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31-marzo-2016

Uveítis posteriores “no infecciosas”


Síndromes de “Puntos blancos”

Manuel Ángel Marcos Fernández


Fellow de Inmunología y superficie ocular
APMPPE BIRDSHOT

Coroiditis
multifocal con Coroiditis
panuveítis serpiginosa

Neurorretinitis
subaguda difusa
unilateral MEWDS
“White dot syndromes”

• Coriorretinopatías inflamatorias
Alteraciones de coroides, EPR y retina externa
• ≈ 50% de uveítis posteriores
“White dot syndromes”

• Dx oftalmoscópico: manchas blancas en retina


• No está claro el diagnóstico sindrómico.
• No existe acuerdo en qué entidades se
incluyen en este apartado
• Muchos cuadros son de etiología desconocida.
• El diagnóstico diferencial es muy complejo y
de implicaciones muy importantes
• Diagnóstico de exclusión
TUBERCULOSIS

BIRDSHOT

VKH LINFOMA
“White dot syndromes”

PISTAS EPIDEMIOLÓGICAS
• Más frecuente bilaterales
• Más frecuente en mujeres
• Más frecuente en edades jóvenes/medias
• Inicio +/- brusco
• Síntoma inicial: Fotopsias y escotomas
“White dot syndromes”

• Exploraciones complementarias complejas:


– Vitrectomía
– Citología
– Citometría
– Electrofisiología
– Campimetría
• En algunos, la afectación sistémica es muy
importante:
Vasculitis cerebrales Neoplasias (CAR)
Síndromes de manchas blancas

• Bilaterales • Unilaterales
• APMPPE • Epitelitis aguda
• POHS
• MEWDS
• PIC
• DUSN
• CMP
• SFU
• BIRDSHOT
• SERPIGINOSA
• OS/VKH
• AZOOR
Hipersensibilidad IV (celular)
Vasculopatía de pequeño vaso
APMPPE, ARPE, MEWDS
APMPPE Epiteliopatía multifocal placoide
pigmentaria posterior aguda

• 20-30 años BILATERAL ≈


• ↓AV asimétrica
• Escotoma central o paracentral
• Vitritis mínima
• Duración: semanas/meses
• EOG alterado
ACV isquémicos
Meningitis/encefalitis
asépticas

Afectación de SNC
Corticoterapia
 Afectación foveal (amenaza visual)
 Manifestaciones neurológicas

CORTICOIDES SISTÉMICOS dosis altas


ARPE Epitelitis aguda / Enfermedad de Krill

• Unilateral
• 10-30 años ≈ Recurrencia variable
• Autolimitada (6-12 semanas)
• Pérdida leve de AV y metamorfopsia o escotoma
• EOG alterado
• Vitritis mínima o ausente
• NO tratamiento Pronóstico excelente
Ddif.:
APMPPE
MEWDS
PIC
Maculopatía unilateral
idiopática aguda
Neurorretinopatía
macular aguda
MEWDS Síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes
20-50 años > Unilateral Miopes
Visión borrosa, escotomas, discromatopsias y fotopsias
Vitritis leve, edema de papila (DPAR)
Recuperación espontánea (7-10 semanas)
AV inicial: 0,3 – AV final:1,0

Pronóstico bueno:
ningún tratamiento acelera recuperación
CNV: antiVEGF
Recurrencias (Ciclosporina)
Disrupción de la retina externa
Birdshot Coroidopatía en perdigonada
coriorretinitis vitiliginosa

40-60 años
>
BILATERAL
Curso crónico y recurrente
Vitritis moderada
Vasculitis retiniana
Visión borrosa, miodesopsias,
fotopsias, discromatopsias y
nictalopia
• HLA-A29 (95%)
7% caucásicos
<0,1% Birdshot
• EOG y ERG
– Muy alterados
• Tratamiento:
– Corticoides
– Micofenolato
– Ciclosporina A
Refractarios:
Adalimumab
PEOR PRONÓSTICO SI:

• Afectación foveal
por coriorretinitis
• NVC: 30%
• Cataratas: 30%
• EMQ/MER: 10%
PIC Coroidopatía punteada interna

• < 40 años > Miopes, caucásica


• Fase AGUDA
– ↓AV (con > 0,5 en 75%)
– Fotopsias y fotofobia (65%)
– Escotoma (90%)
– Metamorfopsias (65%)
– Pérdida visión periférica (40%)
• Recurrencias raras (30%)
NO vitritis
PIC Coroidopatía punteada interna

• Etiología autoinmune
– Si afectación foveal: corticoides vo./po.
• 2/3 CNV: antiVEGF
• Buen pronóstico
– 80% AV>0,5
– 15% AV>0,1 (recurrencias 30%)
Síndrome de presunta
POHS histoplasmosis ocular

• Coriorretinitis posterior bilateral multifocal


• Asimétrica
• Comienzo insidioso, curso crónico <
• 25-50 años
– Lesiones coriorretinianas atróficas (histo-spots)
– Vítreo claro
– Atrofia peripapilar
– Membrana neovascular subretiniana macular (5%)
Reacción intradérmica frente Ag
Histoplasma (áreas endémicas)

• HLA-DR2 / HLA-B7
• Tratamiento:
– si NVC, antiVEGF
• Pronóstico: bueno
en ausencia de MNV
• Ddif:
– PIC
– MNV miópica
– Coroidopatía serpiginosa
– MNV idiopática
Coroiditis multifocal y panuveítis
• 20-60 años > Miope, caucásica
• BILATERAL, crónica y recurrente
• UA (50%) Vitritis moderada

• Miodesopsias y fotopsias
• Secuelas: EMQ y CNV (30%)
• Pronóstico grave
Ddif.:
MEWDS PIC Sarcoidosis
Birdshot POHS
APMPPE Serpiginosa

• Tratamiento • Peor pronóstico si:


– Corticoides vo. – Afectación foveal por
– Micofenolato coriorretinintis
– Ciclosporina A – NVC 30%
– EMQ / MER 10%
– NVC: antiVEGF – Cataratas 30%
– Atrofia coriorretininana
secundaria
SFU síndrome de Uveítis y fibrosis subretiniana
• 10-30 años >
Coroiditis granulomatosa multifocal y fibrosis
subretiniana progresiva
Bilateral. Curso crónico y recurrente
Vitritis y Uveítis anterior
• Etiología autoinmune
• Secuelas: EMQ y NVC
• EOG y ERG alterados
SFU síndrome de Uveítis y fibrosis subretiniana
Ddif:
•APMPPE
•Birdshot
•Sarcoidosis
•Behçet
•TB, Lúes, Toxo
•Coroidopatía serpiginosa

Pronóstico MUY GRAVE


Inmunosupresión agresiva en fase aguda:
Corticoides + ciclosporina A + micofenolato
Adalimumab / rituximab (frenan fibrosis)
Retinopatía aguda oculta
AZOOR externa zonal

• Jóvenes caucásicos ( 45 años) >


• Bilateral asimétrica (60% debut unilateral)
• Escotomas y fotopsias (peor con luz intensa)
• Recurrencia variable
• Secuela: EMQ
• Etiología autoinmune
• Trat.: corticoides vo. + micofenolato
• Casos aislados, buena respuesta a antiherpeticos vo.
Diagnóstico Diferencial
• Atrofia difusa o zonal asociada a coroiditis
multifocal (AZOOR complex)
• Retinitis pigmentaria
• Retinopatía autoinmune
– Asociada a cáncer / a melanoma
• Neuritis idiopática aguda
• Otros Síndromes de puntos blancos
AZOOR-COMPLEX
• Atrofia difusa o zonal asociada a coroiditis
multifocal (AZOOR complex)
MEWDS CMP

PIC AZOOR

AIBSE (Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome)


• HipoAUF en zonas de
atrofia EPR
• HiperAUF moteada en
zonas de atrofia de
retina externa
• Línea de demarcación
HiperAUF

– Indicador de progresión:
expansión centrífuga (75%)
DUSN Neurorretinitis difusa unilateral subaguda

• 20-40 años <


• ↓AV con escotoma central o paracentral

• ERG alterado
• Edema de N.O. / CNV
• Fotocoagulación del nematodo
• Mal pronóstico
Ancylostoma caninum

Baylisascaris procyonis
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Am J Ophthalmol
Referencias: 2004;137:538–550

ISRN Inflamm. 2013; 31:783190.

Comp Ophthalmol Update 2007; 8:179-200


0.05

0.1

0.2

0.3

0.4