PEDIATRIE

CONVULSIILE LA COPIL

Criza convulsiva = episod brusc si stereotip cauzat de o descarcare electro-chimica

anormala la nivel cerebral cu modifcari in – activitatea motorie
– comportamentala
– senzitivo-senzoriala
– emotionala
– si deseori a cosntientei
Aspectul clinic al convulsiilor depinde gradul de maturare SNC si este variat.
Aparitia crizei convulsive – implica
= depolarizare haotica a neuronilor cerebrali
= propagarea descarcarii la teritorii mai mult sau mai putin extinse din creier
– poate avea corespondent atat clinic, cat si EEG
Manif sunt reunite sub termenul de crize epileptice, care NU sunt sinonime ≠ epilepsia.
Epilepsia = boala cr cerebrala de etiologie variata caracterizata de – crizele de natura
sigur epileptica – evolueaza prin repetarea acestora – in absenta f declansatori cunoscuti
– la intervale variabile de timp

Epidemiologie
Prevalenta – in Europa = 2,3 - 10,3 cazuri la 1000 copii si este relativ uniforma
Incidenta
- In tarile – dezvoltate 40-70 cazuri noi la 100.000 locuitori/an
– in curs de dezvoltare 100-190 cazuri noi la 100.000 locuitori/an
- Varsta – 60% cazuri debuteaza in primii 3 ani de viata mai exact – 32,3% in primul an
- Sex – M/F = 1.1 – 1.7
- Tipul crizei si etiologiei
– in primii 5 ani de viata epilepsia se manif prin crize cu debut generalizat
– apoi 60% sunt – crize partiale complexe
– crize secundar generalizate

Etiologia – de regula multifactoriala si factorii sunt intricati

Factorii genetici implicati in >50% cazuri
o Joaca rol important in det fenotipului epileptic
o Au o valoare etiologica primara in sdr epileptice idiopatice – partiale
– generalizate
1
 Factorii dobanditi
In perioada antenatala in primul rand sunt malformatiile cortexului cerebral ca urmare a
- tulb de proliferare = hemimegalenecfalia
- de migrare neuronala = heterotopii, lissencefalia
- de organizare corticala anormala = polimicrogiria si schizencefalia, microdisgeneziile
Alti factori:
o infectiile intrauterine ale SNC = sdr TORCH
o factorii metabolici si toxici = erori innascute de metab, boli metabolice materne
o malformatii vasculare sau hemoragii cerebrale
o anormalii cromozomiale
o sdr neurocutanate = scleroza tuberoasa Bournebille, neurofibromatoza tip I,
sdr Sturge-Weber
In perioada perinatala principalele cauze:
o encefalopatia hipoxic-ischemica
o hemoragiile intracraniene
o disfunctiile metab tranzitorii = hipoglicemie, hipocalcemie, hiponatriemie
o neuroinfectie = encefalita herpetica, meningita purulenta, abces cerebral
In perioada postnatala sunt implicate:
1. infectiile cerebro-meningee 6. boli degenerative
2. traumatisme craniene 7. scleroza temporala meziala
3. tumori cerebrale 8. malformatii arterio-venoase
4. afectiuni endocrine sau metab 9. factori toxici
5. vasculite cerebrale

Semiologia crizelor epileptice la varsta pediatrica este marcata de particularitatile

anatomo-biochimice ale creierului imatur, fiind influientate de:
o procesul de crestere neuronal si glial
o procesul de diferentiere celulara
o pocesul de mielinizare a SN
Este importanta identificarea lor pt ca pot reprez primul simptom de suferinta
neurologica a copilului si por inflienta negativ dezv psiho-motorie a acestuia.
In functie de – aspectul electo-clinic ILAE clasifica crizele epileptice in:
– etiologie
o crize generalizate
o crize focale insotite sau nu de modif starii de constienta
o crize epileptice neclasificabile
2
 Crizele epileptice generalizante (convulsivante si neconvulsivante)
– simpt electro-clinica de la debut indica implicarea ambelor emisfere in proc paroxistic
– constienta este tulburata ± manif motorii bilaterale
– dar cu amnezia retrograda a crizei
1. Crizele mioclonice
- Caract prin secuse musculare masive, scurte, bilaterale a membr si trunchiului ±
pierderea constentei
- EEG = descarcari generalizate de polivarf-unda sincrone cu secusele musculare
- Sunt intalnite in:
o epilepsiile cu debut in perioada neonatala sau de sugar
o epilepsiile mioclonice progresive
o sdr Lennox-Gastaut (SLG)
o epilepsia mioclono-astatica (sdr Doose)
o epilepsia mioclonica juvenila (EMJ)
o epilepsia absenta juvenila (EAJ)

2. Crizele tonice
- Caract printr-o contractie musculara sustinuta, difuza + pierderea constiente +
tulburari vegetative
- EEG = ritm recrutant 10c/s
- La n-n si sugar crizele tonice sunt generalizate
o det extensia tonica a membr – asociata cu devierea privirii si apneea
o cauzate de lez cerebrale structurale ca in sdr Ohtahara si mai putin de tulb
metabolice
- La n-n prematuri sunt adesea simptomul unei hemoragii intraventricular
- La copil sunt intalnite in
o sdr Lennox-Gastaut (SLG) – sunt obligatorii pt diagn
o epilepsiile generalizate asimptomatice

3. Crizele clonice
- Se manif prin contractii musculare ritmice, bilat, adesea asimetrice cu durata variabila
- EEG = descarcari varf-unda si polivarf-unda neregulate
- In per neonatala – pot sa apara crize clonice focale sau multifocale care au in general
un substrat lezional
Crizele clonice multifocale
Caract prin contractii clonice migratorii dezordonat de la un mb la altul, fragmentare
sau eratice.
3
 Reprez coresponendtul neonatal al crizelor tonico-clonice generalizate
Insotesc tulb cerebrale difuze si grave, ex: Encefalopatia hipoxic-ischemica
Sunt frecv la n-n cu varsta gestationala <34 sapt + progn nefavorabil
Crizele clonice focale
Caract de miscari clonice neregulate, repetitive local la un membru sau la un hemicorp
Uneori migreaza rpd – mimeaza criza clonica generalizata in care constienta este de
obicei pastrata, DAR poate exista apnee
Pot indica – un infarct cerebral sau o hemoragie intracerebrala

4. Crizele tonico-clonice (CGTC)

- Debuteaza brusc – pierderea constientei urmata de faza tonica – inital in flexie, ulterior
in extensie cu durata de 10-20 sec insotita de:
o Blocaj respirator
o Tulb vegetative
 midriaza  hipersecretie bronisca
 cianoza  tahicardie, HTA
- Faza clonica (convlusivanta) dureaza 1 min si se caract prin secuse clonice ce se
epuizeaza progresiv – concomitent cu regresia simpt vegetative
- Faza postcritica cu durata variabila se caract prin:
o Coma o Respiratie sertoroasa
o Hipotonie musc generalizata o Recuperarea progresiva a
o Babisnki + constientei
o Relaxare sfincteriana
- Faza somnului post-critic prezenta uneori poate dura cateva ora cu amnezia completa
a episodului critic
- CGTC pot fi prez la copil in caz de:
 Epilepsie generalizata cu crize tonico-clonice de trezire
 Epilepsia absenta a copilului (EAC)
 Epilepsia absenta juvenila (EAJ)
 Epilepsia mioclonica juvenila (EMJ)
 Sdr Lennox-Gastaut (SLJ)
 Epilepsii generalizate simptomatice

5. Crizele atonice – durata de cateva sec intalnite in – epilepsia mioclono-asatica si SLG

- Caract prin pierderea brusca a constientei si a tonsului muscular => caderea pac.
- EEG – descarcare generalizata, sincrona de unde lente sinusoidale si de complexe
varf-unda
4
 6. Absentele tipice = 5-30 sec
- Reprez de suspendarea brusca a constientei cu pastrarea tonusului muscular
- Copilul intrerupe brusc activitatea, are privira fisca si poate asocia
 Midriaza  Paloare
 Sialoree  Relaxare sfincteriana
- Dupa care reia activit cu amnezia totala a crizei.
- In unele cazuri – tulb constientei poate fi discreta si se pot asocia automatisme simple
- EEG critic evid paroxisme de CVU 3c/s generalizate, sincrone si simetrice cu debut si
sfarsit brusc pe traseu de fond normal
- Intalnite in – epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ)

7. Absentele atipice 20-60 sec

- Debut si sfarsit progresiv manif prin suspendarea starii de constienta si semne
asociate importante – in functie de ele absentele atipice putand fi:
 Mioclonice  Insotite de automatisme
 Atonice  Hipertonice cu manif vegetative
- EEG = aspect heterogen, evid descarcari de CVU neregulate <3c/s, cu debut si sfarsit
lent pe traseu de fond anormal.
- Intalnite in epilepsiile gener simptomatice gen SLG

8. Spasmele epileptice
- Reprez = contractii musc masive si globale cu predominanta axiala
= neasteptate
= in gen bilaterale si simetrice
= la niv muschilor gatului, trunchiului si extremitatilor
- In realitate sunt mioclonii lente ce intereseaza musc striata (spasme masive) urmate
eventual de o faza tonica
- Aspectul crizei depinde de intensitatea contractiei + implicare predominanta a flexorilor
sau extensorilor
 Tipic sunt ,,in flexie’’ (0.5-1 sec) => flexia brusca a capului, trunchiului si bratelor
cu extensia gambelor sau mai rar extensia bratelor si flexia gambelor
 Spasmele ,,in extensie’’ (2-10 sec) => extensia brusca a gatului, trunchiului si
bratelor – sunt mai putin comune si rar reprez unicul tip de convulsie
- Intensitatea spasmelor – varibila – se poate limita la o scurta cadere a capului, fixarea
privirii sau plans inexplicabil
- Cele 2 tipuri pot coexista, in 6-8% spasmul este unilat, adesea adversiv sau evident
asimetric.
5
 - Sunt in general pluricotidiene => salve de 5-10 si chiar mari multe crize, ce apar la
trezire sau la adomire si mult mai rar in timpul somnului lent
- In momentul contractiei – scurta pierdere de constienta
– respiratie neregulata
- La sfarsitul salvei – modificari vasomotorii
– miscari oculare anormale
– grimase, suras sau plans
- Unele spasme nu se vad clinic, ci doar EEG poligrafic
- EEG critic = deprimare brusca a activit bioelectrice precedata eventual de o scurta
descarcare de unde lente sau varfuri-unde lente
- EEG intercritic = aspect de hipsaritmie clasica sau variante (asimetrica, asociata cu
focar iritativ sau ,,supression burst’’)
- Spasmele epileptice sunt intalnite in
 Sdr West
 Encefalopatia mioclonica neonatala
 SLG

Crizele partiale (focale sau locale) - semnele clinice si EEG initale indica activarea
unui sector neuronal limitat al unui emisfer cerebral si anume – focarul epileptic.
A. Crizele partiale simple (fara pierderea constientei) pot fi cu:
Semiologie motorie
1. Focale jacksoniene 5. Fonatorii
2. Versive/adversive 6. Inhibitorii somatice
3. Posturale 7. Operculare
4. Afazice
Simptome somato-senzoriale sau senzoriale speciale
1. Somato-senzitive jacksoniene
2. Vizuale
3. Olfactive
4. Gustative
5. Vertiginoase
Simptome vegetative
 Senzatii epgastrice  Hiperhidroza
 Paloare  Piloerectie
 Roseata  Midriaza
Simptome psihice – Psihosenzoriale, cognitive, afective
6
 B. Crizele partiale cu semiologice complexa
– se manif prin alterarea constientei 2-3 min si amnezie postcritica
– in majoritatea cazurilor se insotesc de automatisme ce pot fi: gestuale, orofaringiene,
ambulatorii sau verbale
– EEG intercritic = descarcari focale de tip varf-unda, unde lente in reg temporale sau
fronto-temporale
In evolutie criza pariala simpla  partiala complexa  secundar generalizata

I. Manif epileptice in perioada neonatala

Convulsiile neonatale = tulb paroxistice ce apar in primele 4 sapt de viata
- Incidenta 0.2-1.4%
- Semiologic – crizele neonatale pot fi minore, clonice multofocale, clonice focale, tonice
si mioclonice; la acelasi pac pot coxista mai multe tipuri
- Cauzele cele mai frecvente:
 EHI
 Hemoragia cerebrala
 Neuroinfectiile
 Malformatiile cerebrale
 Bolile metabolice
- Prognostic – sever pt ca – rata mortalitatii >15%
– sechele neurologice 35%
– epilepsia secundara la 7-20 % cazuri
1. Hipocalcemia neonatala – conditie in care calcemia < 7mg% si poate fi:
- Precoce – debuteaza in primele 24-48 ore de viata si apare in special la prematuri cu
VG<35 sapt si dismaturi
- Tardiva – dupa a 7-a zi de viata la n-n la termen alimentati exclusiv cu lapte de vaca f
bogat in fosfati sau cu lapte pulbere cu raport Ca/P < 1-1.5 = consecinta unui
hipoparatiroidism functional
Clinic – crize focale sau multifocale ce se repeta la un n-n constient si hiperactiv
Hipocalicemia + Hipofosfatemia la n-n => investigarea unui hipoparatiroidism matern
latent sau a sdr DiGeorge
EEG = aspect de criza electrica
Crizele sunt controlate de admin sarurile de calciu si au progn bun

7
 2. Hipoglicemia neonatala – glicemia < 30mg% la n-n la termen in primele 72 ore
< 20mg% la prematur si dismatur
Manif nespecifice
 hiperexcitabilitate  dificultati de  letargie
 tremuraturi alimentatie  convulsii
 apnee  varsaturi  coma
 cianoza  apatie
 tahipnee  hipotonie
EEG intercritic = descarcari de unde lente in regiunile centrale
Tratamentul
 8mg glucoza /kg/min folosind solutia 20% (0.04 ml/kg/min) sau 15% (0.06
ml/kg/min)
 Glicemia NU trebuie sa depaseasca 125 mg% (pericol de deshidratare)
 Se incepe precoce alimentatia orala si NU se suspenda brusc aportul de
glucoza iv
Profilaxia = sol glucozata 10% (70mg/kg/zi) iv sub controlul glicemiei
3. Piridoxidependenta = transmisa AR, rara si indusa de activitatea insuficienta a
decarboxilazei ac glutamic necesara sint GABA
Crizele pot sa apara in orice moment a perioadei neonatale (chiar intrauterin), uneori in
copilaria tardiva si pot fi de tip – mioclonic + comport neurologic particular
– clonic focal
– tonico-clonice generalizate
EEG intercritic = bufee periodice de unde lente, polivarfuri generalizate, activitate
discontinua
Crizele sunt rezistente la tratam antipepileptic conventional => admin de piridoxina iv
100 mg – normalizeaza EEG in 10 min si bloc activit epileptica clinica
N-n din mame tratate cu izoniazida pot avea convulsii sensibile la piridoxina cu debut
in a 3-a sapt posnatal
Tratament – 2-30mg/kg piridoxina pt toata viata.
4. Crizele neonatale benigne (sdr convulsiilor din ziua 5-a) debuteaza in primele 3-7 zile
de viata in absenta oricarei perturbari metabolice sau neurologice.
 Durata perioadei conv = 20 ore; crizele de scurta durata – tip clonic, mai rar apneice
 EEG intercritic = activitate de baza conservata si normal organizata in somn
 Prognostic favorabil – dezv psiho-motorie normala si fara risc de epilepsie ulterioara

8
 5. Crizele neonatale familiale benigne – transmise AD, gena este pe bratul lung al cr 20
Clinic – crize generalizate cu debut in prima sapt de viata la un n-n ce prezinta ex
neurologic normal, dar anamneza familiala + pt crize neonatale benigne.
EEG intercritic – nespecific
Tratament – fenobarbital sau valproat de sodiu
Prognostic – crizele dispar dupa varsta de 6 sapt si dezv neuropsihica e normala
6. Encefalopatia mioclonica precoce (sdr Aicardi) – boala grava cauzata de malformatii
sau boli metabolice cu debut precoce in prima sapt de viata
Clinic – mioclonii eratice, ce pot persista si in somn
– crize focale motorii cu tulb vegetative
– mioclonii masive sau spasme epileptice tonice catre varsta de 3-4 luni
EEG = suppression burst
Prognostic – grav, moare in primul an de viata
7. Encefalopatia epileptica infantila precoce (sdr Ohtahara) – boala grava cauzata de
malformatii sau boli metabolice cu debut precoce frecv dupa primele 10 zile de viata
Caract de – spasme tonice scurte, izolate sau in salve cu debut precoce
– pattern EEG – suppression burst
– nu raspunde la MAE
Prognostic rezervat – deces in perioada de sugar sau retard neuromotor sever cu crize
intratabile si evolutie  sdr West  SLG (cele 3 stadii succesive in maturarea proc epileptic)

II. Manif epileptice cu debut in perioada 1 luna – 3 ani

1. Epilepsia mioclonica benigna a sugarului
- Debuteaza dupa varsta de 4 luni cu mioclonii spontane provocate de zgomot sau de
contact
- Nu asociaza decat niste crize febrile simple
- EEG = varf-unda si polivarf-unda generalizate rapid in timpul crizei mioclonice
- Prohnostic bun cu raspuns excelent la terapia antiepileptica
2. Epilepsia mioclonica severa (sdr Dravet) debuteaza in primul an de viata la copil cu
istoric familial + pt epilepsie si crize febrile in 53-71% cazuri
- In >50% cazuri prima criza este de tip clonic generalizat, cu durata prelungita si apare
in context febril, copilul fiind diagn initial cu convulsii febrile
- Dupa 8-90 zile de criza febrila, independent de tratam instituit, reapar una sau mai
multe recidive cu semiologie clonica, adesea unilaterale, fara deficit neurologic postcritic

9
 - Ulterior – alte tipuri de crize
– clonice generaliate si/sau unilaterale generand in 65% cazuri status epileptic
– accese mioclonice masive sau parcelare
– absente atipice
– status epileptic tip absenta
– crize partiale motorii sau cu semiologice complexa
- EEG = aspect variabil in fctie de tipul de criza
- Prognostic sever – deces in 18% cazuri
– retard neuromotor si mental grav 60% cazuri
- Sensibilitatea la febra persista, statusul epileptic febril putand sa apara in adolescenta
- Tratamentul cu MAE este deceptionant
3. Sdr West debut in primul an de viata (4-7 luni)
Caract prin triada:
a. Spasme epileptice – in flexie sau extensie sau asimetrice, pluricotidiene, in salve (la
trezire sau adormire)
b. Hipsaritmie (sau variante)
c. Oprire sau regres in dezvolt neuropsihomotorie – poate fi primul simptom de boala
si sunt compromise achizitiile statice, coordonarea motorie, prehensiunea voluntara
si interesul fata de mediu.
Etiologic:
a. Forma idiopatica – sdr debuteaza la un copil normal neurologic pana atunci si la
care NU sunt demonstrabili factorii etiologici si nici lez cerebrale neuroimagistic
b. Forma simptomatica – poate avea cauze multiple fiind considerata un raspuns al
creierului imatur la diferite tipuri de leziuni.
Cu SW se asociaza: – aproape toate tipurile de malformatii cerebrale structuale
– sdr neurocutanate – bolile metabolice
– neuroinfectiile – stroke-ul
– traumatismele – aberatiile cr
EEG intercritic – reprez de ,,hipsaritmie’’ – profunda dezorganizare EEG cu varfuri,
varfuri-unda sau unde lente polimorfe, ample (500 microV), cu topografie variabila, asincrona
in cele 2 emisfere in absenta ritmului de fond.
In cazurile de SW simptomatice si in stdiile tardive => variante de hipsaritmie:
hipsaritmie asimetrica sau asociata cu focar iritativ sau aspect de suppression burst

10
 Evolutia si prognosticul
a. In formele idiopatice – favorabila cu regresia definitiva a sdr, elementele de progn
fav fiind – debutul spasmelor epileptice dupa varsta 4 luni
– traseu de hipsaritmie clasica
– raspuns electroclinic rapid si stabil la tratam
b. Formele simptomatice – sever, mortalitate 5-30% sau evol catre alte sdr epileptice:
 Epilepsie focala sau generalizata + retard mental
 SLG
4. Sdr Lennox-Gastaut =dependent de varsta cu debut >2/3 cazuri intre 2-7 ani caract de:
o Crize epileptice polimorfe generalizate (tonice, atone, absente, atipice) uneori
asociate cu alte tipuri de crize (mioclonii, tonico-clonice, partiale)
o EEG – in stare de veghe: varfuri-unde lente difuze de 1-2.5 c/s, obisnuit asincrone
– in timpul somnului lent: descarcari de polivarfuri si ritmuri rapide 10-20 c/s
bilat si sincrone
o Intarzierea mintala frecv asociata cu tulb de comportament si/sau personalitate si
semne neurologice
Etiologia – variata:
 EHI  Hidrocefalie
 Boli metabolice  Slceroza tuberoasa
 Encefalite  Traumatisme si tumori cerebrale
 Malformatii cerebrale structurale severe
Prognostic sever
- Mortalitate in 4.5 % cazuri ca urmare a statusului epileptic tonic
- 80% pac continua sa aiba crize
- Statusul epileptic tip absenta si dozele ↑ MAE agraveaza deficitul mintal.
- Principalii factori de progn grav:
 Caracterul simptomatic al sdr (in special cand survine dupa un sdr West)
 Debut precoce < 3 ani
 Frecventa ↑ a crizelor
 Durata ↑ a perioadelor de agravare
 Aparitia frecv a statusului epileptic
 Prezenta EEG a unei activitati de fond lente constante si anomaliilor focale

11
 5. Convulsiile febrile = prototipul crizelor epileptice ocazionale definite ca
= semiologice electroclinica variabila ce survine in cursull hiperpirexiei (>38.5 gr C) la
un copil cu varsta 3 luni – 5 ani in asbenta unei suferinte cerebrale ac sau a altor cazue
definite care NU a prezentat anterior convulsii afebrile
a. CF simple sau benigne b. CF complexe sau complicate
– intre 6 luni-5ani la – de obicei inainte de 1 an
– sunt unice in 24 ore cu durata < 15 min – se repeta in 24 ore si au durata > 15 min
– se manif prin crize tonico-clonice bilat, – sunt unilaterale
mai rar tonice sau hipotonice si NICIODATA
 mioclonice, spasme epileptice sau absente
– apar la copii normali fara anomalii – apar la copii cu anomalii de dezvolt
neurologice sau retard neuropsihic psihomotorie
– NU sunt urmate de deficit postcritic – pot fi urmate de deficit postcritic
(paralizie Todd)

Pt diagn trebui evaluata originea febrei si excluderea unei posibile crize simptomatice
Ex LCR – cand se suspecteaza un proces inflamator cerebral, la copiii < 18 luni si in
caz de CF complexa.
EEG – nu e absolut necesara, dar va fi efectuata mai ales daca la sfarsitul crizei copilul
NU recupereaza complet starea de constienta
Riscul de recurenta – 1/3 la copiii care au avut o CF si este invers proportional cu
varsta copilului.
Riscul de epilepsie ulterioara = 2-15% la copiii care au avut una sau mai multe CF
Factorii de risc pt dezv epilepsiei – CF complexe
– prez disfunctiilor neurologice
Riscul de sechele neuropsihice - ↓ la copiii normal dezvoltati neuropsihic anterior
primei CF

III. Sdr epileptice cu debut la varsta prescolara

1. Epilepsia benigna a copilului cu varfuri centro-temporale = 15-23% din epilepsiile
copilului si ¾ din epilepsiile focale benigne.
Etiologie – genetica, in majoritatea cazurilor istoric familial pt acelasi tip de criza sau
alte tipuri (CF, CGTC).
Debutul – 3-13 ani (7-10 ani) mai ales la B

12
 Clinic
- 70-80% cazuri – crize focale de tip motor – hemifaciale, faciobrahiale, hemiconvulsive
implica de obicei un hemifacies si orofaringele
– rar senzitivo-motor
- Caracteristic – parestezii unilat ce intereseaza limba, buzele, gingiile
- Starea de constienta pastrata, dar cu blocaj verbal (nu vb)
- Crizele apar frecv in timpul somnului (20% - adormire si 35% orele ce preceda trezirea)
EEG – descarcari de varfuri sau unde ascutite bifazice sau trifazice de amplit mare in
regiunea centro-temporala, tipic activate de somn
Neuroimagistic – expl negative
Prognostic bun – crize controlate de MAE si dezvolt psiho-motorie N

2. Epilepsia absenta a copilului = 2-10% epilepsiile copilului

Predispozitie genetica – 50% cazuri au istoric familial pt epilepsie
Debutul – 4-10 la F la un copil anterior normal sau cu istoric de CF (30% cazuri)
Crizele
- survin spontan sau dupa – emotii, ↓atentiei, hipoglicemie
– hiperpnee si stimulare luminoasa intermitenta
- sunt de tip absente tipice (cateva sute/zi)
- pot asocia fen vegetative, automatisme discrete, miscari ale capului
EEG ictal – descarcari de CVU 3c/s generalizate, simetrice, sincrone cu debut si sfarsit
brusc pe un traseu de fond normal
Prognostic bun – 75% cazuri raspund la MAE, dar unii copii  dezvolta CGTC la
adolescenta

IV. Sdr epileptice juvenile

1. Epilepsia absenta juvenila – debuteaza la pubertate la un adolescent N
Semiologic, crizele se asemeana cu EAC, dar au frecv <, mai putin de 1 criza/zi
Se pot asocia cu CGTC frecv si pot preceda debutul absentelor mai frecvent decat in
EAC. De asemenea, CGTC apar deseori la trezirea din somn, frecv pacientii prezentand si
mioclonii.
EEG – asemanator EAC, dar sunt prezente polivarfuri sau fragmentarea descarcarilor
critice
Progn < EAC, crizele persistand pana la varsta adulta, in special la trezire

13
 2. Epilepsia mioclona juvenila – epilepsie generalizata idiopatica transmisa genetic, cu
distributie = pe sexe si debut dependent de varsta.
Debut – de obicei in adolescenta precoce cu vf de incidenta 13-15 ani
Tablou clinic – dominat de 3 tipuri de crize al caror debut depinde de varsta:
a. Mioclonice – prez la toti pacientii frecvent la trezire
b. CGTC – la >90% pac
c. Absente tipice – la 1/3 din copii
Factori precipitanti – privarea de somn, oboseala, alcool, droguri psihotrope, emotii
puternice, lumini sclipitoare.
EEG ictal – model rapid varf-unda de 4-6 c/s, precum si complexe polivarf-unda bilat,
sincrone pe un traseu de fond normal
EMJ – bine controlata de MAE, dar dupa oprire => recaderi la 80% pac

3. Epilepsia cu crize generalizate tonico-clonice de trezire (EGCTCT) – epilepsie

generalizata cu predipozitie genetica
Debut – incidenta maxima la pubertate, dar variaza 6-35 ani
Semiologic – crize tip CGTC, apar dupa trezire sau in per de relaxare si pot asocia si
alte tipuri de crize generalizate, in special – tip absenta si mioclonice.
EEG – releva activit de fond dezorganizata cu prez undelor lente si a descarcarilor de
CVU generalizate sau de polivarf-unda 4-6 c/s.
– se caract printr-o mare fotosensibilitate, iar hiperpneea ↑ frecv descarilor de tip
iritativ, mai ales in cazurile care asociaza si crize minore
Prognostic – fav sub tratam, dar exista risc de reaparitie dupa intrerupere sau ↓dozelor

V. Crizele epileptice din tumorile cerebrale

La aceste varste, epilepsia – rar cauzata de tumori cerebrale, dar totusi, pot fi intalnite
crize focale. Cele mai epileptogene tumori => cele cu ritm lent de evolutie + care implica
precoce reg frontale si centrale.
Semiologia – in principal focala complexa sau motorie ± generalizare secundara
– sau CGTC, absente tipice, crize generalizate asimetrice
Frecv episoadelor – variabila de la crize cotidiene la crize sporadice
EEG – poate releva anomalii regionale si activit epileptica focala la niv ariei tumorale,
sau poate fi N.
IRM este cea care evid prez tumorii
Diagn precoce = f important pt ca operatia imbunatateste controlul crizelor si
comportamentul in majoritatea cazurilor
14
 Diagnosticul pozitiv
– bazat pe istoricul clinic (descrierea evenim crtic de anturaj)
– elemente esentiale: istoric familial + pt epilepsie sau CF, anamneza personala sau alte
cauze precipitante din prima copilarie
EEG = cea mai importanta
- Ofera informatii ce pot sustine diagn clinic cu identificarea tipului de criza generalizata
sau focala si uneori a sdr epileptic
- Depisteaza lez epileptogene posibile
- Monitorizeaza statusul epileptic
- Permite stabilirea prognosticului
- Alegerea MAE specifice cu monitorizarea rasp la tratam
EEG poligrafa (concomiten EKG, EMG, respiratie) – poate stabili daca un evenim
paroxistic este sau nu de natura epileptica.
De asemenea, tehnicile de activare sunt obligatorii – hiperventilatie, stim luminoasa
intermitenta, somnul
Video EEG – permite corelarea episodului critic cu aspectul EEG, fiind utila in
diferentierea crizelor epileptice de cele non-epileptice.
Ex neuroimagistice – esentiale in special la cei cu crize partiale si trebuie repetat
periodic daca:
 exista suspiciunea unei tumori
 inrautatirea conditiei neurologice sau cognitive a copilului
 ↑ frecv si severitatii crizelor sub MAE
IRM = de prima intentie pt ca are sensibilitate > CT in identificarea lez struct cerebrale
cum ar fi: – tulburarile de migrare neuronala – malformatii arterio-venoase
– tumori cerebrale – scleroza temporala meziala
PET si SPECT – furnizeaza info suplimentare asupra extinderii modifcarilor metabolice
si tulb fluxului sg in regiunea cerebrala asociata crizelor
Ex oftlamologic – pot sa apara modificari la ex FO:
 Edem papilar asociat lez cerebrale focale
 Hemoragii retiniene in – traumatisme cranio-cerebrale
– encefalopatie HTA
 Pata ,,rosie ciresie’’ – sialidoza – leucodistrofie metacromatica
– boala Tay Sachs – Niemann Pick
 Lez de coroidoretinopatie – in toxoplasmoza congenitala
 Facoame retiniene – scleroza tuberoasa Bourneville

15
 Evaluarea psihologica – importanta pt ca:
- Diagn corect prin excluderea crizelor de conversie
- Apreciaza modif de comportament induse de prez crizelor, efectele MAE si
consecintele sociale
Analize de laborator
- Hematologice
- Biochimice sg si urinare Pt suspiciune boala metabolica
- Cromatografia urinara
- Teste toxicologice
- EKG
- Ex LCR
Pt diagn etiologic al crizelor
- Investig virusologice
- Ex genetic
- Biopsie – piele, muschi, creier

Diagnosticul diferential
1) Sincopa – caract prin pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular ca
urmare a unei insuficiente pasagere a irigatiei cerebrale.
- Cauzele – emotii, durere minora, frica, ortostatism prelungit, atmosfera inchisa =
esentiale pt diagn
- Sincopa apare intotdeauna ziua, aproape cst in ortostatism si e precedata de:
– slabiciune – greata
– jena epigastrica – vedere incetosata
- Pierderea tonusului muscular – progresiva, caderea este lenta, rareori brusca.
- In timpul atacului: paloare, transpiratii, puls slab
- Daca hipoxia se prelungeste => sincopa convulsivanta (adevarat atac epileptic)
- Revenirea – in general rapida, fara fen postcrtice si traseu EEG normal
2) Spasmul hohotului de plans – la 4% copiii <5ani
Formele cianotice – provocate de frica, durere, frustare in care copilul plange in hohote
=> inspiratii superficiale cu fixarea toracelui in apnee => cianoza => pierderea constientei ±
hipertonie cu opistotonus si miscari clonice. EEG – normal
Formele palide (crize anoxice reflexe) – mai putin frecvente 19% cazuri cauzate de
traumatisme usoare. Pacient – opistotonus constant
– nistagmus vertical
– contractia membrelor

16
 Prognostic bun – mai tarziu pot aparea – sincope
– tulb de comportament
– crize de manie cu caracter conversiv
3) Crizele psihogene – cauzate de anxietate acuta sunt frecv la adolescenta, dar pot sa
apara si la 4-6 ani. Pot simula crize generalizate tonico-clonice sau clonice, dar se dif:
 Debuteaza cu senz de ameteala, cadere lenta
 Reflexele sunt prezente, pleoapele opun rezist la incercarea de a le deschide
 Durata mai mare
 Dupa criza, pac acuza diverse senzatii subiective
 NU se prod niciodata in somn si rar cand pacientul e singur
 EEG critic si intercritic N
 Tratam – psihoterapie si anxiolitice
4) Migrena – caract de simptome paroxistice de disfunctie SNC:
- Parestezii - Scotoame - Vertij
- Pierderea de scurta durata a constientei (migrena bazilara)
Pledeaza pt migrena – lentoarea instalarii simpt
– prez hemicraniei
– istoric familial pt migrena
– EEG nonepileptic
5) Sdr de hemiplegie alternanta a sugarului
– caract prin crize tonice si alterarea miscarilor oculare (pot simula crizele epileptice)
– crizele sunt urmate de atacuri de hemiplegie ce intereseaza alternativ jumatatile
capului
– frecv sunt prez fen neurovegetative
– EEG din cursul crizelor = absenta oricarei activitati paroxistice
6) Manif paroxistice non-epileptice de somn – sunt tranzitorii si numeroase si intervin doar
intr-o anumita perioada a vietii. Probleme de dg dif:
– pac care au avut deja o criza epileptica diurna
– au prez alte probleme neurologice
– dezv in viitor tulb nocturne
Crize hipnice si crize de alta natura – vezi tabele pg 12
7) Crize de alta natura – manif critice nonepileptice observate in cazul
 Intoxicatiilor exogene si endogene
 Vasculopatii cerebrale ac si cr

17
 Complicatiile crizelor epileptice reprez de:
1. Traumatisme cerebrale sau fracturi ce pot surveni in tp crizelor generalizate prin
cadere
2. Probleme psihiatrice (depresie, anxietate, probl de invatare, tulb de comport, suicid)
3. Efecte secundare MAE – hematologice, dermatologice si hepatice
4. Consecinte ocupationale – abandon scolar, izolare sociala
5. Accidente rutiere – criza la volan
6. Decese prin inec – copil ce inoata nesupravegheat si are criza
7. Moartea subita – complicatie la pac cu CGTC necontrolate de MAE
8. Statusul epileptic = criza de epilepsie care se repeta la intervale scurte de timp, pt a
crea o conditie epileptica fixa si durabila.
Etiologie – variabila in fctie de varsta
- 51% cazuri la copil crizele recurente sunt secundare infectiei
- Alti factori:
 Sevrajul absolut sau relativ al MAE
 Lez cerebrale ac (anoxie cerebrala ac)
 Traumatismul cranian
 AVC – in special hemoragic
 Infectii SNC – meningite, encefalite
 Infectii sistemice severe
 Boli metabolice – hiperglic noncetozica – acidoza lactica congenit
– deficit de piridoxina – acidemii ereditare
– unele glicogenoze
 Tumori cerebrale
 Intoxicatii – ATD triciclice – fenotiazide – teofilina
– izoniazida – amfetamine
a. Statusul epileptic non-convulsiv = schimbarea comport, a statusului mental al pac
sau prez unor manif psihice (psihoza) + descarcari EEG continui
- 8% pac aflati in coma fara etiologie precizata – au fost diagn ulterior cu SE n-c
- SE n-c se clasif in fctie de modif EEG inregistrate ictal in:
 SE tip absenta
– caract prin afectarea functiilor de relatie (atentie, perceptie, limbaj), simptomele
motorii fiind inconstante
– EEG critic = 2/3 cazuri CVU de 1-3 c/s in secvente ritmice, bilat, sincrone si
simetrice, continue sau fragmentate in bufee

18
  SE partial complex
– crize partiale complexe continue sau rapid recurente
– EEG are modif variabile si nu sunt intotdeauna descarcari tipice varf sau varf-unda
focale
b. Statusul epileptic convulsiv
Clinic – 70% cazuri sunt manif cl evidente si 30% subtile
= activitate motirie mioclonica, tonica si sau clonica continua sau paroxistica +
alterarea marcata a starii de constienta sau
= coma + fen motorii reduse – contracturi faciale, secuse oculare nistagmice, miscari
focale subtile ale trunchiului sau membrelor
EEG util mai ales in manif subtile pt diferentierea de:
 Mioclonii postanoxice din afect cardiace
 Recuperarea dupa anestezia generala sau coma indusa de barbiturice
 Status non epileptic psihogen

Tratamentul epilepsiilor
Tratam crizei epileptice
Masuri generale – pozitionarea pac in decubit lat si mentinerea permeabil CRS
Masuri farmacologice – diazepam 0.2-0.3 mg/kg iv sau 0.25-0.5 mg/kg intrarectal
– fenobarbital 5-20 mg/kg iv
Tratam cronic cu MAE
Scop – obt controlului complet al crizelor cu efecte secundare minime
– evitarea interactiunilor medicam
– interferente minime in viata cotidiana
– imbunatatirea calitatii vietii copiilor cu crize epileptice
! conditie obligatorie – copilul trebuie sa aibe crize epileptice (1/4 copiii tratati NU au)
Alegerea MAE depinde de – tipul de criza generalizata sau focala
– frecv si severitatea crizelor
– factorii precipitanti
– modul in care familia/copilul intelege riscurile
– beneficiile tratam antiepileptic (tabel pg 14)
Durata tratam – det de tipul sdr epileptic
- Prima optiune – catre un MAE eficient in tipul de criza al pacientului si posibil fara
efecte adverse (tabel pg 15)
- Doza corecta = cea mai mica doza ce asigura controlul crizelor fara aparitia r adverse

19
 - Eficacitatea otpima – poate fi pierduta daca se depasesc limitele de tolerabilitate
- Medicam care afect comprotam sau fctia cognitiva – se evita
- Ideal = monoterapia – pt evitarea interactiunii intre dif MAE
- Daca alte boli somatice sau psihice => evitarea MAE care le-ar putea agrava
Decizia de intrerupere:
 Urmarita si stabilita de specialist cand exista min 2 ani fara crize
 In cazul crizelor partiale complexe sevrajul MAE se face dupa 4 ani de control sub
tratam
 Factorii ce infl intreruperea – tipul de epilepsie
– etiologia crizelor
– neurodezvoltarea
– frecv sau nr crizelor anterioare MAE
– durata tratam antiepileptic
– tipul si nr MAE
– acordul pac sau apart informati de riscul imprevizibil al recidivei
– contextul psihologic
– contextul social (activitate profesionala)
Tratam SE
Masuri generale
= monitorizare functii vitale
= prelevare sg pt glicemie, electroliti, uree, HLG, det toxicologice si concentr
plasmatica MAE
= daca se suspecteaza etiologie infectioasa – hemoculturi, uroculturi, ex LCR
= explorari neuroimagistice tip CT sau IRM cerebral
Masuri farmacologice – vezi tabel pg 16
Durata prelungita a SE convulsiv ↑ riscul de – leziuni neurnoale
– complicatii sistemice

Prognostic
Depinde de – varsta pac, etiologie, evol terapeutica etc
Este in particular nefavorabil al cei care au prezentat SE
In aprecierea lui se au in vedere:
 riscul de recurenta dupa prima criza
 raspunsul la MAE dupa > 1 criza
 riscul de reaparitie a crizelor dupa remisia lor
 perspectiva ↑ mortalitatii
20