Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Disusun Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Sistem Imun dan Hematologi
I. LATAR BELAKANG
Berdasarkan informasi dari Scleroderma Foundation. Scleroderma adalah
sekelompok penyakit yang menyebabkan kulit dan organ kadang-kadang internal untuk
menjadi keras dan ketat. Sebenarnya, kata scleroderma sebenarnya berarti "kulit keras.
Scleroderma terjadi ketika tubuh terlalu banyak membuat kolagen, protein yang
membentuk jaringan ikat atau Scleroderma dapat dikatakan sebagai penyakit autoimun
kronis yang ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah dan
autoantibodi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai arteriol
dalam semua organ. Penyakit ini ditemukan di antara semua ras di seluruh dunia, tetapi
perempuan empat kali lebih mungkin mengembangkan skleroderma daripada pria. Di
Amerika Serikat, sekitar satu orang di 1.000 terpengaruh. Anak-anak jarang menderita
jenis sistemik, tetapi scleroderma lokal adalah umum. Penyakit ini memiliki tingkat
tinggi di antara suku Choctaw asli Amerika dan wanita Afrika-Amerika
Mengutip dari Info Sehat tabloid Nyata edisi April 2005, beberapa ahli menduga
penyakit ini disebabkan oleh faktor pencetus berupa hormon terutama hormon estrogen,
zat kimia seperti vinyl chloride atau trichloroehylene dan infeksi virus seperti Human
Cytomegalovirus dan Human Herpes Virus. Penyakit ini diduga tidak menular dan tidak
bersifat turunan. Faktor resiko terjadinya skleroderma adalah pemaparan debu silika dan
polivinil klorida. Para ilmuwan memperkirakan bahwa sekitar 250 dari 1 juta orang
mengalami beberapa bentuk Scleroderma. Scleroderma dapat terjadi dalam keluarga
yang memiliki kecenderungan atau riwayat penyakit ini, tetapi dalam banyak kasus juga
terjadi di keluarga yang dikenal tidak memiliki kecenderungan untuk penyakit ini.
Sekedar pengetahuan, Scleroderma tidak dianggap menular, tetapi bisa sangat
mempengaruhi aktifitas penderita. Pada dasarnya Scleroderma merupakan hasil dari
overproduksi dan akumulasi kolagen dalam jaringan tubuh. Kolagen adalah sejenis
protein berserat yang membentuk tubuh jaringan penghubung, termasuk kulit.
Walaupun dokter tidak yakin apa yang mendorong produksi kolagen yang tidak
normal ini, sistem kekebalan tubuh tampaknya memainkan peran. Untuk alasan yang
tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh berbalik melawan tubuh, menghasilkan
peradangan dan kolagen yang berlebih.
Motivasi dari penulis adalah memberikan penyuluhan atau pembelajaran
pada pasien Scleroderma berupa promotif, preventif, kuratif, dan rehabilitatif terhadap
masalah atau resiko terhadap penyakit Scleroderma.
II. TUJUAN
1. Tujuan khusus :
a. Untuk mengetahui defenisi skleroderma
b. Untuk mengetahui etiologi dari skleroderma
c. Untuk mengetahui manifestasi klinik skleroderma
d. Untuk mengetahui komplikasi skleroderma
e. Untuk mengetahui patofisiologi skleroderma
f. Untuk mengetahui pathway skleroderma
g. Untuk mengetahui pemeriksaan diagnostik untuk skleroderma
h. Untuk mengetahui penatalaksanaan untuk skleroderma
i. Untuk mengetahui asuhan keperawatan keperawatan skleroderma
2. Tujuan umum :
Untuk menambah wawasan dan pengetahuan tentang scleroderma
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. DEFINISI
II. ETIOLOGI
Penyebab dari skleroderma tidak diketahui hingga saat ini. Dengan alasan yang
masih belum jelas, terjadi proses autoimun dimana sistem imun tubuh berbalik
menyerang tubuh, menyebabkan peradangan dan menyebabkan produksi kolagen yang
berlebihan. Terlalu banyak kolagen menyebabkan kulit, dan kadang-kadang organ-organ
internal, untuk menjadi keras dan ketat. Para peneliti tidak yakin apa yang memicu
respons autoimun. Namun para peneliti telah menemukan beberapa bukti bahwa gen
adalah faktor penting, meskipun lingkungan tampaknya juga memainkan peran pada
penyakit ini. Akibatnya penyakit ini menyerang sistem kekebalan tubuh, menyebabkan
cedera pada jaringan yang mengakibatkan cedera serupa dengan bekas luka pembentukan
jaringan.
Faktor faktor genetik dan lingkungan mungkin berperan dalam pengembangan
penyakit ini. Suatu antigen yang diwariskan, human leukocyte antigen (HLA)
dihubungkan dengan peningkatan risiko terjadinya skleroderma. Faktor risiko lain
mencakup usia (biasanya 30-50 tahun), dan gender (lebih sering pada wanita).
a. Fenomena Raynaud ( nyeri, mati rasa dan atau perubahan warna jari tangan dan jari
kaki menjadi pucat kebiruan atau kemerahan disebabkan oleh spasme pembuluh darah
setelah terpapar panas atau dingin ataupum emosional stress )
b. Nyeri, kekakuan dan pembengkakan pada jari tangan dan persendian
c. Kulit tangan dan lengan depan tampak mengkilat dan menebal
d. Kulit menjadi keras atau pengerasan bertahap, penebalan, dan mengencangkan kulit,
biasanya di kaki seperti tangan, wajah, dan kaki
e. Kulit wajah menjadi kencang dan seperti topeng
f. Koreng di ujung jari tangan atau jari kaki
g. Refluks esofagus atau heartburn (rasa panas di lambung atau dada akibat gangguan
pencernaan)
h. Pencernaan masalah seperti sakit maag, sulit menelan, diare dan sembelit
i. Penurunan berat badan ( kerusakan pada usus halus dapat mempengaruhi
penyerapan makanan malabsorbsi dan menyebabkan penurunan berat badan)
j. Sesak nafas (skeroderma bisa menyebabkan terjadinya jaringan parut di paru-paru,
sehingga terjadi sesak nafas pada saat penderita melakukan aktivitas)
k. Telangiectasia (bintik-bintik merah ditangan, telapak tangan, lengan, wajah, dan bibir)
l. Gatal kulit
m. Kaku dan keriting jari-jari
n. Borok (luka) diluar sendi tertentu, sering sekali buku-buku jari dan siku
IV. PATOFISIOLOGI
Seperti halnya dengan penyakit jaringan ikat difus lainnya, skleroderma memiliki
perjalanan penyakit yang beragam dengan remisi dan eksaserbasi, kendati demikian,
prognosisnya tidaklah seoptimis prognosis lupus. Penyakit ini umumnya dimulai
dengan gangguan pada kulit. Sel-sel mononuklear akan berkumpul pada kulit dan
menstimulasi limfokin untuk merangsang pembentukan prokolagen. Kolagen yang
insolubel akan terbentuk dan tertimbun secara berlebih dalam jaringan. Pada mulanya
respon inflamasi menyebabkan pembentukan edema dengan menimbulkan gambaran
kulit yang tampak kencang, licin, dan mengkilap. Kemudian kulit tersebut mengalami
perubahan fibrotik yang meyebabkan hilangnya elastisitas kulit dan gangguan gerak.
Akhirnya jaringan itu mengalami degenerasi dan gangguan fungsional. Rangkaian
peristiwa ini yang dimulai dari inflamasi hingga degenerasi juga terjadi dalam
pembuluh darah, organ-organ utama dan berbagi sistem tubuh yang berpotensi untuk
menimbulkan kematian. (Brunner & Suddarth, 2001)
V. PATHWAY
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hal ini tidak selalu mudah untuk mendiagnosa scleroderma mungkin perlu melihat
baik rheumatologist (spesialis arthritis) dan seorang dermatolog (spesialis kulit). Dokter
akan melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa area menebal dan mengeras.. Dokter
juga bisa menekan tendon yang terkena dan sendi Dokter juga dapat melakukan
prosedur berikut:
a. Pemeriksaan darah - mungkin menemukan tingkat yang lebih tinggi dari
antibodi yang dibuat oleh sistem kekebalan tubuh.
b. Biopsi Kulit - mungkin menemukan masalah kulit.
c. Dada sinar X atau tes fungsi paru - mungkin menemukan kerusakan paru-paru.
d. MRI atau CT scan - sering menemukan tanda-tanda awal kerusakan pada otot
dan organ internal.
e. Tes-tes lain, studi fungsi gastrointestinal, dan elektrokardiografi (EKG dari
jantung) dapat dilakukan untuk menentukan keparahan penyakit dan efek pada
organ internal
VII. PENATALAKSANAAN
A. MEDIS
Tidak ada obat yang dapat menghentikan perkembangan skleroderma. Tetapi
obat hanya dapat meredakan beberapa gejala dan mengurangi kerusakan organ
atau dapat membantu mencegah komplikasi. Gaya hidup dan perubahan pola
makan bisa membuat hidup dengan penyakit ini lebih mudah.
Obat-obat yang dimaksud seperti :
a) Obat anti peradangan non steroid atau kadang-kadang kortikosteroid, membantu
meredakan nyeri otot dan sendi yang berat dan kelemahan.
b) Efek Penisilamin akan memperlambat penebalan kulit dan bisa menghambat
keterlibatan organ dalam, tetapi beberapa penderita tidak dapat mengatasi samping
obat-obatan ini.
c) Obat imunosupresan (penekan kekebalan) seperti metotreksat, bisa membantu
beberapa penderita.
d) Heartburn bisa diredakan dengan makan dalam porsi kecil, minum antasida dan obat
anti histamin yang menghambat produksi asam lambung. Tidur dengan posisi kepala
yang lebih tinggi sering membantu.
Pembedahan kadang-kadang dapat mengatasi masalah refluks asam lambung yang
berat.
e) Tetracycline atau antibiotik lainnya dapat membantu mencegah gangguan penyerapan
di usus yang disebabkan oleh pertumbuhan bakteri berlebih pada usus yang rusak.
f) Nifedipine dapat meredakan gejala dari fenomena Raynaud, tapi juga bisa
meningkatkan refluks asam.
g) Obat anti tekanan darah tinggi, terutama penghambat enzim pengubah angiotensin
(ACE inhibitor), berguna untuk mengobati penyakit ginjal dan tekanan darah tinggi
B. KEPERAWATAN
a. Fisioterapi
Fisioterapi merupakan hal yang tak boleh dilupakan pada penatalaksanaan
scleroderma. Latihan range of motion aktif/pasif, pemanasan. Keduanya
bermanfaat untuk memperbaiki peredaran darah dan kontraktur yang disebabkan
oleh fibrosis pada sendi dan kulit. Pencegahan vasokonstriksi karena dingin dan
usaha mempertahankan pembuluh darah dalam keadaan sedikit vasodilatasi
dilakukan misalnya dengan melindungi tubuh terhadap dingin dan melakukan
latihan jasmani bertahap.
b. Terapi fisik dan latihan olah raga dapat membantu mempertahankan kekuatan
otot, tapi tidak dapat secara keseluruhan mencegah sendi yang terfiksasi pada
posisi fleksi
Kolaborasi :
- Berikan cairan IV
melalui alat kontrol.
- Pemberian antiemetik,
contoh proklorperazin maleat
(compazine),
trimetobenzamid (tigan),
sesuai indikasi.
- Pantau pemeriksaan
laboratorium sesuai indikasi,
contoh Hb/Ht, BUN/
kreatinin, protein plasma,
elektrolit.
BAB III
KASUS
Toni, 45th datang ke puskesmas dengn keluhan kulit mengeras dan menjadi kering. Tang dan
kaki tidak bisa digerakkan. Saat dikaji didapatkan tanda CREST.
Pengkajian
I. Identitas
Identitas Klien
Nama : Tn. T
Jenis kelamin : laki - laki
Umur : 45th
Agama : Islam
Status perkawinan : sudah nikah
Pekerjaan : -
Pendidikan : PAUD
Suku : Jawa
Alamat : Ngawi
Gol. Darah :O
No RM :-
Diagnosa medis :-
II. Identitas Penanggung Jawab
Nama : Salsa
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 43th
Pendidikan : SMA
Agama :Islam
Suku :Jawa
Hub dg Klien : Ibu kandung
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Ngawi
Riwayat Kesehatan
I. Keluhan Utama
Klien Mengatakan kulit mengeras dan menjadi kering
II. Riwayat Penyakit sekarang
Klien tampak lemah dan tidak terpasang oksigen. Composmetis ,nadi
92kali/menit ,RR 55x/menit, suhu 37oC. Pengembangan dada simetris,perkusi
sonor dan auskultasi terdapat ronki . Bising usus 16x/menit ,perkusi timpani
,palpasi tidak ada nyeri tekan. Leukosit 9,3 103/ml, Hb 9,0g/dl, eritrosit 3,66
106/ml ,hematokrit 27,8 %.
III. Riwayat Penyakit Dahulu
Tidak ada riwayat penyakit dahulu
IV. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada penyakit keturunan apapun
V. Genogram
Keterangan :
: Laki laki
: Perempuan
: Menikah
: Keturunan
: Pasien
: Tinggal serumah
2 Mandi
3 Toileting
4 Berpakaian
6 Berpindah
7 Ambulansi/ROM
BAK
Frekuensi : 2-3x /hari
Keluhan : tidak ada
VI. Pola kognisi dan perceptual : bisa berbicara dan menjawab
pertanyaan dengan benar.
XI. Pola nilai dan keyakinan : taat untuk beribadah sebelum dan saat
sakit
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan penunjang : Pemeriksaan darah ,Biopsi Kulit, Dada sinar X atau tes fungsi
paru, MRI atau CT scan
Analisa Data
DIAGNOSA KEPERAWATAN
INTERVENSI KEPERAWATAN
Kolaborasi :
- Berikan cairan IV
melalui alat kontrol.
- Pemberian antiemetik,
contoh proklorperazin maleat
(compazine),
trimetobenzamid (tigan),
sesuai indikasi.
- Pantau pemeriksaan
laboratorium sesuai indikasi,
contoh Hb/Ht, BUN/
kreatinin, protein plasma,
elektrolit.
BAB IV
PENUTUP
1. KESIMPULAN
Scleroderma adalah penyakit langka kronis yang menyerang pertahanan tubuh.
Saat ini diperkirakan sekitar 150,000 sampai 500,000 orang Amerika telah terjangkit
penyakit ini. Terutama wanita berumur antara 30 sampai 50 tahun. Penyakit ini
menjangkit 30 orang per 100.000 dan perbandingan antara wanita dan pria berkisar
empat banding satu.
2. SARAN
Makalah kami masih jauh dari kesempurnaan karena keterbatasan kami. Besar
harapan kami kepada para pembaca untuk bisa memberikan kritik dan saran yang
bersifat membangun agar makalah ini menjadi lebih sempurna.
DAFTAR PUSTAKA
Suzanne C. Smeltzer dan Brenda G. Bare. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal-bedah Brunner &
Suddarth,Ed. 8 Vol.3. Jakarta: EGC