meningioma ectpico primario de la lengua: relato de caso y revisin de la

literatura.

el meningioma es un tumor benigno bien reconocido del sistema nervioso

central que representa casi el 20% de todas las neoplasias intracraneales. Sin
embargo, los meningiomas pueden extenderse o surgir extracranealmente. Los
meningiomas extracraneales se clasifican como primarios o secundarios
dependiendo de si las superficies internas de la duramadre y los espacios
subdurales estn involucrados. los meningiomas ectpicos primarios son muy
raros y se han notificado slo espordicamente, con una predileccin por la
cabeza y la regin del cuello. Como se ha descrito anteriormente, los PEM
pueden surgir en varios sitios anatmicos, como la rbita, los senos
paranasales, el odo, el hueso temporal y el cuello.
histolgicamente hablando, las PEM estn compuestas por clulas neoplsicas
araqudeas (meningoteliales), al igual que sus contrapartes intracraneales.
Macroscpicamente, tienden a partir de masas bien circunscritas que presentan
arquitecturas lobulares. Se observan varios patrones celulares microscpicos
en los meningiomas intracraneales: Meningothelial, psammomatoso, atpico,
anaplsico, fibroso y angioblstico. De estos, PEMs se asocian con los nervios
craneales y parecen derivar de los grupos de clulas aracnoides ectpicas.
Tambin se ha postulado que las PEM podran surgir de la metaplasia de clulas
mesenquimales o perineurales indiferenciadas.

Informe del caso

un nio de 17 aos fue referido al departamento de los autores con la queja de una
masa de crecimiento lento en el lado izquierdo de la lengua. el paciente primero se dio
cuenta de la masa 8 meses antes. Se realiz una biopsia incisional en otro hospital 2
semanas antes, con un diagnstico no confirmado de mioepitelioma. El resto de la
historia mdica era poco comn. las secciones con inclusin de parafina fueron
revisadas en el departamento de patologa. Se realiz un diagnstico inicial de
"sarcoma sinovial monofsico o tumor neurognico maligno de bajo grado".
en el examen clnico se palp una lesin de 3,5 x 4,5 cm, inmvil y sin ndulos en la
cara dorsal de la lengua anterior izquierda. el tamao de la neoplasia tambin super
la parte de la lnea media de la lengua. Se report dolor local menor. Adems, la
movilidad de la lengua estaba ligeramente deteriorada debido al tamao de la masa.

El examen macroscpico del tumor mostr una masa slida bien circunscrita con una
superficie de corte blanco grisceo. Despus de la fijacin de rutina con formaldehdo
al 10% e incrustacin en parafina, se tomaron secciones mltiples de la muestra.
Histolgicamente, la lesin estaba marcada por un vago patrn paralelo de fascculos
o patrn de crecimiento en forma de lmina. En algunas reas, se podan identificar
clulas de huso uniformes dispuestas en espirales concntricos. Clulas con una alta
relacin nuclear a citoplasmtica. La presencia de mitosis y focos de necrosis
espontnea fueron indicativos de un comportamiento biolgico agresivo.
La tincin inmunohistoqumica mostr que las clulas tumorales eran positivas para
antgeno de membrana epitelial y vimentina y negativas para CKp, CD31, actina de
msculo liso y protenas S-100. Se confirm el diagnstico de meningioma atpico.

Discusin
Los meningiomas tienen una incidencia anual estimada de 6 casos por 100.000 casos y
suelen surgir como lesiones intracraneales del sistema nervioso central.
Por el contrario, los PEM son extremadamente raros y generalmente ocurren en
ceflico y predominio. Segn diferentes informes, la edad media de diagnstico de
PEM es de aproximadamente 20 a 30 aos, mientras que la mayora de los
meningiomas intracraneales afectan a pacientes de aproximadamente 50 aos de
edad.
La histopatognesis de PEMs no ha sido plenamente establecida y muchas hiptesis
han sido establecidas en la literatura. El primer concepto que describa la existencia
de clulas aracnoides ectpicas dentro de las vainas nerviosas perifricas fue
reforzado por el hecho de que se haban encontrado grupos de meningocitos ms all
de los puntos de penetracin de la dura a lo largo de caminos de varios nervios
espinales o craneales.

Los sntomas de PEM son inespecficos. Por lo general, se relacionan con el sitio
anatmico de la afectacin tumoral. Cuando los meningiomas se encuentran en una
localizacin tpica con hallazgos radiolgicos caractersticos, el diagnstico es
relativamente sencillo. Sin embargo, en comparacin con los meningiomas
intracraneales, PEM son, difciles de diagnosticar, en parte debido a su rara
presentacin y lugares poco comunes. En tomogramas computarizados, las seales de
PEMs son ligeramente hiperdensas o isodensas a los tejidos blandos circundantes.

En algunos casos, no son fcilmente identificables, como en el presente caso. Los

meningiomas son ms comnmente isointensos o ligeramente hipointense en
T1 Imgenes ponderadas e hiperintense en T2
Sin embargo, el signo de "cortical bucklin" en la resonancia magntica, una
caracterstica radiolgica caracterizada por la comprensin de la materia gris
debajo de la materia blanca en el cerebro no puede utilizarse para identificar
PEMs debido a sus diferentes localizaciones.
Un diagnstico definitivo de una PEM es difcil. Este diagnstico slo puede
confirmarse despus de evaluaciones microscpicas, morfolgicas e
inmunohistoqumicas. Al igual que sus homlogos intracraneales.
La mayora de los rasgos histolgicos de los verticilos circulares concntricos y
de los cuerpos del psammoma. El meningioma atpico muestra una mayor
actividad mittica celular con al menos 3 de las siguientes caractersticas
histolgicas: aumento de la celularidad, clulas pequeas con una alta relacin
nucleo-citoplasmtica, necrosis zonal y actividad mittica del tumor.

Corresponde al diagnstico de un meningioma atpico. Los meningiomas de

grado III son subclasificados como subtipos papilar, rabdoide y anaplsico. Los
primeros 2 se caracterizan por un patrn de crecimiento pseudopapilar o
pseudo-rabdoide.

Ha habido reporst espordico en PEMs encontrados en la regin de la cabeza y

del cuello en la dcada pasada. Segn sus sitios de origen, los PEM de cabeza y
cuello pueden subdividirse en 5 categoras; temporal, orbital, sinonasal,
cervical y oral.
Las PEM temporales tienen una fuerte tendencia hacia la invasin sea y pueden
involucrar el odo medio y el conducto auditivo externo o el meato auditivo
interno. Los PEM orbitarios pueden ocurrir aparte de los nervios pticos sin
ninguna conexin demostrable con las meninges intracraneales. Un estudio
inform que los PEM se encontraron predominantemente en las rbitas
mediales izquierdas y se asociaron con la asimetra del seno adjecent.