UNIVERSIDAD NACIONAL DE LOJA

ÁREA DE LA SALUD HUMANA

CARRERA DE MEDICINA

PRURIGO
URTICARIA
PÉNFIGO

Alumna:
Liliana Sanmartín

Asignatura:
Dermatología

Docente:
Dr. Luis Minga

Ciclo: VII Paralelo: “B”

 PRURIGO

Los prurigos constituyen un grupo heterogéneo de trastornos de etiología dudosa o desconocida

caracterizados por prurito acentuado y una erupción crónica o recurrente de tipo papular.

CLASIFICACIÓN:

Prurigo agudo

 Estrófulo
 Liquen urticatus
 Prurigo de hebra
 Prurigo mitis
 Prurigo simple agudo de Brocq
 Prurigo temporal de Tommasoli
 Urticaria papulosa

Prurigo subagudo

 Liquen urticatus de von Zumbusch

 Prurigo multiforme de Lutz
 Prurigo simple subagudo
 Prurigo subagudo de Kogoj
 Prurigo vulgar de Darier
 Urticaria papulosa crónica

Prurigo crónico

 Eccema verrucocallosum
 Liquen obtuso córneo
 Prurigo nodular de Hyde
 Queratosis verrugosa
 Urticaria verrugosa perstans

Otros

 Prurigo eccematoliquenoide de Besnier

 Prurigo gestationis o prurigo del embarazo
 Prurigo dermográfico
 Prurigo pigmentoso
 Prurigo actínico o prurigo de Hutchinson

PRURIGO AGUDO

Es el prurigo más frecuente de la infancia, y aparece en el 86% de los casos durante los primeros 3 años
de vida. Puede presentarse en cualquier época del año pero prevalece en los meses de calor, muchas
veces los brotes coinciden con la llegada de una mascota a la casa y mejoran con un cambio de
domicilio u hospitalización.

Existe consenso en considerar al prurigo agudo como una reacción de hipersensibilidad a picaduras de
diferentes insectos, sustentada por evidencias clínicas, histopatológicas, inmunológicas y
epidemiológicas.
Clínica

El curso bifásico de roncha que evoluciona a pápula se ajusta al tipo de reacción inducido por picaduras.
La lesión inicial del prurigo agudo es una roncha, con frecuencia coronada por un punto oscuro central
que puede rodearse por una vesícula. Tras algunas horas se forma una pápula que puede escoriarse o
sobreinfectarse por rascado. Las pápulas persisten alrededor de una semana, y se agregan
sucesivamente nuevas lesiones, usualmente no más de 10 o 20, no confluentes, firmes y brillantes. Las
lesiones que han involucionado pueden dejar cicatriz o hiper o hipopigmentación. Pueden haber
lesiones en distintos estadios. Se localizan preferentemente en las zonas extensoras de las
extremidades y en el tronco, acompañándose de prurito acentuado; suelen respetar las regiones
genital, perineal y axilar. La evolución de la enfermedad es en ciclos de intervalos irregulares que
mejoran con cambios de ambiente.

Histología

Existen semejanzas entre las picaduras de insecto

y las reacciones producidas por inyección
intradérmica de alérgenos de insecto, con edema
y vasodilatación de la dermis e infiltrado
linfocitarios con abundantes eosinófilos.
Inmunología

Los pacientes con prurigo agudo presentan una mayor sensibilidad a las pruebas cutáneas realizadas
con antígenos de insectos en contraposición a sus respectivos controles sanos. La menor prevalencia
del cuadro en niños mayores y su desaparición hacia la vida adulta se correlacionan con una
desensibilización producida por picaduras repetidas.

Del mismo modo, su escasa observación en los primeros meses de vida se produce porque a esa edad
los pacientes aún no han adquirido una sensibilización específica a los antígenos de insecto. Se cree
que sólo las lesiones iniciales son debidas a picaduras. Las lesiones múltiples y simétricas que aparecen
en las horas siguientes se cree que son producidas por diseminación hematógena de algún antígeno
derivado de la picadura. Se han detectado depósitos granulares de Clq, C3 e IgM en las paredes de los
vasos dérmicos superficiales, lo que indica que la patogenia y la diseminación de las lesiones estarían
mediadas por inmunocomplejos.

Diagnóstico diferencial

 Debe establecerse fundamentalmente con:

 Urticaria
 Escabiosis
 Picaduras de insecto
 Varicela

Tratamiento

Resulta esencial la prevención en relación a la exposición ambiental a insectos, incluyendo el cuidado

de mascotas, aseo de la casa y uso de insecticidas. Los repelentes de insectos también son de utilidad.

Durante el brote agudo se emplean antihistamínicos orales, lociones antipruriginosas y corticoides

tópicos.

PRURIGO SUBAGUDO

Bajo este nombre se agrupan una serie de entidades con rasgos clínico-histológicos comunes y
múltiples probables etiologías subyacentes. El trastorno es más frecuente en adultos de edad media,
preferentemente mujeres, muchas de las cuales tienen ciertos rasgos de atopia o presentan
dermografismo o dermatitis seborreica.

La enfermedad aparece en forma de ataques sucesivos de intenso prurito, a menudo precipitado por
ejercicio, calor ambiental o tensión emocional. Las lesiones se distribuyen simétricamente en el tronco
y en las superficies extensoras de las extremidades, así como también en la cara, el cuero cabelludo,
el cuello, el abdomen y las nalgas, siempre respetando las palmas y las plantas.
Se cree que la lesión primaria es una pápula, siendo controvertida la existencia de vesícula, que, por
ser muy transitoria, nunca ha sido observada en la clínica ni detectada a la histopatología.

Esta última demuestra espongiosis, infiltrados mononucleares perifoliculares y exocitosis,

aparentemente representando una reacción eccematosa de la pared folicular, lo que explicaría la
ausencia de lesiones palmoplantares.

Se puede considerar al prurigo subagudo como sinónimo de las escoriaciones neuróticas. Éstas se
observan en individuos con hábitos compulsivos de escarbarse y pellizcarse la piel, al extremo de
producirse escoriaciones. Las lesiones se sitúan en zonas al alcance de las manos, son habitualmente
pequeñas y se encuentran cubiertas por costras hemorrágicas. La mayoría de las

Aparentemente, atopia, dermografismo, dermatitis seborreica y factores psicogénicos son los

principales posibles mecanismos involucrados en la etiopatogenia del prurigo subagudo.

El tratamiento va enfocado principalmente a reducir el prurito y la perpetuación de las lesiones, para

lo que se emplean antihistamínicos, emolientes y lociones antipruriginosas. El uso de tranquilizantes
puede ser útil en los casos de origen psicógeno.

PRURIGO NODULAR

El prurigo nodular representa la variedad crónica de los prurigos. Descrito por Hyde en 1909.

Clínica

Se manifiesta clínicamente en forma de nódulos de 5-12 mm de diámetro, hemisféricos y de superficie

verrugosa, localizados principalmente en el extremo distal de las extremidades en su superficie
extensora y, con menos frecuencia, en el abdomen o las nalgas. Las lesiones son habitualmente
simétricas, agrupadas y numerosas, alrededor de las cuales suele observarse una hiperpigmentación
postinflamatoria. La piel entre ellas ha sido descrita como normal, así como también xerótica o
liquenificada en otros casos.
La enfermedad clásicamente ha sido descrita mayoritariamente en las mujeres de edad media, aunque
en una amplia serie de 46 casos la distribución por sexos fue similar. Su origen es desconocido y a
menudo se la considera como una variedad nodular del liquen simple crónico; puede incluso coexistir
con lesiones de este último o haber formas transicionales.

Etiología

Se han detectado numerosos posibles factores etiopatogénicos, entre los que se incluyen estrés
emocional, picaduras de insecto, hepatitis C, infección por micobacterias, enteropatía por gluten,
anemia, disfunción hepática, uremia, mixedema, estasis venosa, foliculitis y eccema numular. Muchos
de los pacientes afectados presentan antecedentes personales o familiares de atopia y pueden
presentar concentraciones elevadas de IgE sérica. Recientemente, se ha postulado la existencia de dos
formas distintas de prurigo nodular, una atópica de comienzo temprano y otra no atópica de comienzo
tardío; en el primer grupo, la edad promedio de comienzo de la enfermedad fue de 19 años y los
pacientes presentaron hipersensibilidad cutánea a diversos alérgenos ambientales, junto a
antecedentes de dermatitis atópica; en el segundo grupo, la edad de comienzo fue de 48 años y no se
detectaron reacciones de hipersensibilidad.

Histopatología

El prurigo nodular se caracteriza por una hiperproliferación epidérmica con hiperqueratosis, acantosis
y elongación irregular de las crestas epidérmicas de tipo hiperplasia seudocarcinomatosa. En la dermis,
hay un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario en el que se describen mastocitos y
eosinófilos en número normal o aumentado, siendo debatido el papel patogénico de los mismos.
Mediante métodos inmunohistoquímicos, y por microscopia electrónica, se ha demostrado la
existencia de una hiperplasia del tejido nervioso en la dermis papilar, que no es considerada esencial
para el diagnóstico según algunos autores. Se presume, además, que esta proliferación de tejido
nervioso aparece como respuesta al rascado persistente y que intensifica la sensación de prurito.
También se ha descrito un aumento en el número de las células de Merkel en el área interfolicular de
la capa basal en 15 de 20 casos de prurigo nodular, lo que indica su participación en el origen de la
enfermedad.

Tratamiento

El prurigo nodular es altamente resistente a las medidas terapéuticas habituales.

Los antihistamínicos y corticoides tópicos son de utilidad limitada, mientras que los corticoides
intralesionales pueden ser útiles, al menos temporalmente.

Otros tratamientos aisladamente mencionados como beneficiosos incluyen la crioterapia, el

benoxaprofeno y la talidomida, que además de su propiedad sedante o depresora del sistema nervioso
central tendría una acción directa periférica sobre las fibras nerviosas.

Recientemente, se han descrito buenos resultados con ciclosporina, aunque las lesiones reaparecieron
tras la suspensión del fármaco, que sólo actuaría sintomáticamente. La vitamina D3 tópica también
sería efectiva, especialmente en aquellos casos resistentes a los esteroides.

PRURIGO DE BESNIER

El prurigo eccematoliquenoide de Besnier no es más que la forma crónica liquenificada flexural de la

dermatitis atópica. Clínicamente, está constituido por pápulas secas aplanadas que por confluencia
forman placas liquenificadas, escamosas y escoriadas. El prurito es intenso y las lesiones pueden
volverse exudativas o sobreinfectarse por rascado. Las localizaciones típicas comprenden las fosas
poplíteas y antecubitales.

PRURIGO EN EL EMBARAZO

También conocido como prurigo gestationis de Besnier o prurigo del embarazo de inicio temprano, se
presenta con una frecuencia de 1/300 al 2% de todos los embarazos. Aparece entre las semanas 25 y
30 de gestación y tiende a persistir hasta 3 meses posparto. No se acompaña de riesgo maternofetal
aumentado ni de tendencia a recurrir en embarazos sucesivos. Clínicamente, se caracteriza por
pequeñas pápulas pruriginosas y escoriadas que tienden a agruparse, distribuidas principalmente en
las superficies de extensión de las extremidades a menudo con predominio distal, el abdomen, los
hombros y la región escapular.
En el estudio histológico las lesiones presentan acantosis, paraqueratosis y un infiltrado linfocitario
perivascular en la dermis; los resultados de la inmunofluorescencia directa e indirecta han sido
negativos. Su asociación con atopia en algunos casos basada en la detección de concentraciones
elevadas de IgE y antecedentes personales o familiares de asma, rinitis alérgica o dermatitis atópica,
ha llevado a plantear que el prurigo del embarazo sea simplemente el resultado del prurito gravídico
en las mujeres con diátesis atópica. Sin embargo, en otros estudios no se han detectado antecedentes
o rasgos clínicos indicativos de dermatitis atópica. En el tratamiento del cuadro se emplean lociones
antipruriginosas, corticoides tópicos y antihistamínicos.

PRURIGO DEMOGRÁFICO

Con este nombre se describe una forma peculiar de prurigo en la que las lesiones se localizan en
diversas zonas de fricción o contacto con prendas ajustadas, tales como sujetadores, suspensores,
cinturones, corsés, elásticos de ropa interior, etc.. Afecta preferentemente a las mujeres entre los 20
y los 50 años de edad, muchas de ellas con algún trastorno psíquico de fondo en forma de depresión,
ansiedad o problemas conyugales, familiares o laborales. Casi sin excepción, las afectadas son de
hábito pícnico, lo que presumiblemente las hace propensas a vestir ropas ajustadas.

Las lesiones comprenden pápulas pruriginosas, escoriaciones o marcas de rascamiento, zonas de

liquenificación o pigmentación y dermografismo, muchas veces acompañadas de ronchas tras los
paroxismos de prurito, que son más intensos al desvestirse o al aflojar las ropas.

Las lesiones se localizan en las zonas de fricción, especialmente la espalda, los hombros o las regiones
submamarias, y en las zonas de contacto con tirantes o elásticos del sujetador; en los varones aparecen
en los hombros en relación al uso de tirantes o suspensores, o en la cintura bajo los bordes del cinturón.
En las extremidades, las lesiones se correlacionan con brazaletes, correas de reloj, ligas o calcetines
ajustados. Todos los pacientes presentan prurito universal leve y predisposición al rascado; al parecer,
el trastorno se produciría en pacientes con dermografismo constitucional larvado, quienes ante un
trastorno psíquico o tensional focalizarían su atención en este fenómeno cutáneo, haciendo que el
prurito se vuelva manifiesto y que el rascado origine el cuadro característico.

Las pruebas del parche y pruebas alérgicas son negativas y no existen antecedentes personales o
familiares de asma, fiebre del heno o eccema infantil.

Suele responder pobremente a los tratamientos antipruriginosos habituales. Los mejores resultados
se obtienen combinando un tratamiento sintomático del prurito con psicoterapia, intentando
solucionar el conflicto psíquico de fondo.

PRURIGO PIGMENTOSO

Es una dermatosis inflamatoria y pruriginosa caracterizada por pápulas eritematosas que al

involucionar dejan una pigmentación moteada o reticulada.

Las lesiones aparecen predominantemente en el tronco y en la región posterior del cuello, aunque
también se las ha observado en las fosas antecubitales, la región lumbosacra y más raramente en la
frente40. Se manifiesta en forma de pápulas eritematosas y pruriginosas, a menudo coalescentes, que
pueden evolucionar a placas urticariformes. En algunos días o semanas las lesiones involucionan,
dejando una hiperpigmentación postinflamatoria de aspecto moteado o reticulado sobre la que
vuelven a aparecer sucesivos brotes de nuevas lesiones con una duración de meses a años para el
proceso.
Histopatología

Es inespecífico, demostrando una combinación de rasgos propios de una hiperplasia psoriasiforme

junto con una reacción liquenoide; se observa alargamiento de las crestas interpapilares, edema
epidérmico intra e intercelular, exocitosis, degeneración vacuolar de la basal, edema de las papilas
dérmicas, dilatación vascular superficial y un leve infiltrado linfocitario perivascular. Las áreas
pigmentadas presentan incontinencia pigmentaria e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares de
grado variable. En la microscopia electrónica existen evidencias de lesión en las células basales, lo que
vendría a apoyar que se trata de un tipo de reacción liquenoide.

Etiología

El origen es desconocido, y se han sugerido como posibles desencadenantes: algún factor ambiental
en vista de su mayor frecuencia de presentación en primavera y verano, el trauma físico, la fricción
con ropas o incluso eccema de contacto a las mismas, lo que no ha sido demostrado. Otros posibles
agentes causales que han sido involucrados son la ingestión de subsalicilato de bismuto y la aplicación
cutánea de triclorofenol. Se ha sugerido también que podría tratarse de una variedad inusual de
dermatitis herpetiforme, pero los estudios de inmunofluorescencia directa han sido negativos. Más
recientemente se ha sugerido su posible relación con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y
con la cetosis.

Tratamiento

El tratamiento de elección es con dapsona, aunque también el sulfametoxazol y la minociclina han

demostrado ser efectivos
PRURIGO ACTÍNICO

El prurigo actínico es una fotodermatitis crónica que afecta primordialmente a indios americanos y a
mestizos latinoamericanos que habitan por lo general en poblaciones montañosas situadas por encima
de los 1.000, 1.500 o 2.000 m de altitud sobre el nivel del mar, aunque también se ha observado en
Europa, Japón o incluso a nivel del mar. Constituye una entidad completamente diferente de la
erupción polimorfa lumínica, cuadro con el que muchas veces se le confunde; éste, por otra parte,
difiere del anterior en que se presenta en cualquier momento después de la pubertad, compromete
solamente las áreas fotoexpuestas y su aparición se encuentra limitada a los meses de verano.

Clínica

El prurigo actínico propiamente como tal se inicia en la primera infancia a medida que el niño o la niña
comienzan su exposición al sol. Las lesiones son muy pruriginosas y polimorfas, y se presentan en
forma de pápulas y placas con costras y escoriaciones, a menudo liquenificadas. Se localizan
simétricamente en zonas fotoexpuestas de la cara, el cuello, el escote y las superficies extensoras de
los miembros superiores, y en menor grado en las piernas en el caso de las mujeres. También pueden
existir lesiones en zonas cubiertas, como así mismo su persistencia durante todo el año, motivo por el
que a veces su relación con el sol no parece ser tan obvia; sin embargo, la mayoría de los casos empeora
durante el verano. Muchos de ellos presentan diversos grados de queilitis, predominando en el labio
inferior. Es frecuente además la presencia de conjuntivitis, que de forma posterior puede evolucionar
a pigmentación de las conjuntivas o a la formación de seudopterigión. La enfermedad aparece
preferentemente en mujeres en una relación de 3:2 o 2:1 y presenta afectación familiar con una
frecuencia que varía entre un 5 y un 75% de los casos, lo que aparentemente tiene que ver con los
diferentes grupos poblacionales estudiados.

Mediante estudios de inmunogenética se ha demostrado cierta asociación de algunos antígenos del

sistema HLA con una mayor susceptibilidad para desarrollar prurigo actínico en algunas poblaciones;
esta asociación no ha sido observada en sujetos con erupción polimorfa y vendría a confirmar que se
trata de entidades completamente diferentes.
Histopatología

Hallazgos inespecíficos tanto para la formas agudas como para las crónicas, ambas presentando
acantosis, hiperqueratosis, espongiosis, microvesiculación, degeneración vacuolar de la basal, edema
de la dermis papilar, infiltrados linfocitarios perivasculares superficiales y otras veces profundos,
inflamación endotelial y extravasación de hematíes. En las lesiones de los labios se agrega la
formación de centros germinales linfoides.

Tratamiento

En el manejo y tratamiento del prurigo actínico resultan indispensables todas las medidas de
fotoprotección, incluyendo el uso de ropas adecuadas y de bloqueadores solares. El uso de
antihistamínicos y de corticoides tópicos de forma intermitente es de utilidad, aunque el tratamiento
de elección lo constituye la talidomida, cuya respuesta espectacular sirve incluso como prueba
diagnóstica.

Bilbiografía:

Urbina, E., Sudy, E., Misad, C., Sandoval, R. Prurigos. La medicina de hoy: Chile. Recuperado de:
http://www.jano.es/ficheros/sumarios/1/60/1375/43/1v60n75me2.pdf

Soter AN. Prurigo Nodularis en Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6. ed. New York:
McGraw-Hill; 2003. p. 1196 -97.

Arenas R. Dermatología Atlas: Prúrigo Nodular de Hyde. 2. ed. México: McGrawHill Interamericana ;
1996. p. 70-71.

URTICARIA

La urticaria se define como un síndrome reaccional de piel y mucosas caracterizado por edema y
ronchas pruriginosas ocasionadas por edema vasomotor transitorio y circunscrito de la dermis que
dura algunas horas; puede ser recidivante y de origen inmunológico, no inmunológico o desconocido.
La lesión elemental es una pápula edematosa dérmica (roncha). El angioedema se manifiesta
típicamente como un edema asimétrico causado por la presencia de plasma dentro de tejido celular
subcutáneo y mucosas.
CLASIFICACIÓN

La urticaria se puede clasificar de acuerdo con diferentes parámetros:

 Según la evolución:
o aguda
o crónica
 Según el cuadro clínico:
o urticaria ordinaria (urticaria propiamente dicha)
o urticaria física (por estímulo detonador)
o urticaria por contacto (inducida por un contacto químico o biológico)
o angioedema (sin ronchas), en el cual el espectro de las manifestaciones clínicas de los
diferentes tipos es muy amplio
 Según el mecanismo potencial de su desarrollo:
o Inmunológico
o no inmunológico
o mediada por el complemento
o urticaria autoinmune

Clasificación por evolución

La urticaria aguda: se define tradicionalmente por la presencia de ronchas de forma espontánea, casi
la mayoría de los días, por menos de seis semanas. Es una entidad común y se calcula que ocurre en
20% de la población mundial. Su causa puede identificarse con relativa frecuencia. La mayoría de los
casos puede atribuirse a infecciones virales, especialmente del tracto respiratorio superior,
medicamentos o alimentos. Su prevalencia es más alta en personas con enfermedades atópicas. En
niños preescolares los alérgenos más comunes son huevo, leche, salsa, nueces y trigo (cereal), mientras
que en niños mayores son pescado, mariscos, nueces y maníes.

La urticaria crónica: se define como la presencia de ronchas de forma espontánea por más de seis
semanas, diariamente o casi la mayoría de los días de la semana. Se presenta con menor frecuencia en
niños, en comparación con los adultos, y es necesaria una evaluación más extensa, debido a que puede
ser una manifestación de enfermedad sistémica (gastritis, enfermedad por reflujo gastroesofágico
(ERGE), enfermedades autoinmunes y neoplasias) o infecciones virales (virus de la hepatitis A y B,
citomegalovirus, virus Coxsackie); bacterianas (Streptococo y Helicobacter pylori); parasitarias (Giardia
lamblia, áscaris, strongiloides, Entamoeba histolytica y Trichinella) o fúngicas (Tricophyton sp y
Candida sp) de forma excepcional. Cuando la causa de la urticaria no es identificada se considera como
urticaria idiopática.

Clasificación según el cuadro clínico:

Las urticarias físicas: comprenden de 20% a 30% de los casos de urticaria crónica. Dentro de los
detonantes físicos que inducen urticaria se incluyen estímulos mecánicos, térmicos, ejercicio,
exposición solar y exposición al agua.

El dermografismo: es la urticaria física de tipo mecánico más común y afecta de 2% a 5% de la

población. La fricción de la piel activa la formación de ronchas que se disponen de forma lineal en unos
cuantos minutos posteriores al estímulo y persisten de 30 minutos a dos horas. Se cree que es mediado
por la IgE, pero no se ha identificado un alérgeno.

La urticaria colinérgica: se caracteriza por la presencia de ronchas pequeñas y transitorias que se

exacerban por calor, ejercicio, ropa oclusiva o factores emocionales. Puede ser confundida con
anafilaxia inducida por ejercicio, debido a que dentro de los síntomas que la acompañan se encuentran
angioedema, mareo y síncope. Se ha propuesto como mecanismo patogénico la activación de
mastocitos secundaria a agentes liberadores por el sistema nervioso colinérgico.

La urticaria adrenérgica: es extremadamente rara. Las ronchas son eritematosas, puntiformes y con
un halo blanco; en contraste con las presentes en la urticaria colinérgica, que presentan un halo
eritematoso. Se desencadenan por estrés y no por ejercicio o incremento de la temperatura corporal.

La urticaria por presión retardada: puede ocurrir después de la aplicación de presión a la piel (por 20
minutos). Afecta predominantemente palmas, plantas y nalgas. A pesar de que puede llegar a ser
incapacitante, su mecanismo de acción es desconocido.

La urticaria por calor: se presenta por el contacto directo de la piel con objetos o aire caliente. Los
rangos de temperatura desencadenante varían de 38°C a más de 50°C.

La urticaria por frío: es inducida por exposición a bajas temperaturas (aire, agua, objetos, alimentos o
bebidas). Aunque el mecanismo aún no es claro, se postula que están involucrados factores séricos,
como los anticuerpos. La “prueba al frío” se realiza al colocar un cubo de hielo en el antebrazo por
cuatro minutos, desencadenando el desarrollo de urticaria durante el recalentamiento.
La urticaria por frío se subdivide en: adquirida y familiar.

o El tipo adquirido se subdivide en aquellas con prueba al frío positiva (+) y con prueba al frío
negativa. La urticaria al frío primaria afecta a pacientes con edades que varían de los tres meses
a los 74 años de edad.
o El tipo familiar tiene una herencia autosómica dominante. La historia natural de los diferentes
tipos de urticaria al frío es la resolución espontánea después de cinco a nueve años. El objetivo
principal del manejo es limitar la exposición al frío para prevenir el cuadro durante los meses
de invierno o al realizar actividades acuáticas.

La urticaria solar: se desarrolla pocos minutos después de la exposición a la luz solar. Se clasifica de
acuerdo con la longitud de onda de luz, induciendo urticaria las longitudes de onda que van de los 2
800 a los 5 000nm. Su mecanismo se basa en la activación de una molécula precursora, que con
exposición a longitudes de onda de luz particulares se convierte en fotoalérgeno.

En la urticaria acuagénica: el contacto con el agua precipita lesiones urticarianas pequeñas,

desconociéndose aún su mecanismo de acción. Se puede demostrar aplicando una toalla húmeda a la
piel del tronco durante 30 minutos.

Clasificación según los mecanismos fisiopatológicos

La urticaria inmunólogica: está caracterizada por una hipersensibilidad mediada por IgE. El
entrecruzamiento de la proteína de la IgE localizada en la superficie del mastocito o basófilo resulta en
la liberación de mediadores inflamatorios (histamina, leucotrienos, prostaglandina D2, factor activador
de plaquetas, factor quimiotáctico de eosinófilos de anafilaxis y factor liberador de histamina), donde
la histamina es el mediador principal que desencadena edema y urticaria. Los detonantes principales
de la respuesta mediada por IgE son medicamentos, como penicilina, veneno de hormigas, los
alimentos, como leche o huevo, y las transfusiones.

La urticaria no inmunológica: se caracteriza por la degranulación de mastocitos por otros mediadores

no IgE como estímulos físicos, químicos (alcohol y material de contraste), medicamentos (morfina,
codeína, vancomicina, tiamina) y alimentos (frutillas y pescado).

En la urticaria mediada por complemento: las proteínas del complemento, como C4a, C3a y C5a
(anafilotoxinas), pueden estimular directamente los mastocitos. En el lupus eritematoso sistémico,
enfermedad del suero y angioedema adquirido, los complejos inmunes circulantes pueden activar la
cascada del complemento e incrementar estas proteínas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

o El eritema polimorfo
o Urticaria vasculitis
o Mastocitomas
o Dermatitis herpetiforme
o Urticaria pigmentosa (mastocitosis)
o Erupción polimorfa solar

EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

La historia clínica es la herramienta diagnóstica más importante en la evaluación de la urticaria. El uso

de un cuestionario detallado puede mejorar la identificación de la causa, seguido de un abordaje
sistemático para la clasificación de la urticaria, así como para la determinación de la conducta
terapéutica y el pronóstico.
Pruebas de laboratorio fundamentalmente en las crónicas, complementemia y dosajes de
inmunoglobulina E. Pruebas cutáneas y Físicas. Está demostrada la relación entre la autoinmunidad en
la urticaria crónica y la infección por H. pylori. En más del 20 % de pacientes con urticaria crónica
refractaria al tratamiento fueron encontrados altos títulos de anticuerpos antitiroideos
(antiperoxidasa y antitiroglobulina).

TRATAMIENTO

 De ser posible se debe eliminar la causa desencadenante (alimentos, aditivos, fármacos,frío,

calor, picaduras, etc).
 Se debe implementar una dieta de eliminación suspendiendo por 10 días los alimentos que
contienen polipéptidos o haptenos altamente antigénicos (nueces, pescados y mariscos) y los
que favorecen la liberación de histamina (chocolate, frutillas, huevo,café, mariscos y lácteos).
 A los 10 días se comienza a incorporar un alimento cada 3 días, observando si reaparecen las
lesiones, en cuyo caso se debe suprimir de la dieta. En diversos estudios realizados sobre la
evitación de alimentos potencialmente antigénicos en la dieta de las mujeres embarazadas no
fue demostrado un efecto protector sobre la incidencia de dermatitis atópica y urticaria en el
lactante.
 Para los pacientes con urticarias físicas es útil la identificación de los agentes detonantes de la
enfermedad para evitarlos, lo cual es casi siempre el único tratamiento necesario, aunque en
algunos casos se necesitan tratamientos específicos adicionales.
 Para el dermografismo severo, una ingesta regular de cualquier antihistamínico no sedante
produce un alivio total de los síntomas.
 La urticaria adrenérgica responde al tratamiento con beta-bloqueadores, los cuales se pueden
utilizar tanto para realizar el diagnóstico como para prevenir los ataques.
 La urticaria por presión tiene poca respuesta a antihistamínicos y requiere tratamiento con
corticosteroides y AINES. El ketotifeno, un estabilizador de los mastocitos, ha mostrado ser
eficaz en el tratamiento de las urticarias colinérgica y por frío; en esta última la ciproheptadina
y la doxepina también han mostrado ser efectivas. Los efectos adversos incluyen aumento del
apetito, ganancia de peso y somnolencia.
 El tratamiento de la urticaria solar consiste en evitar la exposición a la luz solar, uso de ropa
protectora y pantallas solares. El tratamiento de la urticaria acuagénica comprende barreras
protectoras y tratamiento previo con antihistamínicos.
 Los antihistamínicos (activos en el receptor H1) son el punto clave para el tratamiento de la
urticaria aguda y crónica. Los objetivos son aliviar el prurito, suprimir la formación de ronchas
y maximizar la realización de actividades diarias. Los antagonistas de segunda generación H1
son considerados generalmente la primera opción de tratamiento. Éstos tienen poca
penetración al SNC y no producen letargia. Los más utilizados son loratadina, ceterizina,
desloratadina, fexofenadina, astemizol y epinastina.
 Los corticosteroides (CE) son efectivos para reducir la severidad de la urticaria, aunque se
recomiendan dosis bajas en episodios agudos refractarios a antihistamínicos de 0.5 a
1mg/kg/día. Los CE se reservan para casos de urgencia: reacciones anafilácticas que
comprometen la vida del paciente, en el angioedema de mucosas y en las urticarias severas.
Pueden ser suficientes dosis bajas de 5mg de prednisona (o equivalentes) diarias o en días
alternos. En la 2da línea de tratamiento también se encuentran los antileucotrienes:
montelukast (10 mg diarios) y zafinlukast (20 mg 2 veces al día) están indicados en urticarias
crónicas, en casos agravados por el uso de AINES y aditivos de alimentos. La inmunoterapia
(plasmaféresis, interferóna, IG IV y ciclosporina) se utiliza en pacientes con una enfermedad
incapacitante crónica y particularmente si ya son dependientes de esteroides.
Bibliografía:

Soter AN. Prurigo Nodularis en Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6. ed. New York:
McGraw-Hill; 2003.

Bedin C, Gimenez PR del C, Bedin G. Urticaria. Causas y tratamiento. Rev Post grado de la vía cátedra
de medicina. 2007;172:8-11.

PÉNFIGO

El pénfigo comprende un grupo de enfermedades caracterizadas clínicamente por la formación de

ampollas, que histológicamente se ubican en la epidermis y se forman por acantólisis.
Inmunológicamente se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de
las células epidérmicas y eventualmente de otros epitelios.

Existen 2 tipos principales de pénfigo, cada uno con variantes:

 El pénfigo vulgar (PV) con el pénfigo vegetante (P veg) como variante, y

 El pénfigo foliáceo (PF) con el eritematoso (PE) y el pénfigo foliáceo endémico (PFE) como
variante.

El PFE es una variante de PF que es endémica en el Brasil, donde es conocida como fogoselvagem,
también observada en otras zonas de Sudamérica e incluso en otras regiones del mundo, llamada
pénfigo foliáceo endémico (PFE). Otros tipos menos frecuentes son el pénfigo medicamentoso, el
paraneoplásico y el pénfigo por IgA. Además se describió un intergrupo denominado pénfigo
herpetiforme.

ETIOPATOGENIA

En la etiopatogenia del pénfigo existen factores genéticos, inmunológicos y ambientales involucrados.

En el caso del pénfigo foliáceo endémico: el factor ambiental es de gran importancia y estaría
relacionado con las picaduras de insectos hematófagos, que desencadenan una respuesta
inmunológica de tipo IgM - IgE - IgG1, inicialmente no patógena. En personas genéticamente
predispuestas (portadores de HRB1-0404-1402- DRB 1406) por un fenómeno de mimetismo genético,
se desarrollan anticuerpos IgG4 que sí son patógenos y desarrollan la enfermedad.

En el caso del pénfigo foliáceo y sus variantes: el antígeno es una proteína del desmosoma
denominado desmogleína, que es el predominante en la piel sobre todo en las capas superficiales (lo
que explica que sean ampollas subcórneas). En mucosas esta proteína se expresa en menor grado, por
lo que este tipo de pénfigo no tiene lesiones clínicas en las mucosas.

En el pénfigo vulgar: inicialmente los anticuerpos son antidesmogleína 3, que producen la lesión oral
inicial, por ser la desmogleína 3 predominante en mucosas. Posteriormente se desarrollan anticuerpos
contra la desmogleína 1, lo que explica las lesiones cutáneas. Aproximadamente el 5% solo tienen
lesiones orales (pénfigo vulgar oral).

En el pénfigo medicamentoso: los fármacos pueden inducir o desencadenar el pénfigo (en el primer
caso la enfermedad desaparece al retirar el fármaco, en el segundo la evolución es independiente a la
suspensión).

En el pénfigo paraneoplásico: los linfomas, leucemias e incluso tumores sólidos producirían múltiples
anticuerpos contra la desmogleína 1 y 2, desmoplaquina 1 y 2, antígeno mayor del penfigoide,
periplaquina, entre otros, manifestándose no solo con lesiones cutáneas sino daños a otros órganos,
por lo que también se lo conoce como síndrome autoinmune multiorgánico paraneoplásico.

CLÍNICA

Pénfigo vulgar

En el 50 a 67% se manifiesta con lesiones iniciales orales, pero el 90% tiene lesiones orales en algún
momento de su evolución. Otras mucosas también pueden afectarse. Es raro encontrar ampollas
íntegras y lo que se observa son lesiones erosionadas, vegetaciones y sialorrea. La deglución suele ser
dolorosa. Las lesiones cutáneas suelen iniciarse 3 a 5 meses después. Sobre la piel sana o eritematosa
aparecen ampollas que al romperse dejan zonas denudadas con escasa tendencia a la curación. Un
signo característico es el de Nikolsky que consiste en desplazar el dedo ejerciendo cierta presión con
lo que la piel se despega. No es exclusiva del PV, pues se observa en otras formas de pénfigo e incluso
en otras enfermedades. Las lesiones que son dolorosas curan sin cicatriz, pero es frecuente la
hiperpigmentación. Las uñas pueden ser ocasionalmente afectadas produciéndose lesiones como las
líneas de Beau.

La variedad vegetante presenta 2 formas:

 Neumann, con ampollas que se curan con granulaciones hipertróficas

 Hallopeau con lesiones primarias consistentes en pústulas que evolucionan a lesiones
verrucosas. Ambas formas predominan en áreas intertriginosas
Pénfigo foliáceo

Este tipo se caracteriza por no comprometer mucosas. La lesión cutánea primaria es una ampolla
superficial, que se rompe con facilidad y deja áreas denudadas que se cubren de escamocostras
grasientas. Se inician en zonas seborreicas: cuero cabelludo, región nasomalar, preesternal,
interescapular, por lo que esta etapa también es conocida como pénfigo seborreico. Las lesiones
pueden quedar en esta etapa (PE) o generalizarse.

La forma generalizada del PFE presenta 3 etapas:

 ampolla exfoliativa
 eritrodérmica
 queratósica

Las formas menos frecuentes del PFE son:

 Pénfigo medicamentoso (PM) Es muy variable en su presentación clínica. Suele comenzar con
una erupción morbiliforme anular o urticariforme, para después aparecer la ampolla.
 Pénfigo paraneoplásico (PPN) Se caracteriza por lesiones dolorosas en mucosas, sobre todo
oral y conjuntival, y una erupción cutánea polimorfa que en muchos casos parece un eritema
multiforme.
 Pénfigo Ig A Su aspecto clínico es variable, con casos parecidos a la dermatosis pustulosa
subcórnea y otras al PF
DIAGNÓSTICO

La anatomía patológica y la inmunofluorescencia directa son los 2 recursos fundamentales para

confirmar el diagnóstico del pénfigo. En la histopatología de ampollas íntegras y de zonas de Nikolsky,
es característico el hallazgo de ampollas intraepidérmicas formadas por acantólisis. En el PV la
ubicación de las ampollas es suprabasal, mientras que en el PF es subcórnea. En el PPN la acantólisis
es suprabasal y presenta degeneración hidrópica de la basal y un infiltrado liquenoide en la dermis. La
inmunofluorescencia directa de la piel del afectado muestra depósito de Ig G (en panal de abeja) en
todo el espesor de la epidermis y no puede diferenciar el PV del PF. En el PPN además de la piel, los
autoanticuerpos se depositan en otros tipos de epitelios (simples, cilíndricos y transicionales). La
inmunofluorescencia indirecta realizada con diluciones seriadas de suero de pacientes con sustratos
epiteliales como el esófago de mono puede ser útil en el seguimiento.

Otras pruebas como ELISA o inmunoprecipitación (al alcance de pocos centros), también son útiles
para el diagnóstico y seguimiento de los casos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Otras afecciones que presentan ampollas subepidérmicas son:

• penfigoide ampolloso,
• dermatitis herpetiforme,
• dermatosis Ig A lineal

Otros diagnósticos diferenciales que se plantean son las farmacodermias, colagenopatías, síndrome
estafilocóccico de la piel escaldada, etc.

TRATAMIENTO

El tratamiento, desde el inicio, debe ser riguroso.

Es conveniente considerar los antecedentes gástricos, de hipertensión, diabetes mellitus y solicitar

radiografía de tórax y controles laboratoriales previos.

Algunos alimentos como el ajo, la cebolla o el puerro al contener grupos tiol, pueden agravar el cuadro
por lo que deben ser evitados. Se debe realizar fotoprotección y cura parasitaria, muy importantes en
nuestro medio.

El tratamiento tiene tres etapas:

 De control: busca suprimir la actividad de la enfermedad, dura semanas

  Consolidación: cuyo objetivo es la desaparición de lesiones
 Mantenimiento: con la menor dosis de medicamentos que evite nuevas lesiones hasta poder
suspenderlos. Los corticoides siguen siendo la primera línea de tratamiento. En nuestro medio
se utiliza preferentemente la prednisona, a una dosis de 1 mg/kg/día. En casos leves podría
intentarse con 0,5 y en graves 1,5 de entrada. Es mejor fraccionar la dosis. La evaluación de la
efectividad debe realizarse a las 2 semanas aproximadamente, pudiendo aumentarse el 50%
de la dosis inicial e introducir medicamentos de segunda elección en caso de no controlarse la
actividad de la enfermedad. El fármaco de segunda elección es la azatioprina, que se debe
comenzar con 50-100 mg/día llegando a la dosis ideal de 2,5 mg/kg/día. Exige un control
hematológico y hepático estricto y la efectividad se debe medir recién a las 12 semanas. En los
casos graves se indica de entrada, en los demás si la dosis de cortisona es muy alta para
controlar la enfermedad. Otras medicamentos utilizados son el micofenolato, la
ciclofosfamida, la ciclosporina, el metotrexate y última - mente el rituximab.

Bibliografía:

Payne A, Stanley J. Pénfigo. En: Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Lefell D, Wolff K. Fitzpatrick
Dermatología en Medicina General. 8a Ed. Buenos Aires: Panamericana; 2014. p. 585-595

Aldama, A., Aquino, N. (2011). Pénfigo. Tendencias en Medicina: Paraguay. Recuperado de:
http://tendenciasenmedicina.com/Imagenes/imagenes11p/art_17.pdf