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Sistemas de iones f icat caciones en la

parlisis cerebral
Susan A. Rethlefsen, PT un , Deirdre D. Ryan, Maryland un , segundo ,
Robert M. Kay, Maryland un , segundo , *

PALABRAS CLAVE

Parlisis cerebral Clasificacin limitacin deterioro Actividad

La ltima dcada ha sido testigo de importantes avances logrados en la DEFINICIN DE parlisis cerebral
evaluacin de la parlisis cerebral (PC) y tratamientos de sus secuelas.
En 2007, se publicaron los resultados de un taller internacional sobre
Debido a los avances en la atencin neonatal y aumento de las tasas de
Definicin y clasificacin de CP. 1 El grupo estaba integrado por
supervivencia de los prematuros y de bajo peso al nacer, se estn
expertos en el campo de la CP y trastornos del desarrollo de todo el
haciendo esfuerzos para documentar la incidencia y prevalencia de la
mundo. El objetivo del taller fue actualizar la definicin y clasificacin
PC a travs de registros en Europa y Australia. Los avances en la
de la PC existente para incorporar el conocimiento actual sobre el
atencin ortopdica para nios con parlisis cerebral tambin han sido
trastorno, y para mejorar la comunicacin entre clnicos,
significativos. anlisis de la marcha computarizada ha llevado a
investigadores y epidemilogos. La siguiente definicin de CP se
refinamientos de cirugas ortopdicas realizadas en estos pacientes.
acord:
evento nico, la ciruga multinivel es ahora considerado como el
estndar de cuidado en las zonas donde las pruebas de anlisis de la
marcha est disponible. Los nuevos tratamientos han surgido, como la
inyeccin de toxina botulnica y baclofeno intratecal, para el tratamiento La parlisis cerebral describe un grupo de trastornos
de la espasticidad y otros tipos de hipertona directamente. permanentes del desarrollo del movimiento y la postura,
causando limitacin de la actividad, que se atribuyen a
trastornos no progresivos que se produjeron en el cerebro fetal
o infantil en desarrollo. Los trastornos motores de la parlisis
Debido a la creciente inters en la realizacin a gran escala, cerebral son a menudo acompaadas por alteraciones de la
multicntricos investigaciones sobre la epidemiologa de la CP y su sensacin, la percepcin, la cognicin, la comunicacin y el
prevencin y tratamiento, se han hecho esfuerzos para establecer un comportamiento, por la epilepsia, y por problemas
estndar de sistemas de definicin y clasificacin para CP. En los musculoesquelticos secundarios. 2
ltimos aos tambin se ha incrementado enfoque en la medicin de
la capacidad funcional de los pacientes, y se han desarrollado nuevas
clasificaciones para la funcin motora gruesa y fina. Esta definicin mejora con respecto a los anteriores, haciendo
hincapi en que la CP implica una variedad de trastornos causados
por diversos factores que actan en diferentes puntos en el desarrollo
El propsito de este artculo es actualizar la comunidad ortopdica en fetal, y tambin destaca la importancia de las comorbilidades que
los actuales sistemas de clasificacin de pacientes con parlisis cerebral. acompaan a las manifestaciones neurolgicas y ortopdicas. La
Esta informacin ser de utilidad para los cirujanos en la determinacin definicin excluye discapacidades del desarrollo neurolgico en el que
de la idoneidad de los pacientes para determinados tratamientos y el movimiento y la postura no se ven afectadas, as como trastornos
tambin les ayudar a revisar la literatura actual en CP. progresivos del cerebro. los

Ninguno de los autores recibi apoyo financiero para la preparacin de este manuscrito.
un Childrens Centro Ortopdico, Hospital Infantil de Los ngeles, 4650 Sunset Boulevard, MS 69, Los ngeles, CA 90027, EE.UU.
orthopedic.theclinics.com

segundo Escuela de Medicina Keck de la Universidad del Sur de California, 1521 San Pablo Calle, Los ngeles, CA 90033, EE.UU.

* Autor correspondiente. Childrens Centro Ortopdico, Hospital Infantil de Los ngeles, 4650 Sunset Boulevard, MS 69, Los ngeles, CA 90027.

Direccin de correo electrnico: rkay@chla.usc.edu

Orthop Clin N Am 41 (2010) 457-467 doi: 10.1016 / j.ocl.2010.06.005 0030 a 5898/10 / $ mi see front matter 2010
Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
458 Rethlefsen et al

definicin no se especifica un lmite de edad para el inicio de los El conjunto ms actualizada y completa de las clasificaciones de
trastornos, pero la inclusin de la frase fetal o infantil implica que se los trastornos motores ha sido publicado por el Grupo de Trabajo
refiere a los insultos ocurridos antes del pleno desarrollo, antes de sobre los trastornos motores de la niez. 7,8 El grupo es un panel
specificmilestones, como caminar, se habra logrado. interdisciplinario de expertos en el campo de trastornos del
movimiento y la parlisis cerebral, incluyendo neurlogos peditricos y
Sigue habiendo cierto desacuerdo sobre esta definicin, pero en neurocirujanos, cirujanos ortopdicos, pediatras, terapeutas fsicos y
general se acepta y se utiliza. Los nmeros actuales con que incluyen ocupacionales, y otros especialistas. Sus objetivos incluyen el
la falta de definicin de un lmite superior para la edad de inicio en los establecimiento de definiciones y clasificaciones de los trastornos
casos posnatal, la necesidad de una definicin de un lmite inferior motores, con el objetivo final de permitir una mejor comunicacin entre
para la gravedad de la afectacin para que un caso sea clasificado los clnicos e investigadores, y la mejora de la clasificacin de los
como CP, y la necesidad de una decisin con respecto si para pacientes con fines clnicos y de investigacin. Hasta la fecha, las
categorizar sndromes, trastornos genticos, o anomalas cerebrales definiciones se han establecido para los trastornos del movimiento
resultantes en la encefalopata esttica como CP. hipercinticos y hipertnicas, as como los signos motores negativos
en los nios.

Clasificacin Internacional del Funcionamiento,


Discapacidad y la Salud
hipertona
En 2001, la Organizacin Mundial de la Salud public la Clasificacin
Hipertona se define como anormalmente mayor resistencia a la
Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (CIF) para los
impuesta externamente movimiento alrededor de una articulacin. 8 Hipertona
estados miembros a utilizar para estandarizar los datos de salud y
puede ser causada por la espasticidad, distona, o la rigidez (rigidez,
discapacidad en todo el mundo. 3 El ICF cada vez ms se est
aunque es poco frecuente en nios y no asociada con parlisis
incorporando a la investigacin en discapacidades del desarrollo. El
cerebral).
ICF describe la discapacidad como disfuncin en 1 o ms de 3 niveles: discapacidad
de las estructuras del cuerpo (rganos o miembros) o funciones La espasticidad
(fisiolgicos o psicolgicos), limitaciones en (actividades ejecucin de La espasticidad es hipertona en el que la resistencia al movimiento
tareas o acciones por parte del individuo), y la restriccin de participacin pasivo aumenta con el aumento
( participacin en situaciones de la vida). Los investigadores con velocidad de movimiento (o muestra un retn espstico), y vara con la
frecuencia el diseo de los estudios que abordan estos diversos direccin del movimiento, y / o se eleva rpidamente por encima de un
dominios de la discapacidad. Actualmente, existen sistemas de umbral de velocidad o ngulo de la articulacin. 8 La espasticidad es a
clasificacin para CP, tanto a nivel de limitacin de deterioro y de menudo un componente del sndrome de la neurona motora superior, junto
actividad, y estos son el foco de este artculo. No existen sistemas de con hiperreflexia, clonus, desbordamiento reflejo, signo positivo Babinski, y
clasificacin debilidad piramidal de distribucin (extensores de las extremidades
superiores, inferiores flexores de las extremidades). La espasticidad es
causada por un mecanismo de reflejo de estiramiento hiperactivo y es
hasta la fecha para restriccin de modificable a los tratamientos, como la toxina botulnica, baclofeno,
participacin. rizotoma dorsal selectiva, y la ciruga ortopdica, por contracturas o
equilibrio de fuerzas de msculo / tendn sobre las articulaciones

CLASIFICACIN de Deficiencias resultantes.

Las anormalidades motoras

Se ha estimado que alrededor del 80% de los nios con parlisis cerebral
tienen algn tipo de trastorno del movimiento. 4
distona
La distona se define como un trastorno del movimiento en el que
CP es ms a menudo clasificado como espstica, dyskinetic o atxica. 5 Aunque
la espasticidad es a menudo el trastorno dominante, muchos nios con involuntarias contracciones musculares sostenidas o intermitentes
parlisis cerebral tienen espasticidad y distona mixta. Cuando ms de causan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o
1 tipo de trastorno del movimiento est presente en los pacientes, los ambas. 8 Cuando posturas distnicas son tales que estn presentes
expertos recomiendan los pacientes de clasificacin por el trastorno en reposo y no se relajan tras los intentos de movimiento pasivo,
predominante, causan hipertona. La distona tambin puede ser clasificado como
epidemiolgicos hipercintico (ver la siguiente). hipertona Dystonic est presente en
propsitos, 1 con inclusin de trastornos secundarios tambin. 6 trastornos los casos en que la resistencia al movimiento pasivo no cambia con
del movimiento secundarias deben tenerse en cuenta ya que esto puede cambios en la velocidad de movimiento pasivo o ngulo de la
afectar las decisiones de tratamiento. En particular, los resultados de las articulacin (est presente a bajas velocidades y altos con ninguna
cirugas de tejidos blandos son a menudo menos predecible en nios captura espstica), se pueden
con trastornos del movimiento.
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 459

asociado con agonista simultnea y contraccin antagonista (igual o sustituto de los movimientos voluntarios . 9 Estos se repiten posturas
resistencia cuando la direccin de movimiento pasivo se invierte), la que son nicos para cada paciente, aunque existen algunos patrones
extremidad tiende a volver a una postura involuntaria fijo, y se comunes, tales como inversin del pie y la desviacin ulnar de la
desencadena o agrava por los movimientos voluntarios en las mueca. Pueden ser de duracin variable, y puede ser
articulaciones distantes. 8 Distona no est asociado con hiperreflexia y, desencadenada por el movimiento volitivo. La corea se define como
a menudo desaparece cuando el nio est dormido. Dado que se una secuencia de apariencia aleatoria en curso de uno o ms
necesita para el desarrollo de la mielinizacin distona, que por lo discretos movimientos involuntarios o fragmentos de movimiento. 9 Es
general ocurre ms tarde en la vida que la espasticidad (alrededor de similar a la distona hipercintico salvo que se trata breves
5 mi 10 aos de edad). 4 movimientos extraos en lugar de posturas, que implican el
mantenimiento durante un perodo de tiempo. choreiform movimientos
tambin son aleatorios, pueden aparecer continuo y desigual, y puede
Se postula que una proporcin significativa de pacientes con ser difcil para los pacientes a relajarse. Atetosis se define como un
parlisis cerebral tiene un componente secundario de la distona, movimiento lento y continuo, involuntarios de torsin que impide el
resultando en hipertona mixto. La distona se asocia con una mantenimiento de una postura estable, 9 donde, movimientos o
interrupcin de los ganglios basales y por lo tanto no se mejora por posturas repetitivas discretas no pueden ser identificados. Por lo

rizotoma dorsal selectiva. De hecho, lo que se consideraba general, implica las manos o los pies, y los msculos peribucales.

anteriormente espasticidad recurrente despus de rizotoma ahora se Atetosis no es comn como un trastorno del movimiento aislado en CP

cree que es la distona no reconocido. 4 En general se acepta que los y se encuentra ms a menudo en combinacin con la corea. El grupo

procedimientos de alargamiento del tendn y de transferencia estn de trabajo recomienda que el plazo dyskinetic CP se utiliza en lugar de CP

contraindicados en casos de distona, debido al riesgo de recurrencia atetsicos, porque atetosis es raro como un hallazgo aislado, y cuando

de la deformidad o el desarrollo de deformidades inversa. Aunque esta est presente no es a menudo el trastorno del movimiento primario. 9

es la sabidura convencional, la evidencia en la literatura es limitada.


En ocasiones, la ciruga puede ser necesaria a pesar del tratamiento
mdico ptimo de

la distona. Esta La ciruga ortopdica en los casos de trastornos del movimiento


el resultado es ms comnmente visto con deformidades del pie y el hipercinticos predominantemente asociados con la parlisis cerebral
tobillo, sobre todo en varo deformidades, que pueden hacer el calzado es ms a menudo limitada a procedimientos seos, porque
y el aparato ortopdico problemtica. En tales casos, la ciruga con contracturas fijas son raras debido a los movimientos a menudo casi
transferencias del tendn de divisin se puede considerar para tratar continuas de las extremidades y las articulaciones. Estos pacientes
el pie varo. transferencias tendinosas, se debera evitar en los nios deben ser referidos a un especialista en trastornos del movimiento
con distona. hipertona Dystonic es sensible a la toxina botulnica, as para la gestin, ya que este tipo de trastorno del movimiento se puede
como baclofeno intratecal, que generalmente se debilitan los msculos administrar mejor a travs de medicamentos.
hiperactivos o grupos musculares. Para los pacientes en los que el
trastorno del movimiento principal es la distona hipertnica (vs
espasticidad), la evaluacin por un especialista en trastornos del Como se ha sealado, la ciruga sea se lleva a cabo ms
movimiento, se recomienda antes de considerar la ciruga ortopdica comnmente en este tipo de pacientes que es la ciruga del tendn.
para el alargamiento del tendn o transferencias. Sin embargo, Tendon alargamiento en pacientes con trastornos del movimiento
deformidades seas en estos pacientes, tales como anteversin hipercinticos son poco fiables y puede resultar en una deformidad
femoral, torsin tibial o deformidades de los pies seas, son inversa en comparacin con la observada antes de la operacin (por
apropiadas y beneficioso cuando se indica. ejemplo, un alargamiento del tendn tibial posterior puede resultar en
una previamente varo pie estando posicionado en valgus despus de la
operacin). Si se contempla la ciruga de tendn de transferencia, se
debe recordar que las transferencias del tendn de divisin son ms
exitosos en pacientes con distona que son transferencias tendinosas
enteros. ciruga sea aislado tiene resultados ms fiables en estos
Los movimientos hipercinticos
pacientes, pero la fundicin debe reducirse al mnimo cuando es posible
movimientos hipercinticos se definen como cualquier indeseado debido a que estos pacientes a menudo no toleran bien y arroja su
exceso de movimiento 9 que se lleva a cabo de forma voluntaria o distona puede exacerbarse tras la extraccin del yeso.
involuntariamente por el paciente, y representan lo que
tradicionalmente se han denominado como sntomas extrapiramidales.
Los movimientos hipercinticos ms comnmente observados en CP
incluyen distona, corea, atetosis, y temblores. Hipertona en CP es ms a menudo una clasificacin utilizando la
Escala de Ashworth modificada (MAS). 10 La escala Tardieu 11 es
distona hipercintico se caracteriza por posturas anormales que preferido por algunos mdicos e investigadores, ya que evala la
se superponen sobre resistencia a
460 Rethlefsen et al

tramos ambos rpido y lento, el ngulo en el que se sienta resistencia de la funcin de las extremidades superiores e inferiores (como el
inicialmente (R1), as como el final del intervalo pasivamente motor bruta de Sistema de clasificacin de la funcin, o el nivel de
disponible de movimiento (R2). Ninguna de estas pruebas es capaz de habilidad manual Sistema de Clasificacin) como se hace en la
distinguir la espasticidad de la distona hipertnica (o contractura, en vigilancia de la parlisis cerebral en el registro Europa. 14 Este cambio
el caso del MAS). No hay medidas puras de la espasticidad de clasificacin es controversial, sin embargo, porque hay sugerencias
disponible. La distona en nios con CP (hipertnica y hipercintico) se en la literatura de etiolgico, radiolgicos y distinciones funcionales
evalu mediante la escala BarryAlbright distona, 12 que fue adaptado entre diplejia y cuadriplejia. 15 mi 20 Si se utilizan los trminos
para su uso en CP de la escala Fahn-MarsdenMovement utilizado en tradicionales (dipleja, cuadriplejia, hemipleja), se recomienda
adultos con distona primaria. Se est desarrollando una nueva escala descripcin completa de las deficiencias motoras en todas las
para cuantificar tanto la espasticidad y distona en el mismo paciente, regiones del cuerpo (incluyendo el tronco y la orofaringe). 2 El termino parapleja
ya que este es un fenmeno frecuente, y determinar el trastorno Ya no se usa con respecto a la CP, ya que todos los nios con dipleja
primario (hipertona Evaluacin Tool-discriminante). 13 tienen algn nivel de deterioro de las habilidades motoras finas
extremidades superiores. Si no hay participacin de la extremidad
superior se ve en un nio con espasticidad de las extremidades
inferiores debe haber una sospecha de hereditaria (familiar)
paraparesia espstica, mdula anclada, o tumor de la mdula espinal. 5,21
Los signos negativos Algunos expertos sugieren una descripcin extremidad por extremidad
de deterioro motor y las anormalidades tonales visto en cada
movimientos hipertonicidad y discinticos constituyen signos motores
extremidad, como la utilizada en el registro CP australiano. 1 Su idea es
positivos de aumento de la actividad. Los signos negativos incluyen
que una descripcin de la presentacin clnica se obtiene una
caractersticas que han disminuido o insuficientes e incluyen debilidad
informacin ms vlida y fiable que la colocacin de los pacientes en
(activacin muscular insuficiente), el mal control motor selectivo
categoras, tales como diplejia y cuadriplejia.

(Incapacidad para activar una especfica


patrn de los msculos de forma aislada), ataxia (incapacidad para
activar el patrn correcto de los msculos durante un movimiento), y
apraxia dispraxia / desarrollo (incapacidad para activar el patrn
correcto de los msculos para realizar una tarea especfica, ya sea por
la prdida de la capacidad o la falta de adquisicin de la habilidad). 7 Estos
problemas a menudo coexisten con signos positivos y pueden ser ms
incapacitante que los signos positivos en algunos pacientes. Los CLASIFICACIN DEL limitacin de la actividad
signos negativos deben ser reconocidos porque su presencia puede Sistema de Clasificacin de la funcin motora gruesa
contribuir a pobres resultados quirrgicos. Estos problemas se
En el pasado, las limitaciones funcionales motoras gruesas de los
abordan mejor a travs de terapia fsica y ocupacional.
pacientes fueron clasificados como leve, moderada y severa.
Alternativamente, algunos se caracterizaron utilizando los descriptores
publicados por Hoffer y colegas 22 para mielomeningocele (es decir, el
hogar y los caminantes de la comunidad). A pesar de estas
descripciones transmiten informacin con respecto a la funcin
Topografa o Limb Distribucin
ambulatoria de los pacientes, que no fueron estandarizadas o validada.
Las clasificaciones tradicionales de distribucin extremidad para la En 1997 un papel sello fue publicado por Palisano y colegas 23 que
hipertnica forma (principalmente espstico) de CP, hemipleja, proporciona un nuevo sistema de clasificacin para la funcin motora
dipleja, y tetraplejia / tetraplejia (y ocasionalmente triplejia), siguen gruesa en nios con parlisis cerebral, el sistema de clasificacin de la
siendo utilizados clnicamente. Sin embargo, estas clasificaciones han funcin motora gruesa (GMFCS). Este sistema de clasificacin de la
demostrado escasa fiabilidad entre evaluadores y han sido la fuente funcin ambulatoria de los pacientes, incluyendo el uso de ayudas para
de discrepancias en las proporciones de los subtipos de CP la movilidad y el rendimiento de sentado, de pie, caminar y actividades.
reportados por registros en diferentes pases. 14 Inconsistencias surgen El GMFCS original tena algunas limitaciones. Estas limitaciones
debido a la falta de definicin de cmo se necesita mucho deterioro de incluyen un lmite superior de edad de 12 aos (antes de la
la extremidad superior a clasificar a los pacientes como tetrapljico adolescencia) y la necesidad de utilizar una sola calificacin para
frente dipljica. Adems, los nios con hemipleja a menudo tienen describir el rendimiento ambulatoria de un nio a travs de diferentes
algunos signos de motor en el lado contralateral, lo que podra poner terrenos y distancias, lo que resulta en una tendencia de los padres y
en una categora de diplejia asimtrica, cuadriplejia o tripleja. Algunos terapeutas para calificar a un nio conforme a la mejor la capacidad en
expertos recomiendan el abandono de estas etiquetas 2,6 y abogar lugar de su rendimiento habitual cuando se ven obligados por la escala
clasificaciones simplificados, tales como unilateral o bilateral, con una de calificacin de elegir una sola categora. 24 Estos asuntos
indicacin
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 461

fueron considerados y abordados en una versin actualizada de la con el resultado funcional y cosmtico de la ciruga ortopdica de
escala. 25 El GMFCS-ampliada y revisada incluye nios de hasta 18 niveles mltiples se ha demostrado que ser mayor entre los padres de
aos de edad. Las descripciones de la funcin motora gruesa tambin los pacientes clasificados en el nivel GMFCS I que aquellos cuyos
se revisaron para incorporar aspectos del marco de la ICHand nios funcionar a niveles de II y III. 34 La estabilidad de la clasificacin
reconocer que el entorno de un nio y otros factores pueden afectar al GMFCS en pacientes con el tiempo tambin se ha documentado.

rendimiento del motor bruto. McCormick y colegas 27

demostr que el nivel observado GMFCS alrededor de 12 aos de


El GMFCS-ER proporciona un mtodo para la comunicacin sobre edad es altamente predictivo de la funcin motora gruesa adulta. Los
la funcin motora gruesa, basada en el uso de ayudas para la nios que estn con marcha independiente a los 12 aos de edad
movilidad y el rendimiento en sentado, de pie, y las actividades de (niveles GMFCS I y II) tienen un 88% de posibilidades de tener un
caminar. Se tiene la intencin de clasificar el nivel de la funcin motora estado funcional similar a un adulto y nios que usan una silla de
gruesa de un paciente en base a su rendimiento habitual, en lugar de ruedas como su modo primario de la movilidad tiene una oportunidad
su mejor capacidad. Se clasifica la funcin motora gruesa en una de 96% que se seguir utilizando la silla de ruedas en la edad adulta.
escala ordinal de 5 puntos, con las descripciones de las habilidades Single-evento ciruga multinivel (SEMLS) puede afectar a la
previstas 5 grupos de edad: menos de 2 aos de edad, de 2 a 4 aos estabilidad de los GMFCS con el tiempo como los pacientes en todos
de edad, de 4 a 6 aos de edad, de 6 a 12 aos de edad y, finalmente, los niveles, especialmente los niveles de II, III y IV, se ha demostrado
12 a 18 aos de edad. En general, los niveles son como sigue ( Figura que experimentar una mejora en el nivel de GMFCS despus de dicha
1 ): ciruga. 35 Aunque los nios que funcionan en GMFCS nivel IV pueden
mostrar una mejora en la funcin ambulatoria despus SEMLS, que se
han encontrado no beneficiarse de la adicin de distal transferencia
rectus femoris a la ciruga multinivel. 36 Toda esta informacin es
Nivel I: camina sin limitaciones Nivel II: camina
beneficioso para los cirujanos ortopdicos, pacientes, familiares y
con limitaciones
cuidadores en la preparacin, administracin y planificacin del
Nivel III: paseos usando una movilidad de mano
cuidado a largo plazo.
dispositivo

Nivel IV: Auto-movilidad con limitaciones; mayo


utilizar la movilidad accionado

Nivel V: transporta en una silla de ruedas manual. La validez y la


fiabilidad de la GMFCS-ER se han demostrado en varias ocasiones en
mltiples estudios. 26 mi 29 curvas de referencia motoras gruesas se han
desarrollado a partir de datos de nivel GMFCS a permitir a los mdicos Escala de Movilidad funcional
para comparar el estado de los pacientes a la de los nios de la misma
La escala de la movilidad funcional (FMS) fue diseado por Graham y
edad y el nivel GMFCS, as como para que puedan dar a los pacientes
colegas 24 como una medida del rendimiento ambulatoria en nios con
y sus familias un pronstico para el progreso de la motricidad gruesa
parlisis cerebral. Se ha demostrado ser un mejor discriminador de las
con el tiempo . 30,31 El GMFCS tambin se ha utilizado para estudiar y
diferencias en la funcin ambulatoria en nios con parlisis cerebral
documentar la edad en que se logra la funcin motora gruesa de pico de la Escala Rancho. 22 El FMS es la nica escala funcional existente
para cada nivel (aproximadamente 5 aos de edad para los niveles que explica el hecho de que los nios pueden demostrar diferentes
GMFCS I y II, 8 aos de edad para el nivel III, y 7 aos de edad para habilidades ambulatorios y utilizar diferentes dispositivos de ayuda
los niveles IV y V), y para documentar la estabilidad o la disminucin de para caminar varias distancias. Concebido como una medida de
las habilidades motoras gruesas a travs de la adolescencia (sin resultado, el FMS tambin es til como un medio de clasificacin de la
disminucin de los niveles I y II, aproximadamente el 5%, 8% y 6% de capacidad ambulatoria.
disminucin en las puntuaciones de GMFM por 21 aos de edad para
los niveles III, IV, y V, respectivamente). 30 Adems, la GMFCS ha sido
til El FMS se administra a travs de los padres entrevista / paciente y
clasifica la asistencia necesaria (ninguno, bastones, muletas, andador,
silla de ruedas) para un nio que caminar 3 distancias (5, 50, y 500
en la categorizacin yardas, o el 5, 50 y 500 m) . Las distancias no se miden
para los pacientes de pronstico ortopdica y estudios experimentales, especficamente, pero se utilizan como estimaciones para representar
tanto a corto como a largo plazo. los datos de vigilancia de cadera en el hogar, la escuela y la deambulacin comunidad. Las puntuaciones
nios con parlisis cerebral han demostrado que la incidencia de se dan para cada categora de distancia: 1, utiliza silla de ruedas; 2,
dislocacin de cadera se incrementa linealmente con la clasificacin utiliza andador o bastidor; 3, utiliza muletas; 4, utiliza palillos
GMFCS de nivel I (0% de incidencia) a nivel V (> 90% de incidencia). 32 Los (bastones); 5, independiente en superficies planas; 6, independiente
pacientes con niveles GMFCS IV y V se han demostrado tener mayor en todas las superficies. Una calificacin de do se da si el nio se
displasia acetabular y de la cadera subluxacin que aquellos en los arrastra la distancia designada, y un norte se da si el
niveles II y III. 33 Satisfaccin
462 Rethlefsen et al

Figura 1. ( UN) GMFCS ampliada y revisada, para nios de 6 a 12 aos. ( SEGUNDO) GMFCS ampliada y revisada, para nios de 12 a 18 aos. ( Cortesa de Kerr
Graham, MD, del Hospital de Nios La Real, Melbourne, Australia).
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 463

Figura 1. ( continuado)
464 Rethlefsen et al

nio es incapaz tomove a travs de una distancia dada. Un nio que viajes y excursiones de la familia se les dara una calificacin de
deambula de forma independiente para todas las distancias y en todo 5, 3 y 1 ( Figura 2 ).
tipo de superficies se le dara una calificacin de 6, 6 y 6. Un nio que Al igual que el GMFCS, el FMS evala el rendimiento promedio de
deambula de forma independiente en superficies planas en el hogar, un nio en la vida diaria en lugar de su capacidad mxima. El FMS ha
utiliza muletas en la escuela, y una silla de ruedas para ir de compras demostrado tener una buena constructo y concurrente

Figura 2. Escala de Movilidad funcional. ( Cortesa de Kerr Graham, MD, del Hospital de Nios La Real, Melbourne, Australia).
Sistemas de clasificacin de la parlisis cerebral 465

validez, una buena fiabilidad entre evaluadores (un acuerdo sustancial nios de 1 a 5 aos. Los resultados mostraron fiabilidad moderada
entre los terapeutas y los cirujanos ortopdicos), as como mostrar entre este grupo de edad con menos fiabilidad global en nios
sensibilidad al cambio despus de la ciruga (un cambio positivo y menores de 2 aos. IMMS y colegas 42 mirado estabilidad de MACS
negativo). 24,37,38 informado cuidador-y GMFCS-ER. se encontraron niveles para ser
generalmente estable ms de 12 meses (67% de MACS y 79% para
El FMS se refiere especficamente a la deambulacin y, por lo GMFCS). Es importante tener en cuenta que existen otras
tanto, no est destinada a sustituir a la GMFCS, que evala la clasificaciones de la mano en la literatura, pero todos ellos se centran

movilidad en una ms general en aspectos especficos de la adherencia y el rendimiento general no

nivel. El FMS deben utilizarse como una escala de funcional. 43 mi 46

calificacin que acompaa a la GMFCS.

Sistema de Clasificacin Manual de Capacidad Carnahan y sus colegas 47 y Gnel y sus colegas 48 examin la forma
asociada estrechamente la GMFCS-ER y MACS son la hora de
En 2006 se desarroll un sistema de clasificacin similar a la GMFCS de la clasificar los nios. En general
extremidad superior denominado El Sistema de Clasificacin Manual de resultados mostraron que la 2
Capacidad (MACS). 39 El MACS fue diseado para describir el rendimiento sistemas a menudo muestran algunas discrepancias en nios con
de las extremidades superiores en las actividades de la vida diaria de los parlisis cerebral. Sin embargo, cuando se mira en los 2 sistemas en
nios con parlisis cerebral. Al igual que con la GMFCSER, el MACS tiene relacin con los subtipos de CP se encontraron algunas asociaciones. En
en cuenta el hecho de que la funcin de las extremidades superiores se ve
dipljica CP, se encontr que los nios que tienen un nivel ms bajo
influida por circunstancias personales, del medio ambiente, y contextual
(ms alto funcionamiento) MACS y puntuacin de mayor nivel
(inferior
factores. los funcionamiento) GMFCS-ER. Lo opuesto se encontr para hemipljica
MACS no est diseado para describir mejor la capacidad o la funcin de las
CP; en estos nios
extremidades superiores individuales, tales como la comparacin de los
habilidad manual se encontr generalmente que es ms limitada que
involucrados a partes no involucradas. En ella se informa sobre el desempeo la funcin ambulatoria. En general, el estudio encontr que haba
de las tareas de los miembros superiores en la vida diaria, diferencias en la funcin motora gruesa y habilidad manual cuando se
independientemente de la forma en que se llevan a cabo, y la colaboracin de mira en diferentes subtipos de CP. Es, por lo tanto, esencial para
las dos manos juntas (tareas bimanual). combinar la informacin sobre el subtipo CP tanto con los sistemas
GMFCS y Macs en la evaluacin de estos nios. 47,48
El MACS tambin est diseado como una escala de 5 categoras y
los niveles incluyen (descripciones y las distinciones entre los niveles
completo est disponible en: Cabe sealar que ni el GMFCS-ER ni las MACS pretenden
www.macs.nu ): identificar la causa de la limitacin de la actividad (neurolgicos o
trastornos msculo-esquelticos, dficits cognitivos o de atencin),
Nivel I: trata los objetos fcilmente y con xito
pero sirven solamente para categorizar la capacidad de un nio para
funcionar en la vida diaria.
Nivel II: Maneja la mayora de los objetos, sino con algu-
qu reduccin de la calidad o la velocidad de
El desarrollo tanto de la GMFCS-ER y la MACS ha revolucionado
progreso
la forma en que se describe la motricidad gruesa y las habilidades
Nivel III: trata los objetos con dificultad; necesariamente
manuales en los pacientes con PC. Sin embargo, existe poca
ayudar a preparar o modificar las actividades Nivel IV: Maneja
informacin en la literatura sobre las habilidades de comunicacin en
una seleccin limitada de facilidad
esta poblacin de pacientes. En respuesta a esta debilidad El Sistema
objetos en situaciones adaptada Nivel V administrado: No
de Clasificacin de la Funcin Comunicacin (CFC) est actualmente
maneja objetos y tiene
en desarrollo por un equipo de desarrollo e investigacin internacional
capacidad de realizar acciones simples, incluso muy
dirigido por la Universidad del Estado de Michigan. 49 La CFCS es
limitada.
tambin un sistema de clasificacin de 5 niveles que se est
El MACS se pretende que se aplica a nios de todas las edades y, modelado despus de la GMFCS y MACS. El objetivo de este sistema
por lo tanto, no incluye los tramos de edad. Los evaluadores se les de clasificacin es ser un instrumento rpido y sencillo fcil de utilizar
instruye para considerar el desempeo del nio haciendo tareas por una persona familiarizada con los pacientes. Este sistema ayudar
apropiadas para la edad y el uso de objetos apropiados para su edad. a los padres y los mdicos a entender cmo los diferentes entornos de
El MACS se ha demostrado que es a la vez fiable y vlido. 39 mi 41 comunicacin, socios, y las tareas de comunicacin afectan el nivel de
CFC, y tambin ayudar a establecer objetivos individuales para la

Eliasson y sus colegas demostraron una excelente fiabilidad de MACS comunicacin. 49

entre los nios de 4 a 18 aos. Morris y sus colegas encontraron una


buena fiabilidad entre los nios de 6 a 12 aos. Por ltimo,
Plasschaert y sus colegas examinaron la fiabilidad en
466 Rethlefsen et al

Aunque todava en evolucin, la estandarizacin de las encuestas de parlisis cerebral y registros. La vigilancia de la parlisis

definiciones y clasificaciones ha sido un paso fundamental para la cerebral en Europa (SCPE). Dev Med Child Neurol 2000; 42: 816.

comunidad CP. Armado con estas herramientas podemos comunicar


con mayor claridad acerca de nuestros pacientes y evaluar las 15. Gorter JW, Rosenbaum PL, Hanna SE, et al. distribucin Miembro, el

intervenciones de manera ms eficaz. Este progreso se ha hecho la deterioro motor, y la clasificacin funcional de la parlisis cerebral. Dev

realizacin multicntrico a gran escala Med Child Neurol 2004; 46: 461.

investigaciones
ms significativo. Como resultado de ello, vamos a seguir para avanzar 16. Hoon AH Jr, Belsito KM, Nagae-Poetscher LM. La neuroimagen en los

en nuestra comprensin colectiva de la condicin, ms mejoras en la trastornos de la espasticidad y de movimiento. J Child Neurol 2003; 18

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