BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan suatu gangguan

autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit

darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen

trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem

retikuloendotel terutama di limpa.1 Berdasarkan onsetnya ITP dapat dibagi

menjadi dua yakni akut dan kronis. ITP akut biasanya terjadi pada anak usia 2-6

tahun dan 7-28 % kasus berkembang menjadi ITP kronis. ITP kronis biasanya

terjadi pada usia 40-45 tahun dan lebih sering terjadi pada perempuan dibanding

laki-laki (2-3:1).2

Etiologi terjadinya ITP terbagi menjadi dua, yakni primer dan sekunder.

Imun (abnormal autoantibodi, umumnya ig G) terhadap glikoprotein membran

trombosit merupakan etiologi primer dari ITP.2 Sedangkan infeksi HIV, SLE,

gangguan limfoproliferatif, seperti leukemia limfositik kronis merupakan

beberapa etiologi sekunder terjadinya ITP.2

Diagnosis ITP ditegakkan berdasarkan temuan klinis dan pemeriksaan

penunjang seperti pemeriksaan laboratorium. Tanda dan gejala bervariasi

berdasarkan jumlah trombosit. Tanda bisa meliputi ptekie, purpura, dan ekimosis

pada kulit. Sedangkan untuk tatalaksana umum dari ITP diantaranya dapat berupa

pemberian kortikosteroid, splenektomi, dan pemberian imunoglobulin intravena

dosis tinggi. Hal yang perlu diperhatikan dalam pemberian terapinya yaitu

pemberiannya pada wanita hamil dan pada bayi baru lahir dari wanita hamil

1
dengan ITP. Tujuan dari terapi ITP yaitu mempertahankan hitung trombosit di

atas batas ketika memar spontan atau perdarahan terjadi dengan intervensi

minimal.

Melihat dari berbagai penelitian yang telah dilakukan, penulis ingin

mengetahui lebih dalam lagi tentang diagnosis dan penatalaksanaan Idiopatik

Trombositopenia Purpura.

1.2 Batasan Masalah

Batasan penulisan ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi,

klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana,

komplikasi dan prognosis pada Idiopatik Trombositopenia Purpura.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan dan

pemahaman mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, klasifikasi, manifestasi

klinis, diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana, komplikasi dan prognosis pada

Idiopatik Trombositopenia Purpura.

1.4 Metode Penulisan

Penulisan makalah ini menggunakan metode penulisan tinjauan

kepustakaan merujuk pada berbagai literatur.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Idiopcathic thrombocytopenic purpura (ITP) adalah suatu gangguan

autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit

darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen

trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem

retikuloendotel terutama di limpa. Trombositopenia adalah penururan jumlah

trombosit yang dapat disebabkan oleh penurunan produksi trombosit, peningkatan

destruksi trombosit dan distribusi abnormal dari trombosit. Pada ITP,

trombositopenia disebabkan oleh peningkatan destruksi akibat reaksi autoimun.1

Penderita ITP refrakter didefinisikan sebagai ITP yang gagal dilakukan

terapi dengan kortikosteroi dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya

mendapat terapi karena angka trombosit dibawah normal atau terjadinya

perdarahan. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi

dengan morbiditas yang cukup bermakna dengan mortalitas mencapai 16%.1

2.2 Epidemiologi

ITP dapat terjadi baik pada laki-laki ataupun perempuan. ITP akut

biasanya terjadi pada anak usia 2-6 tahun dan 7-28 % kasus berkembang menjadi

ITP kronis. Sedangkan ITP kronis biasanya terjadi pada usia 40-45 tahun dan

lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki (2-3:1).2

Insiden ITP pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000. ITP pada anak

berkembang menjadi bentuk kronik pada beberapa kasus menyerupai ITP dewasa

yang khas. Insidensi ITP pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.

3
Insidensi ITP kronis pada dewasa adalah 58-66 kasus per satu juta populasi

pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa dengan yang ditemukan di

Inggris. ITP kronis ditemukan pada dewasa dengan usia rata-rata 40-45 tahun.

Rasio antara perempuan dan laki-laki adala 1:1 pada ITP akut sedangkan pada ITP

kronik adalah 2-3:1.1

2.3 Etiologi

ITP disebabkan oleh autantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan

trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem

fagosit mononuklir melalui respon Fc makrfag.1

Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan

sekunder. Berdasarkan awitan penyakit dibedakan menadi tipe akut dan kronik.

Dikatakan tipe akut apabila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan

(umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya

terjadi pada dewasa).1

a. Primer: imun (abnormal autoantibodi, umumnya ig G) terhadap glikoprotein

membrane trombosit.2

b. Sekunder

- Infeksi HIV

- SLE

- Gangguan limfoproliferatif, seperti leukemia limfositik kronis

- Drug-induced: heparin, quinine/ quinidine, sulfonamide

- Infeksi helicobacter pylori

- Toksin, seperti etanol

4
 - Kasus jarang: infeksi virus herpes, hepatitis akut, tuberculosis, penyakit

Hodgkin.2

2.4 Patofisiologi

Gambar 2.1 Patogenesis Penyebaran Epitope pada ITP

5
Gambar 2.2 Pendekatan Terapi Purpura Trombositopenia Purpura
Berdasarkan Mekanisme Kerja dari Splenektomi,
Beberapa Obat dan Plasmafaresis

Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang

berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari

sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun

1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasikan membran trombosit

glikoproteon IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan

mendemonstrasikan bahwa elusi autoantibodi dari trombosit pasien ITP berikatan

dengan trombosit normal.

Diperkirakan bahwa ITP diperantarai oleh suatu antibodi, mengingat

kejadian transcient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang

menderita ITP, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transcient

trombositopeni pada orang sehat yang menerima tranfusi plasma kaya IgG, dari

seorang padien ITP. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan

6
mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan

reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan. Pada sebagian besar

pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu,

sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag di

dalam sumsum tulang (intramedullary), atau karena hambatan pembentukan

megakariosit (megakaryocytopoiesis), kadar trombopoetin tidak meningkat,

menunjukkan adanya masa megakariosit normal.

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan

antibodi ITP untuk berikatan dengan trombosit yang secara genetik kekurangan

kompleks glikoprotein IIb/IIIa. Kemudian berhasil diidentifikasi antibodi yang

bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX, Ia/IIa, IV dan V dan determinan trombosit

yang lain. Juga dijumpai antibodi yang berekasi terhadap berbagai antigen yang

berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu

oleh antibodi, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang

berakibat produksi antibodi yang cukup untuk menimbulkan trombositopeni

(gambar 1).

Secara alamiah, antibodi terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa

memperlihatkan restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antibodi yang

berasal dari displai phage menunjukkan penggunaan gen VH. Pelacakan pada

daerah yang berikatan dengan antigen dari antibodi-antibodi ini menunjukkan

bahwa antibodi tersebut berasal dari klon sel B yang mrngalami seleksi afinitas

yang diperantarai antigen dan melalui mutasi somatik. Pasien ITP dewasa sering

menunjukkan jumlah HLA-DR + T Cells, peningkatan jumlah reseptor interleukin

7
2 dan peningkatan profil sitokin yang menunjukkan aktivasi prekursor sel T

helper dan sel T helper tipe 1. Pada pasien-pasien ini, sel T akan merangsang

sintesis antibodi setelah terpapar fragmen glikoprotein IIb/IIIa tetapi bukan karena

terpapar oleh protein alami. Penurunan epitop kriptik ini secara in vivo dan alasan

aktivasi sel T yang bertahan lama tidak diketahui dengan pasti.

Dari gambar 2.1 dapat memperjelas bahwa faktor yang memicu produksi

autoantibodi tidak diketahui. Kebanyakan pasien mempunyai antibodi terhadap

glikoprotein pada permukaan trombosit pada saat penyakit terdiagnosis secara

klinis. Pada awalnya glikoprotein IIb/IIIa dikenali oleh autoantibodi, sedangkan

antibodi yang mengenali glikoprotein Ib/IX belum terbentuk pada tahap ini (1).

Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji antigen

(makrofag atau sel dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian mengalami proses

internalisasi dan degradasi (2). Sel penyaji antigen tidak hanya merusak

glikoprotein IIb/IIIa, tetapi juga memproduksi epitop kriptik dari glikoprotein

trombosit yang lain (3). Sel penyaji antigen yang teraktivasi (4) mengekspresikan

peptida baru pada permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (yang ditunjukkan

oleh interaksi antara CD 154 dan CD 50) dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi

proliferasi inisiasi CD4-positif T cell clone (T-cell clone-1) dan spesifitas

tambahan (T-cell clone-2) (5). Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali

antigen trombosit (B-cell clone-2) dengan demikian akan menginduksi proliferasi

dan sintesis antiglikoprotein 1b/IX antibodi dan juga meningkatkan produksi anti-

glikoprotein IIb/IIIa antibodi oleh B-Cell clone 1.

8
 Metode yang saat ini digunakan untuk penatalaksanaan ITP diarahkan

secara langsung pada berbagai aspek berbeda dari lingkaran produksi antibodi dan

sensitisasi, klirens dan produksi trombosit (Gambar 2.2).

Dari gambar 2.2, dijelaskan bahwa pada umumnya obat yanh digunakan

sebagai terapi awal ITP menghambat terjadinya klirens antibodi yang menyelimuti

trombosit oleh ekspresi reseptor Fcg pada makrofag jaringan (1). Splenektomi

sedikitnya bekerja pada sebagian mekanisme ini namun mungkin pula

mengganggu interaksi sel-T dan sel-B yang terlibat dalam sintesis antibodi pada

beberapa pasien. Kortikosteroid dapat pula meningkatkan produksi trombosit

dengan cara menghalangi kemampuan makrofag dalam sumsum tulang untuk

menghancurkan trombosit, sedangkan trombopoetin berperan merangsang

progenitor megakariosit (2). Beberapa imunosupresan non spesifik seperti

azathioprin dan siklosforin, bekerja pada tingkat sel-T (3). Antibodi monoklonal

terhadap CD 154 yang saat ini menjadi target uji klinik, merupakan kostimulasi

molekul yabg diperlukan untuk mengoptimalkab sel-T makrofag dan interaksi sel-

T dan sel-B yang terlibat dalam produksi antibodi dan pertukaran klas (4).

Imunoglobulin iv mengandung antiidiotypicantibody yang dapat menghambat

produksi antibodi. Antibodi monoklonal yang mengenali ekspresi CD20 pada sel-

sel B juga masih dalam penelitian (5). Plasmafaresis dapat mengeluarkan antibodi

sementara dari plasma (6). Transfusi trombosit diperlukan pada kondisi darurat

untuk terapi perdarahan. Efek dari stafilokokkus protein A pada susunan antibodi

masih dalam penelitian (7).

Genetik

9
 Idiopathic thromnocytopenic purpuratelah didiagnosis pada kembar

monozigot dan pada beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya

kecendrungan menghasilkan autoantibodi pada anggota keluarga yang sama.

Adanya peningkatan orevalensi HLA-DRW2 dan DRB*0410 pada beberapa

populasi etnis diketahui. Alel HLA-DR4 dan DRB*0410 dihubungkan dengan

respons yang menguntungkan dan merugikan terhadap kortikosteroid, dan HLA-

DRB1*1501 dihubungkan dengan respons yang tidak menguntungkam terhadap

splenektomi. Meskipun demikian, banyak peneltian gagal menunjukkan hubungan

konsisten antara ITP dan kompleks HLA yang spesifik

Antibodi-anti Trombosit

Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada

75% pasien ITP. Autoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia

ditemukan pada +- 50-85% pasien. Autoantibodi antitrombosit IgA serum

ditemukam sesering IgG, dan hampir 50% kasus, kedua serotipe imunoglobulin

tersebut ditemukan pada pasien yang sama. Antibodi IgM juga ditemukan pada

sejumlah kecil pasien tetapi tidak pernah sebagai autoantibodi tunggal.

Peningkatan jumlah IgG telah nampsk dipermukaan trombosit, dan

kecepatan destruksi trombosit pada ITP ada proporsional terhadap kadar yang

menyerupai trombosit yang brrhubungan dengan imunoglobulin. Autiantibodi

dengan mudah ditemukan dalam plasma atau dalam elusi trombosit pada pasien

dengan penyakit yang aktif, tetapi jarang ditemukan pada pasien yang mengalami

remisi. Hilangnya antibodi-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah

trombosit yang normal.

Masa Hidup Trombosit

10
 Masa hidup trombosit memendek pada ITP berkisar dari 2-3 hari sampai

beberapa menit. Pasien yang trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai

masa hidup terukur yang lebih lama dibandingkan dengan pasien dengan

trombositopenia berat.

2.5 Gambaran Klinis

ITP terbagi dua, yaitu:1

1. ITP Akut

ITP akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada dewasa, dengan

awitan yang mendadak. Riwayat infeksi sering mengawali terjadinya

perdarahan berulang. Virus yang paling banyak diidentifikasi adalah

Varicella zoster dan Ebstein barr. Manifestasi perdarahan ITP akut pada

anak biasanya ringan, perdarahan intrakranial kurang dari 1% pasien. ITP

pada anak biasanya self limiting. Remisi spontan terjadi pada 90% pasien,

60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari 90% pasien sembuh dalam

3-5 bulan.

2. ITP Kronik

Awitan ITP kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering

dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, serta

memiliki perjalanan klinis yang fluktuatif. Episode perdarahan dapat

berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, bisa intermitten atau

bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tampaknya remisi

tidak lengkap.

Manifestasi perdarahan ITP berupa ekimosis, purpura, pada umumnya

berat dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit.

11
 Secara umum, pasien dengan trombosit >50.000/!L biasanya

asimptomatik, pasien dengan trombosit 30.000 – 50.000/µL terdapat luka

memar/hematom, trombosit 10.000 – 30.000/µL terdapat perdarahan

spontan, menoragia, dan perdarahan memanjang bila ada luka, trombosit

<10.000/µL terjadi perdarahan mukosa (epitaksis, perdarahan

gastrointestinal, dan genitorunia) dan risiko perdarahan sistem saraf pusat.

Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang paling serius

pada ITP. Hal ini mengenai hampir 1% pasien dengan trombositopenia

berat. Perdarahan biasanya subarachnoid, sering multipel, dan ukuran

bervariasi dari ptekie sampai ekstravasasi darah yang luas.

Tabel 2.1Gejala dan Tanda ITP3,4,6

Purpura
Ptekie (seringnya di kaki bawah)
Perdarahan yang memanjang
Perdarahan hidung spontan
Perdarahan gusi spontan
Darah urin atau BAB
Siklus menstruasi yang tidak biasa

Tabel 2.2Perbedaan ITP pada Anak dan Dewasa5,6,8

Onset Anak - Anak Onset Dewasa
Biasanya muncul 2 – 3 minggu setelah Kadang tanpa gelaja dan prodromal
infeksi virus atau imunisasi
Penurunan trombosit yang cepat Onset yang lambat
70% kasus sembuh dalam 6 bulan Biasanya kronis

2.6 Diagnosis

Lamanya perdarahan dapat membantu membedakan ITP akut dan kronik.

Penting untuk anamnesis pemakaian obat – obatan yang dapat menyebabkan

12
trombositopenia. Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan

pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain.1

Salah satu diagnosis penting adalah fungsi sumsum tulang. Pada sumsum

tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung

trombosit. Secara praktis, pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pada pasien

lebih dari 40 tahun, pasien dengan gambaran tidak khas (misalnya dengan

gambaran sitopenia) atau pasien yang tidak berespon baik dengan terapi.

Meskipun tidak dianjurkan, banyak ahli pediatri hematologi merekomendasikan

dilakukan pemeriksaan sumsum tulang sebelum mulai terapi kortikosteroid untuk

menyingkirkan kasus leukemia akut.1

2.7 Diagnosis Banding1

Diagnosis banding ITP antara lain: anemia aplastic, leukemia akut,

Dissaminated intravascular coagulation (DIC), Thrombotic thrombocytopenic

purpura-hemplytic uremic syndrome(TTP-HUS), Antiphospholipid antibody

syndrome (APS), Myelodysplastic syndrome, hipersplenisme, alcoholic liver

disease, bentuk sekunder ITP (SLE, HIV, leukemia limfositik kronik),

pseudotrombositopenia karena ethylenediamine tetraacetate (EDTA), obat –

obatan. Untuk menentukan diagnosis banding ITP, perlu meninjau kembali

patofisiologi klasifikasi trombositopenia:

Tabel 2.3 Patofisiologi Klasifikasi Trombositopenia

a. Trombositopenia artifaktual
• Trombosit bergerombol disebabkan oleh anticoagulant-dependent
immunoglobulin (Pseudotrombositopenia)
• Trombosit satelit
• Giant trombosit
b. Penurunan produksi trombosit
• Hipoplasia megakariosit
• Trombopoesis yang tidak efektif

13
 • Gangguan control trombopoetik
• Trombositopenia herediter
c. Peningkatan destruksi trombosit
• Proses imunologis
− Autoimun
Idiopatik sekunder: infeksi, kehamilan, gangguan vaskuler
kolagen, gangguan limfoproliferatif.
− Alloimun
Trombositopenia neonates
Purpura pasca transfusi
• Proses non imunologis
− Trombosis mikroangiopati
Disseminated intravascular coagulation (DIC)
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
Hemolytic-uremic syndrome (HUS)
− Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan
vascular
Infeksi
Transfusi darah masif
• Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling
Gangguan pada limpa (neoplastic, kongestif, infiltrative, infeksi
yang tidak diketahui sebabnya)
Hipotermia
Dilusi trombosit dengan transfusi masif

2.8 Penatalaksanaan9,10

Bertujuan mempertahankan hitung trombosit di atas batas ketika memar

spontan atau perdarahan terjadi dengan intervensi minimal. Hitung trombosit >

50.000/µl tidak memerlukan pengobatan. Disebut ITP refrakter jika terdapat:

1. ITP menetap > 3 bulan

2. Pasien gagal berespon dengan splenektomi

3. Hitung trombosit < 30.000 / µl

14
2.8.1 Umum (dewasa dan anak-anak)

a. Kortikosteroid

Prednisolon 1 mg/kgBB setiap hari, lalu dosis diturunkan perlahan setelah

10 – 14 hari. Pada pasien dengan respon buruk, dosis diturunkan lebih

lambat. Pada keadaan gawat darurat dan terdapat gejala neurologis, perdarahan

internal, atau bedah darurat diberikan Metilprednisolon 30 mg/kgBB/hari

maksimal 1 gr/hari selama 2 – 3 hari, diberikan intravena selama 20 – 30 menit

bersamaan dengan immunoglobulin intravena 1 gr/kgBB/hari selama 2 – 3 hari.

b. Splenektomi

Dianjurkan pada pasien yang tetap mempunyai hitung trombosit < 30.000 /

µl setelah terapi kortikosteroid 3 – 6 bulan atau pasien yang membutuhkan

kortikosteroid dosis terlalu tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit >

30.000 / µl.

c. Imunoglobulin intravena dosis tinggi

Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari atau 1 gr/kgBB/hari selama 2 hari.

Dianjurkan pada pasien ITP yang mengalami perdarahan mengancam jiwa, pada

ITP refrakter terhadap steroid, saat kehamilan, atau sebelum pembedahan.

Imunoglobulin ini bekerja dengan cara menghambat reseptor Fc pada makrofag

atau modifikasi produksi antibodi.

d. Obat imunosupresif

Vinkristin, cyclophosphamide, azatioprin atau cyclosporine secara sendiri

atau kombinasi. Dianjurkan untuk pasien yang tidak berespon baik terhadap

kortikosteroid dan splenektomi. Dosis Vinkristin 1 atau 2 mg intravena,

Vinblastin 5 – 10 mg setiap minggu selama 4 – 6 minggu. Dosis Azathioprin 2

15
mg/kgBB maksimal 150 mg/hari P.O, bila 3 bulan tidak ada respon maka obat

dihentikan, namun jika ada respon sampai 3 bulan turunkan sampai dosis

terkecil. Dosis cyclophosphamide 50 – 100 mg P.O atau 200 mg/IV/bulan

selama 3 bulan.

e. Imunoglobulin anti-D intravena

Dosis 50 – 75 µg/kgBB/hari intravena. Mekanisme kerja anti-D yakni

destruksi sel eritrosit rhesus D-positif yang dibersihkan oleh RES di lien dan

bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor

blokade.

f. Danazol

Dosis 200 mg P.O 4 kali sehari selama 6 bulan. Fungsi liver harus

diperiksa setiap bulan. Jika respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal

minimal 1 tahun lalu diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan

g. Transfusi trombosit

Dianjurkan untuk pasien yang mengalami perdarahan akut yang

mengancam jiwa. Tambahan transfusi trombosit hanya bertahan selama

beberapa jam.

2.8.2 Pada Wanita Hamil.

a. Hitung trombosit > 50.000 / µl saat kehamilan tidak memerlukan teapi

rutin dan tidak diberikan glukokortikoid dan immunoglobulin intravena

sebagai terapi inisial.

b. Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / µl pada trimester 1 sampai 2 tidak

memerlukan terapi rutin inisial.

16
c. Hitung trombosit 10.000 – 30.000 / µl pada trimester 2 atau 3 dan yang

memiliki hitung trombosit < 10.000 / µl memerlukan terapi inisial.

d. Kortikosteroid dapat mengeksaseberasi diabetes gestasional, kehilangan

tulang, hipertensi.

e. Splenektomi harus dihindari karena dapat menyebabkan aborsi, kecuali

jika dilakukan pada trimester 2 dengan hitung trombosit pasien < 10.000 /

µl yang mengalami perdarahan.

f. Danazol, cyclophosphamide, vincra alkaloid harus dihindari karena

teratogenik.

g. Gunakan immunoglobulin intravena untuk maintenance jika hitung

trombosit > 30.000 / µl selama kehamilan dan > 50.000 / µl saat

menjelang kelahiran untuk mencegah kebutuhan transfusi trombosit.

h. Jika hitung trombosit wanita hamil > 50.000 / µl, tidak dianjurkan

melahirkan secara cesar, namun apabila hitung trombosit janin diketahui

< 20.000 / µl maka dianjurkan melahirkan secara cesar.

i. Transfusi trombosit diperlukan sebagai profilaksis pada wanita hamil

dengan hitung trombosit < 10.000 / µl yang akan menjalani operasi caesar

atau yang memiliki epistaksis atau perdarahan membran mukosa lainnya

dan diduga akan melahirkan secara pervaginam.

2.8.3 Pada bayi baru lahir dari wanita hamil dengan ITP

a. Hitung trombosit dilakukan 3 – 4 hari setelah dilahirkan

b. Jika hitung trombosit < 20.000 / µl atau 20.000 – 50.000 / µl dianjurkan

dilakukan pencitraan kepala walaupun tidak terdapat abnormalitas

17
 neurologis

c. Pada bayi baru lahir yang tidak memiliki perdarahan intrakranial dan

memiliki hitung trombosit < 20.000 / µl diberikan immunoglobulin

intravena.

d. Pada bayi baru lahir yang memiliki hitung trombosit > 50.000 / µl tidak

dianjurkan diberikan glukokortikoid atau immunoglobulin intravena.

e. Jika bayi baru lahir terdapat perdarahan intrakranial dan hitung trombosit

< 20.000 / µl, diberikan kombinasi glukokortikoid dan immunoglobulin

intravena.

18
 Gambar 2.3 Algoritma Tatalaksana ITP

2.9 Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi adalah infeksi, immune compromised, DM

induced steroid, hipertensi.2Komplikasi ITP yang paling mengkhawatirkan adalah

pendarahan. Biasanya, risiko perdarahan spontan meningkat saat jumlah trombosit

di bawah20.000 dan biasanya di bawah 10.000, atau bila obat yang mengganggu

fungsi trombosit juga dimanfaatkan oleh pasien.Pendarahan spontan dapat terjadi

di lokasi manapun, dengan perdarahan intrakranial sebagai yang paling malang.

Usia yang disesuaikan dengan risiko perdarahan fatal(termasuk intraserebral,

gastrointestinal, dll.) pada jumlah trombosit terus-menerus <30.000 diperkirakan

0,4%, 1,2% dan 13%per pasien / tahun untuk mereka yang berusia di bawah 40,

40-60 dan lebih tua dari 60 tahun. Namun, perlu dicatat secara keseluruhan.

19
Kejadian perdarahan mayor, atau kematian akibat pendarahan, dilaporkan kurang

dari satu persen selama seumur hidup.

Komplikasi lain yang sering diamati bukan berasal dari ITP tapi dari terapi

yang digunakan untuk perawatan. Penggunaan steroid jangka panjang

mungkinberakibat pada masalah termasuk hipertensi, diabetes mellitus,

osteoporosis, insomnia, penambahan berat badan, infeksi, dan delirium, terutama

pada usia tua. Ketika steroid digunakan untuk terapi, kursus berkhasiat paling

pendek harus digunakan untuk mengurangi risiko komplikasi. Sepertisemua obat,

tujuan pengobatan harus selalu dipertimbangkan terhadap toksisitas terkait

pengobatan potensial.

2.10 Prognosis

Respon terapi dapat mencapai 50-70% dengan kortikosteroid. Pasien

dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan, penyebab kematian

pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal

berkisar 2,2 % untuk usia lebih 40 tahun dan sampai 47,8 % untuk usia lebih dari

60 tahun.1Respons lengkap umumnya didefinisikan sebagai jumlah trombosit

yang dipertahankan lebih dari 100.000 sel. Pada pasien anak-anak, ketiganya

diatasi enam orangminggu setelah diagnosis, sepertiga lainnya dalam enam bulan

dan sepertiga lebih lanjut menjadi kronis. Pasien didiagnosis pada masa bayi atau

di masa remaja merekaberisiko lebih tinggi untuk mengembangkan kursus kronis.

Sepertiga pasien dewasa tetap dalam pengampunan 5 tahun sejak diagnosis awal,

sementara dua pertigamemerlukan perawatan ulang sebelum 5 tahun.

20
 BAB 3

KESIMPULAN

Immunethrombocytopenic purpura(ITP) merupakan suatu gangguan

autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit

darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat antigen

trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem

retikuloendotel terutama di limpa.1

ITP dibedakan menjadi akut dan kronis. ITP akut biasanya terjadi pada

anak usia 2-6 tahun dan 7-28 % kasus berkembang menjadi ITP kronis. ITP kronis

biasanya terjadi pada usia 40-45 tahun dan lebih sering terjadi pada perempuan

dibanding laki-laki (2-3:1).2Etiologi dari ITP terbagi menjadi dua, ada primer dan

sekunder. Penyebab primer seperti imun (abnormal autoantibodi, umumnya ig G)

terhadap glikoprotein membrane trombosit, sedangkan penyebab sekunder bisa

karena infeksi HIV, SLEdan angguan limfoproliferatif, seperti leukemia limfositik

kronis.2

Sindrom ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang

berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari

sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklir melalui reseptor Fc makrofag. Trombosit

yang diselimuti oleh autoantibodi IgG dibersihkan lebih cepat di hati dan lien

setelah berikatan dengan reseptor Fcgyang diekspresikan oleh makrofag jaringan.

Pada sebagian besar pasien akan terjadi kompensasi dengan peningkatan produksi

trombosit, akan tetapi sebagian lain produksi trombosit ini tetap terganggu.1

Diagnosis ITP akut dan kronik berbeda. Tanda dan gejala yang tmuncul

juga bervariasi berdasarkan jumlah trombosit. Tanda bisa meliputi ptekie,

21
purpura, dan ekimosis pada kulit. Perdarahan dapat terjadi di dalam selaput lendir

saluran pencernaan, mulut, hidung, dan mata. Analisis laboratorium lain yang

mungkin dilakukan dalam proses mendiagnosis ITP dapat mencakup

Immunofluorescence test (PIFT), thrombopoietin (TPO), pengukuran RNA

trombosit dengan flow cytometry, fluorescent antinuclear antibody testing, dan uji

serologis.6

Penatalaksanaan ITP bertujuan mempertahankan hitung jumlah trombosit,

seperti dengan pemberian kortikosteroid, splenektomi, imunoglobulin intravena

dosis tinggi dan transfusi trombosit.9,10Respon terapi dapat mencapai 50-70%

dengan kortikosteroid. Komplikasi yang dapat terjadi adalah infeksi, immune

compromised, DM induced steroid, hipertensi.Kejadian ITP remisi spontan pada

dewasa kecil kemungkinannya. Penyebab kematian terbanyak pada ITP adalah

apabila telah terjadi komplikasi seperti perdarahan intraserebral.1

22
 DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto I. Purpura trombositopenia imun. Dalam Sudoyo AW, Setiyohadi

B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V. Jilid II.

2009. Jakarta. Internal Publishing Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam; pp:

1165-1173.

2. Calistania C, Mulansari NA. Purpura trombositopenia idiopatik. Dalam Tanto

C et all. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi IV. 2014. Jakarta . FKUI; pp: 668-

669.

3. British Committee for Standards in Hematology General Haematology Task

Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic

thrombocytopenic purpura in adults, children, and in pregnancy. Br J

Haematol. 2003;120(4):574-596.

4. Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Vendetti A, Amadori S.

Idiopathic thrombocytopenic purpura: current concepts in patho- physiology

and management. Thromb Haemost. 2008;99(1)4-13.

5. Schoonen WM, Kucera G, Coalson J, Li L, Rutstein M, Mowat F, et al.

Epidemiology of immune thrombocytopenic purpura in the General Practice

Research Database. Br J Haematol. 2009;145(2):235-244.

6. Grammer S, Kahanov L. Immune (idiopathic) thrombocytopenic pur- pura in

a 21-year-old student. J Am Acad Physician Asst. 2011;24(9):E1- 3.

7. Berchtold P, McMillan R. Therapy of chronic idiopathic thrombocyto- penic

purpura in adults. Blood. 1989;74(7):2309-2317.

23
8. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB,

et al. International consensus report on the investigation and management of

primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168-186.

9. George, JN. Woolf, SH. Raskob, GE. et al. Idiopathic Thrombocytopenic

Purpura A Practive Guideline Developed by Explicit Methods for The

American Society of Hematology. Blood. 1996: 88 (July 1).

10. Raval, H. Low Platelets Count Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Hoemopathy Treatment and Homeopath. www.articleseen.comdiakses 17

Februari 2018.

11. Indiana Hemophilia & Thrombosis Center. Immnue Thrombocytopenic

Purpura (ITP): A New Look at an Old Disorder. Blood. 2010

24