales (20, 60). Considerando que las CF suelen ser de breve duracin,
deberamos asumir como estatus febril a todo nio con una CF iniciada en su domicilio que
ingresa al rea de Emergencias an en crisis (32, 53, 61).

Diagnsticos Diferenciales

En primer lugar consideraremos que existen otros eventos paroxsticos no epilpticos


desencadenados por la fiebre como los sncopes vagales (neurocardiognico) durante estados
febriles, los estados confusionales transitorios asociados a fiebre elevada conocidos como delirios
febriles, o los escalofros (27, 32, 62-65). Tambin se tendrn en cuenta ciertos fenmenos
autonmicos que provoquen palidez o cianosis peribucal y las mioclonas benignas que ocurren
durante el sueo.

Los principales diagnsticos a descartar son:

-Infeccin del SNC (meningitis-encefalitis). Es importante sospechar una encefalitis herptica ante
un nio con una crisis focal febril, sobre todo si el estado post-ictal es ms prolongado que lo
habitual. Si existen dudas diagnsticas ser necesario realizar pruebas complementarias: puncin
lumbar (PL), electroencefalograma (EEG), reaccin en cadena de polimerasa (PCR) para virus
herpes en lquido cefalorraqudeo (LCR) y resonancia magntica nuclear (RMN), y no dudar en
iniciar terapia con Aciclovir endovenoso hasta obtener resultados que afirmen o descarten la
sospecha diagnstica.

-Convulsiones asociadas a fiebre en un nio con epilepsia previa.

-Otros trastornos que provoquen convulsiones: txicos (salicilatos, antidepresivos tricclicos),


alteraciones metablicas como hipoglucemia, hiponatremia o hipocalcemia, traumatismos de
crneo u otras enfermedades sistmicas (dficit de biotinidasa, sndrome urmico hemoltico) (27,
66).

Estudios Complementarios

Extrado y modificado de Recomendations for the Management of febrile seizures. Ad hoc Task
Force of LICE Guidelines Commission. G. capotilla, M.Mastrangelo, A. Romeo and F. Vigevano.
Epilepsia 50 (I): 2-6,2009.

Si se confirma que se trata de una crisis febril simple los estudios complementarios no son
necesarios. En casos de crisis complejas deberamos valorar cada caso en forma particular
considerando los diagnsticos diferenciales. Muchas veces pueden realizarse estudios para
determinar la causa de la fiebre como una radiografa de trax o un sedimento de orina (20).

1- Convulsin febril simple


a) Estudios de laboratorio de rutina.

No estn recomendados. La decisin de realizar o no estudios de laboratorio debera estar casi


exclusivamente relacionada con la bsqueda de la causa de la fiebre. (8, 32). (Clase de evidencia
I).

Adems de la bsqueda del foco de la fiebre, los estudios de laboratorio se deben tener en cuenta
para evaluar complicaciones de la enfermedad subyacente a la CF (Ej.: trastornos electrolticos en
una deshidratacin secundaria a gastroenteritis). Otros exmenes de laboratorio que
habitualmente son realizados en la evaluacin de una convulsin afebril (Ej.: glucemia, calcemia,
magnesemia, fosforemia) no suelen ser necesarios en CFS (8, 20, 27, 66).

b) Electroencefalograma de rutina.

No est recomendado debido al escaso valor diagnstico en un nio con su primer CFS (8, 20, 32,
67, 68). (Clase de evidencia I).

La mayora de los EEG realizados fuera de crisis a nios que han padecido CF simples son
normales. No obstante, en ms del 20% se encuentran salvas hipnaggicas de espiga-onda cuando
el EEG se realiza en estado de transicin vigilia-sueo en edades entre los 2 y 6 aos. Este hallazgo
no implica mal pronstico. (14, 69).

c) Neuroimgenes de rutina.

No estn recomendadas. En un nio con una CF simple, sin signos clnicos sugestivos de patologa
endocraneana, no est indicada la realizacin de estudios de neuroimgenes como la tomografa
computada (TC) o la RMN de cerebro (8, 27, 32, 53, 67,68). (Clase de evidencia I). Por otra parte,
deberamos considerar los efectos a largo plazo de las radiaciones en los nios (70, 71).

d) Puncin lumbar.

Se debe realizar en presencia de signos menngeos y/o encefalticos. (8, 32, 59, 63). (Clase de
evidencia I).

Se debe considerar fuertemente en pacientes bajo tratamiento antibitico durante los das previos
a la CF, teniendo en cuenta el posible enmascaramiento de los signos y sntomas de una infeccin
del sistema nervioso central. (Clase de evidencia I) (32).

Se recomienda en nios menores de 12 meses que sufren su primer CF ya que este grupo puede
presentar escasos signos menngeos y/o enceflicos (8, 27, 59).

Es necesaria la observacin cuidadosa en nios de 12 a 18 meses durante las siguientes 24 horas a


la CF (8, 32, 59). (Clase de evidencia I). Algunos autores plantean realizar PL en este grupo (63)
debido a que consideran que an a esta edad los signos y sntomas de compromiso menngeo y/o
del SNC pueden ser menos evidentes.

No se debera considerar la puncin lumbar como un estudio complementario de rutina en


pacientes mayores de 18 meses. Seguramente los signos y sntomas de infeccin del sistema
nerviosos central resultan evidentes (8, 32, 59, 63). (Clase de evidencia I).

La decisin de llevar a cabo una puncin lumbar para descartar una infeccin del SNC se basa en
una detallada anamnesis y un cuidadoso examen fsico. Existen investigaciones que sugieren no
llevar a cabo rutinariamente la PL ante una CF en ausencia de signos y/o sntomas de infeccin del
sistema nervioso central (27, 72). En general, la puncin lumbar se recomienda en menores de 12
meses con su primer CF dado que la expresin clnica de una infeccin del sistema nervioso
central podra ser pobre (8, 27, 59). En la prctica, la puncin lumbar debera ser evaluada en cada
caso en particular.

2- Convulsin febril compleja

Se recomienda buscar la etiologa de la fiebre (8, 32) (Clase de evidencia I), y descartar una
posible lesin cerebral subyacente para diferenciar una crisis sintomtica o secundaria de aquella
que dependa de una predisposicin gentica (32).

a) Estudios de laboratorio

Considerar la realizacin de estudios de sangre de acuerdo a la condicin clnica que se presente


(8, 32, 59) (Clase de evidencia I).

b) Electroencefalograma

Est recomendado, tan pronto como sea posible, debido a su alto valor diagnstico. Puede ser til
para contribuir al diagnstico de algunas encefalitis virales (descargas temporales en las encefalitis
herpticas) (32).

Sin embargo, la tasa de anormalidades en el EEG posictal de nios con CF complejas es baja (73).
Asimismo, los estudios que han mostrado anormalidades en el EEG no han sido capaces de
demostrar que esto sea un predictor a largo plazo de futuras CF o convulsiones afebriles (73-78).

c) Neuroimgenes

La TC y/o la RMN de cerebro estn altamente recomendadas (32, 79) (Clase de evidencia II). No
obstante, Teng y col. describieron una serie de 71 casos de primera CF compleja de la que se
desprende que resulta improbable que ante una CF compleja y examen neurolgico normal exista
una lesin intracraneal de resolucin mdica o neuroquirrgica de urgencia.(80)
d) Puncin lumbar

Tiene que ser considerada en todos los pacientes con sospecha de infeccin del sistema nervioso
central. (32, 59) (Clase de evidencia I).

La Asociacin Britnica de Pediatra tambin incluye la puncin lumbar en los mayores de 12


meses que padecen una CF compleja dado que est ms frecuentemente asociada a meningitis
(27,81).

Criterios de Internacin

Extrado y modificado de Recomendations for the Management of febrile seizures. Ad hoc Task
Force of LICE Guidelines Commission. G. Capotilla, M. Mastrangelo, A. Romeo and F. Vigevano.
Epilepsia 50 (I): 2-6,2009.

1. Convulsin febril simple (CFS)

a) Primer episodio de CFS

-Edad mayor de 18 meses: si el paciente est clnicamente estable y no presenta signos o sntomas
que requieran estudios complementarios no es necesaria la internacin; asimismo se debe brindar
una informacin adecuada a los padres/cuidadores.(8, 32). (Clase de evidencia I).

-Edad menor de 18 meses: la admisin del paciente debera ser contemplada; la observacin est
recomendada por la eventual necesidad de realizar exmenes complementarios como la puncin
lumbar. (8, 32, 63). (Clase de evidencia I).

Pensamos que si un nio entre 6 y 18 meses de edad tiene foco clnico aparente de la fiebre y
fundamentalmente, luego de permanecer en observacin posconvulsin, presenta el examen
neurolgico como tambin el resto del examen fsico normales podra ser enviado a su domicilio
con pautas de alarma.

En EEUU, muchos pediatras no se adhieren estrictamente a las recomendaciones de la Academia


Americana de Pediatra referidas a realizar puncin lumbar a pacientes de 6 a 12 meses de edad
que padecen su primer CF. Algunos autores consideran que esta recomendacin debera ser
revisada dado que inicialmente fue concebida en una situacin epidemiolgica diferente (era pre-
vacunacin oficial antineumocccica) (82).

Actualmente, en nuestro pas no est incluida la vacunacin antineumocccica dentro del


calendario oficial.

b) CFS en paciente con antecedente de CFS


La admisin no es necesaria; solo verificaremos la informacin con la que cuentan los
padres/cuidadores (8, 32, 33). (Clase de evidencia I). No obstante, resulta obvio que an en estos
nios podra ocurrir que el episodio actual sea manifestacin de otra enfermedad ms importante
(Ej.: meningitis).

2. Convulsin febril compleja (CFC)

Est recomendada la admisin del paciente para observacin debido a la amplia variabilidad de
condiciones patolgicas que subyacen a este tipo de crisis (32, 59).

Asimismo, deberamos contemplar la observacin de aquel nio que padeci una crisis convulsiva
tnico-clnica generalizada que ces con la utilizacin de anticonvulsivantes antes de los 15
minutos del inicio.

La morbilidad y la mortalidad inmediatas del estatus convulsivo febril (ECF) son bajas. Adems, los
pacientes que sufren ECF ms probablemente tengan crisis focales y/o anormalidades
neurolgicas previas (52).

Tratamiento

El mayor nfasis en el manejo de la CF debe estar dirigido a explicar los primeros auxilios a prestar
en una crisis y a brindar un asesoramiento cuidadoso a padres/cuidadores. Con frecuencia, padres
o cuidadores de nios que ya han padecido CF poseen un conocimiento inadecuado, desconocen
cules son los primeros auxilios que deben otorgar e, inclusive, estn cada vez ms preocupados
(27,83).

1. Tratamiento de las CF simples

Podemos dividirlo en el tratamiento de la convulsin en curso que eventualmente resulte


prolongada y en la prevencin de posibles recurrencias.

En el mayor nmero de casos, la CF cede espontneamente dentro de los 3 minutos de iniciada y


no requiere tratamiento medicamentoso; ocasionalmente se prolonga ms de 3 minutos y es, en
estos casos, que el tratamiento farmacolgico est recomendado (32).

La administracin de diazepam intrarrectal es efectiva en el tratamiento agudo de la CF y est


indicado para las crisis prolongadas, cuando duran ms de 5 - 10 minutos y cuando no se obtiene
atencin mdica inmediata o no se consigue rpidamente un acceso venoso. A pesar que el
midazolam intranasal u oral sera ms fcil de administrar y ms aceptado socialmente y que,
inclusive, algunos autores han encontrado ms eficaz al midazolam su utilizacin todava no est
difundida (20, 27, 84-86). No obstante, no existen indicaciones oficiales sobre la administracin de
estas drogas en el hogar.
La dosis de Diazepam intrarrectal es 0,5 mg/kg, del midazolam oral es 0,4-0,5 mg/kg e intranasal
es 0,2 mg/kg.

1. Tratamiento de la CF simple en el rea de Emergencias. (32)

Valorar A, B,C.

Permeabilizar la va area, aspirar secreciones, mantener una adecuada ventilacin y asegurar la


perfusin.

Obtener acceso venoso

Monitorear signos vitales (frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, tensin arterial,


oximetra de pulso)

Administrar oxgeno

Administrar diazepam endovenoso lento 0,5 mg/kg (25), con una velocidad de infusin
mxima de 5 mg/minuto, y suspender cuando cede la convulsin; la dosis puede repetirse
luego de un intervalo de 10 minutos. Se debera advertir que el diazepam tarda
aproximadamente 10 segundos en alcanzar una concentracin eficaz en el cerebro (61, 87,88).
(Clase de evidencia I). Otras benzodiacepinas, como el lorazepam y el midazolam, son
igualmente eficaces. (89) La dosis de lorazepam endovenoso es 0,05 a 0,1 mg/kg y del
midazolam endovenoso es 0,05 a 0,1 mg/kg

Considerar monitorear estado cido-base y glucemia. (59, 90)

Si la convulsin no cesa continuar con manejo de estatus convulsivo febril.

Evitar riesgo de aspiracin, lateralizar la cabeza, considerar colocacin de sonda nasogstrica.

2. Prevencin de la recurrencia de la CF simple

Como los riesgos asociados a las CF simples (aparte de las recurrencias) son bajos y debido a que
el nmero de nios que padecen CF en los primeros aos de vida es alto, el tratamiento
prolongado necesitara ser extremadamente bajo en relacin a riesgos y efectos adversos, ser
poco costoso y altamente efectivo.

Existe evidencia que el tratamiento continuo con fenobarbital, primidona o cido valproico y el
tratamiento intermitente con diazepam son efectivos en reducir la recurrencia de CF.

Varios estudios, incluyendo metaanlisis (19, 32, 91, 92), han demostrado que la administracin
continua de fenobarbital y cido valproico es eficaz en la prevencin de la recurrencia de las CF.
Sin embargo, existen contraindicaciones para la administracin de estas drogas, principalmente
por sus potenciales efectos adversos que superan a los beneficio (32, 93).

La profilaxis intermitente oral o intrarrectal con diazepam (32, 33, 94, 95, 96) administrada desde
el comienzo del cuadro febril resulta eficaz en la prevencin de recurrencias de la CF simples.
Asimismo, en este caso, la aparicin de alguno/s de los efectos adversos son inevitables (ataxia,
hiperactividad, somnolencia, letargia y, en raras ocasiones, depresin respiratoria, bradicardia e
hipotensin).

Entonces, dado el pronstico benigno de las CF simples y los potenciales efectos adversos de la
terapia profilctica anticonvulsivante, no se recomienda la profilaxis mencionada para la
prevencin de la recurrencia de las CF. (10, 32, 33, 53, 91, 92) (Clase de evidencia I).

Los efectos adversos y toxicidad potencial de estas drogas en comparacin con los riesgos
relativamente menores que se asocian con las CF inclinan la balanza a favor de lo ltimo.
Basndose en lo anterior, algunas entidades, como la Academia Americana de Pediatra, no
recomiendan el uso de terapia anticonvulsivante continua o intermitente en los nios con una o
ms CF simples (97).

En un grupo restringido de pacientes con CF simples, para el cual las mismas seran consideradas
como inaceptables debido a su alta frecuencia, la profilaxis podra estar indicada.

En el mbito internacional, Fukuyama y col. en 1996 (33) y la Academia Americana de Pediatra en


1999 (19) plantean dos escenarios posibles:

Nios con uno o ms episodios de CF simples, y con padres/cuidadores confiables:


Observacin continua activa, siguiendo el principio de esperar y ver (33). En estos casos
est recomendado abstenerse de indicar la profilaxis medicamentosa anticonvulsivante, y
brindar amplia informacin a los cuidadores/padres incluyendo instrucciones para la
administracin de diazepam intrarrectal en crisis que se prolonguen y para monitorear la
evolucin de la convulsin (Clase de evidencia I).

Nios con al menos una de las siguientes condiciones:

-convulsiones frecuentes en un corto perodo de tiempo (3 o ms en 6 meses, 4 o ms en 12


meses),

-historia de crisis de ms de 15 minutos de duracin, o que requirieron drogas anticonvulsivantes


para frenarla.

En estos casos, la terapia intermitente con diazepam intrarrectal (primera eleccin) u oral puede
ser considerada (94, 95, 96). Se administrara al comienzo del cuadro febril, con una dosis de 0,4-
0,5 mg/kg, y se podra repetir a las 8 horas si persiste la fiebre. Tpicamente la administracin del
diazepam estara limitada a dos dosis pero hay ciertas condiciones clnicas que podran requerir
una tercera dosis despus de por lo menos 24 horas desde la primera dosis dada. (33) ( Clase de
evidencia II).

Se debe tener en cuenta que el 98% de las CF ocurren dentro de las primeras 24 horas del
comienzo de la fiebre para considerar que no se justifica extender el tratamiento despus de ese
tiempo. En caso de fracaso con esta terapia y, particularmente, cuando los padres/cuidadores son
incapaces de advertir el comienzo de un cuadro febril se propone indicar el tratamiento continuo
con fenobarbital (3-5 mg/kg/da en 1 o 2 tomas) o cido valproico (20-30 mg/kg/da en 2 o 3
tomas) (25). Se prefiere el cido valproico ya que el fenobarbital podra provocar, entre otros
efectos adversos, dficit de atencin, hiperactividad y deterioro cognitivo (58). Otras drogas, como
la carbamazepina y la fenitona, no han probado ser eficaces (13, 57).

Asimismo, Sadleir y Scheffer opinan que ante CF recurrentes y falta de acceso mdico se puede
considerar el tratamiento intermitente. (20)

Personalmente creemos que, en ocasiones, si los padres/cuidadores son incapaces de advertir el


comienzo de un cuadro febril podra resultar ms riesgoso an plantear un tratamiento con drogas
anticonvulsivantes como terapia preventiva de recurrencias de CF.

Por otra parte, en Argentina, se ha recomendado la administracin de diazepam va oral para


evitar la recidiva de las CF. Se sugiere Diazepam a 0,5 mg/kg/da va oral en los nios que padecen
CF apenas presenten unas lneas por encima de la temperatura normal y durante al menos tres
das desde iniciada la misma. (14, 98)

Caraballo y Fejerman prefieren clasificar las CF en CF benignas y CF con factores de riesgo, lo que
tendr implicancia sobre el manejo teraputico y el pronstico.

Estos autores describen:

Factores de riesgo mayores:

-convulsiones focales,

-crisis de ms de 15 minutos de duracin, y

-dao neurolgico previo) y

Factores de riesgo menores:

-historia de epilepsia en padres o hermanos,

-EEG con focos espiculares definidos o paroxismos generalizados de punta-onda,


-crisis mltiples (ms de un episodio en 24 horas),

-comienzo de crisis en menores de 1 ao, y

-crisis recurrentes.

El tratamiento se adecuar en funcin de los factores de riesgo. (14). En los nios que renen un
factor de riesgo mayor o dos o ms factores de riesgo menores Fejerman y col. sugieren como
alternativas teraputicas: fenobarbital continuo 3-5 mg/kg/da; cido valproico o divalproato de
sodio en aquellos que no toleren el fenobarbital. (99)

3. Tratamiento de las CF complejas

El concepto CF compleja se relaciona con entidades de etiologa, semiologa y pronstico


variables. Es decir, una CF compleja podra surgir a partir de una enfermedad aguda del sistema
nervioso central, corresponder al comienzo de un sndrome epilptico especfico, o simplemente
ser una CF prolongada con el mismo pronstico de una CF simple. Entonces, el tratamiento
depender de la etiologa y de cada cuadro nosolgico en particular (32).

No obstante, el manejo inicial de la CF compleja no difiere de lo referido en 1. a.

4. Consideraciones con respecto al tratamiento preventivo de la recurrencia de la CF simple

a) Beneficios y riesgos del tratamiento anticonvulsivante continuo

- Fenobarbital

Es efectivo en la prevencin de la recurrencia de las CF. (97, 100, 101).

Los efectos adversos incluyen hiperactividad, irritabilidad, letargo, trastornos del sueo, y
reacciones de hipersensibilidad. Los efectos adversos sobre el comportamiento pueden ocurrir en
un 20% a 40% de los pacientes, y pueden ser severos. (97, 102, 103)

- Primidona

Tambin ha demostrado reducir la recurrencia de las CF.

Los efectos adversos ms frecuentes son los trastornos de comportamiento, irritabilidad y


trastornos del sueo. (97,104, 105)

- cido valproico

Demuestra ser efectivo en la prevencin de la recurrencia de las CF. (97,106, 107)

Las desventajas incluyen asociacin con hepatotoxicidad (en forma infrecuente puede ser fatal,
principalmente en menores de 2 aos), trombocitopenia, prdida o ganancia de peso, trastornos
gastrointestinales, pancreatitis. No hay casos de hepatotoxicidad fatal en estudios de nios que
reciben cido valproico como tratamiento preventivo de las CF. (97,108)

- Fenitona y Carbamazepina

No han demostrado ser efectivas en la prevencin de la recurrencia de las CF. (97, 109-113)

b) Beneficios y riesgos del tratamiento anticonvulsivante intermitente

-Diazepam, Midazolam, Clobazam

Est demostrado que la administracin oral de diazepam (durante el mismo tiempo que transcurre
la fiebre, 0,33 mg/kg cada 8 hs durante 48 hs) podra reducir la recurrencia de las CF. (94, 95, 97).
Tambin hay literatura que demuestra la factibilidad y la seguridad para interrumpir la CF simple
que se prolonga ms de 5 minutos con diazepam intrarrectal (o midazolam intranasal u oral). (84,
97, 114). Adems, se han realizado estudios con tratamiento intermitente con clobazam que ha
demostrado ser efectivo (115).

Por otra parte, hay estudios que plantean que el uso profilctico de CF en forma intermitente del
diazepam no es eficaz (27, 91, 111,112); sin embargo, esos trabajos han utilizado dosis infectivas o
han presentado otras fallas (27, 116, 117).

No obstante, la influencia de la utilizacin a largo plazo resulta cuestionable (15, 97).

Las reacciones adversas del diazepam oral o intrarrectal y el midazolam oral o intranasal incluyen
letargo, somnolencia y ataxia; la depresin respiratoria es muy infrecuente. Consideraremos que la
administracin de una benzodiacepina puede potencialmente enmascarar el desarrollo de una
infeccin del SNC. En caso de utilizar alguna de estas drogas debera ser contactado el pediatra
para controlar la evolucin del cuadro. (84, 95, 97, 118).

c) Beneficios y riesgos del tratamiento intermitente con antipirticos

No hay estudios que demuestren que los antipirticos, en ausencia de anticonvulsivantes o con
bajas dosis de diazepam, reduzcan el riesgo de recurrencia de CF simples. (53, 27, 97, 101, 119-
124). (Clase de evidencia I)

En general, el acetaminofeno y el ibuprofeno son considerados seguros y efectivos antipirticos en


nios. No obstante, se ha reportado hepatotoxicidad con acetaminofeno, y falla respiratoria,
acidosis metablica, falla renal y coma con ibuprofeno, con sobredosis o en presencia de factores
de riesgo. (97,125, 126)

d) Conclusiones
Basndose en los riesgos y beneficios de una terapia efectiva, no hay ningn tratamiento continuo
o intermitente con anticonvulsivantes recomendado para un nio que padezca 1 o ms CF simples.
Asimismo, los antipirticos podran mejorar el confort del nio pero no prevendrn la recurrencia
de la CF. (97)

La Academia Americana de Pediatra (AAP) concluye esto de acuerdo a:

Calidad de evidencia: B (estudios randomizados, controlados y estudios diagnsticos con


limitaciones menores).

Beneficio: prevencin de recurrencia de CF, las cuales no son peligrosas y no incrementan


significativamente el riesgo de desarrollar epilepsia a futuro.

Riesgo: los efectos adversos referidos con cada droga.

Relacin beneficio/riesgo: a favor del riesgo

Nivel de poltica sanitaria: recomendacin. (97)

Sin embargo, la misma AAP sugiere que en situaciones de alta ansiedad familiar se podra usar el
tratamiento intermitente con diazepam oral. (97). Coincidimos con varios autores que concluyen
tambin que la decisin de utilizar o no el tratamiento intermitente con diazepam necesitar estar
basado en los riesgos y beneficios, la frecuencia de las CF, el acceso al tratamiento mdico, y los
deseos y las habilidades de los padres/cuidadores. (24, 19, 27, 33)

Otras consideraciones

Representa la CF un riesgo para la vida?

Algunas CF pueden evolucionar hacia el status convulsivo o hacia crisis subintrantes que requieran
de una atencin inmediata. La posibilidad de muerte por la crisis propia o por su tratamiento es
infrecuente, y partir de una CF simple es extremadamente raro salvo que existan patologas
preexistentes; probablemente los pases en vas del desarrollo representen las reas ms
vulnerables.(1,92, 127)

Cul es el riesgo de recurrencia?

El riesgo general de recurrencia oscila entre el 30 y 40%, porcentaje que se incrementa cuando
aumentan los factores de riesgo (32, 53, 92, 97, 128, 129). El riesgo de recurrencia es 10% en
nios sin factores de riesgo, 25-50% en presencia de 1-2 factores de riesgo, y 50-100% si son 3 o
ms los factores de riesgo. (32, 53)
Es mayor cuanto ms pequeo sea el nio en su primera crisis. Los menores de 1 ao tienen un
50% de riesgo. Cerca del 30% de los nios presentan una sola recurrencia, el 15% dos y el 7% 3 o
ms. (60, 96)

Se han descripto varios factores de riesgo para padecer recurrencia de las CF, son similares tanto
para las CF simples como las complejas. (25)

Los factores de riesgo ms consistentes son: (15, 25, 32, 53, 92, 128-132)

- Comienzo de las CF antes de los 12-18 meses de edad.

- Historia familiar de CF o afebriles (en familiares de 1er o 2do grado, de 1er grado principalmente)

Otros factores de riesgo incluyen: (1, 25, 32, 53, 129, 121, 131, 133-137)

- Retraso en el desarrollo neuromadurativo

- Fiebre no muy elevada al comienzo de la CF

-Breve periodo entre el comienzo de la fiebre y la CF

-Enfermedades febriles frecuentes

-Crisis focal

-Crisis recurrentes

-Crisis prolongadas

-Infeccin por Influenza A

Cul es el riesgo de epilepsia en el futuro?

En nios con CF simples el riesgo de epilepsia se estima en 1 a 2% (10, 14, 27,128, 138, 140),
apenas por encima de la prevalencia en la poblacin general que es aproximadamente 0,5%.
Mientras tanto, en nios con CF complejas el riesgo de epilepsia se calcula entre 4 y 15%. (32, 52,
128, 138, 139)

Los nios que presentan examen neurolgico anormal, crisis complejas, historia familiar de
epilepsia, mltiples crisis febriles recurrentes, crisis prolongadas, breve duracin de la fiebre antes
de la convulsin y son menores de 12 meses al padecer su primera CF son los que presentan
mayor riesgo. (10, 20, 27, 52, 60, 139) La frecuencia relativa aumenta si el nio cuenta con uno o
ms factores de riesgo mayores. Hace ms de treinta aos, Nelson y Ellenberg encontraron una
incidencia de epilepsia hasta los 7 aos de edad del 1% en nios con CF simples, del 2% en CF con
un factor de riesgo, y del 10% en CF con dos o ms factores de riesgo. (10)
Asimismo, la presencia de anormalidades en el electroencefalograma no predice la ocurrencia de
futuras convulsiones o el desarrollo de epilepsia (1, 73-78, 140).

Tampoco se ha podido demostrar que el tratamiento con anticonvulsivantes prevenga el


desarrollo de epilepsia en el futuro. Por otra parte, no hay evidencia que las CF simples provoquen
injuria cerebral. Por ende, es ms probable que el incremento en el riesgo de padecer epilepsia
sea el resultado de una predisposicin gentica.

Cul es el pronstico de las CF?

No es infrecuente que los familiares teman que sus nios puedan sufrir algn tipo de dao
cerebral y hasta morir a causa de una crisis febril. (1, 141, 142). Muy raramente las CF causan dao
cerebral (1, 143).

Las secuelas de las CF son muy poco frecuentes y pueden incluir epilepsia, retraso mental y
trastornos motores. Como se mencion, el riesgo de desarrollar epilepsia es bajo. (92). No se ha
demostrado ninguna alteracin en el desarrollo intelectual, performance acadmica, trastorno en
la atencin ni anormalidades en el comportamiento como consecuencia de CF simples
recurrentes. (20, 92, 144-147)

En un trabajo realizado con ms de 1700 nios que fueron seguidos hasta los 7 aos de edad no se
inform ningn caso de muerte o secuela tipo hemipleja siendo adems el nivel de inteligencia
similar al de sus hermanos (74). Otro estudio demostr que nios con crisis simples o complejas
no difieren en cuanto a sus logros acadmicos e intelectuales con respecto a otros nios. (75)

Finalmente, existe un riesgo terico de que un nio fallezca durante una CF simple como
consecuencia de alguna injuria documentada, aspiracin o arritmia cardaca; sin embargo, al
menos nunca ha sido reportado en pases desarrollados.

Informacin a los padres

Las reacciones de los padres ante una CF pueden ser variables pero muchos de ellos pueden
experimentar temor a la recurrencia, que desarrolle epilepsia, que tenga problemas de desarrollo
u otros y excesiva ansiedad ante la aparicin de fiebre. (1, 38, 141, 148, 149)

Debido a que las CF resultan un evento de estrs y angustia en la familia, debemos estar
capacitados para brindar una explicacin slida sobre la naturaleza de las crisis, su frecuencia, sus
riesgos de repetirse y su evolucin natural.

Asimismo se deber instruir a los padres a manejar un nuevo eventual episodio haciendo nfasis
en que el nio no se va a morir durante el mismo ni que tampoco tendr una lesin cerebral. Por
ello deben tener instrucciones para el manejo del diazepam por va rectal o del midazolam
intranasal. Tambin es importante destacar que debern acudir al centro ms cercano si la crisis
resulta ms prolongada que lo habitual.

Es frecuente que la familia no pueda asimilar toda la informacin brindada en la primera


entrevista y mucho menos en el rea de Emergencias por lo que se sugiere realizar una consulta
posterior con su pediatra de cabecera. En nuestra opinin, inicialmente las CF son de manejo del
pediatra y se debera reservar la consulta al especialista si el nio presenta crisis repetidas o crisis
complejas.

Puntos esenciales para la educacin familiar

Extrado y modificado de Recomendations for the Management of febrile seizures. Ad hoc Task
Force of LICE Guidelines Commission. G. capotilla, M.Mastrangelo, A. Romeo and F. Vigevano.
Epilepsia 50 (I): 2-6,2009.

1- Describir detalladamente las caractersticas de las CF simples: presentacin clnica, incidencia,


relacin con la edad, ndice de recurrencia, incidencia en ausencia de dao cerebral, diferencias
con la epilepsia, pronstico del desarrollo mental y social, evolucin benigna. Esto puede permitir
a los padres aceptar el no tratamiento; Gordon y col. mencionan que despus de la consulta con
un especialista la mayora de los padres no estn interesados en realizar tratamiento. (127)

2- Instruir sobre la necesidad de tratamiento anticonvulsivante apropiado, cuando est indicado, y


explicar los efectos colaterales relevantes.

3-Verificar que las indicaciones para el manejo de la fiebre han sido comprendidas. Explicar que
los antipirticos u otros mtodos para reducir la fiebre no reducen el riesgo de recurrencia de CF
pero son importantes para mejorar el confort del nio.

4- Educar para el manejo de posibles recurrencias de CF.

a) Mantener la calma, no entrar en pnico.

b) Movilizar al nio solo si sucede en un sitio que puede resultar peligroso, evitar que se lastime.

c) Aflojar la ropa del nio, especialmente alrededor del cuello

d) Si el nio est inconsciente, posicionarlo en decbito lateral para evitar la aspiracin de saliva o
un eventual vmito.

e) No forzar la apertura bucal.

f) Observar el tipo y duracin de la convulsin (filmarla de ser posible).

g) No dar drogas o fluidos por boca.


h) Aplicar paos frescos y/o mojar con agua tibia

i) Administrar un antitrmico intrarrectal, si est disponible

j) Administrar Diazepam intrarrectal 0,5 mg/kg si la CF se prolonga ms de 2-3 minutos. Explicar


que la concentracin eficaz a nivel cerebral se alcanza 3 minutos despus de su administracin.

k) Contactar al pediatra de cabecera, u a otro profesional, en cada evento

l) Explicar que ser necesaria la intervencin mdica inmediata en los siguientes casos:

-CF que dura ms de 10 minutos o que no remite con el tratamiento

-Convulsiones recurrentes

-Convulsiones focales

-Presencia de alteracin prolongada de la conciencia, y/o parlisis posictal.

-Presencia de otros sntomas como vmitos, rash, movimientos anormales o incoordinados, etc.

(1, 25)

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