MORTALIDAD INFANTIL

La Mortalidad Infantil, es un variable demográfica que indica el número de niños

menores de un año de edad fallecidos a lo largo de un periodo
de tiempo determinado.
Por lo general, la mortalidad infantil es expresada como tasa o índice, y es aquella
que da laproporción existente entre el número de niños menores de un año
fallecidos en el curso de un año y el número de nacimientos vivos durante el mismo
año. Se expresa en tanto por ciento o tanto por mil, y se agrupa por edad o meses
de nacimiento, sexo, localidad o país, o grupo social.
La mortalidad infantil se suele distinguirse por varias categorías: neonatal precoz,
que abarca desde el nacimiento hasta la primera semana de vida; neonatal, hasta
el primer mes de vida; y postneonatal, desde el nacimiento hasta un año de edad.
Aunque la tasa de mortalidad infantil se mide sobre los niños menores de 1 año,
también se ha medido algunas veces en niños menores de 5 o 9 años, esta
categoría que abarca a niños mayores de un año, se llama infantil.
Mortalidad intrauterina e infantil (terminología)
Según la duración del embarazo y el momento de la muerte la mortalidad se
denomina:
 aborto (aborto inducido con
medicamentos, quirúrgico, terapéutico y espontáneo): hasta las 28 semanas
de embarazo.
 Muerte fetal: cuando la edad gestacional es superior a 22 semanas (mortinato).
 Muerte perinatal: desde las 28 semanas de embarazo hasta la primera semana
de vida (7 días).
 Mortalidad neonatal o mortalidad de recién nacidos: desde el nacimiento hasta
los 28 días.
 Mortalidad infantil: durante el primer año de vida.

PRIMERAS CAUSAS DE MORTALIDAD NEONATAL EN GUATEMALA

1. Hidrocefalia
2. Enfermedad Diarreica Aguda
3. Muerte Súbita Infantil
4. Malformaciones Congénitas
5. Insuficiencia Respiratoria No Especificada
6. Síndrome de Aspiración Por Meconio
7. Asfixia del Nacimiento No Específica
8. "Neumonías y Bronconeumonías"
9. Prematurez
10. Septicemia
 DIEZ PRIMERAS CAUSAS DE MORTALIDAD EN MENORES DE 7 DIAS
REPUBLICA DE GUATEMALA 2005
Enfermedad Diarreica Aguda 10

Hidrocefalia 10

Muerte Subita Infantil 15

Malformaciones Congenitas 30
ENFERMEDADES

Insuficiencia Respiratoria No Específicada 63

Sindrome de Aspiración Por Meconio 72

Asfixia del Nacimiento No Específica 131

Neumonias y
210
Bronconeumonias

Prematurez 232

Septicemia 233

0 50 100 150 200 250

No. DEFUNCIONES

PRIMERAS CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL

1. Anomalías Congénitas del Corazón

2. Shock Hipovolémico
3. Síndrome de Muerte Súbita
4. Desnutrición Proteico Calórica
5. Asfixia del Recién Nacido
6. Aspiración Neonatal de Meconio
7. Prematurez
8. Septicemia
9. Enfermedad Diarreica Aguda
10. Neumonías y Bronconeumonías
 DIEZ PRIMERAS CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL
REPUBLICA DE GUATEMALA 2005
Anomalías Congénitas del Corazón 50

Shock Hipovolémico 67

Síndrome de Muerte Súbita 80

Desnutrición Proteico Calórica 110

Asfixia del Recién Nacido 118

Aspiración Neonatal de Meconio 145

Prematurez 361

Septicemia 599

Enfermedad Diarreica Aguda 700

Neumonías y Bronconeumonías 2,817

0 500 1,000 1,500 2,000 2,500 3,000

CAUSAS DE MORTALIDAD NEONATAL E INFANTIL

1. HIDROCEFALIA
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido—líquido cefalorraquídeo o LCR—
dentro de las cavidades llamadas ventrículos adentro del cerebro. Hoy, la hidrocefalia es
tratada por un procedimiento quirúrgico realizado por un neurocirujano en el que un tubo
unido a una válvula llamado “shunt” o derivación, es colocado en el cuerpo del niño. La
derivación canaliza el paso del líquido alejándolo del cerebro o médula espinal a otra parte
del cuerpo, donde el líquido es llevado al torrente sanguíneo.

Cerebro, Médula Espinal y Sus Coberturas Protectoras

El cerebro y la médula espinal forman el sistema nervioso central. Estas estructuras vitales
están rodeadas y protegidas por los huesos del cráneo y la columna vertebral, como
ilustramos en la siguiente página. Frecuentemente se refieren a los huesos de la cabeza
como el crá- neo. En los bebés, el cráneo está compuesto de distintos huesos, y el punto
blando en la cabeza de un bebé (fontanela anterior) es un área donde cuatro huesos del
cráneo casi se juntan. Los lugares donde se juntan los huesos y crecen, se llaman suturas.
La columna vertebral, que cubre la médula espinal enteramente, se compone de huesos
llamados vértebras. La columna vertebral empieza en la base del cráneo y se extiende
hasta el hueso de la cola.
Las partes principales del encéfalo, son el cerebro, cerebelo y el tallo cerebral. El cerebro
es el área central de procesamiento de los mensajes de entrada y de salida de nuestro
cuerpo. Es el área responsable también del habla, pensamiento, y memoria. El cerebelo
ayuda principalmente a coordinar los movimientos de nuestro cuerpo. El tallo cerebral
controla funciones básicas como el latido del corazón, la respiración y la presión sanguínea.
La médula espinal se extiende desde el tallo del cerebro a través de una apertura muy
grande (el foramen magnum) en la base del cráneo y desciende por toda la columna. Al
nivel de cada vértebra en la columna, unas colecciones de fibras nerviosas se levantan de
la médula espinal.

Absorción y Circulación del Líquido Cefalorraquídeo

Veamos detalladamente al corredor circulatorio del LCR. EL LCR es formado dentro de los
ventrículos por pequeños, y delicados penachos de tejido especializado llamados plexos
coroides. Las flechas oscuras en el dibujo de la página anterior muestran el corredor mayor
del paso del LCR. Empezando en los ventrículos laterales, el LCR fluye a través de dos
pasadizos hacia dentro del tercer ventrículo. Del tercer ventrículo fluye por un largo y
angosto pasadizo (acueducto de Silvio) hacia el cuarto ventrículo. Del cuarto ventrículo
pasa a través de tres pequeñas aperturas (forámenes) dentro del espacio subaracnoideo
que rodea el cerebro y la médula espinal.
La mayor parte del LCR es absorbido a través de pequeñísimos grupos de células
especializadas (vellosidades aracnoideas) ubicadas en la parte superior y de la línea media
del cerebro. El LCR pasa a través de las vellosidades aracnoideas hacia una grande vena
(el seno sagital) y es absorbido dentro del torrente sanguíneo. Una vez en la corriente
sanguínea, es llevado y filtrado por nuestros riñones e hígado de la misma manera como el
resto de nuestros líquidos corporales.
El sistema ventricular es el corredor mayor para el paso de LCR. De recientes estudios, sin
embargo, hemos aprendido que LCR también fluye directamente de los ventrículos al tejido
del cerebro que los rodea. Esto es demostrado por las flechas rayadas. Aquí, el LCR pasa
a través de los espacios entre las células hacia donde eventualmente entra al espacio
subaracnoideo. Se cree que el tejido cerebral no absorbe nada de LCR, pero simplemente
provee otro corredor para el líquido que fluye al espacio subaracnoideo. Unas pequeñas
cantidades de LCR también son absorbidas por canales linfáticos a lo largo de membranas
que cubren los nervios (vainas nerviosas) conforme dejan el tallo cerebral y la médula
espinal.
Nuestros cuerpos producen aproximadamente medio litro (500 ml) de LCR diariamente,
reemplázandolo continuamente conforme es absorbido. Bajo condiciones normales hay un
delicado equilibrio entre la cantidad de LCR que es producido y la proporción en el cual es
absorbido. La hidrocefalia ocurre cuando este equilibrio es trastornado. Aunque hay muchos
factores que pueden trastornar este equilibrio, el más común es bloqueo u obstrucción, en
algún lugar del corredor circulatorio del LCR. La obstrucción puede desarrollarse por una
variedad de causas, como tumores cerebrales, quistes, cicatrices e infeccción. Causas
específicas se discuten más ampliamente en otra sección más adelante.
Dado que el LCR es producido constantemente, cuando es bloqueado empezará a
acumularse por encima del lugar de la obstrucción, muy parecido al crecimiento de un río
arriba de la presa. Eventualmente, conforme la cantidad de líquido producido se junta,
causa que los ventrículos se agranden, y la presión aumente dentro de la cabeza. Esta
condición se llama hidrocefalia.
La obstrucción de la circulación del LCR ocurre frecuentemente dentro de los ventrículos.
Aunque puede ocurrir en cualquier parte del sistema ventricular, el lugar de la obstrucción
por lo general está dentro de los angostos pasadizos que conectan los ventrículos, o donde
el LCR sale del cuarto ventrículo hacia el espacio subaracnoideo. Por ejemplo, por su larga
y angosta estructura, el acueducto de Silvio es especialmente vulnerable a estrecharse o
ser obstruido, bloqueando así el flujo del LCR. Igualmente, cuando las pequeñas aperturas
del cuarto ventrículo fallan en desarrollarse, o se desarrollan incorrectamente, pueden
también obstruir el paso de LCR. La hidrocefalia de este tipo se llama Hidrocefalia No-
comunicante porque los ventrículos ya no proveen el libre paso de LCR a través de ellos
hacia el espacio subaracnoideo.
En algunos casos de hidrocefalia, el LCR fluye sin restricción a través de los ventrículos,
pero una vez que llega al espacio subaracnoideo su paso es parado al pasar sobre las
superficies del cerebro. En otros casos los lugares de absorción (vellosidades aracnoideas)
son bloqueados. Como los ventrículos permanecen abiertos y se comunican entre sí; este
tipo de hidrocefalia se llama Hidrocefalia Comunicativa.

Signos y Síntomas de la Hidrocefalia

En un bebé, el signo más obvio de la hidrocefalia es un agrandamiento anormal de la
cabeza. El punto blando (fontanela) puede estar tenso y abultado. También, el cuero
cabelludo puede aparecer delgado y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden
aparecer dilatadas, en forma no natural. Al palpar la cabeza del bebé a lo largo de las líneas
de sutura, puede usted encontrar que los huesos están separados. Los síntomas que se
deben vigilar son vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación de los ojos del bebé hacia
abajo (signo de sol poniente) y crisis convulsivas (ataques).
Los lactantes cuyas suturas no se han cerrado del todo, demuestran signos de
agrandamiento de la cabeza. Niños más grandes, una vez que sus suturas se han cerrado,
mostrarán otros síntomas de presión intracraneana elevada (PIE) causada por el
engrandecimiento de los ventrículos. Estos síntomas incluyen dolor de cabeza, náuseas,
vómitos y algunas veces visión doble o borrosa. El niño puede tener problemas con su
equilibrio, retraso en el desarrollo de algunas áreas como el caminar, hablar o pobre
coordinación. Como con los bebés, el niño puede estar más irritable o cansado de lo normal
o empezar con ataques. El niño puede demostrar un cambio de personalidad, o una
incapacidad en concentrarse o recordar cosas. Los Niños mayores pueden tener dificultad
en despertarse y mantenerse despiertos.
Causas
Unas variedades de problemas médicos pueden causar la hidrocefalia. En muchos niños el
problema está ahí al nacer—este tipo de hidrocefalia se conoce como congénita. En la
mayoría de casos de hidrocefalia congénita se piensa que es causada por una compleja
interacción de factores genéticos y ambientales. La hidrocefalia que no se desarrolla hasta
más tarde en la vida de algunos niños, e inclusive en adultos, pero es causada por una
condición que existía al nacer, se sigue considerando una forma de hidrocefalia congénita.
Cuando la hidrocefalia que se desarrolla después de nacer es causada por un factor como
una lesión a la cabeza, meningitis, o un tumor cerebral, sin embargo, se le llama hidrocefalia
adquirida. Los padres no deben culparse por la hidrocefalia de sus niños. En casi todos los
casos las circunstancias que contribuyen a la condición del niño están más allá del control
de los padres.
Obstrucción Acueductal (Estenosis)
La causa más común de la hidrocefalia congénita es la obstrucción del acueducto
cerebral—el largo y angosto pasadizo entre el tercer y cuarto ventrículo. Obstrucción
acueductal puede resultar por el angostamiento o bloqueo del acueducto, o puede ser
causada por infección, hemorragia, o un tumor. El líquido se acumula contracorriente de la
obstrucción, produciendo la hidrocefalia.
Espina Bífida
La espina bífida, queriendo decir “columna abierta,” es un defecto de nacimiento que
involucra la médula espinal y las vértebras que la rodean. Como muchos defectos de
nacimiento, ocurre tempranamente en el embarazo, cuando el feto se empieza a
desarrollar. Su causa es desconocida. Más del 80 por ciento de los infantes con espina
bífida también padecen de hidrocefalia, por lo general porque desarrollan una deformación
llamada síndrome de Arnold Chiari Tipo II. En este síndrome parte del cerebelo y el cuarto
ventrículo se extienden hacia abajo a través de la apertura en la base del cráneo,
bloqueando el flujo que sale del cuarto ventrículo y por lo tanto produciendo la hidrocefalia.

Hemorragia Intraventricular
La hemorragia intraventricular es una forma adquirida de la hidrocefalia, y afecta más
frecuentemente a bebés prematuros. Ocurre cuando pequeños vasos sanguíneos
extendidos a lo largo del recubrimiento ventricular se rompen. La sangre puede bloquear o
cicatrizar los ventrículos o taponar las vellosidades aracnoideas, los sitios de absorción de
LCR a lo largo del seno sagital. Menos frecuentemente, la hemorragia intraventricular puede
resultar de una deformación de los vasos sanguíneos dentro del cerebro, de un tumor
localizado cerca de los ventrículos o de una lesión a la cabeza.
Meningitis
La meningitis es una inflamación de las membranas (meninges) del cerebro y la médula
espinal. Puede ser causada por infecciones virales, las cuales pueden cicatrizar las
delicadas membranas que cubren el corredor del LCR. La hidrocefalia podría desarrollarse
después de una meningitis bacteriana si esta cicatrización restringe u obstruye el flujo de
LCR, conforme pasa a través de angostos pasadizos de los ventrículos, o conforme pasa
sobre la superficie del cerebro en el espacio subaracnoideo.
Tumores
En los niños, los tumores cerebrales ocurren más comúnmente en la parte de atrás de la
cabeza (fosa posterior). Conforme el tumor crece puede llenar o comprimir el cuarto
ventrículo, bloqueando el paso (flujo) del líquido espinal. En otras áreas del cerebro un
tumor puede bloquear similarmente o comprimir el sistema ventricular, causando la
hidrocefalia.
Quistes Aracnoideos
Los quistes aracnoideos son de origen congénito y pueden ocurrir en cualquier parte del
cerebro. En los niños, más comúnmente salen en la parte de atrás del cerebro y en la región
del tercer ventrículo. Son quistes llenos de LCR que están cubiertos con la membrana
aracnoides (una de las tres cubiertas meningeas). Algunos quistes aracnoideos son
autónomos, mientras que otros pueden estar conectados por un pasadizo con los
ventrículos o el espacio subaracnoideo. El líquido atrapado puede bloquear los corredores
del LCR, produciendo la hidrocefalia.
Tratamiento
Sistemas de Válvulas
Hoy en día, el más eficaz y mejor tratamiento para la hidrocefalia es un procedimiento
quirúrgico en el cual un tubo flexible llamado un catéter o “shunt” es colocado en el sistema
del LCR del niño. El tubo desvía el flujo del LCR de los ventrículos a otra región del cuerpo,
lo más común es la cavidad abdominal o la cámara del corazón llamada aurícula. El catéter
mide alrededor de 1 ⁄89 en diámetro y está hecho de un plástico suave y flexible
(usualmente Silastic®) que es tolerado bastante bien por nuestros tejidos del cuerpo. Los
sistemas de derivación vienen en una variedad de modelos, pero tienen componentes que
funcionan similarmente. Los catéteres y un mecanismo de control de paso (válvula de un
solo sentido) son partes comunes de todos las derivaciones.
Las partes de una derivación se han nombrado de acuerdo a donde se colocan en el cuerpo.
La porción del tubo que es introducido en los ventrículos es llamado catéter ventricular. El
catéter peritoneal es la porción del tubo que pasa el LCR al abdomen (cavidad peritoneal).
Si el tubo es colocado en la aurícula derecha del corazón se llama catéter atrial. La válvula
regula la presión del flujo del LCR y evita el contraflujo del líquido espinal hacia los
ventrículos. Las válvulas están diseñadas para funcionar a baja, mediana o alta presión.
Dependiendo de la naturaleza particular de la hidrocefalia de su niño, su neurocirujano
seleccionará una presión apropiada en la válvula para acomodar las necesidades de su
niño. Algunos modelos de válvulas tienen un aparato de control de encender y apagar.
Muchos sistemas de derivación también tienen una cámara de irrigación flexible (depósito
o reservorio) que puede estar incorporada en la misma unidad con la válvula o puede ser
una unidad separada a lo largo de la derivación, dependiendo del diseño del sistema. Esta
cá- mara sirve para varios propósitos importantes. Permite al doctor recoger muestras del
LCR de la derivación con una aguja y jeringa e inyectar la cámara para probar el
funcionamiento del sistema y para tratamiento. La cámara también permite irrigar o
bombear la derivación.
Colocación de la derivación
Como las partes de la derivación, a los procedimientos usados para colocarla también se
les ha dado sus nombres, de acuerdo al lugar del cuerpo donde se coloca. La ilustración
adelante muestra la colocación dla derivación en los dos procedimientos usados
comúnmente.
 Una derivación ventrículoperitoneal (V-P) desvía LCR de los ventrículos hacia la
cavidad peritoneal, el espacio en el abdomen donde se encuentran nuestros órganos
digestivos. La punta del catéter peritoneal descansa en esta cavidad cerca del doblez
del intestino, pero no adentro. El LCR desviado a esta área es reabsorbido en el torrente
sanguíneo a través de muchos pequeños vasos sanguíneos dentro del recubrimiento
interno (peritoneo) del abdomen.
 Una derivación ventrículoatrial (V-A) desvía LCR de los ventrículos hacia la aurícula
derecha del corazón. El catéter atrial es colocado dentro de una vena en el cuello y
suavemente avanzado a través de la vena dentro de la parte superior de la aurícula del
corazón. Aquí, el LCR pasa fácilmente a la corriente sanguínea y es filtrado de la misma
manera como nuestros otros líquidos corporales. La colocación de la derivación V-P es
el procedimiento preferido. En general, tiene menos riesgos y es más fácil de hacer que
el procedimiento desviador V-A. Aunque otros sitios en el cuerpo pueden usarse para
desviar el flujo del LCR de los ventrículos, se escogerían sólo si los sitios usuales para
la colocación dla derivación no se pueden usar o si el neurocirujano determina que es
el más favorable para las circunstancias particulares del niño.

Complicaciones
Aunque la hidrocefalia es tratada con éxito con la colocación quirúrgica de una derivación,
el fallo (disfunción) de la misma ocurre en un dos a cuarenta por ciento de los casos. La
falla de la derivación simplemente significa que el sistema no es capaz de desviar suficiente
LCR afuera de los ventrículos en el cerebro. Las dos causas más comúnes son obstrucción
dla derivación e infección. Estos son problemas serios y deben tratarse apropiadamente.
La mayoría de las complicaciones que requieren revisión de la derivación ocurren dentro
de seis meses a un año después de la colocación de la misma.
Obstrucción
Cuando hay disfunción del sistema derivativo, es usualmente un problema de bloqueo
completo o parcial del sistema. El líquido se acumula en el sitio de la obstrucción y, si el
bloqueo no es corregido, casi siempre resulta en síntomas recurrentes de hidrocefalia. Una
obstrucción de la derivación puede ocurrir en cualquiera de sus componentes. Más
comúnmente, sóndale catéter ventricular es obstruido por tejido de los plexos coroides o de
los ventrículos. Los catéteres o la válvula se bloquean con células sanguíneas o bacterias.
También, la punta del catéter peritoneal puede obstruirse por los dobleces de los intestinos
o tejido grasoso en la cavidad abdominal.
Infecciones
La infección de la derivación es causada por organismos bacterianos, y no es adquirida por
exposición a otros niños o adultos que están enfermos. El organismo más común que puede
causar infección se llama Staphylococcus epidermidis, que es normalmente encontrado en
la superficie de la piel del niño y las glándulas sudoríparas y folículos del pelo que están
dentro de la piel. Infecciones de este tipo ocurren más probablemente dentro del mes
después de cirugía, pero podrían ocurrir hasta seis meses después de la colocación de la
derivación. Niños con derivaciones V-P son más sensibles a infección abdominal, mientras
que niños con derivaciones V-A pueden empezar una infección generalizada que
rápidamente puede ser grave. En cualquier caso, la infección de la derivación debe tratarse
inmediatamente para evitar enfermedades que amenazan la vida o producen una seria
lesión al cerebro.
 2. ENFERMEDAD DIARRÉICA AGUDA
La diarrea aguda consiste en un aumento en el número de deposiciones y/o una
disminución en su consistencia, de instauración rápida. Se puede acompañar de
signos y síntomas como náuseas, vómitos, fiebre o dolor abdominal. La causa más
frecuente es la infección gastrointestinal, que produce una gastroenteritis o
inflamación de la mucosa gástrica e intestinal. Debido a ello el término diarrea aguda
es prácticamente sinónimo de gastroenteritis aguda de causa infecciosa.
La diarrea refleja un aumento en la pérdida a través de las heces de sus principales
componentes: agua y electrolitos. El término agudo viene dado de ser habitualmente
un proceso de carácter autolimitado, con una duración menor de 2 semanas.
Generalmente se considera la existencia de diarrea cuando hay más de dos
deposiciones de menor consistencia, o una deposición de menor consistencia con
presencia de sangre macroscópica, en un periodo de 24 horas. Esta definición
puede ser imprecisa, por la variabilidad en el volumen, frecuencia y consistencia de
deposiciones en la edad infantil. Hay que tener en cuenta la edad del niño, ya que
la frecuencia de las deposiciones es más alta en niños menores de tres meses, y
que el ritmo intestinal puede cambiar con el tipo de alimentación. Hay escasos datos
de referencia del volumen fecal a las distintas edades.
Epidemiología
La diarrea aguda es una de las enfermedades más comunes en niños y la segunda
causa de morbilidad y mortalidad a escala mundial. La mortalidad es casi totalmente
a expensas de países en desarrollo.
Los rotavirus constituyen el principal agente etiológico productor de diarrea en la
infancia, se asocian a una forma de enfermedad más grave e infectan prácticamente
a todos los niños en los 4 primeros años de vida, dándose la enfermedad
especialmente entre los 6 y 24 meses de edad. Son los más frecuentemente
detectados en los casos que precisan ingreso hospitalario y, en países de clima
templado, tienen un predominio claro en los meses fríos. Son, además, el principal
agente productor de diarrea nosocomial en las unidades de ingreso infantiles. Los
adenovirus entéricos, calicivirus y astrovirus producen un cuadro clínico más leve.
Respecto a la etiología bacteriana, los agentes predominantes son Salmonella spp
y Campylobacter spp, seguidos de Shigella spp, Aeromona spp y Yersinia spp. En
la mayoría de estudios epidemiológicos infantiles estos agentes son detectados más
frecuentemente en pacientes con gastroenteritis tratados de forma ambulatoria. La
dificultad de estudio en heces de las distintas variedades de E. coli hace que se
disponga de escasos datos sobre su incidencia en nuestro medio.
Fisiopatología
En términos generales la diarrea se produce cuando el volumen de agua y
electrolitos presentado al colon excede su capacidad de absorción, eliminándose de
forma aumentada por las heces. Esto puede deberse a un aumento en la secreción
y/o a una disminución de la absorción a nivel de intestino delgado, o, más
infrecuentemente, a una alteración similar a nivel de colon. Estas alteraciones son
secundarias a la afectación intestinal que resulta de la interacción entre el agente
infeccioso y la mucosa intestinal. En determinados casos se da la penetración de la
barrera mucosa por antígenos extraños, tales como microorganismos o toxinas. Las
toxinas microbianas pueden ligarse a los receptores del enterocito y estimular la
secreción epitelial de agua e iones. Por otra parte, los microorganismos pueden
dañar el enterocito produciendo una disminución en la absorción de electrolitos, una
pérdida de las hidrolasas del borde en cepillo y un escape de fluido a través del
epitelio. La lesión por daño directo de la célula epitelial tiene lugar en las infecciones
por agentes virales como Rotavirus, aunque en este caso además una proteína viral
actuaría como enterotoxina. También se produce lesión vellositaria en infecciones
agudas por protozoos tales como Giardia lamblia, Cryptosporidium parvum y
Microsporidium. Todo ello conduce a una pérdida aumentada de agua y electrolitos
en heces.
La gran pérdida de líquidos y electrólitos puede derivar en un cuadro de
deshidratación. Esto es más frecuente en el niño pequeño, por tener una mayor
área de superficie corporal en relación con el peso que el adulto y, por lo tanto, unas
mayores pérdidas insensibles. Además existe un flujo intestinal de agua y
electrólitos más cuantioso.
En estas edades hay también un mayor riesgo nutricional, por una gran respuesta
catabólica frente a las infecciones y una depleción de las reservas nutricionales más
rápida que en el adulto. Otros factores que influyen en la afectación nutricional son
la disminución de la ingesta calórica, por la hiporexia concomitante y la restricción
alimentaria habitualmente indicada, y la posible existencia de malabsorción de
nutrientes secundaria a la lesión intestinal. Aunque, en general, se trata de un
proceso leve y autolimitado y la principal complicación es la deshidratación,
ocasionalmente se puede desarrollar una diarrea prolongada como consecuencia
de:
 Intolerancia a la lactosa, en relación con un déficit transitorio de lactasa por
daño de las enzimas del borde en cepillo intestinal. Es relativamente
frecuente, sobre todo tras una gastroenteritis por rotavirus. En Europa este
hecho parece tener escasa relevancia clínica, aunque en países con un
elevado porcentaje de malnutrición sigue siendo un problema importante,
  Sensibilización a las proteínas de la leche de vaca, al existir en la
gastroenteritis un aumento en la absorción de antígenos de la leche de vaca
que puede desencadenar una respuesta inmune, local o sistémica.

 Sobrecrecimiento bacteriano, por la contaminación bacteriana de los tramos

altos del intestino delgado. Puede contribuir al mantenimiento de la diarrea
por acción directa de las bacterias sobre la mucosa y/o por deconjugación de
las sales biliares.

Diagnóstico:
La gastroenteritis aguda es un proceso autolimitado en el que, en la mayoría de los
casos, sólo es necesaria una valoración del paciente mediante una adecuada
historia clínica y una cuidadosa exploración física para establecer las indicaciones
pertinentes. La gravedad de la diarrea está en relación con el grado de
deshidratación, por lo que es fundamental una valoración lo más exacta posible de
ésta, para evitar tanto un retraso en el tratamiento como intervenciones
innecesarias.
Valoración del estado de hidratación
El dato clínico más exacto del grado de deshidratación es el porcentaje de pérdida
ponderal, que representa el déficit de líquidos existente. La deshidratación se
considera según esta pérdida como:
 Leve o ausencia de deshidratación: pérdida de menos del 3% del peso
corporal.
 Moderada: pérdida del 3-9% del peso corporal.
 Grave: pérdida de más del 9% del peso corporal.
Habitualmente no se dispone de un peso previo, por lo que se realiza una estimación
mediante escalas clínicas que incluyen un conjunto de signos y síntomas, aunque
no están validadas para el manejo de pacientes a nivel individual (Tabla III). En la
historia clínica el dato más relevante respecto a la ausencia de deshidratación es
una diuresis normal. Respecto a los signos clínicos independientemente asociados
a deshidratación, los más significativos son: pérdida de turgencia cutánea,
respiración anormal, relleno capilar lento, mucosa oral seca, ausencia de lágrimas
y alteración neurológica. Cuando se toman en conjunto, la presencia de 2 de los 4
últimos predice un déficit del 5% con una sensibilidad y especificidad del 79% y 87%
respectivamente.

La existencia de alteración de electrolitos (Tabla IV) se ha relacionado con la

presencia de edad menor de 6 meses, mucosas secas, vómitos, relleno capilar
lento, ausencia de diabetes y taquicardia.
Parámetros bioquímicos
precisa estudios de laboratorio y tanto su diagnóstico como la monitorización de su
tratamiento pueden efectuarse con valoración exclusivamente clínica. Además,
dado que las soluciones de rehidratación oral en cantidades adecuadas son
suficientes para corregir las alteraciones electrolíticas, parece innecesario medir
electrolitos en aquellos niños que van ser rehidratados con soluciones orales. Estos
estudios se realizarán en todos los casos de deshidratación grave, en aquellos
casos cuya historia clínica o examen físico no coincide con un episodio habitual de
diarrea y en todos los casos en que se va a administrar rehidratación intravenosa.
Se recomienda la determinación de electrolitos, glucosa y bicarbonato,
constituyendo este último el parámetro más útil respecto al estado de hidratación.
Se ha estimado una prevalencia de hipoglucemia de entre el 2 y el 9% de niños con
gastroenteritis y del 14% en menores de 6 meses. La ausencia de datos clínicos
que puedan predecir esta situación y las consecuencias de una hipoglucemia no
tratada hacen que sea importante considerar la determinación de la glucemia en
niños menores de 5 años con gastroenteritis aguda y deshidratación.
Diagnóstico etiológico
No hay datos de la historia clínica, la exploración física o de las exploraciones
complementarias que permitan predecir la probable etiología bacteriana o vírica.
Hay algunos parámetros orientativos de diarrea bacteriana, como son: fiebre alta,
presencia de sangre en heces, dolor abdominal o afectación neuroló- gica. Otros
datos, como comienzo brusco de la diarrea, ausencia de vómitos, presencia de
leucocitos en heces, aumento de proteína C reactiva o edad mayor de 3 años, tienen
un menor valor predictivo. No obstante, dado que el conocimiento del agente causal
no va a influir la mayoría de las veces en el abordaje terapéutico de la diarrea, no
está indicado el estudio microbiológico de rutina. Solamente habría que considerarlo
en los casos de:
 Inmunodeficiencias
 Diarrea mucosanguinolenta
 Ingreso hospitalario
 Diagnóstico dudoso
 Diarrea prolongada
 Sospecha de toxiinfección alimentaria
 Viaje reciente fuera del país.

Tratamiento:
No existe un tratamiento específico de la gastroenteritis aguda como tal. El
principal objetivo en el manejo terapéutico de este proceso es la corrección de la
deshidratación y, una vez realizada ésta, la recuperación nutricional.
Rehidratación
La evidencia de un transporte de sodio acoplado al transporte activo de glucosa u
otras pequeñas moléculas orgánicas en el intestino delgado ha facilitado el
desarrollo de soluciones de rehidratación oral. La solución inicialmente utilizada,
recomendada por la OMS en 1977, fue evaluada en un principio en pacientes con
diarrea tipo colérica, con grandes pérdidas fecales de sodio, por ello su contenido
de sodio era relativamente elevado (90 mEq/litro, tabla V). El uso extendido de esta
solución en niños con otro tipo de diarrea, principalmente de etiología viral y con
menores pérdidas fecales de sodio, se asoció a riesgo de hipernatremia. En 1988
la Academia Americana de Pediatría recomendó la utilización de una solución de
rehidratación oral con una concentración de sodio de 7590 mEq/litro para la fase de
rehidratación, y de 4070 mEq/litro para la fase de mantenimiento. A su vez, la
ESPGHAN en 1992 sentó las recomendaciones para una solución de rehidratación
oral en niños europeos con menor contenido en sodio (60 mEq/litro).
En la actualidad hay evidencia suficiente de las ventajas de la rehidratación oral
frente a la intravenosa, principal forma de rehidratación antes de la década de los
setenta. Un reciente metaanálisis de los estudios publicados sobre la eficacia y
seguridad de la rehidratación oral frente a la rehidratación intravenosa en niños con
gastroenteritis aguda demuestra un porcentaje muy bajo de fracasos (solo un 4%
de los casos precisó pasar a rehidratación intravenosa). No se observa diferencia
en la duración de la diarrea, ganancia ponderal o incidencia de hiper o hiponatremia,
pero si una reducción significativa de la estancia hospitalaria con la rehidratación
oral, así como una menor incidencia de efectos adversos graves. Además, su
utilización de forma ambulatoria evitaría la hospitalización en gran número de casos.
La disponibilidad actual de soluciones de rehidratación oral adecuadas hace que su
administración sea el método de elección en el tratamiento de la deshidratación. Es
importante hacer notar que estas soluciones tienen distintas formas de
reconstitución. La presentación de la mayoría son sobres que hay que disolver en
diferentes cantidades de agua según el preparado, lo que puede llevar a errores.
Así, el sobre de Sueroral Hiposódico® se diluye en 1 litro de agua; el de Citorsal®
en 500 ml y el de Isotonar® en 250 ml. En este sentido son más ventajosas, por no
necesitar manipulación, las soluciones de presentación líquida, aunque su uso está
limitado por un precio más elevado.
Es necesario que la solución de rehidratación que se indique cumpla las
recomendaciones citadas previamente, no debiendo ser sustituida por algunas
bebidas de uso común con un mejor sabor pero que no reú- nen en su composición
las condiciones adecuadas. De las más utilizadas son las llamadas bebidas
isotónicas, diseñadas para reponer las pérdidas de agua y sales durante el ejercicio
y que contienen solo entre 10 y 20 mEq/litro de sodio y 15 mEq/litro de potasio; las
bebidas gaseosas, que contienen menos de 4 mEq/litro de sodio, mínimas
cantidades de potasio y osmolaridades por encima de 450 mOsm/litro por un alto
contenido en carbohidratos; y los jugos de frutas que, aunque tienen una mayor
concentración de potasio (>20 mEq/litro), aportan mínimas cantidades de sodio y
osmolaridades entre 600 y 700 mOsm/litro.
Son contadas las situaciones que contraindican la rehidratación oral:
 Deshidratación grave
 Shock hipovolémico
 Alteración en el nivel de conciencia
 Ileo paralítico
 Pérdidas fecales intensas mantenidas (> 10 ml/kg/h)
 Cuadro clínico potencialmente quirúrgico
El ritmo de administración oral de la solución de rehidratación sería:
 Si no hay signos de deshidratación: 10 ml/kg por deposición líquida y 2
ml/kg por vómito para reponer las pérdidas mantenidas, añadido a la dieta
habitual del paciente.
 Si la deshidratación es leve: 30-50 ml/kg (déficit) durante 4 horas + pérdidas
mantenidas (10 ml/kg por deposición líquida).
 Si la deshidratación es moderada: 75-100 ml/kg durante 4 h + pérdidas
(reposición déficit + pérdidas mantenidas)
La rehidratación se realiza durante 4 horas y en algunos casos es preciso una
revaloración clínica transcurrido ese tiempo. Respecto a la técnica, se aconseja
la administración del líquido de forma fraccionada en pequeñas cantidades cada
2-3 minutos, para una mejor tolerancia. Se contempla también la rehidratación
enteral por sonda nasogástrica, tan efectiva como la oral.
Tratamiento farmacológico
Los fármacos habitualmente utilizados en estos procesos son inhibidores de la
motilidad intestinal (loperamida y otros opiáceos y anticolinérgicos), modificadores
de la secreción intestinal (sales de bismuto) y sustancias adsorbentes
(colesteramina, sales de aluminio).En general su uso no está indicado en la
población infantil, por no haberse demostrado su eficacia y/o por la existencia de
importantes efectos secundarios.
En la actualidad puede considerarse para el manejo de la gastroenteritis el
racecadotrilo (Tiorfan®), inhibidor específico de la encefalinasa que impide la
degradación de los opioides endógenos (encefalinas). Dichos opioides estimulan el
receptor delta antisecretor y reducen así la hipersecreción de agua y electrolitos en
la luz intestinal. Este efecto antihipersecretor no se acompaña de un aumento en el
tiempo de tránsito intestinal. Los estudios disponibles concluyen que, añadido a la
rehidratación oral, es eficaz en el tratamiento sintomático de la diarrea,
disminuyendo su intensidad y duración, con escasos efectos adversos. Se aconseja
realizar estudios prospectivos bien diseñados de la seguridad y eficacia en niños no
ingresados.
Habitualmente los fármacos antieméticos son innecesarios en el tratamiento de la
diarrea aguda. El ondansetron, antagonista de la serotonina, puede ser efectivo en
ocasiones disminuyendo los vómitos y limitando la necesidad de ingreso
hospitalario. Respecto a ello la ESPGHAN en sus recientes recomendaciones
considera que no hay evidencia suficiente para recomendar su uso, pudiendo darse
como efecto secundario un aumento en el número de deposiciones, aunque podría
valorarse su empleo en casos seleccionados.
Respecto a la indicación de antibióticos, al ser la diarrea aguda en el niño un proceso
infeccioso autolimitado en la mayoría de los casos, sólo estarían justificados en:
 Pacientes inmunodeprimidos con enfermedad grave de base.
 Todos los casos de diarrea aguda por Shigella y la mayoría de los producidos
por E. coli enteroinvasiva y enteropatógena, Clostridium difficile, E.
histolytica, Giardia lamblia o Vibrio cholerae.
 Algunos casos de infección por Campylobacter, sobre todo si el tratamiento
es precoz, por Yersinia, en casos de enfermedad grave y por Salmonella en
lactantes con bacteriemia y en todo paciente menor de 3 meses.
 3. MUERTE SÚBITA INFATIL

La muerte de un niño es siempre una situación desgarradora aún después de una

enfermedad conocida, y pocos padres están preparados para afrontar este hecho.
Una conocida campaña publicitaria destinada a la prevención de la drogadicción, lo
plantea crudamente cuando afirma: "Cuando se muere tu esposa te dicen viudo,
cuando se mueren tus padres te dicen huérfano, cuando se muere tu hijo no hay
palabras".
El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) es una situación repentina e
inexplicable, que resulta una situación aún más difícil, pues ocurre en los primeros
meses de la vida, altera el orden natural y trunca la proyección que sobre él tenían,
todo lo cual produce un gran vacío; se añade a esto, sentimientos de culpa y
desvalorización. A través de la historia, las innumerables culturas han atribuido a la
muerte diferentes creencias, valores, deberes y emociones. Esto en parte ha dado
lugar a las diferencias que hoy existen en el estudio y desarrollo de este difícil
problema, en los diferentes continentes y culturas.
Concepto
Se define el SMSL como la muerte repentina e inesperada de un niño menor de un
año de edad, que permanece inexplicable aun después de una necropsia completa,
la investigación de la escena de la muerte y la evaluación de la historia clínica del
niño y su familia.
La muerte súbita no es exclusiva del lactante, pues ocurre también en otros
períodos de la infancia, en el joven, en el adulto, pero tiene su mayor incidencia en
el lactante, y aunque no está esclarecida la causa se plantean mecanismos
fisiopatológicos específicos.
Epidemiología
Los aspectos epidemiológicos resultan importantes o deben tenerse en cuenta,
aunque no permitan establecer completamente de forma prospectiva las posibles
víctimas del SMSL, pues no es posible determinar la importancia relativa de cada
factor de riesgo individual, ni cuantificar el efecto de los múltiples riesgos que
ocurren en combinación.
En países desarrollados constituye una de las primeras causas de muerte en el
lactante, aunque la mortalidad por esta causa en esos países ha descendido,
después de 1992 en que la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda
colocar a los lactantes en posición supina para dormir.
Con respecto a los países latinoamericanos, la tasa de mortalidad por esta causa
es variable, según características demográficas, clima, nivel educación,
cumplimiento de las medidas preventivas, nivel socioeconómico de la población
evaluada y capacidad de estudios diagnósticos. Las cifras oscilan entre 0,2- 0,8 por
mil nacidos vivos,4 por lo que debe profundizarse más en el estudio del SMSL.
La mayor incidencia ocurre entre los 2-4 meses de nacido, y el sexo masculino es
el más afectado. Durante los meses de invierno y en el horario de la noche (12 a.m
- 6 a.m) ocurren el mayor número de casos, los niños prematuros son de mayor
riesgo, así como el bajo peso al nacer (menos de 2 500 g), el distres respiratorio
neonatal o una baja puntuación de Apgar.
La posición prona durante el sueño y ambiente con alta temperatura aumenta el
riesgo del SMSL. Se puede recoger el antecedente de infecciones leves de vías
respiratorias superiores, semanas antes de la muerte.
Con respecto a la madre se han identificado algunos factores de riesgo como la
multiparidad, período ínter genésico corto (menos de un año), anemia durante el
embarazo, nivel de escolaridad y socioeconómico bajo, edad materna menor de 20
años.
Anatomía patológica:
Conceptualmente en el SMSL no se comprueban hallazgos necrópsicos que aclaren
la causa de la muerte, no obstante, las pequeñas alteraciones pueden llevar a
elaborar posibles mecanismos patogénicos.
Las características anatomopatológicas propias del síndrome son las siguientes: A
la inspección del cadáver, se trata de lactantes bien cuidados, nutridos e hidratados,
en los que los únicos hallazgos puede ser la salida de líquido teñido de sangre o
espuma por la nariz y boca, cianosis labial y ungueal. Petequias en número variable
a la apertura de cavidades y pueden encontrarse en pleura pericardio, timo y en un
70 % de los casos de SMSL; también resulta frecuente hallar edema y congestión
pulmonar.
Secundario al fenómeno agónico o a las maniobras de resucitación, puede
encontrarse un material blanquecino compatible con leche en vías respiratorias
superiores, que antiguamente fue interpretado como causa de asfixia.
Microscópicamente puede observarse, además del edema pulmonar, focos de
hemorragias alveolar (puede ser secundario al proceso de reanimación) e
hiperplasia folicular en órganos linfoides, también puede observarse proliferación
astroglial en el bulbo raquídeo y alteraciones dendríticas en la formación reticular.
Se puede encontrar hipoplasia del núcleo arcuato, en esta región se localiza el
control cardiorrespiratorio del bulbo raquídeo ventral, y está relacionado con otras
regiones que regulan la función autónoma, del despertar y quimiosensorial.
Etiopatogenia:
La etiopatogenia del SMSL es desconocida en la actualidad y las diversas teorías
se sustentan en hipótesis más o menos complejas. Lo más probable ante la
aparición de tantas hipótesis es que la muerte súbita del lactante sea de causa
multifactorial, donde interactúan una serie de mecanismos madurativos y
constitucionales que condicionarían alteraciones en sus funciones vitales y en el
control cardiorrespiratorio.
Cada vez adquieren mayor importancia como causa los trastornos de la regulación
de la respiración durante el sueño. Exámenes de los troncos cerebrales de niños
que murieron con diagnóstico de SMSL han revelado hipoplasia o disminución del
sistema de neurotransmisores del núcleo arcuato, una región involucrada en la
respuesta ventilatoria a la hipercapnia, quimiosensibilidad y respuesta a la presión
arterial.
La hipótesis plantea que ciertos niños, por razones todavía no determinadas pueden
tener un mal desarrollo o retraso de la maduración en esta región, que afectaría sus
funciones o conexiones a regiones que regulan el despertar. Cuando la estabilidad
fisiológica de estos niños está comprometida durante su sueño, ellos estarían
incapacitados de despertarse para poder evitar la condición fatal de la noxa.
Se plantea entonces como teoría que la inhalación del aire exhalado y la
consiguiente hipoxia e hipercapnia, constituye el principal peligro, mientras que otra
propone la hipertermia, quizás en combinación con la asfixia como inicio de la
cascada que lleva al desenlace fatal.
Diagnóstico
Para el diagnóstico del SMSL es necesario realizar un examen físico donde se
precisen signos externos de una posible causa (traumatismos, malos tratos,
intoxicaciones). Es imprescindible la realización de una necropsia completa y la
exploración de la escena de la muerte Debe realizarse el diagnóstico diferencial con
causa de muerte inesperada en el lactante. La muerte inesperada de un lactante
puede en ocasiones explicarse en caso de algunas enfermedades congénitas como
lo son: los errores del metabolismo, algunas cardiopatías congénitas, anomalías del
sistema nervioso central (SNC) y otros.
También enfermedades adquiridas como infecciones del SNC, neumonías, sepsis
y traumatismos secundarios a maltrato de tipo intencional o no intencional, pueden
causar muerte inesperada en el lactante.
Existen eventos con aparentes amenazas para la vida (ALTE) en los que ocurre un
cambio brusco e inesperado del comportamiento del lactante, pueden acontecer
durante el sueño, la vigilia o la alimentación. Con frecuencia se describe una
combinación de apnea, cambio de color (cianosis o palidez, ocasionalmente
rubicundez), importante modificación del tono muscular (hipotonía o rigidez)
ocasional ahogos y arqueadas. En la mayoría de los casos la persona que cuidaba
al niño ha pensado que se trata de una situación en que la vida se encuentra en
peligro de muerte o que había fallecido. En algunos casos el episodio es breve y se
normaliza de forma espontánea, otra se ha normalizado después de una
intervención oportuna
Recomendaciones para disminuir el SMSL
Durante la década pasada se realizaron una variedad de estrategias con vistas a
disminuir el SMSL, basados en las recomendaciones realizadas por el grupo de
muerte súbita del lactante de la AAP
La lista que a continuación se muestra, incluye una modificación y extensión de las
recomendaciones realizadas por ellos. Se debe enfatizar que estas
recomendaciones están dirigidas a lactantes dormidos y primariamente para niños
con buen estado de salud. En condiciones médicas individuales, el médico está
autorizado a comparar riesgos y beneficios relativos en situaciones especiales.
 Los niños deben ser colocados para dormir en posición supina (totalmente
sobre sus espaldas).
 La cuna debe respetar las medidas de seguridad de la comisión de productos
seguros para consumir (comisión que se encarga de dictar las normas de
seguridad para la confección de utensilios a ser utilizados por la población.
 Las superficies para dormir diseñadas para adultos, por lo general pueden
ser peligrosas para lactantes.
 Los lactantes no deben dormir en colchones de agua, sofás, colchones
blandos o superficies blandas.
 Debe evitarse el uso de materiales suaves o blandos en el lugar donde
duerme el niño (frazadas, almohadas, muñecos de peluche).
 El colecho debe evitarse.
 Evitar el sobrecalentamiento.
 Programar una cantidad de tiempo en decúbito prono cuando el niño esté
despierto.
 El monitoreo cardiorrespiratorio en niños de riesgo, no se ha demostrado que
sea del todo efectivo.
 4. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Los rasgos corporales, y principalmente los craneofaciales, dan a cada sujeto
individualidad y diferencias físicas; sin embargo, hay estándares morfológicos de
normalidad con proporciones armónicas de variabilidad que distinguen cada grupo
étnico. Cuando un sujeto muestra rasgos de consonancia peculiar, hablamos de
anomalías morfológicas y empleamos la palabra dismorfología propuesta por DW
Smith en 1966 para describir las anormalidades congénitas corporales por defectos
al nacimiento que afectaban la morfología del individuo.
La dismorfología es actualmente una subespecialidad que comprende los aspectos
clínicos que permiten plantear el diagnóstico de síndromes a partir de rasgos
faciales peculiares asociados a otras malformaciones congénitas; en base a una
detallada descripción clínica la dismorfología permite sustentar el diagnóstico,
después de considerar otras posibilidades de diagnóstico. Así pues, un síndrome
dismórfico es el patrón de anormalidades físicas reconocibles que guardan relación
patogénica entre sí; la apariencia facial diferente y peculiar, integrada a varias
malformaciones menores que permiten sugerir un patrón fenotípico característico
que conduzca al clínico al diagnóstico nosológico.
A continuación se describe la clasificación actual y los conceptos propuestos por la
Fundación Europea de Genética, en el Curso Dismorfología Eurogene impartido por
Albert Schinzel en Bolonia Italia en 2007, donde propuso difundir estos conceptos,2
mientras Leslie Biesecker insistió en usar la terminología médica uniforme en el
lenguaje descriptivo de las malformaciones congénitas.
Defectos congénitos
Las malformaciones físicas congénitas son defectos o anormalidades en alguna
estructura corporal que ya se encuentran presentes al momento del nacimiento.
Algunas peculiaridades fenotípicas leves pueden corresponder a rasgos familiares
y no ser patológicas; éstas son variantes congénitas menores de baja frecuencia y
pueden encontrarse en la población normal: ejemplo de esto pueden ser los
pliegues epicánticos o la clinodactilia. Estas variaciones no tienen consecuencia
médica ni estética y se presentan en algunas familias, pero también pueden ser
parte de un síndrome congénito con anomalías múltiples; por otra parte, si las
características físicas en un niño son notables pueden ser después un obstáculo
para su aceptación social, y cuando estas alteraciones son discretas pueden afectar
la imagen corporal del sujeto y ser un problema estético que le genere problemas
de autoestima.
Hay una amplia variedad clínica de defectos congénitos, los que se clasifican en
anormalidades mayores y menores, dependiendo de la repercusión anatómica y/o
funcional a que den lugar. Las anormalidades mayores son defectos que de no ser
corregidos comprometen significativamente el funcionamiento corporal o reducen la
expectativa normal de vida. Generalmente tienen un potencial de impacto médico,
quirúrgico y psicológico que interfiere con la aceptación del sujeto en la sociedad;
como, por ejemplo, los pacientes con espina bífida y el onfalocele. Una anomalía
menor es una alteración con significación primariamente cosmética que no
compromete la forma o funcionalidad corporal y que puede ser corregida o no
requiere manejo médico, por ejemplo, la clinodactilia, la rotación externa de los
pabellones auriculares y el pliegue palmar único.
La mayoría de los defectos físicos congénitos dan lugar a manifestaciones externas
que son detectadas al hacer una exploración clínica minuciosa en el recién nacido;
ocasionalmente los defectos físicos de los órganos internos no dan lugar a cambios
corporales ostensibles y sólo puede sospecharse su presencia cuando el paciente
manifiesta alguna sintomatología, o se hace un examen de gabinete que muestra la
alteración morfológica. Cincuenta por ciento de los defectos congénitos son
desconocidos y se refieren como casos esporádicos que no obedecen a factores de
herencia; 15% de éstos son de origen teratogénico asociado a la exposición prenatal
a factores ambientales que afectan la embriogénesis; 10% tienen como etiología
una causa genética, y 25% son de origen multifactorial: por interacción genética y
ambiental.
En cuanto a los trastornos genéticos, éstos pueden ser consecuencia de la
alteración en un solo gen, lo que da lugar a las enfermedades llamadas
mendelianas, pero en ocasiones son varios los genes alterados, por lo que la
enfermedad se considera de etiología multigénica, regida por las leyes de herencia,
por lo que la enfermedad puede ser dominante o recesiva, autosómica o ligada a
sexo. Un grupo aparte de anomalías es debido a anormalidades cromosómicas, las
que pueden ser o no heredables, dependiendo de la alteración.
Clasificación de las anomalías morfológicas congénitas
La clasificación de los defectos congénitos mayores se basa en el tiempo
morfogénico en que se producen y comprende: malformación, disrupción y
deformación (Cuadro 1). La malformación se produce tempranamente durante el
periodo de embriogénesis, abarca desde la ausencia completa de la estructura
afectada o la constitución de una formación incompleta, la disrupción ocurre durante
o después del periodo de la organogénesis; y la deformación se sucede tardíamente
durante la fenogénesis, generalmente durante el periodo fetal y suele afectar los
tejidos musculoesqueléticos. La prevalencia de los diferentes tipos de
anormalidades mayores en las series de pacientes con defectos congénitos suele
ser la siguiente: malformaciones 94%, deformaciones 4%, disrupciones 2%. La
malformación es una anomalía primaria resultado de un defecto estructural que
produce una anormalidad intrínseca en el proceso de desarrollo, ocasionando
alteración morfológica de un órgano, parte de un órgano o de una región corporal;
es una anormalidad permanente causada por falla en el desarrollo estructural o por
inadecuada conformación de uno o más procesos embriológicos con pobre
formación de tejido. El mecanismo suele ser desconocido y se debe a un defecto
intrínseco del desarrollo, tiene moderada variabilidad clínica y su recurrencia relativa
es muy alta: por ejemplo la craneosinostosis, la anoftalmia, la extrofia vesical.

La disrupción es el defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o de un

área corporal, producido por la ruptura o interferencia del proceso en el desarrollo
normal de un tejido. En tal caso, hay un agente externo, o extrínseco, que causa el
daño o la destrucción en una determinada zona del tejido sin correspondencia
embriológica, causando una rotura o desorganización tisular y un defecto estructural
ocasionado por la destrucción del tejido antes normal. Puede ser ocasionado por
fuerzas mecánicas que producen isquemia, hemorragia o adhesión de tejidos
denudados y la causa actúa en el periodo de organogénesis o en la etapa fetal; se
presenta con una amplia variabilidad clínica y el promedio de recurrencia es muy
bajo
El factor puede ser también de orden mecánico, como en las hendiduras o las
constricciones de las extremidades por bandas amnióticas, que pueden llegar
incluso a amputación del segmento constreñido, o bien el paladar hendido por
presión de la lengua (glosoptosis), o el cuello alado por edema de la nuca en el feto.
En otros casos el compromiso isquémico puede producir afección vascular, como
en el seudoquiste porencefálico por disrupción del tejido cerebral normal debido a
un proceso vascular que produce una región necrótica cavitada en el tejido cerebral.
Otros factores pueden ser de origen infeccioso, como enfermedades virales en la
madre durante el embarazo o el uso de medicamentos o sustancias químicas.
La deformación es una anormalidad producida por acción de fuerzas mecánicas
aberrantes que distorsionan las estructuras de los tejidos normales produciendo
alteraciones de la forma o posición de un segmento corporal; el mecanismo se
explica por presión o constricción mecánica, o bien puede ser secundario a efectos
de otra anormalidad fetal. La deformación ocurre en el periodo fetal o en
fenogénesis, afectando toda una región; tiene moderada variabilidad clínica y su
recurrencia es baja. Los mecanismos de compresión, restricción o distorsión
biomecánica, en un segmento corporal ya formado, suelen ocurrir después de la
semana décima del desarrollo fetal, lo que ocasiona una anormalidad de la forma,
configuración o posición de la parte del cuerpo afectada. Los factores que pueden
condicionar la deformación son: anomalías uterinas, embarazo múltiple, mala
posición del bebé, escasez de líquido amniótico y anomalías neurológicas
intrínsecas que impiden el movimiento articular y muscular del bebé. Ejemplos son:
la afección clínica por compresión de tejidos blandos de la nariz, el pabellón
auricular, el mentón, la torsión de algún hueso largo y anomalías articulares como
deformación del pie o plagiocefalia.
Tipos de afecciones morfogénicas
Durante el desarrollo embrionario, en el periodo de morfogénesis el crecimiento y
diferenciación tisular define la forma y función de cada órgano o sistema; en esta
etapa las alteraciones producidas por algún factor que interfiere o altera la
proliferación celular da lugar a alteraciones estructurales y a la diferenciación
incompleta o anormal de las células de los tejidos maduros, lo que produce una falla
en la inducción celular. Así, la displasia es una alteración en la proliferación normal
de las células y la histogénesis anormal afecta a un solo tipo de tejido u órgano de
una estirpe celular; es lo que causa la anormalidad intrínseca o defecto estructural
por la anómala organización celular y la formación incompleta de los tejidos o de la
diferenciación de éstos, lo que explica la anormalidad apreciable clínicamente y que
se va haciendo más evidente con el tiempo. Ejemplos de estas anomalías son las
displasias óseas: como acondroplasia y osteogénesis imperfecta, y las
enfermedades metabólicas de depósito, como glucogenosis.
Las alteraciones que pueden ocurrir durante la morfogénesis se clasifican en cuatro
tipos: completas, incompletas, redundantes y aberrantes. La alteración completa es
por una falta del desarrollo que afecta una estructura determinada, generando una
aplasia por no ocurrir proliferación celular al grado de haber ausencia de un órgano;
por ejemplo, en la agenesia renal o la atresia de coanas. En la morfogénesis
incompleta hay un desarrollo estructural hipoplásico, por falla de crecimiento por
hiperplasia (microcefalia o micrognatia); en el cierre incompleto de una estructura
por inadecuada fusión (como en el paladar hendido o coloboma del iris); o en
procesos incompletos de separación (sindactilia), migración (extrofia vesical),
rotación estructural (malrotación intestinal), resolución de una formación estructural
primitiva (divertículo de Meckel) o persistencia de localizaciones corporales
tempranas (como pabellones auriculares bajos, testículos no descendidos).
Los campos del desarrollo embrionario comprenden unidades embriogénicas y a
partir de éstas se inicia el desarrollo de estructuras con mayor complejidad; estos
campos son determinados y controlados en su desarrollo, mediante una
coordinación espacial sincronizada temporalmente y de acuerdo a cierta jerarquía;
son sistemas que reaccionan como unidades coordinadas en el crecimiento y la
diferenciación tisular.
. En este sentido, se entiende como campo monotópico cuando éste comprende
estructuras anatómicas vecinas, por lo que su afectación ocasiona anomalías en el
desarrollo de los tejidos vecinos; por ejemplo, cuando en un niño el labio leporino
se acompaña de paladar hendido. En cambio, se dice que existieron cambios en el
campo politópico cuando la afectación de los tejidos ocurre en estructuras
anatómicas no colindantes; alejadas, pero dependientes de una misma naturaleza
inductiva, por lo que tienen alguna relación durante su desarrollo; por ejemplo,
alteraciones en el campo renal que interfieren el proceso inductivo del mesonefro
ocasionando anomalías en la proliferación y diferenciación celular en el primordio
ótico. Por otro lado, la morfogénesis redundante puede dar lugar a estructuras
corporales anormales, como apéndices cutáneos preauriculares o polidactilia; por
su parte la morfogénesis aberrante genera tejidos formadores de órganos
rudimentarios de localización aberrante: como una glándula tiroidea mediastinal o
restos de tejido del bazo localizados en la región paratesticular.
Por todo esto, parece razonable pensar que la difusión de la clasificación
dismorfológica de las malformaciones congénitas permite entender mejor la manera
en que se dio la desviación en el desarrollo, lo que favorece tanto el diagnóstico
como el manejo de los enfermos, y todo esto a partir de las alteraciones
craneofaciales que alertan y estimulan la búsqueda de defectos mayores en otros
órganos, pues aunque ya se había documentado la frecuente relación entre
anormalidades morfológicas faciales con malformaciones del sistema nervioso
central y en años recientes se ha informado que los niños con cáncer suelen con
frecuencia tener anormalidades morfológicas, ahora se ha adoptado como criterio
que un sujeto con dos anomalías mayores o tres menores debe ser estudiado
cuidadosamente para descartar que sea portador de un síndrome subyacente, ya
que el diagnóstico temprano de una enfermedad grave conduce a la aplicación de
medidas de manejo médico multidisciplinario de los enfermos.
 5. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA NO ESPECÍFICA

La insuficiencia respiratoria en términos generales se puede entender como un

estado y/o evento terminal derivado en la gran mayoría de los casos por una
dificultad respiratoria progresiva que ha sobrepasado los límites de compensación,
y en otros como un evento súbito generalmente originado por una alteración a nivel
del sistema nervioso central. La insuficiencia respiratoria es diagnosticada más por
parámetros bioquímicos que clínicos; en la actualidad, se propende que tanto el
médico general como el especialista realice el diagnóstico basado en la clínica, lo
que de un modo u otro es necesario e imperioso en todos los niveles de atención.
Ello está soportado en la importancia de su sospecha y en un pronto y oportuno
manejo, antes de que la insuficiencia respiratoria progrese a una falla
cardiopulmonar y de allí al paro cardíaco.

Los eventos que llevan a un paro cardíaco en la población pediátrica son: factores
respiratorios, circulatorios y cardíacos súbitos. De estos factores, son los
respiratorios los más frecuentes; en un 98 al 99%, los paros cardíacos tienen su
origen en un proceso respiratorio que ha progresado de dificultad a insuficiencia
respiratoria. Por otro lado, es bien reconocido y estadísticamente demostrado que
en la población pediátrica la principal causa de mortalidad en los primeros cinco
años es la infección respiratoria aguda, la cual, en la gran mayoría de los casos, se
manifiesta y/o presenta como un cuadro concomitante de dificultad respiratoria
progresiva llevando a la insuficiencia o falla respiratoria.

Conceptos de insuficiencia respiratoria

El proceso de la respiración presenta dos etapas o fases bien definidas, como son
la oxigenación y la ventilación. Se entiende por oxigenación el proceso por el cual
el organismo tiene la capacidad de internalizar el oxígeno de la atmósfera para ser
entregado a los tejidos. Por otro lado, la ventilación se refiere a la capacidad que
tiene un organismo de desalojar, eliminar el dióxido de carbono como producto del
catabolismo celular. Por lo tanto, la respiración es un equilibrio entre la utilización
del oxígeno y la eliminación del dióxido de carbono.

La dificultad respiratoria es un estado clínico en el cual el aparato respiratorio logra

cumplir la función de equilibrio entre oxigenación y ventilación haciendo acopio de
mecanismos compensadores manifestados en forma general por el aumento en la
frecuencia respiratoria y el uso de músculos accesorios de la respiración. Esta
dificultad respiratoria se clasifica según el grado de esfuerzo para mantener este
equilibrio en leve, moderada y severa. La dificultad respiratoria como estado clínico
representa un reto para el médico, ya que las clasificaciones como “leves”
generalmente llevan a una interpretación muy subjetiva y, en algunos casos, se
minimiza la intervención terapéutica a estos estados. Por otro lado, los cuadros
clasificados como dificultad respiratoria grave están muy cerca de la falla o
insuficiencia respiratoria, y esto hace que se interpreten manifestaciones clínicas
como de dificultad cuando en realidad hacen parte más del cuadro de insuficiencia,
lo cual hace que el manejo algunas veces no sea el adecuado y el progreso a una
falla cardiopulmonar sea inevitable.

La mayoría de los autores coinciden en que la insuficiencia respiratoria es un fallo

de los mecanismos compensadores del sistema respiratorio, donde se determina
una alteración en el intercambio gaseoso, sea dado por alteraciones en la
eliminación de CO2 , por el ingreso de O2 o de ambos procesos en forma
concomitante.

Como se mencionó anteriormente, la eliminación de dióxido de carbono se relaciona

con la ventilación y se cuantifica y califica mediante la presión parcial de CO2
[PaCO2 ]. La oxigenación tiene relación con la difusión y la perfusión, que cuantifica
y califica mediante la presión parcial de O2 [PaO2 ]; ambos parámetros se
determinan mediante la gasometría en sangre arterial. En la actualidad, ambos
parámetros, tanto la PaO2 y la PaCO2 , pueden ser extrapolados de la oximetría de
pulso y de la capnografía, respectivamente. Como se puede observar en la tabla 1,
que relaciona saturación de oxihemoglobina con la presión arterial de oxígeno.

Analizando la tabla, podemos concluir que saturación del 90% corresponde a

presiones parciales de oxígeno de 60 mm Hg. Por debajo de estos valores,
pequeñas caídas de la PaO2 reflejan desaturaciones importantes. También
podemos apreciar cómo, por encima de saturaciones del 95%, grandes aumentos
de la presión parcial de oxígeno no reflejan incrementos significativos de la
saturación de oxígeno.
Utilizando los parámetros gasométricos (bioquímicos), la insuficiencia respiratoria
estará definida como una PaCO2 mayor de 50 mm Hg (hipercapnia) y/o una PaO2
menor de 60 mm Hg (hipoxemia). Continuando con el soporte bioquímico, como se
diagnostica la insuficiencia respiratoria, podemos explicar las diferentes
clasificaciones de esta:

■ Insuficiencia ventilatoria normocápnica (tipo I): la cual se caracteriza o

parametriza por una PaO2 baja, con una PaCO2 normal o baja sin una disminución
significativa del volumen minuto; el hecho de tener una presión parcial de dióxido
de carbono baja no debe interpretarse como normal, ya que la hipocapnia genera
efectos compensadores y, una vez agotados, se iniciarán las manifestaciones de
descompensación, que se verán reflejadas sobre todo a nivel del sistema nervioso
central, como se explicará más adelante
■ Insuficiencia ventilatoria hipercápnica (tipo II): se caracteriza por la presencia
de una PaO2 baja junto con una PaCO2 aumentada con una disminución del
volumen minuto.

Resumiendo, podemos argumentar que la insuficiencia respiratoria se soporta en

un hallazgo bioquímico y de monitorización, sin embargo, puede presentar una
dificultad diagnóstica, dado que depende de mediciones que no están exentas de
error, por interpretación, calibración, demora, etc. Por tal motivo, tenemos que
retomar los hallazgos clínicos que requieren de un conocimiento de la fisiología,
semiología y fisiopatología de las entidades que de forma directa e indirecta afectan
los procesos de oxigenación y/o ventilación.

La frontera entre dificultad e insuficiencia respiratoria

límite fronterizo en el cual, por desconocimiento o falta de observación y control
estricto del paciente, se pueden solapar las diferentes fases entre los grados de
dificultad respiratoria, los cuales son importantes saber definir e identificar. De igual
forma, vemos cómo la dificultad respiratoria severa comparte frontera con el inicio
de la insuficiencia respiratoria; de allí a la falla cardiopulmonar y al paro cardíaco la
progresión puede ser incluso de segundos, y el no detectar estas transiciones en la
fase nos llevará a un deterioro que, en la mayoría de los casos, es imparable y de
consecuencias, en un alto porcentaje, irreversibles. Los mecanismos
compensadores evidenciados por la dificultad respiratoria a medida que esta
progresa serán menos y poco eficaces de no intervenirse el paciente.
Interpretación clínica de la compensación: debemos recordar algunos puntos
muy necesarios para entender el porqué de la dificultad respiratoria y su progresión
a insuficiencia; esta progresión está llena de signos y síntomas que debemos
conocer, controlar y, en lo posible, evitar.
■ Músculos de la respiración: el músculo respiratorio es el diafragma, el cual se
encarga de permitir el aumento del volumen pulmonar céfalo-caudal y
anteroposterior durante la inspiración, la cual es un proceso activo con mayor gasto
energético que la espiración, que es un proceso pasivo con poco gasto calórico. Por
otro lado, los músculos accesorios de la respiración, como son los intercostales,
subcostales, supraclaviculares y cervicales, durante la excursión respiratoria,
inspiración y espiración, mantienen un tono pasivo que evita la deformidad de la
caja torácica en la contracción y relajación activa del diafragma. Estos músculos
accesorios reflejan su tono activo y son la manifestación secundaria de la dificultad
respiratoria, siendo la manifestación inicial el aumento de la frecuencia respiratoria
(taquipnea), la cual es el signo más sensible y específico de la dificultad respiratoria.
El reclutamiento de estos músculos accesorios es en sentido caudo-céfalico, es
decir, el grado de dificultad estará medido desde el uso de músculos subcostales
con la retracción subcostal, y a medida que aumenta la necesidad de compensación
se reclutarán los músculos intercostales inframamilares, supramamilares,
supraclaviculares, interpretándose que, a mayor número de músculos accesorios
reclutados, mayor el grado de dificultad respiratoria.

■ Ruidos respiratorios: los ruidos respiratorios pueden ser audibles y/o

auscultables, siendo los primeros generalmente producidos por una obstrucción de
la vía aérea superior, a excepción del denominado quejido espiratorio, pero, junto
con el uso de los músculos accesorios abdominales, el cabeceo del paciente
producido por el empleo de los músculos cervicales se constituye en punto de aviso
y signo de alarma de estar entrando en el territorio de una insuficiencia respiratoria.
La auscultación de los ruidos respiratorios en un paciente con patología respiratoria
y/o dificultad respiratoria está encaminada inicialmente a comprobar que existe una
entrada de aire en los pulmones, lo cual nos asegura que ya sea la fracción inspirada
de oxígeno (FiO2 ) ambiental de 0,21 o atmósferas terapéuticas, es decir,
enriquecidas o suplementadas con oxígeno (FiO2 > 0,21), están siendo
internalizadas para acopio de oxígeno (oxigenación), y, por otro lado, y de mucha
importancia, se está asegurando un ruido espiratorio que nos evidencia eliminación
de dióxido de carbono (ventilación). La auscultación debe realizarse en todos los
campos pulmonares, pero se insiste que en todo paciente con signos de dificultad
respiratoria debemos no solo observar la expansibilidad torácica, sino que, al
auscultar la entrada de aire en sitios distales como las axilas, estaremos de forma
clínica evidenciando que nuestro paciente maneja un volumen corriente adecuado
(5 a 7 ml/kg); una vez establecida esta comprobación, podemos calcular el volumen
minuto, el cual obtendremos multiplicando el volumen corriente por la frecuencia
respiratoria del paciente. Luego de este primer análisis y comprobación, podríamos
discriminar el tipo de ruido: gorgoteo o movilización de secreciones; sibilancias,
sean inspiratorias y/o espiratorias; estertores; zonas de hipoventilación; etc. Por
último, y no menos importante, pero de obligatorio análisis si contamos con un
oxímetro de pulso, es la cuantificación de la saturación de oxihemoglobina.

Por qué y para qué de las manifestaciones clínicas

En todo proceso mórbido, sea agudo o crónico, el médico debe saber interpretar el
cuándo, por qué y para qué se origina una manifestación clínica, máxime cuando
estamos en la fase de compensación, ya que en la compensación fisiológica de las
alteraciones no debemos permitir ni crear situaciones que pueden obstaculizar la
compensación, como sucede con el llanto en los niños: debido a sus pequeñas vías
aéreas, el llanto incrementará la resistencia al flujo, lo cual aumentará el deterioro y
disminuirá el mecanismo compensador.
A continuación, se hará una correlación entre mecanismos bioquímicos, físicos y
anatómicos, los que en conjunción buscarán mantener la estabilidad del sistema
respiratorio asegurando un proceso que, aun con dificultad, cumple con las
demandas de oxígeno y con la eliminación de dióxido de carbono.
La taquipnea, aumento de la frecuencia respiratoria, es la respuesta a la caída en
la PaO2 (hipoxemia) o aumento en la PaCO2 (hipercapnia).
La bradipnea, signo de muy mal pronóstico en niños con dificultad respiratoria
progresiva, puede producirse por la fatiga de los músculos respiratorios y la
progresión de la acidosis metabólica, lo cual marca el comienzo de una
descompensación e inicio a la insuficiencia y de allí a la falla cardiopulmonar y al
paro cardíaco.
Otra causa de bradipnea es generada por un efecto bioquímico y físico dado por la
caída de la PaCO2 (hipocapnia), en este caso, es la manifestación de un efecto
compensador. Otras causas en las cuales no profundizaré en este artículo son
debidas a intoxicaciones, compromiso del sistema nervioso central, sea infeccioso
y/o traumático.
Los mecanismos bioquímicos y físicos que llevan a una modificación en la
frecuencia respiratoria están mediados y comandados, a nivel central y periférico,
por receptores que se han denominado: quimiorreceptores, los cuales censan o
detectan alteraciones en las presiones parciales de oxígeno y dióxido de carbono,
como se resume en la tabla 2.
Como se puede observar, un estímulo bioquímico desencadena los mecanismos
compensadores que deben ser evaluados clínicamente, iniciando por las
modificaciones de la frecuencia respiratoria, uso de músculos accesorios, los cuales
intentarán mantener la demanda de oxígeno y la eliminación de dióxido de carbono,
que, de no satisfacerse, iniciarán toda una cascada de descompensación que
llevará a la falla cardiopulmonar y al paro cardíaco. En esta cascada de
descompensaciones, encontraremos manifestaciones clínicas muy claras y otras
menos percibidas si no tenemos un control y observación estricta del paciente con
dificultad respiratoria.

Manifestaciones clínicas de la insuficiencia respiratoria

El niño con insuficiencia respiratoria temprana presentará:
■ Disminución de la frecuencia respiratoria.
■ Reducción de la frecuencia cardíaca.
■ Aleteo nasal.
■ Uso de músculos cervicales y cabeceo.
■ Disminución de ruidos respiratorios.
■ Quejido espiratorio.
■ Disbalance toracoabdominal.
■ Irritabilidad.
■ Cianosis.
Una disminución de la frecuencia respiratoria sin una intervención terapéutica y/o
acompañada con deterioro neurológico del paciente nos indicará el inicio de
insuficiencia respiratoria. La presencia de respiraciones irregulares con o sin
intervención terapéutica siempre nos indicará insuficiencia respiratoria.
Es así como la bradipnea se constituye en un signo de muy pésimo pronóstico en
la población pediátrica. La reducción de la frecuencia cardíaca sin llegar a la
bradicardia nos indicará cierto grado de hipoxia tisular miocárdica, que, de
progresar, llegará a la bradicardia (frecuencia menor de 60 latidos/minuto),
constituyéndose en uno de los signos de peor pronóstico e inminencia de paro
cardíaco.
El aleteo nasal y el cabeceo por uso de músculos cervicales son signos iniciales de
la insuficiencia respiratoria. El quejido espiratorio se encuentra en el límite bien
definido de dificultad respiratoria grave e inicio de la insuficiencia, es el último
mecanismo compensador donde se intenta mantener una presión positiva al final
de la espiración por un cierre parcial de la glotis para evitar el colapso alveolar. La
presencia de quejido espiratorio debe interpretarse como signo de mal pronóstico.
El disbalance toracoabdominal, también denominado como respiración paradójica,
es un signo de incoordinación y se clasifica dentro de los síntomas de insuficiencia
respiratoria.
Los cambios en el sensorio son extremadamente importantes, son manifestación de
mejoría o deterioro en los eventos respiratorios. El niño con irritabilidad no
consolable nos indica la progresión a una insuficiencia respiratoria. La irritabilidad
está más relacionada con la hipoxemia que con la hipercapnia; esta última se
relaciona más con una alternancia entre irritabilidad y letargo, y se presenta en
forma tardía en la insuficiencia respiratoria. La cianosis podemos definirla como la
manifestación clínica de la hipoxemia y se manifiesta cuando existen 5 g/dl de
hemoglobina reducida; es un signo tardío de insuficiencia respiratoria y comparte
frontera con el inicio de la falla cardiopulmonar.
Para apoyar el concepto de que la insuficiencia respiratoria es un estado clínico,
recordemos:
■ Signos de ventilación inadecuada:
se entiende por ventilación el componente respiratorio que se relaciona con el
dióxido de carbono; dentro de los signos y síntomas más específicos de la
ventilación inadecuada, tenemos:
 Taquipnea o frecuencia inadecuada para la edad y el estado clínico
 Aleteo nasal.
 Alteración del estado de conciencia (letargo)
■ Signos de oxigenación inadecuada: se entiende por oxigenación inadecuada la
presencia de hipoxemia, cuyos signos y síntomas más específicos son:
• Taquipnea.
• Uso de músculos accesorios.
 Alteración del estado de conciencia (irritabilidad).

Un indicador crítico de ventilación inadecuada es la alteración del estado de

conciencia. Si se está tratando la hipoxemia con oxígeno suplementario, pero la
PaO2 está aumentando, el estado clínico del niño pasará de agitación y ansiedad a
disminución de la capacidad de respuesta, lo que indica de forma indirecta
presencia de hipercapnia y acidosis respiratoria.
 6. SÍNDROME DE ASPIRACIÓN POR MECONIO

Entre las afectaciones perinatales por meconio se encuentra el síndrome de

aspiración de líquido amniótico meconial (SALAM) que consiste en un trastorno
respiratorio causado por la inhalación de meconio del líquido amniótico dentro del
árbol bronquial
La aspiración de meconio va a constituir una causa importante de morbi- mortalidad
perinatal, por lo que hoy día constituye un problema común que sigue preocupando
a obstetras y neonatólogos. En este capítulo, se revisan los conocimientos actuales
de la fisiopatología, factores de riesgo, tratamiento y prevención del SALAM. Los
enfoques para la prevención del SALAM han ido cambiando con el tiempo, con la
colaboración entre obstetras y neonatólogos.
Epidemiología
El meconio en líquido amniótico (LA) se da un 12-14% de los partos, aumentando
este porcentaje en gestaciones postérmino (23-52%). El SALAM, asociado a la
aspiración de meconio en las vías aé- reas fetales, ocurre en el 5-11% de estos
neonatos (1-3% de los nacidos vivos). Esta incidencia ha disminuido desde que se
han puesto en marcha una serie de recomendaciones sobre el manejo del recién
nacido en sala de partos y del parto con líquido amniótico meconial (LAM). Existen
diferencias en la literatura en cuanto a la cifra real de incidencia del SALAM,
variando desde 0,1% hasta 1,8% según los estudios publicados. Esta discordancia,
se debe probablemente a la falta de homogeneidad en los criterios diagnósticos y
en las medidas preventivas según los protocolos de cada centro.
Epidemiológicamente es un cuadro clínico típico de RN a término con mayor
incidencia en partos postérmino, asociado o no, a eventos agudos hipóxicos o
situaciones de hipoxia crónica. Raramente aparece en RN < 34 semanas, y parece
observarse mayor predisposición en varones. En la mayoría de estudios el
sufrimiento fetal en RN con LAM se asoció causalmente con SALAM en alrededor
del 50% de los casos, es decir, el síndrome es 4 veces más frecuente en afectos
por sufrimiento fetal que en los que no lo son.
De los RN que desarrollan SALAM, el 4% fallece, constituyendo el 2% del global las
muertes perinatales. Este síndrome también conlleva una elevada morbilidad en los
supervivientes tanto a nivel respiratorio como neurológico. Entre las complicaciones
del síndrome, la hipertensión pulmonar persistente (HPP) es una de las principales
causas de muerte por SALAM, mientras que el neumotórax, el cambio del patrón de
circulación fetal y la asfixia son os factores de riesgo más importantes que conducen
al desarrollo de HPP. La prevención de la asfixia y el neumotórax pueden ser claves
para reducir la incidencia de mortalidad del cuadro.
Fisiopatología
La fisiopatología del SALAM es compleja y multifactorial. La emisión de meconio,
se produce como consecuencia de un estímulo transitorio o permanente del sistema
nervioso parasimpático que causa un aumento del peristaltismo intestinal y la
relajación del esfínter. Esto es lo que sucede en situaciones de hipoxia fetal. Pero
hay que tener en cuenta que la existencia de meconio en LA no siempre supone la
existencia de compromiso fetal, puede ser consecuencia de un fenómeno
madurativo normal del aparato gastrointestinal fetal. El meconio está compuesto por
células epiteliales, pelo fetal, moco, bilis, secreciones pancreáticas e intestinales. El
LAM produce un daño directo sobre la vía aérea tanto por efecto mecánico, como
por efecto bioquímico y secundariamente puede aumentar la aparición sepsis
bacteriana. Recientemente, se ha descubierto que el meconio es un potente
activador del complemento, y éste es en gran parte responsable, de la respuesta
inflamatoria inducida por neutrófilos, siendo el factor C5, un mediador dominante de
esta respuesta.
Cuando se produce la salida de meconio al LA, sobre todo en situaciones de asfixia
perinatal, al mismo tiempo también se pueden desencadenar movimientos de jadeo
fetales que ocasionan su aspiración intraú- tero. Las partículas de meconio
aspiradas, obstruyen mecánicamente las vías aéreas pequeñas. También se
produce una neumonitis química que ocasiona consumo e inactivación del
surfactante, contribuyendo a empeorar el componente obstructivo, y aumentando el
riesgo de aparición de escapes aéreos. La hipertensión pulmonar persistente (HPP)
es otra complicación grave del RN con SALAM. La causa de ésta, más que el LAM,
es la situación de asfixia fetal, que produce en el feto y/o RN una vasoconstricción
pulmonar que eleva las presiones pulmonares, llegando en ocasiones a cifras
suprasistémicas.
Sin embargo, muchos autores se han preguntado por qué unos aspiran meconio y
otros no, y han postulado que el grado de destrucción pulmonar no está
estrechamente relacionado con la cantidad de meconio en el tejido pulmonar, sino
más bien con el grado de hipoxia y acidosis presente en el parto. De hecho, en
algunas autopsias clínicas de fetos muertos, se ha demostrado presencia de
macrófagos teñidos de meconio en las vías respiratorias. Por tanto la presencia de
meconio espeso intraparto es un signo de alarma pero, como los porcentajes
expuestos demuestran, no implica que se produzca SALAM en todos los casos.
Presentación clínica
Es variable. Los síntomas dependen de la severidad de la lesión hipóxica y de la
cantidad y de la consistencia del meconio aspirado. Es frecuente que su inicio clínico
sea precoz, progresivo a lo largo de 12 a 24 horas, con hipoxemia.

A. Características generales
1.- Del niño.- Los neonatos con líquido amniótico teñido con meconio suelen mostrar
signos de posmadurez; son pequeños para la edad gestacional y tienen uñas largas,
piel descamada teñida con pigmento amarillo o verde y cordón umbilical teñido de
meconio22. Estos niños pueden presentar depresión respiratoria en el momento de
nacer, con escaso esfuerzo respiratorio y tono muscular disminuido si ha existido
una asfixia perinatal importante.
2.- Del líquido amniótico.- El meconio presente en el líquido amniótico varía en
cantidad, aspecto y consistencia, desde una pequeña hasta una gran cantidad y
desde un líquido fino teñido de verde, hasta un líquido espeso en “sopa de
guisantes”
B.-Dificultad respiratoria
El neonato que ha aspirado meconio hacia las vías aéreas distales, pero que no
tiene obstrucción total de la vía aérea, manifiesta signos de dificultad respiratoria
secundarios a una resistencia elevada en la vía aérea y atrapamiento de aire, es
decir taquipnea, aleteo nasal, retracción intercostal y cianosis. Algunos recién
nacidos que no experimentan una obstrucción aguda de la vía aérea pueden tener
una presentación retardada, con una dificultad respiratoria inicial sólo leve que se
torna más grave horas después del parto, cuando se desarrolla la neumonitis
química.
C.-Otras anomalías pulmonares
Puede haber un notable aumento del diámetro anteroposterior del tórax si se
desarrolla atrapamiento aéreo. En caso de atrapamiento aéreo la auscultación
revela intercambio aéreo disminuido, es decir, estertores variables, roncus y
sibilancias. Desde un punto de vista práctico, el SAM clínicamente se clasifica en:
a) Leve.- discreta polipnea, hiperinsuflación torácica. No existe alteración en la PO2
ni en la PCO2 FiO2
b) Moderada.- hipercarbia, cianosis. Necesidad de FiO2 progresivamente creciente
en las primeras 12-24 horas, incluso VM. Pueden desarrollar neumotórax o
insuficiencia cardiaca hipóxica e HPPN.
c) Grave.- Hipoxemia e hipercarbia desde el nacimiento, que precisa VM con FiO2
altas y medidas de soporte cardiovascular. Desarrollan un cuadro de HPPN.
Auscultación: roncus y estertores diseminados.

Diagnóstico
A.- Clínico.- Debe sospecharse ante un distrés respiratorio de comienzo precoz en
un neonato con hipoxia intra parto que precisó reanimación laboriosa, observándose
meconio en tráquea e impregnación meconial de piel y cordón umbilical.
B.- Estudios de laboratorio.- Es característico que los niveles de gases en sangre
arterial revelen hipoxemia. La hiperventilación puede producir alcalosis respiratoria
en los casos leves; pero los lactantes con enfermedad grave suelen manifestar
acidosis respiratoria con retención de dióxido de carbono, debido a obstrucción de
la vía aérea y neumonitis. Si el paciente ha sufrido una asfixia perinatal grave se
observará acidosis respiratoria y metabólica combinada.
C.- Estudios radiológicos.- La radiografía de tórax típica muestra hiperinsuflación de
los campos pulmonares y diafragmas aplanados. Hay infiltrados focales irregulares
y gruesos con líquido pulmonar aumentado alternando con zonas hiperaireadas.
Puede haber neumotórax o neumomediastino en el 10-40% de los casos. La
gravedad de los hallazgos radiológicos no siempre puede correlacionarse con la
enfermedad clínica.

Tratamiento
1.- Prevención de la emisión de meconio intra útero.- Los obstetras con un
control riguroso de la monitorización del embarazo y del parto, pueden evitar la
posmadurez y la hipoxia. En cierta medida la frecuencia elevada de SAM demuestra
mala calidad perinatológica.
2.- Prevención de la aspiración de meconio.- Desde que se sepa que el LA es
meconial se avisará al obstetra y al pediatra para actuar de la siguiente manera:
 El obstetra limpiará y aspirará de meconio la faringe y fosas nasales; se debe
aspirar cuidadosamente la nariz, boca y faringe, apenas sale la cabeza a
través del canal del parto, y antes que haya salido el tórax, con una sonda de
Lee 10 French.
 Tras cortar el cordón y antes que el niño respire en la cuna radiante de
reanimación, se debe visualizar la hipofaringe y aspirar el meconio que
quede; el pediatra debe realizar una aspiración adecuada del meconio que
exista en boca con sonda adecuada (French n° 8 o 10) o directamente con
tubo endotraqueal antes que el RN inicie su respiración espontánea. La
intubación y aspiración endotraqueal solo se recomienda en todo recién
nacido, con meconio espeso que nacen deprimidos (no vigorosos), eligiendo
el diámetro del tubo según el peso y/o la edad gestacional (cuadro 2).
  Controlar la situación general del niño. Realizar las maniobras anteriores
antes que la bradicardia sea significativa. Si el niño estuviera grave, se le
dejaría intubado. Si por el contrario el niño llorara y estuviera estable, no se
realizarían más maniobras. En ambos casos se ubicará al RN en el servicio
de Neonatología. Es fundamental realizar la limpieza de la tráquea antes de
que el niño respire y desde luego, siempre antes de ponerle en ventilación a
presión positiva.

Estos RN a menudo han sufrido asfixia perinatal grave, por lo que corren riesgos
de edema cerebral, insuficiencia renal y otras múltiples complicaciones hipóxico-
isquémicas que se deben considerar; por ello es necesario manejarlos en una
unidad de cuidados intensivos, cuidando mantener un adecuado balance
hidroelectrolítico y adecuada p0 2.

Tratamiento del SAM Leve

 Si el RN presentara buen estado general, incluso con Rx de tórax anormal,
se le colocará en incubadora, en posición de trendelemburg y se realizará
fisioterapia eficaz.
 Abrir hoja de control de distrés respiratorio y valorarlo de forma horaria. Tener
en cuenta que si hubiera auténtica aspiración pulmonar de meconio, estos
niños se agravan en las primeras 36 horas. Por ello hay que vigilarlos
permanentemente, hasta su estabilización cardiorrespiratoria.
 Alimentación oral o por SNG si la FR es 90 rpm suspender la alimentación
oral, colocar SNG abierta y goteo IV (19-20).

Tratamiento del SAM Grave

 Ventilación mecánica ajustándose a los requerimientos del RN. La ventilación
mecánica es difícil y compleja por la gran inestabilidad, con frecuentes
episodios de hipoxemia e hipercapnea, que empeoran su crítica situación
hemodinámica.
 Cateterismo umbilical. Una vez cateterizado, determinar biometría hemática
completa (BHC), gasometría, calcemia, glicemia, hemocultivo (búsqueda de
infección). Recoger muestras para otros cultivos según pauta habitual.
 Fisioterapia y aspiración de faringe y/o del tubo endotraqueal (TET), cada 30
minutos, las primeras 2 horas y posteriormente cada hora, las 10 horas
siguientes. Más tarde según necesidad.
 Mantener en trendelemburg y posturar frecuentemente.
  Monitorización de frecuencia cardiaca (FC), frecuencia respiratoria (FR),
tensión arterial (Ta), Saturación arterial de oxígeno, diuresis, y eventual
presión venosa central (PVC).
 Si se sospechara infección, pauta de antibióticos. Descartar la posibilidad de
infección por E. coli en recién nacido (RN) a término y por listeria, en RN
pretérmino.
 Tratamiento eficaz de la acidosis metabólica, hipoglucemia e hipocalcemia si
las hubiera.
 Si convulsionara, se administrará terapéutica antifímica en base al peso.
 Líquidos: 60 cc dextrosa (Dw) 10% + lcc Ca / Kg/24 h. Aumentar la cantidad
según polipnea.
 Recordar que estos niños necesitan mayores presiones de inspiración que
la enfermedad de membrana hialina (EMH, 30-35 cmH2O), que el PEEP
debe ponerse entre 4- 5 y que la FR del ventilador, puede elevarse hasta 80
rpm.
 A pesar de estas medidas, a veces los RN tienen hipertensión pulmonar
persistente (HPPN) y no mejoran sus gasometrías. En tal caso valorar la
administración de tolazolina y si fallara, alta frecuencia u óxido nítrico.

Conclusión
Esta patología, ¡prevenible!, muchas veces pasa desapercibida en nuestros
hospitales, sin tomar las medidas precautelarias adecuadas para cada caso según
la gravedad que presenten estos recién nacidos. Vemos que esta patología tiene un
alto índice de complicaciones y de morbimortalidad cuando no se actúa
oportunamente; es importante recordar siempre, que los síntomas de distrés
aumentan durante las primeras 24 horas y algunos de estos pacientes requieren
ventilación mecánica. El cuadro remite en el espacio de 3-4 días, pudiendo persistir
tan solo polipnea.
 7. NEUMONÍA
La neumonía adquirida en la comunidad (NAC) es una infección aguda del
parénquima pulmonar que afecta a pacientes no hospitalizados y que se caracteriza
por la aparición de fiebre y/o síntomas respiratorios, junto con la presencia de
infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax. La NAC no es un proceso de
manejo sencillo. Establecer el diagnóstico etiológico y realizar un tratamiento
antibiótico adecuado resulta en muchas ocasiones una tarea complicada. En la
práctica clí- nica diaria no disponemos de muchas técnicas de diagnóstico
microbiológico y los resultados de las mismas con frecuencia se obtienen
tardíamente. Además, los estudios microbiológicos presentan habitual mente una
baja rentabilidad. Por estas razones, realizaremos el diagnóstico basándonos en la
agrupación de criterios clínicos, analíticos, radiológicos y epidemiológicos.

Clasificación:
La NAC se clasifica clásicamente en tres grandes síndromes: NAC típica o
bacteriana, atípica (producida por virus o bacterias atípicas) y no clasificable (casos
que no cumplen criterios que permitan incluirlos en ninguno de los 2 primeros
grupos). En muchas ocasiones es difícil diferenciar claramente los tipos de NAC,
por lo que se han establecido algoritmos diagnósticos basados en la suma de
criterios clínicos, analíticos y radiológicos que faciliten la orientación diagnóstica
(Tabla I).

Epidemiología
La NAC es una de las infecciones más frecuentes de la infancia, observándose entre
1.000 y 4.000 casos/100.000 niños/año. Esta incidencia presenta variaciones según
la edad, afectando más frecuentemente a niños entre 1 y 5 años. Aunque su
mortalidad es baja en países desarrollados, asocia una elevada morbilidad
precisando hospitalización el 14% de los niños afectado. Aunque existen pocos
datos sobre incidencia de la NAC en niños, recientemente se ha descrito un
aumento de la NAC tanto complicada como no complicada así como de la incidencia
del derrame pleural paraneumónico.
Los agentes infecciosos que causan NAC en la infancia son numerosos (S.
pneumoniae, M. pneumoniae, C. pneumoniae, S. aureus, virus respiratorios como
el VRS, parainfluenza, influenza, adenovirus…). La frecuencia de cada uno de ellos
varía de forma importante en función de la edad del paciente (Tabla II). Sin embargo,
la frecuencia global de los mismos también se modifica según se estudie en
enfermos ingresados o tratados ambulatoriamente. En niños que no precisan
ingreso, los patógenos más frecuentes serán los productores de neumonía atípica.
En niños que precisan ingreso por compromiso respiratorio o por afectación del
estado general el neumococo y el VRS son los principales patógenos.

Manifestaciones clínicas
NAC bacteriana
Se caracteriza por presentar fiebre elevada de comienzo súbito con escalofríos,
afectación del estado general y ocasionalmente aparición de herpes labial. Se
puede acompañar de dolor torácico de características pleuríticas y expectoración
purulenta.
La auscultación es focal, con presencia en ocasiones de soplo tubárico. Sin
embargo, esta forma clásica de presentación se describe fundamentalmente en
adultos y, aunque puede verse en niños mayores, es infrecuente en los lactantes y
niños pequeños. En estos suele presentarse como complicación de una infección
respiratoria viral previa que cursaba con febrícula o fiebre baja y que súbitamente
inicia fiebre elevada y empeoramiento del estado general. También puede
manifestarse como fiebre sin foco, siendo este tipo de neumonía “silente”
característica de la NAC neumocócica. La clínica respiratoria suele ser poco
llamativa y la tos no está presente o es escasa. Los niños pequeños rara vez refieren
dolor costal y es frecuente la aparición de meningismo o dolor abdominal que
confunden y retrasan el diagnóstico. La presencia de herpes tampoco es habitual
en ellos.
NAC atípica
Se caracteriza por un comienzo lento de síntomas catarrales con fiebre moderada,
tos seca irritativa, y en ocasiones dificultad respiratoria. La auscultación pulmonar
es generalizada de características bronquiales, acompañándose en ocasiones de
espasticidad.
 NAC viral. Aparece en menores de 3 años habitualmente durante el invierno.
Se acompaña de cuadro catarral con febrícula o fiebre moderada, faringitis,
coriza, conjuntivitis y en ocasiones síntomas extrapulmonares como
exantemas inespecíficos o diarrea.
 NAC por M. pneumoniae y C. pneumoniae. Afecta habitualmente a niños
mayores de 3 años, con presentación subaguda, acompañada de cefalea,
mialgias y característicamente de tos seca irritativa y en ocasiones
auscultación espástica. La NAC por M. pneumoniae puede asociar síntomas
extra-respiratorios (encefalitis, Guillain-Barré, neuritis, anemia hemolítica,
miocarditis, eritema exudativo multiforme…).

Diagnóstico:
Estudios analíticos
La clínica y los reactantes de fase aguda son muy inespecíficos a la hora de
diferenciar las distintas etiologías. La leucocitosis o la elevación de reactantes de
fase aguda son datos que no siempre indican una etiología bacteriana, ya que
pueden observarse en infecciones respiratorias víricas. Tan solo la presencia de
desviación izquierda es un indicador fiable de etiología bacteriana, y un predominio
linfocitario lo es de etiología viral. La determinación de procalcitonina ofrece mayor
especificidad que la proteína C reactiva para el diagnóstico diferencial entre NAC
bacteriana o vírica, aunque es una prueba que está disponible en muy pocos
centros. La determinación de crioaglutininas resulta positiva en el 50% de las
neumonías por M. pneumoniae, aunque no son específicas de esta infección. La
elevación de los eosinófilos es un dato característico de la infección por C.
trachomatis.
Estudios de imagen
No existen características radiológicas que nos permitan diferenciar con total
seguridad los 2 grandes tipos de NAC. La presencia de una condensación lobar en
la radiografía de tórax parece ser un indicador razonablemente específico de
infección bacteriana, al igual que lo es la presencia de un derrame pleural. Sin
embargo su ausencia no descarta la infección bacteriana. Los infiltrados
intersticiales difusos se asocian frecuentemente a infecciones víricas. La presencia
de imágenes aireadas (neumatoceles) con múltiples focos de infiltrados alveolares
es característica de S. aureus. La neumonía por S. pyogenes, aunque poco común,
es una infección grave que presenta frecuentemente derrame pleural. En los niños
más pequeños la condensación focal única es menos frecuente, encontrándose a
esta edad un patrón alveolo-intersticial denominado bronconeumonía cuya etiología
pudiera ser igualmente vírica o bacteriana.
Estudios microbiológicos
Permiten establecer el diagnóstico etiológico de la NAC. Sin embargo, esto es
habitualmente difícil y complejo, especialmente en el caso de los patógenos
bacterianos causantes de NAC típica.
a. Frotis nasofaríngeo. Excepto el aislamiento de B. pertussis, la presencia de
bacterias en cultivo de frotis nasofaríngeo no tiene valor diagnóstico, ya que pueden
ser colonizadoras habituales y no indica que sean las responsables del proceso. En
el caso de las infecciones víricas, la detección de antígenos virales en frotis
nasofaríngeo permite establecer el diagnóstico etiológico y su principal ventaja es
la obtención rápida del resultado.
b. Cultivo de esputo. El cultivo de esputo es difícil de conseguir en niños, aunque
puede dar buenos resultados si se obtiene correctamente. El aislamiento de una
bacteria en una muestra adecuada (> 25 leucocitos por campo y < 10 células
epiteliales) es indicativo de infección bacteriana.
c. Hemocultivo. Tiene una sensibilidad muy baja (< 20-30%).
d. Detección de antígenos bacterianos. Los test rápidos para la detección de
antígeno neumocócico en orina y sangre presentan una sensibilidad y especificidad
reducida. Un resultado positivo puede ser reflejo de una colonización o de una
infección neumocócica reciente en otro lugar diferente al pulmón (otitis, sinusitis…).
La determinación del antígeno de neumococo en líquido pleural tiene una
sensibilidad y especificidad similar a la PCR.
e. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Permite la identificación de material
genético viral en secreciones respiratorias con una alta sensibilidad y especificidad.
Recientemente se han publicado buenos resultados para S. pneumoniae.
f. Serología. Método sensible y específico que determina anticuerpos frente a
diversos patógenos (M. pneumoniae, C. pneumoniae, virus…). Sus resultados no
son lo suficientemente precoces como para influir en decisiones terapéuticas.

Tratamiento
El tratamiento de la NAC es fundamentalmente empírico, especialmente en los
primeros momentos (Tabla III). Este debe instaurarse basándose en: a) la edad del
paciente (relación estrecha entre la edad y la etiología de la NAC); b) características
clínico-radiológicas de la NAC; c) gravedad del enfermo; y d) resistencias
bacterianas en nuestro medio (especialmente neumococo y S. aureus).
NAC típica
El tratamiento de la NAC típica debe ir dirigido fundamentalmente frente el
neumococo. En los últimos años, se ha observado en España una disminución en
el número de cepas de S. pneumoniae resistentes a penicilina. La inclusión de los
serotipos más resistentes en la vacuna heptavalente, así como el incremento en la
aparición de nuevos serotipos más sensibles podría explicar este fenómeno. Sin
embargo, algunos autores aconsejan la utilización de dosis mayores de antibió- tico
en pacientes que precisen ingreso (ampicilina i.v. a 200 mg/kg/día), debido a la
reciente aparición en nuestro medio de formas graves con frecuente desarrollo de
derrame pleural. El tratamiento de elección en pacientes que no precisen ingreso
será amoxicilina oral a 80 mg/kg/día. H. influenzae b ya no es un patógeno común,
por lo cual no es necesaria la administración de ácido clavulánico, salvo en niños
no vacunados.

NAC atípica
El tratamiento de elección de la NAC atípica a partir de los 4-5 años es claritromicina
o azitromicina. Por debajo de esta edad el enfermo puede ser tratado
sintomáticamente, excepto si la NAC es moderada o grave o el niño tiene < 6 meses
y existe sospecha de infección por C. trachomatis, en cuyo caso se recomienda un
macrólido oral o i.v. La duración del tratamiento no está bien definida, utilizandose
habitualmente 10 días para claritromicina y 5 días para azitromicina.
Complicaciones
Derrame pleural
El derrame pleural es la complicación más frecuente de la neumonía aguda y una
de las causas más frecuentes de fracaso del tratamiento. Por ello, ante cualquier
persistencia de los síntomas o signos infecciosos (fiebre o ausencia de descenso
de los reactante de fase aguda), debe buscarse la presencia de un derrame pleural.
El patógeno más frecuente en la actualidad es S. pneumoniae seguido de S. aureus
y S. pyogenes. En los últimos años se ha producido un fuerte incremento de
derrame pleural de origen neumocócico. No están claras las causas, aunque la
mayoría de los autores piensa que está en relación con la circulación de nuevos
serotipos como el 1, 7F, 3 ó 5, cepas muy sensibles pero al mismo tiempo muy
virulentas. También se ha constatado un incremento del serotipo 19A, segundo en
frecuencia a poca distancia del 1 en derrames, pero que al contrario que los citados,
presenta elevadas resistencias antibióticas. La radiografía simple suele ser útil para
el diagnóstico. No obstante, en algunos casos es necesario recurrir a la radiografía
en decúbito o a la ecografía de tórax.
La radiografía en decúbito permite descubrir derrames ocultos y es útil para valorar
la cantidad del derrame, considerándose como significativo cualquier grosor
superior a 10 mm. En este caso se debe realizar una ecografía de tórax para
determinar si existe o no tabicación. La ecografía también es útil para localizar
pequeños derrames ocultos y como guía en la punción de los mismos. En algunos
casos especiales es necesario recurrir a la TAC de tórax, la cual, sin duda, es la que
aporta la mejor y mayor información. Si existe un derrame significativo se debe
realizar una toracocentesis diagnóstica y terapéutica.
Todo derrame pleural obtenido por toracocentesis debe ser analizado y
posteriormente valorado. Los parámetros bioquímicos del líquido pleural mejores
para esta valoración son la glucosa, la LDH, la tinción de Gram y, especialmente, el
pH. Según estos parámetros el derrame pleural se divide en: no complicado,
complicado, complejo complicado y empiema (Tabla IV).

En la primera punción deberá extraerse el máximo de líquido, colocándose tubo de

drenaje pleural si su análisis indica derrame complicado. Si el derrame no es
complicado no es necesario dejar el tubo y si vuelve a reproducirse se puede
manejar con sucesivas punciones. Si tras la colocación de drenaje pleural deja de
salir líquido y el paciente continúa con fiebre debe realizarse una ecografía para ver
si el derrame está tabicado, en cuyo caso se debe realizar una toracoscopia. Si no
se dispone de ésta se pueden utilizar alternativamente fibrinolíticos. En caso de
utilizar fibrinolíticos, se administrará urokinasa 2 veces al día durante 3 días (6 dosis
en total). En niños con peso menor a 10 kg utilizaremos 10.000 U diluídos en 10 cc
de salino al 0,9%. En niños con peso igual o superior a 10 kg, se administrará 40.000
U diluídos en 40 cc de salino al 0,9%. Los antibióticos de elección son la cefotaxima
a 200 mg/kg/día repartida en 3 dosis. Si existe sospecha clínica o bacteriológica de
origen estafilocócico se debe asociar cloxacilina i.v. En este momento no está
indicada la vancomicina, ya que las cepas de S. aureus resistentes a meticilina de
origen comunitario son raras en nuestro país, al contrario de lo que ocurre en
EE.UU.
 8. PREMATUREZ
Un recién nacido prematuro es aquel que nace antes de completar la semana 37 de
gestación , siendo la gestación una variable fisiológica fijada en 280 días, más
menos 15 días. El termino pretermino no implica valoración de madurez, como lo
hace prematuro, aunque en la práctica ambos términos se usan indistintamente.
La mayor parte de la morbimortalidad afecta a los recién nacidos “muy preterminos”,
cuya EG es inferior a 32 s. y especialmente a los “preterminos extremos” que son
los nacidos antes de la semana 28 de EG.
La dificultad de conocer inequívocamente la EG, justificó el uso del peso al
nacimiento como parámetro de referencia, para clasificar al neonato como “bajo
peso al nacimiento” el inferior a 2.500 gr. y los subgrupos de “muy bajo peso al
nacimiento” a los de peso inferior a 1500 gr. y de “extremado bajo peso” al inferior
a 1000 gr.
Al establecer la relación entre los parámetros de peso y EG, podemos subdividir a
la población de preterminos, en peso elevado, peso adecuado y bajo peso para su
EG, situación que condicionara la probabilidad de determinada morbilidad postnatal.

Etiología
La mayor parte de los prematuros son nacidos tras la presentación de un parto
pretermino espontáneo o nacido tras amniorrexis prematura ( >50%). La presencia
de infección clínica o subclínica es sospechada, (cultivos positivos en los anexos
fetales en el 60% versus al 20% de los término; vaginosis materna, marcadores
inflamatorios elevados en liquido amniótico), aunque el tratamiento antibacteriano
no es eficaz en el parto prematuro espontáneo. Por el contrario su uso en la
amniorrexis prematura, consigue prolongar el embarazo, disminuir la tasa de
coriamnionitis y mejorar los resultados neonatales (. Otros factores asociados son
la existencia de partos preterminos previos, la situación socioeconomica
desfavorable de la madre y el tabaquismo materno. Las medidas que mejoran el
cuidado antenatal, medico, dietético y social son eficaces en corregir la desigualdad
y controlar la tasa de prematuridad. La raza negra aislada se muestra como factor
de riesgo en varias series.
La gestación múltiple espontánea o inducida, aumenta las tasas de prematuridad y
representan aproximadamente una cuarta parte de los preterminos. La incidencia
de gemelos y tripletes se multiplico en los primeros años de desarrollo de las
técnicas de reproducción asistida. Más del 50% de los gemelos y la práctica
totalidad de los tripletes y múltiples, son recién nacidos preterminos.
Las complicaciones maternas y fetales son la causa del 15 y el 25% de los
pretermino. El mayor porcentaje viene representado por la hipertensión materna y
la desnutrición intrauterina, seguidas por el polihidramnios. La prematuridad es
obstetricamente inducida en determinadas patologías fetales como la fetopatia
diabetica, el hidrops fetal etc.

Conducta perinatal inmediata

El tipo de parto es una cuestión aun no resuelta, pero la cesárea es utilizada con un
pico máximo (60-70%) a las 28 s. descendiendo conforme avanza la EG a tasas del
30% en los preterminos que superar las 34 s. El parto debe tener lugar en un
ambiente hospitalario, preferentemente programado con presencia de neonatólogo
y enfermera experta. Preparar todo el material necesario para la reanimación y
traslado en ambiente térmico estable, provisto de los soporte asistencial para
prestar ventilación mecánica, mantener perfusión y monitorización continua de
saturación de oxigeno y frecuencia cardiaca por pulsoximetria. Existen estudios que
demuestran que el uso de la CPAP nasal para la estabilización inicial de los recién
nacidos prematuros.

Patología prevalente en el recién nacido pretermino

Patología Respiratoria:
La función pulmonar del pretermino esta comprometida por diversos factores entre
los que se encuentran la inmadurez neurológica central y debilidad de la
musculatura respiratoria , asociada a un pulmón con escaso desarrollo alveolar,
déficit de síntesis de surfactante y aumento del grosor de la membrana
alveolocapilar. La vascularización pulmonar tiene un desarrollo incompleto con una
capa muscular arteriolar de menor grosor y disminución del numero de capilares
alveolares. Por ultimo existe una probable hiposensibilidad de quimiorreceptores
responsables del servocontrol.
La patología respiratoria es la primera causa de morbi-mortalidad del pretermino y
viene representada por el distres respiratorio por déficit de surfactante o enfermedad
de Membrana Hialina seguida de las apneas del pretermino y la displasia
broncopulmonar en secuencia cronológica de su aparición. Otras patologías
neumopaticas posibles son evolutivas como el neumotorax, la hipertensión
pulmonar, actelectasia, enfisemas intesticial, neumatoceles, edema de pulmón,
neumonías infecciosas o aspirativas etc.
La administración de corticoides prenatales y el uso del surfactante exógeno de
origen bovino o porcino son dos terapia de eficacia probada, que han cambiado el
pronostico de los recién nacidos preterminos. El uso de cafeína no solo mejora las
apnea del pretermino sino además se ha mostrado eficaz para reducir la tasa de la
broncodisplasia y la supervivencia libres de secuelas del desarrolló neurológico. La
oxigenoterapia con objetivos de saturación restringidos, parece contribuir a una
reducción significativa en la incidencia de retinopatía de la prematuridad y a la
integridad de mecanismos antioxidantes en los recién nacidos de riesgo.

Patología Neurológicos:
La inmadurez es la constante del SNC del pretermino, que afecta a un sistema con
escasa capacidad de adaptación postnatal por tener una cronología madurativa
relativamente fija. La estructura anatómica esta caracterizada por la fragilidad de la
estructura vascular a nivel de la matriz germinal y escasa migración neuronal, pobre
mielinización de la sustancia blanca y crecimiento exponencial de la sustancia gris.
La susceptibilidad a la hipoxia, a los cambios de la osmolaridad y tensionales, hacen
que el sangrado a nivel subpendimario sea frecuente con la producción de la
hemorragia intraventricular (HIV) y su forma mas grave de infarto hemorrágico. Su
frecuencia en preterminos con peso inferior a 750 gr. supera el 50%, mientras que
baja al 10% en los de peso superior a 1250 gr. La leucomalacea periventricular
representa el daño hipoxico de la subtancia blanca y su incidencia es del 1-3 % en
los preteminos de muy bajo peso. La sintomatología neurológica del neonato
pretermino es a menudo sutil, generalizada y bizarra, con escasos signos focales.
El estudio del SNC del pretermino con técnicas ecografías simples y doppler,
constituye una rutina asistencial sistemática en estos pacientes.
La permeabilidad aumentada de la barrera hematoencefalica puede producir
kernicterus con cifras de bilirrubinemia relativamente bajas. La inmadurez hepática
y la demora del transito digestivo hacen que sea mas frecuente la
hiperbilirrubinemia. Existen curvas de tasas de bilirrubina, edad y peso que hacen
la indicación terapéutica con márgenes de seguridad.

Oftalmológicos:
La detención de la vascularización de la retina que produce el nacimiento pretermino
y el posterior crecimiento desordenado de los neovasos, es el origen de retinopatía
del pretermino (ROP) La tasa de ROP es desciende conforme aumenta la EG; las
formas severas aparecen con EG inferior a 28 semanas y pesos inferior a 1000gr.
En los datos del Grupo SEN 1500, existe algún grado de ROP en el 11% de los
preterminos con peso inferior a 1500 gr, pero solo requiere tratamiento quirúrgico
un 4,4 %; datos similares son publicados en años anteriores y series amplias
hospitalaria. El seguimiento oftalmológico esta protocolizado en las unidades
neonatales, la incidencia de ROP es baja y muy diferente de los aspectos
epidémicos que representó en el pasado y que se mantiene en los países en vías
de desarrollo. Los preterminos son una población de riesgo oftalmológico por el
potencial daño de las áreas visuales centrales y por la prevalencia de alteraciones
de la refracción, por lo que deben de ser revisados periódicamente.

Cardiovasculares:
La hipotensión arterial precoz es mas frecuente cuanto menor es el peso. Esta
hipotensión puede estar relacionada con la incapacidad del sistema nervioso
autónomo para mantener adecuado tono vascular o con otros factores como la
hipovolemia, la sepsis y /o disfunción cardiaca. La tensión arterial media debe ser
igual o superior a la EG. del pretermino como regla general. El controvertido
tratamiento actual incluye el uso de drogas vasoactivas (Dopamina o Dobutamina o
Adrenalina y /o hidrocortisona)) y de suero fisiológico como expansor de volumen
(10- 20 ml /kg), ambos usados con indicación estricta.
La persistencia del ductus arterioso (PDA) es una patología prevalente en los
preterminos, debido por una parte a la insensibilidad al aumento de la oxigenación
y por otra parte a la caída anticipada de la presión pulmonar que hace que el shunt
izquierda derecha se establezca precozmente. La intensidad de la repercusión
hemodinámica del cortacircuito, hará la indicación terapéutica con indometacina o
ibuprofeno endovenoso o el cierre quirúrgico si procede. La respuesta a los
inhibidores de la prostaglandina es mejor cuanto mas precozmente se administren,
por lo que se abrió un capitulo aun en discusión de su uso profiláctico en los paciente
de menor peso.

Gastrointestinales:
La maduración de succión y de su coordinación con la deglución se completa entre
las 32-34 semanas; existen trastornos de tolerancia con escasa capacidad gástrica,
reflujo gastroesofagico y evacuación lenta. La motilidad del intestino es pobre y con
frecuencia se presentan retrasos de la evacuación y meteorismo. El tubo digestivo
es susceptible de maduración subtrato inducida por lo que se consigue eficaz
digestión de forma rápida, siendo el déficit más persistente el de la absorción de las
grasas y de las vitaminas liposolubles. El uso de alimentación trófica precoz, y los
soportes nutricionales parenterales, junto con el uso de leche materna fortificada,
son los pilares básicos de la alimentación del pretermino. La prematuridad es el
factor de riesgo individual más importante para la presentación de Enterocolitis
Necrotizante (EN) en cuya patogenia se mezclan factores madurativos, vasculares,
hipoxemicos e infecciosos. La gravedad de esta entidad hace necesario su
diagnostico y tratamiento precoz.
Inmunológicos:
El sistema inmune del recién nacido pretermino, es incompetente respecto al recién
acido a termino. La inmunidad inespecífica o general es ineficaz, con vulnerabilidad
de la barrera cutánea, mucosa e intestinal, disminución de la reacción inflamatoria
e incompleta fagocitosis y función bactericida de los neutrófilos y macrófagos. La
inmunidad es pecifica, muestra una disminución de Ig G que es de transferencia
materna, con práctica ausencia de Ig A e Ig M; la respuesta de la inmunidad celular
es relativamente competente. La incapacidad de limitar la infección a un territorio
orgánico, hace que la infección neonatal sea sinónimo de sepsis, con focos
secundarios que comprometen severamente el pronóstico como es la meningitis
neonatal.
Si tenemos en cuenta las manipulaciones médicas que el pretermino precisa, con
procedimientos invasivos múltiples (cateterismos vasculares, intubación
endotraqueal, alimentación parenteral etc) asociados a la ecología hospitalaria
donde es atendido, la posibilidad de adquirir una infección es alta, a las que se
añade una respuesta limitada que compromete su pronóstico. Las infecciones
antenatales, de origen vírico (citomegalovirus, rubéola, herpes…), bacteriano ( lues,
tuberculosis) o parasitario (toxoplasmosis) forman un capitulo que se encuentra
asociado con cierta frecuencia a neonatos de bajo peso, acompañando de
sintomatología especifica propia, a menudo séptica o pseudoséptica.

Metabolismo:
La termorregulación está afectada por un metabolismo basal bajo con escasa
producción de calor, disminución de la reserva grasa corporal, un aumento de la
superficie cutá- nea relativa y deficiente control vasomotor, que condicionan una
conducta poiquilotermo con mayor tendencia a la hipotermia que a la hipertermia.
Metabolismo hidrosalino: El agua representa mas del 80% del peso corporal del
recién nacido pretermino, que es portador de inmadurez renal que le impide la
reabsorción correcta del sodio y agua filtrada, junto con incompetencia para la
excreción de valencias acidas y el adecuado equilibrio de la excreción de fósforo y
calcio. Las necesidades hídricas son elevadas y deben manejarse los aportes
controlados, porque las sobrecargas se encuentran implicadas en patogenia del
PDA, de la EN o de la broncodisplasia.
La acidosis metabólica tardía ocurre en preterminos alimentados con fórmulas, por
incapacidad renal de excretar los catabólicos ácidos de las proteínas heterologas.
Se corrige adecuadamente con aportes de alcalinizantes El metabolismo calcio
fosforico debe será regulado con aportes adecuados no solo de vitamina D o de 1-
25 hidroxiderivado , sino con aportes suplementarios de ambos electrolitos acordes
con las perdidas renales detectadas, para conseguir adecuada mineralización ósea
y evitar la osteopenia del pretermino.
Metabolismo de los Hidratos de Carbono, caracterizado por los escasos depositos
de glucogeno que junto con la interrupción de los aportes de glucosa umbilical, hace
que se produzca un descenso de la glucemia. Los preterminos más extremos tienen
una pobre capacidad de regulación de la insulina, situación que condiciona con
frecuencia hiperglucemias y necesidad de aportes de insulina. Las necesidades
diarias de hidratos de carbono se cifran entre 11 y 16 gr./kg /dia.

Hematológicos:
La serie roja del pretermino tiene valores promedios inferiores a los del recién nacido
a termino, con una tasa de eritroblastos aumentada. Se produce un descenso
progresivo de los hematíes, producida por la hemólisis fisiológica sumada a las
extracciones hematicas repetidas. La reposición periódica con aliquotas de
concentrado de hematíes es frecuentemente requerida en los preterminos de muy
bajo peso. La anemia tardía del pretermino, mas alla de los 15 días de vida asocia
a la iatrogénica un componente hiporregenerativo medular. El uso de eritropoyetina
y los suplementos férricos consiguen disminuir el número de trasfusiones
necesarias. Más excepcional es la aparición de un déficit de vitamina E, que
presenta rasgos de anemia hemolítica.
La serie blanca del recién nacido pretermino es muy variable y sus alteraciones no
son específicas. Una leucocitosis importante puede estar relacionada con la
administración de corticoides prenatales o una leucopenia con la involución
placentaria precoz de las hipertensas y la disminución de los factores estimulantes
de colonias de granulocitos de origen placentario. Ambos trastornos también
pueden ser secundarios a la infección neonatal. Las plaquetas al nacimiento están
en rango de la normalidad. La plaquetopenia evolutiva se asocia a la sepsis y puede
ser signo precoz de candidemia en preterminos paucisintomáticos. La trombocitosis
evolutivas en los primeros meses de vida, puede ser significativa, aunque no existe
riesgo trombótico hasta superada la cifra de 1 millón.
Endocrinos:
Tiroides: se detectan signos de hiperfunción tiroidea, que puede encubrir un
hipotiroidismo subyacente; Así mismo en preterminos gravemente enfermos se
puede producir un hipotirosinemia transitoria. Debe realizarse un cribaje tiroideo a
los 3 días de vida y repetirlo con un mes de intervalo, como practica asistencial
rutinaria..
Existe diferencias en otras glándulas endocrinas, como la suprarrenal, la hipófisis,
el desarrollo gonadal etc, que se encuentran en estadios madurativos incompletos.
La trascendencia clínica es variable, como la inadecuada secreción de esteroides
suprarrenales que puede es responsable de las alteraciones hidroelectrolíticas.

Secuelas y seguimiento
Dada la mayor frecuencia de alteraciones del desarrollo en la población de
preterminos, se hace necesario establecer programas de seguimiento
protocolizados en especial para los preterminos de menor peso. Resumimos a
continuación los cuidados que deben seguirse.
 Atención nutricional y seguimiento de su crecimiento, El objetivo nutricional
inmediato es obtener crecimiento semejante al intrauterino, pocas veces
conseguido. Alteraciones nutricionales específicas evolutivas incluyen
raquitismo, osteopenia y anemia.
 Atención a la discapacidad motora, sensorial y dificultades para el
aprendizaje. El riesgo de parálisis cerebral en los preterminos de muy bajo
peso es del 10%, distribuida en tercios iguales entre las formas leve,
moderada y grave; Las alteraciones sensoriales incluyen el seguimiento
oftalmológico y auditivo. Atención a los problemas del comportamiento y del
aprendizaje cuya incidencia es mayor que en la población general.
 Integración socio-familiar: a menudo en ambientes problemáticos desde el
punto de vista social, económico o cultural, con conductas parenterales
variadas que frecuentemente tienden a la sobreprotección. En el otro
extremo aparecen conductas negligentes que incluyen el maltrato; en una
serie propia encontramos una alta prevalencia de accidentes afectando a un
10% de los preterminos .
 Existe un riesgo de muerte súbita que multiplica por 3 la del recién nacido a
termino, en los de peso inferiores a 1500 gr. Se insistirá en corregir otros
factores asociados, como el tabaquismo, la contaminación ambiental, la
temperatura alta, el abrigo excesivo o la postura durante el sueño.
 Las infecciones respiratorias de vías altas repetidas condicionan frecuentes
reingresos, en especial en los pacientes afectos de broncodisplasia. Se
indicaran medidas higienicas y sanitarias, aislamiento de individuos
infectados, evitar el hacinamiento y demorar la escolarización hasta los 2
años. La administración de Palimizumab, ha reducido los ingresos por
bronquiolitis por VRS en la población de riesgo.
 Mayor incidencia de angiomas cutáneos, tuberosos o en fresa, en
crecimiento durante los primeros meses de vida, desaparecen
espontáneamente a los 4 o 5 años de vida, dejando una cicatriz blanquecina.
 La aparición de hernias inguinoescrotales, son mas frecuentes cuanto menor
es la edad de gestación. Por debajo de 32 semanas la frecuencia es similar
en ambos sexos, con posterioridad más prevalente en varones. La cirugía
está indicada y debe ser programada.
 9. SEPSIS NEONATAL
La sepsis neonatal se define como un cuadro clínico caracterizado por la presencia de un síndrome
de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS) o fetal (SRIF) con la manifestación de dos o más signos
de los que se enumeran a continuación, entre los que debe encontrarse fiebre y/o alteración del
conteo leucocitario:

1. Taquipnea (FR > 60), retracción, desaturación o quejido. Frecuencia respiratoria > 2 DS para la
edad o requerimiento de soporte ventilatorio.

2. Taquicardia: frecuencia cardíaca > 2 DS para la edad sostenida por ½ a 4 horas. Bradicardia:
frecuencia cardíaca < 2 DS para la edad. Descartando otras causas.

3. Inestabilidad térmica (< 36 o > 37,9°). 4

. Llenado capilar > 3 segundos.

5. Conteo de leucocitos < 4.000 o > 34.000. O variación < o > al 20% para la edad. O índice I/T >
0,20.

6. Proteína C reactiva (PCR) positiva.

Asociado a un conjunto de signos y síntomas de infección, y al aislamiento (idealmente) en sangre

de un patógeno causal, que ocurre en el primer mes de vida (infección presunta o comprobada).

La sepsis neonatal de aparición temprana (SNT) se ha definido de forma variable con base en dos
características principales:

1. La edad de inicio: con bacteriemia o meningitis bacterianas que ocurren en las primeras 72
horas de vida; otros autores aumentan el tiempo de presentación a 7 días en recién nacidos a
término que se encuentren en casa.

2. Presencia de patógenos bacterianos transmitidos verticalmente de la madre al bebé antes o

durante el parto.

La sepsis de aparición tardía (SNTT) se presenta después de las 72 horas y hasta los 30 días de vida,
sin embargo, algunas características propias del neonato (edad gestacional corregida, patógeno
causal, entre otras) pueden extender esta definición hasta los 90 días de vida, destacando que esta
patología es causada por patógenos adquiridos de manera vertical u horizontal.

Epidemiología y fisiopatología

La incidencia y la mortalidad son más altas en los recién nacidos con peso bajo y muy bajo al nacer
(RNPT-PBN-MBPN); 26 por 1.000 nacidos vivos en < 1.000 g y 8 por 1.000 nacidos vivos con peso
entre 1.000 y 1.500 g.

Los patógenos causantes de sepsis neonatal de aparición temprana pueden invadir el torrente
sanguíneo del recién nacido directamente por la adquisición transplacentaria del agente infeccioso
durante una bacteriemia materna o, más frecuente, por exposición al líquido amniótico infectado,
o por el contacto con secreciones vaginales, cuello uterino o canal vaginal, colonizados por
microorganismos patógenos. Por lo tanto, el bebé puede adquirir la infección, ya sea en el útero o
durante el nacimiento.

Otra forma de presentación está relacionada con la colonización de la piel y las membranas
mucosas por patógenos involucrados en la corioamnionitis, que pueden manifestarse clínicamente
después del nacimiento, cuando las barreras pierden su integridad. Esta colonización también se
puede dar por patógenos nosocomiales adquiridos a través de las manos del personal hospitalario
o durante procedimientos diagnósticos y terapéuticos.

El patógeno ingresa en el espacio vascular activando una serie de mecanismos celulares y

humorales que inician una reacción inflamatoria sistémica, dependiendo principalmente de
factores como la virulencia del microorganismo, la cantidad del inóculo y su persistencia. La
respuesta inflamatoria se manifiesta con la aparición de signos y síntomas que varían en su
expresión y gravedad.

Factores de riesgo

En la prematuridad, como principal factor de riesgo, se encuentra asociada la inmadurez del

sistema inmune, esto incluye: 1) bajos niveles de inmunoglobulina relacionados con la disminución
de la transferencia transplacentaria de IgG materna; 2) disminución de la función de los neutrófilos
y monocitos que se manifiesta con la alteración de la función de quimiotaxis, opsonización y
fagocitosis bacteriana; y 3) una función de barrera de la piel y las membranas mucosas disminuida
(tabla 1).

El antecedente de un hijo previo con infección diseminada por Streptococcus del grupo B (SGB) es
identificado como uno de los más importantes; este evento se encuentra posiblemente relacionado
con una pobre respuesta inmune materna dada por unos bajos niveles de anticuerpos IgG contra
los polisacáridos capsulares específicos de SGB.
 La incidencia es: el 4-6% en RNPT con antecedente de RPPM; el 3-8%, corioamnionitis materna; y
entre el 6 y 20% en gestantes con colonización positiva por SGB más corioamnionitis. En gestantes
en trabajo de parto pretérmino y membranas intactas, la tasa de invasión microbiana de la cavidad
amniótica es del 32%, y, por el contrario, si existe evidencia de ruptura, la tasa puede ser tan alta
como del 75%.

Las recomendaciones actuales del CDC para la realización de cultivo prenatal están indicadas en las
gestantes de 35 a 37 semanas, alrededor de cuatro semanas antes del nacimiento. La indicación de
profilaxis intraparto va dirigida a aquellas gestantes con aislamiento de SGB, bien sea en el tamizaje
de cultivo rectovaginal o en orina y en gestantes sin datos sobre el tamizaje o con resultado
negativo, pero con factores de riesgo dado por antecedentes de hijo previo con enfermedad
invasora por SGB, nacimiento prematuro con ruptura de membranas > 18 horas. No se recomienda
profilaxis en gestantes con tamizaje negativo sin factores de riesgo o con nacimiento por cesárea
sin ruptura de membranas.

En el mundo, la puesta en práctica de la profilaxis antimicrobiana intraparto materna (PAMI) ha

reducido de manera importante las tasas de enfermedad invasiva asociada al SGB alrededor de un
80-86%, pero muchos estudios han evidenciado una mayor tasa de infecciones asociadas a Gram
negativos, especialmente entre los niños de muy bajo peso al nacer. Otros antecedentes, como el
bajo nivel socioeconómico de la madre, la mala nutrición durante la gestación, la ausencia de
controles prenatales, entre otros factores étnicos y sociales, se asocian como factores de riesgo para
desarrollar un cuadro de sepsis neonatal.

Manifestaciones clínicas

La observación y vigilancia clínicas hacen parte de los pilares fundamentales en el enfoque y manejo
de los recién nacidos con riesgo de sepsis; la gran mayoría de los síntomas (90%) se presenta en las
primeras 48 horas, el 85% en las primeras 24.

Los síntomas y signos son inespecíficos, y requieren de un alto índice de sospecha y una vigilancia
estricta, que permita asociar esos hallazgos clínicos con los antecedentes previamente analizados,
para poder tomar una decisión adecuada y oportuna, encaminada bien sea al inicio de terapia
antibiótica o no, dado que ambas decisiones involucran comorbilidades asociadas. Estos hallazgos
clínicos podríamos agruparlos en síntomas:

1. Neurológicos: irritabilidad, somnolencia, convulsiones.

2. Respiratorios: signos de dificultad respiratoria, desaturación, apnea o cianosis de causa no

cardiogénica.

3. Gastrointestinales: intolerancia a la vía oral (vómito o poca aceptación).

4. Cardiovasculares: taquicardia, descartando otras causas; mala perfusión; hipotensión.

5. Alteraciones de la termorregulación: fiebre o hipotermia.

6. Metabólicos: hipoglucemia o hiperglucemia, además de evidencia de ictericia, mal aspecto

general o simplemente “no se ve bien”.
Estos signos y síntomas de la sepsis en los recién nacidos clínicos varían según la edad gestacional y
la gravedad de la infección. Rara vez los recién nacidos presentan fiebre a menos que nazcan de una
madre febril, es más común que la primera manifestación sea hipotermia. La presencia de
erupciones en la piel, compromiso neurológico dado por convulsiones o signos de
meningoencefalitis, compromiso hepático o disfunción miocárdica debe hacer sospechar de una
infección viral, incluyendo VHS.

Diagnóstico

El diagnóstico de sepsis neonatal se basa en una combinación de la presentación clínica y el uso de

marcadores no específicos, incluyendo: el hemograma, la proteína C reactiva (PCR), la procalcitonina
y hemocultivos en primera instancia, evaluando en cada caso particular la indicación de cultivo de
líquido cefalorraquídeo y urocultivo.

 Hemograma: el conteo de glóbulos blancos, diferencial, recuento absoluto de neutrófilos y

la relación entre inmaduros y totales han sido ampliamente utilizados como pruebas de
detección para la sepsis neonatal. La neutropenia tiene una mayor especificidad para el
diagnóstico de sepsis neonatal, sin embargo, la variabilidad de los valores de neutrófilos
normales relacionados con la edad ha hecho que estas pruebas no sean útiles por sí solas
en la identificación de la mayoría de los recién nacidos sépticos.
 Hemocultivos: en los cuadros de sepsis neonatal, no siempre es posible aislar e identificar
el agente causal. Este hecho está relacionado con la sensibilidad y especificidad de los
hemocultivos; algunos factores, como la utilización de antibiótico profiláctico a la gestante,
el inicio de primeras dosis de manejo antibiótico antes de la toma y las condiciones y
aspectos específicos a la hora de tomar las muestras, disminuyen aún más su capacidad de
identificar el germen causante en el paciente con sepsis. Estudios recientes han demostrado
que hasta una cuarta parte de todos los recién nacidos con sepsis tienen bacteriemia que
involucra un conteo bajo de colonias < 4 UFC/ml y dos terceras partes de esos pacientes
tienen recuentos de colonias < 10 UFC/ml, por esta razón, se recomienda que el volumen
mínimo para procesar en cada frasco de hemocultivo sea de 1,0 ml.
 Reactantes de fase aguda: la proteína C reactiva (PCR) y la procalcitonina son los dos
reactantes de fase aguda más comúnmente usados en el enfoque del paciente con riesgo o
presencia de sepsis neonatal. Los niveles de PCR aumentan aproximadamente a las 6 u 8
horas de la infección posterior a la liberación de la IL-6, con un pico a las 24 horas. Existe
una variabilidad en los rangos normales, relacionados directamente con la edad gestacional
y el momento de la toma, dependiendo de los diferentes tipos de estudio; el valor de 1
mg/dl es el límite más comúnmente empleado.
La recomendación en este momento, basada en la revisión de la literatura, está relacionada
con un mejor valor predictivo si se miden sus niveles entre las 24 y 48 horas del inicio de la
infección; no se debe utilizar un valor individual como único factor para toma de decisiones,
dado que es un mejor predictor si se analizan datos seriados, bien sea en ascenso o en
descenso, mostrando, este último hallazgo, una relación directa con la efectividad del
tratamiento. Dos determinaciones de PCR normales (24 horas después del nacimiento y 24
horas más tarde) han demostrado tener un valor predictivo negativo del 99,7%; son una
 fuerte evidencia contra la sepsis bacteriana, su mayor importancia radica en la posibilidad
de interrumpir de manera segura el manejo antibiótico iniciado empíricamente.

La procalcitonina es un propéptido de calcitonina producido principalmente por monocitos

y los hepatocitos que se elevaron significativamente durante las infecciones en los recién
nacidos, niños y adultos.
Específicamente en los recién nacidos se ha reportado un aumento fisiológico de su
concentración en las primeras 24 horas del nacimiento, y los niveles normales se obtienen
alrededor de las 72 horas de vida (0,1-0,5 ng/ml). Estos niveles se pueden encontrar más
elevados en presencia de infecciones bacterianas que durante un cuadro de etiología viral,
y, más aún, también disminuyen rápidamente con la terapia adecuada. Las guías de manejo
actual recomiendan el empleo de la procalcitonina en la detección de sepsis neonatal, esta
es ligeramente más sensible que la PCR pero menos específica.
Se pueden encontrar niveles elevados en suero en cuadros clínicos no infecciosos
(síndrome de dificultad respiratoria, inestabilidad hemodinámica, asfixia e hijo de madre
diabética), lo que obliga al médico tratante a individualizar cada caso y no utilizar un
resultado como único factor diagnóstico y determinante del tratamiento.

Para efectos prácticos, en un recién nacido, niveles de procalcitonina tomados después de

las 48 horas < 0,5 mg/ml se relacionan con baja probabilidad de sepsis; valores entre 0,5 y
2 mg/ ml obligan al pediatra a evaluar cada caso de manera individual y a analizar
antecedentes, clínica, y descartar otras patologías; valores de 2 mg/ml o más se relacionan
con una alta probabilidad de sepsis (3,7).
 Uroanálisis: no se recomienda en las primeras horas de vida (72 horas - SNT), dado que la
mayoría de las infecciones del tracto urinario en esta población son secundarias a una
siembra hematógena del riñón por bacteriemia; caso contrario sucede en los pacientes con
sospecha de SNTT, en los cuales este examen se debe incluir, y las muestras deben ser
obtenidas por punción suprapúbica o sondaje uretral, con una sensibilidad del 95% y una
especificidad del 99%.
 El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) es quizás el examen más controversial en el
enfoque inicial del recién nacido con SNT; en estos pacientes, se recomienda únicamente
cuando hay signos clínicos de sepsis o cuando cursan con bacteriemia. En el cuadro de sepsis
tardía, no cabe duda de su realización.
Acerca del estudio de LCR en los pacientes con SNT, se deben tener en cuenta los siguientes
aspectos, los cuales orientan al pediatra a tomar decisiones:

1. La probabilidad de meningitis en pacientes con riesgo de sepsis, en quienes al examen

físico no se encuentra ningún hallazgo, es muy baja.
2. Se debe realizar el estudio del LCR en pacientes con manifestaciones clínicas de sepsis o
meningitis, o si se reporta el aislamiento positivo en hemocultivos tomados inicialmente.
3. El 38-40% de los recién nacidos con meningitis tienen un hemocultivo negativo.
4. Hasta el 23% de los recién nacidos con bacteriemia también tendrá meningitis
concomitante.
5. Se debe efectuar en todo recién nacido con infección por herpesvirus.
 Igualmente, existe mucha variabilidad en los diferentes estudios sobre los valores normales
del recuento de glóbulos blancos en el LCR; para efectos prácticos, en recién nacidos
prematuros sanos y en recién nacidos a término, el conteo de 20 células/mm3 está presente
en el 95% de los casos, nuevamente individualizando cada paciente y teniendo claro que los
niveles dependen de la edad y que pueden ser más altos durante la primera semana.
 Índice de infección: en las últimas guías de práctica clínica en neonatología del Ministerio
de Salud y Protección Social, se recomienda por consenso de expertos la utilización de
índices compuestos; estos índices orientan al profesional de la salud en cuanto a determinar
la probabilidad de que el recién nacido presente o no infección. No obstante, diversos
autores establecen que apenas se han llevado a cabo estudios con técnicas multivariadas
que permitan cuantificar la importancia de cada uno de ellos a través de cocientes de
probabilidades, algo que ayude a seleccionar los más adecuados como predictores de
sepsis.
 Radiografía de tórax: su indicación suele estar determinada por la presencia de síntomas
respiratorios.
 Aspirado gástrico: la tinción de Gram del aspirado gástrico para identificar las bacterias tiene
un valor limitado y no se recomienda de forma rutinaria.
 Conteo plaquetario: no es muy sensible o específico para el diagnóstico ni el seguimiento
de la sepsis neonatal.
 Cultivos superficiales: los cultivos bacterianos de la axila, ingle y el conducto auditivo
externo tienen una mala precisión predictiva positiva.
 Aspirados traqueales: pueden ser de gran valor si se obtienen inmediatamente después de
la colocación del tubo endotraqueal. Una vez que un niño ha sido intubado durante varios
días, el aspirado traqueal no tiene ningún valor en la evaluación de la sepsis.

Tratamiento

La selección del esquema antibiótico empí- rico más adecuado para el manejo de la sepsis neonatal
se establece con un análisis y vigilancia epidemiológica de los agentes etiológicos más
probablemente involucrados. Aunque no hay estudios de ensayos clínicos aleatorios en favor de
cualquier régimen antibiótico particular para el tratamiento de la presunta sepsis neonatal
temprana, la combinación de ampicilina y un aminoglucósido (amikacina o gentamicina) es el
esquema más apropiado, ya que cubre adecuadamente los organismos más comunes, como son el
SGB y E. coli. Este esquema también ha demostrado un efecto sinérgico en modelos animales y en
laboratorio contra L. monocytogenes.

Si existe la sospecha diagnóstica de meningitis, se debe reemplazar el aminoglucósido por

cefotaxima de manera empírica, vigilando estrechamente los aislamientos de los cultivos, para
establecer patrones de susceptibilidad. En el caso de aislamiento de cepas sensibles, la monoterapia
con ampicilina o cefotaxima es apropiada. La ceftriaxona no está indicada, dada su capacidad de
unirse a proteínas y desplazar a la bilirrubina.

Debido al aumento de la prevalencia de patógenos productores de beta-lactamasas de espectro

extendido (BLEE), especialmente en el ámbito hospitalario, la utilización de meropenem está
indicada si el paciente tiene factores de riesgo para infección por estos microorganismos, o se aísla
en los cultivos; para esta conducta y manejos posteriores, se recomienda el acompañamiento de un
subespecialista (infectólogo o neonatólogo).

Cuando hay aislamiento de microorganismos Gram positivos distintos de SGB, como S. aureus o
Staphylococcus coagulasa negativos, los cuales son agentes frecuentes en sepsis tardía, la
vancomicina se debe iniciar empíricamente hasta que se conozca la susceptibilidad; si es meticilino-
sensible, el tratamiento adecuado es oxacilina debido a su mejor actividad bactericida.

Si el organismo aislado es Candida albicans, y basado en patrones de susceptibilidad, fluconazol es

el tratamiento alternativo eficaz; sin embargo, si existe antecedente de profilaxis con fluconazol, o
hay compromiso del sistema nervioso central, la anfotericina B desoxicolato es el tratamiento
empírico de elección.

En los recién nacidos con infección por VHS, aciclovir parenteral a una dosis de 60 mg/kg/día por vía
intravenosa en tres dosis divididas es el tratamiento de elección, independientemente de las
manifestaciones clínicas y hallazgos.

A continuación, se dan las dosificaciones y los intervalos de los antibióticos más utilizados en
neonatología, basados en la edad gestacional, la edad gestacional corregida, el peso y la edad
cronológica