271GER

Diagnstico y Tratamiento del
Sndrome Nefrtico Primario

en Nios
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-271-13
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios
DIRECTOR GENERAL
DR. JOS ANTONIO GONZLEZ ANAYA
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

DR. JAVIER DVILA TORRES
UNIDAD DE ATENCION MDICA

DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD
COORDINADORA DE REAS MDICAS

DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

DR. GERMN ENRIQUE FAJARDO DOLCI
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

DR. CARLOS TENA TAMAYO
COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUD

DR. SALVADOR CASARES QUERALT
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

DRA. CONCEPCION GRAJALES MUIZ (ENCARGADA)
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS
2
Durango 289- 1A Colonia Roma

Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
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Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Esta gua de prctica clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse de que la
informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua,
declaran que no tienen conflicto de intereses y en caso de haberlo lo han manifestado puntualmente, de tal manera que no se afecte
su participacin y la confiabilidad de las evidencias y recomendaciones.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento.
Las recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el
juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en
particular, los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
En cumplimiento de los artculos 28 y 29 de la Ley General de Salud; 50 del Reglamento Interior de la Comisin Interinstitucional del
Cuadro Bsico y Catlogo de Insumos del Sector Salud y Primero del Acuerdo por el que se establece que las dependencias y entidades
de la Administracin Pblica Federal que presten servicios de salud aplicarn, para el primer nivel de atencin mdica el cuadro bsico
y, en el segundo y tercer nivel, el catlogo de insumos, las recomendaciones contenidas en las GPC con relacin a la prescripcin de
frmacos y biotecnolgicos, debern aplicarse con apego a los cuadros bsicos de cada Institucin.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del
Sistema Nacional de Salud. Queda prohibido todo acto por virtud del cual el Usuario pueda explotar o servirse comercialmente,
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insercin de textos o logotipos.
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios.
Nios. Mxico:
Instituto Mexicano del Seguro Social, 2013
Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/Pages/guias.aspx
3
CIE 10: N04 Sndrome Nefrtico

GPC: Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios
Coordinadores, Autores y Validadores
Coordinadores:
Coordinadores:
Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Autores :
Coordinadora de Programas Mdicos

Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de
UMAE. IMSS
Adscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAE

Dra. Rosaura Fabian Velasco Nefrloga pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social
Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Jefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospital

Dr. German Patio Garca Nefrlogo pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social de Pediatra del CMN de Occidente. Guadalajara,
Jalisco
Validacin interna:
Adscrita al Servicio de Neonatologa de la UMAE

Dra. Juana Prez Duran Pediatra- Neonatologa Instituto Mexicano del Seguro Social
Hospital General Centro Mdico Nacional. La Raza.
Adscrita a Pediatra del Hospital de Gineco-Pediatra

Dra. Diana Margarita Reyes Armendriz Pediatra Instituto Mexicano del Seguro Social
3A. Delegacin DF Norte
4
ndice
1. Clasificacin ........................................................................................................................................6
2. Preguntas A Responder......................................................................................................................7
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................8
3.1 JUSTIFICACIN ...................................................................................................................................8
3.2 OBJETIVO...........................................................................................................................................9
3.3 DEFINICIN .................................................................................................................................... 10
4. Evidencias Y Recomendaciones....................................................................................................... 11
4.1 DIAGNSTICO.................................................................................................................................. 12
4.1.1 Diagnstico Clnico ........................................................................................................... 12
4.1.2. Diagnstico Diferencial .................................................................................................. 19
4.2 TRATAMIENTO ................................................................................................................................ 20
4.2.1 Aporte De Lquidos Y Nutricin ..................................................................................... 20
4.2.2 Tratamiento Anti-Edema .................................................................................................. 21
4.2.3 Inmunizaciones ................................................................................................................... 23
4.2.4 Tratamiento Con Corticosteroides ............................................................................... 25
4.3 CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ........................................................................... 54
4.4 PRONSTICO ................................................................................................................................... 56
4.5 VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO ............................................................................................................ 57
5. Anexos ................................................................................................................................................ 58
5.1 PROTOCOLO DE BSQUEDA ............................................................................................................. 58
5.1.1 Primera Etapa .................................................................................................................... 58
5.1.2 Segunda Etapa .................................................................................................................... 59
5.1.3 Tercera Etapa .................................................................................................................... 59
5.2 ESCALAS DE GRADACIN ................................................................................................................. 60
5.3 ESCALAS DE CLASIFICACIN CLNICA ............................................................................................... 63
5.4 DIAGRAMAS DE FLUJO .................................................................................................................... 65
5.5 LISTADO DE RECURSOS ................................................................................................................... 70
5.5.1 Tabla De Medicamentos ................................................................................................... 70
6. Glosario ............................................................................................................................................. 72
8. Agradecimientos ............................................................................................................................... 74
9. Comit Acadmico............................................................................................................................. 75
5
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: IMSS-

IMSS- 271-
271- 13
Profesionales de la
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo y Mdico Nefrlogo Pediatra,
salud
Clasificacin de la N 04 Sndrome Nefrtico
enfermedad N 040 Sndrome nefrtico, anomala glomerular mnima
Categora de GPC Primero, Segundo y Tercer Nivel de Atencin
Usuarios
Mdico Familiar, Mdico Pediatra, Mdico Nefrlogo Pediatra, Mdico de urgencias mdico quirrgicas, Mdico Internista Pediatra
potenciales
Tipo de
organizacin Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora
Poblacin blanco Nios y nias mayores de 1 y menores de 16 aos
Fuente de
financiamiento / Instituto Mexicano del Seguro Social
Patrocinador
Intervenciones y
Diagnstico temprano
actividades
Tratamiento oportuno
consideradas
Atencin oportuna de las recadas
Impacto esperado
Reduccin de las complicaciones
en salud
Limitar la progresin al dao renal crnico
A dopcin o elaboracin de la Gua de Prctica Clnica: de las preguntas a responder y conversin a preguntas clnicas estructuradas,
bsqueda y revisin sistemtica de la literatura: recuperacin de guas internacionales o meta anlisis, o ensayos clnicos aleatorizados y/o
Metodologa1 estudios de cohorte publicados que den respuesta a las preguntas planteadas, de los cuales se seleccionaran las fuentes con mayor puntaje
obtenido, en la evaluacin de su metodologa, las de mayor nivel en cuanto a gradacin de evidencias y recomendaciones de acuerdo con la
escala.
Mtodo de
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
integracin
Protocolo sistematizado de bsqueda: Algoritmo de bsqueda reproducible en bases de datos electrnicas, en centros elaboradores o
compiladores de guas, de revisiones sistemticas, meta anlisis, en sitios Web especializados. Bsqueda manual de la literatura.
Nmero de fuentes documentales utilizadas: 15

Guas seleccionadas: 2
Revisiones sistemticas: 0
Ensayos controlados aleatorizados: 0
Reporte de casos: 0
Otras fuentes seleccionadas: 13
Validacin por pares clnicos

Mtodo de
Validacin del protocolo de bsqueda: Instituto Mexicano del seguro Social
validacin:
Validacin de la gua: Instituto Mexicano del seguro Social
Conflicto de
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
inters
Registro IMSS-271-13
Fecha de publicacin: 27 de junio de 2013. Esta gua ser actualizada cuando exista evidencia que as lo determine o de manera
A ctualizacin
programada, a los 3 a 5 aos posteriores a la publicacin.
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a
la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 1, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 55533589.
6
2. Preguntas a Responder
1. Cules son los signos y sntomas que presenta un nio mayor de un ao de edad con
Sndrome Nefrtico Primario?
2. Cules son los auxiliares diagnsticos necesarios para establecer el diagnstico de Sndrome
Nefrtico Primario en nios mayores de un ao de edad?
3. Cul es la variedad histolgica que se presenta con ms frecuencia en nios mayores de un
ao de edad con Sndrome Nefrtico Primario?
4. Cules son las enfermedades con las que se debe hacer diagnstico diferencial, cuando se
sospecha que un nio cursa con Sndrome Nefrtico Primario?
5. Cul es el tratamiento que un nio con Sndrome Nefrtico Primario debe recibir para
reducir el edema?
6. Cul es el esquema de tratamiento con esteroide que debe recibir un nio con Sndrome
Nefrtico Primario?
7. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recada?
8. Cul es el tratamiento para los nios con Sndrome Nefrtico Primario que presentan
recadas frecuentes o dependencia a los corticosteroides?
9. Cules son los criterios de envo a tercer nivel de atencin de un paciente con Sndrome
Nefrtico Primario?
10. Cules son las indicaciones de hospitalizacin en un paciente con Sndrome Nefrtico
Primario?
11. Cundo se debe realizar biopsia renal en un nio con Sndrome Nefrtico Primario?
12. Cules son las complicaciones que se pueden presentar en los nios con Sndrome
Nefrtico Primario?
13. Cul es el pronstico de los nios con Sndrome Nefrtico Primario?
7
3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin
El Sndrome nefrtico es la glomerulopata que se presenta con ms frecuencia en nios. Es uno de

los diez sndromes ms estudiados en nefrologa; se clasifica de acuerdo a su etiologa en tres tipos:
(Elie V, 2011)
Sndrome Nefrtico Primario.- Se presenta en forma espontnea, es decir en un individuo

aparentemente sano, no tiene relaciones con otra enfermedad
Sndrome Nefrtico Secundario.- se presenta a consecuencia de otra enfermedad ya sea
renal o de cualquier otro rgano o sistema
Sndrome Nefrtico Congnito.- asociado con infecciones in tero y/o con alteraciones
genticas
El Sndrome nefrtico primario ha sido estudiado durante dcadas, con el objetivo de comprender la
fisiopatologa y los mecanismos que puedan explicar porque se presenta preferentemente en nios.
Se reconoce su etiologa multifactorial, en la que participan en forma importante componentes
inmunolgicos que daan la funcin renal.
En la actualidad existen tres hiptesis que intentan explicar el origen de la enfermedad; los cuales se
supone interactan entre s:
Desregulacin de los mecanismos de los genes implicados en el proceso de maduracin y

diferenciacin de los procesos de linfocitosis, especialmente de las clulas T en los pacientes
que son sensibles al tratamiento con esteroides.
Anomalas de las protenas de los podocitos que dan lugar a modificaciones del
citoesqueleto.
Modificaciones del epigenoma del ADN en clulas infectadas despus de una infeccin viral.
El campo de la epigentica y los recientes avances en los estudios del genoma pueden abrir nuevas
perspectivas sobre los la fisiopatologa de la enfermedad. (Elie V, 2011)
El Sndrome Nefrtico es una de las cinco enfermedades renales que se presentan con mayor
frecuencia a nivel mundial, con una incidencia anual de 2 a 7 casos por 100,000 nios y una
prevalencia de 12-16 por 100,000 nios. (Davin JC, 2011)
En Mxico se desconoce la incidencia real del Sndrome Nefrtico Primario, en el ao 2000 El

Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez publico que cada ao atienden entre 35 y 40 casos
nuevos de Sndrome nefrtico, con un acumulado de 427 pacientes en 11 aos, lo que representa el
26% de las admisiones del departamento de nefrologa y el 0.36% de las admisiones de todo el
8
hospital en el mismo periodo. Aproximadamente la mitad de los pacientes son preescolares con
mayor prevalencia en los hombres en proporcin 1:1.5 Alrededor del 80% de los pacientes que se
diagnostican con Sndrome Nefrtico se encuentran entre los 2 y 10 aos de edad, sin antecedentes
de enfermedad renal en la familia; la mayora de ellos presentan la variedad histopatolgica de
cambios mnimos lo que los hace en su mayora susceptibles al tratamiento inicial con esteroides
(Comit de Expertos en Nefrologa, 2000)
En el servicio de Nefrologa del Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional de Occidente del
Instituto Mexicano del Seguro Social, entre enero de 2007 y junio de 2009 se otorgaron 13 419
consultas; de ellas 829 fueron por sndrome nefrtico, lo que representa el 6.1% de todas las
consultas y la tercera causa motivo de atencin en este servicio, 234 nios con diagnstico de
Sndrome nefrtico fueron hospitalizados, lo que represento el 9.7% de los 2 410 hospitalizados en
nefrologa, siendo tambin la tercera causa de hospitalizacin en ese servicio. De los nios con
diagnstico de Sndrome Nefrtico 56 se encontraron fuera del rango de edad de mayor
presentacin (menores de 2 aos de edad y mayores de 10 aos y pero menores de 16 aos),
calculndose una prevalencia de 2.32 casos por cada 100 pacientes hospitalizados en el servicio de
Nefrologa. (Ros-Moreno MP, 2011)
Alrededor del 85% de los nios con Sndrome Nefrtico son corticosensibles, es decir que despus
de recibir tratamiento con esteroides desaparecen todos los signos y sntomas y las pruebas de
laboratorio que caracterizan a este Sndrome se normalizan. Existe sin embargo, un porcentaje de
pacientes con Sndrome nefrtico primario refractario a tratamiento que inevitablemente
progresaran a enfermedad renal terminal y necesitaran manejo sustitutivo de la funcin renal.
(Davin JC, 2011 y Ulinski T, 2012).
La mortalidad en los nios con Sndrome Nefrtico Primario se calcula alrededor del 3% y se asocia
generalmente con procesos infecciosos y episodios tromboemblicos (Ulinski T, 2012 y Nadir SJ,
2011)
3.2 Objetivo
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico primario en

Nios forma parte de las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el
cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica
Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de
Salud 2007-2012.
La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:
Realizar de manera oportuna y certera el diagnstico de Sndrome Nefrtico Primario en nios.

Iniciar tratamiento oportuno a los nios con Sndrome Nefrtico Primario
9
Evitar las complicaciones y la falla renal crnica secundarias al Sndrome Nefrtico Primario
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,

contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
3.3 Definicin
El Sndrome Nefrtico Primario es una enfermedad glomerular que se manifiesta con algn grado de
edema, proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia; todo ocasionado por dao renal, sin causa
aparente (Elie V, 2011).
10
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencias y Recomendaciones expresadas corresponde a la informacin disponible y organizada
segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una. En caso de evidencias y/o
recomendaciones desarrolladas a partir de otro tipo de estudios, los autores utilizaron la escala:
Shekelle modificada.
Smbolos empleados en las tablas de Evidencias y Recomendaciones de esta gua:
Evidencia E
Recomendacin R
Punto de buena
prctica
En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin, el nmero y/o letra

representan la calidad de la evidencia y/o fuerza de la recomendacin, especificando debajo la
escala de gradacin empleada; las siglas que identifican el nombre del primer autor y el ao de
publicacin se refiere a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin, como se observa en
el ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
La valoracin del riesgo para el desarrollo de UPP a Ia

E travs de la escala de BRADEN tiene una capacidad Shekelle
predictiva superior al juicio clnico del personal de salud Matheson, 2007
11
4.1 Diagnstico
4.1.1 Diagnstico Clnico
4.1.1.1
4.1.1.1 Interrogatorio y Exploracin Fsica

III
El nico signo que presentan los nios con Sndrome
E nefrtico Primario es el edema, en grado variable.
[E. Shekelle]
Ulinski T, 2012
III
E El edema es un signo comn en todos los nios con
Sndrome nefrtico.
[E. Shekelle]
Doucet A, 2007
El edema generalizado (anasarca) en los nios con III

E Sndrome nefrtico puede representar hasta el 30%
de su peso corporal.
[E. Shekelle]
Doucet A, 2007
La retencin renal de sodio es el resultado del

aumento en la reabsorcin de sodio del tbulo
colector cortical y de la respuesta del tbulo colector
medular que activa la respuesta natriurtica del
pptido natriurtico atrial.
La induccin de la sntesis de novo de la bomba Na-

K-ATPasa incrementa la reabsorcin de sodio.
III
E La retencin de sodio conlleva una expansin
asimtrica del intersticio mientras que el volumen
[E. Shekelle]
Doucet A, 2007
vascular permanece sin cambios.
La expansin asimtrica del volumen extracelular se

produce por cambios intrnsecos del endotelio
capilar, por incremento de la conductividad
hidrulica y de la permeabilidad a las protenas ms
que un desbalance de las fuerzas de Starling.
12
Reportes de casos han encontrado que cuando el

nio con Sndrome nefrtico primario se encuentra III
E en choque hipovolmico, se puede presentar dolor [E. Shekelle]
abdominal y vmito. En estos casos es indispensable Theuns-Valks SD, 2011
descartar procesos infecciosos intestinales y sepsis.
En algunos nios con Sndrome nefrtico se han

encontrado con cierta frecuencia los siguientes
E antecedentes: III
[E. Shekelle]
Ingesta de frmacos Davin JC, 2011
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos
En los nios el Sndrome Nefrtico Primario y ms

especficamente el de cambios mnimos es el que se
E presenta con mayor frecuencia. III
[E. Shekelle]
Entre el 85 y 90% de los casos de Sndrome Ulinski T, 2012
nefrtico primario se presentan entre los 2 y 10
aos de edad.
En los nios que presentan edema en grado variable

como nico signo se les deber realizar:
Historia clnica completa, con especial nfasis en:

o Interrogatorio dirigido a buscar
Ingesta de frmacos Punto de Buena Prctica
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos
o Exploracin fsica detallada
Determinar el grado de edema
Ante la imposibilidad de pesar al nio con Sndrome

Nefrtico, para determinar el grado de edema, se
podr usar el esquema de cruces, aunque es un
mtodo subjetivo y no estandarizado, puede ser de Punto de Buena Prctica
utilidad. En este esquema se califica el edema leve
con una cruz (+) y el grave o anasarca se califica
desde tres a ms cruces (+++ a +++++)
13
4.1.1.2 Auxiliares Diagnsticos

La funcin renal debe ser evaluada en forma integral
desde que se sospecha el diagnstico de Sndrome
E Nefrtico, para ayudar a establecer el pronstico y
valorar la respuesta al tratamiento
1B
Lombel RM, 2013
A pesar de las imprecisiones para estimar la tasa de

filtracin glomerular en presencia de Sndrome
nefrtico, es indispensable conocer el estado de la 1B
E funcin renal en el momento del diagnstico, Lombel RM, 2013
porque sirve para valorar el riesgo de que el nio
desarrolle insuficiencia renal a largo plazo.
La prdida de protenas por la orina deber ser
cuantificada por medio de la tasa que resulte de
R dividir las protenas en orina entre la creatinina, esta
tasa permitir ms adelante conocer como ha sido la
respuesta al tratamiento. 1B
Lombel RM, 2013
La respuesta al tratamiento puede ser:
Parcial
Completa
Sin remisin
La tasa de protenas en orina/creatinina deber
R medirse en la primera orina de la maana para evitar

los efectos debidos a la posicin ortostatica.
1B
La determinacin de protenas en orina de 24 horas Lombel RM, 2013
tambin pueden ser usada, sin embargo su coleccin
es poco prctica, principalmente en nios que no
controlan esfnteres
14
El diagnstico de Sndrome Nefrtico se establece

con la presencia de:
Proteinuria: III
- Protenas en orina > 40 mg/m2/hora [E. Shekelle]
Bagga A, 2008
E - ndice proteinuria/creatininuria > 2mg/mg

- Protenas en orina matutina medidas con
tira reactiva con +++ a ++++ (tres a ms
cruces)
Hipoalbuminemia
- Albmina srica < 2.5 g/dl)
Algn grado de hiperlipidemia
En los nios con Sndrome nefrtico se deber

valorar la funcin renal en forma integral, para lo
cual se recomienda determinar:
C
Creatinina
[E. Shekelle]
R Urea
Electrolitos sricos
Gipson DS, 2009
Depuracin de creatinina
Excrecin de protenas
Examen general de orina
En los nios con Sndrome nefrtico se deber

investigar la presencia de proceso infeccioso, para lo
cual se solicitar:
C
R Biometra hemtica
Exudado farngeo
[E. Shekelle]
Bagga A, 2008
Coproparasitoscpico
Panel viral (TORCH)
15
En las Unidades Mdicas que cuenten con el recurso

C
para determinar la fraccin C3 y C4 del
R complemento e Inmunoglobulinas A, G, M, podrn
incluirlas en el estudio inicial del nio con Sndrome
[E. Shekelle]
Gipson DS, 2009
Nefrtico
Para el estudio integral del nio con sospecha de

Sndrome nefrtico se debern realizar las siguientes
mediciones:
Protenas sricas (albmina)

Colesterol y triglicridos
Creatinina y protenas en:
Muestra de orina de 24 horas
(cuantitativa)
Muestra nica de orina (cuantitativa) Punto de Buena Prctica
Prueba de tira reactiva (semicuantitativa
Electrolitos sricos
Qumica sangunea
Examen de orina
Investigar presencia de evento infeccioso
- Biometra hemtica
- Exudado farngeo
- Coproparasitoscpico
- Panel viral (TORCH)
La muestra nica de orina, se recomienda para

pacientes menores de cinco aos, por la dificultad Punto de Buena Prctica
para recolectar la orina durante 24 horas.
En nios con Sndrome nefrtico resistente a

esteroides y en los que presentan
glomeruloesclerosis focal segmentaria se han
1B
E identificado mutaciones genticas
En nios mayores de un ao de edad con Sndrome
Lombel RM, 2013
nefrtico resistente a esteroides se han encontrado
mutaciones podocinas hasta en el 30% de los casos.
16
Hasta el momento no se dispone de estudios

sistemticos que hayan evaluado la respuesta al
E tratamiento y pronstico en nios con Sndrome 1B
nefrtico que tienen polimorfismos genticos Lombel RM, 2013
especficos.
No se recomienda investigar de rutina la presencia

de mutaciones genticas en el nio que presenta el
primer evento de Sndrome nefrtico, el mdico
tratante valorara su uso, despus de haber realizado
R una nueva evaluacin integral en nios que
presenten recadas frecuentes, dependencia a los
1B
Lombel RM, 2013
corticosteroides o corticoresistencia.
Considerar que solo algunos centros especializados

disponen de los recursos para realizar este estudio,
ya que implica un alto costo.
4.1.1.2.1 Biopsia Renal
En un estudio retrospectivo en el que se revis el

resultado de biopsias tomadas a nios con Sndrome
nefrtico realizado por Kidney Disease: Improving
Global Outcomes (KDIGO) se encontr que:
E El 93% de los casos corresponden a la variedad

histolgica de cambios mnimos y responden
1B
Lombel RM, 2013
bien a la terapia con corticosteroides
La variedad de lesin histolgica que se presenta

en segundo lugar es la membranosa proliferativa,
de los nios que tienen esta variedad solo entre
el 25 y 50% de los casos responden bien a la
terapia con corticosteroides
17
E La biopsia renal diagnosticara con exactitud el tipo

histopatolgico de la lesin renal.
1B
Lombel RM, 2013
Para que una biopsia renal sea til debe contener

E mnimo veinte glomrulos.
1B
Lombel RM, 2013
En algunos pases de Europa, frica y en algunas

poblaciones de Amrica acostumbran realizar
biopsia renal a los adolescentes que presentan
Sndrome nefrtico antes del inicio del
E tratamiento, debido a que en su estadstica solo
entre el 40 y 50% presenta la variedad de cambios
1B
Lombel RM, 2013
mnimos, lo que hace imperativo conocer con
exactitud el diagnstico histopatolgico.
Algunos especialistas recomienda realizar biopsia

renal a los nios con Sndrome nefrtico sensible a
E esteroides en quienes el tratamiento con esteroides
ha tenido que administrarse por ms de dos aos, sin
2D
Lombel RM, 2013
embargo no hay evidencia que evalu el riesgo-
beneficio de esta prctica.
Se debe considerar la toma de biopsia renal en nios

con Sndrome nefrtico en quienes la funcin renal
E persiste deteriorada, despus del uso de inhibidores 1B
de la calcinerurina o bien cuando la funcin renal se Lombel RM, 2013
deterioran ms despus de su uso.
El estudio de la biopsia renal tomada a un nio con

Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
E debe incluir: microscopia de luz, inmunofluorecencia
y microscopia electrnica.
1B
Lombel RM, 2013
La biopsia renal proporciona informacin sobre el

grado de fibrosis intersticial y glomerular, esto
E servir para evaluar el pronstico de los nios con
Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides
1B
Lombel RM, 2013
18
El resultado de la biopsia servir para explicar al

E paciente y a su familia la causa de la falta de 1B
respuesta al tratamiento adems servir para Lombel RM, 2013
establecer un pronstico ms certero.
Debido a que la mayora de los nios con Sndrome

R nefrtico presentan la variedad de cambios mnimos
y esta generalmente responde muy bien a la terapia
1B
Lombel RM, 2013
con corticosteroides, No se recomienda tomar
biopsia renal de rutina en el primer evento.
Las indicaciones de biopsia renal en nios con

Sndrome nefrtico son las siguientes:
R Falta de respuesta al tratamiento inicial
1B
(corticoresistencia)
Lombel RM, 2013
Presencia de una o ms recadas
Sospecha que se trate de otra patologa renal
Disminucin de la funcin renal en nios que
reciben inhibidores de la calcineurina
4.1.2. Diagnstico Diferencial

En los nios en quienes se sospecha la presencia de
Sndrome nefrtico y se encuentran otros signos
adems del edema:
Artritis
Adenopatas generalizadas
E Eritema malar
Hepatomegalia
III
[E. Shekelle]
Davin JC, 2011
Prdida de peso
Etctera
Se deber considerar la posibilidad que el origen del

Sndrome nefrtico no sea primario y se requiera un
protocolo de estudio dirigido a la bsqueda de la
causa.
19
4.2 Tratamiento
Los nios con sndrome nefrtico que deben ser

hospitalizados para su atencin mdica son los que
presentan alguna de las siguientes condiciones:
Punto de Buena Prctica
Derrame pleural
Derrame pericrdico
Ascitis
Insuficiencia cardiaca
En los nios con Sndrome nefrtico antes de iniciar

el tratamiento especfico se debe:
III
Registrar el peso [E. Shekelle]
R Medir el volumen urinario diario Bagga A, 2008
Lo anterior como medida de control para valorar la

evolucin del edema.
4.2.1 Aporte de Lquidos y Nutricin
La dieta que deben recibir los nios con Sndrome

R Nefrtico Primario tiene que aportar las caloras
necesarias para la edad y mantener equilibrio entre
C
[E. Shekelle]
Gipson DS, 2009
carbohidratos, lpidos y protenas.
20
Los nios con Sndrome Nefrtico primario,

generalmente necesitan restriccin en el aporte
lquidos y sodio; en caso de anasarca se repondrn C
R solo las prdidas insensibles. [E. Shekelle]
Gipson DS, 2009
Se deber individualizar el aporte de lquidos y sodio
en cada paciente.
R Se recomienda restriccin moderada de sodio en la 1B

dieta (1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas). Lombel RM, 2013
Es recomendable que el nio con Sndrome nefrtico

reciba valoracin nutricional especializada, para
determinar su estado nutricional al momento del
diagnstico y establecer el rgimen nutricional que
cada nio necesite, al cual se le deber dar
seguimiento.
4.2
4.2.2 Tratamiento Anti-
Anti-Edema

La base del tratamiento del edema es:
Diurticos
Restriccin moderada de sodio en la dieta
(1.5-2 g [60-80 mmol] de sodio en 24 horas).
E Algunos nios con Sndrome nefrtico presentan

resistencia al uso de diurticos, aunque la tasa de
1B
Lombel RM, 2013
filtracin glomerular se encuentre normal
La administracin de diurticos por va oral, una vez

o dos veces al da son generalmente
preferidos por su fcil administracin y porque
tienen un efecto ms prolongado que los
administrados por va intravenosa
21
En el Sndrome nefrtico, la absorcin

gastrointestinal del diurtico puede ser incierto
debido al edema de la pared intestinal, en estos
casos es necesaria la aplicacin intravenosa para
alcanzar una diuresis eficaz.
Alternativamente, la combinacin de un diurtico de

E asa con un diurtico tiazida o con 1B
metolazona (no disponible en cuadro bsico Lombel RM, 2013
sectorial) es a menudo un rgimen de
administracin oral eficaz
Secundario al uso de diurtico en algunas ocasiones

se puede producir hipovolemia principalmente en la
poblacin infantil y en los adultos mayores
Alternativamente, la combinacin de un diurtico de 1B

E asa con un diurtico tiazida es con frecuencia un Lombel RM, 2013
rgimen de administracin oral eficaz
El uso de diurticos debe ser supervisado

1B
continuamente por el riesgo de provocar
Lombel RM, 2013
E hipovolemia subclnica, secundaria a la disminucin
de volumen, hipotensin, insuficiencia renal aguda y
III
[E. Shekelle]
fenmenos trombticos, principalmente en la
Pea A, 2008
poblacin infantil y en los adultos mayores
R Se recomienda el uso de diurticos tipo tiacidas

junto con espironolactona (diurtico ahorrador de
C
[E. Shekelle]
potasio), en los casos de edema moderado a grave Pea A, 2008
22
La furosemida (diurtico de asa), debe ser reservada

para situaciones de compromiso respiratorio con C
R edema pulmonar, tras la infusin de seroalbmina, o [E. Shekelle]
en los casos en que las tiacidas y la espironolactona Pea A, 2008
no resolvieron el edema.
El uso de expansores del plasma (albmina humana

al 20- 25%) queda reservada nicamente para los
R nios que presentan edema refractario al

tratamiento con esteroides.
C
[E. Shekelle]
Pea A, 2008
Se deber valorar antes de su uso la situacin de
volemia del nio y deber vigilarse durante todo el
periodo de infusin.
En presencia de edema grave no deben prescribirse

R frmacos cuya administracin deba ser por va
intramuscular, por el riesgo que se formen abscesos
C
[E. Shekelle]
y porque puede haber mala absorcin del Pea A, 2008
medicamento.
4.2
4.2.3 Inmunizaciones
El objetivo de la aplicacin de vacunas es reducir el 1B

E riesgo de infecciones graves en nios con Sndrome Lombel RM, 2013
nefrtico
Los nios con sndrome nefrtico tienen mayor

riesgo de presentar infeccin invasiva por
E neumococo, por lo que deben recibir inmunizacin
anti-neumoccica de acuerdo con
1B
las Lombel RM, 2013
recomendaciones locales para la inmunizacin inicial
y la aplicacin del refuerzo.
23
Las vacunas con virus vivos como: sarampin,

1B
E paperas, rubola, varicela y rotavirus estn
contraindicados en nios que reciben
Lombel RM, 2013
inmunosupresores o agentes citotxicos.
Las vacunas con virus vivos solo se podrn aplicar

cuando:
La dosis de prednisona se encuentre por

debajo de 1 mg/kg/d (por abajo de 20
mg/d) o por abajo de 2 mg/kg (por abajo
de 40 mg) en das alternos.
En principio las vacunas estn
contraindicadas en nios que reciben
inmunosupresores
El nio haya dejado de recibir agentes
citotxicos como la ciclofosfamida y
clorambucil, por ms de 3 meses.
El nio haya dejado de recibir agentes
inmunosupresores como los inhibidores de
la cacineurina, levamisol y Micofenolato de
mofetilo
por ms de un mes.
Los hermanos sanos y los contactos 1B
R familiares de los nios que reciben
inmunosupresores deben ser vacunados
Lombel RM, 2013
contra el sarampin, paperas, rubola,

varicela y contra rotavirus (segn el
esquema de vacunacin local)
Los nios inmunosuprimidos deben evitar la
exposicin directa con la orina y las
secreciones: gastrointestinales y
respiratorias de los contactos recientemente
vacunados por un periodo 3 a 6 semanas
despus de la vacunacin.
Si el nio inmunosuprimido no ha recibido
inmunizacin contra varicela y tiene
contacto con enfermos de varicela en la
etapa infectocontagiosa, deber recibir
globulina inmune para varicela zoster, si se
encuentra disponible.
La aplicacin de las vacunas siempre se
realizar previa valoracin mdica
24
La vacunacin contra la influenza, disminuye el

R nmero de recadas, al disminuir el nmero de
cuadros infecciosos en vas respiratorias, se
A
[E. Shekelle]
recomienda la aplicacin anual tanto al paciente y a Hodson EM, 2010
sus familiares cercanos
4.2
4.2.4 Tratamiento con Corticosteroides
De los nios que presentan Sndrome Nefrtico

E primario, entre el 77% y el 80% presentan la
variedad histolgica de cambios mnimos y el 80%
II
[E. Shekelle]
de estos nios responden bien a la terapia con Gipson DS, 2009
esteroides.
Los nios con Sndrome nefrtico primario que no

E reciben tratamiento presentan riesgo elevado de
muerte, principalmente por infecciones bacterianas.
1A
Lombel RM, 2013
Antes del uso de los corticosteroides y los

antibiticos, el 40% de los nios con Sndrome
nefrtico fallecan principalmente debido a procesos
1A
E infecciosos.
Lombel RM, 2013
En la actualidad el riesgo de muerte por Sndrome
nefrtico es de 0.7%
Cuando el primer episodio de Sndrome nefrtico se

E presenta en nios a edades mayores, aumenta la
falta de respuesta a la terapia con corticosteriodes.
1A
Lombel RM, 2013
25
El Sndrome nefrtico presenta diferentes tipos de

respuesta al tratamiento:
Remisin completa
Remisin parcial
Sin remisin
Con respuesta inicial
Resistencia a esteroides (sin respuesta inicial) 1A
E Recada
Recadas poco frecuentes
Lombel RM, 2013
Recadas frecuentes
Dependencia a esteroides
Sin respuesta tarda
(Cuadro 1)
El mdico que atiende a los nios con Sndrome

nefrtico deber basar siempre sus decisiones
R teraputicas en la evaluacin individual de los
riesgos contra los beneficios
1B
Lombel RM, 2013
El mdico idealmente buscar un rgimen de

tratamiento con el que logre que el Sndrome
R nefrtico entre en remisin y de esta forma la
progresin de la enfermedad, deber reducir al
1B
Lombel RM, 2013
mnimo la terapia con inmunosupresores, lo que
reduce en forma importante la morbilidad
secundaria al uso de estos agentes
Los nios con Sndrome nefrtico necesitarn

periodos prolongados de tratamiento en los
siguientes casos:
Falta de respuesta al tratamiento con

corticosteroides
E Recadas
Dependencia a corticosteroides
1B
Lombel RM, 2013
Las condiciones anteriores aumentan el riesgo de

enfermedad renal en fase terminal, lo que reduce en
forma importante la esperanza de vida y coloca al
paciente en la necesidad de trasplante de rin.
26
Los efectos adversos potenciales de los

R inmunosupresores siempre debern ser conocidos
por el paciente y su familia antes de iniciar el
1B
Lombel RM, 2013
tratamiento.
4.2.4
4.2.4.1
2.4 .1 Tratamiento del Primer Evento de Sndrome nefrtico
E La prednisona es el tratamiento de primera eleccin

para el nio que presenta por primera vez un cuadro 1B
de Sndrome nefrtico primario. Lombel RM, 2013
No existen Ensayos Clnicos Controlados que hayan

estudiado la aplicacin de diferentes dosis de
E corticosteroides para el tratamiento del primer
episodio de Sndrome nefrtico en los nios.
1B
Lombel RM, 2013
La recomendacin de la dosis de prednisona de
60mg/m2sc/d es emprica, fue establecida en el
ao 1979 por la organizacin International Study
of Kidney Disease in Children (ISKDC).
Algunos estudios reportan que si se realiza el clculo

de la prednisona por peso corporal a 2mg/kg, la
cantidad total de medicamento es inferior a la
E calculada por superficie corporal, sin embargo 1B

tampoco hay estudios que demuestren que esta Lombel RM, 2013
situacin tiene relevancia clnica. Por el momento se
puede usar cualquiera de los mtodos para calcular
la dosis de prednisona.
R La dosis recomendada de prednisona es 60

mg/m2/da o 2 mg/k, va oral (Dosis mxima 60
1D
Lombel RM, 2013
mg/da).
27
Dos Ensayos Clnicos Controlados demostraron que

no hubo diferencia significativa en el tiempo medio
1B
E de remisin, cuando la terapia con corticosteroides
se administr en una dosis diaria en comparacin
Lombel RM, 2013
con dosis divididas
Se recomienda administra la prednisona en dosis

R nica matutina, para mejorar el apego al
medicamento
1B
Lombel RM, 2013
R Se recomienda un periodo mnimo del tratamiento

inicial con corticosteroide (prednisona) de cuatro a
1C
Lombel RM, 2013
seis semanas.
Al trmino del periodo inicial, seguir con: 40 mg/m2

1D
R o 1.5 mg/k, en das alternos
mg/da).
(Mximo 40
Lombel RM, 2013
Despus del periodo inicial, la administracin de
R prednisona se recomienda en das alternos, por un 1B

periodo de dos a cinco meses con disminucin Lombel RM, 2013
gradual de la dosis.
En resumen la terapia con corticosteroide que se

recomienda en el nio que presenta por primera vez
un cuadro de Sndrome nefrtico es:
Prednisona
Iniciar con 60mg/m2/da 2mg/kg/dosis A

R (hasta mximo 60 mg/d) Va oral, una sola Lombel RM, 2013
dosis al da, durante 4 a 6 semanas.
Despus continuar con 40 mg/m2 1.5 mg/kg
(mximo 40 mg) en das alternos por un periodo
de 2 a 5 meses con disminucin gradual de la
dosis.
28
La prednisona y la prednisolona son equivalentes, se

E usan a la misma dosis y con las mismas 1A
especificaciones, el uso de una o de otra depende de Lombel RM, 2013
cada pas
Si un nio con Sndrome Nefrtico Primario

presenta enfermedad infecciosa antes o durante el
III
tratamiento con esteroide se deber indicar
[E. Shekelle]
R tratamiento especfico contra la infeccin, teniendo
en cuenta la condicin de la funcin renal al
Bagga A, 2008
momento de elegir el antibitico, la dosis y el
periodo de uso
En el nio con Sndrome Nefrtico Primario se

prefiere iniciar el tratamiento con esteroide, despus
que el edema haya remitido o disminuido con Punto de Buena Prctica
tratamiento diurtico, control de lquidos y sodio en
la dieta.
Se debe evaluar la respuesta al tratamiento a las 72 C

R de haber iniciado la administracin de prednisona,
midiendo los niveles de proteinuria.
[E. Shekelle]
Pea A, 2008
Los nios que presentan su primer evento de

Sndrome Nefrtico Primario y fueron
suficientemente estudiados, pueden ser tratados por
el Mdico Pediatra que tenga amplios
conocimientos y experiencia en el manejo de estos
nios (segundo nivel de atencin mdica). Punto de Buena Prctica
Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que

presentan resistencia al tratamiento con esteroides,
debern ser valorados y tratados por el nefrlogo
pediatra (tercer nivel de atencin mdica).
29
4.2.4.2 Tratamiento de Recadas Poco Frecuentes del Sndrome

Nefrtico Sensible a Corticosteroides
E La terapia con corticosteroides en los nios con

Sndrome nefrtico logra remisin completa entre el 1A
80 y 90% de los casos; sin embargo entre el 80 y el Lombel RM, 2013
90% de estos nios presentaran una o ms recadas
Un meta-anlisis que incluyo una muestra de 422

nios con Sndrome nefrtico encontr que el riesgo
E de recada a los 12 y 24 meses se redujo un 30% 1A
en los nios que recibieron tres meses de Lombel RM, 2013
tratamiento en comparacin con los que recibieron
dos meses.
En un estudio se compar el tiempo de

administracin de prednisona en dos grupos, uno
grupo recibi tratamiento por tres meses y el otro
por 6 meses, se encontr relacin inversa entre el
E tiempo de tratamiento con prednisona y el riesgo de
recada.
1A
Lombel RM, 2013
En este estudio no se encontraron diferencias
significativas en la incidencia de efectos adversos
entre los dos grupos estudiados.
No hay ensayos clnicos controlados que hayan

E estudiado los regmenes de corticosteroides en
nios con recadas poco frecuentes del Sndrome
1A
Lombel RM, 2013
nefrtico sensible a esteroides
En nios con recadas poco frecuentes, la

Organizacin International Study of Kidney
Disease in Children (ISKDC) demostr que el
nmero de recadas a los 7 meses despus del
E tratamiento no difiri entre los nios que recibieron
prednisona administrada diariamente durante ocho
1A
Lombel RM, 2013
semanas y los que la recibieron por cuatro semanas,
seguidas de cuatro semanas con administracin en
das alternos.
30
Los nios que presentan recadas poco frecuentes

de Sndrome nefrtico deben recibir terapia con
E corticosteroides diario hasta alcanzar nuevamente la
remisin y seguir despus con cuatro semanas en
1A
Lombel RM, 2013
das alternos
Para mantener la remisin se recomienda en forma

R inicial el uso de prednisona porque afecta menos el
crecimiento lineal de los nios
1A
Lombel RM, 2013
La terapia que se recomienda en nios con recadas

poco frecuentes de Sndrome nefrtico, que
respondieron anteriormente a los corticosteroides,
es:
R 2D
Prednisona dosis nica diaria a 60 mg/m2 o 2 Lombel RM, 2013
mg / kg (mximo de 60 mg / d) hasta que el
nio entre en remisin completa (tres das sin
proteinuria)
Despus de lograr nuevamente la remisin continuar

R con prednisona a 40mg/m2/dosis o 1.5mg/kg, una 2C
dosis al da en das alternos (40 mg como dosis Lombel RM, 2013
mxima), durante al menos 4 semanas.
4.2.4.3 Tratamiento de Recadas Frecuentes y Dependencia a

Esteroides
Aproximadamente el 40% de los nios con

E Sndrome nefrtico sensible a esteroides presentan 1A
recadas frecuentes o dependencia a los Lombel RM, 2013
corticosteroides.
31
El riesgo de que un nio desarrolle recadas

frecuentes o se convierta en dependiente a
esteroides se incrementa cuando:
El tiempo entre la remisin y la primera recada

es corto
Nmero de recadas en los primeros 6 meses
despus tratamiento inicial 1A
La edad del primer episodio (menor edad mayor Lombel RM, 2013
E recurrencia y dependencia a la terapia con
corticosteroide)
Ms frecuente en hombres
Tiempo prolongado para alcanzar la remisin del
primer episodio
Infeccin en la primera recada
Hematuria en el primer episodio
Las recadas frecuentes y la dependencia a
esteroides que inician en la niez y continan hasta
la adolescencia o la edad adulta, requieren
E tratamiento con prednisona en dosis variables
durante largos perodos de tiempo para alcanzar y
1A
Lombel RM, 2013
mantener la remisin.
Una recada temprana posterior a la remisin del

primer episodio es el Indicador ms consistente de
E que este nio tiene mayor riesgo de presentar 1B
recadas frecuentes o dependencia a los Lombel RM, 2013
corticosteroides.
Los nios con recadas frecuentes o dependencia a

esteroides genralmente necesitarn terapia con
corticoesteroides por tiempo prolongado, lo que se
asocia inevitablemente con efectos adversos
significativos:
Retraso del crecimiento

Cambios en el comportamiento
E Obesidad
Sndrome de Cushing
1B
Lombel RM, 2013
Hipertensin
Trastornos oftalmolgicos
Alteraciones de la tolerancia a la glucosa
Reduccin de la densidad mineral sea
Lo anterior entre los ms frecuentes; los efectos

adversos pueden persistir despus de la pubertad y
en la vida adulta
32
Los nios con Sndrome nefrtico sensible a

esteroides con recadas frecuentes, dependencia a
E corticostertoides o quienes presentaron su primer
episodio a menor edad, presentan recadas de mayor
1B
Lombel RM, 2013
duracin y desarrollan dependencia a esteroides.
En nios con recadas frecuentes los

corticosteroides son necesarios para lograr la
E remisin y las dosis bajas en das alternos son
requeridas para mantener la remisin, sin necesidad
1B
Lombel RM, 2013
de usar inmunosupresores
Un estudio observacional con controles histricos

encontr que dosis bajas de prednisona en das
E alternos (dosis media 0.48 mg / kg en das 2B
alternos) reduce el riesgo de recada en nios con Lombel RM, 2013
Sndrome nefrtico sensible a esteroides con
recadas frecuentes
La Asociacin Britnica de Nefrologa Peditrica

E recomienda que los nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides que presentan dependencia a 1B
los corticosteroides deben recibir 0.1-0.5 mg /kg Lombel RM, 2013
en das alternos durante al menos 3-6 meses antes
de suspender los esteroides
El Grupo de Nefrologa Peditrica de la India

recomienda que la dosis de prednisona para uso
E prolongado debe ser 0.5-0.7 mg/kg en das
alternos durante 9-18 meses con vigilancia estrecha
1B
Lombel RM, 2013
de los efectos txicos de los corticosteroides
Un estudio comparativo no aleatorizado con

controles histricos encontr que dosis bajas de
prednisona (0.25 mg/kg) administrada
1B
E diariamente fueron ms eficaces en el
mantenimiento de la remisin en comparacin con
Lombel RM, 2013
nios tratados con dosis mayores, la tasa de
recadas disminuyo de 2.25 a 0.5 pacientes por ao.
33
Un ensayo clnico controlado realizado en nios con

Sndrome nefrtico encontr que el riesgo de
E recada a los 12 y 24 meses se redujo 1A
significativamente en los nios que recibieron Lombel RM, 2013
prednisona por un periodo de 7 meses en
comparacin con los que la recibieron por 2 meses.
En los nios con Sndrome nefrtico sensible a

E esteroides que presentan infecciones del tracto
respiratorio o infecciones a otro nivel, se redujo el 1A
riesgo de recada o de dependencia a esteroides, Lombel RM, 2013
con la administracin de prednisona en dosis diarias
durante la infeccin
Para mantener la remisin en nios con Sindrome

nefrtico sensible a esteroides que presentan
E dependencia a los corticosteroides se puede
administrar prednisona a dosis bajas en das alternos
1A
Lombel RM, 2013
Se recomienda que los nios con Sndrome

nefrtico sensible a esteroides con recadas
R frecuentes y los que presentan dependencia a
corticosteroides, sean tratarlos con prednisona con 1C
el esquema recomendado para los nios con Lombel RM, 2013
recadas poco frecuentes, generalmente necesitaran
periodos prolongados de tratamiento.
Dosis bajas de corticosteroides con aplicacin diaria

o en das alternos pueden ser necesarias para
R mantener la remisin en nios con dependencia a
corticosteroides, a pesar de
1A
recibir Lombel RM, 2013
inmunosupresores
R Se sugiere prednisona diaria hasta que el nio entre

en remisin y se mantenga sin proteinuria por lo 2C
menos durante tres das, seguido de prednisona en Lombel RM, 2013
das alternos durante al menos tres meses.
34
En los nios que presentan recadas frecuentes se
R sugiere la administracin de prednisona en dosis

bajas en das alternos
2C
Lombel RM, 2013
Para mantener la remisin se recomienda mantener
R la dosis ms baja, con la finalidad de disminuir los

efectos secundarios Lombel
2C
RM, 2013
La prednisona deber administrarse diariamente

cuando el tratamiento con das alternos no d 2D
R resultado. Lombel RM, 2013
En presencia de infecciones de vas respiratorias

superiores o infecciones a otro nivel en nios que
presentan recadas frecuentes o dependencia a
corticosteroides, se sugiere administrar prednisona 2C
R diario durante el episodio infeccioso con la finalidad Lombel RM, 2013
de disminuir el riesgo de recada.
Al resolverse la infeccin regresar a das alternos

Inmunosupresores
Los agentes inmunosupresores se pueden prescribir
en nios con Sndrome nefrtico sensible a
E esteroides cuando se presentan efectos adversos a 2C
los esteroides, recadas frecuentes o dependencia a Lombel RM, 2013
los corticosteroides
Para disminuir los efectos adversos, en los nios con

recadas frecuentes y dependencia a esteroides se
pueden usar agentes inmunosupresores como:
Ciclofosfamida (Agente alquilante)
Clorambucil (Agente alquilante)
Ciclosporina (Inhibidor de la calcineurina)
E Tacrolimus (Inhibidor de la calcineurina)

Los efectos adversos de estos agentes incluyen:
2C
Lombel RM, 2013
Mayor riesgo de infecciones
Reduccin de la fertilidad
Disfuncin renal
Hipertensin
* Son mucho ms caros que la prednisona, lo que
puede limitar el acceso a ellos en muchos pases.
35
En los pacientes que presentan buena respuesta a

los inmunosupresores se ha observado los
siguientes beneficios:
E Mejoran su tasa de crecimiento

Reducen su ndice de masa corporal
1B
Lombel RM, 2013
Disminuye el aspecto cushinoide
En general reducen todos los efectos adversos
que se presentan con los corticosteroides
No se dispone de evidencia proveniente de ensayos

clnicos controlados que ayuden a decidir que
E inmunosupresor usar en un nio con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides cuando presenta
1A
Lombel RM, 2013
recadas frecuentes o dependencia a esteroides.
En tanto se dispone de evidencia suficiente para

decidir que inmunosupresor usar en primera
instancia en nios con Sndrome nefrtico, el
medico deber conocer los efectos adversos
potenciales de cada uno de los medicamentos, se 1A
R deben valorar los riesgos contra los beneficios en Lombel RM, 2013
cada paciente, es decir la disminucin de recadas
contra los efectos adversos de los corticosteroides.
(Cuadro 2)
Ciclofosfamida y Clorambucil (Agentes alquilantes)
Con la ciclofosfamida y el clorambucil se obtienen

1B
E periodos de remisin ms prolongados que con
otros inmunosupresores.
Lombel RM, 2013
En un ensayo clnico controlado con seguimiento a

E los 6 y 12 meses que compar la terapia con
ciclofosfamida y clorambucil contra prednisona y
1B
Lombel RM, 2013
placebo, se observ reduccin del 65% de las
recadas con el uso de ciclofosfamida y clorambucil.
36
Una revisin sistemtica de estudios

observacionales encontr que en nios con recadas
frecuentes la remisin a los 2 aos fue del 72% y a
los cinco aos del 36%; en nios con dependencia a
los esteroides la remisin a los 2 aos fue de 40% y
1B
E a los cinco aos del 24%.
Lombel RM, 2013
En conclusin el tratamiento con ciclofosfamida o
clorambucil es ms efectivo en los nios con
Sndrome nefrtico con recadas frecuentes que en
los que presentan dependencia a los esteroides
Los nios con Sndrome nefrtico menores de 3

aos 8 meses de edad que reciben terapia con
ciclofosfamida y clorambucil tienen menos 1B
E probabilidad de lograr remisin a largo plazo, no as Lombel RM, 2013
los nios mayores de 7 aos 5 meses que tienen
mayor probabilidad de lograr remisin a largo plazo
Un estudio comparo el tiempo de tratamiento con

1B
E ciclofosfamida, el cual encontr que ocho semanas
de tratamiento son ms efectivas que dos semanas.
Lombel RM, 2013
La ciclofosfamida se asocia con la presencia de

cistitis hemorrgica, pero ocurre en raras ocasiones
E si se usan las dosis teraputicas. 1B

Lombel RM, 2013
El riesgo de recada es similar con la administracin
oral que con la intravenosa de ciclofosfamida
Siempre y cuando sea posible, la ciclofosfamida se

debe administrar cuando el nio est en remisin,
con buena produccin de orina y se encuentra en
R condiciones de recibir mayor volumen de lquidos. 1B
Lombel RM, 2013
La administracin intravenosa de ciclofosfamida
solo ser considerada cuando exista falta de
adherencia al tratamiento.
37
El clorambucilo en dosis de 0.1 a 0.2 mg / kg /d

durante 8 semanas (dosis acumulativa 11.2 mg /
kg) ha demostrado efectividad en lograr la remisin
del Sndrome nefrtico
1B
E Dosis ms altas de clorambucilo no aumentan la
Lombel RM, 2013
eficacia y da como resultado aumento de los efectos
secundarios, principalmente alteraciones
hematolgicas e infecciones
La ciclofosfamida y el clorambucil son agentes que

presentan toxicidad gonadal, los hombres son ms
afectados que las mujeres.
Hay una relacin dependiente entre la dosis total de

E ciclofosfamida y la probabilidad de cuenta baja de
espermatozoides
1B
Lombel RM, 2013
Hay pocos datos disponibles sobre el clorambucil y

azoospermia, lo que hasta el momento se sabe es
que el margen entre la dosis eficaz y la dosis toxica
es estrecho
Ciclofosfamida o Clorambicil sern usados como
R agentes inmunosupresores en nios con recadas

frecuentes Lombel
1B
RM, 2013

R agentes inmunosupresores en nios que ha
desarrollado dependencia a los corticosteriodes.
2C
Lombel RM, 2013

R agentes inmunosupresores en nios con recadas
frecuentes Lombel
1B
RM, 2013
38

R agentes inmunosupresores en nios que ha
desarrollado dependencia a los corticosteriodes
2C
Lombel RM, 2013
R Ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/d por un 2C

periodo entre 8 y 12 semanas (dosis mxima Lombel RM, 2013
acumulada 168mg/Kg)
R Ciclofosfamida no debe ser iniciada hasta que el

nio haya logrado remisin
2D
Lombel RM, 2013
Clorambucil a dosis de 0.1 a 0.2 mg/kg/d por un

R periodo de 8 semanas (dosis mxima acumulada 2C
11.2 mg/Kg), como alternativa a la ciclofosfamida Lombel RM, 2013
No debe usarse un segundo curso ciclofosfamida o

R clorambucil (agentes alquilantes)
2D
Lombel RM, 2013
Levamisol
En ensayos clnicos controlados han demostrado
que con el levamisol se obtiene reduccin
significativa del riesgo de recada en nios con
Sndrome nefrtico, comparado con prednisona,
1B
E placebo y otros tratamientos
Lombel RM, 2013
La mayora de los nios en quien se us levamisol
presentaron recada cuando este se suspendi.
39
Los efectos secundarios que se observan con ms

frecuencia en los nios con Sndrome nefrtico que
usan levamisol son:
Disminucin de la frecuencia cardiaca

Leucopenia leve 1B
E Trastornos gastrointestinales
Vasculitis cutnea (raras ocasiones)
Lombel RM, 2013
*El levamisol no se encuentra disponible en muchos

pases
Levamisol debe indicarse como agente

R inmunosupresor
1B
Lombel RM, 2013
R Levamisol a dosis de 2.5 mg/Kg en das alternos 2B

Lombel RM, 2013
Levamisol se deber administrar por un periodo

mnimo de 12 meses
R Los nios pueden presentar recada cuando el Lombel
2C
RM, 2013
levamisol es suspendido
Ciclosporina y Tacrolimus (Inhibidores de la calcineurina)
Dos ensayos clnicos no encontraron diferencias

significativas en el riesgo de recada entre el
tratamiento con ciclosporina y los agentes
alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil).
E En un estudio de seguimiento a los 12 y 24 meses,

los nios con Sndrome nefrtico que recibieron
1B
Lombel RM, 2013
tratamiento con la ciclosporina presentaron mayor
tasa de recada en comparacin con los que
recibieron agentes alquilantes (ciclofosfamida y
clorambucil). Al suspender la terapia con
ciclosporina todos los nios recayeron en promedio
a los 26 das
40
En la mayora de los estudios se ha usado la

ciclosporina a dosis de 3-6 mg / kg / da dividida en
dos dosis, administrada cada 12 horas.
1B
E Los niveles plasmticos de ciclosporina tiles para Lombel RM, 2013
mantener la remisin durante 3-6 meses son de 80
a 150 ng / ml.
Los principales efectos secundarios de la

ciclosporina son:
E Disfuncin renal
1B
Lombel RM, 2013
Hipertensin
Hipertrofia de las encas
Hipertricosis
En un estudio de seguimiento se observ que los

nios tratados con ciclosporina por ms de 1 ao,
presentaron los siguientes efectos secundarios:
1B
E Hipertensin en el 5%
Disfuncin renal en el 10%
Lombel RM, 2013
HIpertricosis en el 70%
Hipertrofia de encas en el 30%
En nios que recibieron ciclosporina durante 12

meses o ms, la biopsia renal reporto lesiones
E tbulo-intersticiales en el 30-40% de los casos.
Despus de 4 o ms aos de tratamiento aumenta a
1B
Lombel RM, 2013
80%
La duracin de la terapia segura con ciclosporina es

controversial, algunos autores sugieren que la 1D
E terapia debe ser restringida a 2 aos, mientras que Lombel RM, 2013
otros han sugerido periodos ms largos
41
No se encontraron ensayos clnicos aleatorizados

sobre el uso de tacrolimus en nios con Sindrome
nefrtico sensible a esteroides.
En Amrica del Norte el tacrolimus es ampliamente

utilizado en nios con recadas frecuentes y
E dependencia a corticosteroides debido a que 1B
presenta menos efectos cosmticos que la Lombel RM, 2013
ciclosporina
Resultados obtenidos a partir de un estudio

observacional sugieren que la eficacia de tacrolimus
es similar a la ciclosporina, en nios con
dependencia a esteroides
Tacrolimus tambin causa disfuncin renal,

hipertensin, pero significativamente menos
E hipertricosis; El uso de tacrolimus se ha asociado
con diabetes mellitus en nios con Sndrome
1B
Lombel RM, 2013
nefrtico
La dosis de tacrolimus deber ser la necesaria para

E mantener por 12 horas niveles plasmticos entre 5- 1B
10 ng / ml, segn estudios realizados para su uso Lombel RM, 2013
en trasplante renal.
Los inhibidores de la calcineurina como la

R ciclosporina o tracolimus deben usarse como
agentes inmunosupresores Lombel
1C
RM, 2013
Ciclosporina debe administrarse a dosis de 4 a 5

R mg/Kg/d (dosis inicial) dividido en dos dosis
2C
Lombel RM, 2013
Tracolimus se recomienda a dosis de 0.1 mg/Kg/d
R (dosis de inicio) dividido en dos dosis, puede ser 2D

usado en lugar de la ciclosporina cuando los efectos Lombel RM, 2013
cosmticos secundarios de la ciclosporina son
inaceptables
42
Durante la terapia se deben vigilar los niveles de Sin grado

R inhibidor de la calcineurina Lombel RM, 2013
Los inhibidores de la calcineurina deben

administrarse por un periodo mnimo de 12 meses,
R 2C
la mayora de los nios presentaran recada cuando Lombel RM, 2013
son suspendidos.
Micofenolato de Mofetilo
E La tasa de filtracin glomerular se mantiene estable

durante el tratamiento con micofenolato de
1C
Lombel RM, 2013
mofetilo
En un estudio prospectivo que incluyo 26 nios con

recadas frecuentes que recibieron tratamiento con
E micofenolato de mofetilo durante 6 meses, reporto
que el 75% de los nios permanecieron en remisin 1C
durante la terapia y de estos doce nios Lombel RM, 2013
permanecieron libres de recada despus de seis
meses de haber suspendido el medicamento y ocho
de los doce pacientes continuaron en remisin
durante el seguimiento a 18-30 meses.
Un estudio retrospectivo que incluyo 42 nios con

E dependencia a esteroides tratados con micofenolato 1C

de mofetilo por un periodo de seis meses Lombel RM, 2013
presentaron una reduccin media de la tasa de 3.8
por ao.
43
El micofenolato de mofetilo es generalmente bien
E tolerado, algunos nios pueden desarrollar:

Leucopenia
1C
Lombel RM, 2013
Dolor abdominal
E La mayora de los estudios con micofenolato de

mofetilo han usado dosis de 1200 mg/m2/d o 30
1C
Lombel RM, 2013
mg / kg / da, dividido en dos dosis.
El micofenolato de mofetilo se ha utilizado durante

un periodo mximo de 45 meses y ha sido bien
tolerado.
E Cuando el micofenolato de mofetilo se ha usado

con ciclosporina en nios con Sndrome nefrtico
1C
Lombel RM, 2013
sensible a esteroides que presentan mal control de
la dependencia esteroides ha permitido la reduccin
de la dosis de ciclosporina
El micofenolato de mofetilo se puede administrar

R como un agente inmunosupresor, en nios con 2C
Sndrome nefrtico sensible a esteroides con Lombel RM, 2013
dependencia a esteroides principalmente
Se recomienda que la dosis de micofenolato de

mofetilo sea 1200 mg/m2/da, dividido en dos
R dosis, por un periodo mnimo de doce meses.
La mayora de los nios presentan recada cuando el
2C
Lombel RM, 2013
micofenolato de mofetilo es suspendido
44
Rituximab
Existen escasa informacin sobre el uso de
riutuximab en el tratamiento de nios con Sndrome
nefrtico sensible a esteroides.
Un ensayo clnico aleatorizado que incluyo a 54

nios con Sndrome nefrtico sensible a esteroides
que presenta dependencia a esteroides encontr
que rituximab en tres meses redujo la tasa de
recada de forma significativa 18,5% en el grupo
experimental y 48,1% en el grupo control, con el
beneficio potencial de dejar de usar prednisona e
inhibidores de la calcineurina
Una serie de casos reporto remisiones prolongadas

E en el 80% de los nios que recibieron tratamiento
con Lombel
2C
RM, 2013
rituximab
Los efectos secundarios se han observado

aproximadamente en un tercio de los pacientes que
recibieron rituximab los cuales han sido graves:
Fiebre
Vmitos
Diarrea
Erupciones cutneas
Broncoespasmo
Neumona por Pneumocystis jiroveci
Fibrosis pulmonar
El uso de rituximab se considerar solo en nios con
Sndrome nefrtico sensible a esteroides que
persisten con dependencia a los esteroides o que
continan con recadas frecuentes a pesar de recibir
R 2C
combinaciones ptimas de prednisona y otros Lombel RM, 2013
agentes inmunosupresores, y/o han presentado
efectos adversos serios con el uso de otros
inmunosupresores
45
La evidencia sobre el uso de Mizoribine y

Azatioprina en nios con Sndrome nefrtico
sensible a esteroides con recadas frecuentes o
E dependencia a esteroides es escasa y hasta el
momento reporta que no hay diferencia Lombel
1D
RM, 2013
significativa en la eficacia de estos medicamentos
comparados con placebo
Mizoribine no debe ser usado como como agente

R inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o
con dependencia a los esteriodes Lombel
2C
RM, 2013
Azatioprina no debe ser usada como agente

R 1B
inmunosupresor en nios con recadas frecuentes o Lombel RM, 2013
con dependencia a los esteriodes
Aun se requiere de mayor informacin proveniente

de ensayos clnicos controlados principalmente en
los siguientes aspectos:
En los nios con sndrome nefrtico sensible a

esteroides con recadas frecuentes o dependencia
a los corticosteroides se requiere:
o Determinar la eficacia de los agentes

alquilantes (ciclofosfamida y clorambucil),
levamisol, Mofetil micofenolato, inhibidores
de la calcineurina.
R o Determinar los beneficios relativos y los Sin grado
efectos adversos de la ciclosporina y Lombel RM, 2013
tacrolimus.
En los nios con sndrome nefrtico sensible a

esteroides con dependencia a los corticosteroides
se requiere:
o Determinar los beneficios y riesgos

adicionales del cido micofenlico cuando se
aade a inhibidores de la calcineurina.
o Determinar los beneficios y riesgos
adicionales de rituximab en comparacin o
en conbinacin con otros inmuno supresores
46
4.2.4.4 Tratamiento del Sndrome Nefrtico Resistente a

Corticosteroides

Los nios con Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides y especficamente la
glomeruloesclerosis focal segmentaria, tienen el
50% de riesgo para presentar enfermedad renal en
fase terminal durante los cinco aos posteriores al
diagnstico, si no logran remisin completa o
parcial.
El Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides

se asocia con mala calidad de vida por la presencia
1C
E de:
Lombel RM, 2013
Eventos tromboembolicos
Hipertensin
Peritonitis
Infecciones persistentes
Dislipidemia persistente
Lo anterior ms el dao renal por s mismo puede

llevarlos a la muerte
Los nios con enfermedad renal en fase terminal

tienen reducida en forma importante la expectativa
1C
E de vida, en promedio es de 19 aos despus del
ingreso al programa de dilisis y aproximadamente
Lombel RM, 2013
hasta los 40 aos si reciben trasplante renal
El tiempo de exposicin mnimo a corticosteroides

para definir que existe resistencia a estos, an no
est claro, es decir no.
1C
E La variedad de definiciones que existen del
Sndrome Nefrtico Resistente a Corticosteroides,
Lombel RM, 2013
crea dificultades cuando se quieren comparar los
diferentes estudios sobre tratamiento.
47
The International Study of Kidney Disease in

Children (ISKDC) reporta que el 95% de los nios
con Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides
presenta resolucin de la proteinuria despus de
cuatro semanas de tratamiento con esteroides y el
100% lo logra con tres semanas ms de
tratamiento en das alternos.
1C
E Algunos estudios reportan remisin despus de Lombel RM, 2013
extender el tratamiento con dosis bajas de
corticosteroides ya sea va oral o intravenosa. Sin
embargo no est claro si la respuesta se debe al
periodo extra de tratamiento, a un efecto tardo de
la terapia previa o a la historia natural de la
enfermedad.
The International Study of Kidney Disease in

Children (ISKDC) considera que un nio con
R Sndrome nefrtico es resistente a los
corticosteroides, si, despus de un mnimo de ocho
2D
Lombel RM, 2013
semanas con tratamiento esteroideo no se logra
remisin
Es indispensable contar con biopsia renal para
excluir otras causas del dao renal y evaluar el grado
E 1B
dela lesin intersticial y la presencia de fibrosis Lombel RM, 2013
glomerular.
Es indispensable valorar la funcin renal por medio

de la estimacin de la tasa de filtracin glomerular,
1B
E el grado de deterioro en el tiempo est relacionado
con riesgo de presentar insuficiencia renal a largo Lombel RM, 2013
plazo.
La cuantificacin de la proteinuria es esencial, ya

E que es un parmetro para evaluar la respuesta al
tratamiento. Lombel
1B
RM, 2013
48
Se ha identificado una gran variedad de mutaciones

genticas en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticostertoides, asi como en los nios
con glomrulo esclerosis focal segmentaria.
E 2B
En los nios mayores de un ao de edad que Lombel RM, 2013
presentan Sndrome nefrtico resistente a
corticostertoides, las mutaciones genticas
encontradas varan en frecuencia en los diferentes
estudios desde 0 a 30%
No se recomienda que se realice de rutina el estudio

gentico para identificar mutaciones en los nios
con Sndrome nefrtico resistente a
corticostertoides
El mdico tratante deber individualizar cada caso y
R determinar a qu nios les debe realizar estudio

gentico, ya que el costo del estudio es alto y no 2B
est disponible en todos los centros donde se Lombel RM, 2013
atiende a estos pacientes
Se deber conocer la incidencia o la prevalencia de

los polimorfismos genticos especficos de cada
pas, de los nios con Sndrome nefrtico resistente
a corticostertoides, esto ayudara al mdico en la
decisin de solicitar o no el estudio gentico
La evaluacin de nios con Sndrome Nefrtico

Resistente a Corticosteroides, que no logran
remisin con corticoides debe incluir:
R Resultado de biopsia renal

Evaluacin de la funcin renal con: tasa de
1B
Lombel RM, 2013
filtracin glomerular o tasa de filtracin
glomerular estimada
Cuantificacin de excrecin de protenas por la
orina
49
Los objetivos principales del tratamiento del

Sndrome nefrtico resistente a corticostertoides
son:
Lograr el control y preferentemente la curar

del Sndrome Nefrtico Resistente a
Corticosteroides
Disminuir la progresin hacia la enfermedad
E renal terminal
1B
Lombel RM, 2013
Sin embargo hasta el momento hay que aceptar y
as hacerlo del conocimiento de los familiares del
nio, que por el momento el tratamiento alcanzara
un mximo beneficio (que no la cura), para despus
presentar deterioro progresivo de la funcin hasta
llegar a la etapa terminal, a pesar de recibir
mltiples terapias que por otro lado
inevitablemente presentan toxicidad por efecto
acumulativo.
El riesgo de insuficiencia renal en pacientes con
sndrome nefrtico resistente proporciona el
E fundamento para el uso de un tratamiento 1B
alternativo una vez que se ha establecido Lombel RM, 2013
fehacientemente resistencia a los esteroides.
Los corticosteroides y la ciclosporina tienen un

efecto directo sobre el citoesqueleto de los
podocitos, adems de sus propiedades
E inmunomoduladoras, estos mecanismos de accin
tienen mltiples beneficios en el tratamiento del
1B
Lombel RM, 2013
sndrome nefrtico.
No hay pruebas de calidad moderada de que la

E ciclosporina induce la remisin completa o parcial 1B
en la mayora de los nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a esteroides
Existe evidencia de baja calidad que tacrolimus

posee un impacto similar en el control de la
E proteinuria y puede mejorar la adhesin al

tratamiento, en base a un menor riesgo de presentar
Lombel
1B
RM, 2013
hipertricosis e hiperplasia gingival en comparacin
con la ciclosporina, en nios con Sndrome nefrtico
resistente a corticosteroides
50
Hay estudios que demuestran que el uso de un

inhibidor de la enzima convertidora en angiotensina
E (enalapril y fosinopril), se asocia con reduccin de 1B
la proteinuria, en nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a corticosteroides
La reduccin de la proteinuria se asocia

directamente con la dosis usada inhibidor de la
enzima convertidora en angiotensina
Se ha observado una reduccin del 33% de la
proteinuria con la administracin de 0.2 mg de
E enalapril, y una reduccin del 52% de la proteinuria
con dosis de 0.6mg/kg enalapril.
1B
Lombel RM, 2013
Hay slo dos ensayos clnicos controlados
publicados que proporcionan
evidencia de la combinacin de ciclosporina y los
inhibidores de la enzima convertidora en
angiotensina.
El riesgo de insuficiencia renal es significativamente

E mayor para pacientes que no logran la remisin 1B
completa o parcial con cualquier terapia, nica o Lombel RM, 2013
combinada.
Se recomienda el uso de un inhibidor de la
R calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) como 1B

terapia inicial para los nios con Sndrome nefrtico Lombel RM, 2013
resistente a esteroides
Se sugiere que la terapia con inhibidores de la

calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) contine
R durante un mnimo de seis meses, se deber
suspender cuando se logre remisin completa o Lombel
2C
RM, 2013
parcial (segn el grado de proteinuria).
Se sugiere continuar con inhibidores de la
R calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) por un 2C

mnimo de 12 meses, cuando se haya logrado al Lombel RM, 2013
menos remisin parcial en 6 meses.
51
Dosis bajas de corticosteroides pueden usarse en
R combinacin con inhibidores de la calcineurina

(ciclosporina o tacrolimus).
2D
Lombel RM, 2013
Se recomienda el tratamiento con inhibidores de la
R enzima convertidora en angiotensina en los nios

con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
1B
Lombel RM, 2013
En los nios que no logran la remisin con

inhibidores de calcineurina:
Se sugiere usar:
R Micofenolato de mofetilo
Altas dosis de corticosteroides
2D
Lombel RM, 2013
Combinacin de Micofenolato de mofetilo
y corticosteroides
No se recomienda el uso ciclofosfamida en nios 2B

R con Sndrome nefrtico resistente a esteroides Lombel RM, 2013
En los nios con recada de sndrome nefrtico

resistente a esteroides, que presentaron remisin
completa, se sugiere es alguna de las siguientes
terapias:
Corticosteroides orales (altas dosis). 2D
R Terapia inmunosupresora con la que se tuvo la Lombel RM, 2013
remisin previa
Inmunosupresor alternativo para minimizar la
toxicidad potencial acumulada del que se us
en la terapia previa.
Los autores de la Gua de Prctica Clnica KDIGO
(Kidney Disease Improving Global Outcomes)
consideran necesario realizar investigacin en los
siguientes rubros:
Realizar ensayos clnicos aleatorizados en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides
que comparen a los inhibidores de la calcineurina
R alternados con otro inmunosupresor y no
immunosupresores. Lombel
Sin grado
RM, 2013
Investigar sobre las opciones de tratamiento en
nios con Sndrome nefrtico resistente a
esteroides asociado con mutaciones genticas
Realizar ensayos clnicos aleatorizados que
evalen el tratamiento con rituximab en nios
con Sndrome nefrtico resistente a esteroides.
52
La mayora de los medicamentos recomendados se

encuentran disponibles en muchas partes del
mundo a costos accesibles como la prednisona
y ciclofosfamida.
El costo de algunos agentes como: los
inhibidores de la calcineurina (ciclosporina y
tacrolimus) y el Micofenolato de mofetilo,
sigue siendo alto.
El tratamiento con medicamentos de rescate como

E el rituximab sigue siendo muy caro en la mayora de
los pases.
Sin grado
Lombel RM, 2013
El alto costo de los medicamentos
inmunosupresores limita su uso, lo que hace
necesario desarrollar ensayos clnicos aleatorizados
que brinden pruebas slidas de su eficacia.
La incertidumbre acerca del beneficio de los agentes
inmunosupresores de alto costo, podra ser mitigado
si existieran registros nacionales e internacionales
amplios sobre el uso y los efectos de estos
medicamentos.
4.2.4.5 Tratamiento de la recada del Sndrome Nefrtico

Resistente a Corticosteroides
Los nios con recada del Sndrome nefrtico

resistente a esteroides, deben reintegrarse a la
R terapia inmunosupresora, debido al riesgo de
complicaciones propias del Sndrome nefrtico 1B
como: el estado nefrtico persistente hasta la Lombel RM, 2013
insuficiencia renal grave, si no se logra nuevamente
la remisin.
No se cuenta con evidencia de buena calidad que

apoye alguna opcin de tratamiento para las
E recadas del Sndrome nefrtico resistente a
corticosteroides en nios. Lombel
1B
RM, 2013
53
Las opciones de tratamiento para las recadas del

Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides son
limitadas:
Volver al inmunosupresor que resulto eficaz en

tratamiento previo
E Seleccionar un inmunosupresor alternativo para 1C
evitar toxicidad potencial por acumulacin del Lombel RM, 2013
anterior inmunosupresor
Corticosteroides a dosis altas
Antes de decidir el tratamiento para la recada del

Sndrome nefrtico resistente a corticosteroides en
un nio es preciso evaluar los riesgos frente a los 1B
R beneficios en cada paciente, para lo cual hay que Lombel RM, 2013
realizar una reevaluacin completa en cada recada.
4.3
4.3 Criterios de Referencia y Contrareferencia
Nios con sospecha de Sndrome Nefrtico

detectados por su mdico familiar o mdico general ,
debern ser enviados al mdico pediatra (segundo
nivel de atencin mdica)
El mdico pediatra con amplios conocimientos

de nefrologa peditrica podr diagnosticar e
iniciar tratamiento a los nios que presentan el
primer evento de Sndrome nefrtico primario
El nefrlogo pediatra atender a los nios con
Sndrome nefrtico primario que presentan las
siguientes caractersticas: Punto de Buena Prctica
- Presencia de comobilidades
- Recurrencias del Sndrome nefrtico
- Complicaciones graves: peritonitis primaria,
septicemia, tromboembolias, pancreatitis,
neumonas, etc.
54
Criterios de egreso hospitalario de nios con

Sndrome Nefrtico Primario (primer evento)
Remisin del edema

Ausencia de infeccin
Creatinina y urea sricas normales para la edad
del paciente.
No tener asociacin con sndrome nefrtico o
sospecha de enfermedad sistmica
Revisiones subsecuentes despus del egreso
hospitalario:
Cita cada 4 semanas, mnimo en dos ocasiones,

deber solicitarse:
- Qumica sangunea (pruebas de funcin

heptica, perfil de lpidos, protenas totales,
albumina, Electrolitos sricos, biometra
hemtica, examen general de orina,
depuracin de creatinina en orina de 24 hrs. Punto de Buena Prctica
o determinacin de
proteinuria/creatininuria en muestra de
orina nica.
Posteriormente se citar cada 2 o 3 meses y en

cada cita se valorar con examen general de
orina y medicin de protenas en orina de
muestra nica, cociente proteinuria/creatinuria
o depuracin de creatinina con excrecin de
protenas de 24 hrs
Los nios con Sndrome Nefrtico Primario que

deben reingresaran al hospital son los que
presenten:
Persistencia del edema moderado a grave

Resistencia al tratamiento con esteroide Punto de Buena Prctica
Incremento del valor de creatinina para la edad
Sospecha de enfermedad sistmica
Presencia de proceso infeccioso que ponga en
peligro la vida
Para realizacin de Biopsia Renal percutnea
55
4.4
4.4 Pronstico
El pronstico a largo plazo para la mayora nios con

E Sndrome Nefrtico sensible a esteroides es hacia la
resolucin completa a largo plazo con funcin renal
1B
Lombel RM, 2013
normal.
Los estudios demuestran que el mejor predictor para

la funcin renal en un nio que presenta Sndrome
E nefrtico no es la patologa renal por s misma, sino
el tiempo en el que se logra la remisin y el
1B
Lombel RM, 2013
mantenimiento de la remisin despus de cualquier
terapia.
El grado de afectacin renal sumado a los efectos 1B

E secundarios de la terapia con corticosteroides como Lombel RM, 2013
con inmunosupresores ensombrece el pronstico
56
4.5
4.5 Vigilancia y Seguimiento
El nio que presento Sndrome nefrtico y fue atendido

en tercer nivel de atencin mdica deber recibir
seguimiento de la siguiente forma:
Valoracin por Nefrologa peditrica cada 3-4 meses
durante un ao, la vigilancia consistir en:
- Recadas
- Deteccin oportuna de complicaciones.(infeccin,
hipertensin
- Funcin renal
- Efectos secundarios de los medicamentos. C
R - Si el paciente en un ao presenta evolucin [E. Shekelle]

satisfactoria o remisin, ser enviado al segundo Gipson DS, 2009
nivel de atencin mdica con el pediatra para
continuar la vigilancia
El mdico pediatra (segundo nivel de atencin mdica)
vigilar:
- Recadas
- Valorar al nio dos o tres veces al ao
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
El mdico familiar (primer nivel de atencin)
- Valorar al nio cada 4 o 6 meses
- Recadas
- Vigilancia del crecimiento y desarrollo
57
5. Anexos
5.1 Protocolo de Bsqueda

La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temtica
Diagnstico y Tratamiento del Sndrome Nefrtico Primario en Nios. Nios La bsqueda se realiz
en PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de Guas de Prctica Clnica.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idiomas espaol e ingls..
Documentos publicados los ltimos 10 aos.
Documentos enfocados en el diagnstico y tratamiento
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
5.1.1
5.1.1 Primera Etapa
Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema Diagnstico y Tratamiento
del Sndrome Nefrtico Primario en Nios en PubMed. Las bsquedas se limitaron a humanos,
documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en idioma ingls o espaol, del tipo de
documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Los trminos
MeSh usados en la bsqueda fueron: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y
adolescent. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio un resultado, que no se us en la elaboracin
de la gua.
Bsqueda Resultado
(("nephrotic syndrome"[MeSH Terms] OR ("nephrotic"[All Fields] AND
"syndrome"[All Fields]) OR "nephrotic syndrome"[All Fields]) AND
("therapy"[Subheading] OR "therapy"[All Fields] OR "treatment"[All Fields] OR
"therapeutics"[MeSH Terms] OR "therapeutics"[All Fields])) AND
1
("diagnosis"[Subheading] OR "diagnosis"[All Fields] OR "diagnosis"[MeSH
Terms])) AND (Practice Guideline[ptyp] AND "2008/03/27"[PDat] :
"2013/03/25"[PDat] AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR
"adolescent"[MeSH Terms]))
58
Algoritmo de bsqueda:
bsqueda:
1. nephrotic syndrome [Mesh]
2. Diagnosis [Mesh]
3. Treatment [Mesh]
4. #2 OR #3 OR #4
5. #1 And #5
6. 2008[PDAT]: 2013[PDAT]
7. Humans [MeSH]
8. #7 and # 8
9. English [lang]
10. Spanish [lang]
11. #9 OR # 10
12. #11 AND # 12
13. Guideline [ptyp]
14. #12 AND #14
15. infant, child and adolescent [MesSH]
16. #13 AND #15
17. # 1 AND (# 2 OR # 3 OR #4 OR)
18. #5 OR #6) AND #9 AND #10 AND (#12 OR #13) and (#14) and #15
5.1.
5.1.2 Segunda Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en PubMed con los trminos MeSh nephrotic sndrome,
therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent. 450 resultados de los cuales se utilizaron 16
documentos en la elaboracin de la gua.
5.1.
5.1.3 Tercera Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron Guas de Prctica Clnica
con los trminos: nephrotic sndrome, therapeutics, diagnosis, infant, child y adolescent.. A
continuacin se presenta una tabla que muestra los sitios Web de los que se obtuvieron los
documentos que se utilizaron en la elaboracin de la gua.
Sitios Web # de resultados obtenidos # de documentos utilizados

NGC 0 0
TripDatabase 0 0
NICE 0 0
AHRQ 0 0
SIGN 0 0
Total 0 0
59
5.2 Escalas de Gradacin
Escala de Shekelle modificada
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Evidencia para meta-anlisis de los

Ia
estudios clnicos aleatorios
A Directamente basada en evidencia categora I
Evidencia de por lo menos un
Ib
estudio clnico controlado aleatorios
Evidencia de por lo menos un
II a
estudio controlado sin aleatoridad
Directamente basada en evidencia categora II o
Al menos otro tipo de estudio B
recomendaciones extrapoladas de evidencia I
II b cuasiexperimental o estudios de
cohorte
Evidencia de un estudio descriptivo
no experimental, tal como estudios Directamente basada en evidencia categora III o
III comparativos, estudios de C en recomendaciones extrapoladas de evidencias
correlacin, casos y controles y categoras I o II
revisiones clnicas
Evidencia de comit de expertos,
Directamente basadas en evidencia categora IV o
reportes opiniones o experiencia
IV D de recomendaciones extrapoladas de evidencias
clnica de autoridades en la materia
categoras II, III
o ambas
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59
60
Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment

Treatment of steroid-
steroid-sensitive
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013
GRADE Sistema para Graduar la Calidad de la Evidencia

Graduacin final de la
Paso 1. Determinar el diseo Paso 2. Lo que Paso 3. Lo que
calidad de la
del estudio reduce el grado aumenta el grado
evidencia y definicin
Calidad del estudio Fuerza de Alta = En futuras

Nivel -1 si tiene asociacin investigaciones es
limitaciones graves probable que no cambie
Nivel -2 Si las Nivel +1 asociacin los resultados
limitaciones son muy fuertea, sin factores
Alto.-
Alto.- Estudios aleatorizados graves de confusin Moderada = En futuras
Nivel +2 asociacin investigaciones es
b
Consistencia muy fuerte , sin probable que el
Nivel -1 Si la amenazas para su intervalo de confianza
inconsistencia es validez cambie los resultados
Bajo .-Estudios observacionales importante
Otras Baja = En futuras
Veracidad Nivel +1 evidencia de investigaciones es muy
Nivel -1 Algo de gradiente dosis- probable que el
incertidumbre respuesta intervalo de confianza
Muy bajo.-
bajo.- Algn otro diseo Nivel -2 Mayor Nivel +1 control de cambie los resultados
incertidumbre todos los posibles
confusores Muy bajo = Los
Otras resultados son muy
Nivel -1 datos escasos inciertos
o imprecisosc
Nivel -1 Alta
posibilidad de sesgos
GRADE, Grados de recomendacin de Evaluacin, Desarrollo y Evaluacin.

a
Asociacin Fuerte de la evidencia se define como'' riesgo relativo significativo de >2 (<0.5)''sobre la base de pruebas
consistentes de dos o ms estudios de observacionales, sin probables confusores.
b
Asociacin muy fuerte de la evidencia de se define como ''riesgo relativo significativo de >5 (<0.2)''basada en
evidencia directa, sin mayores amenazas para la validez.
c
Escaso si slo hay un estudio o si el total de N <100. Impreciso si hay una baja incidencia de eventos (0 o 1 caso) en
cualquiera de los brazos o intervalo de confianza que abarca un rango que va de <0.5 a >2.0.
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al.
Clasificacin evidencia clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la
enfermedad renal: Mejorar los Resultados Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso
http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf
61
Escala de Graduacin de la evidencia Usada en: Treatment

Treatment of steroid-
steroid-sensitive
nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013
Graduacin final de la calidad de la evidencia
Calidad de la
Grado Significado
evidencia
Estamos seguros que los resultados estn muy cerca de
A Alta
la verdad
Es probable que los resultados estn cerca de la

B Moderada realidad, pero hay la posibilidad de que sean
sustancialmente diferentes a la verdad
Los resultados pueden ser sustancialmente diferentes a

C Baja
la verdad
Los resultados son muy inciertos y con frecuencia lejos
D Muy baja
de la verdad
Fuente: Adaptado con permiso de Macmillan Publishers Ltd: Kidney International. Uhlig K, Macleod A, Craig J et al. Clasificacin evidencia
clnica y recomendaciones para Guas Prcticas en nefrologa. Una declaracin de posicin de la enfermedad renal: Mejorar los Resultados
Globales (KDIGO). Kidney Int 2006; 70: 2058-2065761; acceso http://www.nature.com/ki/journal/v70/n12/pdf/5001875a.pdf
62
5.3 Escalas de Clasificacin Clnica

Cuadro1. Clasificacin Etiolgica del Sndrome Nefrtico en Nios
Sndrome nefrtico Primario
Cambios mnimos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis mesangial
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membrano-proliferativa
Del primer ao de vida
- Congnito: aparicin en los primeros tres meses de vida
- Infantil: de aparicin entre los 3 y 12 meses de edad
Sndrome nefrtico Secundario a Enfermedades Sistmicas
Vascultis
Lupus eritematoso
Prpura de Schnlein Henoch
Amiloidosis
Sndrome hemoltico-urmico
Diabetes Mellitus
Poliarteritis nodosa
Artritis reumatoide
Granulomatosis de Wegener
Sndrome nefrtico secundario a enfermedades infecciosas
Hepatitis B
Citomegalovirus
Infecciones de shunt ventriculoatrial
Malaria
HIV
Sndrome nefrtico secundarios a drogas
Sales de oro
D-penicilamina
Mercurio
Captoril
Antinflamatorios no esteroideos
Sndrome nefrtico secundarios a neoplasias
Hodking
Linfomas
Fuente: Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Nefrologa Peditrica, Protocolos actualizados al ao 2008.
Disponible en: www.aeped.es/protocolos/
63
Cuadro 2. Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las

recadas frecuentes y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico
Ventajas y desventajas de los inmunosupresores para el tratamiento de las recadas frecuentes

y de la dependencia a esteroides en nios con Sndrome nefrtico
Agente Ventajas Desventajas

Menos efectivo en casos de dependencia a
esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
Se logran remisiones prolongadas
Ciclofosfamida sangunea
No es demasiado caro
Efectos adversos potencialmente graves a corto
y largo plazo
Solo se debe dar un curso de tratamiento
Menos efectivo en casos de dependencia a
esteroide
Durante su uso se debe vigilar la cuenta
sangunea
Clorambucil Efectos adversos potencialmente graves
No es demasiado caro
Solo se debe dar un curso de tratamiento
No est aprobado en algunos pases como
tratamiento para el Sndrome nefrtico sensible a
esteroides
Requiere tratamiento continuo para mantener la
remisin
Pocos efectos adversos
Disponibilidad limitada
Levamisol Generalmente no es demasiado
caro
esteroides
Con frecuencia requiere tratamiento continuo
Se logran remisiones prolongadas para mantener remisin
Ciclosporina en algunos nios con dependencia Es caro
a esteroides Nefrotxico
Efectos cosmticos adversos
para mantener remisin
Es caro
Nefrotxico
Tracolimus en algunos nios con dependencia
Aumenta el riesgo de diabetes mellitus
a esteroides
esteroides
para mantener remisin
Probablemente menos efectivo que los
en algunos nios con recadas
Micofenolato inhibidores de la calcinuria
frecuentes o dependencia a
de mofetilo Es caro
esteroides
Pocos efectos adversos
esteroides
Fuente: Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new guidelines from KDIGO.
Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):415-26. doi: 10.1007/s00467-012-2310-x. Epub 2012 Oct 3.
64
5.4 Diagramas de Flujo

1. Diagnstico y Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios
65
2. Inmunizaciones en Nios con Sndrome Nefrtico
66
3. Tratamiento con Corticosteroides
67
4. Tratamiento de Recadas del Sndrome Nefrtico Sensible a Corticosteroides
68
5. Tratamiento con Inmunosupresores
69
5.5 Listado de Recursos

5.5.1 tabla de Medicamentos
Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Sndrome Nefrtico Primario en Nios
Tiempo
Principio Efectos Interacciones
Clave Dosis recomendada Presentacin (perodo de Contraindicaciones
Activo adversos
uso)
Nios: Comprimido 12 meses Temblor, insomnio, cefalea, Aciclovir y ganciclovir favorecen su Contraindicaciones:
1200 mg/m2 de superficie Cada comprimido contiene: hipertensin, hiperglucemia, toxicidad, con colesti ramina e hidrxido de Hipersensibilidad al frmaco.
corporal /da Micofenolato de mofetilo hipercolesterolemia, aluminio y magnesio,, disminuyen su
cido 500 mg hipofosfatemia, hipokalemia, absorcin. Pueden
5306
micofenlico Envase con 50 predispone a infecciones afectar la eficacia de anticonceptivos
comprimidos sistmicas, anemia, hormonales.
trombocitopenia, leucopenia y
reacciones alrgicas.
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso Solucin inyectable 6 meses Anorexia, nusea, vmito, Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral, Contraindicaciones:
corporal 60 a 250 Cada frasco mpula con estomatitis aftosa, enterocolitis, corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol, Hipersensibilidad al frmaco.
mg/m2 de superficie corporal liofilizado ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis cloroquina, imipramina, fenotiazinas, Precauciones:
/da por 6 das. Dosis contiene: hemorrgica, leucopenia, vitamina A, Mielosupresin, infecciones.
de mantenimiento por va Ciclofosfamida trombocitopenia, succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
Ciclofosfamida
oral: 2-5 mg/kg de peso monohidratada azoospermia, amenorrea, alopecia, efectos adversos.
1752
corporal 50-150 mg/m2 de equivalente a 200 mg hepatitis.
superficie corporal, dos de ciclofosfamida.
veces por semana. Envase con 5 frascos
mpula.
Nios: 2 a 8 mg/kg de peso Solucin inyectable. 6 meses Anorexia, nusea, vmito, Fenobarbital, fenitona, hidrato de cloral, Contraindicaciones:
corporal 60 a 250 Cada frasco mpula con estomatitis aftosa, enterocolitis, corticoesteroides, alopurinol, cloramfenicol, Hipersensibilidad al frmaco.
mg/m2 de superficie corporal liofilizado ictericia, fibrosis pulmonar, cistitis cloroquina, imipramina, fenotiazinas, Precauciones:
/da por 6 das. Dosis contiene: hemorrgica, leucopenia, vitamina A, Mielosupresin, infecciones.
de mantenimiento por va Ciclofosfamida trombocitopenia, succinilcolina y doxorrubicina favorecen los
1753 Ciclofosfamida
oral: 2-5 mg/kg de peso monohidratada azoospermia, amenorrea, alopecia, efectos adversos.
corporal 50-150 mg/m2 de equivalente a 500 mg hepatitis.
superficie corporal, dos de ciclofosfamida.
veces por semana. Envase con 2 frascos
mpula.
Emulsin oral 12 meses Disfuncin heptica y renal, Alimentos ricos en grasa o jugo de toronja Contraindicaciones:
Cada ml contiene: hipertensin, temblor, cefalea, aumentan su biodisponibilidad. Barbitricos, Hipersensibilidad al frmaco
Ciclosporina modificada o parestesia, anorexia, nusea, carbamazepina, fenitona, rifampicina, y al aceite de ricino
3 a 6 mg/kg/da durante
4294 Ciclosporina ciclosporina vmito, dolor abdominal, diarrea, octreotida polioximetilado cuando se
nueve meses, posteriormete en microemulsin 100 mg disminuyen su concentracin. Eritromicina, administra por va
hiperplasia
disminuir el 25% de la dosis
Envase con 50 ml y pipeta gingival, hiperlipidemia, calmbres claritromicina, ketoconazol, fluconazol, endovenosa.
cada mes hasta llegas al 25%
dosificadora. musculares, mialgia, hipertricosis, itraconazol, diltiazen, nicardipino,
de la dosis total y asi verapamilo,
Cpsula de gelatina blanda 12 meses fatiga.
mantener hasta completar el
Cada cpsula contiene: metoclopramida, anticonceptivos orales y
ao alpurinol, aumentan su concentracin.
4298 Ciclosporina Ciclosporina modificada o
ciclosporina Administracin conjunta con
en microemulsin 100 mg aminoglucsidos,
70
Envase con 50 cpsulas amfotericina B, ciprofloxacino, vancomicina,

presentan sinrgia nefrotxica. Puede
reducir la depuracin de digoxina,
colchicina,
lovastatina, pravastatina y prednisolona.
Cpsula de gelatina blanda 12 meses
Cada cpsula contiene:
Ciclosporina modificada o
4306 Ciclosporina
ciclosporina
en microemulsin 25 mg
Envase con 50 cpsulas.
Dosis recomendada: 60 Tabletas, cada tableta Mnimo 8 Catarata subcapsular posterior, Con digitlicos aumenta el riesgo de Contraindicaciones:
mg/m2/da o 2 mg/k, va contiene de: 5mg semanas hipoplasia suprarrenal, sndrome arritmias cardiacas, aumenta la Hipersensibilidad al frmaco,
oral (Dosis mxima 60 Envase con 20 tabletas de Cushing, obesidad, biotransformacion de isoniacida. Aumenta la tuberculosis activa, diabetes
mg/da) osteoporosis, gastritis, hipokalemia con mellitus descontrolada,
superinfecciones, diurticos tiazdicos, furosemide y infeccin sistmica, lcera
472 Prednisona glaucoma, coma hiperosmolar, anfotericina B. La rifampicina, fenitona y pptica,
hiperglucemia, catabolismo fenobarbital, aumentan su crisis hipertensiva.
muscular, cicatrizacin retardada, biotransformacin heptica. Con Precauciones: Insuficiencia
retraso en el crecimiento. estrgenos disminuye su biotransformacin. heptica y renal, diabetes
Con anticidos disminuye su absorcin mellitus e hipertensin
intestinal. arterial sistmica estables.
Dosis recomendada: 60 Tabletas, cada tableta Mnimo 8 Catarata subcapsular posterior, Con digitlicos aumenta el riesgo de Contraindicaciones:
mg/m2/da o 2 mg/k, va contiene de: 50mg semanas hipoplasia suprarrenal, sndrome arritmias cardiacas, aumenta la Hipersensibilidad al frmaco,
oral (Dosis mxima 60 Envase con 20 tabletas de Cushing, obesidad, biotransformacion de isoniacida. Aumenta la tuberculosis activa, diabetes
mg/da) osteoporosis, gastritis, hipokalemia con mellitus descontrolada,
superinfecciones, diurticos tiazdicos, furosemide y infeccin sistmica, lcera
473 Prednisona glaucoma, coma hiperosmolar, anfotericina B. La rifampicina, fenitona y pptica,
hiperglucemia, catabolismo fenobarbital, aumentan su crisis hipertensiva.
muscular, cicatrizacin retardada, biotransformacin heptica. Con Precauciones: Insuficiencia
retraso en el crecimiento. estrgenos disminuye su biotransformacin. heptica y renal, diabetes
Con anticidos disminuye su absorcin mellitus e hipertensin
intestinal. arterial sistmica estables.
0.1 a 0.5 mg/Kg/da Cpsula 12 meses Cefalea, temblor, insomnio, Con bloqueadores de canales de calcio, Contraindicaciones:
Cada cpsula contiene: diarrea, nusea, anorexia, procinticos gastrointestinales, Hipersensibilidad al frmaco.
Tacrolimus monohidratado hipertensin arterial, antimicticos, macrlidos, bromocriptina, Precauciones: Puede
equivalente a 1 mg Hiperpotasemia o hipokalemia, ciclosporina, aumenta su aumentar la susceptibilidad a
de tacrolimus hiperglucemia, concentracin plasmtica. Con las infecciones, riesgo para
5084 Tacrolimus Envase con 50 100 hipomagnesemia, anemia, anticonvulsivos, rifampicina y rifabutina desarrollo de linfoma.
cpsulas. leucocitosis, dolor abdominal y pueden disminuirla. Con otros
lumbar, edema perifrico, derrame inmunosupresores aumenta su
pleural, atelectasia, prurito, efecto frmacolgico y con ahorradores de
exantema, potasio se favorece la hiperpotasemia.
nefropata txica.
Tableta 12 meses Nusea, diarrea, dermatitis, fatiga, Con alcohol produce efecto disulfiram y con Contraindicaciones:
Cada tableta contiene: artralgias, somnolencia, warfarina aumenta el tiempo de Hipersensibilidad al frmaco,
Clorhidrato de levamisol leucopenia, vmito. protombina. Incrementa la concentracin agranulocitosis, anemia,
5502 Levamisol
equivalente a 50 mg plasmtica de leucopenia, presencia de
de levamisol. fenitona. HLA B27 en artritis
Envase con 2 tabletas. reumatoide.
71
6. Glosario
Dependencia a esteroides.-
esteroides Dos recadas consecutivas durante la terapia con corticosteroides o
recada dentro de los catorce das posteriores al trmino de la terapia
No remisin.-
remisin Cuando no se logra la reduccin del 50% de la excrecin de protenas por la orina o la
relacin protenas/creatinina persiste > 2000mg/g (>200mg/mmol)
Recada.-
Recada Relacin protenas/creatinina en orina 2000mg/g (200 mg/mmol) o ms de tres
cruces de protenas en tira reactiva, en tres das consecutivos
Recadas frecuentes.-
frecuentes Dos o ms recadas dentro de los seis meses posteriores a la respuesta
inicial, o cuatro o ms recadas en un periodo de 12 meses
Recadas poco frecuentes.-

frecuentes Una recada dentro de los 6 meses posteriores a la respuesta inicial, o
de una tres recadas en un perodo de 12 meses
Remisin completa.-
completa.- Relacin protenas/creatinina en orina <200mg/g (<20mg/mmol) o menos
de una cruz de protenas en tira reactiva, por tres das consecutivos
Remisin parcial.-
parcial Reduccin del 50% en la excrecin de protenas por la orina, o Relacin
protenas/creatinina en orina entre 200 y 2000mg/g (20 a 200mg/mmol)
Respuesta inicial.-
inicial Lograr la remisin completa dentro de las primeras cuatro semanas del primer
tratamiento con corticosteroides
Sin respuesta inicial/ resistencia a esteroides.-

esteroides Falla en lograr la remisin completa despus de 8
semanas de terapia con corticosteroide
Sin respuesta tarda.-

tarda Proteinuria persistente durante cuatro o ms semanas de terapia con
corticosteroides o una o ms remisiones
Sndrome nefrtico.-
nefrtico Se integra con lo siguiente: Edema, relacin protenas/creatinina en orina,
2000mg/g (200 mg/mmol) o 300mg/dl o ms de tres cruces de protenas en tira reactiva,
hipoalbuminemia 2.5g/dl (25g/l)
72
7. Bibliografa
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Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian Pediatr. 2008 Mar;45(3):203-14.
Review.
2. Comit de Expertos en Nefrologa. Sndrome nefrtico en nios. Bol Med Hosp Infant Mex.
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http://www.academiamexicanadepediatria.com.mx/publicaciones/academicos_opinan/pdf/
sindrome_nefrotico_ninos.pdf
3. Davin JC, Rutjes NW. Nephrotic syndrome in children: from bench to treatment. Int J Nephrol.
2011;2011:372304. doi: 10.4061/2011/372304. Epub 2011 Aug 28.
4. Doucet A, Favre G, Deschnes G. Molecular mechanism of edema formation in nephrotic
syndrome: therapeutic implications. Pediatr Nephrol. 2007 Dec;22(12):1983-90. Epub 2007
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5. Elie V, Fakhoury M, Deschnes G, Jacqz-Aigrain E. Physiopathology of idiopathic nephrotic
syndrome: lessons from glucocorticoids and epigenetic perspectives. Pediatr Nephrol. 2012
Aug;27(8):1249-56. doi: 10.1007/s00467-011-1947-1. Epub 2011 Jun 28. Review.
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Pediatrics. 2009 Aug;124(2):747-57. doi: 10.1542/peds.2008-1559. Epub 2009 Jul 27.
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syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2):CD003594. Review.
Update in: Cochrane Database Syst Rev. 2010
8. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventions for idiopathic steroid-resistant nephrotic
syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev. 2010 Nov 10;(11):CD003594. doi:
10.1002/14651858.CD003594.pub4. Review.
9. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):415-26. doi: 10.1007/s00467-
012-2310-x. Epub 2012 Oct 3.
10. Lombel RM, Hodson EM, Gipson DS. Treatment of steroid-resistant nephrotic syndrome in
children: new guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol. 2013 Mar;28(3):409-14. doi:
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Pak J Pharm Sci. 2011 Apr;24(2):207-10.
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Teraputicos de la AEP: Nefrologa Peditrica. Protocolos actualizados al ao 2008. Disponible
en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_3.pdf
13. Ros-Moreno MP, Patio-Garca G. Caractersticas del sndrome nefrtico primario en edades
no habituales, en un hospital peditrico de tercer nivel en Guadalajara, Jalisco, Mxico. Bol Med
Hosp Infant Mex. 2011;68(4):271-277
14. Theuns-Valks SD, van Wijk JA, van Heerde M, Dolman KM, Bkenkamp A. Abdominal pain and
vomiting in a boy with nephrotic syndrome. Clin Pediatr (Phila). 2011 May;50(5):470-3. doi:
10.1177/0009922810361366. Epub 2010 Aug 19.
15. Ulinski T, Aoun B. New treatment strategies in idiopathic nephrotic syndrome. Minerva Pediatr.
2012 Apr;64(2):135-43. Review.
73
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano de Seguro Social las gestiones realizadas para
que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los
eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el
Instituto Mexicano de Seguro Social
Social y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Secretaria
Srita. Luz Mara Manzanares Cruz Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Mensajero
Sr. Carlos Hernndez Bautista Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
74
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de

Unidades Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dra. Judith Gutirrez Aguilar Jefa de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Coordinadora de Programas Mdicos
Rodrguez
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Lic. Ana Belem Lpez Morales Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Coordinador de Programas
Lic. Abraham Ruiz Lpez Analista Coordinador
Lic. Ismael Lozada Camacho Analista Coordinador
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Diagnstico y Tratamiento del

Sndrome Nefrtico Primario

DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

UNIDAD DE ATENCION MDICA

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

COORDINADORA DE REAS MDICAS

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

COORDINADOR DE EDUCACIN EN SALUD

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

Durango 289- 1A Colonia Roma

Publicado por IMSS

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CIE 10: N04 Sndrome Nefrtico

Coordinadora de Programas Mdicos

Coordinadora de Programas Mdicos

Adscrita al Servicio de Nefrologa de la UMAE

Jefe del Servicio de Nefrologa de la UMAE Hospital

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