BIOQUÍMICA II:

CICLO DA URÉIA

Causa danos principalmente em recém natos – já que produz uma substancia neurotóxica,
causando um retardo mental nas crianças. Hoje em dia, com a melhora da medicina já se tem
cura para essa patologia.

PROTEÍNA:

Trata-se de um conjunto de aminoácidos. Esses por sua vez é uma molécula formada por um
grupo amina, um grupo ácido e um carbono quiral que liga esses dois agrupamentos, além de
um hidrogênio e uma outro agrupamento que varia em cada aminoácido.

A degradação dos aminoácidos quebra a proteína na ligação peptídica. A quantidade mínima

de aminoácidos que formam uma proteína é de 60 aa. A degradação de aminoácidos é
importante para a absorção desses, a fim de que haja a síntese de novas proteínas.

**ALBUMINA

PORQUE SE DEGRADA UMA PROTEÍNA:

Um dos motivos é a para a regulação do organimos através de degradação de enzimas,

gerando aminoácidos.

Pode ser degradada em casos estremos para gerar energia. Para pessoas desnutridas as
proteínas são degradadas para a liberação de aa que será utilizada na gliconeogeneses o que
também acontece em jejuns.

TRIGLICERÍDEOS –sua degradação libera 3 ac graxos e um glicerol. Esses ac graxos vão gerar
energia, cada um deles, 2x mais energia que aquele gerado pela glicose. Por esse motivo o ac
graxo não é muito utilizado na manutenção energética e neste caso utiliza-se os aminoácidos
para essa manutenção.

Os carbonos dos aa que serão utilizados para a formação de energia. Neste caso ´s
aminoácidos (substrato para a gliconeogenese) serão separado em duas partes – um
agrupamento amina e um alfacetoácido ou um esqueleto carbônico, o qual será utilizado para
a produção de glicose. Esse agrupamento amina deverá ser eliminado do organismo – e para
isso deve ser transformado em uréia, processo que ocorre no fígado, o rim só participa da
eliminação da uréia e não da sua formação. Isso ocorre no período de jejum ou durante um
exercício muito pesado e quando há sobra de aa, já que esse não pode ser armazenado no
organismo. Uma situação em que sobra aa é a alta degradação de proteínas que provem da
alimentação, neste caso há a degradação do aa – ALTA INGESTÃO PROTEÍCA.

TURNOVER – equilíbrio de proteínas, através da mudança de ambientes e consequente

desnaturação de proteína a qual perde sua função e por isso deve ser degradada. Essa é a
maneira que o corpo reage para que haja equilíbrio. Moléculas marcadoras encaminham a
degradação dessas proteinas. Por exemplo o tempo de meia vida da hemoglobina é de 120
dias

Proteínas danificadas – pelo ambiente em que ela está – geram aminoácidos que ou serão
utizados ou serão degradados.
FORMAS DE DEGRADAÇÃO DE PROTEÍNA:

Proteílise deopendente de ATP – proteossomos – proteínas são ubiquitinila das que fazem
uma calda na proteína conduzindo a mesma para os proteossomos. Utilizada para proteínas
danificadas, defeituosas.

Digestão em lisossomos: principais proteínas proveniente do meio extracelular – pors os

lisossomos digerem substancias que são fagocitadas

Outros sistemas: apoptose- caspases fazem proteólise- ou seja induzem a degradação proteica.
Ativação por: inflamação, dano celular, deficiência nos fatores de crescimento.

DIAPETES MELITUS – organismo funciona como se estivesse em jejum por isso ocorre a
hiperglicemia – objetivo de gerar energia por que o organismo acha que há falta de glicose – e
para gerar energia mesmo com o excesso de glicose.

Os aa não podem ser armazenados nem excretados:

As cargas dos aa fazem com que os aa sejam repelidas pelo glomérulos presente no rim. A
casos em que há proteínas na urina ocorrem apenas em situação patológicas – ou seja há um
buraco no rim.

Tres aminoácidos encaminham o agrupamento amina para o fígado. Os aminoácidos são

degradados liberando um agrupamento amino – três aminosácidos são encarregados então de
levar todos os agrupamentos para o fígado. Já o alfacetoácido, formam intermediários do TCA
– ciclo do ácido tricarboxilico ou cliclo de Kreb – que levam a formação de oxaloacetato –
dessa maneira que os aminoácidos são capazes gerar energia. O oxaloacetato é levado para o
fígado na forma de aspartato – que é o oxaloacetato mais um agrupamento amina – neste
caso, há o transporte tanto do oxaloacetato que participara da gliconeogenes – que só ocorre
no fígado – quando do agrupamento amina que será transformado em uréia – que também só
oco rre no fígado.

**GLUTAMINA:

A degradação da glutamina gera glutamato o qual libera o agrupamento amina

ALANINA: aa não tóxico vai para o fígado através da corrente sanguínea levando o
agrupamento amina para o fígado

**CICLO DA ALANINA

**A amônia que sai do agrupamento amino é neurotoxico e para que essa substancia não saia
da célula dão para ela uma próton formando um amônio para que ele não saia da célula. Esse
íon deve ser utilizado rapidamente e amônio ára que ele não volte ao formato de amônia.

BALANÇO NITROGENADO:

De mais – muito amônia

De menos – não há aa suficiente

AULA 2:

Degradação dos aminoácidos ocorre no fígado. A degradação somente ocorre quando há um

excesso de aa, que vem através da via oral.
Sistema porta-hepatico **

Os aminoácidos ingeridos serão utilizados para síntese de novas proteínas, e o fígado é o

principal órgão responsável pela produção de proteínas citoplasmáticas. Por esse motivo os
aminoácidos vão direto para o fígado após serem absorvidos pelo intestino. O excesso de aa é
degradado dentro do fígado. Há então a separação de um alfacetoácido e um agrupamento
amino. O esqueleto alfacetoácido entrará em outras cadeia, e o agrupamento amino entra no
ciclo da ureia para formar a ureia, para que nessa forma seja excretado pelo rim.

Via de regra os aa quando perde o agrupamento amina ele irá doar esse agrupamento para o
alfacetoglutamato (alfacetoácido do glutamato), que passa a ser um glutamato – uma
aminoácido.

Isso acontece pois o glutamato é a enzima que entra no ciclo da ureia. Essa foi a maneira que o
organismo utilizou para que não fosse necessária produção de 20 enzimas (uma para cada
aminoácido).

Uma das formas de regular o ciclo da ureia é a quantidade de enzimas que participam no ciclo
da ureia. Neste caso o organismo passa a produzir mais ou menos dessas enzimas.

Quanto menos tempo eu deixar o agrupamento amino solto menos chance de intoxicar o
organismo. Po esse motivo a formação do glutamato reduz a circulação do agrupamento
amina no organismo.

A glutamina tem uma vantagem, já que leva dois agrupamentos amina para o fígado. Quando
esta perde um agrupamento amina ela se transforma em glutamato.

A transaminação ocorre com a transferência de agrupamento amino para o lfacetoglutarato,

atravas das aminatransferases, que utiliza de vitamina B.

Cada aa tem uma aminatranferase no organismo, as mais frequente são as que fazem a
desaminação da alanina e do aspartato – AST (aspartatoaminotransferase) e ALT (alanina-
amino-tranferase).

Quando uma célula morre uma parte do ceu citoplasma vai para a corrente sanguínea, neste
caso quando os hepatócito estão com problema seu conteúdo extravasa para o sangue
aumentando a concentração dessas enzimas.

**Por que o ADP ativa a desaminação do glutamato – por que no musculo deve está
quebrando proteína para produzir energia por falta de ATP.
**fumarato produzido vai para o ciclo de Krebs.

**aspartato proveniente da autosustentação – autoproduzido.

A produção de ATP no ciclo de Krebs reduz o gasto de ATP utilizado no ciclo da ureia.

**Arginina

**problema hepático – acumulo de ion amonio – neurotoxico.

A glutamina vai ser utilizada de duas maneiras:

 Único aa que pode sofrer desaminação no rim – e o ion amonio será já eliminado no
rim. O rim reabsorve bicarbonato e elimina ácido. Prender o ácido na urina, ligando-o
ao ion amonio. Insuficiência renal – aumento de amônia na corrente sanguínea.
*toxidade neurológica – se a amônia chega no cérebro, o orgam o transforma em
glutamato, utilizando alfacetoglutarato, afetando o ciclo de Krebs, reduzindo a
produção de ATP no cérebro. Quando gera o glutamato aumenta a osmocidade
puxando a agua para as células cerebrais formando um edema cerebral.
 No fígado – sendo degradada em glutamato

**aa glicogênicos

**aa cetogênicos

FENILALANINA-HIDROXILASE – transforma a fenilalanina em tirosina

Aspartame – adoçante formado de 2 aa e um deles é a fenilalanina – fenilacetato e

fenilactato - caso não seja transformada em tirosina e ela esteja em acumulo – ácidos