Autoimun ensefalitis PADA ANAK

Anti-NMDAR ensefalitis adalah jauh jenis yang paling umum dari ensefalitis antibodi-mediated
pada anak-anak. Distribusi usia jenis lain dari gangguan autoimun sinaptik baik skews (usia rata-
rata untuk antibodi LGI1 dan Caspr2 adalah sekitar 60 tahun) jauh lebih tua atau gangguan jauh
kurang umum (GABA-A antibodi) atau keduanya. Dalam sebuah studi oleh proyek ensefalitis
California, ensefalitis anti-NMDAR lebih umum setiap etiologi virus tunggal.

ensefalitis anti-NMDAR pada anak-anak dapat hadir berbeda dari dewas. Anak-anak lebih
cenderung memiliki gerakan abnormal (chorea, inkoordinasi) pada awal perjalanan penyakit
dan juga mungkin memiliki gejala motorik atipikal seperti ataksia atau hemiparesis. Anak-anak
lebih sering mengalami kejang daripada orang dewasa. Gejala klasik dari psikosis terlihat pada
orang dewasa yang kurang umum, tapi regresi perilaku sering dicatat. Pasien mungkin memiliki
kesulitan berbicara menonjol. strategi pengobatan serupa pada anak-anak dan orang dewasa,
tapi dokter mungkin lebih enggan untuk menggunakan siklofosfamid, lebih mengandalkan
rituximab sebagai pengobatan lini kedua (Seperti orang dewasa, strategi pengobatan yang
optimal tidak diketahui). Tanggapan terhadap pengobatan serupa pada anak-anak dan orang
dewasa, dengan sekitar setengah gagal terapi lini pertama. teratoma ovarium kurang mungkin
pada anak perempuan sebelum pubertas, sehingga tumor jarang terjadi pada anak-anak.

relaps ensefalitis

Pasien dengan ensefalitis dapat pulih, sepenuhnya atau sebagian, dan kemudian mengalami
gejala memburuk. Dalam ensefalitis autoimun, kambuh cenderung mengikuti gejala klinis mirip
dengan serangan awal. Dalam ensefalitis anti-NMDAR, kambuh ini cenderung lebih ringan
daripada serangan awal dan nyata dengan kebingungan, memburuknya memori, perubahan
kepribadian, halusinasi atau kejang baru (Dalam pengalaman saya, kejang pada kasus saya
ensefalitis mengirimkan autoimun dengan perawatan yang tepat, dan baru kejang harus selalu
meningkatkan kepedulian untuk kambuh). Risiko kambuh di ensefalitis anti-NMDAR di sekitar
12% lebih dari dua tahun (tapi terus di luar itu) dan tertinggi pada pasien yang tidak diobati,
menengah pada pasien yang hanya terapi lini pertama, dan terendah pada pasien yang diobati
dengan terapi lini kedua pasien kambuh biasanya diobati dengan terapi lini kedua, mungkin
setelah terapi lini pertama. Pasien-pasien ini dapat diobati untuk waktu yang cukup lama dengan
terapi lini kedua, terutama rituximab, tetapi durasi optimal pengobatan belum ditetapkan. Dalam
jenis lain ensefalitis autoimun, risiko kekambuhan kurang jelas. LGI1 antibodi dan antibodi
Caspr2 dapat mengaitkan dengan ensefalitis ringan, dibandingkan dengan antibodi NMDAR,
dari yang kronis atau kambuhan. strategi perlakuan yang sama dapat digunakan dengan antibodi
ini.

Baru-baru ini telah ada pengakuan bahwa pasien dengan HSV ensefalitis mungkin jarang
mengembangkan ensefalitis anti-NMDAR beberapa minggu kemudian sebagai komplikasi
pasca-infeksi. Pada pasien ini CSF dari serangan awal tidak memiliki antibodi NMDAR dengan
PCR positif untuk HSV, tetapi CSF dari serangan kedua sekarang memiliki antibodi NMDAR
dengan PCR negatif untuk HSV. Fenomena ini mungkin karena paparan CNS antigen ke sistem
kekebalan tubuh di hadapan stimulus menular kuat. Pasien yang memburuk setelah ensefalitis
menular karenanya harus hati-hati dievaluasi untuk etiologi infeksi dan autoimun. Demikian
pula, pasien yang telah dirawat karena ensefalitis autoimun dapat imunosupresi dan berisiko
untuk infeksi beragam. Namun, infeksi SSP oportunistik setelah ensefalitis autoimun mungkin
sangat jarang dibandingkan dengan memburuknya penyakit autoimun.

KESIMPULAN

Diagnosis yang tepat dan pengelolaan ensefalitis autoimun membutuhkan pendekatan yang
terorganisasi. Evaluasi harus dimulai dengan sejarah rinci dan pemeriksaan fisik untuk
mendeteksi petunjuk untuk penyebab tertentu. Sebuah beragam infeksi harus
dipertimbangkan, dan pengujian yang tepat harus dilakukan untuk menyingkirkan patogen yang
relevan. pengujian tambahan dengan MRI, EEG, dan fungsi lumbal lebih lanjut dapat
mendukung diagnosis ensefalitis dan berpotensi menyarankan penyebab tertentu. Sebuah
kelompok luas tes autoantibodi dapat digunakan untuk mendiagnosa atau mengecualikan
penyebab autoimun tertentu, tetapi tes ini kompleks dan tidak setiap hasil positif bukti yang
pasti dari gangguan autoimun. Risiko neoplasma harus selalu dipertimbangkan selama
kunjungan pengobatan dan tindak lanjut awal, baik dari segi mendiagnosis kanker serius dan
karena tumor tertentu mungkin menyarankan penyebab autoimun tertentu. Pengobatan harus
bergantung pada patofisiologi gangguan (misalnya, T-cell-mediated atau antibodi dimediasi)
dan situasi klinis pasien. Pasien mungkin kambuh dan harus menerima perawatan tindak lanjut
yang sesuai dari dokter yang akrab dengan penyakit tersebut.