Material de estudio tema 4:
Bases neurobiolégicas del desarrollo ling stico. Clasificacién de los trastornos del lenguaje. TEL y afasias.
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El lenguaje del nifio y sus perturbaciones
Juan Narbona
DESARROLLO NORMAL
La conducta lingiistica supone 1a utilizacién de un
c6digo de sefiales sonoras articuladas, o lengua, que se
‘genera y se transmite culturalmente. Los nifios adquieren
su primera lengua de manera implicita, por estar dotados
de una capacidad innata para descubrir las reglas subya-
centes al sistema lingiifstico del entorno.
Para que el desarrollo verbal tenga lugar son impres-
cindibles requisitos instrumentales (audicién, motricidad
fonoarticulatoria) y cognitivos (inteligencia simbélica,
capacidades intersubjetivas). Los componentes formales
del lenguaje son la fonologfa, el léxico y la sintaxis, es
decir, la estructura de la lengua que se comparte. Los
componentes funcionales son la seméntica (relaciones de
significado) y la pragmética (uso contextualizado y
social).
‘A partir del segundo semestre de vida el nifio comien-
za a ser capaz de compartir su atencién con la de otra
persona, preferentemente a través de la mirada; al final
del primer afio utilizara gestos declarativos, como sefia-
lar un objeto mediante el dedo indice tratando de com-
partir su interés con otra persona acerca de ese objeto. El
{juego del primer afio, meramente sensoriomotor, se enti-
quece alrededor de los 12 meses, con esquemas de juego
funcional o simbélico con objetos reales (mecer el muthe-
‘co o dar de comer a la mamé, por ejemplo). A partir de
los 18 meses, el nifio incorpora pautas de ficcién (un
plato es “el volante del automévil que estoy conducien-
do”); la ficci6n supone dejar en suspenso las propiedades
ve oe
‘Trastomo semintico y pragmético =
Sindrome de Asperger > -
“Mutismn selecivo =
st esquema pretend srr de gla prs ort inicalmens cl dngnsico
Lave
Moderada,
Gave
lalia afectan determinados fonemas y suelen obedecer a
‘un patrén fijo (que incluso se mantiene en las tareas de
repeticin). Por regla general, las dislalias suelen res-
ponder bien al tratamiento logopédico (Bruno y Sanchez-
Hidalgo, 2001). Sélo algunas pueden mostrarse irreduc-
tibles tras un tiempo razonable de intervencién; sila alte-
racién sonora del fonema no afecta la inteligibilidad del
habla, y si el sujeto va realizando adaptaciones esponté-
neas, puede aconsejarse no prolongar el tratamiento inde-
bidamente.
‘Trastornos del ritmo y de la fluencia
La emisién de las formas sonoras del habla es fluente
cuando su decurso es facil, gil y suave; ello resulta en
una continuidad de los enunciados y en un débito (o velo-
cidad) de los enunciados que se adecua a cada situacién
‘comunicativa, No debe confundirse la fluencia del habla,
{al como se acaba de describir, con Ia fluidez lexical y
‘gtamatical del Ienguaje, La fluencia y el ritmo del habla
pueden alterarse de diversas formas.
El farfulleo taquildlico es un habla excesivamente ré-
pda y atropeliada, dificilmente inteligible a veces; pue-
de inseribirse en un contexto comportamental impulsivo
‘en sujetos con inteligencia y capacidades linguisticas,
por lo demés, normales; por otra parte, no es raro obser.
varlo en nifios con retardo mental, junto con dislalia
inltiple.
El tartamudeo, © espasmofemia, consiste en un tras-
tomo de la emisién fluente del discurso sonoro: se pro-
ducen bloqueos y/o repeticiones de una sflaba o grupo de
silabas, con acompafiamiento de sincinesias cefélicas y
cextracefélicas en los casos més graves (Simon, 2001). Es
preciso tranquilizar a los padres acerca de Ia evolucién y
la naturaleza benignas que poseen las disfluencias del
{ercero y cuarto afios de vida (tartamudco evolutivo tran-
sitorio, 0 fisiolégico), que remiten por sf solas. Pero el
tartamudeo persistente a partir de la edad escolar debe
ser objeto de seguimiento clinico; en muchos casos es
leve y fluctuante, se acentia en situaciones de esirés y
mejora, 0 incluso desaparece, al reajustarse la situaci6a.
Las formas més graves y persistentes pueden generar dis-
capacidad social y requieren tratamiento logopédico, al
que en todo caso puede aunarse un apoyo psicoldgico
para que el individuo integre su modalidad expresiva en
luna personalidad sana,
Trastornos especificos del desarrollo del lenguaje
Estos trastomos consisten en una dificultad constitu-
ional y duradera, de gravedad diversa, para el procesa-
miento del lenguaje, que no puede atribuirse a retardo
‘mental ni a déficits sensoriales 0 motores (Rapin y Alllen,
1983; Bishop y Rosenbloom, 1987; Leonard, 1998;
Aguado, 1999; Chevrie-Muller, 2001). Los TEL o disfa.
sias pertenecen al dmbito de los trastomos neuropsicol6-
gicos de la funcién lingtifstica. Los componentes forma-
les del lenguaje se adquieren tarde y en forma defectuosa;
Por evolucién esponténea y por las intervenciones logo.
pédicas, el nifio disfésico puede llegar a desarrollar, con
los atios, suficiente lenguaje oral para Ia comunicacién
corriente, pero el problema lingifstico de base suele per-
sistir y comprometer el aprendizaje de la lectoescritura y
el manejo de formas complejas de discurso. Su rendi- 758. Trastornos del aprendizaje, del lenguaje y de la conducta
miento en tests psicométricos suele mostrar una discre~
ppancia significativa entre CI verbal y manipulativo, en
detrimento de aquél, si bien esta discrepancia no es un
elemento cardinal para el diagnéstico. Es frecuente que
Jos nifios con TEL presenten también trastoro de la coor-
dinacién motora. La prevalencia de estos trastomnos en 1a
poblacién escolar se encuentra en tomo de 15 por mil.
El llamado retraso simple del lenguaje en edad prees-
colar (que no seria sino una cronopatfa benigna del desa-
rollo linglistico, con normalizacién ulterior) a veces
plantea problemas de diagn6stico -y, por lo tanto, de pro-
nstico y de consejo terapéutico— frente a los trastomos
especificos del lenguaje. Segiin Chevrie-Muller (2001),
ante un nfo con retraso de la adquisicién del lenguaje en
‘edad preescolar, os rasgos que deben hacer pensar no en
‘un retraso simple, sino en un trastorno espectfico, per-
‘manente y acreedor de intervencién son los siguientes:
retraso dé la expresiGn verbal en dos 0 mas evaluaciones
sucesivas, afectaci6ti global de todos los aspectos de la
expresién (incluida pobreza de vocabulario), afectacién
de la comprensién y compromiso del uso social.
‘Subtipos de trastornos especificos del lenguaje
Para la descripcién de las distintas variedades de TEL
© disfasia se seguirdn aqui las lineas trazadas por Rapin
yy Allen desde 1983, cuya utilidad en el estudio de nifios
hispanchablantes se ha comprobado (Crespo y Narbona,
2003). Aquf incluiremos las diversos subtipos de afecta-
cidn de los aspectos formales del lenguaje, mientras que
“Tos déficits futi¢ionales semsnticos y pragmiticos se con-
siderarén entre los trastornos psicolingifsticos.
La desprogramacién fonoldgica es un trastorno puro
de Ia expresi6n, que aparece tarde, poco fluida y de difi-
cil inteligibilidad para las personas no familiarizadas con
el nifio; a diferencia de la dislalia, en la desprogramacién
fonol6gica son muy cambiantes los defectos de pronun-
ciaci6n: fonemas o sflabas que aisladamente se utilizan
bien, se desestructuran u omiten de manera diversa al
cemplearlos en el contexto de Ia palabra o Ia frase; preci-
samente, Ia habilidad fonol6gica consiste en el manejo
combinatorio de los diversos fonemas para construir
palabras. Este subtipo, por evolucionar con una com-
prensién relativamente conservada, suele responder
‘mejor que las disfasias mixtas a las intervenciones tera~
péuticas.
La apraxia verbal congénita es un grado extremo del
ccuadro anterior: la expresi6n verbal es nula o muy pobre,
al igual que la realizacién de gestos bucales no lingiisti-
cos (besar, soplar, enjuagarse los dientes, chasquear la
Tengua, etc.). Pero estos dos aspectos, praxias oromotri-
ces no verbales y praxias verbales, pueden ir disociados
‘en bastantes casos (p. e}., gran apraxia verbal sin apraxia
‘oromotriz) y por ello las praxias oromotrices no pueden
servir de elemento pronéstico sobre la evolucién de la
emisién verbal.
El déficit mixto fonoldgico y sintdctico (receptivo-
expresivo) es el subtipo més frecuente: constituye el 40-
{60% de los TEL (Rapin y Dunn, 2003; Crespo-Eguilaz y
Narbona, 2003). Los inidividuos afectados poseen una
comprensién deficitaria de la gramética, pero su mayor
dificultad reside en Ia vertiente expresiva, que es poc
fluida, hipogramatical y con distorsiones fonol6gicas qu
compromeien Ia inteligibilidad.
El déficit andmico-sintdctico se caractetiza por ili
ccultades expresivas que afectan principalmente la evoc:!
coin de términos (anomia, pobreza terminol6gica) y tam
bién la construccién gramatical; la capacidad de repel
idn es mejor que la expresi6n esponténea, Hay, adem,
dificultad de comprensién gramatical de enunciados
complejos. Al inicio, este trastorno puede manifestarse
‘como jerga fluente.
La agnosia verbal auditiva congénita es el subtipo
més grave de TEL, aunque también el menos frecuente.
Se caracteriza por dificultad en Ia primera fase de reco
nocimiento de los fonemas y de las transiciones entre
ellos en el seno de las palabras (1a audicién es normal)
por lo tanto, Ia comprensién del lenguaje es muy defi
ciente y la expresién también esté seriamente compro.
metida; en cambio, el nifio es capaz. de comprender ges:
tos y de utilizarlos para expresarse. En la practica, estos
pacientes se muestran como sordos aunque no 10 son:
perciben los sonidos verbales pero no los reconocen y
por eso se desinteresan del lenguaje. El cuadro es similar
al de la sordera verbal cortical adquirida de los adultos,
pero éstos conservan el lenguaje expresivo previamente
adquirido, mientras que en la forma congénita el trastor-
no de integracién perceptiva compromete el desarrollo de
la expresi6n; en cambio, estos nifios pueden mejorar su
acceso al cédigo verbal a través de Ta lectura.
Aspectos etiopatogénicos,
Es lamativa la ausencia de factores de,agresién cere~
bral temprana o de anomalias estructurales encefilicas
especificas en la mayorfa de pacientes disfésicos. Plante
(1996) ha comunicado una pérdida de la asimetria volu-
métrica normal entre los dos hemisferios, incluso inver-
sidn de dicha asimetrfa en favor del hemisferio derecho,
sobre la neuroimagen de sujetos disfésicos, considerados
en conjunto. Con SPECT durante la realizacién de tareas
fonolégicas, en grupos de nifios disfésicos y respecto de
controles se ha hallado una hipoactivacién del hemisferio
izguierdo, més evidente en la regi6n de Broca (Tzourio y
cols., 1994; Chiron y cols., 1999). La resonancia magné-
Cerebral funcional es menos invasiva, pero su uso en
nifios se limita por el momento a probar la lateralizacién
hemisférica del Ienguaje previo a cirugia de epilepsia
(Hertz-Pannier y cols., 1997; Lee y cols., 1999). Algunos
disfasicos presentan actividad paroxistica abundante en
el EEG, que en ciertos casos lega a construir un estado
‘de punta-onda continua durante el suefio lento (Echenne
y cols., 1992); se pueden plantear posibles relaciones de
las disfasias congénitas con el sindrome de afasia adqui-
rida con epilepsia, que se trata mas adelante. El paciente
desctito por Mayor-Dubois y cols. (2004) ejemplifica
‘emo una epilepsia roldndica puede ocasionar anartria
persistente desde la fase de balbuceo hasta el tercer afio
de vida, sin déficit de comprensi6n, con ulterior respues-
ta totalmente favorable al tratamiento farmacolégico; en
cambio, el sindrome autosémico dominante de epilepsia
rolindica y dispraxia oromotriz posee un prondstico mas
LS RM dada nnegativo, con persistencia del trastomo a lo largo de la
vida (Sheffer, 2000). Se ha postulado que los nifios dis-
Fisicos tienen una dificultad innata para la discrimina-
cin de intervalos temporales en el rango de algunas
decenas de milisegundos y ello ha llevado a proponer un
programa terapéutico basado en modelos de habla con
lentificaci6n de las transiciones entre fonemas (Tallal y
cols., 1996; Merzenich, 1996) que ha sido objeto de cri-
tica reciente (Nittrouer, 1999).
Las disfasias son tres veces més frecuentes en el sexo
tmasculino; se han comunicado algunas familias con va-
rios miembros afectados en la fratria o en la familia verti-
cal. La concordancia para disfasia en gemelos dicigéticos
se ha estimado en el 2-23%, mientras que en monocig6ti-
os es muy superior, del 60-95% (Bishop y cols., 1995).
Las investigaciones recientes efectuadas por grupos de
genética molecular han mostrado ligamiento significativo
en distintas regiones del genoma: 13921, 16q24 y 19q13
(Bartlett y cols.» 2002; SLI Consortium, 2004). En la
extensa familia KE (Lai y cols., 2001) con 22 miembros
de tres generaciones, 15 de los cuales presentan trastorno
del desarrollo del lenguaje, se ha legado a identificar una
‘mutacin en 7431 que afecta al gen FOXP2 (que codifica
luno de los factores de transcripcién que intervienen en la
tmorfogénesis cerebral), con transmisién autosémica
dominante; estudios posteriores en otras familias numero-
sas no han confirmado la mutacién, pero sf ligamientos
sobre ottos marcadores vecinos sobre 7431 (O'Brien y
cols., 2003). Estos datos levan a suponer que las disfasias
Poseen una base genética segtin el modelo poligénico-
‘multifactorial. Para afinar futuras investigaciones es pre-
ciso seleccionar grupos familiares extensos que incluyan,
aparte de los probandos, otros miembros con rasgos feno-
tipicos no discapacitantes pero relacionables con el feno-
‘ipo diana: por ejemplo, con antecedentes de dificultad en
la adquisicién del lenguaje y/o de la lectura, o con bajo
rendimiento actual en un test de repeticién de seudopala-
bras (Bishop y cols., 1996).
Rara vez estén indicados estudios de neuroimagen
morfol6gica o funcional, o estudios neurofisiolégicos 0
genéticos para el diagnéstico de la disfasia, que siempre
ha de realizarse desde la clinica, ante el paciente indivi-
dual. Las técnicas sefialadas hoy s6lo se usan en protoco-
los de investigacién; en apenas contadas ocasiones puede
ser sensata la realizacién de un estudio EEG prolongado,
que comprenda todas Ia fases del suefio, ante trastornos
de la comunicacién que han tenido una instauraci6n rela-
tivamente répida, o en regresiones més o menos bruscas
de las habilidades cognitivas y sociocomunicativas, que
pueden ser el reflejo de un estado de punta-onda continua
en el suefio lento y, por supuesto, cuando existen crisis
clinieas asociadas con el trastomo de comunicacién a
‘cualquier edad, pero en especial en nifios pequefios y pre~
escolares (véase més adelante afasia adquirida con epi-
lepsia en el apartado “Afasias adquiridas en la nifiez”).
‘Tratamiento y evolucién de los trastornos
especificos del lenguaje
En cuanto se sospecha el diagnéstico, debe iniciarse el
tratamiento logopédico sin demora, Allen y cols, (1989),
El lenguaje del nifo y sus perturbaciones 759
Monfort y Juérez (1993), Soprano (1997), Aguado
(1999) y Juérez y Monfort (2001) oftecen acertadas su-
gerencias para establecer la intervencién en cada caso.
La metodologta funcional permite que cl nifio pueda
cextraer alguna informacién y estructurar algunos enun-
ciados; se utiliza en las sesiones terapéuticas y en el
mbito familiar, luego del entrenamiento de los padres;
se basa en la estabilidad y en la alta frecuencia de mode
los lingiifsticos usados en determinados contextos. Las
estrategias formales comprenden actividades para desa-
rollar las diversas competencias que permiten el manejo
del cédigo linguistico, desde la consciencia fonolégica
hasta la comprensién det discurso, y desde las transicio-
nes articulatorias hasta Ia formacién de oraciones.
Alrededor de dos tercios de los disfésicos llegan a adqui-
Tir un lenguaje aceptable para la instruccién primaria y el
desenvolvimiento en sociedad; el tercio restante (consti-
tuido fundamentalmente por los individuos con defectos
de comprensién graves) sigue teniendo problemas de
comunicacién verbal, incluso tras afios de intervencién
logopédica, y debe recurrir al lenguaje de signos o @
‘métodos altemativos de comunicacién. La lectoeseritura
puede significar un apoyo eficaz para mejorar el lengua-
Jeen los nifios con agnosia auditivo-verbal. El tratamien-
to con férmacos antiepilépticos puede ser ttil cuando se
descubre actividad paroxistica relevante en el EEG (mas
de diez espigas por minuto en el EEG de vigilia y més del
80% del sueio no REM con punta-onda continua); en
estas circunstancias se pueden ensayar el valproato, las
benzodiazepinas de noche o los corticoides en casos gra-
ves, de forma andloga a lo usual en el sindrome de afa-
sia-epilepsia. La utilidad real de los antiepilépticos en las
disfasias es objeto de discusién desde hace varios ailos;
los datos todavia son anecdéticos y no concluyentes y
atin resta por hacer estudios controlados.
El nifio disfisico, por lo general, sufte dificultades en
Jos aprendizajes escolares, incluso aunque el lenguaje ha-
blado legue a ser aceptablemente normal; la afectacién
profunda de las competencias lingifsticas basicas suele
interferir en la adquisicién de la lectoescritura.
Afasias adquiridas en la nifiez
El hemisferio cerebral izquierdo posee una predisposi-
ccién congénita para asumir Ia integracién de los aspectos
formales del lenguaje, pero esta predisposicién no com-
pleta su maduracién efectiva hasta los 4 0 5 afios; por lo
tanto, hasta esa edad hay una relativa equipotencialidad
funcional de los dos hemisferios y, asi, las afasias adqui-
ridas antes de los 5 afios poseen distintos matices fisio-
patol6gicos y pronésticos de los de las que ocurren en el
nifio mayor 0 en el adulto.
Las lesiones adquiridas de las estructuras perisilvia-
nas del hemisferio izquierdo causan una pérdida del len-
uaje (afasia) en el niflo preescolar, pero con mejor pro-
‘6stico de recuperacién que en los Sujetos mayores, dado
ue, en los primeros afios, el hemisferio contralateral ain
odré vicariar dichas funciones. Por otra parte, la fre~
cuencia de cuadros afisicos por lesién adquirida del
hemisferio derecho serfa mayor en nifios pequefios que
«en adultos (Van Hout, 1990). Se ha afirmado elésicamen- 160 Trastornos del aprendizaje, del lenguaje y de la conducta
te que las afasias adquiridas infantiles por lesi6n unihe-
tnisférica son, pot regla, semiolégicamente pobres, no
fluentes, con independencia del grado relativo en que es-
tén afectados el polo receptivo y expresivo de las éreas ce-
rebrales del lenguaje. Pero en la actualidad se cuenta con
fbservaciones muy detalladas de afasias infantis con sin-
tomatologfa positiva y especifica (agramatismo, anomia,
parafasias, rastomos selectivos de la repeticién, logorrea
tn ocasiones) como ocurte en el adulto (Van Hout y cols.
1985: Von Dongen y cols, 1985; Van Hout, 1990; Van
Hout, 2001).
‘La afasia adquirida con epitepsia, descrita por Landau
y Kleffner (1957) posee un especial interés porque es
exclusiva de la infancia y porque supone un trastorno
fisiopatolgico bilateral de las dreas cerebrales del len-
guaje. El cuadro esté constituido por una afasia global la
mayor parte de las veces ~aungue en algunos casos se ha
comunicado afectacién selectiva de la vertiente expresi-
va-, que suele instaurarse en un nifio de 3 a 7 afios con
desarrollo lingiistico previamente normal (0 etrasado en.
algunas ocasiones). El inicio puede ser brusco, progresi-
yo 0 en brotes sucesivos con remisiones parciales inter-
caladas; en el 90% inicialmente se producen crisis epi-
Jépticas; en todos los casos se objetivan anomalfas EEG
paroxisticas unilaterales 0 bilaterales, 0 alternantes,
Sobre las regiones temporales, con fécil tendencia a la
generalizacién (Gascon y cols., 1973; Rapin y cols.
1977; Deonna y cols. 1989: Soprano y cols., 1994). En
bastantes casos, e] EEG revela un status de punta-onda
durante el suefio lento. En el periodo de varias semanas
que sigue ala instauracién del cuadro, el nifo suele mos-
trar una conducta excitada y desorganizada que luego se
normaliza, con permanencia del cuadro afésico. Las eri-
sis epilépticas raras veces son rebeldes al tratamiento far-
macol6gico; las anomalias paroxisticas EEG pueden per-
sistir meses 0 ailos y Ia evoluci6n de Ia afasia no va en
paralelo con ellas, ya que, aunque el EEG se normalice,
El trastomo de lenguaje permanece; no obstante, se han
‘comunicado algunas observaciones de inicio de mejoria
al suprimir a actividad paroxistica con tratamiento este-
roideo o mediante neurocirugfa (transeccién subpial). El
Xndrome de Landau y Kleffner es el paradigma de las
Tecientemente denominadas “epilepsias cognitivas”, en
Jas que la actividad epileptiforme, con independencia de
si ocurren crisis clinicas 0 no, genera un estado de abla-
ién funcional de las estructuras implicadas (Deonna,
2000), La dificultad neurolingistica primordial parece
residir en el reconocimiento de los fonemas (agnosia
auditivo-verbal), por Io que es probable que el trastorno
fisiopatol6gico afecte los mecanismos subcorticales de
conexién entre el giro de Heschl (érea auditiva primaria)
y el “planum temporale”. En cuanto al pronéstico, los
Zstudios de seguimiento prolongado (Mantovani y
Landau, 1980; Deonna y cols., 1989; Soprano y cols.
1994) permiten concluir que los casos de recuperacién
total aleanzan el 25%; otro 25% se recupera con secuelas
linglisticas moderadas y el 50% restante queda con inca-
pacidad verbal grave; pareciera que cuanto mas tempra-
ha es la edad de instauracién, peor es el pronéstico, a la
inversa de lo que ocurre en las afasias adquiridas por
lesidn unilateral. La evolucin inicial por brotes de recu-
Oe
rrencia augura un mejor pronéstico alejado que el ini
en un solo brote brusco o progresivo. Estos nifios, al
igual que los disfasicos congénitos y los afgsicos por
lesi6n unilateral, deben recibir tratamiento logopédico
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