CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del
corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin. En general, las cardiopatas
congnitas corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo
embrionario alterado.

Las cardiopatas congnitas se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos. Esta cifra no
incluye la comunicacin interventricular muscular pequea del recin nacido, la vlvulas
articas bicspide sin alteracin funcional, el prolapso de la vlvula mitral, el ductus
persistente del recin nacido de pretrmino, ni los trastornos del ritmo cardaco secundarios
a haces elctricos anmalos como el sndrome de Wolff Parkinson White, diagnsticos que
en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatas congnitas en
general. Estas cardiopatas son algo ms frecuentes en hombres, aunque existen algunas
malformaciones especficas como la comunicacin interauricular o el ductus arterioso
persistente que son ms frecuente en mujeres. Del total de nios que presentan una
cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer ao de
vida, y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirrgico corrector o
paliativo durante ste perodo.

La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen una etiologa multifactorial, con una
compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de
los nios que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala
cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica
recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas. El 25% de los portadores de
cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema. Un
matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopata congnita, tiene una probabilidad
aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con cardiopata; un padre o madre
portador de una cardiopata congnita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo
nazca con una cardiopata.

Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia
de cardiopatas congnitas. Es as como fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como
talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas.
La exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer
trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas
congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola. Finalmente, la
exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso,
tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas.

Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin diversas formas de clasificarlas tanto

de acuerdo a su fisiopatologa como a su presentacin clnica La clasificacin ms bsica
es dividirlas en cianticas y en acianticas. Las cardiopatas cianticas corresponden a
todas aquellas en que su condicin fisiopatolgica dominante es la presencia de
cortocircuito intracardaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su caracterstica clnica
ms importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatas acianticas son las ms
frecuentes, y tambin las ms diversas, ya que su nica caracterstica comn es la que las
define: la ausencia de cianosis en su presentacin clnica. Dentro de las cardiopatas
acianticas estn las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha, que constituyen
algo ms del 50% del total de las cardiopatas congnitas, las cardiopatas obstructivas del
corazn izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las
cardiopatas obstructivas derechas no cianticas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha

Constituye el grupo ms numeroso de cardiopatas congnitas, alcanzando a alrededor del

50% de ellas. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como
en la comunicacin interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anmalo parcial; a nivel
ventricular, como en la comunicacin interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular,
como en el defecto septal aurculo ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel
de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-
pulmonar.

La alteracin fisiopatolgica que define a este grupo de cardiopatas es el paso de sangre

oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o
aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria
pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulacin arterial
sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito van a
depender de la magnitud de este y del nivel anatmico en que ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende

fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos circulaciones y de la
relacin entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia
pulmonar y a mayor resistencia sistmica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha.
Dado que la resistencia vascular sistmica es normalmente alta y vara poco, la resistencia
vascular pulmonar es generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel
ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se
transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV amplia la
presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrculo derecho ( CIV
"no restrictiva"); por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada de la
presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que existe una
importante gradiente sistlica de presin interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que la
resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que
ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra parte la
viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos rojos, y su efecto en
la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a
derecha: mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina.

En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a

depender del tamao del defecto y de la relacin entre la distensibilidad ventricular
izquierda y derecha. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad
ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Al nacer la
diferencia de distensibilidad entre los ventrculos son mnimas, por lo que el cortocircuito
es mnimo independientemente del tamao del defecto. En la medida que el paciente crece
los ventrculos adquieren sus caractersticas propias (distensible, complaciente, y de
paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-
D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos
en los primeros meses de vida.

La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo

pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito.
La segunda consecuencia del cortocircuito de izquieda a derecha es la sobrecarga de
volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos a nivel
auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a
nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades
auricular y ventricular izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a travs de un defecto
amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite tambin la presin sistlica
ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el
hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensin sistlica arterial pulmonar. La sobrecarga de
volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo
ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en estas cardiopatas
habitualmente la contractilidad ventricular est normal o aumentada.

La sobrecarga de volumen cardaca resulta en un aumento de las presiones diastlicas y

transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El
aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de lquido al
intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar, y
consiguientemente una disminucin de la "compliance" pulmonar, un aumento de la
gradiente alvolo-arterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la via area fina,
alteraciones que desde el punto de vista clnico se manifiestan como cuadros bronquiales
obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D
pueden tener tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca
bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser
comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba,
ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes que
no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su va area, producindose atelectasias
lobares o segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas
consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a
derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan una mayor
propensin a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente a

aumentar las presiones diastlicas derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y
hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que generalmente se asocian a los
signos de insuficiencia cardaca izquierda descritos anteriormente.
En general las cardiopatas con cortocircuito I-D son sintomticas cuando el 50% o ms del
flujo que llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir
cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).

El hiperflujo pulmonar, y en particular cuando se asocia a hipertensin sistlica pulmonar

transmitida, llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar
que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la presin
diastlica pulmonar. Este proceso intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y
eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un dao irreversible y progresivo
denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva, situacin en que la resistencia
vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de
izquierda a derecha, para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo
cianosis, lo que constituye el sndrome de Eisenmenger. Cuando el hiperflujo pulmonar se
asocia a hipertensin, el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan
precozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V); cuando el hiperflujo no se asocia
a hipertensin (CIA) el dao vascular se hace irreversible a partir de la tercera dcada.

La CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente: corresponde al 25 a 30% de las

cardiopatas congnitas como defecto aislado. Estos defectos pueden ser de diferentes
tamaos y ubicarse en cualquier area del septum, siendo ms frecuentes las
perimembranosas. Sus manifestaciones clnicas dependen de la magnitud del cortocircuito;
cuando este es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios a repeticin,
trastornos de alimentacin, y mal incremento ponderal. El manejo de los pacientes
sintomticos incluye frmacos como digital, diurticos, y vasodilatadores, y en aquellos que
no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirrgico.

El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constriccin de su tnica media dentro
de las primeras 24 horas de vida; producindose el cierre anatmico y definitivo del ductus
dentro de las primeras tres semanas de vida. El DAP corresponde tambin a cerca del 10%
de las cardiopatas congnitas, siendo particularmente frecuente en los recin nacidos de
pretrmino; el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan
clnicamente ductus. En el pretrmino el tratamiento es farmacolgico con indometacina en
las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirrgica. En el lactante y el nio
mayor el tratamiento es quirrgico.

La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas, con mayor frecuencia
en nias. La ms comn es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium
primum o canal AV parcial, secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocrdicos,
y la tipo seno venoso. En general son muy poco sintomticas en la edad peditrica. El
tratamiento es el cierre, generalmente quirrgico, entre los 2 y 4 aos de edad.

Cardiopatas obstructivas izquierdas

Cardiopatas obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal
flujo sanguneo a travs del lado izquierdo del corazn, desde las venas pulmonares hasta la
aorta torcica. La obstruccin al flujo sanguneo en el lado izquierdo del corazn ocurre
ms frecuentemente a nivel de la salida ventricular, obstruccin que puede ser total, como
en la atresia artica, o parcial, lo que se denomina estenosis.

En aquellas cardiopatas con estenosis, las cavidades que anteceden a la obstruccin elevan
sus presiones para lograr mantener el dbito cardaco; as en una estenosis artica se eleva
la presin sistlica de ventrculo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia y a una disminucin de
la distensibilidad ventricular, lo que causa un aumento de la presin diastlica ventricular,
presin que se transmite en forma retrgrada a la aurcula izquierda, venas y capilares
pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrculo derecho. El aumento de la presin
capilar pulmonar favorece la transudacin de lquido al intersticio bronquiolar y alvolos,
lquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilacin, y clnicamente lleva
a taquipnea y compromiso respiratorio progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame
pleural, compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensin arterial pulmonar y
sobrecarga ventricular derecha.

Cuando la obstruccin es total o muy severa, el flujo sanguneo es desviado con el fin de
lograr mantener el dbito sistmico y pulmonar, por lo que la mayora de stas cardiopatas
tienen cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas obstrucciones severas la
permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente
necesaria para mantener el dbito cardaco y la vida del paciente, constituyndose en
cardiopatas ductus dependientes y/o CIA dependientes. As en una atresia artica el ductus
es fundamental para que la arteria pulmonar desve parte de su flujo a la aorta y permita un
dbito cardaco aceptable, y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente
necesaria para que exista dbito cardaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes
lleva a signos de hipodbito, como palidez, pulsos dbiles y llene capilar lento, signos que
muchas veces sugieren un cuadro sptico.

Cardiopatas con Insuficiencia Valvular

Corresponden a lesiones cardacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro
cavidades del corazn, retorna parcialmente a esa cavidad a travs de una vlvula aurculo-
ventricular o sigmodea incompetente. La regurgitacin puede ocurrir en ms de una
vlvula. Aunque la regurgitacin valvular ocurre en vlvulas congnitamente anmalas,
ms frecuentemente ocurre en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad
reumtica.

El efecto de una regurgitacin valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades

cardacas involucradas: aurcula y ventrculo izquierdos en la insuficiencia o regurgitacin
mitral; aurcula y ventrculo derechos en la insuficiencia tricuspdea; ventrculo izquierdo
en la insuficiencia artica, y; ventrculo derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta
sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardaca y a contractilidad normal o
aumentada, salvo en etapas tardas de la enfermedad. La regurgitacin valvular puede
asociarse a una estenosis relativa de esa vlvula, dado al aumento del flujo antergrado que
significa la suma del volumen regurgitado ms el volumen de eyeccin habitual.

La insuficiencia o regurgitacin mitral aunque puede ser congnita, es ms frecuentemente

una lesin adquirida, particularmente en relacin a fiebre reumtica. Se observa tambin en
miocardiopatas de diversas etiologas, por dilatacin del anillo valvular; en estenosis
artica severa, en origen anmalo de arteria coronaria izquierda, o en anomalas coronarias
por enfermedad de Kawasaki. Tambin en enfermedades como sndromes de Marfan y
Hurler con vlvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la mitral generalmente es parte
de un defecto septal aurculo-ventricular o defecto de cojinetes endocrdicos.

Insuficiencia valvular artica de magnitud diversa se observa en pacientes con aorta

bicspide, con estenosis subartica, con CIV subpulmonar, o en pacientes
postvalvuloplasta por estenosis artica. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular
tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causa subyacente, como CIV o estenosis
subortica.

La regurgitacin tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recin nacido,

generalmente en relacin con asfixia perinatal. Tambin se observa regurgitacin
tricuspidea en relacin a dilatacin ventricular derecha, o a malformaciones como la
enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum intacto.

Cardiopatas obstructivas derechas no cianticas

Este grupo de cardiopatas generalmente se diagnostica por hallazgo de soplo cardaco en

paciente asintomtico. La ms frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar.
Generalmente son vlvulas bicspides con velos gruesos que forman domo, algunas con
anillo hipoplstico, que en las formas moderadas y severas se asocia a hipertrofia
ventricular derecha. En algunas formas de estenosis valvular pulmonar, como en la
asociada al sndrome de Noonan, los velos son gruesos y mixomatosos.

La estenosis "fisiolgica" de ramas pulmonares es de frecuente presentacin a partir de la

segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas
ms importantes de soplo inocente a esa edad; es ms frecuente en recin nacidos de
pretrmino y de bajo peso en general.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Estas cardiopatas constituyen un grupo heterogneo, siendo su caracterstica comn la

presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardaco, con la consiguiente
hipoxemia, manifestada clnicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. Cianosis es
la coloracin azul de piel y mucosas como resultado de la desaturacin de ms de 3 g/dL de
hemoglobina en la sangre arterial, por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo
de la oxemia sino tambin de la concentracin de hemoglobina; a mayor anemia menor
cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. La cianosis puede ser central o perifrica,
dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuito a nivel cardaco o pulmonar como
ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extraccin de oxgeno
tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica como en la cianosis perifrica
producida por vasoconstriccin secundaria al fro.
Desde el punto de vista fisiopatolgico las cardiopatas con cortocircuito de derecha a
izquierda se pueden dividir en tres grupos cardiopatas obstructivas del lado derecho con
comunicacin al lado izquierdo del corazn, como ocurre con estenosis pulmonar severa
asociada a CIV; 2) cardiopatas con mezcla total, en que retornos venosos sistmico y
pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico, y ; 3)
cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como
ocurre en la transposicin de grandes arterias.

En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos simples o

complejos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el
cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. Esta obstruccin al flujo
pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de
una CIV en un paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en
un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho. As esta fisiopatologa es comn
para un defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar severa, como para
un complejo ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar,
constituyendo la tetraloga de Fallot el ejemplo ms clsico. Estas cardiopatas tienen
generalmente flujo pulmonar disminudo, y en sus formas ms severas requieren de la
permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al
permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el
recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la
cianosis aumenta.

En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo
pulmonar como atresia tricuspdea, ventrculo nico, doble salida de ventrculo derecho,
truncus arterioso, aurcula nica, drenaje venoso anmalo pulmonar total no obstructivo. En
este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico sin
obstruccin al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor
retorno pulmonar que sistmico, por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en
saturaciones sistmicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. As las manifestaciones
clnicas, adems de la cianosis leve, son similares a las de las cardiopatas con cortocircuito
de izquierda a derecha.

El tercer grupo corresponde a fisiologa de transposicin de grandes arterias, en que la falta

de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistmica se produce porque la sangre
desaturada que retorna por las venas cavas a la aurcula derecha vuelve a la aorta y
circulacin sistmica sin haber pasado por la circulacin pulmonar, y la sangre oxigenada
que retorna por las venas pulmonares a la aurcula izquierda, vuelve a dirigirse a los
pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As se
producen dos circuitos independientes; uno sistmico con sangre desaturada que lleva a
hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente
esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista algn nivel de mezcla entre las
dos circulaciones, como el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produzca
cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas. Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es
frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras
horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. En estas
cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin
pulmonar e incluso edema pulmonar.

La caracterstica clnica principal de la cianosis por cardiopata congnita a diferencia de la

de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una
respiracin profunda (hiperpnea). Clsicamente se ha preconizado el uso de la prueba de
hiperoxia para diferenciar cianosis pulmonar de cardaca; esta consiste en medir saturacin
de oxgeno de la hemoglobina respirando aire y luego respirando oxgeno a una
concentracin cercana al 100%. Por existir un cortocircuito fijo en las cardiopatas la
saturacin no se eleva ms de un 10%, ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el
cortocircuito es intrapulmonar. En su examen fsico estos pacientes pueden no presentar
otra alteracin evidente fuera de la cianosis, pudiendo encontrarse en la auscultacin
cardaca un segundo ruido nico y soplos cardacos. Los pacientes con cianosis de larga
data presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutneas como
chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.

El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis; si sta es

marcada y se trata de un neonato con cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse
infusin continua de Prostaglandinas E1. Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirrgico
corrector o paliativo. La ciruga paliativa generalmente consiste en conectar una rama
arterial sistmica a una de las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguneo
pulmonar adecuado, generalmente a travs de un tubo de Goretex (shunt de Blalock
Taussig modificado).

La tetraloga de Fallot es la cardiopata ciantica ms frecuente, correspondiendo a una

cardiopata obstructiva derecha. Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una
hipoplasia de la porcin infundibular (tracto de salida) del septum interventricular,
resultando en una CIV amplia, una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV, y una
obstruccin subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, adems de hipertrofia
ventricular derecha.

La transposicin de grandes arterias es una de las dos ms frecuentes del grupo, la arteria
pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un
corazn cuya anatoma interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos,
siendo la CIV el ms frecuente (30%). Es ms frecuente en varones (2:1).

Como se mencion anteriormente, en esta cardiopata las circulaciones pulmonar y

sistmica se encuentran en paralelo y no en serie; de tal forma que la sangre desaturada se
mantiene en la circulacin sistmica y la oxigenada se mantiene en la circulacin pulmonar
(falta de mezcla). La sobrevida de estos pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre
las dos circulaciones a travs del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.