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    Células sanguineas, inmunidad y coagulaci6n sanguinea 32. Eritrocitos, anemia y policitemia 33. Resistencia del organismo a la infecci6n: I. Leucocitos, granulocitos, sistema monocito-macrofagico e inflamacién 34. Resistencia del organismo a la infeccién: I. Inmunidad y alergia 35. Grupos sanguineos; transfusion; trasplante de Organos y de tejidos 36. Hemostasia y coagulacién sanguinea c A Pf TU LO 3 2 Eritrocitos, anemia y policitemia Con este capitulo comenzamos la exposici6n de las cé- lulas sanguineas y de las eélulas del sistema macrofi- sgico y del sistema linfético. Primero presentamos las funciones de los eritrocitos, que son las células mas abundantes de la sangre y que son necesarias para el transporte de oxigeno a los tejidos. Eritrocitos (hematies) La principal funcién de los eritrocitos, también conocidos como hematies, es transportar hemoglobina, que a su vez transporta oxigeno desde los pulniones a los tejidos. En al- gunos animales inferiores, la hemoglobina circula como una protefna libre en el plasma, no encerrada en los eritrocitos. Cuando esta libre en el plasma del ser hu- ‘mano, alrededor del 3% se filtra por fa membrana capilar hacia el espacio tisular 0 @ través de la membrana glomerular del rifén hacia el filtrado glomerular cada vez que la sangre pasa por los capilares, Luego, para que Ia hemoglobina permanezca en cel torrente sanguineo humano, debe estar localizada dentro de los eritrocitos. Los eritrocitos tienen otras funciones ademés del transporte de la hemoglobina. Por ejemplo, contienen una gran cantidad de anhidrasa carb6nica, una enzima que cataliza la reaccidn reversible entre el didxido de carbono (CO) y el agua para formar écido carbénico (H,CO:),aumentando la velocidad de la reaccién varios miles de veces. La ra- pidez de esta reaccién posibilita que el agua de la sangre transporte enormes cantida- des de CO; en forma de ion bicarbonato (HICO;) desde los tejidos a los pulmones, ‘donde se convierte en COsyse expulsa a la atmésfera como un producto de desecho del ‘organismo, La hemoglobina de las eélulas es un excelente amortiquador acidobdsico (gual que la mayoria de las protefnas), le manera que los eritrocitos son responsables de la mayor parte del poder amortiguaclor acidobasico de la sangre completa. Forma y tamafio de los eritrovites. Los eritrocitos normales, que se muestran en la f- gura 32:3,son discos biedneavos que tienen un diémetro medio de unos 7,8 micrémetros ‘y un espesor de 2,5 mierémetros en su punto mas grueso y de 1 micrémetro o menos en el centro. El volumen medio del eritrocito es de 90-95 micrémetros citbicos. Las formas de los eritrocitos pueden cambiar mucho a medida que las eélulas son exprimidas a través de los capilares. En realidad, el eritrocito es una prtopotina 4 protoportirina IX + Fe** ——® hemo (pirrol) 2oadenas «+2 cadenas —> hemogiobina A ‘otro dfa mas o menos hasta que se convierten en un eri- trocito maduro. La figura 32-5 muestra los pasos quimicos baisicos en la formacién de la hemogiobina. En primer lugar, la succi- nil-coA. formada en el ciclo metabslico de Krebs (como se explica en el capitulo 67). se une a la glicina para for- mar una moiéeula de pirrol. A su vez, cuatro pirroles se combinan para formar la protoporfirina IX. que a su vez, se combina con hierro para formar la molécula de hemo. Finalmente, cada molécula de hemo se combina con una cadena polipeptidica larga. una globina sintetizada por los ribosomas,formando una subunidad de hemoglobina la- mada cadena de hemoglobina (figura 32-6).Cada cadena tie ne una masa molecular de 16.000; cuatro de ellas se unen ‘su vez mediante enlaces débiles para formar la molécu- la de hemoglobina completa. Hay varias variaciones ligeras en las diferentes subut dades de cadenas de hemoglobina, dependiendo de la composicién en aminodcidos de la porcién polipeptidica Los diferentes tipos de cadenas se denominan cadenas alfa, cadenas beta, cadenas gamma y cadenas delta. La for ma mas comun de hemoglobina en el ser humano adulto, la hemoglobina A, es una combinacién de dos cadenas alfa y dos cadenas beta. La hemoglobina A tiene un peso molecular de 64,458. Debido a que cada cadena de hemoglobina tiene un ‘grupo protésico hemo que contiene un dtomo de hierro, y debido a que hay cuatro cadenas de hemoglobina en cada molécula de hemoglobina, encontramos cuatro étomos de hierro en cada molécuila de hemoglobina; cada uno de ellos se une mediante enlaces débiles a una molécula de oxigeno, lo que supone un total de cuatro moléculas de oxigeno (u ocho Stomos de oxigeno) que puede transpor- tar cada molécula de hemoglobina. Los tipos de cadenas de hemoglobina en la molécula de hemoglobina determinan la afinidad de unién de la he- moglobina por el oxigeno. Las anomalias en las cadenas, pueden alterar tambign las caracteristicas fisicas de la ‘molécula de hemoglobina. Por ejemplo, en la anemia fal ctforme,el aminodcida valina sustituye al dcido glutdani- co en un punto de cada una de las dos cadenas beta. Cuando este tipo de hemoglobina se expone a cantida- des bajas de oxigeno, forma cristales alargados den- trode los eritrocitos que alcanzan a veces 15 micr6- metros de longitud. Esto imposibilita practicamente el | Célutas sanguineas, inmunidad y coagulacién sanguinea a S hemo + palipéptido —> cadena de hemogiobina (a 0 p) : is Formacion de la hemogiobina Folpeptico (cadena de hemagiobina: « 0} Estructura basice de la molécula de hemogiooina cue muestra tna de las cualfo caderas herro qué se unen enire si para formar Ja molecula de hemogiodina paso de las céhitas a través de muchos capilares pequefios, ¥ es probable que los extremos afilados de los cristales Tompan las membranas celulares, lo que provoca la ane- mia falciforme. Gombinacién de la hemoglobina con el oxigeno. La carac- teristica mas importante de la molécula de hemoglobina cs su capacidad para combinarse mediante enlaces déhi- les y reversibles con el oxigeno. Esta capacidad se comen- ta en el capitulo 40 en relacién con la respiracion porque la principal funcién de la hemoglobina en el organismo es combinarse con el oxigeno en los pulmones y después li- berar este oxigeno facilmente en los capilares de los te) Captlo 32 Eritroctos. anemia y poietemia #25 dos periféricos, donde la tensién gaseosa del oxigeno es mucho menor que en los pulmones. El oxigeno sta se combina con los dos enlaces positi- vos del hierro en la molécula de hemoglobina, En cam- bio,se une débilmente con uno de los también conocidos como enlaces de coordinacién del atomo de hierto. Se trata de un enlace extremadamente débil, por lo que la combinacién puede revertirse fécilmente. Ademas, el oxfgeno no se convierte en oxigeno iénico sino que se transporta en forma de oxigeno molecular (compuesto de dos dtomos de oxigeno) a los tejidos donde, debido a su combinacign débil yfacilmente reversible, se libera alos, Liquidos tisulares en forma de oxigeno molecular en tu- gar de oxigeno idnico. Metabolismo del hierro Debido a que el hierro es importante para la formacion no sélo de la hemoglobina sino también de otros elemen- tos esenciales del organismo (p. ej., mioglobina, cito- cromos, citocromo oxidasa, peroxidasa, catalasa), es im- portante conocer los medios mediante los cuales el ‘otganismo utiliza el hierto. La cantidad total de hierro en, el organismo es de una media de 4-5 gramos, y el 65% esta en forma de hemoglobina. Alrededor del 4% esté en forma de mioglobina. el 1% de diversos compuestos del hemo que favorecen la oxidacién intracelular, el 0,1% ‘combinado con la proteina transferrina en el plasma san- _guineo y el 15%-30% se almacena para su uso posterior, s0- bbre todo en el sistema reticuloendotelial y en las eélulas, de! parénquima hepatico, sobre todo en forma de ferritina, ‘Transporte y almacén del hierro. El transporte, aimacén y me- tabolismo del hierro en el organismo se muestran en el diagrama de la figura 32-7 y pueden explicarse como gue. Cuando el hierro se absorbe del intestino delgado, se combina inmediatamente en el plasma sangufneo con una, betaglobulina, la apotransferrina, para formar transferri- nna, que después se transporta al plasma. El hierro se une débiimente a la transferrina y, en consecuencia, puede li- berarse en cualquier eélula tisular en cualquier punto del Biterubina (excretada) cuerpo. El exceso de hierro en la sangre se deposita es ciatmente en los hepatocitos y menos en las eéhulas reticu- oendoteliales de la médula dsea, En el citoplasma celular. el hietro se combina sobre todo con una proteina, ka apeferritina, pata formar ferri ting. La apoferritina tiene un peso molecular de unos, 460,000 y cantidades variables de hierro pueden combi- narse en grupos de radicales de hierro con esta gran mo- lécula; tuego. la ferritina puede contener solo una pequena cantidad de hierro o una gran cantidad. Este erro almacenado en forma de ferritina se llama hierro de depésito. Cantidades menores de hierro en la reserva estén en tuna forma may insoluble llamada hemosiderina, Esto es especialmente cierto cuando la cantidad total de hierro. del organismo es mayor de la que puede acomodar la re- serva de apoferritina. La hemosiderina se acumula en las células en forma de grandes etimulos que pueden obser- varse con microscopia en forma de particulas grandes. Por el contrario, las particulas de ferritina son tan peque- ‘has y est4n tan dispersas que solo se pueden ver en el ci- toplasma celular mediante microscopia electronica Cuando la cantidad de hierro en el plasma se reduce mucho, parte del hierro de la reserva de la ferritina se libera facilmente y se transporta en forma de transferring en el plasma hasta las zonas del organismo donde se necesita Una caracteristica tinjca de Ja molécula de transferrina es que se une fuertemente a receptores presentes en las. membranas celulares de los eritroblastos en la médula 6sea. Después, junto a su hierro unido, lo ingieren tos eri- troblastos mediante endocitosis, Aili la transferrina deja el hierro directamente en Ja mitocondria, donde se sinte- tiza el hemo. En las personas que no tienen cantidades adecuadas de transferrina en la sangre, la imposibilidad de transportar el hierro a los eritroblastos de esta forma, puede provocar una anemia hipacrémica grave, es decir, eritrocitos que contienen mucha menos hemoglobina de lo normal. ‘Cuando los eritrocitos han acabado su ciclo vital y son destruidos, la hemoglobina liberada de las oélulas es inge- rida por las eélulas monocito-macrotigicas. Alli se libera t Hemoglobina: : ae Perdidade sangre: Fe’ absortido ‘Fe excretado: 0.7 mg Fe diarios [intestine delgado) 0,6 mq al dia ie) Transporte y metaballeme det lesa en la menstruacion 426 Unidad VI el hierro y se almacena sobre todo en la reserva de ferviti- na para usarla cuando sea necesario para la formacién de hemoglobina nueva Pérdida diaria de hlerto. Un varén excreta unos 0,6 mili- zgramos de hierto al dfa, sobre todo en las heces Se pierden cantidades adicionales de bierro cuando se produce una hemorragia. En una mujer, la pérdida menstrual adicional de sangre lleva las pérdidas a largo plazo de hierro a una media de 1,3 mg/dia. Absorcién de hierro en el aparato digestivo EI hierro se absorbe en tocio el intestino delgado, sobre todo mediante el siguiente mecanismo. El higado secreta, cantidades moderadas de apotransferrina en la bilis, que fuye a través de la via biliar hasta el duodeno,. Agu la apotransferrina xe une al hietto libre y también a ciertos, compuestos que lo comtienen, como ta hemoglobina y la miogiobina de la carne, dos de las fuentes de hierro mis, importantes de la dicta. Esta combinacién se Hama trans- ferrina, Esta es a su ver atraida a receptores presentes en Jas células epiteliales intestinales a los que se une, Des- pués. la molécula de transferrin, que lleva su almacén de. hierro, es absorbida mediante pinocitosis por las células epiteliales y despues liberada a los capilares sanguineos que hay debajo de estas células en forma de transferrina plasmética La absorei6n intestinal de hierro es muy lenta, con una intensidad maxima de solo unos miligramos diasios, Esto significa que, incluso con tremendas cantidades de hierro en los alimentos, sélo se absorben proporciones pequefias. Regulacién del hierro corporal total mediante la regulacién de la absorcién. Cuando el organismo esta saturado de hierro de manera que casi toda la apoferritina de las, zonas de almacén del hierro esté ya combinada con el hierro, se reduce mucho fa absoreidn de hierro en el in- testino, Por el contrario, cuando los almacenes de hicrro se han vaciado, la absorcién puede acelerarse probable~ mente cinco 0 mas veces sobre lo normal. De este modo, 1 hierto corporal total se regula sobre todo modificando la velocidad de absorcién Vida y destruccién de los eritrocitos Cuande los eritrocitos salen de la médula ésea hacia el sistema circulatorio, normalmente circulan una media de 120 dias antes de ser destruidos. Aunque los eritroci- tos maduros no tienen micleo, mitocondrias ni reticu- lo endoplasmico, tienen enzimas citoplésmicas capaces, de metabolizar la glucosa y formar pequeiias cantidades de trifosfato de adenosina, Estas enzimas también: 1) man- tienen la flexibilidad de Ja membrana celular; 2) mantie~ nen el transporte de jones en la membrana: 3) mantienen ‘el hierro de la hemoglobina en la forma ferrosa en lugar de cena férrics, y 4) impiden la oxidacién de las protefnas en loseritrocitos, Incluso asi los sistemas metabélicos de los eritrocitos viejos son cada vez. menos activos y més frd~ giles, probablemente porque sus procesos vitales se de: astan. Una vez que la membrana del eritrocito se hace frégil, la célula se rompe durante el paso a través de algunos Célutas sanguinea, nmunidad y coagulacién sanguinea puntos rigidos de la circulacién. Muchos de los critrocitos se autodestruyen en el bazo, donde son exprimidos a tra vés de la pulpa roja esplénica. Alli, los espacios entre las irabéculas estructurales de ta pulpa roja, a través de los cuales debe pasar la mayorfa de los eritrocitos, tienen S610 un didmetro de 3 micrémetros, comparados con los 8 mierémetros del eritrocito, Cuando se extirpa el bazo.el ndmero de eritrocitos anormales viejos que circula en la sangre aumenta considerablemente. Destruccién de la hemoglobina. Cuando los eritrocitos es- tallan y liberan su hemoglobina,ésta es fagocitada casi de inmediato por los macréfagos en muchas partes del orga- nismo, pero cn especial en las e¢lulas de Kupfter det higa- do yen los macrétagos del bazo y de la médula dsea. Du- rante las siguientes horas o dias, ios mact6fagos liberan cl hierro de la hemoglobina y vuelve de nuevo a la sangre, para su transporte por medio de la transferrina @ la mé- dua dsea para la produccién de eritrocitos nuevos o al hi: ‘gado u otros tejidos para su almacén en forma de ferrtina. La porcidn porfirina de la molécula de hemoglobina es, convertida por los macréfagos, por medio de una serie de pasos, en el pigmento biliar bilirrubina, que se libera a la sangre y después se libera del organismo mediante secre- «ign hepiitiea a la bilis: esto se expone en relacién con la funcién hepatica en el capitulo 70, Anemias Anemia significa deficiencia de hemoglobina en la sangre, lo que puede deberse a que hay muy pocds eritrocitos © muy poca hemoglobina en ellos. Algunos tipos de anemia y sus causa fisiolégicas son las siguientes. ‘Anemia por pérdida de sangre. ‘Tras una hemorragia rapi- da, el organismo sustituye la porcién liquida del plasma en 1-3 dias, pero esto deja una concentracidn baja de eri- trocitos. Sino se produce una segunda hemorragia, la concentracidn de eritrocitos suele normalizarse en 3a 6 semanas. En las pérdidas continuas de sangre, una persona no puede con frecuencia absorber suficiente hierro de los in testinos como para formar hemoglobina tan répidamente como la pierde. Entonces los eritrocitos se producen mus cho més pequeios de lo normal y tienen muy poca hemo- globina dentro, o que da lugar a una anemia hipocrémica ‘microcitica, que se muestra en la Figura 32-3. Anemia aplésica. Aplasia de la médula dsea significa falta de funcidn en la médula dsea. Por ejemplo, una persona expuesta a la radiacién gamma por ¢! estallido de una bomba nuclear puede sufrir una destruccién completa de la médula dsea, seguida en pocas semanas de una anemia mortal. Ademés, el tratamiento excesive con rayos X. ciertas sustancias quimicas industriales ¢ incluso térma. ‘cos a los cuales la persona puede ser sensible pueden pro- ‘vocar el mismo efecto. Anemia megalobléstica. Basindonos en los comentarios previos sobre la vitamina Bs, l 4cido f6lico y el factor i trinseco de la mucosa géstrica, podemos comprender con Capitulo 32 Eritrocitos, anemia y policitemia 427 facilidad que la pérdida de cualquiera de ellos puede re- ucir la reproduecién de los eritroblastos en Ja médula sea, Como resultado, los eritrocitos crecen demasiado grandes, con formas extranas, y se denominan megalo- dlastos. De este modo, la atrofia de a mucosa géstrica, como ocurre en la anemia perniciosa, 0 la pérdida de 100, el estémago, como ocurre tras una gastrectomia quirtirgi- ca total, pueden llevar a una anemia megalablastica, Ade- ‘mais, los pacientes que tienen espric intestinal. donde se absorben mal el écido fico. la vitamina Bi: ¥ otros com- puestos vitaminicos B, sufren a menudo anemia megalo- bldstica. Debido a que en estos estados los eritroblastos no pueden proliferar tan ripidamente como para formar tun mimero normal de eritrocitos, los eritrocitos que se forman tienen casi todos un tamaio excesivo, formas raras yy membranas fragiles. Estas céltilas se rompen con facili- ‘dad, dejando a la persona con un niimero inadecuado de eritrocitos. Anemia hemolitica. Diferentes anomalias de los eritroci- tos, muchas de las cuales son hereditarias, hacen fragiles a las eélulas, de manera que se rompen facilmente cuando atraviesan los capilares, en especial los del bazo, Aunque ‘el nlimero de eritrocitos formados sea normal, o incluso ‘mucho mayor que el normal en algunas enfermedades hemoliticas, la vida del eritrocito frégil es tan corta que las eélulas se destruyen més répidamente de lo que se for- rman, y se produce una anemia grave. Algunos de estos ti: pos de anemia son los siguientes. En la esferocitosis hereditaria, los eritrocitos son muy pequefios y esféricos en lugar de discos bicéneavos. Estas células no pueden soportar las fuerzas de compresién porque no tienen Ia estructura de membrana normal flexible ni la forma de bolsa de los discos bicGneavos, Al pasar a través de la pulpa esplénica y otros lechos vasculares rigi dos, se rompen con mayor facilidad ante una compresion incluso ligera. En la anemia falciforme, que esté presente en ¢1 03%: 1% de los sujetos de Africa occidental y de raza negra es- tadounidenses, las eélulas tienen un tipo anormal de he- moglobina llamada emoglobina S.que contiene cadenas, beta defectuosas en la molécula de hemoglobin, como se explics antes en el capitulo, Cuando esta bemoglobina se expone a concentraciones bajas de oxigeno, precipita, cen cristales largos dentro de los eritrocitos. Estos ctistales, alargan la ¢élula y le dan el aspecto de hoz en lugar de disco bicéneavo. La hemogiobina precipitada también le- siona la membrana celular, de manera que las eélulas se hacen muy fragiles y se produce una anemia grave, Estos pacientes experimentan con frecuencia un cffculo vicioso, de acontecimientos llamado «crisis» faleiforme, en la cual una tensidn baja de oxigeno en los tejidos provoca la for~ ‘macién de la forma de hoz, to que provoca la rotura de los, eritrocitos y,a su vez, una educcidn de la tensién de oxi- geno y todavia una mayor formacién de células en forma de hoz y destruccién celular. Una vez que empieza el pro- ceeso, progresa con zapidez.y da lugar finalmente a una re uocidn intensa de los eritrocitos en unas horas y. a me. rnudo.fa muerte, En la evliroblastosis feta, los eritrocitos fetales que ex presan el Rh son atacados por anticuerpos de la madre que no expresa el Rh Estos anticuerpos hacen fragiles a las células que expresan el Rh, lo que provoca su rotura y hace que el nifio nazea con una anemia grave, Esto se pone en el capitulo 35 en relacién eon el factor Rh de la san. are, La formacién extremadamente réipida de eritrocitos nuevos para compensar las eélulas destruidas en la eritro- Dlastosis fetal da lugar a que se libere un gran numero de blastos de eritrocitos desde la médula dsea a la sangre. Efectos de la anemia sobre la funcién del sistema circulator La viscosidad de la sangre, que se expuso en el capitis lo 14. depende casi por completo de la concentracion san. guinea de eritrocitos En la anemia grave, la viscosidad sanguinea puede reducirse hasta 1.5 veces la del agua en Lu- gar del valor normal de alrededor de 3. Esto reduce la sistencia al flujo sanguineo en los vasos sanguineos peri féricos, de manera que una cantidad mucho mayor de lo normal fluye a través de los tejidos y vuelve al corazén, Jo que aumenta mucho el gasto cardiaco, Ademés. la hi- poxia debida a un menor transporte de oxigeno por la sangre hace que los vasos sanguineos Ue los tejidos peri- {éricos se dilaten, lo que permite un mayor incremento del retomno de sangre al corazén y un aumento del gasto ear~ diaco a un nivel todavia mayor.a veces tres a cuatro veces, con respecto a Jo normal. Luego uno dle los principales efectos de la anemia es el gran aumento det gast cardia co, asi como el aumento del trabajo de hombeo cardiaco. El aumento del gasto cardiaco en la anemia cormpensa cen parte el menor efecto de transporte de oxfgeno de la anemia, porque aunque cada unidad de sangre transporta, sélo pequetias cantidades de oxigeno, cl flujo sanguineo puede aumentar lo suficiente para llevar cantidades dle ‘oxigeno casi normeles a los tejidos. Pero cuando una per- soma con anemia comienza a hacer ejercicio, el corazon no es capaz de bombear cantidades mucho mayores de sangre de las que estdi ya bombeando. En consecuencia durante el ejercicio, lo que aumenta muche las demandas, tisulares de oxigeno, se procluce una hipoxia tisular extre- ma. aparece una insuficiencia cardiaca aguda Policitemia Policitemia secundaria, Cuando el tejilo se vuelve hipsxico, porque hay poco oxigeno en el aire respirado.como en alti- tudes elevadas, o porque el oxigeno no llega a los tejidos, como en [a insuficiencia cardiaca, los Grganos hematopové ticos producen automticamente grandes cantidades de e- trocilos Este trastorno se denomina poricitemia secundaria, y el reeuento de eritrocitos suele aumentar a 6-7 millo- nesimm’, alrededor de un 30% por encima de Io normal Un tipo comin de policitemia secundaria, Hamada pati- citemia fisiolégica, aparece en nativos que viven a altitudes, ‘de 4300-5600 metros, donde el oxigeno atmosférico es muy bajo. El recuento sanguineo es generalmente de 6-7 millo- rnesimmt’ esto permite a estas personas realizar niveles zonablemente altos de wabajo cn una almésfera rarificada. Policitemia vera (eritremia).. Ademés de aquellas personas que tienen policitemia fisiolsgica, otras tienen un trastorno, patol6gico conocido como poticitemia vera.en el que el re- 28 Unidad VI Cétutas sanguinea inmunidad y comet cuento de eritrocitos puede ser de 7-8 millonesimm' y el hematoerito del 60%-70% en lugar del 40%-45% normal La policitemia vera se debe a una aberraciGn genética en las células hemocitobissticas que producen eritrocitos. Los blastos no dejan de producir eritrocitos cuando ya hay de- masiadas eélulas presentes. Esto da lugar a una produe- cidn excesiva de eritrocitos de la misma forma que un tu ‘mor de mama produce en exceso un tipo especifico de. célula mamaria. Esto suele provocar también una produc cidn excesiva de leucocitos y plaquetas. En la policitemia vera no solo aumenta el hematoctito, sino el volumen sanguineo total. a veces al doble de lo normal, Por ello, todo el sistema vascular se ingurgi Ademis, muchos capilares sangufneos se taponan por la viscosidad de la sangre: esta viscosidad aumenta en la policitemia vera a veces desde 3 veces la viscosidad del agua, lo normal,a 10 veces, Efecto de Ia policitemia sobre la funcion del aparato circulatorio Debido a la mayor viscosidad de la sangre en la policite- mia, la sangre fuye a traves de los vasos sanguineos perifé- ricos lentamente. De acuerdo con los factores que regulan el retomno de sangre al corazén, como se coments en el ca- pitulo 20,e1 aumento de la viscosidad sanguinea reduce el re- tomo venoso al coraz6n. Por el contrario, el volumen san- guineo aumenta mucho en Ja policitemia, 1o que tiende a ‘aumentar el retomo venoso. En realidad, el retorno venoso cn la policitemia no es muy diferente del normal, porque estos dos factores se neutralizan mas o menos entre si. La presion arterial también es normal en la mayorfa de {as personas con policitemia, aunque en alrededor de un, tercio de ellos se eleva la presidn arterial, Esto signifi- ea que los mecanismos regutadores de la presién arte- rial pueden compensar babitualmente la tendencia del aumento de la viseosidad sanguinea a incrementar la re- sistencia periférica y, por tanto, a aumentar la presiin ar~ terial. Pero ms alla de ciertos limites.esta regulacién fra- ‘casa y aparece la hipertensién. in sanguinea El color de la piel depende en gran medida de la can- tidad de sangre que hay en el plexo venoso subpapilar de la piel, En la policitemia vera la cantidad de sangre en este plexo esté muy aumentada, Ademis, debido a que la sangre pasa lentamente a través de los capilares, sanguineos antes de entrar en el plexo venoso, se desoxi- gena una cantidad mayor de lo normal de hemoglobina. El color azul de toda esta hemoglobina desoxigenada ‘enmascara el color rojo de la hemoglobins oxigenada Por tanto, una persona con policitemia vera tiene habi: tualmente una complexion rubicunda con un tinte azu- lado (ciandtico) en la piel. Bibliografia Alayash AL: Oxygen therapeutics: can we tame haemoglobin? Nat Rev Drug Discov 3:152, 2004 Brissot P, Troadec MB, Loreal O: The clinical relevance of new in- sights in iron transport and metabolism. Curr Hematol Rep 3107, 2004 CClaster $, Vichinsky EP! 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Curr Hematol Rep 2:237, 2003 ‘Trigg ME: Hematopoietic stem cells, Pediatrics [1304 Suppl:10S1 2004, jieney. Annu Rev c AP iT ULO 3.3 Resistencia del organismo a la infecci6én: I. Leucocitos, granulocitos, sistema monocito-macrofagico e inflamacion Nuestros organisms estin expuestos continuamente a bacterias, virus, hongos y pardsitos, todos los cuales es- tan normalmente y en grados variables en la piel, la boca, las vias respiratorias, el aparato digestivo, las membranas oculares ¢ incluso en la via urinaria, Mur cchos de estos microorganismos infecciosos son capaces de causar anomalias fisiol6gicas e incluso la muerte si invaden los tejidos més profundos. Ademds estamos ‘expuestos de forma intermitente a otras bacterias y virus muy infecciosos junto a fos, {que estan presentes normalmente, y éstos pueden provocar enfermedades mortales ‘agudas, como la neumonia, la infecoiGn estreptocécica y la fiebre tifoidea. Nuestros organismos tienen un sistema especial para combatir los diferentes microorganismos infecciosos y sustancias toxicas. Esté compuesto de oélulas blan- ‘cas sanguineas (leucocitos) y oélulas tisulares derivadas de los leucocitos. Estas cé- lulas trabajan juntas de dos formas para evitar la enfermedad: 1) destruyendo las bacterias o virus invasores mediante fagocitosis,y2) formando anticuerpos y linfocitos sensibilizados, que, por separado o juntos, pueden destruir 0 inactivar al invasor. Este capitulo tiene que ver con ¢l primero de estos métodos y el capitulo 34 con el segundo. Leucocitos (células blancas sanguineas) Los leucocitos, también llamados eélulas blancas sangutneas, son las unidades movie les del sistema protector del organismo. Se forman en parte en la médula dsea (gra- nulocitos y monocitos y unos pocos linfocitos) y en parte en el tejido linfatico (linfo- citos y células plasmaticas). Tras su formacién, son transportados en Ia sangre a diferentes partes del organismo donde son necesarios E] valor real de los leucocitos es que la mayoria de ellos se transportan espectfi camente a zonas de infeceién ¢ inflamacién intensas,lo que constituye una defensa répida y potente frente a los microorganismos infecciosos. Como veremos mis ade- lante, los granulocitos y los monocitos tienen una especial capacidad para «buscar y ‘destrvip» un invasor extrano. Caracteristicas generales de los leucocitos Tipos de leucacites. Normalmente hay seis tipos de leucocitos en fa sangre. Son los newréfilos polimorfonucleares, los eosindfilos polimorfonucleares, los basdfilas poli- ‘morfonucleares, los monocitos, os linfocitos y, en ocasiones, las células plasméticas. Ademds hay un gran ntimero de piagueras, que son fragmentos de otro tipo de célula si milar a los leucocitos que se encuentra en la médula ésea, el megacariocito. Los pri _meros tres tipos de e¢lulas las células polimorfonucteares, tienen todas un aspecto gra- ‘nular,como se muestra en las cétulas miimero 7, 10'y 12 de la figura 33-I,raz6n por la que se 429 Génesis de fos mielocitos @ rc @ les lama granulocitos o, en la terminologia clinica, «polis», por sus multiples nticleos. Los granulocitos y monocitos protegen el organismo frente a los microorganismos invasores sobre todo ingi- rigndolos, es decir, mediante fagocitosis. Los linfocitos y las células plasmaticas actdan sobre todo en conexién con él sistema inmunitario: esto se expone en el capitulo 34. Finalmente, la funcidn de las plaquetas es en conereto ac~ tivar el mecanismo de coagulacion de la sangre, que Se eX- pone en el capitulo 36. 3e° @ | Ys 5 e Concentraciones de diferentes leucocitos en ta sangr Elser humano adulto tiene unos 7009 leucocitos por mi- crolitro de sangre (comparado con 5 millones de eritro- citos). Entre todos los leucocitos, los porcentajes norma- les de los diferentes tipos son aproximadamente los siguientes: ‘Neutroilos potimorfonucleares ee Eosinofilos polimorfonuecieares 23% Basoflos polimorfonucleares 08% Monositos 53% Linfocitos 30% El numero de plaquetas, que son s6lo fragmentos ce- lulares, en cada microlitro de sangre es normalmente de 300.000. Génesis de los leucocitos Las primeras fases de diferenciacion de la célula precur- sora hematopoyética pluripotencial en los diferentes pos de eélulas precursoras comprometidas se muestran Unidad VI Células sanguineas, inmunidad y coagutacién sanguinea Génesis de los linfocitos @ . @ @ | @~% Genesis de los laucocitos. Las ot ferentes célias de la serie mie- Ioaltica son: 1, el mistoblasto 2, i pramielocito; 3. el megacarioc- 10:4, @f metamielocto neutsio: 5, el metamislooto nautroto joven 8, el metamslocto neutotib

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