Pendahuluan

Hypertrofi pyloric stenosis (HPS) pertama kali dikenalkan oleh Blair pada
tahun 1717. HPS merupakan hipertrofi dan hyperplasia otot secara primer yang
melibatkan lapisan sirkular dan hipertrofi mukosa dibawahnya, yang menyebabkan
obstruksi sebagian atau seluruhnya dari kanal pilorus.
HPS merupakan penyebab paling sering dari obstruksi pengeluaran gaster pada
bayi. prevalensi HPS lebih besar pada bayi ras kaukasia dibandingkan pada bayi
dengan ras Afrika-Amerika dan Asia. Prevalensi HPS pada bayi adalah sekitar 1.5
sampai 4.0 bayi per 1000 bayi. HPS lebih sering terjadi pada bayi laki-laki
dibandingkan perempuan (2:1 sampai 5:1).
Manifestasi klinis HPS didasarkan pada onset muntah proyektil nonbilier.
Umumnya, gejala pertama kali muncul pada usia 4 minggu pertama kehidupan. 95%
kasus HPS terjadi diantara minggu ke-3 sampai ke-12 pertama kehidupan. Hal yang
tidak biasa, diagnosis HPS ditegakkan pada bayi usia kurang dari 10 hari.
Etiologi HPS belum diketahui secara pasti, namun baik faktor genetic maupun
lingkungan sepertinya memiliki peran dalam patofisiologi dalam terjadinya HPS. HPS
dapat dipertimbangkan ketika pada saat palpasi abdomen teraba massa berbentuk olive
(lonjong) di regio epigastrium, yang menunjukkan pilorus yang menebal. Pemeriksaan
dengan USG merupakan “first-line” metode untuk mendiagnosis HPS. Sensitivitas dan
spesifitas USG dalam mendiagnosis HPS mencapai 100%. HPS bukan merupakan
suatu kegawatdaruratan operasi.
Anatomy normal regio antropyloroduedenal
Lambung atau gaster dibagi menjadi 2 bagian oleh incisura angularis yaitu;
corpus dan bagian pilorus. Pilorus dibagi menjadi 2 bagian oleh suslcus intermedius
menjadi vestibula pyloric dan antrum atau kanal pilorus. Pilorus berlokasi di saluran
keluar lambung – untuk meregulasi pengosongan lambung – dan merupakan struktur
yang berhubungan dengan otot halus longitudinal antara antrum dan duodenum.
Antrum pilorus memiliki panjang 2.5 cm dan berakhir di orifisium pilorus. Selama
pengosongan lambung yang normal, pilorus akan terbuka sehingga memungkinkan
passase atau pengeluaran isi lumen, mendistensikan duodenum dan menstimulasi
aktivitas motorik duodenum.

Gambar 1. Anatomi Gaster & duodenum

Gambar 2. Gaster ; lapisan otot gaster

Anatomi regio antropyloroduodenal pada pasien HPS
Cincin pilorus bertransformasi menjadi kanal pilorus dengan panjang 1.5 -
2.0cm , yang memisahkan bagian antrum normal yang mengalami distensi dengan cap
duodenum. Kanal pilorus memiliki otot yang tebal : diameter lumen kanal kurang lebih
6 mm. Lumen yang mengalami obstruksi akan tertekan dan lapisan mukosa gaster akan
membentuk passase melawan obstruksi untuk mengeluarkan isi gaster.
Foto Polos Pada HPS
Pada foto polos abdomen
memperlihatkan gambaran single
bubble yang berisi udara pada abdomen
yang terdistensi.

Gambar 3. Single bubble pada HPS

Pada pemeriksaan foto polos abdomen
didapatkan gambaran caterpillar sign,
yang disebabkan karena aktivitas
peristaltik yang meningkat.

Gambar 4. Caterpillar sign

Evaluasi Ultrasound (US)- Teknik
Gunakan transduser linear resolusi tinggi (5-12MHz). Posisi pertama US adalah posisi
oblique transversal sampai dengan margin costae kanan bawah. Hepar digunakan
sebagai jendela akustik dengan maksud untuk meng-eliminasi bayangan yang
disebabkan oleh udara di distal sampai ke gaster.
Posisi kedua adalah posisi relative cephalad dengan sedikit angulasi ke bawah.
Gallbladder sebagai penunjuk, kearah lateralnya mengarah ke pilorus. Posisi ketiga
dari transduser linear adalah posisi “right posterior oblique”. Posisi ini
memungkinkan cairan gaster untuk mengalir ke regio antropyloric, selain itu juga
memungkinkan cairan untuk mengikuti gravitasi ke regio antropyloric, ketika gaster
terisi penuh dengan udara. Gaster sebaiknya terisi dengan cairan untuk memungkinkan
peningkatan visualisasi dari pilorus. Radiologis harus mencari keadaan normal dari
bulbus triangular duodenal, distal dari antrum gaster.
Pilorus normal
Cairan akan lewat secara cepat dari antrum pilorus ke bulbus duodenum. Terdapat
gambaran Bulls-eye yaitu ;
- Tepi anekoik terluar menunjukkan otot sirkular yang normal
- Lapisan ekogenik dalam menunjukkan mukosa dan submukosa pilorus
- Lapisan paling anekoik di tengah menunjukkan cairan di kanal pilorus
Pada bidang longitudinal, radiologis dapat menunjukkan gambaran anatomi yang
sama.
 Gambar 5. Ultrasound menunjukan tepi anekoik terluar (menunjukkan otot sirkular
normal) (panah merah), lapisan ekogenik di dalam (menunjukkan mukosa dan
submukosa) (panah hijau) dan lapisan paling anekoik di tengah (menunjukkan
cairan di kanal pilorus) (panah kuning).

Pilorus Abnormal
Penebalan yang abnormal dan persisten dari otot pilorus merupakan kunci untuk
menegakkan diagnosis HPS. Gaster dapat menjadi sangat terdistensi dalam beberapa
jam setelah makan terakhir, hal ini disebabkan oleh obstruksi pada pengeluaran gaster.
“Cervix sign” merupakan tampilan HPS pada ultrasound sumbu panjang, dimana
menunjukkan tampilan seperti cervix uterus.
Gambar 6. Ultrasound menunjukkan “Cervix sign”

Lesi “donut” merupakan gambaran yang menunjukkan penebalan otot sonolucent,

yang berlokasi di medial gallbladder dan anterior dari ginjal.

Gambar 7. Ultrasound menunjukkan “donut lesion”

Pada potongan longitudinal dapat memungkinkan untuk menunjukkan sambungan
antara pinggiran anekoik dari otot yang menebal dan oto yang tipis pada antrum gaster.

Morfologi dari saluran pilorus dan observasi waktu nyata merupakan hal yang
lebih penting dibandingkan penilaian angka
Pengukuran standar pada tampilan axis panjang adalah ;
1. Pengukuran diambil pada permukaan dan batasan yang lebih dalam dari sebuah
lapisan tunggal dari otot pilorus hipoekoik – nilai ambang untuk diagnosis HPS
adalah lebih dari 3-4 mm
2. Pengukuran panjang abnormal adalah antara 14-20 mm. pengukuran ini sangat
berguna untuk pertimbangan dilakukan pyloromyotomy dan dalam kasus
dimana penebalan otot melebihi nilai batasnya.

Gambar 8. Ultrasound menampilkan peningkatan pengukuran panjang longitudinal

(16.9mm) dan peningkatan ketebalan dinding otot pilorus (11.9mm)

Kesulitan dalam Ultrasound untuk mengenali pilorus normal

Hipertrofi otot harus ditunjukkan baik secara potongal melintang maupun longitudinal,
untuk menghindari kesalahan diagnosis. Evaluasi penebalan otot harus dibuat benar-
benar tegak lurus dengan sumbu pilorus atau sejajar dengan porosnya, baik dengan
sonografi secara melintang maupun dengan sonografi longitudinal. Hasil orientasi yang
tidak benar dapat mengarahkan kepada penebalan otot dan menyebabkan kesalahan
diagnosa.
Selama pemeriksaan, cairan harus terlihat melalui kanal pilorus. Pilorus normal yang
kolaps akan membentuk tampakan penebalan otot yang salah, atau disebut
pseudothickening. Gaster yang terlalu distensi merupakan salah satu kesulitan dalam
penilaian menggunakan USG dan dapat menyebabkan kesalahan diagnosa, karena
menyebabkan displace antrum dan pilorus kea rah posterior. Untuk menghindari situasi
ini, transduser harus diletakan lebih ke lateral kea rah ginjal kanan untuk mendapatkan
visualisasi lebih baik dari pilorus yang displace.

Pemeriksaan Upper Gastrointestinal (UGI)

 Kapan keluhan UGI dicurigai sebagai HPS?
o Pemeriksaan ini sebaiknya dilakukan jika seorang pasien mengalami
muntah persisten yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya.
Pemeriksaan ditujukan untuk mencari kemungkinan adanya hernia
hiatal, obstruksi duodenum.
 Bagaimana pemeriksaan UGI?
o Pertama, pasien harus meminum barium meal. Penggunaan NGT tidak
dianjurkan. Pasien diposisikan right anterior oblique position untuk
memfasilitasi pengosongan lambung. Observasi dengana fluoroskopi
harus dikerjakan.
 Apa yang diharapkan ditemukan pada UGI normal?
o Fluoroskopi intermiten harus dikerjakan. Peristaltik secara transien
menstimulasi kanal yang abnormal dan ter-elongasi.
o Cincin pilorus yang tipis dapat menjadi manifestasi imagiologic antara
prepyloric antrum dengan duodenal cap.
o Prepyloric antrum terdistensi lebar diantara setiap gelombang peristaltik
normal.
 Apa yang diharapkan ditemukan pada UGI pasien dengan HPS?
o Pada HPS, kanal pilorus tampak seperti ter-elongasi, karena adanya
kegagalan dari relaksasi antrum pilorus.
o Adanya string sign, yang timbul ketika saluran yang sempit dilalui oleh
material kontras sehingga menyebabkan timbulnya gambaran seperti
tali.
o Adanya double-track sign, yang timbul ketika beberapa traktus linear
dari material kontras dipisahkan oleh mukosa
 o Adanya tit-sign, yang muncul ketika barium di lumen secara transient
terperangkap antara gelombang peristaltik dan otot.
o Diagnosa HPS dapat mulai dipertimbangkan ketika pembukaan pilorus
tertunda lebih dari 5 menit. Waktu pembukaan diantara 15-60 menit
pada sebagian besar kasus HPS.

Gambar 9. Tanda Double-track – studi kontras menunjukkan mukosa yang

berlebihan memisahkan barium menjadi dua kolom pada saluran pilorus.
Gambar 10. Tit Sign – Studi kontras menunjukkan sebuah kantung luar yang
terbentuk di kurva yang lebih rendah oleh otot yang terdistorsi pada HPS.
Gambar 11. String sign timbul ketika saluran yang sempit dilalui oleh material kontras
sehingga menyebabkan timbulnya gambaran seperti tali.

Gambar 12. Mushroom sign – lekukan pada bulbus duodenum

 UGI VS Ultrasound
Membutuhkan pengalaman dan Membutuhkan pengalaman dan
kemampuan radiologis kemampuan radiologis
Waktu fluoroscopi dan paparan radiasi  Tidak perlu menunggu isi
dapat berlangsung lama (Karena perlu lambung keluar melalui kanal
menunggu pelepasan materi kontras yang menyempit
melalui kanal yang tersumbat)  Diagnosis dapat dibuat dengan
cepat tanpa meminta pasien
untuk meminum materi kontras
tambahan dan pemeriksa tidak
perlu menunggu pengosongan
lambung
 Tidak ada paparan radiasi
sensitivitas 95%, tetapi tingkat error atau Akurasi 100%
kesalahan mencapai 11%
Tabel 1. Perbandingan umum antara UGI dan Ultrasound pada diagnosis HPS

Diagnosis Banding HPS :

 Gastroenteritis
 Alergi makanan
 Gastroesophageal reflux
 Pylorospasm
 Antral web
 Duplikasi pilorus
 Jaringan ektopik pancreas di dinding pilorus
 Hernia hiatal
 Preampullary duodenal stenosis
Tata laksana
Pyloromyotomy Ramstedt merupakan prosedur operasi yang dapat dilakukan melalui
insisi abdominal atau laparoscopy. Prosedur ini meninggalkan mukosa yang intak
menjadi bulging atau menonjol melalui luka insisi oleh karena bagian otot yang
hipertrofi. Prosedur ini memiliki angka morbiditas yang rendah. Akhir-akhir ini, HPS
bukan merupakan penyakit yang mengancam jiwa dengan angka mortalitas mendekati
0%.