Protocolo para el estudio de muestras procedentes de pacientes con

rabdomiosarcoma

Protocolo se aplica a rabdomiosarcoma y tumores relacionados.

Versión: 3.2.0.0 rabdomiosarcoma

Sin AJCC / Sistema de estadificación TNM de la UICC

Se recomienda el sistema de agrupación Clínica Intergroup rabdomiosarcoma estudio posquirúrgico

Protocolo fecha de publicación en Internet: August el año 2016

Procedimiento
• Biopsia
• Resección

autores
Erin R. Rudzinski, MD *
Departamento de Laboratorios, Hospital Infantil de Seattle, Seattle, Washington Armita Bahrami, MD

Departamento de Patología, Hospital de Investigación Infantil St. Jude, de Memphis, Tennessee Neil Sebire

Departamento de Histopatología, Gran Ormond Street Hospital, Londres, Reino Unido David M. Parham, MD †

Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio, Hospital de Niños de Los Ángeles y la USC Escuela de Medicina Keck, Los Ángeles,
CA

Para los miembros del Comité de Cáncer, Colegio Americano de Patólogos

* Denota autor principal. † Indica el autor principal. Todos los otros autores que han contribuido aparecen en orden alfabético.

anteriores colaboradores: D. Ashley Hill, MD; Jay Bowen, MS; Cheryl M. Coffin, MD; Stephen J. Qualman, MD; William Meyer, MD; Philip Branton, MD
 Pediátrica • El rabdomiosarcoma
3.2.0.0 rabdomiosarcoma

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clínicamente útil y relevante al informar resultados de los exámenes de especímenes quirúrgicos de especímenes quirúrgicos. El Colegio se refiere a los
elementos de información en la parte “Caso quirúrgico del cáncer de Patología Resumen” de los protocolos como elementos esenciales del informe de
patología. Sin embargo,

El Colegio desarrolló estos protocolos como una herramienta educativa para ayudar a los patólogos en la información útil de información relevante. No emitió
los protocolos para su uso en el pleito, el reembolso, u otros contextos. Sin embargo, el Colegio reconoce que los protocolos podrían ser utilizados por los
hospitales, abogados, pagadores y otros. De hecho, el 1 de enero de 2004, la Comisión sobre el Cáncer del Colegio Americano de Cirujanos dispuso el uso
de los elementos de datos requeridos de los protocolos como parte de sus Normas programa de cáncer para los programas de cáncer Aprobado. Por lo
tanto, se vuelve aún más importante para los patólogos se familiaricen con estos documentos. Al mismo tiempo,

La inclusión de un nombre de producto o servicio en una publicación CAP no debe interpretarse como una aprobación de tal producto o servicio, ni es el
fracaso para incluir el nombre de un producto o servicio deben interpretarse como desaprobación.

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3.2.0.0 rabdomiosarcoma

CAP rabdomiosarcoma Historial de revisiones Protocolo

Código versión
La definición de control de versiones y una explicación de los códigos de versión se puede encontrar en www.cap.org (búsqueda: términos de protocolo de cáncer).

Resumen de Cambios
Esta es una revisión importante para el protocolo. grandes cambios se han hecho en todo el documento.

Nota IMPORTANTE
La primera prioridad siempre debe ser dada a tejido fijado en formalina para su evaluación morfológica. De manera óptima, al menos 100 mg de tejido snap-congelado

viable se prefiere como la segunda prioridad para tratamiento final (Nota A). Para obtener más información, contacte con: Grupo de Oncología Infantil Biopatología

Centro; Teléfono: (614) 722-2890 o (800) 347-2486.

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3.2.0.0 rabdomiosarcoma

Resumen del caso quirúrgico del cáncer de Patología

Protocolo fecha de publicación en Internet: August el año 2016

Rabdomiosarcoma y relacionado NEOPLASIAS: biopsia, resección seleccionar una sola respuesta a

menos que se indique lo contrario. Procedimiento (Nota B)

Biopsia
___ aguja Core ___

resección incisional ___

excisional

___ ___ resección marginal

resección local amplia ___ La
resección radical
___ La amputación (especifique el tipo): __________________ ___ Otro

(especificar): ________________________) ___ No especificado

+ El tratamiento preoperatorio
+ ___ No terapia preoperatoria conocida
+ ___ La quimioterapia administrada
+ ___ radioterapia administrada
+ ___ terapia preoperatoria dado, no tipo especificado
+ ___ No especificado

sitio del tumor

___ vías biliares
___ vejiga / próstata ___ ___
extremidad craneal parameníngeo

___ genitourinario (no vejiga / próstata) ___ cabeza y cuello

(excluyendo parameníngeo) ___ Orbit

___ Otro (s) (incluye tronco, retroperitoneo, etc.) (Especificar): ____________________________ ___ No especificado

Tamaño del tumor

dimensión más grande: ___ cm

+ dimensiones adicionales: ___ x ___ cm
___ No se puede determinar (explicar): ______________________________

Tipo histológico (Nota C)

___ ___ embrionario
alveolar
___ de células fusiformes y esclerosante ___
Ectomesenchymoma
___ Otro (especificar): ____________________________ ___ El
rabdomiosarcoma, sin otra especificación (NOS)

+ No se requieren elementos de datos precedidas por este símbolo. Sin embargo, estos elementos pueden ser clínicamente importante, pero 4
todavía no se han validado o se usan regularmente en el manejo del paciente.
CAP aprobó Pediátrica • El rabdomiosarcoma
3.2.0.0 rabdomiosarcoma

Anaplasia (Nota D)
___ No identificado
___ focal (células anaplásicos dispersos único o pocos) ___ difusa
(clusters o láminas de células anaplásicos) ___ no se puede determinar

Estado de Fusión (necesario sólo si es aplicable) (Nota E)

___ No realizado
___ No reordenamiento FoxO1
___ FoxO1 reordenamiento presente (seleccione todo lo que corresponda)
+ ___ estado de amplificación (es decir, hibridación in situ fluorescente [FISH]) (especificar):
_____________________________
+ ___ PAX3
+ ___ PAX7
___ Otros (por ejemplo, PAX3-NCOA1 u otro translocación variante) (especificar): _______________________

+ Método
+ ___ Cariotipo
+ ___ PESCADO

+ ___ reacción en cadena de transcriptasa inversa polimerasa (RT-PCR)

+ ___ Otra especificar): ____________________________

(Márgenes requeridos únicamente para los especímenes de resección) (Nota F)

___ no puede evaluarse

___ no afectado por el tumor
Distancia del tumor desde el margen más cercano: ___ Especificar cm de
margen: ____________________________ ___ afectados por el tumor

Especificar margen (s): ____________________________

Los nodos linfáticos regionales

___ No hay nodos presentados o que se encuentran

Número de ganglios linfáticos examinados

Especificar: ____
___ El número no puede ser determinada (explicar): ______________________

Número de ganglios linfáticos afectados

Especificar: ____
___ El número no puede ser determinada (explicar): ______________________

Metástasis a distancia (sólo es necesario si se confirma patológicamente en este caso)

___ Presente
Especificar sitio (s), si se conoce: ____________________________

+ Tratamiento Efecto (Nota G)

+ ___ No terapia preoperatoria conocido (no aplicable)
+ ___ No identificado
+ ___ Presente
+ de necrosis tumoral Porcentaje: ____%
+ citodiferenciación Porcentaje inducidas por la terapia: ____%
+ ___ No puede ser determinado

+ No se requieren elementos de datos precedidas por este símbolo. Sin embargo, estos elementos pueden ser clínicamente importante, pero 5
todavía no se han validado o se usan regularmente en el manejo del paciente.
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+ El sistema de agrupamiento clínico Intergroup rabdomiosarcoma estudio posquirúrgico (Nota H)

Nota: La agrupación se basa en las características del tumor pretratamiento. La información clínica necesaria para asignar definitivamente la fase de grupos (por ejemplo, enfermedad
residual macroscópica o enfermedad metastásica distante) puede no estar disponible para el patólogo. Alternativamente, este protocolo no puede ser aplicable a algunas situaciones
(por ejemplo, grupo IIIA). En su caso, el grupo etapa apropiada puede ser asignado por el patólogo.

+ ___ No aplica
+ ___ no se puede evaluar (explicar): ________________________________

+ grupo I
+ ___ un tumor localizado, confinado al sitio de origen, completamente resecado
+ ___ tumor localizado B, la infiltración más allá de lugar de origen, completamente resecado
+ grupo II
+ ___ un tumor localizado, la resección total, pero con enfermedad residual microscópica
+ ___ B tumor local extenso (propagación a los ganglios linfáticos regionales), completamente resecado
+ ___ C tumor local extenso (propagación a los ganglios linfáticos regionales), resección total, pero microscópica residual
enfermedad

+ Grupo III
+ ___ un tumor localizado o localmente extensa, enfermedad residual bruto después de la biopsia solamente
+ ___ B tumor localizado o localmente extensa, enfermedad residual macroscópica después de resección mayor (mayor de 50%
citorreducción)

+ grupo IV
+ ___ Cualquier tumor primario tamaño, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales, con metástasis a distancia,
sin respecto al abordaje quirúrgico de tumor primario

+ Sitio de modificación, tamaño, metástasis de estadificación para el rabdomiosarcoma (para la etapa relevante) (seleccione todo lo que
corresponda) (Nota H)

Nota: La estadificación se basa en las características del tumor pretratamiento. La información clínica necesaria para asignar definitivamente etapa (por ejemplo, estado ganglionar o enfermedad
metastásica distante) puede no estar disponible para el patólogo.

+ ___ No aplica
+ ___ no se puede evaluar (explicar): ________________________________
+ ___ Etapa I
Nota: Etapa I requiere todo lo siguiente para ser verdad:
• Tumor implica sitio favorable (es decir, los conductos biliares, la órbita, la cabeza y el cuello o sitio genitourinario [excluyendo vejiga, próstata,
y parameníngea craneal]).
• Tumor metastásico a sitio distante no identificado.
+ ___ Etapa II
Nota: Etapa II exige a todos que lo siguiente es cierto:
• Tumor implica sitio desfavorable (es decir, vejiga / próstata, extremidad, parameníngea o en otro sitio que no se menciona en la etapa I).

• El tamaño del tumor ≤5 cm.

• implicación del tumor de la linfa no nodos identificados.

• Tumor metastásico a sitio distante no identificado.
+ ___ Etapa III
Nota: Etapa III requiere que uno de lo siguiente es verdad:
• Tumor implica sitio desfavorable, es ≤5 cm, y afecta a los ganglios linfáticos regionales, pero las metástasis distantes no están identificados.

• Tumor implica sitio desfavorable y es> 5 cm, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales, pero las metástasis distantes no están
identificados.
+ ___ Etapa IV
Nota: Etapa IV requiere que las metástasis distantes estén presentes.

+ Los hallazgos patológicos adicionales (Nota I)

+ Especificar: ______________________________

+ No se requieren elementos de datos precedidas por este símbolo. Sin embargo, estos elementos pueden ser clínicamente importante, pero 6
todavía no se han validado o se usan regularmente en el manejo del paciente.
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3.2.0.0 rabdomiosarcoma

+ Comentario (s)

+ No se requieren elementos de datos precedidas por este símbolo. Sin embargo, estos elementos pueden ser clínicamente importante, pero 7
todavía no se han validado o se usan regularmente en el manejo del paciente.
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3.2.0.0 rabdomiosarcoma

Notas explicatorias

A. Presentación de Tejidos
Un mínimo de 100 mg de tumor viable debe ser-snap congelado para los estudios moleculares potenciales. 1 Si el tejido es limitada, el patólogo puede mantener la
alícuota tejido congelado utilizado para la sección de congelados (por lo general hecho para determinar la adecuación de la muestra y viabilidad) en un estado
congelado (-80 ° C o inferior), con la condición de que el examen rutinario de este tejido puede se requeriría si el tejido es de otra manera inadecuada. Los estudios
moleculares para evaluar el estado de fusión, FISH o RT-PCR, se puede realizar en secciones de parafina o tejido congelado. Cuando el material es escasa, FISH
también se puede realizar en preparaciones táctiles hechas de material fresco obtenido en el momento de la biopsia.

B. Procedimientos
biopsias Core aguja puede obtener suficiente material para estudios especiales y diagnóstico morfológico, pero los problemas de muestreo pueden limitar
subtipificación tumor. muestreo inadecuada con biopsias con aguja puede estar relacionado con espécimen tamaño, necrosis, hemorragia, artefacto de
aplastamiento, y la idoneidad de la muestra. 2 biopsia incisional abierta proporciona constantemente una muestra grande de tejido y maximiza la oportunidad de un
diagnóstico patológico específico. 3 La biopsia escisional puede no incluir un margen adecuado de tejido normal, incluso con una impresión operativa de eliminación
bruto total. 3

muestras de resección pueden ser intralesional, marginales, amplia o radical en la medida. resecciones intralesionales se extienden a través de planos de
tumores, con bruto o tumor residual microscópico identificable en los márgenes quirúrgicos. Una resección marginal implica un margen formado por tejido
inflamatorio que rodea el tumor. Una amplia resección, radical tiene márgenes quirúrgicos que se extienden a través del tejido normal, generalmente externo al
compartimento anatómica que contiene el tumor. Para todo tipo de resecciones, de marcado (tatuaje con tinta seguido por el uso de un mordiente) y la
orientación de la muestra ( antes del corte) son obligatorios para la evaluación patológica precisa. 3

C. tipo histológico
La Clasificación Internacional de rabdomiosarcoma rabdomiosarcoma infantil clasificado (RMS) en categorías histológicas pronóstico útiles. 4 Sin embargo,
estudios recientes demostraron que el estado de fusión conduce al resultado desfavorable para los niños con rabdomiosarcoma, y ​la clasificación histológica
ya no es la principal herramienta para determinar el pronóstico y estratificación del riesgo. 5,6 La cuarta edición del OMS Clasificación de los tumores de tejidos
blandos y huesos limita la clasificación histológica de rabdomiosarcoma a 4 catergories: embrionario (incluyendo botrioide), alveolares, husillo célula /
esclerosantes, y subtipos de pleomórficos. 7 Pleomórfico RMS es extremadamente raro y no está bien caracterizado en la población pediátrica; muchos de
estos casos se puede considerar RMS con anaplasia difusa. Además de estos subtipos, estudios recientes han caracterizado un patrón epitelioide / rabdoide
del RMS. Este patrón, así como ectomesenchymoma (RMS con células ganglionares o diferenciación neuroblástico) y otros patrones histológicos se discuten
con más detalle a continuación. Finalmente, RMS, no especificado de otro modo (NOS), se reserva para casos en que hay material suficiente para la
clasificación histológica. El rabdomiosarcoma embrionario

RMS embrionario incluye los patrones típicos (o no especificado), densos y botrioide de RMS. Estos patrones representan más de la mitad de todos los RMS.
Embryonal RMS se compone de células mesenquimales que muestran grados variables de citoplasmática la diferenciación del músculo esquelético. Son
moderadamente celular, pero en el patrón típico a menudo contienen ambas áreas hipo e hipercelulares con un estroma suelta, mixoide. Cualquiera de estos
componentes puede predominar, en particular en biopsias limitados. El muestreo de las regiones uniformemente hipercelulares produce un patrón denso de
RMS embrionarios que pueden parecerse a RMS alveolar sólidos; su patrón de inmunotinción miogenina (focal, no difusa) y pruebas de translocaciones
PAX-FoxO1 pueden ayudar a hacer esta distinción. 8 condensaciones perivascular de células tumorales en las regiones menos celulares son comunes.

En RMS embrionario, las células tumorales pueden ser redondeadas, estrelladas, o en forma de huso. Los núcleos son generalmente pequeños, con un
patrón de cromatina luz y nucleolos poco visible, aunque ocasionalmente gran nucleolos central puede ser visto. Por lo general tienen contornos más
irregulares o fusiformes que los de RMS alveolar. Muchas células tumorales contienen cantidades generosas de citoplasma eosinófilo, una característica de
diferenciación rhabdomyoblastic. Las células con colas alargadas de citoplasma ( “células renacuajo”) y células con citoplasma en la forma de una cinta o
“strap” son útiles en el diagnóstico de luz microscópico. Estriaciones transversales se pueden ver en menos de la mitad de los casos y no son un requisito
previo para el diagnóstico. El patrón denso de RMS embrionario muestra características citológicas similares, aunque la diferenciación rhabdomyoblastic es
mínima. Adyacente a una superficie epitelial,

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Documentación fondo Pediátrica • El rabdomiosarcoma
3.2.0.0 rabdomiosarcoma

patrón, en particular en la vejiga, la vagina, la cavidad y de los senos nasal y el tracto biliar. Estas variantes botrioide demuestran una capa de cambium
(capa condensada de rabdomioblastos) subyacente un epitelio intacto. Epitelioide (o rabdoide-like) RMS es un tipo raro de RMS que muestra abundantes
células con grandes cantidades de citoplasma eosinófilo y el intermedio de filamento de inclusiones globulares similares a los observados en los tumores
rabdoides malignas (MRTs). 9-11 Tumores difieren de MRT en sus características citológicas nucleares; en RMS rabdoideos, la cromatina nuclear tendió a ser
gruesa en lugar de vesicular. Inmunohistoquímica, las inclusiones fueron positivas para vimentina y desmina, y el citoplasma adyacente a la inclusión fue
positivo para el músculo actina y desmina específica. El resultado en este grupo parece similar a otros subtipos no-alveolares de RMS. 11 RMS epitelioides
puros pueden parecerse a pobremente diferenciado carcinoma escamoso o sarcoma epitelioide. Miogenina y INI-1 tinción pueden ser útiles en la fabricación
de la distinción entre esta neoplasia y verdadero tumor rabdoide o sarcoma epitelioide. RMS epitelioides mostrarán myogenin expresión nuclear (negativa en
MRT) y retenido expresión de INI-1 (perdido en MRT).

El diagnóstico diferencial de RMS embrionario incluye los esclerosantes y de cabezal variantes de células de RMS, así como el patrón sólido de RMS alveolar.
RMS embrionario es a menudo bastante heterogénea y pequeños focos de un patrón fusiformes o esclerosante se ve comúnmente, sobre todo en las
resecciones primarias de grandes masas paratesticulares o retroperitoneales. Se requiere una (al menos 80%) patrón spindled o esclerosante dominante para
el diagnóstico de esta RMS subtipo, sin embargo. Ectomesenchymoma (discutido abajo) tiene típicamente RMS embrionario, junto con un componente de
células neuroblástico / ganglio. El sarcoma embrionario indiferenciado del hígado tiene alguna morfológicas y fenotípicas se solapan, pero por lo general no
expresa MyoD1 o miogenina por inmunohistoquímica y contiene característicos glóbulos hialinos citoplasmáticos. Embryonal diferenciación RMS-como es un
componente común de la blastoma pleuropulmonar tumor de pulmón pediátrico multipatterned. tumores de Wilms ocasionales muestran una marcada
diferenciación del músculo esquelético e incluso pueden tener una capa cambium en los tumores de tope la pelvis renal. RMS embrionario bien diferenciados
también pueden tener cierta superposición morfológica con Rabdomioma fetal. El hallazgo de un aumento de mitosis (> 15 por 50 campos de gran aumento),
marcada hipercelularidad, una “capa del cambio”, y características nucleares atípicos son más característicos de RMS. tumores de células gigantes de la vaina
del tendón pueden carecer de células gigantes, contener células con citoplasma eosinófilo, y mostrar positividad desmina; sin embargo, son fuertemente CD68
positivo y negativo Miogenina. pólipos fibroepiteliales pseudosarcomatosas del tracto genital inferior son particularmente traicionero y deben ser considerados
en las lesiones botrioide que ocurren en adolescentes y adultos, especialmente durante el embarazo. Estas lesiones hipercelulares contienen células
pleomórficas, con una tasa mitótica variable y desmina frecuencia expreso; sin embargo, carecen de una capa de cambium o células estriadas y no expresan
miogenina. El rabdomiosarcoma alveolar

Alveolar RMS es patrón histológico compuesto de pequeñas células redondeadas malignas que son típicamente discohesive con una tendencia a adherirse a y alinearse a lo
largo septos fibrosos delgada. Las células tumorales tienen alguna variación en el tamaño. células grandes, multinucleadas se pueden encontrar de vez en cuando. núcleos de
las células del tumor son redondos y de linfocitos-como con cromatina gruesa y uno o más nucleolos indistinto. Las células tumorales pueden mostrar un borde delgado de
citoplasma eosinófilo. evidencia morfológica de diferenciación rhabdomyoblastic incluyendo células correa o células con estriaciones transversales a menudo se carece, aunque
se pueden ver los mioblastos multinucleadas. Es importante reconocer la “variante sólida”, en el que las células tumorales crecen en masas sólidas de células estrechamente
agregados. De nota, muchos, si no la mayoría de las variantes “sólidos” RMS alveolar carecen de evidencia de una fusión PAX y son biológicamente más afín a RMS
embrionario. Con el muestreo de ancho, áreas que muestran espacios hendido similar o un patrón alveolar más clásicamente por lo general se pueden encontrar, lo que facilita
el reconocimiento de estos tumores como RMS alveolar.

El diagnóstico diferencial de RMS alveolar incluye la panoplia de pequeños tumores de células redondas malignos, en particular el sarcoma de Ewing / tumor
neuroectodérmico primitivo, mal neuroblastoma diferenciado o indiferenciado, tumor de células redondas pequeñas desmoplásico, pobremente diferenciado
sarcoma sinovial monofásico, y el linfoma. Un panel de tinciones inmunohistoquímicas incluyendo miogenina, desmina, Myo-D1, citoqueratina, CD99, WT1,
sinaptofisina, cromogranina y antígeno común de leucocitos distinguirá RMS alveolar de estas otras entidades, pero puede ocurrir una tinción inesperada con
antígenos tales como citoqueratina. RMS alveolar muestra tinción nuclear difusa y fuerte para miogenina. Los estudios moleculares muestran PAX3- y
productos génicos de fusión PAX7-FoxO1 ocurren en aproximadamente el 85% de los casos de RMS alveolares.

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Documentación fondo Pediátrica • El rabdomiosarcoma
3.2.0.0 rabdomiosarcoma

De células fusiformes y esclerosante Rabdomiosarcoma En el 4 º edición de OMS Clasificación de los tumores de tejidos blandos y huesos, RMS de células y
esclerosantes husillo se consideran en la misma categoría de diagnóstico en base a su predilección por la cabeza y el cuello / extremidades y comportamiento
clínico similar. 7 Ambos celulares y esclerosantes RMS husillo son poco comunes, en conjunto representan el 5% y el 10% de todos los casos de RMS. En los
adultos husillo célula / esclerosante RMS tiene una tasa de recidiva y metástasis de 40% a 50%, aunque se desconoce actualmente el comportamiento de RMS
esclerosantes en la población pediátrica. 12 En los niños, casi un tercio de RMS de células fusiformes se encuentra en la región paratesticular, donde representan
el 26,7% de RMS en este sitio, el resto son en su mayoría RMS típicos embrionarios. 13,14 La supervivencia a 5 años para los pacientes con RMS de células
fusiformes en la localización paratesticular es excelente, al 88%. Sin embargo, el pronóstico favorable de RMS de células fusiformes no se aplica a las lesiones
fuera de la región paratesticular, como tumores en estos otros lugares tienen un pronóstico similar al RMS embrionario típicas en los niños. Esclerosante RMS
es más común en las extremidades, donde la diferenciación de RMS alveolar es importante.

fusocelular RMS se compone casi exclusivamente (mínimo 80% de tumor) de células fusiformes alargadas en 1 de 2 patrones reconocibles. El patrón de
colágeno-pobre tiene un crecimiento verticiladas, fascicular de células fusiformes sin colágeno significativa y se asemeja a un tumor del músculo liso tanto
groseramente y microscópicamente. La forma rica en colágeno muestra células fusiformes con la diferenciación miogénica variable en un estroma colágeno denso.
Las células fusiformes tienen eosinofílica, citoplasma fibrilar con bordes distintos. Las células con estriaciones transversales se encuentran fácilmente. Un
componente pequeño (<20%) de RMS típicos embrionarios se puede observar en algunos casos, por lo general en la periferia del tumor. Anaplasia es infrecuente.

El diagnóstico diferencial primario de células fusiformes RMS incluye NOS RMS embrionario, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno
(MFH), y las entidades más suaves, rabdomioma, leiomioma, y ​fascitis nodular. En general, los tumores del músculo liso son poco frecuentes en la infancia y
la adolescencia. La presencia de antígenos específicos de músculo esquelético (por ejemplo, mioglobina, MyoD1, miogenina) y la presencia ultraestructural de
miofilamentos esqueléticos ayudar en RMS de células fusiformes distintivos de leiomiosarcoma, fibrosarcoma, y ​MFH. Esclerosante RMS se caracteriza por
una hialinizante matriz de colágeno denso con células redondeadas o en forma de huso tumorales dispuestas en pequeños nidos, filas de un solo archivo, y
pseudovasculares, perfiles microalveolare. 15-17 Al igual que con RMS de células fusiformes, este debe ser el patrón predominante, presente en al menos 80%
del tumor. RMS esclerosantes pueden tener sólo focal positividad para desmina y miogenina (myf4) sino que expresa por lo general fuertemente MyoD1
(myf3). Este patrón tiene superposición morfológica con fibrosarcoma esclerosante epitelioide, carcinoma infiltrante, osteosarcoma, y ​angiosarcoma. Husillos
RMS célula / esclerosantes deben ser PAX-fusión negativa y ha constituido algunos “por fusión RMS alveolar negativos” en los estudios anteriores. 8 Los
estudios citogenéticos han descrito aneuploidía y cambios estructurales no recurrentes. Estudios recientes han demostrado mutaciones recurrentes en MyoD1
RMS de células fusiformes. Ectomesenchymoma

Ectomesenchymoma es un tumor maligno raro que generalmente consiste en un componente RMS (embrionario mayor que alveolar) y un ganglionar y / o
componente neuroblástico. El nombre proviene de la creencia de que estos tumores surgen a partir de células pluripotentes migración de la cresta neural o
“ectomesénquima.” Tienen una edad, el sexo y la distribución sitio similar y el resultado de RMS embrionario y son tratados con la terapia basada en RMS.
Ectomesenchymomas pueden subdividirse con base en el subtipo de RMS visto. Otro

En muy raras ocasiones, un patrón de RMS alveolar se puede ver en un tumor que de otro modo se clasifica como RMS embrionario. Estos alveolar

mixto y tumores embrionarios se parecen a tumores “colisión”, con expresión diferencial entre miogenina alveolar y componentes embrionarios. 8 Estos

tumores pueden ser fusión positivo o negativo de fusión, aunque cuando se prueba por separado cada componente muestra el mismo perfil genético.

RMS después del tratamiento pueden mostrar una amplia cytodifferentiation imitando RMS rabdoideos / o epitelioides un muy diferenciados RMS

embrionario (véase nota G). RMS, no especificado

RMS, NOS, se reserva para los casos en los que un diagnóstico de RMS se puede hacer basado en inmunohistoquímica, pero el caso no pueden ser
clasificados debido a la extensa necrosis, aplaste, u otro artefacto.

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Documentación fondo Pediátrica • El rabdomiosarcoma
3.2.0.0 rabdomiosarcoma

La inmunohistoquímica
En los casos donde el diagnóstico histológico de rabdomiosarcoma es difícil, inmunotinción con anticuerpos monoclonales contra la transcripción myogenic
intranuclear factores de MyoD1, se sugiere miogenina, y desmina. Casi todos los tumores RMS son positivas para desmina, miogenina, y MyoD1. 18,19 En
ocasiones, anti-miogenina reacciona con otras neoplasias de células fusiformes, 20 y RMS raros casos pueden Miogenina negativo y positivo desmina. 21 De
nota, la expresión de desmina es frecuente en ciertos tumores de células redondas, tales como blastema tumor de Wilms, tumor de células gigantes
tenosinovial, y tumor de células redondas pequeñas desmoplásico, y se produce con poca frecuencia en tumor neuroectodérmico primitivo. Miogenina es más
específico, pero puede ocurrir en las lesiones raras tales como tumor neuroectodérmico melanotic de la infancia, así como cualquier lesión capaz de
miogénesis esquelético tales como nefroblastoma (tumor de Wilms), teratoma, blastoma pleuropulmonar, o tumor Triton maligno (tumor maligno de la vaina
del nervio periférico con la diferenciación rhabdomyoblastic).

La inmunohistoquímica puede ser útil como un marcador sustituto para el estado de fusión en el rabdomiosarcoma y ayuda en el diagnóstico de RMS alveolar.
Varios estudios muestran que AP2beta es altamente sensible y específico para la detección de RMS de fusión-positivo. 21-23 Inmunohistoquímica para otros
anticuerpos (NOS-1 y HMGA2) además de AP2beta puede mejorar la sensibilidad para la detección de RMS de fusión-positivo y puede ayudar en la detección
de tumores con translocaciones variantes fusión raras (discutido abajo). 24

D. La anaplasia
La anaplasia se encuentra en hasta el 13% de RMS y puede encontrarse en cualquier subtipo histológico. 25,26 tumores anaplásicos se definen mediante la
definición tumor de Wilms de grandes, lobuladas, núcleos hipercromáticos (al menos 3 veces el tamaño de la vecina núcleos) y atípicos (obvias, multipolares)
figuras mitóticas.

La anaplasia se define además como a la distribución de las células: focal (grupo I) anaplasia, que consta de una sola o unas pocas células, dispersado entre
las células no anaplásicos; o difusa (grupo II), en la que las agrupaciones o placas de células anaplásicos son evidentes. Estas características deben ser
visibles a baja potencia (objetivo 10X) para evitar confundirlo con “malestar nuclear”, que se caracteriza por grados leves de hipercromatismo y atipia nuclear
que no califican como 3X la ampliación, no contienen mitosis extrañas, y no afecta el resultado en el mismo grado. 27 También se debe tener precaución para
establecer la anaplasia de los cambios de diferenciación miogénica, es decir, multinucleaciones, superposición de núcleos, y atipia nuclear. Sin embargo, esto
puede evitarse mediante la identificación, mitosis multipolares atípicos y el uso de precaución en células con citoplasma abundante. 28 La anaplasia es más
común en pacientes con tumores en sitios favorables y menos comúnmente observado en pacientes más jóvenes y en aquellos con la etapa II, III, o la
enfermedad clínica grupo III. 26

Independientemente de distribución focal o difuso, la presencia de anaplasia influye negativamente en la tasa libre de fallo de la supervivencia (63% frente a 77% a los
5 años) y supervivencia global (68% versus 82% a los 5 años) bajas en pacientes con rabdomiosarcoma embrionario. 21 Este efecto es más pronunciado en niños con
tumores de riesgo intermedio, pero no afecta el resultado en pacientes con tumores alveolares. Aunque tiene valor predictivo para el resultado clínico, los protocolos
de tratamiento actuales no tienen en cuenta la anaplasia en la estratificación de los pacientes, ya que tiene un valor limitado como factor predictivo de supervivencia
independiente cuando se consideran todos los otros factores pronósticos. Debido a la correlación entre RMS embrionario anaplásicos y el síndrome de Li-Fraumeni, la
detección de la línea germinal TP53 Las mutaciones pueden ser indicados en estos pacientes. 29

E. Fusión Estado
La presencia de al (1; 13) (que resulta en una fusión del gen PAX7-FoxO1) o en (2; 13) (fusión génica PAX3-FoxO1) está fuertemente correlacionada con el subtipo
alveolar de rabdomiosarcoma. Estas translocaciones pueden encontrarse en tantos como 85% de los casos de RMS alveolar, mientras que RMS embrionario casos
carecen de evidencia de estas fusiones de genes (con raras excepciones). 3 Algunos tumores con histología alveolar carecen de una fusión PAX demostrable. Por
gen pruebas de matriz, que no agruparse con tumores positivos de fusión PAX y tienen una firma genética que se asemeja más RMS embrionario. 30,31 Estudios
recientes confirman que la presencia de un transcrito de fusión unidades resultado PAX-FoxO1 en niños con rabdomiosarcoma. 5,6 En consecuencia, los futuros
estudios de grupos cooperativos realizados por tanto de la Infancia Grupo de Oncología Pediátrica Europea sarcoma de tejido blando Grupo usarán estado de
fusión en lugar de histología alveolar para asignar la estratificación del riesgo y el tratamiento para los pacientes con RMS. Por lo tanto, el estado de fusión es un
elemento requerido para todos los pacientes con rabdomiosarcoma alveolar. En contraste, el desarrollo embrionario y los patrones no alveolares de
rabdomiosarcoma son casi siempre fusión negativo y no se requieren pruebas. Sin embargo, los estudios de fusión pueden ser extremadamente útiles en los casos
con material de limitada o cuestionable, aquellos en los que la clasificación histológica es difícil o aquellos con características clínicas inusuales (por ejemplo,
subtipo embrionario que surge en una

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extremidad). 8 fusiones de genes PAX-FoxO1 también se han descrito en alveolar mixto y rabdomiosarcoma embrionario y
ectomesenchymoma con un componente de RMS alveolar.

De los casos de RMS de fusión-positivo, aproximadamente el 30% son positivas para PAX7-FoxO1, y el 70% restante son positivos para PAX3-FoxO1. Si RT-PCR
usando PAX3- o-PAX7 específica sondas no se utiliza para determinar el estado de fusión, la amplificación de FoxO1 en estudios de FISH separables pueden actuar
como un marcador sustituto de la condición de fusión PAX7-FoxO1. 32 Los estudios sugieren que los pacientes con RMS alveolar que expresan el producto del gen
PAX3-FKHR tienen una supervivencia libre de eventos más baja que PAX7-FKHR-positivas RMS alveolar, 25 pero la importancia de las translocaciones aún debe ser
dilucidada. Algunos datos indican que cuando el estado de fusión de genes se compara en pacientes con enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico, se
observa una notable diferencia en el resultado entre PAX7-FKHR y PAX3-FKHR (estimado supervivencia global 4-años de 75% para PAX7-FKHR y 8% para
PAX3-FKHR; = P. 002). 33

Aunque es raro, varios transcritos de fusión variantes se han descrito en RMS alveolar. La mayoría incluyen fusión de PAX3 con una pareja alternativo, como
NCOA1, NCOA2, o foxo4. Con menos frecuencia FoxO1 se conserva y se fusiona con otro socio, tales como FGFR1. Debido a la baja incidencia de estas
transcripciones variante de fusión, el significado pronóstico es desconocida. Alguna evidencia sugiere diferentes transcritos de fusión puede conferir
diferentes efectos de pronóstico, 34 pero hasta que se conozca más de estos tumores se tratan bajo protocolos RMS de fusión-positivo.

F. márgenes
La extensión de la resección (es decir, enfermedad residual bruto versus resección completa) tiene la influencia más fuerte en el control local de malignidad. 35,36
La definición de lo que constituye un margen suficientemente “amplia” de tejido normal en la gestión de RMS ha evolucionado en el tiempo de la resección de
todo el músculo de la resección con un margen de 2 a 3 cm.

G. Efecto de Tratamiento
Después del tratamiento (quimioterapia o radiación), RMS puede someterse a una amplia cytodifferentiation. 37 Esto parece ser más común en RMS embrionario
que RMS alveolar. Los estudios sugieren que las células tumorales que han sido objeto de maduración tienen poco o ningún potencial maligno.

H. Agrupación Clínica y Modificado puesta en escena “TNM”

El Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) y los sistemas de estadificación TNM Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC) actualmente no
se aplican a RMS. El sistema de agrupamiento clínico Intergroup rabdomiosarcoma estudio posquirúrgico es recomendado por este protocolo. El sistema
de agrupamiento clínico se utiliza para planificar la radioterapia y se basa en un examen patológico. 38

También se proporciona en este protocolo es el sistema de estadificación “TNM” modificado para su uso con rabdomiosarcoma. Este sistema se basa en una, basada en el
sitio, la evaluación pre-tratamiento quirúrgico, que se utiliza para planificar la quimioterapia. Este sistema de clasificación modificado es predictivo de los resultados en el
rabdomiosarcoma. 2,4,38

Clasificación clínica generalmente se lleva a cabo por el médico de referencia antes del tratamiento, durante la evaluación inicial del paciente o cuando
clasificación patológica no es posible.

I. Historia Relevante
factores históricos relevantes incluyen cualquier terapia previa, antecedentes familiares de enfermedad maligna, y la presencia de anomalías
congénitas. Si la terapia preoperatoria se le ha dado, la evaluación puede limitarse a la estimación del RMS viables y necróticas. 2 El tumor también
puede mostrar cytodifferentiation extrema y pleomorfismo nuclear. Estos factores pueden impedir subtipos precisa de la RMS.

Hay una preocupación específica por un aumento del riesgo de cáncer familiar cuando el diagnóstico específico de RMS embrionario o de otros sarcomas de tejidos
blandos se realiza dentro de los 2 primeros años de vida, especialmente en un niño varón. 39 Tales síndromes incluyen el síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de
nevus de células basales, neurofibromatosis, y el síndrome de pleuropulmonar blastoma (blastoma pleuropulmonar más tumores malignos asociados). 2,40 Una
predisposición genética al cáncer se piensa que es presente en 7% a 33% de los niños con sarcomas de tejido blando. 41

El rabdomiosarcoma se asocia específicamente con una variedad de anomalías congénitas. 42 Estos incluyen anomalías congénitas del sistema nervioso
central, tracto genitourinario, el tracto gastrointestinal y el sistema cardiovascular.

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