LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

LEUCEMIAS AGUDAS
• En la poblacion general, 60 % todas las Leucemias.
• La leucemia mas representativa de todas las leucemias agudas es LLA, mas en niños

DISTRIBUCION DE LAS LEUCEMIAS EN PEDIATRIA:

• Leucemia Linfoblastica Aguda 80 %
• Leucemia Mieloblastica Aguda 17 %, este tiene mal pronóstico en los niños.
• Leucemia Granulocitica Crónica 3 %

DEFINICION
• PNM (Proliferación Neoplásica, Maligna, Incontrolable) de progenitores linfopoyeticos Primitivos en MO, Timo,
Ganglios linfaticos
• Sustituyen a las cel hematopoyeticas normales probocando → Bloqueo la hematopoyesis normal → ↓de celulas
normales
• Celula patognomonica: LINFOBLASTO LEUCEMICO, estos son especiales, son malignos, en si leucemicos, ¿que
propiedad tiene estos? Estos nacieron como LINFOBLASTO y van a morir como LINFOBLASTOS, porque han
perdido su capacidad de diferenciacion no van a llegar a su adultes, pero a cambio adquirieron otra propiedad:
• Gran capacidad proliferativa desordenada, sin Diferenciacion, ni Maduracion.

ETIOLOGIA
 Desconocida
MULTIPLES FACTORES ETIOLOGICOS:
 Fisicos:
o Contacto con las radiaciones ionizantes
 Quimicos
o Contacto con sustancias deribadas del benceno
 Biologicos
o Infecciones de tipo viral
 Constitucionales
o Puede haber en un grupo familiar 1 o 2 con la misma leucemia
 Oncogenes

INCIDENCIA
2 a 3 casos por cada 100.000 hb/año , en el caso de Bolivia seria 200 a 300 casos por cada 10 millones de habitantes
Mas frecuente en varones.
Representa el 80 % de las LA en niños (Pediatria)
Incidencia maxima entre los 3 y 7 años (pre-escolares).
32 % de las Leucemias Hematologia Adultos HMI. 2008-2012
4 a 5 /100.000 (2 a 4 años) vale decir que este es el grupo etario de mayor frecuencia en el que se presenta
1/100.000 (+ 50 años), es menos frreceunte en ansíanos, pero con peor pronostico
LEUCEMIAS DIAGNOSTICADAS
76 CASOS
(15.2/AÑO - 1.3/MES)
(2.008 – 2012)

DIAGNOSTICO MUJERES VARONES TOTAL % CASOS/AÑO

1 LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA 15 10 25 32.8 5/año

2 LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA 12 12 24 31.5 4.8/año

3 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA 14 8 22 29.0 4.4/año

4 LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA 4 1 5 6.5 1/año

TOTAL 45 31 76 100 % 15.2/año

PATOGENIA
 PNM (proliferacion neoplasica maligna) incontrolable desordenada en la MO, como ya lo mencionamos
 Vamos a ver linfoblastos leucemicos:

Infiltracion masiva de la MO con sustitucion de las CHN (celulas hematopoyeticas normales), provocando
insuficiencia medular.
Por lo tanto van a haber CHN muy reducida, y esto se expresa en: una eritropoyesis deficitaria, una
granulocitopoyesis deficitaria, una trombocitopoyesis muy disminuida, y eso en sangre periferica ¿como se
expresa? ANEMIA, NEUTROPENIA Y TROMBOPITOPENIA → PANCITOPENIA, probocando clinicamente:
SD.ANEMICO(78%)/INFECCIOSO (43 %)/PURPURICO (35 %), estas son manifestaciones de INSUFICIENCIA
MEDULAR
Tambien produce:
o infiltracion periostio,
o trombosis de los vasos del periostio → infartos oseos
o expansion del canal medular
A esto se lo llama SIND. INFILTRATIVO: la infiltración del periostio, trombosis d los vasos y exancion del canal
medular todo esto se manifiesta con Dolores oseos, hipersensibilidad osea, impotencia funcional, pero no se
queda ahi, esas celulas que han empezado en la MO van a infltrar a sangre periferica, ahi producen recuentos
leucositarios ↑, (mencionaron en exposicion hasta 50 mil – 80 mil GB) probocando LEUCOSTASIS, probocando
HIPERVISCOSIDAD SANGUINEA pudiendo llegar a probocar trastornos neurologicos,(coma, confucion), a nivel
respiratorio: insuficiencia respiratoria, esta leucostasis tmb puede probocar fenomenos tromboembolicos, puede
haber LISIS TUMORAL
Alzas termicas, diaforesis vespertina, astenia, adinamia relacionado a hipercatabolismo celular tumoral
(SINDROME TOXICO)
Pudiendo infiltrar Ganglios linfaticos (adenomegalia) higado, bazo (hepatoesplenomegalia 60%), testiculos SNC.
(ptosis palpebral, cefalea, vision borrosa)
 Tenemos otro sindrome: SINDROME DE HIPERCATABOLISMO CELULAR: se producen en gran cantidad pero
mueren en gran cantidad tambien, este tambien puede probocarnos esta complicacion que hemos mencionado:
LISIS TUMORAL

CLINICA
Inicio: Súbito, solo dias.
Evolucion: Progresiva en semanas.
En forma general: Es aguda, estan enfermos solo dias o semanas.

.Se manifiesta con:

Sd. Anemico
Sd. Infeccioso
Sd. Purpurico
Sd. Toxico
Sd. Infiltrativo

Niño con LLA (tipo T): Infiltrado leucémico testicular derecho.(es de tipo B es de buen pronóstico, el T es mal pronóstico)

¿Cómo lo controlariamos? Radioterapia

SINDROME ANEMICO: Acentuado por las hemorragias.

SIND. INFECCIOSO: son paientes que estan con neutropenia, agranulositosis, los Germenes communes se
convierten en patogenos
SIND. PURPÚRICO: Epistaxis, gingivorragias, vesiculas hemorragicas, hemorragia conjuntival, hematuria,
menorragia, melenas.

SINDROME INFILTRATIVO:
 Dolores oseos, articulares
 Puede Confundirse con ARJ (artritis reumatoidea juvenil), osteomyelitis, Dolores crecimiento.
 estas son las lesiones petequiales, puntiforme

AL EXAMEN FISICO:

 Fiebre 39 - 40 ºC
 Por agranulocitosis,
 debe ser considerada de origen septico,
 Investigar foco infeccioso,
 Es propia enfermedad cede con QT.

Adenopatias
- Superficiales, multiples indoloras,
- firmes y moviles
- preferentemente Cervicales, inguinales, axilares.
- Pueden localizarse en mediastino,
- Aqui lo importante es el tamaño variable de significacion
o pronostica cuando su diametro excede de 3 cm. (pronostico malo), si son de 1 o 1,5 es bueno
Lesiones purpuricas: Petequias, equimosis.
Hipersensibilidad osea: por Gran proliferacion en MO
Hepatoesplenomegalia: En el 60 % de los casos.

LLA INFILTRACION DEL S.N.C.