Taller de bioquímica

1.

3- A qué se debe que un niño al ser destetado del uso de la leche materna y cuando
se le introduce jugos de frutas o papillas de frutas o azucaradas presenta malestares de
salud como vómitos, convulciones irritabilidad entre otros. Y si le suspenden estos jugos y
se le da leche el metabolismo o la salud vuelve a lo normal. También indique con las
reacciones bioquímicas pertinentes.
4- Una de las consecuencias del padecimiento de la galactosemia (cantidad excesiva de
galactosa en sangre) es la producción de cataratas, explique la causa de esa anomalía, y decir que
otros síntomas puede tener las personas con este trastorno metabólico

5- Explique la función de la enzima citrato liasa en al síntesis de ácidos grados en el

citoplasma.
6 6- Por qué en una persona que sufre una deficiencia de la enzima acetil-CoA-
carboxilasa (enzima que actúa en el primer paso de la biosíntesis de los ácidos grasos) se le
puede acumular ácidos grasos de cadena corta en el suero u orina?.

7. 7- Qué reacciones están implicadas en el biosíntesis del triacilglicerol o triglicéridos,

explique, esquematice
8- ¿Cuáles son las cuatro reacciones secuenciales para remover dos carbonos de la acilCoA-
acido graso durante la β-oxidación de los ácidos grasos?
9- ¿Explique la función de la carnitina en la β-oxidación de los ácidos grasos?

Libro azul pag 425 oregunta 8, libro de Harper pag 184

El ácido graso se une al coenzima A (CoASH), reacción que consume dos enlaces de alta energía del
ATP.

Posteriormente, debe usarse un transportador, la carnitina, para traslocar las moléculas de acil-
CoA al interior de la matriz mitocondrial, ya que la membrana mitoncondrial interna es
impermeable a los acil-CoA.

La carnitina, también reconocida como vitamina B11, es un aminoácido que participa en el circuito
vascular reduciendo niveles de triglicéridos y colesterol en sangre. Se produce naturalmente en el
hígado a partir de los aminoácidos L-metionina y la L-lisina.

La carnitina se encarga de llevar los grupos acilo al interior de la matriz mitoncondrial por medio
del siguiente mecanismo:

La enzima carnitina palmitoiltransferasa I (CPTI) o también llamada carnitina aciltransferasa I une

una molécula de acil-CoA a la carnitina originando la acilcarnitina.

La translocasa, una proteína transportadora de la membrana mitocondrial interna, tansloca la

acilcarnitina a la matriz mitoncondrial.

La acil-CoA se regenera por la carnitina palmitoiltransferasa II.

La carnitina se devuelve al espacio intermembrana por la proteína transportadora y reacciona con

otro acil-CoA.

De ejemplo y explicando cuando un paciente está en balance nitrogenado positivo y un paciente c

on balance nitrogenado negativo
Qué procesos metabólicos induce una alta proporción de glucagón/insulina que se observa en el
ayuno prolongado?

Debido a la composición de ingesta,es rica en proteínas se va a producir un aumento ,es decir una
alta proporción de glucagón que se dara a partir del proceso metabolito de proteínas,por tanto la
insulina aumenta sus proporciones y la ingesta es mixta con carbohidratos proteínas y lípidos en
los tejidos hepáticos o musculares. A partir de esto el mecanismo para estas elevaciones mediado
neurológicamente ,al menos en forma parcial.

12- Por qué se forma los cuerpos cetónicos, cuáles son y esquematice su formación.
13- En que procesos metabólicos están implicadas cada una de las siguientes vitaminas:
Vitamina B6; ácido fólico; Vitamina D, ácido nicotínico; tiamina.
11 Qué procesos metabólicos induce una alta proporción de glucagón/insulina que se
observa en el ayuno prolongado?
Debido a la composición de ingesta, es rica en proteína se va producir un aumento, es
decir una alta proporción de glucagón que se dará partir del proceso metabólico de las
proteínas, por tanto la insulina aumenta su proporciones y la ingesta es mixta con
carbohidratos proteínas y lípidos en los tejidos hepáticos o tejidos musculares. A partir de
esto él se prensa quedando el mecanismo para estas elevaciones mediado
neurológicamente, al menos en forma parcial.