Kemampuan untuk meminimalisisasi kehilangan darah melalui pembukaan sistem

vaskuler merupakan persyaratan penting alam homeostasis. Penutupan yang cepat atas kerusakan
pada pembuluh darah kecil merupakan tugas dari trombosit. Walaupun begitu, tambalan yang
lebih permanen dan kuat merupakan hasil dari generasi fibrin fibriler yang tidak larut dari
prekursor fibrinogen dalam larutan protein plasmanya pada proses pembekuan darah. Kegagalan
dari homeostasis primer akibat gangguan trombosit atau koagulasi, masing-masing dapat
memberikan ancaman hidup akibat pendarahan. Sebaliknya, pengaktifan trombosit atau
pembekuan darah yang tidak tepat dapat menyebabkan sumbatan vaskuler, iskemia, dan
kematian jaringan. Reaksi pembekuan darah dapat dirangsang melalui jalur intrinsik dan jalur
ekstrinsik
Langkah-langkah jalur ekstrinsik : pelepasan faktor jaringan atau tromboplastin jaringan,
selanjutnya mengaktivasi faktor X yang dibentuk oleh kompleks lipoprotein dari faktor jaringan
dan bergabung dengan faktor VII, kemudian dengan hadirnya ion Ca2+ akan membentuk faktor
X yang teraktivasi. Selanjutnya faktor X yang teraktivasi tersebut akan segera berikatan dengan
fosfolipid jaringan, juga dengan faktor V untuk membenuk senyawa yang disebut aktivator
protrombin.
Langkah-langkah jalur intrinsic : pengaktifan faktor XII dan pelepasan fosfolipid trombosit
oleh darah yang terkena trauma, kemudian faktor XII yang teraktivasi ini akan mengaktifkan
faktor XI, kemudian faktor XI yang teraktivasi ini akan mengaktifkan faktor IX, faktor IX yang
teraktivasi bekerja sama dengan faktor VIII terakivasi dan dengan fosfolipid trombosit dan faktor
3 dari trombosit yang rusak, akan mengkatifkan faktor X. Disini jelas bahwa bila faktor VIII atau
trombosit kurang maka langkah ini akan terhambat. Faktor VIII adalah faktor yang tidak dimiliki
oleh penderita hemofilia. Trombosit tidak dimiliki oleh penderita trombositopenia. Faktor X
yang teraktivasi akan bergabung dengan faktor V dan trombosit untuk membentuk suatu
kompleks yang disebut aktivator protrombin.
Mekanisme pembekuan darah terdiri dari beberapa tahapan :
1. Tromboplastin (membran lipoprotein) yang dilepas oleh sel-sel jaringan yang rusak.
2. Tromboplastin mengaktivasi protombin (protein plasma) dengan bantuan ion kalsium
untuk membentuk thrombin
3. Trombin mengubah fibrinogen yang dapat larut, menjadi fibrin yang tidak dapat larut.
4. Benang-benang fibrin membentuk bekuan, atau jaring-jaring fibrin.
Factor-faktor pembekuan yang berperan dalam pembekuan darah :

Nomor factor Nama deskriktif Bentuk aktif

I Fibrinogen Subunit fibrin
II Prothrombin Serin protoase
III Factor jaringan (tissue Reseptor / kofaktor
factor)
V Factor labil Kofaktor
VII Prokonvertin Serin protoase
VIII Factor antihemolitik Kofaktor
IX Factor Christmas Serin protoase
X Factor stuart-prower Serin protoase
XI Plasma thromboplastin Serin protoase
antecedent
XII Factor hagemen (kontak) Serin protoase
XII Fibrin stabilizing factor Transglutaminase
Prakalikrein (factor Serin protoase
fletcher)
HMWK (factor Fitzgerald)
Kofaktor
 Pengobatan pasien hemofilia harus dilakukan secara komprehensif, selain mengganti
faktor pembekuan yang kurang, perawatan serta rehabilitasi penting dilakukan, diperlukan juga
edukasi bagi pasien dan keluarganya. Bila terjadi perdarahan akut pada hemofilia maka yang
harus dilakukan pertolongan pertama berupa RICE (rest, ice, compression, and elevation).
Tindakan imobilisasi, kompres es, penekanan atau pembebatan serta meninggikan daerah yang
mengalami perdarahan juga perlu dilakukan. Dalam 2 jam setelah perdarahan, pasien hemofilia
sudah harus mendapat faktor pembekuan yang diperlukan. Untuk hemofilia A diberikan
konsentrat F. VIII dengan dosis (unit):

konsentrat F. VIII dengan dosis (unit)

unit/dL (%) kenaikan kadar yang diinginkan X BB (kg) X 0,5
dapat juga dengan dosis empiris yaitu untuk F. VIII 20-25 U/kg setiap 12 jam. Untuk hemofilia
B diberikan

konsentrat F. IX dengan dosis (unit):

unit/dL (%) kenaikan kadar yang diinginkan X BB (kg)
dapat juga diberikan dosis empiris 40-50 U/kg setiap 24 jam. Keduanya diawali dengan dosis
muatan (loading dose) dua kali dosis rumatan. Selanjutnya dilakukan evaluasi terhadap respon
terapi. Bila konsentrat F.VIII tidak tersedia dapat diberikan kriopresipitat, sedangkan bila
konsentrat F. IX tidak tersedia dapat diberikan FFP. Pasien hemofilia berat dapat diobati dengan
pemberian konsentrat faktor pembekuan 2-3 kali per minggu (profilaksis) untuk mencegah
timbulnya perdarahan, atau hanya pada saat terjadi perdarahan (on-demand). Kerugian terapi
profilaksis adalah diperlukan konsentrat dalam jumlah besar dan biaya yang dibutuhkan
meningkat. Oleh karena itu, pilihan regimen terapi yang digunakan harus disesuaikan dengan
fasilitas kesehatan yang ada serta kondisi pasien dan keluarga. Transfusi konsentrat faktor VIII
20 IU/kg (1000 IU) setiap dua puluh empat jam selama dua hari berturut-turut. Pemberian
komponen darah pada penyakit von Willebrand diperlukan untuk tindakan operasi yang cukup
besar atau untuk mengatasi perdarahan berat yang mengancam jiwa.