¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se

coagula normalmente.

Si usted padece de hemofilia, cuando tenga una herida puede sangrar más tiempo
que las personas que no tienen esta enfermedad. También puede tener sangrado
dentro del cuerpo (sangrado interno), especialmente en las rodillas, los tobillos y
los codos. Este sangrado puede lesionar los órganos y tejidos y poner la vida en
peligro.

Revisión general
Por lo general, la hemofilia es hereditaria. El término "hereditario" significa que el
trastorno se transmite de padres a hijos a través de genes.

Las personas que nacen con hemofilia carecen de un factor de coagulación o lo

tienen en baja cantidad. Los factores de coagulación son proteínas necesarias para
la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de factores de
coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas para coagular la sangre.

Las plaquetas son fragmentos pequeños de células de la sangre que se forman en

la médula ósea (un tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los
huesos). Las plaquetas desempeñan un papel importante en la coagulación de la
sangre. Cuando los vasos sanguíneos se lesionan, los factores de coagulación
ayudan a que las plaquetas se adhieran unas a otras para taponar las heridas y los
vasos sanguíneos rotos. Así se detiene el sangrado.

Los dos tipos principales de hemofilia son la A y la B. En la hemofilia A, el factor

VIII (8) de coagulación está ausente o en concentración baja. Cerca de 8 de cada
10 personas que sufren hemofilia tienen el tipo A. En la hemofilia B, el factor IX
(9) de coagulación está ausente o en concentración baja.

En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida. El término "adquirido"

significa que la persona no nace con el trastorno sino que este se presenta durante
la vida. Esto puede suceder si el organismo forma anticuerpos (un tipo de
proteínas) que atacan los factores de coagulación de la sangre. Los anticuerpos
pueden impedir que los factores de coagulación realicen su función.

Este artículo se refiere a la hemofilia hereditaria.

Perspectivas
 La hemofilia puede ser leve, moderada o grave, según la cantidad de factor de
coagulación que haya en la sangre. Aproximadamente 7 de cada 10 personas que
tienen hemofilia A sufren la forma grave de este trastorno.

En las personas que no tienen hemofilia, el factor VIII tiene una actividad del 100
por ciento. En quienes sufren hemofilia grave, el factor VIII tiene una actividad
inferior al 1 por ciento.

Por lo general, la hemofilia se presenta en los varones (con raras excepciones).

Cada año nace aproximadamente un niño hemofílico por cada 5,000 niños
varones.

Hemofilia A
 Hemofilia clásica
 Deficiencia de factor VIII

Hemofilia B
 Deficiencia de factor IX

 ¿Cuáles son las causas de la hemofilia?

 Las personas que tienen hemofilia hereditaria nacen con el trastorno. La
hemofilia se debe a una alteración en uno de los genes que determinan la
manera en que el organismo produce el factor VIII o IX de coagulación.
Estos genes están situados en los cromosomas X.
 Los cromosomas están dispuestos en pares. Las mujeres tienen dos
cromosomas X, mientras que los varones tienen un cromosoma X y un
cromosoma Y. Solo el cromosoma X contiene los genes relacionados con los
factores de coagulación.
 Un varón que tenga un gen defectuoso de hemofilia en el cromosoma X
sufrirá hemofilia. Una mujer debe tener el gen defectuoso en ambos
cromosomas X para tener hemofilia. Esta situación es muy poco común.
 Si una mujer tiene el gen defectuoso en solo uno de sus cromosomas X, es
"portadora" de la hemofilia. Las portadoras no sufren hemofilia, pero
pueden transmitirles el gen defectuoso a sus hijos.
 A continuación hay dos ejemplos de cómo se hereda el gen de la hemofilia.
 Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 1



 La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia.
En este ejemplo, el padre no tiene hemofilia (es decir, sus cromosomas X y
Y son normales). La madre es portadora de la hemofilia (es decir, tiene un
cromosoma X defectuoso y un cromosoma X normal).

 Cada una de las hijas tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el
gen defectuoso de su madre y ser portadora de la enfermedad. Cada uno de
los hijos varones tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen
defectuoso de su madre y sufrir hemofilia.
 Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 2

 

 La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia.
En este ejemplo, el padre tiene hemofilia (es decir, su cromosoma X es
defectuoso). La madre no es portadora de la hemofilia (es decir, tiene dos
cromosomas X normales).

 Cada una de las hijas heredará el gen defectuoso de su padre y será

portadora de la enfermedad. Ninguno de los hijos varones heredará el gen
defectuoso de su padre; por lo tanto, ninguno tendrá hemofilia.
 Por lo general, las mujeres portadoras de la hemofilia no tienen problemas
graves de sangrado porque tienen suficientes factores de coagulación
debido a la presencia de un cromosoma X normal. Sin embargo, hasta el
50% de las mujeres portadoras pueden correr mayor riesgo de sangrado.
 Muy raras veces nace una niña con hemofilia. Esto puede suceder si el
padre tiene hemofilia y la madre es portadora de la enfermedad.
 Algunos varones que tienen hemofilia nacen de madres que no son
portadoras. Estos casos se deben a una mutación del gen (un cambio al
azar) que ocurrió cuando el niño recibió el gen.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la

hemofilia?
 Los principales signos y síntomas de la hemofilia son el sangrado excesivo y la
aparición fácil de moretones.

Sangrado excesivo
La magnitud del sangrado depende de lo grave que sea la hemofilia.

Es posible que los niños que tienen hemofilia leve no presenten signos de la
enfermedad, a menos que tengan sangrado excesivo por una intervención dental,
un accidente o una cirugía. Los varones con hemofilia grave pueden sangrar
abundantemente después de la circuncisión.

El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o dentro

del cuerpo (sangrado interno).

Los siguientes son signos de sangrado externo:

 Sangrado de la boca a partir de una cortada o de un mordisco, o por la salida o

caída de un diente
 Sangrado de la nariz sin motivo aparente
 Sangrado abundante por una cortada leve
 Cortada que vuelve a sangrar después de haber dejado de sangrar por un tiempo
corto

Entre los signos de sangrado interno están los siguientes:

 Presencia de sangre en la orina (por sangrado de los riñones o de la vejiga)

 Presencia de sangre en las heces o materia fecal (por sangrado de los intestinos o
el estómago)
 Presencia de moretones grandes (por sangrado de músculos grandes del cuerpo)

Sangrado de las articulaciones

El sangrado de las rodillas, de los codos o de otras articulaciones es otra forma
común de sangrado interno en personas que sufren hemofilia. Este sangrado
puede presentarse sin que haya una lesión obvia.

Al principio, el sangrado causa sensación de presión en la articulación sin que

duela realmente y sin que haya signos visibles de sangrado. Luego la articulación
se hincha, se siente caliente al tacto y duele al doblarla.
 La hinchazón persiste a medida que el sangrado continúa. Con el tiempo, se pierde
temporalmente la movilidad de la articulación. El dolor puede ser intenso. El
sangrado articular que no recibe tratamiento rápido puede lesionar la articulación.

Sangrado en el cerebro
El sangrado interno en el cerebro es una complicación muy grave de la hemofilia.
Puede suceder después de un simple golpe en la cabeza o de una lesión más
grave. Entre los signos y síntomas del sangrado en el cerebro están los siguientes:

 Dolores de cabeza intensos y prolongados, o dolor o rigidez en el cuello

 Vómito incesante
 Somnolencia o alteraciones de la conducta
 Debilidad o torpeza repentina de los brazos o las piernas, o dificultad para caminar
 Vista doble
 Convulsiones y ataques

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Si usted o su hijo parecen tener un problema de sangrado, el médico les hará
preguntas sobre sus antecedentes médicos personales y familiares. Esto revelará
si usted o los miembros de su familia, entre ellos las mujeres y las niñas, tienen
problemas de sangrado. Sin embargo, algunas personas con hemofilia no tienen
antecedentes familiares recientes de la enfermedad.

Probablemente el médico también los examine y les ordene unas pruebas de

sangre para diagnosticar la hemofilia. Las pruebas de sangre se usan para
averiguar lo siguiente:

 Cuánto tarda la sangre en coagularse

 Si la sangre contiene concentraciones bajas de alguno de los factores de
coagulación
 Si la sangre carece completamente de algún factor de coagulación

Los resultados de las pruebas indicarán si el sangrado se debe a hemofilia, qué

tipo de hemofilia se trata y qué tan grave es.

Las hemofilias A y B se clasifican como leves, moderadas o graves según la

cantidad de factor de coagulación VIII o IX que haya en la sangre.
 Hemofilia leve Entre un 5 y un 40 por ciento de factor de coagulación normal

Hemofilia moderada Entre un 1 y un 5 por ciento de factor de coagulación normal

Hemofilia grave Menos de un 1 por ciento de factor de coagulación normal

La gravedad de los síntomas entre una categoría y otra puede parecerse. Por
ejemplo, algunas personas que tienen hemofilia leve pueden tener problemas de
sangrado casi tan frecuentes o tan graves como algunas personas que tienen
hemofilia moderada.

La hemofilia grave puede causar problemas graves de sangrado en los bebés. Por
lo tanto, en los niños que tienen hemofilia grave el diagnóstico se hace por lo
general durante el primer año de vida. En las personas con formas más leves de
hemofilia, es posible que el diagnóstico no se realice hasta la edad adulta.

Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos.

Solo con pruebas especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno
que usted o su hijo tienen. Saber de qué tipo de hemofilia se trata es importante
porque los tratamientos son diferentes.

Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden
averiguar desde la semana 12 de embarazo si el feto padece la enfermedad.

Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia también pueden optar por el
"diagnóstico preimplantacional" para tener hijos sin hemofilia.

Para este proceso se extraen los óvulos y se fecundan luego con espermatozoides
en el laboratorio. En los embriones que resulten de esta fecundación se investiga
luego la presencia de hemofilia. Únicamente se implantarán en el útero de la
madre los embriones que no tengan la enfermedad.

Tratamiento de restitución
El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste
en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de
coagulación VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulación IX (para la
 hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de
coagulación correspondiente.

Los concentrados de factor de coagulación pueden prepararse a partir de sangre

humana. La sangre se somete a tratamiento para prevenir la transmisión de
enfermedades como la hepatitis. Con los métodos actuales de selección y
tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad
infecciosa a partir de los factores humanos de coagulación es muy pequeño.

Para reducir aún más el riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de
factor de coagulación que no se derivan de la sangre humana. Estos factores se
llaman factores de coagulación recombinantes. Los factores de coagulación son
fáciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administración del factor solo
tarda unos 15 minutos.

Usted puede recibir tratamiento de restitución periódicamente para prevenir el

sangrado. Esto se conoce como tratamiento preventivo o profiláctico. También es
posible que solo se necesite tratamiento de restitución para detener el sangrado
cuando este ocurra. Este uso del tratamiento —cuando es necesario— se llama
tratamiento a demanda.

El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento

preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que en caso de sangrado se
produzcan lesiones antes de que se reciba el tratamiento a demanda.

Complicaciones del tratamiento de restitución

Entre las complicaciones del tratamiento de restitución están las siguientes:

 Formación de anticuerpos (un tipo de proteínas) que ataquen el factor de

coagulación
 Transmisión de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulación
 Lesión de articulaciones, músculos u otras partes del cuerpo por demoras en el
tratamiento

Anticuerpos contra el factor de coagulación. Los anticuerpos pueden destruir

el factor de coagulación antes de que tenga la oportunidad de actuar. Este es un
problema muy grave porque impide que funcione el principal tratamiento para la
hemofilia (el tratamiento de restitución).

Estos anticuerpos, conocidos también como "inhibidores", se presentan en cerca

del 20 al 30 por ciento de las personas que tienen hemofilia A grave.
Aproximadamente el 2 al 5 por ciento de las personas que tienen hemofilia B
presentan inhibidores.
 Cuando se forman anticuerpos, los médicos pueden usar dosis más grandes del
factor de coagulación o ensayar diferentes fuentes de obtención de dicho factor. A
veces los anticuerpos desaparecen.

Los investigadores están estudiando nuevas formas de combatir los anticuerpos

contra los factores de coagulación.

Virus presentes en factores de coagulación derivados de la sangre

humana. Los factores de coagulación derivados de la sangre humana pueden
estar contaminados con los virus del sida (VIH) y de la hepatitis. Sin embargo, el
riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores de
coagulación de origen humano es muy bajo por las siguientes razones:

 Los donantes de sangre se seleccionan con mucho cuidado.

 En los productos sanguíneos de los donantes se realizan pruebas para detectar
enfermedades.
 Los productos sanguíneos de los donantes se tratan con un detergente y con calor
para destruir los virus.
 Las personas que tienen hemofilia se vacunan contra las hepatitis A y B.

Lesiones en las articulaciones, los músculos y otras partes del cuerpo. Las
demoras en el tratamiento pueden causar daños como los siguientes:

 Sangrado dentro de una articulación. Si esto sucede muchas veces, puede alterar
la forma y el funcionamiento de la articulación.
 Hinchazón de la membrana que envuelve a una articulación.
 Dolor, hinchazón y enrojecimiento de una articulación.
 Presión en una articulación a causa de la hinchazón, lo cual puede destruir la
articulación.

Tratamiento de restitución en el hogar

El tratamiento de restitución, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida
que se necesita), se puede realizar en el hogar del paciente. Muchas personas
aprenden a ponerse las infusiones o a administrárselas a su hijo en el hogar. El
tratamiento en el hogar tiene varias ventajas:

 Usted o su hijo pueden recibir tratamiento más rápidamente cuando hay sangrado.
El tratamiento temprano disminuye el riesgo de que haya complicaciones.
 Se requieren menos consultas con el médico o en la sala de urgencias.
 El tratamiento en el hogar cuesta menos que el tratamiento en una institución de
salud.
 El tratamiento en el hogar les ayuda a los niños a aceptarlo y a responsabilizarse
de su propia salud.
Consulte con su médico o con el médico de su hijo sobre alternativas de
tratamiento en el hogar. Él o algún otro proveedor de atención médica puede
enseñarle los pasos del tratamiento y las medidas de seguridad necesarias. Los
centros para el tratamiento de la hemofilia (que se mencionan en el
apartado "Vivir con hemofilia") constituyen también un buen recurso para obtener
más información sobre el tratamiento en el hogar.

Los médicos pueden implantar quirúrgicamente dispositivos de acceso venoso para

facilitarle a usted el ingreso a una vena para aplicarse el tratamiento de
restitución. Estos dispositivos pueden ser útiles si el tratamiento se administra con
frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden presentarse
infecciones. El médico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es
conveniente para usted o para su hijo.

Otros tipos de tratamiento

Desmopresina
La desmopresina (DDAVP) es una hormona sintética que se usa para el
tratamiento de personas con hemofilia A leve. No se usa para el tratamiento de la
hemofilia B ni de la hemofilia A grave.

La desmopresina (DDAVP) estimula la liberación de factor VIII almacenado y

de factor de Von Willebrand; también aumenta las concentraciones de estas
proteínas en la sangre. El factor de Von Willebrand transporta y fija el factor VIII,
que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por más tiempo.

Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyección o en

atomizador nasal. Como el efecto de esta medicina disminuye si se usa con
frecuencia, la medicina solamente se administra en ciertas situaciones. Por
ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de
participar en ciertos deportes, para prevenir o reducir el sangrado.

Medicinas antifibrinolíticas
Las medicinas antifibrinolíticas (entre ellas el ácido tranexámico y el ácido épsilon
aminocaproico) pueden usarse con el tratamiento de restitución. Por lo general se
administran en forma de comprimidos e impiden que los coágulos de sangre se
rompan.

Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento

dental o para el tratamiento del sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado
intestinal leve.
 Terapia génica
Los investigadores están tratando de hallar formas de corregir los genes
defectuosos que causan la hemofilia. La terapia génica no se ha perfeccionado
todavía hasta el punto en que sea un tratamiento aceptado para la hemofilia. Sin
embargo, los investigadores la siguen ensayando en estudios clínicos.

Si desea más información al respecto, consulte el apartado "Estudios clínicos".

Tratamiento de un sitio específico de sangrado

Los analgésicos, los esteroides y la fisioterapia se pueden emplear para reducir el
dolor y la inflamación de una articulación afectada. Pregúntele al médico o al
farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

¿Qué tratamiento le conviene más a usted?

El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre
ellas de la gravedad de la hemofilia, de las actividades que realizará y de las
intervenciones dentales o médicas a que se someterá.

 Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de

restitución. Sin embargo, a veces se administra desmopresina (DDAVP) para
aumentar las concentraciones de factor VIII.
 Hemofilia moderada: Es posible que solo se requiera tratamiento de restitución si
hay sangrado o cuando se quiera prevenir el sangrado que podría presentarse al
realizar ciertas actividades. El médico también puede recomendar la desmopresina
(DDAVP) antes de una intervención o de una actividad que aumente el riesgo de
sangrado.
 Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitución para
prevenir el sangrado que pueda causar lesiones de las articulaciones, los músculos
u otras partes del cuerpo. Normalmente el tratamiento de restitución se administra
en el hogar dos o tres veces por semana. Este tratamiento preventivo por lo
general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea
necesario continuarlo de por vida.

En ambos tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rápido para el

sangrado. El tratamiento rápido puede limitar los daños que pueda sufrir el
organismo. Si usted o su hijo tienen hemofilia, es importante que aprendan a
reconocer los signos de sangrado.

Otros miembros de la familia deben aprender también a estar alerta a los signos
de sangrado en un niño que tenga hemofilia. Los niños a veces no hacen caso de
los signos de sangrado porque quieren evitar las molestias del tratamiento.
 Centros de tratamiento para la hemofilia
El gobierno federal financia una red nacional de centros de tratamiento para la
hemofilia. Estos centros son un recurso importante para las personas afectadas
por la hemofilia y sus familias. (El sitio web de los Centros para el Control y la
Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos [CDC, por sus siglas en inglés]
contiene una página de información en inglés sobre los centros de tratamiento
para la hemofiliaexternal link).

El personal médico experto de estos centros proporciona tratamiento, información

y apoyo. Estos profesionales pueden enseñarle a usted o a sus familiares cómo
administrar los tratamientos en el hogar. También pueden proporcionarle
información a su médico.

Las personas que reciben atención en los centros de tratamiento para la hemofilia
tienen menos probabilidades de tener complicaciones de sangrado y menos
hospitalizaciones que quienes reciben atención en otros lugares. También tienen
más probabilidades de tener una mejor calidad de vida. Quizá esto se deba al
énfasis que los centros hacen en la prevención del sangrado y en la información y
el apoyo que se proporciona a los pacientes y a quienes los cuidan.

En los Estados Unidos hay más de 100 centros para el tratamiento de la hemofilia
que cuentan con financiación federal. Muchos de estos centros están ubicados en
importantes centros médicos universitarios y de investigación. Los equipos de
hemofilia de estos centros cuentan con los siguientes profesionales:

 Enfermeras coordinadoras
 Pediatras (médicos de niños) y hematólogos pediátricos y de adultos (médicos
especialistas en enfermedades de la sangre)
 Trabajadoras sociales (que pueden ayudar al paciente con asuntos económicos, de
transporte, de salud mental y otros)
 Fisioterapeutas (profesionales en terapia física) y ortopedistas (especialistas en
problemas de los huesos y las articulaciones)
 Dentistas

Si desea hallar un centro para el tratamiento de la hemofilia cerca de su lugar de

residencia, consulte el directorio de centros para el tratamiento de la
hemofiliaexternal link (solo en inglés) del sitio web de los Centros para el Control y
la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés). Muchas personas
que tienen hemofilia van a un centro de tratamiento para la hemofilia a hacerse un
chequeo anual, aunque para hacerlo tengan que viajar lejos de su casa.

En un centro de tratamiento para la hemofilia, es posible que usted o su hijo

puedan participar en investigaciones clínicas y beneficiarse de los últimos
 resultados de las investigaciones sobre esta enfermedad. El equipo del centro
también colaborará con los profesionales médicos de su lugar de residencia para
satisfacer sus necesidades o las de su hijo.

Atención médica continua

Si usted tiene hemofilia, puede tomar medidas para evitar complicaciones, por
ejemplo:

 Seguir el plan de tratamiento exactamente como el médico se lo haya indicado.

 Hacerse chequeos periódicos y ponerse las vacunas que le recomienden.
 Avisarles a todos sus proveedores de salud —como el médico, el dentista y el
farmacéutico— que usted tiene hemofilia. Tal vez sea conveniente que informe
sobre su enfermedad a personas como la enfermera de su lugar de trabajo, el
entrenador del gimnasio o el entrenador deportivo.
 Vaya al dentista con regularidad. Los dentistas de los centros de tratamiento para
la hemofilia son expertos en proporcionar atención dental a las personas con
hemofilia. Si va a otro dentista, cuéntele que tiene hemofilia. Él puede darle
medicinas que reduzcan el sangrado durante el tratamiento dental.
 Entérese de los signos y síntomas de sangrado en las articulaciones y otras partes
del cuerpo. Sepa cuándo hay que llamar al médico o ir al servicio de urgencias. Por
ejemplo, necesitará atención médica en las siguientes situaciones:
o Si tiene sangrado abundante que no se puede contener o una herida de la que
sigue saliendo sangre.
o Si presenta algún signo o síntoma de sangrado en el cerebro. Este tipo de
sangrado puede ser mortal y requiere atención médica de urgencia.
o Si tiene movimiento limitado, dolor o hinchazón en una articulación.

Es conveniente llevar un registro de todos los tratamientos que haya recibido

antes. Lleve esta información a sus citas médicas y cuando vaya al hospital o a la
sala de urgencias.

Si a su hijo le diagnostican hemofilia

Es posible que tenga que enfrentarse a tensiones emocionales, económicas,
sociales y de otro tipo mientras se adapta a la situación de tener un niño con
hemofilia. Entérese lo más posible acerca de este trastorno y busque el apoyo que
necesite.

Hable con los médicos y otros profesionales de la salud sobre el tratamiento y la

prevención del sangrado y sobre lo que debe hacerse durante situaciones de
urgencia.

Aproveche la ayuda de los profesionales de la salud que trabajan en los centros

para el tratamiento de la hemofilia; ellos pueden ofrecerle información, apoyo y
 tratamiento. La trabajadora social del equipo puede ayudar con asuntos
emocionales, económicos y de transporte, entre otros.

Consulte la gran cantidad de recursos que existen en Internet, en libros y en otros

materiales, incluidos los que ofrecen las organizaciones nacionales y locales de
lucha contra la hemofilia.

Averigüe sobre grupos de apoyo que ofrezcan diversas actividades para niños con
hemofilia y para sus familiares. Algunos grupos ofrecen campamentos de verano
para niños con hemofilia. Pregúntele al médico, a la enfermera coordinadora o a la
trabajadora social sobre estos grupos y campamentos.

A medida que su niño crezca y sea más activo, surgirán dificultades. Además de
recibir tratamiento y atención médica y dental periódica, su niño necesita
información fácil de entender sobre la hemofilia.

Los niños que tienen hemofilia también necesitan apoyo constante y hay que
hacerles entender que la enfermedad no es culpa suya.

Los niños pequeños que tienen hemofilia necesitan protegerse adicionalmente en

casa y en otros lugares de cosas que puedan causar lesiones y sangrado:

 Proteja a los niños pequeños con rodilleras, protectores para los codos y cascos.
Todo niño debe usar un casco protector al montar en triciclo o bicicleta.
 Con el fin de proteger al niño de caídas, no olvide usar los cinturones y bandas de
seguridad de las sillas para comer, de los asientos para el auto y de los cochecitos.
 Retire los muebles que tengan esquinas agudas o póngales almohadillas mientras
su niño es pequeño.
 Guarde bajo llave o lejos del alcance del niño los objetos pequeños y afilados, o
cualquier otro objeto que pueda causar sangrado o daño.
 Revise los equipos y los alrededores del patio de juegos en busca de cosas que
puedan ser peligrosas.

Usted también debe aprender a examinar a su hijo y a reconocer los signos de

sangrado. Aprenda a prepararse para los episodios de sangrado si se presentan.
Mantenga en el congelador una bolsa de hielo lista para usarla como se lo indiquen
o para llevarla a mano para el tratamiento de golpes y moretones.

Las paletas heladas sirven para los sangrados leves de la boca. También es posible
que le convenga tener listo un maletín con artículos que puede necesitar si debe
llevar a su hijo a la sala de urgencias o a otro lugar.

Cerciórese de que toda persona responsable del cuidado de su hijo sepa que este
tiene hemofilia. Hable con las niñeras, las empleadas de guarderías, los maestros,
el personal de la escuela, los entrenadores y los líderes de actividades
 extracurriculares para que ellos sepan cuándo deben llamarlo a usted o llamar al
9-1-1 a solicitar atención de urgencias.

Su hijo debe usar una pulsera o collar de identificación médica. Si el niño se

lesiona, este mecanismo de identificación le servirá a la persona que atienda al
niño para enterarse de que tiene hemofilia.

La actividad física y la hemofilia

La actividad física conserva la flexibilidad de los músculos, fortalece las
articulaciones y ayuda a mantener un peso saludable. Los niños y adultos que
tienen hemofilia deben mantenerse activos físicamente, pero tienen ciertas
limitaciones respecto a lo que pueden hacer sin peligro.

Las personas que tienen hemofilia leve pueden participar en muchas actividades.
Las que tienen hemofilia grave deben evitar los deportes de contacto y otras
actividades que puedan provocar lesiones que causen sangrado, como el fútbol
americano, el hockey y la lucha libre.

Los profesionales en terapia física (fisioterapeutas) de los centros para el

tratamiento de la hemofilia pueden crear programas de ejercicio que se adapten a
sus necesidades y enseñarle cómo hacer ejercicio sin peligro.

Pregúntele a su médico o a su fisioterapeuta qué tipo de actividades físicas y

deportes le recomiendan. En general, algunas actividades físicas que se pueden
realizar sin peligro son: nadar, montar en bicicleta (con casco protector), caminar
y jugar al golf.

Para prevenir el sangrado, es posible que pueda recibir factores de coagulación

antes de hacer ejercicio o de participar en un evento deportivo.

Precauciones con las medicinas

Algunas medicinas aumentan el riesgo de sangrado. Entre ellas se encuentran:

 La aspirina y otras medicinas que contienen salicilatos

 El ibuprofeno, el naproxeno y otros antiinflamatorios no esteroides

Pregúntele al médico o al farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

Tratamiento en la casa y durante viajes

 El tratamiento de restitución en el hogar tiene muchas ventajas. Permite el
tratamiento temprano del sangrado, antes de que se presenten complicaciones.
Puede ahorrarle viajes frecuentes al consultorio del médico o al hospital. Eso le
dará más independencia y la sensación de que tiene la hemofilia bajo control.

Sin embargo, si está recibiendo tratamiento en la casa con factores de coagulación

o se los está administrando a su hijo, debe tomar las siguientes medidas de
seguridad:

 Cumpla las instrucciones de conservación, preparación y uso de los factores de

coagulación y de los materiales de tratamiento.
 Lleve un registro de todo tratamiento médico.
 Aprenda a reconocer los signos y síntomas de sangrado, infección o reacción
alérgica y sepa exactamente qué debe hacer.
 Pídale a alguien que lo acompañe cuando se esté administrando el tratamiento.
 Sepa cuándo debe llamar al médico o al 9-1-1.

Cuando esté de viaje, lleve suficientes materiales de tratamiento. Debe llevar

también una carta del médico en la que se describa su tipo de hemofilia y el
tratamiento que requiere. Además es conveniente averiguar con anticipación
adónde puede ir si necesitar atención médica cuando esté lejos de su casa.

Costos
Los factores de coagulación son muy costosos. Muchas compañías de seguros
médicos solo cubren su costo después de analizar cada caso en particular. Es
importante que usted sepa lo siguiente:

 Qué cosas cubre su seguro

 Si su seguro tiene un límite en cuanto a la suma que cubre y cuál es esa suma
 Qué restricciones o períodos de espera se aplican en su caso

A medida que los niños crecen, es importante averiguar las alternativas de seguro
médico que tienen a su alcance. Entérese de qué tipos de seguro médico se
ofrecen a las personas que buscan empleo.