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Resumen del Dr.

Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por


Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.

Hemostasia Primaria

Generalidades de la Hemostasia 1ª

La hemostasia consta de tres partes:


1. Hemostasia primaria
2. Fase plasmática de la coagulación
3. Fase fibrinolítica

La hemostasia primaria se divide en:


1. Fase vascular: integridad de los vasos sanguíneos.
2. Factores que afectan el endotelio vascular: traumáticos, infecciones, medicamentos,
etc.
3. Número y función plaquetaria.

En una lesión del endotelio, primero entran en juego los mecanismos locales de
vasoconstricción y atracción de las plaquetas al sitio de la lesión (mediado por el
endotelio).

Las plaquetas también participan ya que en su superficie tienen glicoproteínas que


tienen receptores correspondientes en el endotelio. Se produce entonces lo que se
conoce como ADHESIVIDAD PLAQUETARIA.

Las plaquetas también tienen sustancias como el ADP, que al liberarse atrae más
plaquetas al sitio de la lesión y les permite interaccionar con otras. Esto contribuye a la
AGREGABILIDAD PLAQUETARIA.

Entonces se forma el TAPON PLAQUETARIO PRIMARIO, lo cual depende de los


siguientes factores:
1. Número adecuado de plaquetas.
2. Plaquetas íntegras con las GP en su superficie, necesarias para la adhesividad y
agregabiliidad.
3. Plaquetas con suficientes sustancias: ADP.
4. Exposición al colágeno.

Pruebas para valorar la hemostasia 1ª


1. Tiempo de sangría: se coloca un esfigmomanómetro al paciente con una presión
constante. Se realiza una incisión en el antebrazo y se mide el tiempo. El valor normal
oscila entre 5 y 10 minutos. Aumenta cuando hay menos de 100,000 plaquetas.
2. Adhesividad plaquetaria
3. Agregabilidad plaquetaria: si se tiene un plasma rico en plaquetas y se coloca
frente a una fuente de luz, ésta refracta. Al colocar sustancias proagregantes
plaquetatias (ADP, colágeno, adrenalina y un AB llamado ristocetina), las plaquetas
se unen unas a otras; la liberación de sustancias de sus gránulos trae más plaquetas.
Entonces cambia la refracción de la luz, lo cual se puede graficar resultando en

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curvas características para cada sustancia. A mayor agregación mayor pendiente;
todas terminan en un plano.

Agregabilidad y sus trastornos

La GP IIb-IIIa es el receptor del fibrinógeno que le permite a la plaqueta


interaccionar con otras. Su deficiencia produce Trombastenia de Glanzman. Es congénita.
Lo que se produce es una disminución de la agregabilidad plaquetaria que conlleva a
equimosis, hematomas o traumas pequeños. En la menarquia lleva a hipermenorrea o
aumento de la menstruación. En las pruebas de laboratorio hay disminución del número
de plaquetas (ligera; mayor de 100000) y tiempo de sangría aumentado.
La GP 1b es el receptor del factor de von Willebrand. Su deficiencia produce el
Síndrome de Bernard Soulier, donde hay una disminución de plaquetas pero con
macroplaquetas en sangre periférica. El tiempo de sangría está aumentado.

El factor plasmástico de la coagulación es el factor de vW, que es importante para


la interacción y agregación plaquetaria. Sus funciones son agregar plaquetas y
transportar el factor VIII. Su deficiencia produce Enfermedad de vW. Se caracteriza por
deficiencia de la función plaquetaria, trastornos de la fase plasmática y una disminución
del factor VIII. Puede producir en ambos sexos manifestaciones clínicas de hemorragias
(altera la fase plasmática y la primaria) como equimosis, sangrado incontrolable en
extracción dentaria, etc. EL tiempo de sangría está aumentado. En la historia clínica
pueden aparecer datos como: cordón umbilical, fácilmente se hacen moretones por
traumas, caída de los primeros dientes con mucha sangre, etc.

La fase plasmática es activada por las plaquetas con el factor de vW; así las
plaquetas también participan en la fase plasmática de la coagulación.

En conjunto la agregación depende de; GP IIIb-IIa,


GP 1b y F vW. La prueba de agregabilidad nos permite
hacer el diagnostico. Los resultados pueden ser los
siguientes:
 Síndrome de Bernard-Soulier: la curva de
ristocetina es plana (anormal), por que a pesar de
ser AB se requiere la presencia del factor de Von
Willebrand para agregar las plaquetas, y estos
pacientes no tienen los receptores de este factor. El
ADP, colágeno y adrenalina van a ser normales.
 Tromboastenia de Glazman: si sale la curva de
ristocetina normal y ADP, colágeno, adrenalina planos.
 Enfermedad de Von Willebrand: La curva de ristocetina
sale plana (anormal) pero se corrige al agregar al agregar
plasma normal. La de ADP, colágeno y adrenalina van a ser
normales. También tiene TP aumentado por deficiencia de
factor VIII.
Nota: La curva de agregabilidad es igual a la de Síndrome
de Bernard-Soulier, pero el diagnóstico se hace además por
la disminución del factor VIII y la presencia de macroplaquetas en sangre periférica.

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Otras consideraciones generales

Metabolismo de las plaquetas con relación al ácido araquidónico (AAQ):


 La principal enzima es la ciclooxigenasa (COX), que determina la formación de
tromboxano (que produce agregabilidad plaquetaria y vasoconstricción).
 La inhibición de la COX lleva a la producción de prostaciclinas (que causan
vasodilatación y desagregación plaquetaria) Importancia: manipulación de este
metabolito con fármacos.

Disfunción plaquetaria por medicamentos:


 Aspirina (ASA): inhibe COX durante toda la vida media de la plaqueta. Se puede dar
en profilaxis de trombosis venosa profunda, tromboembolismo. No usar en pacientes
con riesgo de IAM o ECV.
 Versantin: Dipridanol, inhibe el AMPc.
 Ticlopidina, ticlin: actúa en el peróxido de las plaquetas, es inhibidor de la función
plaquetaria.
 Medicamentos que inhiben las GP: Clopidogrel.
 AINES: Naproxeno, voltaren, motrin.

Disfunción (inhibición de la función plaquetaria) por alteraciones no


hematológicas:
 IRC: debido a toxinas circulantes.
 Mieloma múltiple: las proteínas se pegan a la superficie de las plaquetas.
 En síndromes mieloproliferativos:
 Trombocitosis primaria
 LMC
 Policitemia Vera
 Metaplasma mieloide.

Trastornos cualitativos de las plaquetas


Síndrome de Bernard-Soulier

 Autonómico recesivo
 Conocido tbn como síndrome de plaquetas gigantes; se ven macroplaquetas (2.5-8
m)1 y aumento de los gránulos densos.
 Tendencia a la hemorragia de inicio quizá en la lactancia.
 Síntomas principalmente en piel y mucosas.
 Síntomas comunes:
 Epistaxis
 Hemorragias menstruales excesivas
 Diátesis hemorrágica (equimosis o petequias).
 Hemorragia excesiva después de traumatismos.
 Causas: disminución en la cantidad o fx normal de las fracciones de glucoproteína,
incluso gp Ib/IX. Esto impide la interacción de las PLT con el factor de von Willebrand.

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Lo normal es de 2-3m.

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 Diagnóstico:
 Recuento de PLT normal o ligeramente disminuido.
 Tiempo de sangría aumentado.
 Retracción del coágulo normal.
 Agregación con ristocetina anormal; no se corrige al agregar el factor de von
Willebrand.
 Tratamiento: medidas de soporte; concentrado de PLT y GR cuando sea necesario.

Enfermedad de von Willebrand

 Trastorno hemorrágico hereditario + común.


 Autonómica dominante.
 En muchos pt con la enfermedad, tbn se ve afectado el factor VIII.
 Funciones fisiológicas de la proteína (factor):
 Mediar la adhesión de las PLT a los sitios de lesión vascular, mediante la unión a la
gp Ib/IX y al colágeno en el subendotelio.
 Facilitar la agregación mediante la unión a la go IIb/IIIa.
 Unirse al factor VIII y protegerlo de su degradación proteolítica.
 La ausencia del FvW funcional tbn puede llevar a problemas menores de la
coagulación (por deficientia del factor VIIIc).
 Clasificación:
 Tipo I: déficit cuantitativo parcial. Deficiencia de F vW pero el poco que hay
funciona  Se caracteriza por aumento del tiempo de sangría y TP, más una curva
plana de agregación plaquetaria con ristocetina. 70% casos.
 Tipo II: deficiencia de F vW pero el que existe es disfuncional, por lo que hay
hipoagregabilidad plaquetaria  aumento del tiempo de sangría y TP,
agregabilidad con ristocetina normal o un poco aumentada.
 Tipo IIA: cualitativo; más común de los tipo II. Multímeros grandes e
intermedios del plasma y de las PLT disminuidos. Hemorragia leve a
moderada.
 Tipo IIB: cualitativo; disminución de los multímeros grandes SOLO del
plasma. Aumento en la agregación de PLT con ristocetina xq’ el defecto hace
a los multímeros más reactivos, de modo q’ se sintetizan e inmediatamente
son retirados de la circulación. Hay trombocitopenia.
 Tipo IIC: cualitativo; estructura molecular normal. Autonómico recesivo.
 Tipo III: deficiencia completa del FvW; homocigoto o doblemente
heterocigoto. Pacientes con síntomas graves. El FvW está disminuido, el factor VIII
casi indetectable y la actividad de ristocetina reducida. Se comporta como una
hemofilia, hay aumento del tiempo de sangría y el TP. La curva de agregabilidad
plaquetaria con ristocetina es plana, hay menos de 1% de factor VIII lo que
produce muchas hemorragias.
 Síntomas:
 Variantes leves: 2ª década; se parecen a los de los tr de las PLT.
 Variantes intensas: inicia temprano y disminuye con la edad; hemartrosis y
hemorragia profunda espontánea.
 Stx + comunes: epistaxis, gingivorragia, hipermenorrea, equimosis fácil.
 A veces: sangrado GI, sangrado prolongado luego de procedimientos dentales,
etc.

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 Los cambios hormonales, el estrés, el embarazo, inflamación, infecciones pueden
estimular la producción del FvW y mejorar temporalmente el cuadro.
 Pt del grupo sanguíneo 0 tienen valores 20-25% menores del FvW.
 Diagnóstico:
 Hx personal de hemorragias mucocutáneas excesivas.
 Hx familiar de hemorragias excesivas.
 Hallazgos de laboratorio: defecto cuantitativo y/o cualitativo del FvW.
1. Tiempo de sangría elevado. 6. Número de plaquetas normal
2. FC VIII 7. TPR anormal
3. FvW disminuido 8. TT anormal
4. Agregabilidad disminuido 9. TP normal
5. Adhesividad disminuida 10. Ristocetina anormal.
 Pruebas para cuantificar el FvW: análisis del antígeno de von Willebrand (Ac
heterófilos), análisis del plasma.
 Pruebas cualitativas: inmunoelectroforesis cruzada y electroforesis del plasma. Geles
dodecil sulfato sódico (DSS). El FvW normal se separa en tripletos.
 Tratamiento: reemplazo vs. Inducción de la liberación del complejo de las reservas
titulares
 Tx con desmopresina (DDAVP): es un análogo sintético de la vasopresina que
aumenta el factor VII y el FvW sin importantes efectos colaterales.
 Tx transfusional: concentrados de factor VIII/FvW.
 Antifibrinolíticos: ácido tranexámico IV en dosis de 30-50 mg/kg/día dividido c/8
horas; tbn tópico.
 Estrógenos: aumentan los niveles de Fvw; para reducir la severidad de la
menorrgia.
 Concentrados de FvW recombinante: no se ha probado en humanos.
 Tipo I + hemorragia que no es severa (como en extracción de dientes o en
menstruación)  dar desmopresina
 Tipo II  NO DAR desmopresina porque produce trombocitopenia con
predisposición a hemorragias.
 Tipo III  dar factor VIII (crioprecipitado).
 En todas las anteriores, si es hemorragia excesiva se tiene que dar factor VIII rico
en f vW, que se obtiene del plasma fresco congelado que contiene IX, X, f VW,
fibrinógeno (no es recomendable dar si no es tratado al calor y con solvente
detergente, como ocurre en el interior, si no más bien usar el producido mediante
fase industrial del plasma en donde se prepara el compoennte plasmático y se
separa por el VIH+.

Trombastenia de Glanzman

 Trastorno de la agregación plaquetaria


 Autonómico recesivo. Solo los homocigotos muestran síntomas.
 Deficiencia del complejo proteínico gp IIb/IIIa. Tampoco pueden unirse al fibrinógeno.
 Episodios repetidos de hemorragias. Sangrado en áreas superficiales, características
de las anormalidades plaquetarias. Gravedad moderada.
 Laboratorios:
 Recuento plaquetario normal.

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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
 Tiempo de sangría prolongado.
 Retracción del coágulo anorma
 No hay respuesta con ADP, adrenalina o colágena en la prueba de agregación
plaquetaria.
 Agregación con ristocetina normal.
 Tratamiento: transfusión de PLT normales. En algunos casos transplante de médula
ósea2.

Síndrome de la Plaqueta Gris

 Trastorno de la secreción de las PLT:


 Deficiencia proteínica en el contenido de los gránulos alfa; FP4, -tromboglobulina,
fibrinógeno, PDGF.
 Frotis: plaquetas agrandadas y grises.
 Aumento del tiempo de sangría, hemorragias mucosas, trombocitopenia con PLT
grandes.

Trastornos Cuantitativos de las Plaquetas

Trombocitopenia

Generalidades
 Se define como una cifra de PLT menor de 150mil/L.
 Causa más común de hemorragia excesiva o anormal.
 No se presentan stx clínicos a menos q’ la cifra caiga por debajo de 50mil/L.
 El tiempo de sangría está aumentado. Las pruebas de lab para los factores de la
coagulación no se afectan.
 Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontáneo.
 Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o cirugía, no tiene el número
suficiente para resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontáneamente.
 Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al número de
plaquetas y entonces depende de su funcionamiento.
 La trombocitopenia inmunitaria se presenta en varias situaciones clínicas: variantes
idiomáticas, trombocitopienia transplacentaria, aloanticuerpos por transfusión o
embarazo, vinculado a fármacos.

Causas
 Disminución o falta en la producción en la médula ósea:
 Aplasia medular (Anemia aplásica)
 Mieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH, etc.
 Reemplazo de la médula ósea.
 Mielofibrosis: fibrosis de la médula ósea.
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Según el documento del grupo, el resumen del Dr. Aparicio solo habla de transfusión.

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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
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 Trastornos de maduración
 Anemia megaloblástica
 Trombopoyesis ineficaz
 Síndrome mielodisplásico con hematopoyesis ineficaz.
 Aumento de la destrucción o utilización3
 Por causas inmunológicas
A. Mediada por anticuerpos: Púrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a
infección viral (VIH), neoplasia, fármacos, enfermedades autoinmunes (LES,
etc), Sd. hemolítico-urémico.
 Por causas no inmunológicas
A. Hiperesplenismo (secuestro esplénico, que es muy diferente a
esplenomegalia): se caracteriza por un aumento en la función del bazo
captando elementos de la sangre periférica. Puede ocurrir en patologías como:
1. Esferocitosis hereditaria
2. Metaplasia mieloide agnogénica aguda
3. Cirrosis hepática
4. Leucemia de células vellosas
5. Crisis de anemia falciforme: paciente falcémico doble heterocigoto en niños
6. Síndrome de Felty: Donde hay hiperesplenismo asociado a artritis
reumatoide.
7. Enfermedad de Gaucher4
B. Coagulación Intravascular diseminada
C. Inducida por fármacos5

Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática (PTI)


 Variante + común de trombocitopenia.
 Tipos principales: aguda, crónica, intermitente.
 En lactantes nacidos de madres con PTI se conoce como púrpura trombocitopénica
autoinmunitaria transplacentaria.
 En el examen de médula ósea: para evaluar los megacariocitos y descartar otras
causas. Los megacariocitos aumentan; la MO puede aumentar la produx hasta 5
veces lo normal. Loa megacariocitos también aumentan su masa citoplasmática.
 El dx es por exclusión.
 La PTI aguda se presenta con frecuencia siguiendo a una infex viral (luego de 1-3
semanas); infex de vías respiratorias superiores inespecíficas. No hay esplenomegalia
ni fiebre. Sin recidivas.
 La PTI recidiva en el 10-12% a 1-5 años.
 Cuadro comparativo
Característica PTI aguda PTI crónica
Edad de incidencia máxima Niños: 2 a 6 años Adultos, de 20 a 40 años
Predilección por sexo Ninguna Más común en mujeres (3:1)
Cifra de plaquetas < 20 x 109/L 30 a 80 x 109/L
Inicio de hemorragia Abrupta Insidiosa
Antecedentes infecciosos Comúnmente 1 a 3 Inusual
semanas antes del
3
El tiempo de supervivencia de la PLT está diminuido según lo determinan las pruebas Cr51. de Minutos a 2-3 días.
4
De acuerdo con el cuadro del documento del grupo.
5
Extra de los apuntes

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+ documento de la charla.
comienzo.
Duración 2 a 6 sem, pocas veces más Meses o años (toda la vida)
Bulas hemorrágicas en la
Presente en casos graves Ordinariamente ausentes
boca
No comunes, el curso de la
Remisiones En 80% de los casos
enfermedad fluctúa.
Eosinofilia y linfocitosis Común Rara
Corticoesteroides,
Prevención de
esplenectomía; alternative
Tratamiento traumatismos,
de dosis altas de
corticoesteroides.
gammaglobulina.

 Causas:
Causas de PTI
Aguda Crónica
2aria a infecciones virales (niños) LES
2aria a fármacos: Heparina, sales de Síndrome de Evans: PTI con anemia
oro hemolítica
Neonatal HIV
Hijo de madre con PTI LLC
Post-transfusional Hepatopatías crónicas
Transplante de m.o.
Hipertiroidismo

 Diagnóstico general:
 Trombocitopenia de moderada a severa.
 Sólo una línea celular afectada: plaquetas
 GB y Hb normal
 En la M.O. hay hiperplasia megacariocítica sin producción suficiente de plaquetas
(no se liberan).
 Historia clínica:
 Pacientes pediátricos:
 Trombocitopenia inmunológica es autolimitada y no requiere tratamiento.
 Pródromo de infección faríngea viral: ↓ plaquetas y hay petequias en las
extremidades. Su curso es mayor y se cree que es producida por cualquier
virus como rubéola, varicela, VEB.
 Adolescentes y adulto joven:
 Mujer: enf. autoinmune  LES (historia de eritema facial, caída del cabello,
artralgias).
 Hombre o mujer sexualmente activo con factores de riesgo: VIH +
 Adulto mayor: preguntar por medicamentos.
 AINES
 Sulfas
 Sales de oro: pacientes con artritis reumatoide.
 Antiarrítmicos: quinidina, procainamida en pt de mayor edad.
 Tercera edad

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 Trastornos linfoproliferativos: LLC, hipogamaglobulinemia, AHAI. La médula
ósea es hipercelular con ↑ de megacariocitos de superficie lisa (poca
producción de PLT).
 Linfoma de bajo grado de malignidad.
 Hepatitis viral.
 Tratamiento inicial:
 Esteroides: prednisona 1-2mg/Kg x 4-6 sem; 1/3 responde bien al tx único con
esteroides (↑ PLT).
 Algunos se tratan con dosis elevadas de metilprednisolona.
 Si tiene recaída o necesita esteroides constantemente.
 Tx fase 2: esplenectomía si ha tenido recaída con los esteroides (hay aumento de
plaquetas o se produce trombocitopenia) de los cuales 1/3 responden bien.
 Tx en embarazada: Gammaglobulina humana hiperinmune que disminuye
sangrado, no hay efecto colateral de los esteroides y disminuye la púrpura neonatal.
 Al 1/3 que no responde a fase inicial y 2º, se le da Tx inmunosupresor: Vincristina,
Vinblastina, Gammaglobulina humana (reduce púrpura trombocitopénica neonatal)
Danazol (andrógeno que también se usa en Anemia aplásica) Azatriopina,
ciclofosfamida

Trombocitopenia de causa no inmunológica


 En embarazo-preeclampsia, síndrome de Hell
 Aumento de la destrucción de plaquetas (por HT + aumento de enzimas hepáticas).
 CID por consumo de plaquetas.
 Púrpura Trombocitopénica Trombótica: Aumento en el consumo de plaquetas.
 Laboratorios:
 La prueba de torniquete: no se usa porque depende de demasiados factores (fase
plaquetaria, fase plasmática, fibrinolítica).
 Adhesividad plaquetaria: generalmente no se usa porque depende de demasiados
factores.
 Las más útiles y específicas son:
 Recuento plaquetario: por el método de Coulter (en los labs automáticos)
puede ser una pseudotrombocitopenia cuando se usa EDTA en el tubo
(plaquetas agregadas) por lo que hay que ver el frotis de sangre periférica y
correlacionar con el volumen medio de plaquetas.
 Tiempo de sangría
 Retracción del coágulo: depende de varios factores (# de PLT, fx
plaquetaria, fase plasmática, fase fibrinolítica).

Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)


 Se caracteriza por fiebre, insuficiencia renal y déficit neurológico* pasajero (cefaleas,
paresias, afasia, síncope, disartria, etc.)
 Está dentro de los síndromes conocidos como microangiopatía trombótica, junto con
el sd. hemolítico urémico del cual se distingue porque en el segundo no hay stx
neurológicos.
 Síntoma ppal: aparición de trombos hialinos en la microcirculación.
 Conteos de PLT y GR bajos (hemólisis microangiopática; microesferocitos y
esquizocitos).

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+ documento de la charla.
 Los microtrombos están compuestos ppmte por PLT y fibrina en menor proporción,
contrario al CID.
 Disfunción isquémica de los órganos; usualmente cerebro, riñón, vísceras
abdominaes y corazón.
 Usualmente es idiomática, pero puede estar asociada o ser secundaria a infecciones,
medicamentos, vacunas, enfermedades autoinmunes y oncológicas. Puede agravarse
en el embarazo y puerperio.
 Laboratorio: anemia hemolítica grave con Coombs negativo, esquizocitos o eritrocitos
fragmentados, complemento e IgG normales.
 Tratamiento: plasmaféresis intensiva con plasma fresco congelado.

Coagulación intravascular diseminada (CID)


 Alteración en el equilibrio normal de la hemostasis.
 Formación inadecuada y no controlada de fibrina dentro de los vasos
(microcirculación ppmte).
 Se consumen varias proteínas de la coagulación + rápido de lo q’ se sintetizan.
 Las PLT quedan atrapadas, se agregan y se retiran de la circulación.
 Cuadro clínico: coagulación y fibrinolisis.
 Etiología: infecciones, complicaciones del embarazo (retención placentaria, émbolo
del líquido amniótico, muerte fetal IU, aborto séptico), neoplasias, lesión tisular
masiva (quemaduras, etc.), lesión vascular, mordeduras de serpiente, shock térmico,
etc.
 Más común en jóvenes y en edade avanzadas.
 Variante + común: inicio súbito de hemorragia intensa.
 CID aguda: abrupta; hematuria, hemorragia GI, equimosis, petequias, etc.
 CID crónica: insidiosa; stx leves o ausentes. Usualmente trombosis. Anoxia tisular y
microinfartos (corazón, riñón, cerebro, hígado, páncreas)  estados de shock.
 Laboratorios: PLT disminuidas; TP, TTP, TT aumentados (a veces disminuidos);
fibrinógeno, plasminógeno, ATIII disminuidos; fibrinopéptido A aumentado. Pruebas de
sulfato de protamina y degradación de fibrina positivas.
 Tratamiento: hemorragia (plasma fresco congelado), trombosis (heparina IV).

Alteraciones de la fase vascular

Causas del daño al endotelio


 Vasculitis
 Leucoplástica
 Púrpura de Henoch-Scholein: caracterizada por púrpura en las extremidades,
nefritis, sangrado por mucosas en pacientes pediátricos después de un cuadro
faríngeo con un número de plaquetas normal 6, pero con lesiones a los vasos
sanguíneos (vasculitis).
 LES
 Reacción alérgica a medicamentos: AINES
 Deficiencia de vitamina C (Escorbuto): causa disminución del soporte al endotelio.

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A diferencia de la PTI aguda ( 20mil/L).

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 Trastornos en el endotelio: el síndrome de hiperelasticidad de Erhles Danlos
produce hemorragia.
 Síndrome de Rendu-Osler-Weber: se asocia con trastornos como telangectasias,
con fragilidad y se rompe en el pulmón, TGI, Piel y mucosas.
 Trastornos de causa infecciosa
a. Bacterianas: meningococcemia (produce lesión hemorrágica EC)
b. Virales: dengue hemorrágico.
c. Endocarditis infecciosa productora de émbolos sépticos que dañan al endotelio
vascular.

Trastornos hereditarios del sistema vascular

Telangiectasia Hereditaria o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber


 Autosómica dominante.
 Se asocia a falta de fibras elásticas en una pared vascular delgada y sin soporte
perivascular por la presencia de tejido conectivo anormal. Las uniones endoteliales
tbn sond efectuosas.
 Lesiones vasculares del tamaño de una cabeza de alfiler (hasta 3 mm), color rojo
púrpura, ligeramente elevadas, palidecen con la presión. En cualquier parte del
cuerpo; ppmte en la piel de la cara, orejas, manos, pies, mucosa de nariz y boca.
 Manifestación + común: epistaxis.
 Sospechar diagnóstico: hemorragia recurrante, telangiectasia, antecedentes
familiares de hemorragia.
 Complicaciones: hemoptisis, epistaxis, riesgo aumentado dederrames e infecciones
cerebrales, insuficiencia cardiaca, insuficiencia respiratoria, HT pulmonar.
 Diagnóstico: laboratorio de anemia, ferropenia en hemorragias crónicas, estudios de
coagulación normales.
 Tratamiento sintomático y de soporte.

Sd. de Ehlers-Danlos (SED)


 Enfermedades hereditarias del tejido conectivo por anormalidades de la estructura,
procesamiento o síntesis de la colágena.
 Más frecuente en individuos de etnia negra.
 Características clínicas: hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel, fragilidad
de los tejidos.
 Manifestaciones hemorrágicas: magulladuras, hematomas SQ, púrpura, sangrado de
la mucosa tras procedimientos dentales, hemoptisis, sangrado GI.
 Anormalidades en las fibras de colágeno perivasculares. Pueden presentar tiempo de
sangría y pruebas de agregación plaquetaria anormales.
 El único que tiene características clínicas de carácter hematológico es el tipo IV. Gen
COL3A1, 2q. se produce un colágeno tipo 3 anormal (abundante en las paredes
arteriales). Los pt son propensos a aneurismas arteriales y disección de la aorta.
 Complicaciones hematológicas: prolapso de la válvula mitral, dificultad para las
heridas quirúrgicas o para retirar puntos; ruptura de grandes vasos, aneurisma
aórtico, u órgano hueco; ruptura prematura de membranas.

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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
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+ documento de la charla.
 Diagnóstico: criterios clínicos. Examenes de laboratori incluyen tipificación del
colágeno, nivel sérico de Cu y ceruloplasmina, actividad de lisisl oxidasa o lisil
hidroxilasa, examen de agregación plaquetaria, etc.
 No existe tx específico. Se deben hacer ecografías a intervalos regulares para
detectar precozmente los aneurismas, aunque su tx quirúrgico es difícil.

Sd. de Marfan
 Trastorno hereditario del tejido conectivo en el cual se fortalecen las estructuras
corporales. Se afectan los sistemas esquelético y cardiovascular, la piel y los ojos.
 Autonómico dominante; en el 30% no hay hx familiar  “esporádicos”.
 Mutaciones en el gen fibrilina-1, cromosoma 15.
 Cuadro clínico: extremidades largas y finas, disminución de la visión (por luxación del
cristalino “ectopia lentic”) y aneurismas aórticos.
 Alteraciones cardiovasculares: dilatación de la raiz de la aorta con regurgitación
aórtica y prolapso de la válvula mitral. Pueden desarrollar un aneurisma aórtico
disecante.
 Diagnóstico: cuadro clínico; ecocardiograma, exploración ocular con lámpara de
hendidura. Hay q’ descartar homocistinuria mediante un análisis de
cianuronitroprusiato negativo para la presencia de disulfuros en orina.
 Tratamiento (cardiovascular): betabloqueadores para prevenir el estrés en la aorta,
evitar actividades atléticas competitivas y deportes de contacto. Ecocardiogramas
cada año. En algunos casos se requiere el reemplazo quirúrgico de la válvula y raiz
aórticas. Antibióticos para prevenir endoccarditis, vigilancia cercana en el embarazo.

Trastornos adquiridos del sistema vascular

Púrpura Vascular
 Daño al endotelio vascular
 Infecciones de bacterias productoras de endotoxinas: émbolos sépticos
 Complejos inmunes circulantes: LES
 Accidentes y mordeduras de ofidios
 Daño a la estructura de soporte de la microcirculación
 Escorbuto
 Amiloidosis
 Trastornos del tejido conectivo hereditario
 Exceso de corticoides
 La más típica de todas las púrpuras es la púrpura senil: lesión por daño en
endotelio vascular por la edad en miembros inferiores
 Vasculitis leucocitoclásica
 Enfermedad reumática
 Disproteinemia
 Enfermedad mediada por complejos inmunes: Púrpura de Henoch-Schonlein,
caracterizada por ser en pacientes pediátricos después de un cuadro infeccioso
faríngeo, produce nefritis por vasculitis y el Tx es la disminución de los complejos
inmunes con esteroides
 Daño a la microcirculación por émbolos sépticos
 Púrpura autoeritrocítica

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Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis) por
Graciela Libertad Dixon
+ documento de la charla.
El Tx es igual: corticoides, esplenectomía o inmunosupresión.

Correlación de VMP y RDW

RDW 20 + VCM 60: déficit de Fe


RDW 14 + VCM 65: Talasemia
VMP ↑ y trombocitopenia: lo más probable es que sea por aumento de la destrucción
porque se envían plaquetas jóvenes o macroplaquetas a sangre periférica.
VMP ↓ y trombocitopenia: lo más probable es que sea por la falta de producción:
Anemia aplásica y trombocitopenia secundaria a quimioterapia
VMP ↑ y pseudotrombocitopenia: anemia megaloblástica, Síndrome
mieloproliferativo, Enfermedad de Bernard-Soulier.
VMP ↑:
 Anemia megaloblástica
 Trombocitopenia
 Síndrome Mieloproliferativo
 Enfermedad de Bernard-Soulier

Caso clínico

Mujer de 32 años, dos abortos, dolor torácico, disnea, sensación de pesadez en el miembro
inferior. Signo de Homans en miembro inferior derecho, ruidos respiratorios normales, equimosis y
no es diabética.

Signos vitales: Fc: 130/min Fr: 28cpm afebril


Laboratorio: Hb 11g/dl ; Plt 90000 (trombocitopenia) ; WBC N ; TP 15/normal 14 ; TPT 50/normal
30.
Posibles diagnósticos: Tromboembolismo Pulmonar, PTI, Déficit de algunos inhibidores
fisiológicos, Déficit de un factor de la coagulación, Anticuerpos antifosfolípidos: 1º , 2º a LES

Diagnóstico: Abortos recurrentes, Embolismo pulmonary, TPT pronlongados, Ac antifosfolípidos


1º(Trombocitopenia), Ac antifosfolípidos 2º a LES
Tratamiento: Fraxiheparina no se monitoriza, Heparina IV y si se monitoriza con TPT: 5000-
1000/h por 7-10 días; Cumarin, monitorizar con INR con 2.5-3(TP); Corticoides para Ac.
Antifosfolípidos 2º a LES; Aspirina para: Ac antifosfolípidos 1º(trombocitopenia); Si se quiere
embarazar debe pasar 3-6 meses con warfarina (teratogénica), se le quita la warfarina y se
mantiene con aspirina. Dar heparina subcutánea durante todo el embarazo y si el paro es por
cesárea quitar aspirina 7 días antes.

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