Ano 2016

Índice

Epidemiologia …………………………………………. 1

Introdução ………………………………………………………………………. 2

Desenvolvimento
O que é o Lúpus ........................................................................... 3
Que diferentes tipos de Lúpus existem ………………………. 4
Qual a causa …………………………………………………….. 5
Como evolui a doença ………………………………………….. 6
Como é que se Diagnóstica o Lúpus ………………………….. 7
Que pessoas são afectadas ……………………………………. 8
Quais são os sintomas e sinais da doença …………………… 9
Como é feito o tratamento ……………………………………… 10
O doente com Lúpus pode ser vacinado ……………………… 11
Complicações do lúpus …………………………………………. 12
Qual o método de contracepção mais indicado ……………… 13

Conclusão ……………………………………………………….. 14

Anexos …………………………………………………………… 15

Bibliografia ……………………………………………………… 16
Epidemiologia

Lúpus vem do Latim, Lupus, que significa “lobo”. Refere-se a erupção

cutânea que surge no rosto, em forma de borboleta, semelhante as
marcas brancas no focinho de um lobo.

Em 1981 foi dado o nome de lúpus eritematoso sistêmico.

Afeta homens e mulheres mas ocorre geralmente em mulheres de

idade fértil.

Lúpus é uma doença de distribuição mundial que afecta 5 milhões de

pessoas.

Esta doença já atinge cerca de 15 mil doentes em Portugal

A taxa de mortalidade de pessoas com Lúpus tem vindo a descer

de 20% para 5% nos últimos 50 anos.
Introdução
O tema de que eu vou falar é o Lúpus. Trata-se de uma doença autoimune,
não-contagiosa caracterizada por um desequilíbrio do sistema de defesa do
organismo. Sobre este conteúdo vou abordar a sua definição; as suas
causas; os seus sintomas; qual o seu tratamento; como é diagnosticado;
quais os cuidados a ter e a importância do seu conhecimento para um
técnico auxiliar de farmácia.
O Lúpus é uma doença autoimune e não é contagiosa nem maligna, é
tratável, mas, por enquanto, não tem cura. Esta caracteriza-se por um
desequilíbrio no sistema de defesa do organismo, ou seja, Sistema
Imunitário. O seu diagnóstico pode demorar dias, meses ou anos.
Desenvolvimento

O que é o Lúpus

O lúpus é uma doença crônica inflamatória, em que o sistema

imunológico (responsável pela produção de anticorpos) ataca o
próprio organismo.

Existem dois tipos principais de lúpus: o cutâneo (discoide), que se

manifesta com manchas avermelhadas ou eritematosas na pele; e o
sistêmico, que atinge e acomete um ou mais órgãos internos.
Quando a defesa imunológica se vira contra os próprios tecidos do
organismo, ele ataca fígado, pulmões, rins, cérebro e coração. Essas
formas de manifestação podem confundir e atrasar o diagnóstico, por
isso ela é conhecida também como “doença silenciosa”.
QUE DIFERENTES TIPOS DE LÚPUS EXISTEM

Existem várias formas de Lúpus:

• Lúpus discoide
• Lúpus Eritematoso sistémico
• Lúpus Induzido por medicamentos
• Lúpus Neonatal
O Lúpus discoide é uma inflamação que é sempre limitada á pele.
Este tipo pode ser identificado a partir do surgimento de lesões
cutâneas, crónicas e subagudas avermelhadas que costumam
aparecer no rosto em forma de borboleta, na nuca, couro cabeludo,
peito e membros superiores e inferiores.
O Lúpus Eritematoso sistémico é o mais comum representando
70% de todos os casos. É mais grave que o discoide e afeta um ou
mais órgãos do corpo.
O Lúpus Induzido por medicamentos tem como consequência o
uso de certos medicamentos, nos quais estes desaparecem com o
parar do uso. Tais como Hidralazina e Procainamida.
O Lúpus Neonatal é um tipo de diagnóstico que é muito raro. Ocorre
quando uma mãe com certos tipos de anticorpos contamina o filho
durante o nascimento. OS sintomas na criança pode incluir uma
erupção cutânea, anemia e muito raramente problemas cardíacos
que podem levar a morte do bebé. Na maioria dos casos este não
precisa ser tratado e desaparece em poucas semanas.
Qual a causa?

É uma doença de causa desconhecida. As causas de Lúpus estão

relacionadas com condições que dão origem a uma certa
predisposição para uma pessoa ter a doença.
Contudo os estudos realizados hoje em dia sugerem que a sua
origem inclui vários factores.
Estas causas ou factores são de ondem Genética, Hormonal,
Imunológico e ambiental. Os factores principais são os que fazem
com que a doença se manifeste sob a forma de sintomas e sinais
evidentes.
Geralmente a exposição solar parece ter um papel importante em
fazer surgir repentinamente a doença.
Estes factores podem ser divididos em duas categorias:
 Endógenos (do próprio doente): Stress físico, cansaço
excessivo, infecções, falta de sono ou noite mal dormida,
traumatismos, gravidez,…
 Exógenos (ambiente): Exposição solar, luz fluorescente,
stress emocional,…
Como evolui a doença?

A evolução do Lupus é imprevisível.

Geralmente não é uma doença grave, mas se não houver tratamento
pode tornar-se grave e levar a morte.
Quando é bem orientado e tratado pelo médico especialista, este
acaba por proporcionar uma vida melhor ao paciente.
É uma doença incurável que pode ser controlada sob o tratamento
adequado para cada paciente.
Como é que se Diagnóstica o Lúpus

O diagnóstico depende do reconhecimento pelo médico de um ou

mais sintomas.
É muito difícil de realizar o diagnóstico para o Lúpus, porque mudam
com o passar do tempo e confundem-se com os sintomas de outras
doenças.
Baseia-se em dados Clínicos e Laboratóriais.
Os testes Laboratóriais, só por si, não são o suficiente para o
diagnóstico, ou seja, uma pessoa pode ter a análise (ANA – Anticorpo
Antinuclear) positiva e ser sempre saudável.
No entanto, em conjunto com os sintomas referidos pelo doente e os
sinais observados pelo médico, são muito úteis.
Nalguns casos o diagnóstico é difícil de obter, apesar de se suspeitar
de Lúpus, os dados clínicos não são suficientes para fazer o
diagnóstico. Nestes casos, só o desenrolar da situação clínica é que
nos confirmará a presença da doença. Por outro lado, o Lúpus tem
formas de apresentação muito variadas, facto que também o pode
dificultar.
Por exemplo uma imagem que pode traduzir todas estas dificuldades
é a de um Puzzle: múltiplas peças mostram uma determinada
imagem mas tal só em compreendida conforme o número e o tipo de
peças que vão entregando, ás vezes é mais fácil chegar á
compreensão da imagem, outras vezes é mais difícil e se só nos
derem poucas peças teremos que aguardar até que nos deem o
número de peças que nos permita ter ideia da imagem que esse
puzzle representa.
Os dados laboratoriais e clínicos abaixo são úteis no diagnóstico de
lúpus:
 Alterações do hemograma: - Diminuição dos glóbulos
vermelhos, também chamados eritrócitos, (anemia) por
destruição destes (anemia hemolítica) - Diminuição dos
glóbulos brancos, também conhecidos como leucócitos,
(leucopenia) e em particular de um subtipo específico dos
leucócitos: os linfócitos (linfopenia) - Diminuição das plaquetas
(trombocitopenia)
 Alterações dos parâmetros da inflamação: - Elevação da
velocidade de sedimentação (VS),…
 Alterações imunológicas:

Existência de auto-anticorpos (substâncias que reconhecem e

atacam constituintes do nosso próprio corpo):
- anticorpos antinucleares (ANA)
- anticorpos anti-DNA e anti-Sm
- anticorpos anti-SS-A e anti-SS-B
- anticorpos anti-RNP
- antifosfolípido (anti-cardiolipina, anti-b2 glicoproteína 1,…)
- Diminuição de determinados componentes do complemento
(substâncias que atacam e destroem as substâncias reconhecidas
pelos anticorpos, os antigénios): C3, C4 e CH50.
Embora todas estas alterações laboratoriais possam existir no
mesmo doente, na maioria dos casos só alguns existem numa
determinada fase e num mesmo doente. Os resultados destes
parâmetros podem ser dúbios e só devem ser interpretados pelo
médico assistente do doente, tendo em conta o contexto clínico.
Que pessoas são afectadas

O sexo feminino é oito a dez vezes mais afetado em relação ao sexo

masculino, especialmente em idades férteis, mas qualquer dum dos
sexos pode ser afetado.
As idades mais frequentes para o início do Lúpus são entre os 15 e
os 55 Anos, mas esta doença pode iniciar em qualquer idade nas
crianças e idosos.
Os familiares de doentes com doenças auto-imunes (Lúpus, Tiroidite,
Diabetes,…) têm maior risco de serem afetados por estas doenças,
ou seja, existe uma predisposição familiar.
O Lúpus não é considerada uma doença hereditária ou contagiosa.
Quais são os sintomas e da doença

Os sintomas podem surgir isoladamente ou em conjunto.

Estes são diversos e tipicamente variam de doente para doente em
grande intensidade de acordo com a fase de Remissão da doença (
em que a doença se encontra “ Adormecida” Inactiva) e em fase de
actividade (quando a doença Reactiva).
Os sintomas podem aparecer em combinações muito diferentes e por
isso, não há dois doentes exatamente com os mesmos sintomas.
Estes são:
• Cansaço, perda de apetite (anorexia) e emagrecimento.
• Manchas vermelhas/rosadas na pele da face (sobretudo nas
bochechas e nariz, em forma de borboleta) pescoço ou braços.
• Manchas vermelhas/rosadas, em forma de disco, na pele (que
nessas zonas fica mais sobressaída) e que pode deixar cicatriz –
lesão discóide. Perante estes problemas o médico pode necessitar
de realizar uma biópsia cutânea (retirar uma pequeníssima parte da
pele com um bisturi para observação ao microscópio).
• Exposição à luz solar – fotossensibilidade
• Mudança de cor das extremidades (geralmente nos dedos das
mãos ou dos pés), que se tornam brancas ou azuladas,
desencadeadas pelo frio e emoções (fenómeno de Raynaud).
• Perda de cabelo (alopecia)
• Úlceras (feridas) na boca ou nariz
• Dores nas articulações (geralmente mais que duas e sobretudo
nos dedos das mãos, punhos, joelhos, tornozelos ou anca) com
influência matinal e, por vezes, acompanhadas de rigidez e calor,
vermelhidão, inchaço e dificuldade nos movimentos (artrite, isto é
inflamação da articulação) geralmente sem deformações articulares.
• Inflamação do revestimento dos pulmões (pleura) – pleurisia,
que se manifesta por dor torácica que se agrava com a inspiração
profunda e com a tosse ou derrame (existência de líquido) na pleura.
• Inflamação do revestimento do coração (pericárdio) – pericardite,
que se manifesta por dor torácica que alivia quando o doente se
dobra para a frente e para baixo sobre os joelhos.
• Problemas de funcionamento do rim: existência de proteínas na
urina - proteinúria, que é geralmente acompanhada de inchaço das
mãos, face e pés ou existência de fragmentos de células do sangue
e dos túbulos do rim na urina (que em situações normais não existem)
– cilindros. Perante estes problemas o médico pode necessitar de
realizar uma biópsia renal
• Convulsões: epilepsia, depressões, psicoses,…
• Cansaço, palpitações, palidez: anemia
• Aumento da sensibilidade da frequência de infecções: por
causa da diminuição do número de glóbulos brancos.
• Hemorragias / nódoas negras fáceis: por causa da diminuição do
número de plaquetas. Embora todos estes possam existir no mesmo
doente. Na maioria dos casos só alguns existem numa determinada
fase e num mesmo doente.
Embora todos estes possam existir no mesmo doente e na maioria
dos casos só alguns existem numa determinada fase e num mesmo
doente.
Como é feito o tratamento

O objectivo do tratamento é a prevenção do “ataque” dos órgãos

vitais e a manutenção da doença inactiva, de forma a possibilitar a
melhor qualidade de vida do paciente.
No entanto, existem medicamentos que permitem atenuar os efeitos
indesejados na doença.
Consultas regulares com a equipa de saúde e uma boa adesão ao
tratamento são importantes para uma evolução mais positiva do
Lúpus.
O tratamento é feito de acordo com os sintomas, geralmente são
usados a cortisona, imunossupressores, anti-inflamatórios não
esteroides (AINE) , anti -maláricos e recentemente estão em
estudo medicações “biológicas” que podem aliviar os pacientes que
tem sintomas mais agressivos da doença.
Existe dois tipos de terapêutica:
 Terapêutica Farmacológica
 Terapêutica não Farmacológica

Terapêutica Farmacológica

Os fármacos são necessários para a maioria dos doentes com Lúpus

e constituem ainda a forma mais eficaz de tratar as formas graves de
Lúpus. Estes podem mudar frequentemente segundo as fases da
doença. Alterações aos tratamentos prescritos pelo médico (doses,
horários ou fármacos) devem ser apenas efectuadas com o acordo
do médico assistente. O não cumprimento desta recomendação pode
agravar a doença e torna a avaliação da evolução da doença difícil.
Os anti-inflamatórios (como a Aspirina®, o Naproxen, o
Naprosyn®, o Diclofenac, que diminuem a inflamação, o Voltaren®,
o Brufen®, o Nimesulide, o Nimed® e o ben-u-ron® que combate o
principal efeito do Lúpus, mas são também antipiréticos, diminuem a
febre e os sintomas acompanhantes destes e analgésicos que
diminuem a dor.
Estão sobretudo indicados durante os surtos, quando existem dores
articulares, febre, cansaço.
Os anti-maláricos são os fármacos inicialmente usados contra a
malária, como o Plaquinol®“ ou a Resoquina®“ que são frequentes e
eficazmente usados no Lúpus sistémico e discoide, mesmo nas fases
de remissão, como estabilizadores do sistema imune, estimuladores
da resistência à exposição solar e como “poupadores de corticóides”
a diminuição das doses de corticóides necessárias para o controlo da
doença, embora não se saiba exatamente qual o mecanismo de
acção destes fármacos nesta doença.
Os corticoides, Rosilan®, Meticorten®, Lepicortinolo®, Solu-
Dacortina®, são fármacos frequentemente usados no tratamento das
formas graves de Lúpus. Estão indicados em muitas manifestações
graves as renais e pulmonares e nalgumas formas menos graves as
cutâneas e as articulares. Estas são muitas vezes sob a forma de
pomadas. São formas sintéticas de hormonas que as glândulas
supra-renais do nosso corpo naturalmente produzem para
fornecerem força e potências extras ao corpo nos momentos de
necessidade. São os mais potentes anti-inflamatórios disponíveis.
Os imunossupressores são medicamentos que enfraquecem o
sistema imune, diminuindo o seu funcionamento e portanto a
resposta inflamatória auto-imune que existe no Lúpus (como o
Imuran®, Endoxan®, Cellcept®, Sandimmun®, Metotrexato®,…)
Existe uma nova classe de medicamentos, cujo uso no Lúpus está
ainda em fase experimental, mas que em breve promete ser uma das
opções terapêuticas. Trata-se das terapêuticas biológicas
(Remicade®, Enbrel®, Humira®, Rituximab,…) fármacos que são
produtos da engenharia genética.
Terapêutica não Farmacológica

Um adequado equilíbrio entre exercício e repouso é

imprescindível para um bom controlo da doença. Durante os surtos,
o repouso físico deve ser privilegiado. Deve ser assegurado um bom
repouso e sono nocturno e períodos de repouso, sono, relaxamento
durante o dia. Embora não seja habitualmente necessário abdicar
das suas actividades habituais à excepção de actividades muito
cansativas, por vezes é necessário diminuir o número de horas de
trabalho e é aconselhável pedir maior ajuda à família nas tarefas
domésticas.
Durante os períodos de remissão é importante manter algum tipo de
actividade física adequada, durante os surtos também, ainda que
muito mais suave que seja serve para evitar a rigidez articular, a
osteoporose, a fraqueza muscular e a fadiga e para melhorar a
função do sistema imune e o bem estar mental. A fisioterapia e o
exercício aeróbio adequado sobretudo em água, ajudam a relaxar e
a manter a função dos músculos e articulações.
A fisioterapia com o uso de calor e frio, também pode diminuir a
inflamação. Nestes períodos, a privação de sono sistemática pode
precipitar um surto.
A dieta pode ser um factor determinante sobretudo quando existe
atingimento do rim. Nessas situações é importante diminuir o
conteúdo de proteínas presentes na carne, peixe, clara de ovo, leite
e derivados e de sal sobretudo quando existe pressão arterial
elevada ou retenção de líquidos. Os doentes tratados por longos
períodos com corticóides também devem ter uma atenção especial
em relação ao cálcio e à vitamina D, isto é, devem privilegiar
alimentos como o leite ou derivados. O resto dos doentes com Lúpus
devem seguir as normas dietéticas que existem para a população em
geral, nomeadamente uma dieta variada, equilibrada e saudável com
abundantes vegetais, poucas gorduras. Mais que qualquer
medicamento, evitar a exposição aos raios ultravioleta solares ou
artificiais é de extrema importância tanto directa como
indirectamente. A exposição solar pode precipitar surtos na pele mas
também pode precipitar surtos nos outros órgãos como o rim, os
pulmões. O uso de protectores solares com factores de protecção
acima de 15 em todas as actividades ao ar livre, sobretudo durante o
Verão, mas mesmo durante o Inverno nas áreas expostas é
fundamental. Evitar as horas de maior exposição solar durante o
Verão e o uso de vestuário adequado (mangas compridas mesmo no
Verão, chapéus de abas largas, roupa de cores claras,…), também
pode ser crucial. O stress tem também um papel importante na
terapêutica do Lúpus. É importante ajustar o horário laboral de modo
a ser o menos “stressante” possível. Nos períodos da vida em que o
stress é impossível evitar deve – se tomar cuidados especiais como
repousar mais e melhor e adquirir hábitos de relaxamento.
O doente com Lúpus pode ser vacinado
Os doentes com Lúpus podem e devem ser vacinados contra o
Pneumococo e contra o vírus da gripe, não só porque é seguro e
porque não existem registos de Lúpus induzidos por vacinas mas,
sobretudo, porque a maioria dos doentes são imunodeprimidos, têm
as suas defesas diminuídas.
Complicações do lúpus
As mulheres portadoras de Lúpus podem engravidar, mas, para isso,
devem seguir corretamente as recomendações do médico e esperar
pelo período de remissão das crises, para então iniciar as tentativas
de engravidar. Mesmo assim, ela pode ter mais dificuldade em
engravidar do que uma mulher que não seja portadora da doença e
o risco de aborto espontâneo é maior para elas.
Qual o método de contracepção mais indica para
doentes com Lúpus

Uma vez que os anticonceptivos (pílula) estão, no geral,

desaconselhados nesta doença (porque podem precipitar surtos,
sobretudo as de alta dosagem) e que o dispositivo intra-uterino perde
a sua eficácia com a maioria dos medicamentos usados no
tratamento do Lúpus e está associado a um maior risco de infecções,
o método de contracepção mais adequado é o diafragma usado em
conjunto com o creme espermicida. No entanto, muitas doentes com
Lúpus usam anticonceptivos de baixa dosagem sem problemas.
Conclusão

O lúpus é uma doença que, até ao momento, não tem cura.

Devido a diversas manifestações clínicas, o diagnóstico é difícil.

O paciente deve ser acompanhado por um médico especialista

(imunologista e/ou reumatologista) e o tratamento medicamentoso
deve ser seguido cuidadosamente, de forma a proporcionar uma
melhor qualidade de vida.

Embora já se conheça muito sobre os aspetos epidemiológicos e do

diagnóstico, há que se entender melhor esta patologia para haver
uma atuação mais adequada, prevenção das complicações e um
diagnóstico mais precoce.

O acompanhamento médico deve ser realizado de cada três a seis

meses.
Anexos

VALORES APROXIMADOS DE PACIENTES A

NIVEL MUNDIAL

1,600,000
VALORES APROXIMADOS DE PACIETES

1,400,000

1,200,000

1,000,000

800,000

600,000

400,000

200,000
12,000 1,500,000 220,000 3,200 1,500,000 23,000 50,000 30,000 15,000
0
Chile Estados Colombia Suecia México França Espanha Argentina Portugal
Unidos
Países
 Distribuição dos tipos de Lúpus

10%

10%

10%

70%

Lúpus Eritematoso Sistémico Lúpus Discoide Lúpus Cutâneo Lúpus Induzido por Medicamentos

Distribuição Entre Homens e Mulheres

Homens Mulheres
Bibliografia

Associação de doentes com Lúpus

http://www.lupus.pt/

Sociedade Portuguesa de Reumatologia

http://www.spreumatologia.pt/doencas/lupus