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Amenorria

Ao final dessa aula, voc deve saber

Definies de amenorria primria e secundria


Compartimentos envolvidos na amenorria
Investigao da origem do compartimento da amenorria
Causas de hiperprolactinemia
Causas de amenorria por compartimento
Quando solicitar caritipo durante a investigao
Caso clnico

Paciente do sexo feminino, 18 anos de idade, com amenorreia primria,


sem outras afeces clnicas. VIRGO.
Ao exame clnico constatou-se desenvolvimento dos caracteres sexuais
secundrios compatvel com a idade cronolgica.
Ao exame ginecolgico observou-se uretra em fenda com bordas
elevadas. No foi realizado exame especular e toque.

Como vamos investigar??


Caractersticas clnicas:

pr-puberal
Amenorria primria (retardo ou ausncia de menarca).

Ausncia de menstruao aos14 anos sem


crescimento de caracteres sexuais secundrios.

Ausncia de menstruao aos 16 anos tendo ou no


tendo os caracteres secundrios.
ps-puberal
Amenorria secundria.

Ausncia de menstruao 3 ciclos consecutivos


ou > 90 dias

< 90 dias atraso menstrual


Amenorria

Diagnstico:
Anamnese:
Idade
Medicamentos,
Antecedentes menstruais e obsttricos
Galactorria,
Hirsutismo
Hipotireoidismo
Doenas crnicas
Regime alimentar
INVESTIGAO
S.N.C. Compartimento IV

GnRH

HIPFISE Compartimento III

FSH + LH

OVARIO Compartimento II

E+P

TERO Compartimento I

MENSTRUAO
Amenorria

Fluxo menstrual:

tero endocrvice canal vaginal orifcio vaginal.


Desenvolvimento do endomtrio

E+P ovrios (ovcitos e corpo lteo)

Gonadotrofinas hipofisrias (FSH e LH) hormnio liberador (GnRH).


Inicialmente lembrar da amenorria fisiolgica e descartar gravidez:
Dosar HCG

Na ausncia de gestao dosar PRL e fazer teste de


progesterona
Aps teste de PGT e PRL - 3 grupos:

1) Teste PGT +

2 ) Teste PGT -

3) PRL (independente do
teste PGT)
Amenorria

Teste PGT:

MPGT 10 mg/dia 5 dias Sangrar ou no

Sangra trato excretor funcional e endomtrio reativo.

Mnima funo ovariana, da hipfise e do


Hipotlamo.

ANOVULAO
Amenorria

Teste de PGT negativo:


E+P
No sangra

Pode ocorrer sangramento ou no

No sangra sangra

Falha no Sistema canalicular


compartimento 1 normal Passo 3
Amenorria

Prximo passo: avaliar os ovrios, a hipfise e o hipotlamo.

Para que haja estrognio so necessrios ovrios contendo


folculos e gonadotrofinas suficientes para estimular estes
folculos.

Dosagem das gonadotrofinas:


Valores normais: FSH= 5-30.
LH= 5-25.
FSH Falncia Ovariana caritipo.
Amenorria primria com FSH elevado Caritipo!!!!!

FSH hipfise ou hipotlamo TC e teste do GnRH.


Teste do GnRH
Administra-se GnRH ou anlogo do GnRH resposta hipofisria.

Se ocorre elevao de FSH causa hipotalmica

Se no ocorre causa hipofisria


3 grupo:

PRL -

No importando o resultado do teste de PGT

Avaliao por imagem de sela trcia (TC ou RNM)


Hiperprolactinemia
Prevalncia:

0,4% em adultos normais.


9-17% em mulheres com distrbios reprodutivos.

Sintomatologia:

= amenorria, galactorria e infertilidade.


= hipogonadismo com infertilidade, diminuio da libido e da funo
sexual.
Hiperprolactinemia

Prolactina - Atua sobre as clulas mioepiteliais que envolvem os alvolos,


provocando o reflexo da ejeo do leite.

A PRL elevada inibe a pulsatibilidade do GnRH, altera o feedback positivo


do estrgeno com a secreo de gonadotrofinas com insuficiente
produo de FSH e LH, alterando as respostas ovarianas.

Fator inibitrio + importante - dopamina

Fatores estimulatrios
No h um fator especfico.
Hormnio estimulador da tireide (TRH), GABA e a serotonina
Causas fisiolgicas

Gravidez

Estmulos hormonais

Stress

Amamentao

Exerccios

Sono

Perodo neonatal
Causas patolgicas
1)Drogas
Que estimulam a secreo de PRL:
estrgenos, cimetidina, antidepressivos tricclicos, IRS, diazepan

Que bloqueiam os receptores dopaminrgicos:


clorpromazina, metoclopramida, sulpiride, domperidona, haloperidol

Que so depletoras de dopamina:


metildopa, reserpina

2) Prolactinomas (microprolactinomas <1cm ou macro)

3) Patologias hipotalmicas : produo inadequada de dopamina e/ou


compresso de haste (tumores,por ex)
4. Insuficincia renal : reduo da depurao

5. Cirrose

6. Hipotireoidismo primrio

7. Hiperprolactinemia neurognica :

Ativao das vias aferentes neurais e do reflexo neuroendcrino.


fisiolgica: suco mamilar ou manipulao das mamas
patolgica: leses da parede torcica, mastectomia, herpes zoster
Etiologia
Neurolpticos e
Hipotireoidismo
Antihipertensivos
Primrio
(+) TRH (+) DOPAMINA (-) Agentes
Insuficincia Psicotrpicos
(-)
Adrenal Opiides e
Antagonistas H2
Hipotlamo Neurognico via
SNA
Haste Quiasma
Hipofisria ptico

(+) ESTRGENO Gravidez


Hipfise

Reduo da Eliminao
de PRL
(+)
(+) (+)
Normal Tumor Efeito de Hipofisite PROLACTINA Macroprolactina
Haste
(-)
Hipogonadismo
Osteopenia FSH e
Obesidade LH NORMAL MACROPROLACTINA
Tratamento da Hiperprolactinemia

Agonistas dopaminrgicos

1. Bromoergocriptina
1,25 a 10mg/dia 1 a 3x/dia
2. Cabergolina
0,25 a 2 mg/sem. 1 a 2x/semana

Ou tratamento da causa bsica


Causas mais comuns de amenorria
Amenorria primria Amenorria secundria

Anormalidades Doena ovariana 40%


cromossmicas causando
gnadas disgenticas 50% Disfuno hipotalmica 35%

Hipogonadismo Doena hipofisria 19%


hipogonadotrpico 20%

Doena uterina 5%
Ausncia de tero, colo ou
vagina 15%
Outras 1%
Septo vaginal transverso ou
hmen imperfurado 5%

Doena hipofisria 5%
CANALICULAR compartimento 1

Distrbio com sede no tero (corpo, colo ou


endomtrio) ou bloqueio ao escoamento do fluxo
menstrual.

S. Asherman
S. Rokitansky
Septo Vaginal Transverso
Hmen Imperfurado
Estenose de Colo
Defeitos herdados

Deficincia de 5-alfa-redutase XY sem estruturas mullerianas (AMH) +


genitlia feminina

Malformaes relacionadas ao desenvolvimento e fuso dos ductos de


Mller (ex. Sd. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, malformaes uterinas,
septos vaginais)

Sd. Morris Insensibilidade completa aos andrognios.

Sd. Reifeinstein-Rosewater (Insensibilidade incompleta aos andrognios)


Variante mais branda da sd. Morris com alguma ao andrognica.

Hmen imperfurado, fuso labial Obstruo ao trato de sada e causa


de criptomenorreia.
Defeitos adquiridos

Estenose do colo uterino Fibrose ps operatria (dilatao e


curetagem), conizao, infeco.
Assintomticas at acumulo de sangue. Tratamento: dilatao cervical

Sd asherman Aderncias intrauterinas / obstruo total da cavidade


intrauterina. Destruio da camada basal do endomtrio (impede
espessamento em resposta aos esteroides ovarianos). Casos menos
graves levam a placentao anormal e abortos.
OVARIANA compartimento 2

Distrbio com sede no ovrio, com produo


inadequada ou irregular de estrognio,
progesterona e andrognio.

Intersexo / Disgenesias Gondicas


Tumores
Sndrome de Savage
Falncia Ovariana Prematura
Compartimento 2 (Causas ovarianas)
Hipogonadismo hipergonadotrfico - defeitos
herdados
Disgenesias gondicas:

- Sndrome de Turner

- Sndrome de Swyer

- Sndrome de Savage (resistncia ou ausncia dos receptores ovarianos


ao das gonadotrofinas)
Compartimento II - (Causas ovarianas) -
Hipogonadismo hipergonadotrofico - defeitos
adquiridos

- Sndrome do corpo lteo persistente ou S. de Halban (excepcionalmente,


o corpo lteo pode persistir funcionalmente ativo por mais de duas
semanas. Nesta eventualidade, haver uma continuidade da produo de
estrognio e progesterona que impedir a descamao do endomtrio,
provocando um atraso menstrual).

- Insuficincia ovariana prematura: infeco, irradiao, cirurgia, tumores

- Tumores produtores de hormnios

- Ooforectomia
HIPOFISRIA compartimento 3
Distrbio com sede na hipfise, com
produo inadequada ou irregular de
gonadotrofinas (FSH e LH)

Adenomas (Prolactinomas)
Sndrome de Sheehan
Traumas
Aneurismas
Craniofaringiomas
NEURAL OU HIPOTALMICA
compartimento 4
Distrbio com sede no sistema nervoso
central, com produo inadequada ou irregular
de fatores hipotalmicos (GnRH)

Puberdade Tardia Constitucional


Anorexia Nervosa
Tumores / Infeces do SNC
Atletas
Defeitos Genticos
Compartimento IV (causas hipotalmicas)
Hipogonadismo hipogonadotrfico defeitos herdados

- Eunucoidismo

- S. de Kallmann: anosmia, cegueira para cores, hipoacusia;

- S. da obesidade com maturidade sexual (diencfalo)

- S. de Laurence-Moon-Biedl: defeito congnito no hipotlamo, hereditrio


autossmico recessivo.
Caracterizado por: obesidade, retardo de crescimento, imaturidade sexual,
deficincia mental, diabetes insipidus, retinite pigmentosa, polidactilia e
sindactilia.
Compartimento IV
Hipogonadismo hipogonadotrfico defeitos
adquiridos
- Leses hipotalmicas no congnitas: Histiocitose X, granuloma
eosinoflico

- Irradiaes

- Leses neoplsicas

- Ps-parto (S. de Chiari-Frommel, galactorria e atrofia genital)

- Ps-plula

- Exerccio/Stress
Caso clnico

Paciente do sexo feminino, 18 anos de idade, com amenorreia primria,


sem outras afeces clnicas. VIRGO.
Ao exame clnico constatou-se desenvolvimento dos caracteres sexuais
secundrios compatvel com a idade cronolgica.
Ao exame ginecolgico observou-se uretra em fenda com bordas
elevadas. No foi realizado exame especular e toque.

Feito teste de progesterona negativo!!!


Feito teste de estrognio + progesterona negativo!!!
O que podemos concluir???

Defeito canalicular.
A ultrassonografia plvica no evidenciou imagem uterina e ovrios em seus
stios habituais, no entanto, foi inconclusiva por causa de dificuldades
tcnicas.
ressonncia magntica, o tero no foi visualizado e os ovrios possuam
volume, sinal e localizao sem anormalidades. O canal vaginal tambm no
foi visualizado por este mtodo.

tero deveria
ser aqui!!!

Imagem com tero


A avaliao gentica revelou caritipo 46,XX, determinando, desse
modo, o diagnstico de sndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-
Hauser.
A paciente foi programada para ser submetida a correo cirrgica
da vagina (neovaginoplastia) em poca oportuna.

Mizrahi, 2009
Avaliao da amenorria primria

Secondary sexual characteristics present?

No Yes

Measure FSH Perform ultrasound of uterus

FSH < 5 FSH > 20 Uterus absent Uterus present


or abnormal or normal
Hypogonadotropic Hypergonadotropic
hypogonadism hypogonadism
Karyotype analysis Outflow obstruction
Hypothalamic
amenorrhea
Constitutional delay Karyotype analysis
46,X
of puberty 46,XX No Yes
Kallman syndrome
Y
CNS tumor 46,XX 45,XO
Androgen Mllerian Evaluate for Imperforate hymen
insensitivity agenesis 2 amenorrhea Transverse vaginal
Premature Turners syndrome PCOS septum
ovarian failure syndrome Cushings
Avaliao da amenorria secundria

Negative urine pregnancy test

Check TSH and prolactin

Normal
Normal TSH,
Both normal prolactin,
Abnormal prolactin
Abnormal TSH
Progestin challenge Prolactin < 100 Prolactin > 100
test Thyroid disease ng/mL ng/mL

Withdrawal bleed No withdrawal bleed MRI to evaluate


Medication
for prolactinoma

Normogonadotropic Estrogen/progestin
hypogonadism Challenge test Negative MRI
Hyperandrogenic Consider other
anovulation causes
PCOS No withdrawal bleed Withdrawal bleed Medication
Cushings
Outflow
Check FSH FSH > 20
obstruction Hypergonadotrpoi
Ashermans IU/L c hypogonadism
Cervical Ovarian failure
stenosis
Normal MRI Hypothalamic
FSH < 5IU/L MRI to evaluate Hypogonadotrop amenorrhea
for pituitary tumor ic Chronic
hypogonadism illness
Quando fazer caritipo na investigao de amenorria?

Primeiro
Amenorria deve ser primria
requisito:

FSH elevado tero ausente ou anormal


Amenorria

Tratamento setorizado:

Compartimento I

Compartimento II

Compartimento III

Compartimento IV
Tratamento
Diagnstico Tratamento
Insuficincia ovariana Terapia de reposio hormonal
Prematura
Ps-menopausa
*Alteraes anatomicas congnitas Correo cirrgica
*Presena de cromossoma Y Gonadectomia
*Disgenesia gonadal Estrognio + progesterona, FIV

Hiperprolactinemia Agonistas dopaminrigicos (Bromocriptina,


Cabergolina)
Amenorria funcional hipotalmica Aumento ingesta calrica> gasto energtico
Disfuno hipotalmica ou hipofisria Contraceptivos, GnRH ou gonadotropinas exgenas
(no-reversvel)
Tumores do sNC Resseco cirrgica
Craniofaringioma Microadenoma (< 10mm) Agonistas dopaminrigicos
Prolactinoma Macroadenoma (>10mm) Resseco

OPC Perda de peso, metformina


Sndrome de Asherman Lise histeroscpica de aderncias

*Causas ode amenorria primria somente


Ao final dessa aula, voc deve saber

Definies de amenorria primria e secundria


Compartimentos envolvidos na amenorria
Investigao da origem do compartimento da amenorria
Causas de hiperprolactinemia
Causas de amenorria por compartimento
Quando solicitar caritipo durante a investigao
Questes

Das amenorrias abaixo, a que cursa com FSH obrigatoriamente


elevado :
(A) Agenesia uterina
(B) Hmen imperfurado
(C) Sndrome da sela turca vazia
(D) Falncia ovariana