Polineuropatas desmielinizantes

crnicas: dificultades en el diagnstico

electrofisiolgico
Ricardo Hughes G.
Laboratorio de Electromiografa, Departamento de Neurologa, HCUCh.

SUMMARY Chronic demyelinating polyneuropathies are a group of disease with a difficult differential
diagnosis especially if they are axonal, demyielinating, hereditary or adquired. The clinical
electrophisiology and laboratories study can help to classificated and to determinate if are
susceptible to treat. We described the types of demyelinating polyneuropathies and the clinical
and electrophisyology criteria used to diagnosis, remarking the limitation of these criteria.

Recibido 25/05/2006 | Aceptado 06/07/2006

L as polineuropatas desmielinizantes crnicas

(Tabla 1) constituyen un grupo de enfermeda-
des genticamente determinadas o adquiridas que
comparten algunos o todos los criterios de desmie-
linizacin en la investigacin electrodiagnstico.
Esto incluye prolongacin de latencia distal, dismi-
nucin de velocidad de conduccin, prolongacin
o ausencia de onda F, dispersin temporal y/o blo-
queo de la conduccin y cuyo tiempo de evolucin
es mayor de 8 semanas.
La desmielinizacin segmentaria implica un dao
a la membrana mielnica o a la clula de Schwann
con relativo respeto del axn. Esto ocurre en des-
mielinizacin mediada inmunolgicamente y en
desrdenes hereditarios del metabolismo de la mie-
lina o la clula de Schwann. El dao primario de
la mielina puede producirse tambin con agentes
mielinotxicos como la toxina diftrica o en forma
mecnica a travs de la compresin nerviosa. La
desmielinizacin incluso puede ocurrir secunda-
riamente a un dao axonal severo causando una
remodelacin de la mielina (1).
Desde el punto de vista diagnstico, al enfrentar-
nos con un paciente con una polineuropata cr-
nica se nos plantean dos grandes interrogantes: es
una polineuropata axonal o desmielinizante? Y si
es desmielinizante, es adquirida o hereditaria?
Ambas preguntas debieran ser respondidas con la
evaluacin clnica, electrofisiolgica, estudio de
LCR, exmenes inmunolgicos, biopsia de ner-
vio y estudios genticos. La biopsia de nervio es
un procedimiento invasivo de rendimiento varia-
ble y los estudios genticos no estn disponibles
en Chile, por lo cual tenemos un porcentaje de
pacientes a los que no es posible responder estas
dos preguntas.

Revista HCUCh 2007; 18: 27 - 35 27

Tabla 1. Tipos de polineuropata desmielinizante crnica
Hereditarias
Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 1, tipo 4 y tipo X1
Labilidad hereditaria a la parlisis por compresin
Leucodistrofia metacromtica
Leucodistrofia por clulas globoides
Enfermedad de Refsum
Adquridas
Poliradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante
crnica (CIDP) idioptica
CIDP con enfermedades intercurrentes
Infeccin por HIV
Gamapata monoclonal (paraproteinemias)
Hepatitis crnica activa
Trasplante de rgano y medula sea
Enfermedad inflamatoria intestinal
Mesenquimopata
Linfoma
Diabetes mellitus
Neuropatas hereditarias
Sndrome nefrtico
Desmielinizacion SNC
Tirotoxicosis
Otras neuropatas desmielinizantes adquiridas
(variantes de CIDP)
Neuropata motora multifocal (MMN)
Neuropata multifocal desmielinizante adqurida
sensitiva y motora (MADSAM) lo que lleva a errores diagnsticos y tratamientos
Neuropata simtrica distal desmielinizante adquirida
(DADS)
Las polineuropatas axonales son particularmente
resistentes a tratamiento, probablemente porque
el tratamiento es inadecuado o porque el proceso
de recuperacin a travs de la regeneracin es muy
lento o incompleto, siendo habitualmente asocia-
das a enfermedades metablicas o txicas. Por ello,
el lograr definir una polineuropata como desmie- Las protenas de la mielina del sistema nervioso
linizante, descartando las causas hereditarias, nos perifrico principales son PO, PMP 22 y protena
28
sugiere una patologa susceptible de ser tratada. A
continuacin revisaremos los tipos de neuropatas
desmielinizantes y sus elementos diagnsticos.
NEUROPATAS HEREDITARIAS
DESMIELINIZANTES
Desde 1980, ha habido un incremento dramtico
en el conocimiento de defectos genticos especfi-
cos asociados a las diferentes formas de neuropatas
hereditarias desmielinizantes. En muchos de ellos,
mutaciones especficas en genes de la mielina son
responsables de la enfermedad produciendo a veces
diferentes fenotipos. Sin embargo, no conocemos
los mecanismos a travs del cual estas mutaciones
causan las manifestaciones electrofisiolgicas y pa-
tolgicas de desmielinizacin.
Del punto de vista electrofisiolgico, lo que nos
permite diferenciar cuadros desmielinizantes ad-
quiridos de hereditarios, es la disminucin unifor-
me de la velocidad de conduccin en los cuadros
hereditarios y la presencia de bloqueo de la con-
duccin y dispersin temporal en los cuadros ad-
quiridos. Sin embargo, los pacientes con Charcot-
Marie-Tooth (CMT) asociado al cromosoma X, las
neuropatas hereditarias con labilidad a la parlisis
por compresin y algunos pacientes con CMT 1A
con mutaciones puntuales de la protena perifri-
ca de mielina 22 (PMP 22), tienen caractersticas
electrofisiolgicas de desmielinizacin adquirida
innecesarios. El trmino enlentecimiento uniforme
sugiere que todas las fibras mielnicas son afectadas
a lo largo del nervio desde la raz al segmento ms
distal, lo que implica que los cambios de velocidad
son similares entre distintos nervios estudiados y
en los diferentes segmentos del nervio, incluyendo
latencias distales, velocidades distales y proximales
y latencias de ondas.
Revista Hospital Clnico Universidad de Chile
bsica de mielina localizadas en la mielina com-
pacta. Otras protenas incluyen las glicoprotenas
asociadas a mielina (MAG) y Cx32 localizadas en
las regiones no compactas de la mielina.
Las neuropatas hereditarias desmielinizantes que
ms vemos en la prctica clnica son el CMT 1A y
la neuropata hereditaria con labilidad a la parlisis
por compresin (HNPP), siendo ambas asociadas
a alteraciones genticas de la protena perifrica de
mielina 22 (PMP 22) en el cromosoma 17p11.2,
producindose en la primera una duplicacin (98%
de los casos) y en la segunda, una delecin (80%)
de la misma regin gentica(3).
Probablemente la neuropata que ms se presta a
confusin con los cuadros adquiridos sea la HNPP
cuya caracterstica electrofisiolgica es un enlen-
tecimiento segmentario especialmente del nervio
peroneo y cubital en sitios de compresin, asocia-
do a un discreto enlentecimiento en antebrazo de
mediano y cubital con latencias motoras distales
prolongadas ms all de lo esperado para la velo-
cidad de conduccin y velocidades sensitivas bajas
en forma difusa (2). La presencia de bloqueo de la
conduccin, definido como cada mayor del 50%
es poco frecuente, encontrndose no ms all de
un 6 a 20% de los nervios estudiados. La ausen-
cia de disociacin albumino citolgica en LCR
y la presencia de cuadros similares en la familia
puede ayudarnos a establecer el diagnstico, pero
no siempre estn presentes, por lo que idealmente
debiramos recurrir al estudio gentico.
NEUROPATAS DESMIELINIZANTES
ADQUIRIDAS
Las neuropatas desmielinizantes adquiridas re-
presentan un grupo heterogneo de neuropatas
habitualmente mediadas inmunolgicamente. La
polineuropata inflamatoria desmielinizante cr-
nica (CIDP) constituye la causa ms comn de
neuropatas desmielinizantes afectando a dos por
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cada 100.000 habitantes. El curso es recurrente o
crnicamente progresivo y usualmente es de pre-
dominio motor afectando msculos proximales y
distales.
En la prctica, el diagnstico de la CIDP a veces
es difcil de hacer por la heterogeneidad de la en-
fermedad, su multifocalidad, la predileccin por
segmentos proximales de los nervios y por las li-
mitaciones electrofisiolgicas y patolgicas para
distinguir entre desmielinizacin primaria y pro-
cesos axonales. Si bien los criterios diagnsticos de
la Academia Americana de Neurologa (4) han per-
mitido realizar gran parte de los ensayos clnicos
controlados, en CIDP adolecen de una baja sensi-
bilidad, quedando 30 a 40 % de pacientes que no
cumplen los criterios, pero s responden a inmuno-
terapia. El mayor problema de estos criterios es que
la disminucin en la velocidad de conduccin debe
ser proporcionalmente mayor que la explicada por
la degeneracin axonal, la que produce enlenteci-
miento, debido a la prdida de fibras mielnicas
gruesas. Esto deja de lado los casos leves y aqullos
con dao axonal secundario severo. A su vez, el he-
cho de que la desmielinizacin pueda comprometer
slo segmentos proximales, hace que los estudios
rutinarios con estmulo distal sean normales. Los
segmentos proximales son difciles de estimular.
Prcticamente no se realizan en miembros inferio-
res y queda limitado a algunos nervios en extremi-
dades superiores para estmulo en axila y punto de
Erb. Slo tenemos mtodos indirectos de evaluar
los segmentos proximales como son las ondas F y
en forma limitada, el reflejo H, pero stos tambin
requieren que haya un compromiso desmielinizan-
te de muchas fibras para que se afecten.
Otros criterios diagnsticos han aparecido con
la finalidad de mejorar la sensibilidad de los pro-
puestos por la AAN (Tabla 2) como los desarro-
llados por Saperstein et al.(5), el grupo INCAT(6),
Nicolas et al.(7) y Thaisetthawatkul et al.(8). Los
dos ltimos solo hacen hincapi en los criterios
29
Tabla 2. Criterios electrofisiolgicos para el diagnstico de la polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica.
AAN Saperstein INCAT Nicolas Thaisetthawatkul
3 de los siguientes 2 de los 4 criterios BC en ms de 2 1.- BC/DT en al menos 1 ms nervios
4 criterios: BC en electrodiagnsticos nervios motores 3 diferentes nervios motores con
ms de un nervio de AAN y i VC, prolongacin con anormalidades duracin CMAP
motor, i VC, de latencia distal de la conduccin que distal mayor o
prolongacin de o ausencia onda F sugieran desmielinizacin igual a 9 mseg
latencias distales en otro nervio. En en al menos 1 nervio Requiere el
ausencia o ausencia de BC, la i (incluyendo uno de los estudio de a lo
prolongacin de de VC, prolongacin nervios con BC/DT) menos 4 nervios
latencias de ondas de latencia distal u 2.- BC/DT en 2 nervios y motores.
F, en 2 mas onda F en al menos anormalidades conduccin Puede asociarse
nervios motores 3 nervios motores en otro nervio a otros criterios
o anormalidades 3.- BC/DT en 1 nervio y para aumentar
electrodiagnsticas anormalidades conduccin sensibilidad y
sugerentes de en otros 2 nervios especificidad.
desmielinizacin en 4.-Anormalidades conduccin
2 nervios y evidencias en 3 diferentes nervios sin BC
histolgicas de
desmielinizacin.
Abreviaciones
BC: bloqueo de la conduccin
VC: velocidad de conduccin
DT: dispersin temporal
CMAP: potencial de accin muscular compuesto

electrofisiolgicos con sensibilidades cercanas al potencial evocado, mayor de lo esperado, cuando

61% para el primero y 78% para el segundo. un estimulo elctrico es aplicado en dos puntos en
un mismo nervio; variantes anatmicas y factores
Como mencionamos, la presencia de bloqueo de tcnicos relacionados con la estimulacin del ner-
la conduccin y dispersin temporal nos indican vio deben ser excluidos como causa de la reduccin
la presencia de una neuropata desmielinizante del rea(26).
adquirida, pero lamentablemente no siempre se
encuentran y no existen criterios universalmente La disminucin de la amplitud del potencial de
aceptados para su identificacin. La Asociacin accin muscular compuesto (CMAP) luego de es-
Americana de Electrodiagnstico define el blo- tmulos proximales siempre se observa en un blo-
queo de la conduccin como la falla de un po- queo de la conduccin, pero hay otras causas. Entre
tencial de accin para ser conducido a travs de estas causas estn la dispersin temporal, los est-
un punto particular del sistema nervioso donde la mulos submximos o combinaciones de dispersin
conduccin es posible bajo el punto de bloqueo. temporal y bloqueo de la conduccin. De acuerdo
El bloqueo de la conduccin es documentado por a stos, Lange et al. propusieron criterios de defini-
la demostracin de la reduccin en el rea de un cin para cada uno de ellos, haciendo hincapi en

30 Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

un concepto llamado cancelacin de fases, cuando
fases positivas y negativas de diferentes potencia-
les de accin de unidades motoras se sobreponen y
cancelan unas a otras debido a dispersin tempo-
ral. Esto puede llevar al error de confundirlo con
un bloqueo de la conduccin(9).
Rhee et al., usando un modelo computacional,
concluyeron que la mxima cancelacin de fases
entre componentes negativos y positivos resulta en
no ms de un 50% de reduccin del rea negati-
va del CMAP y que reducciones mayores de un
50% indican a lo menos algn grado de bloqueo
de la conduccin. Por lo tanto, Lange et al. reser-
varon el trmino bloqueo de la conduccin a los
casos en que la cada es mayor de un 50% del rea
y amplitud del CMAP.
El ao 1999 un comit de consenso de la Academia
Americana de Electrodiagnstico public guas
para el bloqueo de conduccin parcial en nervios
motores, catalogndolo como definitivo si la cada
era mayor al 50% de la amplitud o 40% del rea
del CMAP producido por estmulos sobre el sitio
de lesin comparados con estmulos distales. Los
criterios propuestos para bloqueo de la conduccin
definitiva y probable son intencionalmente restric-
tivos para evitar confusin entre un bloqueo de la
conduccin verdadero y la reduccin de amplitud
del CMAP por cancelacin de fases, y vara entre
los diferentes nervios, siendo ms restrictivo con el
radial, peroneo y tibial, que con el mediano y cubi-
tal y adems vara segn el sitio de estmulo (24). Existen mltiples razones para ello entre las cua-
Desde el punto de vista prctico, la dificultad para
distinguir entre dispersin temporal focal de blo-
queo de la conduccin e incluso entre bloqueo de-
finitivo y probable no reviste mayores problemas
prcticos, porque ambos son sugerentes de un
proceso desmielinizante adquirido y por lo tanto,
conllevan un tratamiento apropiado. Por otra par-
te, a pesar de lo ambiguo de los criterios electrofi-
siolgicos, un bloqueo de la conduccin puede ser
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definido con certeza si un estimulo elctrico distal
genera un CMAP normal o cercano a lo normal
en presencia de paresia clnica atribuible a com-
promiso de nervio perifrico. Por lo tanto, la com-
binacin de hallazgos clnicos y electrofisiolgicos
es la mejor definicin prctica del bloqueo de la
conduccin(16).
La gran cantidad de criterios diagnsticos apareci-
dos hacen pensar que no existe acuerdo respecto al
mnimo de hallazgos electrodiagnsticos necesarios
para establecer un cuadro como desmielinizante y
quedara un porcentaje de paciente sin diagnstico
ni tratamiento eventual. En estos casos debira-
mos recurrir a otros exmenes de apoyo. stos son
el estudio de lquido cefalorraqudeo (LCR) y la
biopsia de nervio. Respecto a la disociacin albu-
minocitolgica en LCR, que debiera encontrarse
en aproximadamente un 90% de los pacientes con
CIDP(26), es considerada solo como criterio de so-
porte; segn AAN y Saperstein y el grupo INCAT
no lo incluyen, pero lo recomiendan. El recuento
de blancos debe ser inferior a 10/mm3 a excepcin
de los pacientes con VIH en que el recuento debe
ser menor de 50/mm3.
La biopsia de nervio, usualmente de sural, ha sido
un tema de extensos debates respecto a su utilidad
en el diagnstico de CIDP, bsicamente porque la
sensibilidad no es alta (entre un 50 y 60%) an en
centros que cuentan con la posibilidad de realizar
microscopa electrnica y anlisis de teased fiber.
les cuentan el compromiso predominantemente
proximal en la CIDP, no accesible a biopsia, com-
promiso multifocal y de predominio motor y la
presencia de dao axonal secundario que enmas-
cara los hallazgos de desmielinizacin.
Los hallazgos patolgicos de desmielinizacin in-
cluyen desmielinizacin segmentaria y remieliniza-
cin, adelgazamiento de las membranas mielnicas
en proporcin al tamao del axn y la formacin
31
de bulbos de cebolla. Un estudio reciente (22) sugiri monoclonales de significado incierto (MGUS),
que la presencia de cluster de macrfagos (3 ms) siendo usualmente de tipo IgA o IgG. stas res-
alrededor de los vasos sanguneos, permitiran ponden bien a la terapia inmunosupresora, no as
hacer el diagnstico diferencial entre neuropatas la asociada a IgM que tiene una presentacin cl-
inflamatorias y otras neuropatas especialmente nica distinta, de predominio distal y con menor
hereditarias. Probablemente la mayor utilidad de respuesta al tratamiento.
la biopsia de nervio radica en el diagnstico dife-
rencial con otras neuropatas como las vasculitis y OTRAS NEUROPATIAS DESMIELINIZANTES
su uso debiera restringirse para diferenciar stas y ADQUIRIDAS (VARIANTES DE CIDP)
no para confirmar o descartar una CIDP.
En este grupo se incluyen neuropatas crnicas
CIDP Y ENFERMEDADES INTERCURRENTES que comparten criterios de desmielinizacin,
pero que difieren en la distribucin de los seg-
Son cuadros que cumplen los criterios para CIDP, mentos comprometidos y sobre todo en las res-
pero los hallazgos de laboratorio sugieren otra en- puestas teraputicas.
fermedad asociada, destacando entre ellas la diabe-
tes mellitus y las paraproteinemias. La neuropata motora multifocal (MMN) consti-
tuye un cuadro poco frecuente, pero cuya impor-
Hasta un 12-18% de los pacientes con DM tipo II tancia radica en el diagnstico diferencial con las
cumplen criterios electrofisiolgicos de CIDP y el enfermedades de motoneurona y con las neuropa-
riesgo de desarrollar una CIDP es 11 veces mayor tas multifocales desmielinizantes adquiridas sensi-
en pacientes diabticos. El estudio de Garson et tivas y motoras (MADSAM).
al. mostr que los pacientes con CIDP idioptica y
CIDP asociada a diabetes, tenan respuestas simi- Los criterios diagnsticos definitivos incluyen la
lares al tratamiento con esteroides, recambio plas- presencia de paresia, sin prdida sensitiva en la
mtico e inmunoglobulinas aunque la magnitud de distribucin de dos o ms nervios, presencia de
mejora funcional fue menor en los pacientes asocia- bloqueo de la conduccin en dos o ms nervios,
dos a diabetes(27). Hemos visto 3 pacientes con esta velocidad de conduccin sensitiva normal a tra-
condicin, los cuales consultaron por una CIDP, vs del bloqueo y respuestas sensitivas normales
con clnica, LCR y electrodiagnstico compatible, en a lo menos tres nervios asociados a la ausencia
asocindose a glicemias elevadas. Dos de ellos res- de signos de primera motoneurona (20). Por des-
pondieron bien a plasmafresis. El tercer paciente gracia la presencia de bloqueo de la conduccin
era un diabtico conocido larga data, cuyo electro- no siempre se encuentra o no es fcil de encon-
diagnstico tena elementos mixtos desmielinizan- trar porque generalmente se encuentran localiza-
tes y axonales, con disociacin albuminocitolgica dos en segmentos proximales que habitualmente
que no respondi a terapia inmunosupresora. no son estudiados en exmenes rutinarios. Hay
autores como Katz et al. que han planteado el
La presencia de protenas monoclonales en el sue- trmino neuropata motora multifocal axonal
ro (protena M) debiera hacer descartar un desor- para describir pacientes sin bloqueo de la con-
den linfoproliferativo con estudios radiogrficos y duccin ni evidencias de desmielinizacion que
biopsia de mdula sea. En ausencia de desrdenes tenan AntiGM1 positivos y mejoraron con in-
hematolgicos son considerados como gamapatas munoglobulinas.

32 Revista Hospital Clnico Universidad de Chile

Desde el punto de vista clnico, se diferencia de los
cuadros de motoneurona inferior por su distribu-
cin de tipo mononeuritica mltiple, la ausencia
de compromiso bulbar y su lenta evolucin(20).
La distincin con la neuropata multifocal
desmielinizante adquirida sensitiva y motora
(MADSAM) (Sndrome Lewis-Summer) radica
principalmente en la ausencia de compromiso sen-
sitivo lo que en algunos pacientes no es tan eviden-
te por lo que su diferenciacin puede ser difcil.
Algunos plantean que la MMN y el MADSAM
son parte de un espectro clnico, pero la distincin
es fundamental por la respuesta a tratamiento, ya
que algunos pacientes con MADSAM responden
a esteroides y ste es inefectivo e incluso puede ser
perjudicial para los pacientes con MMN. El nivel
de protenas en LCR es normal o discretamente
elevado en ambas enfermedades y la presencia de
AntiGM1 es positiva en un 40% de los pacientes
con MMN y no se encuentra en los pacientes con
MADSAM (19).
La neuropata simtrica desmielinizante adquiri-
da distal (DADS) se caracteriza por un compro-
miso distal y simtrico y la mayora esta asociada
a paraproteinemias del tipo IgM (aproximada-
mente 2/3 tienen paraprotenas IgM-kappa).
En un 90% son hombres con sntomas que co-
mienzan en la sexta dcada o despus. Cuando
estn presentes los sntomas motores, stos estn clnicos controlados) adolecen de una sensibilidad
confinados a segmentos dstales (mueca, de-
dos, tobillo, ortejos), aunque la sintomatologa
www.redclinica.cl
principal sigue siendo sensitiva, a pesar de los
hallazgos desmielinizantes en estudios motores.
Ataxia y temblor son hallazgos frecuentes. En la
mitad o 2/3 de los pacientes con polineuropata
IgM MGUS tienen anticuerpos Anti-MAG (gli-
coprotena asociada a mielina) aunque la presen-
cia de este anticuerpo no modifica las respuestas
a tratamiento.
Del punto de vista electrodiagnstico tienen pro-
longacin significativa de latencias motoras mayor
de lo esperado para las cadas de velocidad proxi-
mal. Debe mencionarse que tambin existen poli-
neuropata MGUS de tipo axonal. Existe consenso
que la respuesta a tratamientos inmunomodulado-
res, en DADS asociado a IgM, es pobre por lo que
la indicacin de tratamientos agresivos y costosos
en una patologa cuyos sntomas son predominan-
temente sensitivos y de evolucin muy lenta, es a lo
menos discutible.
Como hemos visto, las dificultades en el diagns-
tico de polineuropatas desmielinizantes crnicos
abarcan no solo el cuadro clnico, sino tambin
electrofisiolgico lo que conlleva muchas veces a
exmenes adicionales o tratamientos innecesarios.
Por otra parte, los criterios diagnsticos estableci-
dos internacionalmente deben ser usados con cau-
tela en el paciente individual, ya que si bien tienen
alta especificidad, (lo que permite realizar ensayos
menor dejando a un porcentaje de pacientes sin el
tratamiento adecuado.
CONTACTO
Dr. Ricardo Hughes Garca
Laboratorio de Electromiografa,
Departamento de Neurologa
Hospital Clnico Universidad de Chile
Santos Dumont 999, Independencia, Santiago
Fono: 978 8260
Email: rtehughes@hotmail.com
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