Síndrome carcínoide

Síndrome carcinotde es el término utilizado para los signos y síntomas sistémicos debidos a la liberación de
mediadores neuroendocrinos por algunos tumores carcinoides. Las consecuencias más frecuentes de estos
tumores son rubor cutáneo, diarrea y lesiones de las válvulas cardiacas.

Los pacientes con tumores carcinoides metastásicos del tracto gastrointestinal pueden dar lugar a diarrea acuosa
y dolor abdominal con calambres. Debido a que un tercio de estos pacientes no presentan otros síntomas en el
momento en el que aparece la diarrea, el síndrome carcinoide puede ser considerado en pacientes afectados de
diarrea secretora.

Los carcinoides son tumores neuroendocrinos que derivan de las células enterocromafines que se localizan en
todo el organismo; sin embargo, los tumores carcinoides se encuentran principalmente en pulmones (15% de
todos los tumores carcinoides), estómago (3%), intestino delgado (22%), apéndice (35%) y recto (10%).

MANIFESTACIONES CLINICAS

PAROXISMOS VASODILATADORES. El rubor cutáneo, que se produce en un 80% de los pacientes con
síndrome carcinoide, es la característica clínica más frecuente. Suele ser de color rojo oscuro casi violeta y afecta
a la cabeza , cuello y la parte superior del tronco (área del rubor). Suele durar de 30 segundos a 3 minutos. Los
tumores carcinoides del intestino anterior producen un rubor levemente distinto, caracterizado por un color rosa
salmón claro o rojo. Los ataques prolongados de rubor pueden asociarse con lagrimeo y edema periorbitario.

El rubor puede acampanarse de taquicardia y la presión arterial suele disminuir o permanece estable. Es raro que
la presión arterial aumente y el sindrome carcinoide no es una causa de hipertensión mantenida. El rubor puede
estar provocado por excitación, ejercicio, el acto de comer y la ingesta de etanol. En los pacientes con la variante
de carcinoide bronquial, el rubor puede prolongarse durante horas.

TELANGIECTASIA. Además de los paroxismos de vasodílatación cutánea, algunos pacientes también presentan
telangiectasias, sobre todo en la cara y el cuello, y de forma más marcada en el área malar. Estos pacientes pueden
tener los síntomas característicos de la rosácea.

SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES. La hipermotilidad inteslinal con borborigmos (sonidos generados por

el movimiento de los gases a través de los intestinos) y espasmos se observa en un 50-70% de los pacientes. Puede
producirse diarrea secretoria explosiva, aunque es más frecuente la diarrea crónica con un componente secretor.
Cuando la diarrea es grave, puede aparecer malabsorción. El ritmo del transito gastrointestinal a través de los
intestinos delgado y grueso tiene una velocidad de dos a seis veces mayor que en los pacientes sanos.
MANIFESTACIONES GENERALES. La obstrucción intestinal puede deberse al tumor primario o a la reacción
d esmoplásica del mesenterio circundante; en unas pocas ocasiones, los tumores primarios causan hemorragia
gastrointestinal. La necrosis de las masas tumorales hepáticas puede producir un síndrome agudo con dolor
abdominal, sensibilidad a la palpación, fiebre y leucocitosis. Es frecuente la hepatomegalia debida a la enfermedad
metastásica, pero la afectación metastásica extensa del hígado por los tumores de crecimiento lento puede
producirse antes de que las pruebas funcionales hepáticas sean patológicas. La fatiga generalizada y el
debilitamiento son características que pasan desapercibidas en el síndrome carcinoide.

Enfermedad de Crohn

Es un proceso inflamatorio crónico del tracto intestinal principalmente. Aunque puede afectar cualquier parte del
tracto digestivo desde la boca hasta el ano, más comúnmente afecta la porción más baja del intestino delgado
(íleon) o el intestino grueso (colon y recto). Es una afección crónica y puede recurrir varias veces durante la vida.

Se caracteriza por uno de sus tres patrones principales: 1) enfermedad del íleon y el ciego (40% de los pacientes);
2) enfermedad confinada al intestino delgado (30%), y 3) enfermedad confinada al colon (25%). Con mucha
menor frecuencia, la patología afecta a partes más proximales del tracto gastrointestinal, como la boca, la lengua,
el esófago, el estómago y el duodeno.

Los síntomas predominantes son diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso. Cualquiera de ellos puede ser el más
pronunciado en un individuo en concreto. En ocasiones, la manifestación inicial no es muy patente. Durante meses
o años, los pacientes pueden referir un dolor abdominal difuso y diarrea intermitente antes de que el posible
diagnóstico sea tenido en cuenta. La diarrea se presenta en casi todos los casos de enfermedad de Crohn, aunque
su patrón varía en función de su localización anatómica. En pacientes con afectación colónica y, en especial,
rectal, la diarrea es de escaso volumen y se asocia a impulso de urgencia y tenesmo. La inflamación del recto
produce pérdida de distensibilidad. La entrada de un volumen de heces incluso escaso en un recto no distensible
da lugar a una inmediata y urgente necesidad de defecar. La inflamación prolongada y la presencia de cicatrices
en el recto hacen que éste quede tan rígido y no distensible que el paciente llegue a experimentar incontinencia.
En la enfermedad confinada al intestino delgado, las heces son más voluminosas y no se asocian a urgencia ni
tenesmo. Los pacientes con afectación grave del íleon terminal y los que se someten a resección quirúrgica del
mismo presentan a veces diarrea por sales biliares o esteatorrea.

La localización y el patrón del dolor se correlacionan con la ubicación de la afectación. En pacientes con
enfermedad ileal, se registran calambres en el cuadrante inferior derecho después de comer, relacionados con la
obstrucción intermitente parcial debida a estrechamiento de la luz intestinal. Distensión abdominal, náuseas y
vómitos acompañan en ocasiones al dolor. La pérdida de peso, de mayor o menor alcance, que se da en la mayor
parte de los enfermos de Crohn cualquiera que sea la localización patológica, es consecuencia de malabsorción o
de disminución de la ingesta por dolor, diarrea o anorexia. Son frecuentes la fiebre y los escalofríos. La fiebre
baja puede ser el primer signo de advertencia de una posible exacerbación.

Los hallazgos físicos en la enfermedad de Crohn varían en virtud de la distribución y la gravedad del proceso.
Son comunes las úlceras aftosas en los labios, las encías o la mucosa oral. El abdomen tiende a mostrarse sensible,
sobre todo en el área de actividad patológica. El engrosamiento de las asas intestinales y el mesenterio, o la
presencia de un absceso, pueden determinar la detección de una masa, situada con frecuencia en el cuadrante
inferior derecho. La enfermedad perianal puede manifestarse con aberturas fistulosas, induración, enrojecimiento
o sensibilidad en torno al ano.

Los hallazgos de laboratorio son muy poco específicos. La anemia es consecuencia de enfermedad crónica,
pérdida de sangre o carencias nutricionales de hierro, folato o vitamina B12. La hipoalbuminemia es indicio de
malnutrición. La enfermedad ileal o la resección de más de 100 cm de íleon distal determinan una reducción del
nivel sérico de vitamina B12, por malabsorción.

Colitis ulcerosa

Es una enfermedad inflamatoria del colon (el intestino grueso) y del recto. Está caracterizada por la inflamación
y ulceración de la pared interior del colon. La inflamación normalmente comienza en el recto y en la porción
inferior del intestino (sigmoide) y se propaga hacia arriba por todo el colon. La afectación del intestino
delgado sólo se produce en la zona final de este, llamada íleon, y como inflamación de vecindad.

El síntoma dominante en la colitis ulcerosa es la diarrea, que suele asociarse a sangre en heces. Las deposiciones
son frecuentes, aunque de escaso volumen, como consecuencia de la irritabilidad del recto inflamado. El impulso
de urgencia y la incontinencia fecal pueden limitar la capacidad del paciente para desenvolverse en sociedad.
Otros síntomas incluyen fiebre y dolor, que puede afectar bien a los cuadrantes inferiores o bien al recto. Los
síntomas sistémicos: fiebre, malestar y pérdida de peso, son más frecuentes cuando todo el colon o gran parte de
él se ve afectado, y pueden tener mayor efecto que la propia diarrea sobre la actividad funcional del paciente.
Algunos enfermos, en especial los de edad avanzada, presentan estreñimiento en vez de diarrea, debido a que los
espasmos dificultan las evacuaciones. El ataque inicial de colitis ulcerosa puede ser fulminante, con diarrea
sanguinolenta, aunque es más frecuente que el proceso se manifieste de forma indolente, con diarrea en la que la
sangre va apareciendo poco a poco.

En la colitis ulcerosa de intensidad leve o moderada, puede experimentarse sensibilidad del área afectada del
colon; la exploración rectal permite detectar sensibilidad en la zona afectada o presencia de sangre en el guante.
En casos graves, es probable que el paciente presente fiebre y taquicardia.
La anemia y la elevación del recuento leucocitario y de la velocidad de sedimentación eritrocitaria resultan útiles
para confirmar la gravedad del proceso y para monitorizar la evolución clínica de las exacerbaciones. En diarreas
graves se registran trastornos electrolíticos, en especial hipopotasemia.

MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES

Artritis: incluye artritis colítica y espondilitis anquilosante. La artritis colítica, forma de artritis migratoria que
afecta a rodillas, caderas, tobillos, muñecas y codos, evoluciona en paralelo a la enfermedad intestinal. La
espondilitis anquilosante se caracteriza por rigidez matutina, lumbalgia y postura encorvada.

Manifestaciones hepáticas: Las complicaciones hepáticas de la EII incluyen hígado graso, pericolangitis, hepatitis
activa crónica y cirrosis. Por su parte, las complicaciones de las vías biliares son colangitis esclerosante (colitis
ulcerosa) y cálculos biliares (enfermedad de Crohn).

Manifestaciones cutáneas: Las dos complicaciones cutáneas más comunes son el pioderma gangrenoso y el
eritema nudoso.

Manifestaciones oculares: Las complicaciones oculares son la uveítis y la epiescleritis.

SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (ZES)

La enfermedad ulcerosa grave generada por hipersecrecion de acido gástrico a causa de liberación no regulada de
gastrina a partir de un tumor endocrino de células distintas de las β (gastrinoma) define los componentes del ZES.

Manifestaciones clínicas

La hipersecrecion de acido gastrico causa los signos y los sintomas que se observan en los pacientes con ZES. La
ulcera peptica es la manifestación clinica mas frecuente y ocurre en >90% de los sujetos con gastrinoma.

La presentacion inicial y la localizacion de la ulcera (bulbo duodenal) pueden ser indistinguibles de las propias
de la ulcera péptica comun. Las situaciones clinicas que deben hacer sospechar la presencia de un gastrinoma son
las ulceras de ubicaciones insolitas (segunda parte del duodeno y mas abajo), las resistentes al tratamiento medico
habitual, las que recurren despues de una intervencion quirurgica reductora de la secrecion acida, las que presentan
complicaciones evidentes (hemorragia, obstruccion y perforacion) o las que ocurren en ausencia de H. pylori o
ingestion de NSAID. Hay sintomas de origen esofágico hasta en 66% de los pacientes con ZES, con un espectro
que varia entre la esofagitis leve y la ulceracion manifiesta con estenosis y mucosa de Barrett.

La diarrea es la siguiente manifestacion clinica mas habitual y aparece hasta en 50% de los pacientes; aunque a
menudo esta se vincula con ulcera peptica, puede presentarse tambien de manera independiente. La causa de la
diarrea es multifactorial y consecuencia de la notable sobrecarga de volumen del intestino delgado, la inactivacion
de las enzimas pancreaticas por el acido y la lesion de la superficie del epitelio intestinal por el acido. La lesion
epitelial puede provocar mala digestion y malabsorción leves de nutrimentos. La diarrea tiene tambien un
componente secretor producido por el efecto estimulador directo de la gastrina sobre los enterocitos o por la
secrecion concomitante de otras hormonas por el tumor, como el peptido intestinal vasoactivo.

Los gastrinomas tienden a ser mas pequenos, multiples y localizados en las paredes del duodeno con mayor
frecuencia que en los enfermos con ZES esporadico.

Abscesos hepáticos

El higado es el organo sujeto con mayor frecuencia al desarrollo de abscesos. Pueden ser únicos o multiples; se
deben a diseminacion hematogena de las bacterias o se forman por extension local a partir de una infeccion vecina
situada en la cavidad peritoneal. Puede ser amebiano (acumulación de pus en el hígado en respuesta a un parásito
intestinal llamado Entamoeba histolytica y la diarrea es sanguinolenta) y piógeno (es una zona llena de pus en el
hígado, la diarrea es color arcilla). Anteriormente, la apendicitis acompanada de perforación con la diseminacion
consecutiva de la infeccion era la causa mas frecuente de los abscesos hepaticos; hoy en dia lo son los procesos
asociados de las vias biliares. La pileflebitis (trombosis supurativa de la vena aorta), procedente en general de una
infeccion de la pelvis, aunque en ocasiones derivada de una infeccion de cualquier otra parte de la cavidad
peritoneal, supone otra fuente habitual de la siembra bacteriana en el higado.

La fiebre es el signo inicial mas frecuente del absceso hepatico. Algunos pacientes, sobre todo los que tienen una
colecistopatia activa, muestran signos y sintomas circunscritos en el hipocondrio derecho, como dolor, defensa,
hipersensibilidad en punta de alfiler e incluso hipersensibilidad de rebote. Tambien pueden aparecer sintomas
inespecificos, como escalofrios, anorexia, perdida de peso, nauseas y vomitos. Sin embargo, solo 50% de los
pacientes con abscesos hepaticos tiene hepatomegalia, hipersensibilidad en el hipocondrio derecho o ictericia; por
tanto, 50% de los enfermos no tiene signos ni sintomas que dirijan la atencion hacia el higado. La fi ebre de origen
desconocido (FUO, fever of unknown origin) puede ser la unica manifestacion inicial de un absceso hepatico,
especialmente entre los ancianos. Las tecnicas de exploración diagnostica del abdomen, en particular las que
estudian el hipocondrio derecho, deben formar parte de cualquier estudio complementario de la FUO. Las demas
pruebas de funcion hepática pueden dar resultados normales, pero 50% de los pacientes tiene una bilirrubina
serica alta, mientras que 48% tiene concentraciones altas de aspartato aminotransferasa. Otros datos de laboratorio
son: leucocitosis en 77% de los pacientes, anemia (por lo comun normocitica y normocromica) en 50% e
hipoalbuminemia en 33%. Se encuentra simultaneamente bacteriemia en la tercera parte de los pacientes. Los
microorganismos que se aislan en los abscesos hepáticos varian con su origen. Si la infeccion hepatica proviene
de las vias biliares, suelen hallarse bacilos aerobios intestinales gramnegativos y enterococos.
Salvo en el caso de que se haya practicado una intervención quirurgica previa, los abscesos procedentes de
infecciones de las vías biliares no suelen deberse a anaerobios. En cambio, en los abscesos hepaticos que se
originan en la pelvis o en otras partes de la cavidad peritoneal, es frecuente la fl ora mixta constituida por especies
tanto aerobias como anaerobias; la que se aisla con mas frecuencia es B. fragilis. Al producirse la diseminacion
hematogena de la infeccion, suele aislarse solo un microorganismo; este puede ser S. aureus o una especie de
estreptococo como S. milleri. Los resultados de los cultivos obtenidos a partir de los sitios drenados no son dignos
de confi anza para defi nir la causa de las infecciones. Los abscesos hepaticos amebianos no son raros (cap. 209).
Las pruebas serologicas amebianas dan resultados positivos en mas de 95% de los casos; por lo anterior, el
resultado negativo sugiere la exclusion de este diagnostico.