LYMPHANGIOMA

PENDAHULUAN
Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau
pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit
dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit. Angioma seringkali
merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut
sebagai tanda lahir. Sepertiga dari bayi-bayi yang baru lahir memiliki
angioma, yang gambarannya bervariasid an biasanya hanya menyebabkan
masalah kosmetik. Banyak angioma yang hilang dengan sendirinya.1
Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma yang merupakan tumor
jinak dari pembuluh limfe yang biasanya terjadi setelah lahir. Limfangioma
merupakan gangguan perkembangan dari saluran limfatik yang termasuk dalam
malformasi vaskular spektrum luas. Lokasi paling sering di daerah kepala dan
leher, axila, tetapi bisa terdapat dimanapun pembuluh limfatik berada. Walaupun
limfangioma kelainan kongenital tetapi bisa saja tidak akan tampak sampai
beberapa tahun setelah lahir. Meski jinak, limfangioma sering mengalami
kesulitan apabila dilakukan pembedahan karena infiltrasi dan meluas ke struktur
sekitar.1,2
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak di jumpai adanya predileksi
jenis kelamin. Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital lainnya. Tingkat
insidensi penyakit ini yaitu 1-2 kejadian per 1000 kelahiran hidup. Sekitar 50%
dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir dan 90% tampak sebelum
usia 2 tahun.3
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi
kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lympangioma mungkin
mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk menghubungkan dengan
sistem vena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik atau
keduanya. Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan
pembuluh darah mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti
VEGF-C dan FLT-4.4

1
SISTEM LIMFATIK
1. Anatomi Sistema Limfatika
Sistem limfatik adalah suatu jalur tambahan dimana cairan dapat
mengalir dari ruanginterstisial kembali ke aliran darah. Melalui sistem ini,
zat-zat dengan molekul besar seperti protein dan lemak yang tidak dapat
diserap secara langsung dari slauran cerna dapatdiangkut. Saluran limfe dari
sistem limfatik ini juga sangat permeable terhadap pathogen- patogen
seperti bakteri, virus, parasit dan sel kanker sehingga melalui jalur ini
pathogen tersebutakan di keluarkan dalam bentuk hancur karena salah satu
fungsi dari sistem ini adalah sebagaisistem pertahanan tubuh.Yang
termasuk dalam sistem limfatik adalah pembuluh limfatik serta jaringan dan
organlimfatik.5
a. Pembuluh Limfatik
Pembuluh limfe mulai dari yang kecil yaitu kapiler limfe, yang ada pada
semua jaringankecuali CNS, bone marrow,dan jaringan yang tidak ada
pembuluh darahnya seperti cartilago,epidermis, dan kornea. Kelompok
pembuluh limfe superficial ada di dalam dermis danhipodermis,
sedangkan yang profunda ada di saluran tulang, otot, viscera, dan struktur
dalam lainnya. 5
b. Organ Limfatik
Organ limfatik dibagi dibagi menjadi dua yaaitu organ limfatik primer dan
skunder. Organ limfatik ini saling bekerja sama untuk membentuk suatu
pertahanan tubuh . Yang termasuk dalam kelomok ini adalah sum-sum
tulang dan timus. Sumsum tulang adalah tempat hematopoeisis, terutama
yang terkait dengan sisemlimfatik adalah limfosit B dan limfosit T.
limfosit B diproduksi dan dimatangkan di sum-sum tulang, sedangkan
limfosit T diproduksi di sumsum tulang dan dimatangkan ditymus.5

2
 Gambar 1. Sistem Limfatika

FISIOLOGI SISTEM LIMFATIKA

Sirkulasi limfe merupakan proses yang rumit dan sulit dipahami. Satu
fungsi utama sistem limfe adalah untuk berpartisipasi dalam pertukaran kontinyu
cairan interstial merupakan filtrat plasma yang menyilang dinding kapiler dan
kecepatan pembentukannya tergantung pada perbedaan tekanan di antara
membran ini. Pappenhimer dan soto-rivera mendukung konsep bahwa pori-pori
kapiler adalah kecil dan hanya permeabel sebagian bagi molekul besar seperti
protein plasma. Molekul besar ini yang tertangkap di dalam kapiler menimbulkan
efek osmotik yang cenderung menjaga volume cairan di dalam ruang kapiler.
Sehingga pertukaran cairan antara kapiler dan ruang interstiasial tergantung pada
empat faktor: tekanan hidrostatik di dalam kapiler dan di dalam ruang interstiasial
serta tekanan osmotik di dalam dua ruangan ini. Tekanan onkotik plasma normal
sekitar 25 mmHg, sementara tekanan onkotik cairan interstisial hanya kira-kira I
mmHg. Tekanan hidrostatik pada ujung arteiola kapiler diperkirakan 37 mmHg.

3
Dan pada ujung vena 17 mmHg. Tekanan Hidrostatik cairan interstisial bervariasi
dalam jaringan yang berbeda sebesar -2mmHg dalam jaringan subkutis dan +6
mmHg di dalam ginjal. Ada aliran bersih cairan keluar dari kapiler ke dalam
ruang interstisial pada ujung arteriola yang bertekanan tinggi dari suatu kapiler,
dan aliran bersih ke dalam pada ujung venula. 5
Normalnya aliran keluar bersih melebihi aliran masuk bersih dan cairan
tambahan ini kembali ke sirkulasi melalui pembuluh limfe. Aliran limfe normal 2
samapi 4 liter perhari. Kecepatan aliran sangat dipengaruhi oleh sejumlah faktor
lokal dan sistemik, yang mencakup konsentrasi protein dalam plasma dan cairan
interstisial, hubungan tekanan arteri dan vena lokal, serta ukuran pori dan
keutuhan kapiler. 5
Tenaga pendorong limfe juga merupakan proses yang rumit. Saat istirahat,
kontraksi intrinsik yang berirama dari dinding duktus pengumpul dianggap
mendorong limfe ke arah duktus torasikus dalam bentuk peristaltik. Kontraksi otot
rangka aktif, menekan saluran limfe dan karena adanya katup yang kompeten
dalam saluran limfe maka limfe di dorong ke arah kepala. Peningkatan tekan
intra-abdomen akibat batuk atau mengejan, juga menekan pembulu limfe,
mempercepat aliran limfe ke atas. Perubahan fisik dalam tekanan intratoraks yang
berhubungan dengan pernapasan, membentuk mekanisme pompa. lain untuk
mendoong limfe melalui mediastinum. Aliran darah yang cepat dalam vena
subklavia bisa menimbulkan efek siphon pada duktus torasikus.5

DEFINISI
Limfangioma merupakan tumor jinak dari pembuluh limfe yang biasanya
terjadi setelah lahir. Limfangioma merupakan gangguan perkembangan dari
saluran limfatik yang termasuk dalam malformasi vaskular spektrum luas. Lokasi
paling sering di daerah kepala dan leher, axila, tetapi bisa terdapat dimanapun
pembuluh limfatik berada. Walaupun limfangioma kelainan kongenital tetapi bisa
saja tidak akan tampak sampai beberapa tahun setelah lahir. Meski jinak,
limfangioma sering mengalami kesulitan apabila dilakukan pembedahan karena
infiltrasi dan meluas ke struktur sekitar. 2,6

4
EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak di jumpai adanya predileksi
jenis kelamin. Biasanya berhubungan dengan anomali kongenital lainnya. Tingkat
insidensi penyakit ini yaitu 1-2 kejadian per 1000 kelahiran hidup. Sekitar 50%
dari malformasi limfatik ini tampak pada bayi baru lahir dan 90% tampak sebelum
usia 2 tahun. 3

EMBRIOLOGI
Sistem limfatik mulai berkembang pada akhir minggu ke 5 kehamilan, 2
minggu setelah primordia sistem kardiovaskular dikenali dan 1 minggu setelah
terkoordinasi kontraksi jantung primitive lakukan aliran darah searah. Pompa
limfatik dipikirkan diturunkan dari sistem vena sebagai hasil endothelial. Minggu
ke 8 kehamilan, enam kantung limfatik terbentuk: dua jugular, dua iliaka, kantung
retroperitoneal pada akar mesenterium, dan systerna chyli. Dari bentuk ini tunas
baru yang tumbuh ke pinggiran embrio, melewati pembuluh darah. Duktus
thoracic bilateral menghubungkan cyterna chyli ke kantung jugularis pada minggu
ke 9. Anastomosis besar terbentuk antara dua duktus thoracic, dan duktus thoracic
terkahir berasal dari duktus sebelah kanan di bagian dada bawah dan duktus
sebelah kiri di dada bagian atas dan leher, di mana ia terhubung dengan sistem
vena di persimpangan antara vena jugularis kiri dan subklavia kiri. 2
Mayoritas limfangioma timbul dari bagian kantung getah bening yang
terjepit saat pembembangan atau yang gagal membuat hubungan dengan saluran
limfatik atau vena utama. Sebagian kecil muncul dari malformasi lokal atau
penyumbatan lymphatik. 2

ETIOLOGI
Penyebab pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi
kebanyakan kasus diyakini sporadis. Pembentukan lympangioma mungkin
mencerminkan kegagalan saluran getah bening untuk menghubungkan dengan
sistem vena selama embriogenesis, penyerapan abnormal struktur limfatik atau

5
keduanya. Penelitian berkelanjutan telah dijelaskan beberapa faktor pertumbuhan
pembuluh darah mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik seperti
VEGF-C dan FLT-4. 4

KLASIFIKASI

Gambar 2. Klasifikasi malformasi limfatik2

Klasifikasi yang lain membagi limfangioma menjadi dua kelompok

berdasarkan ukuran dan kedalaman sistem limfatik yaitu superfisial dan dalam.
Klasifikasi malformasi limfatik berdasarkan klinis dan histopatologik dibagi
menjadi 3 bentuk yaitu: 3,7,8
a. Limfangioma sirkumskripta lokalisata

Gambar 3. Lymphangioma sirkumscripta lokalisata

6
 Manifestasi klinik: lesi timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, dengan
diameter kurang dari 1 cm, terdiri dari vesikel-vesikel berdinding tebal, berisi
cairan limfe dan menyerupai telur katak. Bila bercampur darah, lesi berwarna
keunguan. 3
Histopatologi: tampak adanya dilatasi kistik dari pembuluh darah limfe yang
dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang terdapat pada dermis bagian atas.
Ketebalan epidermis bervariasi, pada beberapa kista limfe, epidermisnya
menipis, sedangkan yang lain dapat menunjukkan akantosis, papilomatosis,
hiperkeratosis, dan pertumbuhan kebawah ireguler. 3

b. Limfangioma sirkumskripta (tipe klasik)

Gambar 4. Lymphangioma sirkumscripta tipe klasik

Manifestasi klinik: lesi timbul saat lahir atau pada awal kehidupan, ditandai
oleh satu atau beberapa bercak besar dengan vesikel-vesikel jernih, dapat
dalam jumlah sangat banyak. Dinding vesikel tampak tipis dan sering disertai
edema difus pada jaringan subkutis dibawahnya, bahkan kadang-kadang edema
seluruh ekstremitas yang terkena. Lokasi lesi tersering pada daerah aksila,
lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah. Beberapa vesikel dapat berisi
darah dan kadang-kadang permukaan lesi verukosa. 9
Histopatologi: tampak gambaran yang mirip dengan limfangioma
sirkumskripta lokalisata. Hanya derajat hiperkeratosis dan papilomatosisnya
lebih nyata, juga dilatasi pembuluh limfenya lebih luas sampai dermis bagian

7
 bawah dan lemak subkutan. Pembuluh limfe pada lemak subkutan sering
berukuran besar dan dindingnyadilapisi otot. 3,10

c. Limfangioma kavernosa

Gambar 5. Lymphangioma sirkumscripta cavernosa

Limfangioma kavernosa, yang analog dengan hemangioma kavernosa,

terjadi pada anak di leher atau ketiak dan (jarang) retroperitonium. Tumor ini
kadang-kadang berukuran cukup besar (diameter 15 cm) dan dapat memenuhi
ketiak atau menimbulkan cacat dileher atau sekitarnya. Tumor terdiri atas
pembuluh limf kistik yang sangat lebar dan dilapisi oleh sel endotel dan
dipisahkan oleh sekat yang terdiri atas sedikit stroma jaringan ikat dengan
agregat limfoid. Karena batas tumor tidak jelas, dan tumor ini tidak berkapsul,
pengangkatan mungkinsulit dilakukan. 11
Manifestasi klinik: lesi berupa suatu pembengkakan jaringan subkutan yang
sirkumskripta atau difus, dengan konsistensi lunak seperti lipoma atau kista.
Paling sering dijumpai di sekitar dan dalam mulut. Limfangioma kavernosa
sering terdapat bersama-sama dengan limfangioma sirkumskripta. Bila
mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan limfangioma kavernosa. Tapi
bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut, mediastinum biasanya kombinasi
dan disebut kistik higroma. 3

8
 Histopatologi: ditandai dengan adanya kista-kista yang besar dengan bentuk
ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak pada jaringan
subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh stroma yang
longgar, atau padat bahkan dapat fibrosa. 3

PATOGENESIS
Limfangioma adalah kista atau kantong cairan limfatik, yang mungkin
terdiri dari beberapa kista yang terhubung satu sama lain dengan saluran limfatik
kecil. Biasanya mengandung cairan berwarna jernih, berwarna kemerahan jika
terjadi infeksi atau perdarahan. 2
Limfangioma mikroskopik memiliki kecenderungan untuk menyusup dan
meluas ke struktur sekitarnya sehingga membuat sulit dieksisi. Secara
mikroskopik, kista dilapisi oleh endothelium yang didukung oleh stroma dengan
ketebalan bervariasi yang tersusun dari otot polos dan jaringan limfoid. Lapisan
endothelial cukup rentan infeksi dan iritasi kimia. 2
Pada tahun 1976 Whimsters mempelajari patogenesis limfangioma
sirkumsripta, ditemukan bendungan limfe di lapisan subkutan yang terpisah dari
jaringan normal pembeuluh getah bening. Whimster berteori bendungan limfe
dapat berasal dari kantung getah bening primitif yang gagal untuk berhubungan
dengan sistem limfatik selama perkembangan embrio. 2
Lapisan tebal serat otot menyebabkan kontraksi ritmis kantung primitif.
Kontraksi berirama meningkatkan tekanan intramural, menyebabkan pelebaran
saluran yang berasal dari dinding kiste ke kulit. Penelitian menunjukkan kiste
besar meluas jauh ke dalam kulit dan di luar lesi klinis. Lymphangioma yang
terletak jauh didalam dermis menunjukkan bukti tidak ada hubungan sistem
limfatik. Penyebab kegagalan kantung getah bening untuk berhubungan dengan
sistem limfatik tidak diketahui. 2
Secara mikroskopis, vesikula limfangioma sirkumkriptum merupakan
saluran getah bening yang sangat membesar yang menyebabkan papillary dermis
meluas. Ada bebarapa saluran dalam dermis yang sering memanjang ke subkutan
(lapisan dermis yang lebih dalam, yang sebagian besar mengandung jaringan

9
lemak dan jaringan ikat), pembuluh yang lebih besar memiliki dinding tebal otot
polos. Lumen diisi dengan cairan limfatik, tetapi sering mengandung sel-sel darah
merah, limfosit, makrofag dan neutrofil. Saluran yang dilapisi dengan sel endotel.
Interstitium memiliki banyak sel-sel limfoid dan menunjukkan adanya fibroplasia
(pembentukan jaringan fibrosa). Nodul (sebuah massa kecil jaringan atau agregasi
sel) di lymphangioma kavernosa besar, salurannya tidak teratur di retikuler dermis
dan jaringan subkutan dibatasi oleh satu lapisan sel endotel. Lapisan otot polos
juga melapisi dinding saluran ini. Stroma terdiri dari jaringan ikat longgar dengan
banyak sel-sel inflamasi. Tumor ini biasanya menembus otot. Higroma kistik sulit
dibedakan dengan limfoma kavernosa secara histologi. 2
Lymphangioma sirkumkriptum menunjukkan riwayat dari sejumlah kecil
vesikel khas pada kulit saat lahir atau segera setelah lahir. Dalam tahun-tahun
berikutnya, vesikel cenderung meningkat dalam jumlahnya dan daerah kulit yang
terkena terus bertambah. Vesikel atau gangguan kulit lainnya mungkin tidak
diperhatikan sampai beberapa tahun setelah kelahiran. Biasanya lesi tidak
menunjukkan gejala atau meunjukkan tidak ada bukti penyakit, namun sebagian
besar pasien secara acak mungkin mengalami perdarahan dari vesikula yang
pecah. 2
Lymphangioma kavernosa pertama kali pada masa bayi, ketika nodul
seperti karet tanpa perubahan jelas dikulit pada wajah, badan, atau ekstremitas.
Lesi ini sering tumbuh cepat, mirip dengan hemangioma. Hygroma cystic
menyebabkan pembengkakan subkutan, biasanya di ketiak, pangkal leher atau
selengkangan dan biasanya terlihat segera setelah lahir. Jika lesi dikeringkan,
maka akan dengan cepat akan terisi dengan cairan lagi. Lesi akan tumbuh dan
meningkat menjadi ukuran yang lebih besar jika mereka tidak sepenuhnya
dihilangkan dengan operasi. 2

MANIFESTASI KLINIS
Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir
dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai
massa lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak

10
memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran
getah bening dalam saluran lesi. Limfangoma dapat bermanifestasi sebagai
lymhedema dan lesi yang lebih besar dapat melibatkan sistem kerangka dan
menyebabkan kerusakan berat. Malformasi besar dileher atau mediastinum dapat
membahayakan saluran udara, menyebabkan stridor, disfonia atau dispnea. 2

DIAGNOSIS
Anamnesis
Umumnya, limfangioma asimtomatik, terutama jika limfangioma berada di
luar daerah kepala dan leher. Bagian tubuh yang sering terlibat adalah leher,
kepala (terutama lidah), axilla dan dinding dada, dinding perut dan ekstremitas.
Organ internal yang terlibat pada 10% pasien dengan limfangioma yaitu mesenteri
usus. Munculnya gejala tergantung dari lokasi lesi. Beberapa gejalanya yaitu
kerusakan jaringan, lesi massa, nyeri (dan demam), pengaruh tekanan (obstruksi
saluran napas atau disfagia), dan akut abdomen atau obstruksi usus. 2

Pemeriksaan Fisik
Pasien dengan limfangioma biasanya terlihat sehat. Lesi teraba hangat dan
nyeri disertai dengan kenaikan suhu secara signifikan menunjukkan adanya
infeksi paa lesi. Dalam keadaan seperti itu, kulit mungkin menjadi erythematous
(pada pasien berkulit terang), atau hanya tampak mengkilap. Takipnea dan
sianosis dapat terjadi pada orang dengan obstruksi jalan nafas. 2
Di leher, 85% limfangioma bersifat unilateral. Mungkin karena ekstensi ke
ipsilateral wajah pada beberapa pasien. Lima belas persen limfangioma berada di
garis tengah atau meluas ke kedua sisi leher. Lesi bisa berukuran cukup besar dan
beberapa mungkin mencapai proporsi masif. 2
Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan massa lunak, multilokulasi
massa, dengan transilluminates mengkilap. Namun, limfangioma dengan infeksi
atau perdarahan intrakistik mungkin tidak terjadi transiluminasi. Limfangioma
mikroskopik, karena jumlah stroma yang signifikan mungkin memiliki daerah
padat sehingga sulit untuk di diagnostik. 2

11
 (A) (B)

(C)
Limfangioma pada daerah: (A) cervical, (B) axilla, (C) left flank

Pemeriksaan Penunjang
Meskipun kebanyakan diagnosis limfangioma bersifat klinis, beragam
modalitas diperlukan untuk konfirmasi diagnosis, perencanaan pengobatan, dan
tindak lanjut.
a. Ultrasonography
Ultrasonografi membantu dalam mengklasifikasikan lesi (macrocystic,
microcystic, atau mixed), serta untuk memastikan tingkat penyakitnya.
Ultrasonografi seharusnya menjadi modalitas pencitraan minimum untuk
mengevaluasi. Bagian tubuh yang dicurigai juga harus dievaluasi secara
adekuat menggunakan ultrasogografi. 2

12
 Gambar 6. Ultrasonografi lesi mikrositik

b. Plain radiography
Radiografi polos berguna saat limfangioma meluas atau terletak di rongga
tubuh, terutama jika tidak tersedia computed tomografi (CT) scan dan magnetic
resonance imaging (MRI). Radiograf polos mungkin juga berguna dalam
mengevaluasi trakea pada pasien beberapa, karena ini akan sangat membantu
selama anestesi dan intubasi trakea. 2

c. CT scan and MRI

CT scan dan MRI sedang digunakan untuk evaluasi. MRI sekarang
dianggap sebagai modalitas pencitraan yang paling akurat untuk evaluasi.
Namun, modalitas pencitraan ini terbatas, sumber daya terbatas, termasuk
biaya dan ketersediaan alatnya. CT scan adalah lebih unggul dari ultrasonografi
dalam mendeteksi area kecil, kalsifikasi atau lemak, yang mana akan
mengubah diagnosis menjadi teratoma. 2
MRI dapat membantu menentukan tingkat keterlibatan dan anatomi seluruh
lesi limfangioma. MRI dapat membantu mencegah untuk tidak meluas, reseksi
bedah tidak lengkap, karena hubungan dengan tingkat kekambuhan tinggi. 2

13
 .

Gambar 7. MRI (coronal view, T-2 weighted)showing extent in the floor of the
mouth.

Gambar 8. CT scan at age 2 years; note microcystic infiltrating lesions anterior to

large cyst.
d. Needle Aspiration and culture
Diperlukan aspirasi jarum dan pemeriksaan sitologi cairan pada setiap
pasien yang akan dilakukan tindakan sclerosants dan harus diobservasi dalam
jangka waktu tertentu. Hal ini untuk mencegah reseksi teratoma, dengan risiko
inheren transformasi ganas. Aspirasi jarum juga bisa digunakan jika dicurigai
adanya perdarahan intracystic (peningkatan ukurannya yang cepat), atau
infeksi dan terbentuknya abses. Kultur pus akan membantu untuk pengobatan
antibiotik yang tepat. Aspirasi dapat menyebabkan dekompresi lesi sehingga

14
 perawatan definitif dilakukan. Pada pasien yang mengalami obstruksi jalan
nafas, aspirasi jarum dapat dilakukan sebagai ukuran temporising. Cairan yang
tersedot harus dikirim untuk kultur mikrobiologi, jumlah sel (diferensial akan
menunjukkan setidaknya 80-90% limfosit di limfangioma) dan sitologi. 2

PENATALAKSANAAN
Untuk keperluan pengobatan, limfangioma sering dibagi menjadi
limfangioma lokal dan difus. Pada limfangioma lokal, dapat diberikan terapi non
bedah sambil dilakukan pengawasan jika limfangioma tidak mempengaruhi fungsi
kehidupan, karena beberapa ahli bedah percaya bahwa lebih dari 15% dari lesi ini
akan mengecil dengan sendirinya. Namun jika lesi tidak mengecil spontan pada
usia 5 tahun, intervensi bedah diperlukan. Penulis lain percaya bahwa eksisi harus
dilakukan lebih cepat untuk menghindari komplikasi seperti infeksi. 2
a. Farmakologi
Untuk malformasi limfatik lokal, berbagai agen farmakoogis telah
digunakan di seluruh dunia untuk mengobati limfangioma. Beberapa agen yang
digunakan dalam terapi sklerotik termasuk air mendidih, tetrasiklin, bleomycin
dan cyclophosphamide. 2
Pertimbangan khusus harus diambil pada malformasi limfatik lidah atau
glotis. Malformasi pada lidah (sebelumnya dikenal sebagai circumscriptum
lymphangioma) harus dikelola dengan laser resurfacing. Jika lesi ini cukup
besar dan menganggu respirasi, operasi pengurangan lidah harus dilakukan.
Malformasi pada glotis harus diperlukan dengan laser karbon dioksida dan
terapi debulking dengan manajemen jalan nafas agresif. 2
Skleroterapi perkutan dilakukan dengan teknik steril, biasanya di bawah
pengaruh sedasi atau anestesi umum, pada anak-anak menggunakan
ultrasonografi sebagai pemandu. Cairan diaspirasi dan dikirim untuk
menghitung sel dan dilakukan pemeriksaan sitologi untuk mengkonfirmasi
diagnosis. Media kontras dapat disuntikkan untuk mengidentifikasi dan
menghitung jumlah kista dan intercystic di bawah fluoroskopi. Bahan sklerosis
dimasukkan ke dalam kista. Beberapa agen sklerosis yang digunakan, termasuk

15
 etanol absolut (98%), doksisiklin, OK-432 (Picibanil, Chugai Pharmaceutical,
Tokyo, Jepang), bleomycin, dan Ethibloc (Ethicon, Norderstedt, Jerman).
Doxycycline telah digunakan oleh ahli radiologi serta ahli bedah untuk lesi
cervical, ekstremitas, termasuk intraabdominal / retroperitoneal limfangioma. 2
Sebagian besar agen sklerosis menghancurkan lapisan endotel dari kista
dan menghasilkan reaksi inflamasi. Penggunaan antibiotik profilaksis, obat
antiinflamasi nonsteroid (NSAIDS), atau steroid sistemik untuk meminimalkan
pembengkakan dan risiko infeksi direkomendasikan oleh beberapa penelitian.
Pembengkakan lesi yang signifikan terjadi setelah sklerosis terutama lesi di
daerah servikal dan mulut, pada anak-anak harus dipantau secara ketat dan
intubasi endotrakeal harus dilakukan jika jalan napas terganggu. 2,7
Komplikasi post skleroterapi: Nyeri, edema, dan peradangan lokal serta demam
ringan muncul selama 24 sampai 48 jam postsclerotherapy. Pada lesi besar di
leher dapat menyebabkan penyumbatan jalan napas, dan harus dipantau secara
hati-hati. Efek dari beberapa agen yang digunakan yaitu nekrosis kulit,
kerusakan saraf dan jantung aritmia (etanol), erosi kulit, ekstrusi material dan
infeksi (Ethibloc), pewarnaan gigi yang tidak ereksi (doxycyclin), alopecia,
perubahan warna kulit, dan fibrosis paru (bleomycin) telah dilaporkan, meski
belakangan ini komplikasi serius tidak terjadi pada 200 pasien dengan follow
up jangka panjang. 2

b. Tindakan bedah
Reseksi bedah harus mengikuti hasil dari MRI atau CT scan dan harus
mengangkat seluruh lesi. Satu eksisi komplit secara teknis lebih mudah
daripada mengulangi bedah eksisi pada daerah yang sama. Dalam kasus
dimana lesi terlalu luas untuk reseksi lengkap dalam satu tahap, maka daerah
anatomis direseksi secara bertahap. Kulit yang melibatkan intradermal dengan
angiokeratosis yang jelas dan vesikula yang jelas seharusnya direseksi bila
memungkinkan karena meningkatkan risiko infeksi dan kekambuhan dan dapat
menyebabkan fistula kulit limfatik persisten. Struktur penting, seperti saraf,

16
 pembuluh utama, dan otot dibebaskan dari kista ketika pembedahan dan dijaga
tetap utuh. 2
Komplikasi post operasi: Tingkat komplikasi pasca operasi bervariasi, namun
lokasi lesi, keterlibatan mukosa dan jenis malformasi (macrocystic,
microcystic, atau mixed) secara signifikan mempengaruhi prognosis. Untuk
limfangioma servikal yaitu suprahyoid, bilateral, campuran, atau microcystic,
komplikasi dan tingkat kekambuhannya mendekati 100%. Sebaliknya lesi
macrocystic unilateral infrahyoid atau limfangioma yang terletak di luar kepala
dan leher, eksisi lengkap seringkali memungkinkan, dan komplikasinya
rendah.2

KOMPLIKASI
a. Obstruksi pernapasan
Obstruksi pernapasan adalah komplikasi yang di takuti dari limfangioma pada
kepala dan leher dan bias juga karena infiltrasi malformasi di lidah, faring,
atau laring, atau kompresi saluran napas normal dengan kista besar.
Manajemen darurat mencakup aspirasi kista, posisi menyusui, intubasi
endotrakeal, dan trakeostomi. Aspirasi dari lesi makrokistik hanyalah
sementara dan meningkatkan risiko infeksi. Hal ini bisa diulang satu atau dua
kali sambil mempersiapkan pengobatan defenitif. Teknik steril adalah wajib,
dan panduan ultrasonografi membantu aspirasi yang efisien. 2
Intubasi endotrakeal atau trakeostomi mungkin perlu, terutama bila laringnya
terlibat langsung oleh limfangioma. Intubasi endotrakeal dapat dipertahankan
beberapa minggu untuk meredakan penyumbatan oleh aspirasi kista, antibiotik,
skleroterapi, atau reseksi bedah awal. Trakeostomi membawa risiko yang
signifikan untuk komplikasi jangka pendek dan jangka panjang pada neonatus
dan sebaiknya dihindari semaksimal mungkin. Suplemen oksigen harusnya
selalu diberikan pada penderita obstruksi jalan napas. 2
b. Ukuran bertambah cepat
Peningkatan ukuran malformasi limfatik secara signifikan dapat terjadi
sebagai reaksi terhadap infeksi virus atau bakteri di manapun di dalam tubuh,

17
 namun lebih sering terjadi infeksi pada saluran napas bagian atas. Ini
berhubungan dengan peningkatan aliran limfatik. Peningkatan ukuran dapat
menyebabkan penyumbatan jalan nafas, ketidaknyamanan, kompresi saraf
transien, atau nekrosis tekanan, yang pada akhirnya meningkatkan risiko
infeksi. Kenaikan ukuran mendadak juga bisa terjadi karena perdarahan
intrakistik. Pada kista besar, pendarahan akibat pecahnya pembuluh darah yang
biasanya ada di septa intracystic bisa terjadi parah dan membutuhkan transfusi.2
c. Infeksi
Infeksi malformasi limfatik harus segera diobati. Kejadian infeksi pada
malformasi limfatik cervikal bervariasi dari 17% menjadi 71%. Karena infeksi
yang sering terjadi pada saluran pernafasan bagian atas, dan terapi antibiotik
awal harus sesuai pada bakteri yang lazim di nasofaring, terutama streptokokus
kelompok B. Pemberian ampisilin parenteral (atau amoksisilin) dan gentamisin
biasanya efektif. Sefalosporin dapat digunakan sebagai agen tunggal. Pada
pasien yang mengalami infeksi setelah aspirasi kista, antibiotik untuk
staphylococcus sangat penting, dan metronidazol dapat ditambahkan untuk
menutupi anaerob. Ketika dicurigai abses, aspirasi diindikasikan untuk
mengkonfirmasi diagnosis dan dilakukan kultur; prosedur drainase
(perkutaneous atau incisional) akan diperlukan. Panduan ultrasonografi
mungkin sangat membantu, terutama di daerah servikal, untuk mengurangi
risiko kerusakan pada struktur yang berdekatan.2
d. Ulserasi
Ulserasi disebabkan oleh tekanan nekrosis. Area yang mengalami ulserasi
seringkali cepat menjadi terinfeksi, dan infeksi dapat berlanjut ke dalam kista.
Hal ini harus dikelola dengan dressing dan penggunaan antibiotik jika
terinfeksi. Untuk mengurangi risiko infeksi luka pasca operasi, biasanya lebih
aman menunggu sampai ulserasi sembuh sebelum memulai pembedahan.2

18
 Ulserasi cystic lymphangioma pada cervikal kiri
e. Kesulitan makan dan bicara
Kesulitan makan dan bicara dapat terjadi pada lesi di area suprahyoid dengan
keterlibatan lidah atau bisa terjadi secara sporadis selama episode peningkatan
pesat ukuran lesi. Makan melalui selang atau gastrostomi mungkin diperlukan
untuk mempertahankan nutrisi yang adekuat.2
f. Kematian
Kematian dilaporkan sebagai akibat dari satu atau lebih kombinasi dari
komplikasi diatas terutama pada neonatus, berkisar antara 0% sampai 2%.2

PROGNOSIS
Bedah eksisi lengkap dari limfatik lokal telah terbukti sangat efektif. Tingkat
kekambuhan rendah jika pengambilan epitel kistik secara menyeluruh telah
dicapai. Semua area dan jenis limfangioma dilakukan eksisi komplit bisa
didilakukan dengan satu tahap prosedur pembedahan pada > 70% anak-anak.
Untuk kekambuhan dan komplikasi limfangioma servikofasial tergantung pada
tingkat awal lesi, ukuran, lokasi, dan simtomatologi lesi residual atau rekuren,
lebih dari satu operasi mungkin diperlukan. Penting untuk dipahami bahwa
beberapa lesi (mis., Suprahyoid microcystic lesi infiltrasi) tidak akan pernah
benar-benar dapat direseksi. Penggunaan skleroterapi telah meningkat tajam
dalam beberapa tahun terakhir. Namun, tidak semua bahan sklerosis tersedia di

19
setiap Negara. Tidak semua lesi dapat terapi dengan skleroterapi, berbeda dengan
terapi bedah lesi makrokistik memiliki prognosis terbaik. 2,11

20
 REFLEKSI KASUS

I. IDENTITAS
Nama : An. S Pekerjaan : Pelajar
Umur : 7 tahun 8 bulan Tanggal masuk : 09/10/2017
JK : Perempuan Ruangan : Teratai
Alamat : BTN Perdos Rumah Sakit : RSUD Undata

II. ANAMNESIS
Keluhan utama: Benjolan pada leher kiri.
Anamnesis terpimpin:
Pasien baru masuk dengan keluhan benjolan pada leher kiri yang dirasakan
sejak pasien lahir. Awalnya benjolan sebesar kepala jarum pentul, dan
semakin membesar seiring bertambahnya usia pasien. Benjolan tersebut tidak
terasa gatal maupun nyeri, warnanya sama dengan kulit sekitarnya dengan
konsistensi padat, batas tegasdan teraba mobile. Riwayat demam tidak ada,
sakit kepala tidak ada, pusing tidak ada, batuk tidak ada, flu tidak ada, sakit
perut tidak ada, mual dan muntah tidak ada.Buang air kecil lancar dan buang
air besar lancar.

Riwayat penyakit sebelumnya :

 Tidak ada riwayat penyakit sebelumnya

Riwayat penyakit keluarga :

 Riwayat hipertensi (-)
 Riwayat diabetes melitus (-)
 Riwayat penyakit jantung (-)
 Riwayat keloid pada keluarga (-)

III. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalisata : Sakit sedang

21
Tanda Vital :
TD :- Pernapasan : 26 x/menit
Nadi : 112 x/menit Suhu : 36,70C
- Kepala : Bentuk normocephali
Conjunctiva anemis - / -
Sclera ikterik - / -
- Leher :Terdapat massa dengan konsisten padat, batas tegas dan
mobile, ukuran ± 3 cm pada regio supraclavicular sinistra
- Thorax
o Paru-Paru
- Inspeksi : Simetris bilateral
- Palpasi : Vocal fremitus kanan = kiri
- Perkusi : Sonor (+) pada seluruh lapang paru
- Auskultasi : Vesikuler (+/+), Rhonki (-/-), Wheezing (-/-)
o Jantung
- Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
- Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC V midclavicula sinistra
- Perkusi : Batas jantung normal
- Auskultasi : Bunyi jantung I/II reguler (+), Gallop (-),Murmur (-)
- Abdomen
- Inspeksi : Datar, kesan normal
- Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal
- Perkusi : Tympani (+) pada seluruh lapang abdomen
- Palpasi : Nyeri tekan (-), organomegaly (-)
Genitalia : tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas :
- Superior : akral hangat (+/+), edema (-/-)
- Inferior : akral hangat (+/+), edema (-/-)

22
IV. RESUME
Pasien perempuan umur 7 tahun 8 bulan masuk dengan keluhan benjolan
pada leregio colli sinistra daerah supraclavicular sinistra yang dirasakan
sejak pasien lahir. Awalnya benjolan sebesar kepala jarum pentul, dan
semakin membesar seiring bertambahnya usia pasien. Benjolan tersebut
tidak terasa gatal maupun nyeri, warnanya sama dengan kulit sekitarnya
dengan konsistensi padat, batas tegas dan teraba mobile. Riwayat febris (-),
cephalgia (-), batuk (-), flu (-), nausea (-), vomittus (-). Buang air kecil
lancar dan buang air besar lancar. Pemeriksaan fisik ditemukan S: 36,70C, R:
26x/menit, N: 112 x/menit. Status lokalis: Terdapat massa dengan konsisten
padat, batas tegas dan mobile, ukuran ± 3 cm pada regio supraclavicular
sinistra.

V. DIAGNOSA AWAL
Soft Tissue Tumor colli sinistra susp. lymphangioma

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Darah rutin :
 WBC 8,27 x 103/uL - CT 6’ 30
 RBC 4,93x 106/Ul - BT 2’ 30”
 HGB 13,1 g/dL - HbsAg (Non reaktif)
 HCT 40,1%
 PLT 399 x 103/uL

FNAB
Kesimpulan : Suspek Lymphangioma

Hasil pemeriksaan PA
Mikroskopik : Sediaan jaringan menunjukkan jaringan ikat dan lemak yang
diantaranya terdapat rongga-rongga ukuran bervariasi,
dilapisi selapis endotel, lumen umumnya kosong dan

23
 sebagian berisi massa eosinofilik, eritrosit dan sedikit
limfosit. Pada stroma tampak fokus-fokus agregat sel-sel
limfoid
Kesimpulan : LYMPHANGIOMA

VII. DIAGNOSIS AKHIR

Lymphangioma

VIII. PENATALAKSANAAN
Pro Eksisi Lymphangioma

IX. PROGNOSIS
Dubia ad bonam

X. DOKUMENTASI

24
XI. FOLLOW UP
Tanggal Follow Up
9/10/2017 S = Benjolan pada leher kiri tidak terasa gatal dan nyeri
O = TD: - R : 28 x/menit
N : 118 x/menit S : 36,7oC
Status lokalis: Terdapat massa dengan konsisten padat,
batas tegas dan mobile, ukuran ± 3 cm pada regio colli
anterior sinistra.
A = Lymphangioma
P = - Pro eksisi Lymphangioma
- IVFD RL 20 tpm
- Rencana operasi besok Selasa , 10-10-2017.

25
10/10/2017 S = Benjolan pada leher kiri tidak terasa gatal dan nyeri
O = TD: - R : 28 x/menit
N : 109 x/menit S : 36,8oC
Status lokalis: Terdapat massa dengan konsisten padat,
batas tegas dan mobile, ukuran ± 3 cm pada regio colli
anterior sinistra.
A = Lymphangioma
P = - Pro eksisi Benign Fibrous Histiocytoma
- IVFD RL 20 tpm
- Rencana Operasi Hari ini, Selasa 10-10-2017
Laporan Pembedahan tanggal (10-10-2017):
1. Memposisikan pasien dalam posisi supinasi.
2. Memberi tanda gambar berbentuk elips pada area
operasi.
3. Menerapkan anastesi umum pada pasien.
4. Melakukan prosedur desinfeksi pada daerah operasi.
5. Pemasangan doek pada area operasi.
6. Insisi kulit dilakukan sesuai dengan tanda gambar.
7. Dilakukan undermining mencapai kedalaman subkutis.
8. Flap tipis dikembangkan dengan memisahkan epitelium
dari permukaan Soft Tissue Tumor
9. Kemudian flap dipotong rata pada kedua sisi untuk
mempertemukan kedua pinggir luka.
10. Dilakukan penjahitan luka menggunakan Nylon mulai
dari bagian tengah kemudian kedua tepi.
11. Luka operasi dibersihkan dan ditutup dengan sofratulle
dan kasa steril, kemudian diplester.
12. Operasi selesai.

26
 Dokumentasi Pembedahan:

Instruksi Post Operasi:

- IVFD Futrolit 18 tpm
- Ceftriaxone 500 mg/24 jam/iv
- Ketorolac 10 mg / 8 jam / iv
11/10/2017 S = Nyeri luka post op berkurang
O = TD: - R : 29 x/menit
N : 112 x/menit S : 36,7oC
A = Post Op Lymphangioma H-1
P = - Aff infus

27
 - Cefadroxyl 2x1 cth
- Ibuprofen 3x1 cth
- Boleh pulang, rawat jalan di poliklinik
Hasil pemeriksaan PA
Mikroskopik : Sediaan jaringan menunjukkan jaringan ikat
dan lemak yang diantaranya terdapat rongga-
rongga ukuran bervariasi, dilapisi selapis
endotel, lumen umumnya kosong dan
sebagian berisi massa eosinofilik, eritrosit
dan sedikit limfosit. Pada stroma tampak
fokus-fokus agregat sel-sel limfoid

Kesimpulan : LYMPHANGIOMA

PEMBAHASAN
Angioma adalah sekumpulan tumor jinak dari pembuluh darah atau
pembuluh getah bening yang biasanya ditemukan di dalam dan di bawah kulit
dan menyebabkan warna merah atau ungu di kulit. Angioma seringkali
merupakan bawaan lahir atau muncul segera setelah lahir dan bisa disebut
sebagai tanda lahir. Salah satu bentuk angioma adalah limfangioma yang
merupakan tumor jinak dari pembuluh limfe yang biasanya terjadi setelah lahir.
Pada kasus ini dipilih tindakan eksisi, oleh karena benjolan berukuran
besar, padat, batas tegas dan mobile. Tetapi sebelum dilakukan tindakan eksisi,
pada pasien ini terlebih dahulu dilakukan biopsy pada kelenjarnya dan hasilnya
yaitu Suspek Lymphangioma.
Pada kasus ini setelah di lakukan teknik eksisi, kemudian jaringannya
dikirim ke laboratorium untuk dilakukan pemeriksaan PA dan memberikan hasil
yaitu mikroskopik : Sediaan jaringan menunjukkan jaringan ikat dan lemak yang
diantaranya terdapat rongga-rongga ukuran bervariasi, dilapisi selapis endotel,
lumen umumnya kosong dan sebagian berisi massa eosinofilik, eritrosit dan

28
sedikit limfosit. Pada stroma tampak fokus-fokus agregat sel-sel limfoid dengan
kesimpulan lymphangioma.
Jadi pada pasien ini merupakan tumor jinak yang disebabkan oleh
malformasi limfatik pada lapisan dermis dalam dan subkutan yaitu limfangioma,
yang merupakan tumor jinak dari pembuluh limfe yang biasanya terjadi setelah
lahir. Limfangioma merupakan gangguan perkembangan dari saluran limfatik
yang termasuk dalam malformasi vaskular spektrum luas. Lokasi paling sering di
daerah kepala dan leher, axila, tetapi bisa terdapat dimanapun pembuluh limfatik
berada. Walaupun limfangioma kelainan kongenital tetapi bisa saja tidak akan
tampak sampai beberapa tahun setelah lahir. Meski jinak, limfangioma sering
mengalami kesulitan apabila dilakukan pembedahan karena infiltrasi dan meluas
ke struktur sekitar.Terapinya yaitu dengan eksisi. Sedangkan yang letaknya dalam
harus dilakukan eksisi luas dengan menyertakan jaringan sekitarnya. Pada
dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi
yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor.

29
 KESIMPULAN

Berdasarkan pembahasan mengenai kasus ini, dapat ditarik kesimpulan

sebagai berikut :
1. Limfangioma merupakan tumor jinak dari pembuluh limfe yang biasanya
terjadi setelah lahir. Lokasi paling sering di daerah kepala dan leher, axila,
tetapi bisa terdapat dimanapun pembuluh limfatik berada.
2. Etiologi pasti pembentukan lymphangioma tidak diketahui, tetapi
kebanyakan kasus diyakini sporadis. Beberapa faktor pertumbuhan
pembuluh darah mungkin terlibat dalam pembentukan malformasi limfatik
seperti VEGF-C dan FLT-4.
3. Diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis yaitu tumor jinak biasanya
tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila
tumor digerakan relatif mudah digerakan.
4. Diagnosis ditegakkan berdasarkan temuan massa lunak, multilokulasi
massa, dengan transiluminates mengkilap. Limfangioma biasanya
asimtomatik, terutama jika limfangioma berada di luar daerah kepala dan
leher. Bagian tubuh yang sering terlibat adalah leher, kepala (terutama
lidah), axilla dan dinding dada, dinding perut dan ekstremitas.
5. Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak
adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor.

30
 DAFTAR PUSTAKA

1. Richter GH,. Friedman AH. Hemangiomas and Vascular Malformations:

Current Theory and Management. International Journal of Pediatrics.
2012;1-11
2. Ameh EA,. Leberge LC,. Laberge JM. Chapter 110 Lymphangiomas. 2017
3. Putra IB,. Tumor-tumor Jinak Kulit. Departemen Ilmu Kesehatan Kulit
dan Kelamin, Medan 2008;18-21
4. Grasso DL,. Pellizo G,. Zocconi E,. Schleef J,. Lymphangiomas Of The
Head and Neck In Children. Acta Otorhinogologica Italica, 2008;17-20
5. Guyton AC,. Hall JE,. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 11. EGC,
Jakarta, 2012
6. Sussane W,. Eivazi B,. Annette PZ,. Andreas MS. Sclerotherapy of
Lymphangiomas Of The Head and Neck. Clinical review. 2011;1649-1655
7. Perdoski. Malformasi Limfatik Makrositik Yang Tidak Umum. Konas XIV
Perdoski. 2014
8. Siddarth G,. Ajuha P,. Rehani U,. Singh V. Lymphangioma of Cheek
Region-an Unusual Presentation. Journal Oral Biology and Craniofacial
Research. 2011; Vol.1 No.1;47-49
9. Medikawati IR,. Wardhana M,. Darmaputra IGN. Lymphangioma
Circumscriptum Yang Diterapi Dengan Bedah Listrik. Jurnal Ilmiah
Kedokteran. 2014. Vol.45. No.3;176-181
10. Penko M,. Bartenjev I,. Zgavec,. Potocnik M. Lymphangioma
Circumscriptum. Acta dermatovenerologica. 2011;Vol.5 No.2
11. Kumar V,. Cotran RS,. Robbins SL,. Buku Ajar Patologi. Volume 2.
EGC:Jakarta. 2007

31
 REFLEKSI KASUS
NOVEMBER 2017

LYMPHANGIOMA

DISUSUN OLEH:
Yeti Eka Nurdianasari
N 111 16 056

PEMBIMBING:
dr. Roberthy David Maelissa, Sp.B, FINACS

DIBUAT DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU

32