Juan Miguel Caracuel Lpez

1 Podologa (Bioqumica).

TAREA 3: Catabolismo de la fructosa y galactosa

1. Indicar la ruta metablica de estos monosacridos hasta piruvato, indicando

los intermediarios, las enzimas que intervienen, etc.

METABOLISMO DE LA FRUCTOSA:

- El metabolismo de la fructosa se produce en el msculo y en hgado:

La fructosa proviene de la miel, frutas, vegetales, sacarosa (glucosa +fructosa)...

EN HIGADO:
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1 Podologa (Bioqumica).

EN MUSCULO:
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1 Podologa (Bioqumica).

METABOLISMO DE LA GALACTOSA:

Un ejemplo de donde proviene es la leche.

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2. Indicar el rendimiento energtico de la fructosa y galactosa hasta piruvato.

FRUCTOSA HIGADO 3 ATP y 2 NADH (9 ATP/75 ATP).

2H+, 2 molculas de agua, 2 piruvatos.

MUSCULO 2 ATP y 2 NADH ( 8 ATP/666 ATP).

2H+, 2 molculas de agua, 2 piruvatos .

GALACTOSA 2ATP Y 2NADH (8ATP/6.66ATP).

2H+, 2 molculas de agua, 2 piruvatos.

3. Indicar en que tejidos se produce con mayor frecuencia en metabolismo de

estos monosacrido

Fructosa: En msculo e hgado.

Galactosa: En hgado.

4. Patologas asociadas a alteraciones en el metabolismo de estos

monosacridos.

FRUCTOSA:

Fructosemia o fructorsuria esencial:

- Deficiencia de la fructoquinasa (primera enzima que interviene en la va).

- Se acumula fructosa en sangre y se elimina a travs de la orina.

Intolerancia de la aldolasa B.

- Se acumula fructosa 1-fosfato en hgado y se desarrolla hipoglucemia a pesar de las

reservas de glucgeno.
- Produce vmitos, convulsiones, perdida de peso, hepatomegalia, ictericia, coma, etc.

GALACTOSA:

Deficiencia de galactoquinasa

- El dficit de la enzima galactoquinasa impide la fosforilacin de galactosa a galactosa 1

fosfato.
 Juan Miguel Caracuel Lpez
1 Podologa (Bioqumica).

- Se hereda en forma autosmica recesiva .

- Se caracteriza por la presencia de cataratas, sin existir compromiso de ningn otro
rgano, aunque se ha descrito un pseudo-tumor cerebral.
- El diagnstico se sospecha al encontrar galactosa en sangre u orina.

Galactosemia clsica (dficit de la galactosa-1-fosfato uridil transeferasa).

- Existen 2 formas de presentacin segn actividad enzimtica: la clsica tiene ausencia

total de la enzima y la forma variante Duarte tiene un defecto parcial de ella.
- Se acumula galactosa-1-P, galactosa y galactitol, responsables de alteraciones
hepticas, renales y cerebrales. Clnica y diagnstico.
- Clnica en galactosemia clsica: perdida de peso en recin nacidos, entre el 3er y 4
da aparece rechazo de la alimentacin, vmitos, ictericia, letargia, hepatomegalia,
edema y ascitis. aparece dao renal y sepsis, que junto a la insuficiencia heptica,
producen la muerte del nio. Las cataratas aparecen en das o semanas
- Clinica en forma variante Duarte: Asintomtico.

Deficiencia de uridin difosfato galactosa 4epimerasa.

- Provoca acumulacin de Gal-1-P o uridindifosfato de galactosa.

- La clnica recuerda a la de la galactosemia clsica. En cambio, los pacientes con la
forma leve son asintomticos y no presentan alteraciones bioqumicas.

5. Indicar las referencias de los libros y captulos consultados para la realizacin

del ejercicio.

1. Cornejo E. Vernica, Raimann B. Erna. ALTERACIN DEL METABOLISMO DE LA

GALACTOSA. Rev. chil. nutr. [Internet]. 2004 Nov [citado 2017 Dic 07] ; 31( Suppl
1):170-176.
https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717751820040311000
04

2. https://prezi.com/ibu8klnph_ty/metabolismo-de-otros-azucares-importantes/

3. https://prezi.com/had4rxyiqyv9/metabolismo-de-la-fructosa-y-la-galactosa/

4. Albert C 2007. Metabolismo de los carbohidratos y su correlacin clnica.

Bioqumica humana: de las bases a la clnica. Ed universidad de Cartagena
https://es.slideshare.net/guitaca/metabolismo-de-la-fructosa