Artículo científico
Síndrome de dispersión pigmentaria
› Carmen Díaz Gandía
O.C. 20.158
› José Luis Hernández Verdejo
O.C. 4.251
En este artículo se describe el “síndrome de dispersión pigmentaria”, su patogenia, etiología, prevalencia, los
principales signos clínicos, su clasificación, así como las posibles complicaciones y su principal tratamiento. La
revisión se acompaña de un caso clínico ilustrativo de esta patología.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de dispersión pigmentaria, glaucoma pig-
mentario, huso de Krukenberg.
INTRODUCCIÓN
l glaucoma pigmentario (GP) fue des-
E
crito por primera vez en 1949 por Su-
gar y Barbour1. Presentaron el caso
de dos miopes jóvenes con huso de
Krukenberg (Figura 1), densa hiper-
pigmentación trabecular y ángulo irido-
corneal abierto y amplio, cuyas presiones intraocula-
res aumentaban tras el proceso de midriasis.
Posteriormente, el término síndrome de dispersión
pigmentaria (SDP) se aplicó a pacientes que mostra-
ban estos signos característicos sin presentar valores
de presión intraocular (PIO) elevados, ni defectos en
campo visual de tipo glaucomatoso.
En 1966, Sugar2 publicó una extensa revisión en la que
incluyó un total de 147 casos de SDP y abordó carac-
terísticas adicionales tales como la bilateralidad, la fre-
cuente asociación con defectos miópicos, la mayor in-
cidencia en hombres que en mujeres y la edad de inicio
relativamente temprana. Estos nuevos rasgos del SDP
fueron confirmados por Scheie y Cameron3 en 1981.
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Así, el SDP queda definido como un cuadro normalmen-
te bilateral caracterizado por la liberación de gránulos de
pigmento desde el epitelio pigmentario del iris y su depó-
sito por todo el segmento anterior. Afecta principalmente
a personas de raza blanca y se puede heredar con un pa-
trón autosómico dominante. La miopía predispone a las
manifestaciones fenotípicas y al desarrollo de glaucoma
pigmentario.
PATOGENIA
La liberación y deposición de pigmento está causado por
el frotamiento mecánico de la capa pigmentaria posterior
del iris contra grupos de zónulas del cristalino, como resul-
tado del excesivo abombamiento posterior de la porción
periférica media del iris (Figuras 2, 3 y 4). Esta configura-
ción del iris se conoce como “deflección iridiana posterior”
o “negativa”. Cuando la deflección es positiva, el iris se
arquea hacia delante hacia la cara posterior de la córnea,
adquiriendo una morfología convexa, como en los casos
de iris bombé. La deflección iridiana se mide por una lí-
nea imaginaria que marca la distancia máxima del epite-
lio pigmentario a una línea que une el punto de contacto
cristaliniano más interno con la parte más externa en la
raíz del iris.
Los movimientos en el iris, asociados con la respuesta a la
luz, aumentan esta fricción. También es posible que el pro-
pio epitelio pigmentario sea anormal y más susceptible a la

Figura 1. Huso de Krukenberg (imagen de Ángel García Garrigós).
liberación de melanina; en algunos pacien-
tes el ejercicio intenso puede precipitar epi-
sodios de dispersión pigmentaria asociados
con un aumento de la PIO4, 5. Los gránulos
de pigmento son liberados al interior del
humor acuoso, dispersados por las corrien-
tes del mismo y depositados en todas las es-
tructuras de la cámara anterior, incluyendo
las fibras zonulares y el cuerpo ciliar.
La elevación de la PIO parece estar causada
por la obstrucción pigmentaria de los espa-
cios intertrabeculares y la lesión del trabécu-
lo secundaria a denudación, colapso y escle-
rosis. Se ha sugerido que el abombamiento
posterior del iris y el contacto iridozonular
están causados por la “inversión” del blo-
queo pupilar, en el que el aumento transito-
rio y relativo en la presión en la cámara an-
terior abomba el iris hacia atrás e induce el
contacto iridozonular. Esto se ve reforzado
por la observación de que la neutralización
de la inversión del bloqueo pupilar con una
iridotomía periférica aplana el iris y disminu-
ye el contacto iridozonular5, 6.
Mientras el paciente tradicional de SDP y
GP es de raza blanca, en pacientes de as-
cendencia africana se manifiesta una forma
distinta de SDP y GP. La mayoría de estos
pacientes son de mayor edad, mujeres e hi-
permétropes. En pacientes de ascendencia
africana se observa que el grado de pigmen-
tación corneal es bastante suave y no apare-
ce huso de Krukenberg. De hecho, el grado
de pigmentación endotelial no es predictivo
en este caso de la cantidad de pigmento acu-
mulado en la malla trabecular, ya que las
células endoteliales fagocitan una cantidad
variable de gránulos de pigmento. Además,
debido a un estroma de iris más grueso en
ÓPTICA OFTÁLMICA
estos pacientes, el defecto de transilumina-
ción en periferia media de iris (Figura 6)
raras veces está presente. La configuración
del iris no es a menudo cóncava, sino plana.
El origen de la liberación de pigmento en
pacientes de raza africana es confuso. Puede
relacionarse con el rozamiento del iris y el
cristalino o con un grosor anormal del estro-
ma iridiano que roza contra las zónulas en
ausencia de concavidad del iris. Aunque el
SDP es raro en pacientes de raza negra, es-
tos presentan un riesgo mayor de presentar
glaucoma que adopta una forma más grave
que el que se encuentra en pacientes de raza
blanca.5
ETIOLOGÍA
Basándose en conclusiones y rasgos de SDP
y GP dentro de familias y entre generacio-
nes, se ha propuesto que tanto SDP como
PG tienen una base hereditaria. En pacien-
tes blancos, se ha sugerido con firmeza que
SDP es un trastorno autosómico dominan-
te. McDermott et al.7 encontraron SDP en
14 de 30 parientes adultos de 23 pacientes
con SDP, pero no encontraron nada similar
en los hijos pequeños de los pacientes. Esto
sugirió una herencia autosómica dominan-
te, con la manifestación de expresión del
fenotipo en la edad temprana del adulto.
Mandelkorn et al.8 estudiaron series de ca-
sos familiares de SDP y propusieron varios
modos de herencia, incluyendo tanto la for-
ma autosómica dominante como la recesi-
va, y especularon que otros factores –como
el género y el color del iris– también podrían
estar relacionados.
PREVALENCIA
El SDP afecta a entre el 2 y el 4% de la
población joven de entre 20 y 40 años9.
Rich et al.10 detectaron, en una selección
de población en tratamiento por glauco-
ma, la presencia de SDP en 2.45% de los
654 pacientes de raza blanca observados
(incluyendo observación con lámpara de
hendidura y gonioscopia). En otro estudio
de 1996 se calculó la prevalencia de SDP
en pacientes de ascendencia africana en al
menos 15 casos por cada 10.00011. Mastro-
pasqua et al.12 fijaron la tasa de conversión
de SDP a GP en el 20%. En el 85.8% de
los pacientes, la conversión ocurría dentro
de los 10 primeros años desde el diagnósti-
co de SDP. Sin embargo, aquellos pacientes
con SDP que fueron seguidos durante más
de 10 años sin desarrollar GP presentaban
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 Síndrome de dispersión pigmentaria
Artículo científico
Figuras 2 y 3. OCT de segmento anterior, que
muestra deflección iridiana negativa.
un riesgo bajo de desarrollar glaucoma se-
cundario.
SIGNOS CLÍNICOS
Para realizar el diagnóstico, es necesario
evaluar el segmento anterior bajo biomi-
croscopía. Como ya hemos descrito, el
SDP está caracterizado por la liberación
de gránulos de pigmento desde el epitelio
pigmentario del iris y su depósito por todo
el segmento anterior, por lo que se detecta
fácilmente si sabemos qué buscar:
› La córnea muestra depósitos de pigmen-
to con una distribución vertical en el cen-
tro del endotelio, conocido como huso de
Krukenberg (Figura 1). El patrón usual
de este depósito resulta de una unión li-
neal vertical de corrientes de convección
del humor acuoso de las mitades nasal y
temporal de la cámara anterior del ojo.13,14
Bajo biomicroscopía endotelial también
se observa pleomorfismo y polimegatismo
endotelial. El huso de Krukenberg no es
universal ni patognomónico de SDP, y en
casos de larga duración puede ser más difí-
cil de detectar porque tiende a hacerse más
pequeño y de color más tenue, ya que el
pigmento acumulado en el endotelio cor-
neal es fagocitado.6
› La cámara anterior presenta una apa-
riencia profunda (Figura 4). En ocasiones
se pueden llegar a ver orgánulos de melani-
na flotando en el humor acuoso o cerca del
ángulo iridocorneal (Figura 5).6
› En el iris, los finos gránulos de pigmen-
to sobre su superficie anterior se depositan
preferentemente dentro de los surcos. Si la
afectación de SDP es asimétrica o si el depó-
sito en la superficie anterior es asimétrico, la
heterocromía puede ser relevante.
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La pérdida de pigmento en la zona perifé-
rica media del iris crea atrofia del epitelio
pigmentario del iris, que se observa como
defecto de transiluminación radial en for-
ma de hendidura (Figura 6). Los defectos
de transiluminación pueden variar en seve-
ridad, pudiendo ser vistos por retroilumina-
ción obtenida por iluminación directa a tra-
vés de la pupila. Por este motivo, el examen
debe realizarse idealmente en condiciones
de baja iluminación.13, 14
› Las alteraciones de la pupila incluyen
anisocoria. Aparece hiperplasia del múscu-
lo dilatador del iris, ya que la pérdida del
pigmento de la superficie posterior del iris
provoca una alteración en la función pupi-
lar, conduciendo a un aumento del tamaño
pupilar. En la afectación asimétrica se en-
cuentra en el ojo más afectado.15
› La superficie anterior del cristalino pue-
de mostrar depósitos de pigmento. El pig-
mento también puede ser depositado en las
zónulas y en la cápsula posterior, donde el
pigmento tiende a formar una línea en el
lugar de adhesión vitreolenticular que se
llama “Línea de Scheie” o “Zentmeyer”. 5
CLASIFICACIÓN
En su estudio retrospectivo, Mastropasqua
et al.12 estimaron la progresión de SDP a
GP e identificaron factores de riesgo pre-
disponentes a dicha transición, pudiendo
establecer diferentes grados de SDP:
Roce del iris con la zónula y/o huso de Krukenberg y ángulo
Grado 0
pigmentado.
Roce del iris con la zónula, huso de Krukenberg y/o gránulos
Grado 1 de pigmento sobre el iris y/o depósito de pigmento sobre la
superficie anterior del cristalino y ángulo hiperpigmentado.
Roce del iris con la zónula, gránulos de pigmento en el endotelio
Grado 2
corneal y/o en el iris y/o en la superficie anterior del cristalino,
ángulo pigmentado como en grado 1, PIO mayor de 21 mmHg y
campo visual normal.
Defectos en campo visual que representan el diagnóstico de
Grado 3
glaucoma pigmentario.
COMPLICACIONES
El endotelio trabecular es capaz de fago-
citar pequeñas cantidades de melanina,
pero, cuando dichas células se agotan
por la sobrecarga de pigmento, sufren
autolisis o migran de los haces trabecu-
lares, lo que explicaría el curso crónico
y fluctuante de la PIO, que llega a pro-
vocar papila óptica de apariencia glau-

Figura 4. Cámara anterior profunda y concavidad
iridiana en periferia media.
Figura 6.Transiluminación
periférica radial del iris.6
Figura 5. Gránulos de pigmento sobre la zona del ángulo
irido-corneal.
comatosa y daños en el campo visual que
progresan rapidamente.
CASO CLÍNICO
N.C.P., mujer caucásica de 47 años de edad
que acude a consulta por primera vez en
septiembre de 2008 para revisión rutina-
ria, sin molestias ni síntomas relevantes. La
paciente no está sometida a ningún trata-
miento médico ni presenta alergias conoci-
das. No sufre hipertensión sistémica ni otras
enfermedades sistémicas ni vasculares. Solo
cabe destacar antecedentes familiares de
glaucoma y miopía magna en la rama pa-
terna de su familia. Usuaria de corrección
miópica desde los 15 años. Acude a revisión
rutinaria refiriendo tan solo borrosidad en
trabajos próximos cuando lleva sus gafas.
La prescripción que lleva en sus gafas y la
agudeza visual que alcanza con ellas es la
siguiente:
OD: -2,75 esf. AV VL CC : 0.9-
OI: -3,00 esf. AV VL CC : 1.0
Sus pupilas son isocóricas y normorreac-
tivas sin defecto pupilar aferente relativo.
La evaluación del estado motor mediante
cover test con su corrección habitual reve-
la un leve grado de endoforia en PPM en
visión próxima y ortoforia en visión leja-
na. No presenta desviaciones verticales, ni
limitaciones en posiciones secundarias ni
terciarias de mirada, y los movimientos son
suaves, precisos, extensos y completos.
Tras la realización de retinoscopía en am-
bos ojos y subjetivo monocular, la prescrip-
ción final es la siguiente:
OD: -3,00 esf. Add: 1.50 AV VL y VC CC : 1.0
OI: -3,00 esf. Add: 1.50 AV VL y VC CC : 1.0
ÓPTICA OFTÁLMICA
La exploración del polo anterior con bio-
microscopio revela la presencia de “huso de
Krukenberg” en ambos ojos. A través del
examen con lente de gonioscopia se obser-
va malla trabecular muy pigmentada, cá-
mara anterior de tamaño III y concavidad
iridiana sin signos de recesión angular.
La presión intraocular medida con Gold-
mann a las 9:50 horas es de 14 mmHg en
ambos ojos.
El examen del polo posterior (sin dilatación)
muestra nervios ópticos de apariencia sana
con excavación fisiológica del 30% en am-
bos ojos, tronco vascular estructurado y re-
flejo foveal presente en ambos ojos.
Tras las pruebas realizadas y la valoración,
se diagnostica a la paciente SDP bilateral
con papilas y tonometría normal y con an-
tecedentes de glaucoma, por lo que se reco-
mienda revisión de control cada seis meses.
TRATAMIENTO
La iridotomía láser periférica es el princi-
pal tratamiento para restablecer una con-
figuración normal del iris. Al permitir la
comunicación entre las cámaras anterior
y posterior, igualando así el gradiente de
presión intraocular entre ellas, la iridotomía
láser tiene los siguientes objetivos:
• Revertir la concavidad iridiana periférica.
• Reducir el roce irido-zonular-cristaliniano.
•R educir el daño mecánico al epitelio
pigmentado del iris.
•R
 educir la dispersión de pigmento al
humor acuoso.
En el año 1984, Kurwa planteó por pri-
mera vez que la iridotomía láser podría
ser el tratamiento para romper el bloqueo
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 Síndrome de dispersión pigmentaria
pupilar inverso. Luego su teoría se vio co-
rroborada por Campbell en el año 1991 y
Karickhoff en 1992.1-4, 10, 11
En las últimas dos décadas, los estudios
bioultrasónicos han permitido conocer
con detalle los mecanismos fisiopatológi-
Artículo Científico
cos, y ellos han demostrado el efecto be-
neficioso de la iridotomía al disminuir la
concavidad iridiana y el rozamiento iri-
dozonular. Méndez-Hernández C et al.15
confirmaron la configuración anatómica
característica del SDP y GP, mediante
biomicroscopía ultrasónica (BMU).
No obstante, la mayoría de los autores
coincide en plantear que se requieren
estudios a largo plazo para verificar su
efectividad como profilaxis del glaucoma
pigmentario.16, 17 Después del tratamien-
to con láser deben realizarse pruebas con
BMU o tomografía de coherencia óptica
(OCT) de segmento anterior para eva-
luar el efecto obtenido en cada paciente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
› Uveítis anterior. Los orgánulos de
melanina que quedan flotando en la cá-
mara anterior pueden confundirse con
pequeños precipitados queráticos.
› Síndrome de Horner. La combi-
nación de un aumento del tamaño de la
pupila y un iris más oscuro en el ojo más
afectado por SDP o en un SDP unilateral
puede simular un síndrome de Horner en
el ojo adelfo, donde el ojo afectado tiene
una pupila miótica e hipocromía del iris.
› Glaucoma por seudoexfoliación.
El glaucoma seudoexfoliativo puede
mostrar hiperpigmentación trabecular y
dispersión pigmentaria. Sin embargo, los
defectos de transiluminación son eviden-
tes en el margen de la pupila y no en la
periferia media. Al contrario que el SDP
y GP, este tipo de glaucoma suele afectar
a mayores de 60 años, es unilateral en el
50% de los casos y no tiene predilección
por un error refractivo miópico.
› Glaucoma primario de ángulo
abierto (GPAA). El GPAA puede aso-
ciarse con un trabéculo hiperpigmenta-
do. Los pacientes con GPPA suelen ser
mayores que los afectados por SDP y GP
y no tienen husos de Krukenberg ni de-
fectos de transiluminación de iris.
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DISCUSIÓN Y CONCLUSIÓN
El SDP se caracteriza por la triada huso
de Krukenberg, defectos de transilu-
minación en la periferia media del iris
e hiperpigmentación de la malla tra-
becular. En pacientes de ascendencia
africana, a menudo no están presentes
las características típicas de transilumi-
nación de iris y acumulación de pig-
mento en el endotelio corneal. El SDP
puede llegar a causar daños en el ner-
vio óptico cuando llega a grado 3, lo
que implica subida de PIO y defectos
en campo visual. El GP es el principal
glaucoma que afecta a jóvenes y viene
precedido del SDP. Aproximadamen-
te entre el 30 y el 50% de los pacien-
tes con SDP puede evolucionar a GP,
debido a la acumulación de pigmen-
to que obstruye el sistema trabecular.
Una vez establecido, suele progresar
rápidamente.
La identificación de personas con SDP
y su observación periódica ayuda a re-
ducir la incidencia de daño irreversible
del nervio óptico y ceguera cuando se
desarrolla glaucoma en este grupo de
población joven.
Referencias
1. Sugar HS, Barbour FA. Pigmentary glaucoma: a rare clinical entity. Am J Ophthalmol 1949;32:90-92.
2. Sugar HS. Pigmentary glaucoma: a 25-year review. Am J Ophthalmol 1966;62:499-507.
3. Scheie HG, Cameron JD. Pigment dispersion syndrome: a clinical study. Br J Ophthalmol 1981;65:264-269.
4. Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31.
5. Jensen PK, Nissen O, Kessin SV. Exercise and reversed pupillary block in pigmentary glaucoma. Am J Ophthalmol.
1995;120(1):110-2
6. Kansky JJ. Oftalmología clínica. 5ª ed. Barcelona. Elsevier. 2008.
7. McDermott JA, Rich R, Berger A. Is pigment dispersion syndrome an autosomal
disorder? Ophthalmology 1987;94(10 Suppl):132.
8. Mandelkorn RM, Hoffman ME, Olander KW, et al. Inheritance and the pimentary dispersion syndrome. Ophthalmic
Paediatric Genet 1985;6:325-31.
9. Fernandez Argones, Liamet et al. Síndrome de dispersión pigmentaria versus glaucoma pigmentario. Rev Cubana Oftalmol
2009, vol.22, n.1
10. Rich R, Steinberger D, Liebmann JM. Prevalence of pigment dispersion syndrome in a population undergoing glaucoma
screening. Am J Ophthalmol 1993;115:707-10.
11. Sowka J. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Optometry 2004;75:115-22.
12. Mastropasqua L, Ciancaglini M, Carpineto P. Gallenga PE. Early stadiation of pigmentary dispersión syndrome and long
term analysis of progression to pigmentary glaucoma. Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307.
13. Campbell L. Pigmentary glaucoma. In: Rich R, Schields B. The glaucoma. Missouri: Mosby, 2 ed, 1996:975 89.
14. Gottanke J, Jonson DH. Histologic findings in pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. J Glaucoma 2006;
15:142-51.
15. Wallace LM. Glaucoma. Los Requisitos en Oftalmología. Editorial Harcourt Mosby, España, 2001.
16. Méndez Hernández C, García Feijoo, Cuiña Sardiña R, García Sánchez J. Estudio de glaucoma pigmentario mediante
biomicroscopia ultrasónica. Arh Soc Esp Oft. 2003;78(3):137-42.
17. Aguirre R, Pongo V, Parra JC, Rueda JC. Glaucoma pigmentario. MedUNAB.2007;10(2):106-9.