crânien, notamment en cas d’atteinte partielle du IIIe nerf crânien, s’accompagnant d’une atteinte pupillaire.

Les troubles de la motricité conjuguée peuvent être le mode de révélation d’une lésion inflammatoire ou isché-
mique, le plus souvent dans le tronc cérébral. Un œdème papillaire bilatéral, témoignant d’une hypertension
intracrânienne, peut être la manifestation d’un processus expansif intracrânien. Une tumeur intracrânienne
peut aussi se manifester par une ou plusieurs paralysies oculomotrices, une neuropathie optique compressive
ou encore des déficits systématisés au champ visuel, en cas d’atteinte chiasmatique ou rétrochiasmatique. Une
neuropathie optique ischémique antérieure aiguë peut être la première manifestation d’une maladie de Horton.
Mots-clés :
La suspicion d’une origine artéritique impose un traitement parentéral par corticostéroïdes, en urgence, pour
Diplopie prévenir l’atteinte controlatérale. Un syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH) (douloureux) fait suspecter
Anisocorie une dissection carotidienne ; ailleurs, il peut témoigner d’une lésion de la chaîne sympathique dans sa portion
Œdème papillaire centrale ou encore thoracique. À travers quelques descriptions neuro-ophtalmologiques, cette actualisation,
Maladie de Horton non exhaustive, remet en perspective la conduite clinique et les examens les plus appropriés en situation
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë d’urgence.
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Neuro-ophthalmic emergencies can raise life-threatening diagnostic and therapeutic challenges. Various condi-
tions can cause acute neuro-ophthalmic manifestations, including inflammatory or ischemic processes, as well
Keywords: as tumoral or aneurysmal compression or metabolic and systemic diseases. Diplopia related to a third nerve
Diplopia palsy may reveal an intracranial aneurysm; a Horner syndrome may be the presenting sign of carotid dis-
Anisocoria section. Bilateral papilledema may be the manifestation of an intracranial tumor. Arteritic anterior ischemic
Optic disc swelling optic neuropathy may be the first manifestation of giant cell arteritis, prompting rapid treatment with steroids.
Horton disease Beyond these classical emergencies, this article will also present more rare clinical situations, describing novel
Acute anterior ischemic optic neuropathy algorythms for quick recognition and prompt intervention in acute neuro-ophthalmology.
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Plan ! Anomalies de la motilité oculaire

■ Introduction 1 Un trouble de la motilité oculaire provoque le plus souvent
■ Anomalies de la motilité oculaire 1 une diplopie binoculaire. Une première approche permet de
Anomalies du regard conjugué 1 différencier une atteinte infranucléaire (nerf crânien, jonction
Paralysies oculomotrices périphériques 3 neuromusculaire ou muscle oculomoteur) d’une atteinte supra-
Pathologies de la jonction neuromusculaire 5 nucléaire, qui affecte la motricité conjuguée. L’étude du réflexe
Pathologies musculaires 6 oculocéphalique permet de différencier une atteinte nucléaire (ou
Diplopie transitoire 7 infranucléaire) d’une atteinte supranucléaire. Le réflexe oculocé-
phalique explore la motricité conjuguée des globes oculaires lors
■ Anomalies pupillaires 7
de la mobilisation passive de la tête horizontalement ou vertica-
Mydriase 7
lement. En cas d’atteinte supranucléaire, cette manœuvre permet
Myosis 8
de vaincre la limitation oculomotrice volontaire. Les mouvements
Anomalies bilatérales 9
oculaires en revanche restent limités en cas d’atteinte nucléaire ou
■ Pathologies des voies visuelles 9 infranucléaire (Fig. 1).
Troubles visuels transitoires 9 Lors d’une atteinte infranucléaire, il est important de déter-
Atteintes préchiasmatiques 9 miner s’il s’agit d’une dysfonction d’un nerf crânien, de la
Atteintes chiasmatiques et rétrochiasmatiques 11 jonction neuromusculaire ou du muscle oculomoteur en lui-
■ Conclusion 11 même. Pour cela, l’étude attentive des versions et ductions, avec
la réalisation d’une coordimétrie (test de Hess Lancaster) et la
recherche de signes associés permet d’orienter les hypothèses
topographiques.

! Introduction Anomalies du regard conjugué

L’apparition brutale de symptômes neuro-ophtalmologiques
impose un raisonnement clinique précis en raison de la possibilité
d’une urgence vitale sous-jacente.
L’enquête diagnostique repose donc d’abord sur les données
cliniques permettant de localiser l’atteinte, afin de guider notam-
ment la neuro-imagerie. L’urgence de sa réalisation est aussi dictée
par l’histoire de la maladie et le terrain du patient (âge, antécé-
dents). Enfin, les données de l’imagerie doivent être en adéquation
avec les hypothèses émises.
La découverte d’une anomalie subite du regard conjugué (affec-
tant donc la motilité des deux globes oculaires dans une ou
plusieurs directions du regard) impose la réalisation d’une image-
rie cérébrale en urgence, de préférence une imagerie à résonance
magnétique (IRM), à la recherche d’une origine tumorale, vas-
culaire (accident vasculaire cérébral [AVC], plus rarement une
malformation artérioveineuse), ou inflammatoire. L’identification
clinique de l’atteinte permet d’orienter le radiologue vers les struc-
tures lésées.

EMC - Ophtalmologie 1
Volume 13 > n◦ 1 > mars 2016
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(16)66095-1

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 Pathologies oculaires :
- troubles réfractifs
Réflexe
- atteinte cornéenne
oculocéphalique
- pathologie irienne
- cataracte

Conservé = paralysie Altéré = paralysie nucléaire

supranucléaire ou infranucléaire

Ophtalmoplégie internucléaire Neurogène périphérique : Jonction neuromusculaire : Myogène :

« Un et demi » de Fisher - nerf III - myasthénie - orbitopathie
Syndrome de Parinaud - nerf VI - botulisme dysthyroïdienne
Skew deviation - nerf IV - myosite, tumeur orbitaire
- multiple

Figure 1. Arbre décisionnel. Diagnostic devant une diplopie.

Paralysie de la verticalité soit une incyclotorsion de l’œil le plus bas et une excyclotorsion
de l’œil le plus haut. Dans le cas d’une réaction de torsion oculaire,
Syndrome de Parinaud (ou « dorsal midbrain syndrome »)
lors de l’inclinaison de la tête sur un côté, on observe une hyper-
Il s’agit d’une atteinte supranucléaire caractérisée par tropie ainsi qu’une incyclotorsion de l’œil « le plus haut », et une
l’association d’un ou de plusieurs éléments :
hypotropie ainsi qu’une excyclotorsion de l’œil « le plus bas ». À
• une paralysie de la verticalité touchant le regard vers le haut,
l’inverse, dans le cas d’une paralysie du IVe nerf crânien, lorsque la
vers le bas ou les deux sens. Il existe typiquement une hypotro-
tête s’incline du côté de l’atteinte, il existe une hypertropie mais
pie bilatérale en position primaire ;
aussi une excyclotorsion de l’œil « le plus bas ».
• une conservation des réflexes oculocéphalogyres (les yeux
Sa présence est toujours une urgence diagnostique et indique
montent et descendent passivement lors de la mobilisation de
une atteinte des voies vestibulaires otolithiques, allant du nerf
la tête haut/bas) ;
vestibulaire au mésencéphale. Un examen par IRM cérébrale doit
• une rétraction palpébrale bilatérale (signe de Collier) ;
rechercher une atteinte d’origine centrale, notamment au sein du
• une limitation de la convergence pouvant aller jusqu’à une
tronc cérébral.
paralysie complète, et parfois associée à une paralysie de
l’accommodation ;
• une dissociation de la réponse pupillaire à la lumière et en
convergence (myosis absent lors de l’éclairement, apparaissant
en convergence) ; Paralysie de l’horizontalité
• parfois, des mouvements oculaires anormaux tels que le nys- Ophtalmoplégie nucléaire
tagmus retractorius (en position primaire ou dans le regard vers
Une atteinte du regard latéral (limitation de l’abduction d’un
le haut), ou encore des spasmes en convergence.
œil – du côté de la lésion – et de l’adduction de l’autre œil) oriente
Il est secondaire à une atteinte des voies de la verticalité,
vers une atteinte du noyau du VIe nerf ou de la formation réticu-
à la jonction méso-diencéphalique, par une lésion tumorale,
lée pontique paramédiane (FRPP), dans la partie basse du pont.
une hydrocéphalie, une lésion inflammatoire, dans le cadre
Il s’agit le plus souvent d’une atteinte ischémique ou inflamma-
par exemple d’une sclérose en plaques (SEP), ou encore un
toire (SEP), imposant une imagerie par IRM, visualisant la fosse
AVC.
postérieure.
« Skew deviation »
Elle se caractérise par une déviation verticale acquise non para-
lytique des axes oculaires [1] , souvent responsable de diplopie
verticale et oblique. L’atteinte est le plus souvent concomitante, Ophtalmoplégie internucléaire
à l’inverse d’une paralysie du nerf trochléaire (qui est le principal Secondaire à une lésion du faisceau longitudinal médian (FLM),
diagnostic différentiel). l’ophtalmoplégie internucléaire (OIN) provoque :
Il existe un défaut d’alignement vertical des deux globes, le côté • une limitation de l’adduction de l’œil homolatéral à la lésion
étant donné par convention par l’œil le plus bas. La skew devia- du tronc, qui peut aller d’un simple ralentissement de la saccade
tion peut parfois être alternante (alternance de l’œil le plus haut jusqu’à la paralysie ;
dans les regards latéraux). Elle peut s’accompagner d’un torticoli • un nystagmus ataxique de l’œil controlatéral en abduction ;
et d’une cyclotorsion, cette triade définissant la réaction de torsion • une convergence typiquement respectée.
oculaire ou ocular tilt reaction. Chez le sujet jeune, elle est fréquemment secondaire à une SEP,
De façon physiologique, l’inclinaison de la tête d’un côté pro- particulièrement si l’atteinte est bilatérale. Chez les patients plus
voque une cyclotorsion des deux yeux vers l’oreille la plus haute, âgés, il s’agit le plus souvent d’une atteinte ischémique [2] .

2 EMC - Ophtalmologie

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 • ophtalmoplégie, avec limitation de la verticalité et/ou de
l’horizontalité. Il s’agit principalement d’un déficit bilatéral de
l’abduction ou d’une anomalie du regard latéral. Un nystagmus
vertical peut s’y associer ;
• syndrome cérébelleux avec ataxie ;
• syndrome confusionnel.
Une encéphalopathie de Wernicke peut avoir comme seule
manifestation, au début au moins, une ophtalmoplégie. Elle est
rencontrée habituellement lors de situations favorisantes (alcoo-
lisme chronique, malabsorption digestive, nutrition parentérale
sans adjuvants vitaminiques, chirurgie bariatrique, vomisse-
ments prolongés, notamment d’origine gravidique, anorexie,
etc.). L’IRM cérébrale, qui peut parfois être normale, retrouve typi-
quement des hypersignaux en T2 sur les corps mamillaires et le
thalamus. Le dosage plasmatique de la thiamine ne doit pas retar-
der la supplémentation urgente en cas de suspicion diagnostique
(injection parentérale de vitamine B1 ), afin d’éviter l’aggravation
clinique (syndrome de Korsakoff) et le décès [3] .
Paralysies oculomotrices périphériques
Les paralysies du IIIe ou du VIe nerf crânien peuvent révéler de
véritables urgences vitales sous-jacentes. La paralysie du IVe nerf
crânien est en revanche plus rarement une urgence car peu fré-
quemment un symptôme isolé d’une compression tumorale ou
vasculaire. Toute paralysie oculomotrice récente ou transitoire,
unique ou multiple, chez un patient de plus de 50 ans motive
un interrogatoire orienté et un dosage de la vitesse de sédimenta-
tion (VS) et de la protéine C réactive (CRP) à la recherche d’une
maladie de Horton (cf. infra).
Paralysie du IIIe nerf crânien
Une paralysie complète associe, avec plusieurs degrés :
• une paralysie extrinsèque (ptosis, perte de l’élévation, de
l’abaissement et de l’adduction), provoquant une déviation
spontanée de l’œil, le plus souvent en abduction ;
• une paralysie intrinsèque, se manifestant par une mydriase ou
une diminution du réflexe photomoteur.
La présence de signes neurologiques associés (hémiplégie,
troubles de la vigilance, ou encore un syndrome méningé) fait
suspecter une origine parenchymateuse cérébrale ou ménin-
gée, imposant une prise en charge en milieu neurologique ou
neurochirurgical pour une exploration urgente, notamment par
neuro-imagerie et ponction lombaire.
Lors d’une paralysie brutale isolée du IIIe nerf, les deux grandes
causes évoquées sont la microangiopathie et l’anévrisme de
l’artère communicante postérieure dont la rupture engage le pro-
nostic vital [4] .
Un anévrisme est plus volontiers suspecté chez les patients
de 20 à 50 ans, sans facteurs de risques cardiovasculaires, a for-
tiori en cas d’atteinte pupillaire et/ou de douleurs associées. En
effet, la situation périphérique des fibres nerveuses responsables
de la contraction pupillaire au sein du IIIe nerf crânien les rend
vulnérables à une compression anévrismale. En revanche, une
mydriase strictement isolée, sans atteinte oculomotrice, est excep-
tionnellement un symptôme de compression anévrismale. Une
paralysie partielle ou progressive, affectant successivement les
muscles droits supérieur, inférieur et médial ainsi que du muscle
releveur de la paupière oriente vers une atteinte compressive [5] .
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diagnostic gold standard d’un anévrisme (Fig. 2). Néanmoins, ce
dernier examen est à envisager en cas de forte conviction clinique,
et si possible après une imagerie cérébrale réalisée et interprétée
par un neuroradiologue expérimenté [6] .
La microangiopathie du IIIe nerf crânien concerne plutôt les
hommes de plus de 50 ans ayant des facteurs de risque car-
diovasculaires (diabète principalement, mais aussi hypertension
artérielle [HTA], dyslipidémie, tabac, etc.). La paralysie survient le
plus souvent de façon brutale mais des atteintes progressives ne
sont pas exceptionnelles [7] . Elle peut s’accompagner de douleurs,
et l’atteinte intrinsèque est le plus souvent absente (80 %) ou très
modérée [8] . La paralysie régresse de façon spontanée dans les six
mois, parfois en deux à trois mois, l’absence de récupération jus-
tifiant une imagerie cérébrale si celle-ci n’avait pas été réalisée au
départ.
Plus rarement, une apoplexie hypophysaire peut se mani-
fester par une paralysie du IIIe nerf douloureuse avec atteinte
intrinsèque ; elle est détaillée dans les atteintes oculomotrices bila-
térales.
Enfin, chez les patients de plus de 65 ans, il faut rechercher une
maladie de Horton lors de l’installation rapide d’une paralysie du
IIIe nerf crânien, associée souvent à des céphalées temporales. Les
paralysies oculomotrices représentent la deuxième manifestation
la plus fréquente des complications oculaires de la maladie de
Horton (6 %) [9] . Elles se manifestent par des épisodes de diplopie
transitoire, par ischémie d’un nerf ou d’un muscle oculomoteur,
avec une préférence pour le IIIe nerf crânien et les muscles verti-
caux.
“ Point fort
Devant une paralysie du IIIe nerf crânien non traumatique
de survenue brutale, la présence d’un des « 5P » motivera
une imagerie neurovasculaire en urgence à la recherche
d’un anévrisme ou d’une apoplexie hypophysaire :
• pupille : la présence d’une mydriase ;
• progressive ;
• pain : l’existence de douleur ;
• partiel : le caractère incomplet de l’atteinte extrinsèque ;
• pas plus de 50 ans.
Paralysie du VIe nerf crânien
La paralysie du nerf abducens provoque une ésotropie avec une
limitation de l’abduction, et donc une diplopie horizontale. Une
paralysie de l’abduction n’est pas synonyme d’une paralysie du
nerf VI ; de nombreuses autres pathologies, notamment muscu-
laires (myopathie, myasthénie, etc.) peuvent provoquer un déficit
de l’abduction.
Chez les enfants, les causes principales sont traumatiques et
tumorales. Dans ce dernier cas, l’atteinte du nerf VI isolée oriente
vers une lésion pontique, mais n’a pas de valeur localisatrice dans
le cas d’une hypertension intracrânienne (HIC), où il est habituel
de constater une paralysie bilatérale.
3
 angioscanner Mydriase
en urgence
Atteinte
Examen
partielle ou
normal
progressive
Ponction
lombaire ±
artériographie
cérébrale
Chez l’adulte de moins de 50 ans, les principales causes sont les
suivantes (en dehors des origines traumatiques) [10] :
• inflammatoire : SEP ;
• compressive ;
• idiopathique ;
• HIC idiopathique ;
• microangiopathique.
Chez l’adulte jeune, l’imagerie cérébrale et orbitaire en urgence
(de préférence une IRM) est donc recommandée, ainsi qu’une
ponction lombaire en cas de normalité du premier examen
(Fig. 3).
Chez un patient de plus de 50 ans, une paralysie aiguë du
nerf VI unilatérale, isolée, et sans antécédent néoplasique mais
en présence de facteurs de risques vasculaires, fait suspecter une
microangiopathie. La nécessité de réaliser en urgence une ima-
gerie cérébrale est alors discutable, à condition d’observer une
surveillance rapprochée (toutes les deux semaines environ), et de
recourir à cet examen en cas d’aggravation, d’apparition de nou-
veaux symptômes ou en l’absence de récupération à deux mois.
Ailleurs, une paralysie du nerf VI chez un patient de plus de
60 ans doit motiver la réalisation d’un dosage de la CRP et de la
VS en urgence à la recherche d’une maladie de Horton.
Paralysie du IVe nerf crânien
La paralysie du nerf trochléaire provoque une diplopie oblique
ou verticale, avec une hypertropie homolatérale majorée en
adduction et lors de la manœuvre de Bielschowsky, du côté atteint.
Les principales causes de paralysie aiguë du nerf IV sont :
• traumatique, d’autant plus si elle est bilatérale ;
• ischémique, par microangiopathie ;
• dues à une décompensation aiguë d’une paralysie congénitale
non connue : torticoli ancien retrouvé sur les photographies,
excyclotorsion objective, grande amplitude de fusion verticale,
etc.
En l’absence d’argument pour l’une de ces trois causes, une ima-
gerie cérébrale avec injection doit être réalisée à la recherche des
autres causes, bien que rarement responsables d’une paralysie du
nerf IV isolée : tumorale, infectieuse, inflammatoire.
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Atteinte
extrinsèque
isolée
Paralysie
extrinsèque
complète
Bilan sanguin
(glycémie,
VS) ±
angio-IRM
sans urgence
Paralysie de plusieurs nerfs crâniens
Atteinte unilatérale
D’un point de vue anatomique, l’association d’une paralysie
du IIIe , IVe , et/ou du VIe nerfs crâniens homolatéraux suggère
une lésion du sinus caverneux ou de la fissure orbitaire supé-
rieure, d’autant plus s’il existe une atteinte de la première division
du Ve nerf crânien et/ou des dysfonctions oculosympathiques
homolatérales (syndrome de Claude Bernard-Horner [CBH] post-
ganglionnaire). Il peut s’agir :
• d’une thrombose du sinus caverneux ;
• d’un anévrisme intracaverneux ou d’une dissection caroti-
dienne ;
• d’une inflammation (granulomatose, syndrome de Tolosa-
Hunt) ;
• d’un syndrome tumoral avec extension intracaverneuse.
Dans le cas d’un syndrome de l’apex, l’atteinte oculomotrice
multiple unilatérale s’associe à une atteinte du nerf optique homo-
latéral à son entrée dans l’orbite.
Fistule carotidocaverneuse
Il s’agit d’une communication anormale entre la carotide et le
contingent veineux du sinus caverneux, qui peut être directe ou
indirecte.
La fistule directe, à haut débit, comporte un plus haut risque de
complications. Elle résulte d’une altération de la paroi de la caro-
tide interne d’origine principalement traumatique, mais est aussi
décrite dans le cas d’anévrisme intracaverneux ou de pathologies
du tissu conjonctif (Ehlers-Danlos, etc.). Bruyant et d’installation
rapide, la fistule directe est suspectée devant :
• une exophtalmie ;
• une dilatation des vaisseaux épiscléraux « en tête de méduse » ;
• une congestion périorbitaire ;
• une possible hypertonie oculaire ;
• une ophtalmoplégie avec un ptosis ;
• une baisse d’acuité visuelle par neuropathie ischémique ou défi-
cit vasculaire rétinien ;
• un syndrome d’effusion uvéale.
L’exophtalmie a un caractère pulsatile avec un souffle supraor-
bitaire, qu’il faut rechercher à l’aide d’un sthétoscope. La
 Progressive
Douloureuse
Pas d’amélioration
à 3 mois
Antécédent de néoplasie
Angio-IRM ou
angioscanner en
urgence ± ponction
lombaire
neuro-imagerie morphologique classique recherche des signes
indirects (visualisation d’une veine ophtalmique dilatée, augmen-
tation de la taille des muscles oculomoteurs par phénomène de
stase). La confirmation est apportée par une imagerie neurovas-
culaire (angio-IRM), suivie d’une artériographie conventionnelle,
qui est souvent l’occasion d’un premier temps thérapeutique
par embolisation. Cette intervention est une urgence vitale car
la fistule carotidocaverneuse (FCC) peut être responsable d’une
hémorragie massive par saignement intracrânien ou par épistaxis.
La fistule indirecte, de bas débit, est une malformation artério-
veineuse sous-durale. Les symptômes sont, à l’inverse de la fistule
de haut débit, plus discrets avec une hyperhémie conjonctivale,
des troubles oculomoteurs modérés et une élévation de la pression
intraoculaire. L’abstention thérapeutique est fréquente en cas de
retentissement modéré.
Atteinte bilatérale de l’oculomotricité
L’apoplexie hypophysaire, par envahissement des sinus caver-
neux, peut être responsable d’une ophtalmoplégie uni- ou
bilatérale, avec une atteinte préférentielle du IIIe nerf crânien,
suivie par le VIe puis le IVe nerf. D’autres signes de syndrome
chiasmatique s’associent à l’ophtalmoplégie (cf. infra « Atteintes
chiasmatiques et rétrochiasmatiques »). Il s’agit d’une urgence
vitale, nécessitant une imagerie cérébrale en urgence pour confir-
mer le diagnostic.
Une lésion tumorale ou encore une FCC peuvent être à l’origine
d’un envahissement simultané des deux sinus caverneux.
Le syndrome de Miller-Fisher, variant du syndrome de Guillain-
Barré, survient généralement après une infection, et est caractérisé
par une triade (qui peut être incomplète) :
• ophtalmoplégie externe, mais une atteinte pupillaire y est sou-
vent associée ;
• ataxie cérébelleuse ;
• aréflexie.
Les autres nerfs crâniens peuvent aussi être atteints, notam-
ment le nerf facial. La ponction lombaire met en évidence une
augmentation de la protéinorachie, sans cellularité. De manière
caractéristique, il existe des anticorps antigangliosides dans le
sérum (anti-GQ1B, anticorps anti-GM, etc.). La récupération
clinique est spontanément favorable, mais des traitements immu-
nosuppresseurs et/ou par plasmaphérèse sont parfois nécessaires.
Une atteinte bilatérale de la motilité oculaire doit aussi faire
rechercher une cause orbitaire bilatérale, une myopathie ocu-
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Bilan sanguin
(glycémie,
VS) ± angio-IRM
Surveillance
laire et, avant tout, par ordre de fréquence, une pathologie
de la jonction musculaire.
Pathologies de la jonction neuromusculaire
Myasthénie oculaire
Elle se caractérise par une atteinte oculomotrice et/ou palpé-
brale, uni- ou bilatérale, qui est variable dans le temps, s’aggravant
à l’effort et s’améliorant au repos. Lorsque les symptômes sont
limités à la sphère oculaire, il s’agit une myasthénie oculaire pure.
L’examen clinique ophtalmologique a pour but de mettre en
évidence cette variabilité clinique dans le temps, voire dans dif-
férents territoires moteurs. Ainsi, toute diplopie accompagnée ou
non de ptosis, non douloureuse et sans atteinte pupillaire, peut
être une première manifestation d’une myasthénie oculaire. En
effet, la diplopie et le ptosis sont les symptômes initiaux de la
maladie chez 75 % des myasthénies généralisées [11] . L’apparition
secondaire de symptômes respiratoires peut ensuite rapidement
engager le pronostic vital, ce qui en fait une urgence diagnostique
et thérapeutique.
L’atteinte ophtalmologique de la myasthénie peut concerner
tout muscle oculomoteur, avec une prédilection pour le muscle
droit médial et le releveur de la paupière supérieure. Le déficit est
typiquement plus marqué en fin de journée ou après sollicitation
musculaire, et est amélioré par le repos, par un test au glaçon ou
par un test à l’édrophonium. Le bilan diagnostique comporte le
dosage des anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine (retrouvés
seulement dans 50 % des myasthénies oculaires) et la réalisation
d’un électromyogramme. La négativité de ces tests n’exclut pas
une myasthénie, dont le diagnostic est clinique. Il est habituel de
rechercher dans ce cadre un thymome par une imagerie thora-
cique.
Botulisme
Cette toxi-infection alimentaire est responsable d’une paralysie
généralisée des jonctions neuromusculaires, de progression symé-
trique et descendante, secondaire à une endotoxine sécrétée par
Clostridium botulinium. La contamination est principalement ali-
mentaire par des boîtes de conserve artisanales (consommées 12 à
36 heures avant le début des symptômes), beaucoup plus rare-
ment par l’infection d’une blessure (délai d’apparition des signes
cliniques plus long, 4 à 17 jours) [12] .
5

L’ophtalmoplégie externe et le ptosis sont des symptômes pré-
coces de la maladie et sont accompagnés d’une mydriase bilatérale
quasi aréactive et d’une paralysie de l’accommodation. Cette
atteinte parasympathique, tout comme la présence de symptômes
digestifs, permet de distinguer le botulisme d’une myasthénie
généralisée, et d’anticiper les complications vitales respiratoires
et cardiaques qui marquent l’évolution naturelle de la maladie.
“ Point fort
Causes de limitation oculomotrice bilatérale à évo-
quer en urgence
• La maladie de Horton
• Le botulisme
• La myasthénie
• La méningite basilaire infectieuse, inflammatoire ou
néoplasique
• Les polyradiculonévrites (syndromes de Guillain-Barré,
de Miller-Fisher)
• Les étiologies tumorales (lésions de la ligne médiane)
• L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Pathologies musculaires
Les causes musculaires et orbitaires de diplopie sont souvent
accompagnées d’un syndrome orbitaire :
• la douleur orbitaire ou à la mobilisation du globe ;
• l’exophtalmie ;
• l’œdème palpébral ;
• l’hyperhémie conjonctivale ;
• le chémosis.
Origine infectieuse : cellulite orbitaire
Pathologie volontiers pédiatrique, la symptomatologie orbi-
taire est bruyante et s’accompagne d’un syndrome septique
avec fièvre, douleur et adénopathies. Elle complique une
infection des voies lacrymales (dacryoadénite, dacryocystite), oto-
rhino-laryngologique (sinusite) ou cutanée, et est favorisée par
l’immunodépression (diabète, corticothérapie), ou encore la prise
d’anti-inflammatoires non stéroïdiens.
L’ophtalmoplégie débute plus fréquemment par une atteinte du
VIe nerf crânien, et la stase veineuse est responsable d’une dilata-
tion des veines rétiniennes et d’un œdème papillaire (OP), parfois
a minima. Une baisse de l’acuité visuelle est secondaire à une kéra-
tite neurotrophique par anesthésie cornéenne (par atteinte du V),
à une neuropathie optique (NO) ou à une ischémie rétinienne.
L’une de ses complications à redouter est la thrombose du sinus
caverneux. La symptomatologie associe un syndrome orbitaire à
des signes plus généraux (céphalées, nausées/vomissements, pou-
vant aller jusqu’au syndrome méningé), inhabituels dans le cadre
d’une cellulite isolée.
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aigu et parfois une fièvre. Il est crucial de rechercher une
escarre nasale ou palatine. Cette pathologie peut se compliquer
rapidement tant sur le plan oculaire (névrite rétrobulbaire, réti-
nochoroïdite) que général (méningite, abcès cérébral, atteintes
multiviscérales). Il s’agit d’une urgence diagnostique et théra-
peutique, compte tenu de la mortalité élevée (1 cas sur 2) dès
la première semaine d’infection [14] . Une biopsie tissulaire doit
s’accompagner d’une analyse et d’une coloration fongique adé-
quates, demandées par le clinicien. Le traitement antifongique,
parfois associé à un traitement chirurgical, doit être instauré en
urgence.
Origine inflammatoire
Orbitopathie dysthyroïdienne
Première cause d’ophtalmoplégie bilatérale restrictive de
l’adulte, l’ophtalmopathie dysthyroïdienne survient principale-
ment en cas d’hyperthyroïdie (maladie de Basedow), avec une
phase inflammatoire qui dure deux ans en moyenne. Elle est
responsable d’un syndrome orbitaire bilatéral, avec une inflam-
mation oculomotrice affectant préférentiellement les muscles
droits inférieurs et droits médiaux, et d’une rétraction palpé-
brale, responsable d’une asynergie oculopalpébrale. Le caractère
restrictif de la limitation est confirmé par le test de duction
forcée et par l’élévation de la pression intraoculaire dans les
regards opposés au champ d’action du muscle atteint. L’imagerie
orbitaire met en évidence l’exophtalmie et l’augmentation de
volume des muscles oculomoteurs, qui épargne typiquement
les tendons musculaires. Une orbitopathie dysthyroïdienne peut
se compliquer de NO compressive et justifie alors un traite-
ment en urgence, le plus souvent par corticothérapie parentérale,
plus rarement par radiothérapie externe ou par chirurgie de
décompression.
De même, une exacerbation inflammatoire majeure peut se pro-
duire après thyroïdectomie ou un traitement à l’iode radioactif,
provoquant alors une exophtalmie œdémateuse maligne asso-
ciant une exophtalmie majeure irréductible avec ophtalmoplégie,
des complications cornéennes (ulcères, abcès) et une NO. Le trai-
tement en urgence repose alors sur les bolus de corticoïdes par voie
intraveineuse, et sur les méthodes invasives décrites ci-dessus.
Inflammation orbitaire spécifique/non spécifique
Une inflammation orbitaire peut provoquer une atteinte ocu-
lomotrice par le syndrome orbitaire restrictif ou par le déficit
musculaire. Outre une exophtalmie uni- ou bilatérale progres-
sive, non réductible, l’inflammation peut être localisée à un
ou plusieurs muscles oculomoteurs (myosite), responsable d’une
limitation oculomotrice douloureuse.
L’exploration étiologique repose sur un bilan biologique inflam-
matoire et la réalisation d’une imagerie orbitaire avec injection de
produit de contraste. En cas d’inflammation de structure acces-
sible chirurgicalement, ou en cas de suspicion de pathologie
infiltrative type lymphome ou métastase, il est légitime d’avoir
recours à une biopsie diagnostique, avant d’instaurer un éventuel
traitement d’épreuve par corticothérapie orale. En cas de risque
chirurgical plus important, on pourra surseoir à la biopsie de
première intention, qui sera discutée si la corticothérapie est inef-
ficace, ou en cas de rechute. Si le diagnostic est dans la majeure
partie des cas une inflammation orbitaire non spécifique (IONS),
celui-ci reste un diagnostic d’élimination. Dans 10 % des cas, il

la limitation oculomotrice. Le diagnostic repose sur une imagerie
orbitaire, parfois complétée par une biopsie.
Diplopie transitoire
Les causes les plus fréquentes de diplopie transitoire sont
les décompensations phoriques ou encore les décompensations
de paralysies congénitales du IVe nerf crânien. Il existe d’autres
causes possibles, comme l’orbitopathie dysthyroïdienne (diplo-
pie le matin), la maladie de Horton, les spasmes fonctionnels en
convergence, la myokimie de l’oblique supérieur, ou encore la
neuromyotonie. Les atteintes myasthéniques sont en revanche de
plus longue durée.
! Anomalies pupillaires
La constatation d’une anomalie pupillaire impose une
démarche diagnostique rigoureuse.
Devant une anisocorie, il est toujours nécessaire d’étudier son
degré en fonction de l’éclairement. Si la différence est plus
marquée à l’éclairement que dans la semi-obscurité, la pupille
pathologique est la pupille la plus large, et il s’agit donc d’une
mydriase anormale. À l’inverse, on parle de myosis si l’anisocorie
est moins marquée en pleine lumière que dans la semi-obscurité
(Fig. 4).
Une mydriase isolée est exceptionnellement le tout premier
signe d’une paralysie du nerf III, particulièrement en cas de
compression anévrismale. Néanmoins, même dans ce cas, un exa-
men attentif a pour but de détecter les prémices d’une atteinte
extrinsèque : ptosis débutant, parésie minime du muscle droit
médial ou droit supérieur.
Les causes les plus fréquentes de mydriase unilatérale iso-
lée sont la pupille d’Adie et la mydriase d’origine pharmacolo-
gique.
La pupille d’Adie affecte principalement les femmes d’âge
moyen (70 %), de façon volontiers unilatérale. À la phase initiale,
la pupille pathologique est dilatée et peu réactive à la lumière. La
présence de contractions vermiformes de l’iris, visibles en biomi-
croscopie et en variant la lumière, est alors très évocatrice de la
pupille d’Adie. Avec le temps, la pupille a une meilleure contrac-
tion lors de l’accommodation/convergence prolongée (« pupille
tonique »). De même, après arrêt de la convergence, la redila-
tation pupillaire est « lente ». Lors d’une atteinte de type Adie,
on peut mettre en évidence une hypersensibilité de dénervation :
l’instillation bilatérale de pilocarpine diluée à 0,125 % provoque
un myosis seulement du côté atteint, n’affectant pas la pupille
saine.
Avec le temps, la taille de la pupille peut se modifier et
passer à l’inverse en myosis, devenant une pupille d’Adie
« vieillie ».
Une dilatation pharmacologique de la pupille peut être consé-
cutive à une instillation volontaire ou occulte d’une substance
parasympatholytique ou sympathomimétique. Une paralysie par

Anomalie
Unilatérale = anisocorie Bilatérale
pupillaire

Plus marquée dans Plus marquée

la semi-obscurité à la lumière

Myosis Mydriase Myosis Mydriase

CBH Pathologie
Pupille d'Adie vieillie intraoculaire Botulisme
Surdosage
Diphtérie
Atteinte Pas d’atteinte morphinique
Uvéite Syndrome de
extrinsèque du III extrinsèque Pupille Argyll-
GAFA Parinaud
Robertson
Trauma irien Encéphalopathie
Ischémie
irienne Paralysie du Pilocarpine
Pupille d’Adie
IIIe nerf 0,125 % Diminution de
l’anisocorie
Pas de modification

Pilocarpine
Pharmacologique
1% Pas de modification

Figure 4. Arbre décisionnel. Diagnostic devant une anomalie pupillaire. CBH : Claude Bernard-Horner ; GAFA : glaucome aiguë par fermeture de l’angle.

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 Aspect initial :
suspicion de CBH
droit

Cocaïne 4 %: pas de
dilatation de la pupille
pathologique = CBH
droit

Apraclonidine 0, 5 ou
1%
Inversion de
I’aniscorie = CBH droit

Hydroxyamphétamine
1%

Dilatation égale des 2 pupilles Pas d’action sur la

pupille pathologique

Figure 5. Tests pharmacologiques devant un syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH).

atteinte pharmacologique atropinique (par exemple après contact
avec une plante type datura) ne réagit pas après instillation de
pilocarpine 2 %.
Myosis
Syndrome de Claude Bernard-Horner
Il s’agit d’une parésie oculosympathique, responsable classi-
quement d’un ptosis et d’un myosis. L’atteinte sympathique
provoque un ptosis (par atteinte du muscle de Müller de la
paupière supérieure) et une ascension de la paupière inférieure,
l’ensemble donnant l’impression d’une enophtalmie ipsilaté-
rale. Une hyperhémie conjonctivale y est fréquemment associée.
L’anisocorie est typiquement majorée en condition d’obscurité.
La pupille myotique réagit normalement à la lumière mais sa
redilatation à l’obscurité est retardée, par dysfonctionnement
sympathique. Le diagnostic est confirmé par une anisocorie supé-
rieure à 1 mm 45 minutes après l’instillation de cocaïne 4 % dans
chaque œil. Toute lésion du nerf sympathique sur son trajet
pouvant provoquer un CBH homolatéral, il est utile d’essayer
de localiser l’atteinte afin d’orienter la recherche radiologique
(Fig. 5). En cas d’atteinte du premier neurone, le CBH peut
s’accompagner de signes neurologiques. Une atteinte pré- ou
postganglionnaire chez l’enfant impose la recherche d’un neu-
roblastome par le dosage des catécholamines urinaires et la
réalisation d’une imagerie cervicale, thoracique et abdominale.
Une dissection carotidienne peut se manifester par un
CBH, souvent douloureux, retrouvé dans deux tiers environ
des cas [15] . Des épisodes d’amaurose transitoire, secondaires à
l’hypoperfusion de l’artère ophtalmique, sont retrouvés dans 30 %
des cas [15] , et plus rarement on peut observer des occlusions
de branche ou d’artère centrale de la rétine. La dysgueusie ou
l’atteinte du Ve nerf crânien sont exceptionnelles, tout comme
les troubles oculomoteurs qui peuvent résulter d’une ischémie
orbitaire.
La dissection carotidienne, en l’absence de traitement, peut se
compliquer d’AVC ischémique, qui survient généralement moins
d’un mois après l’apparition des symptômes décrits précédem-
ment [16] . En cas de suspicion de dissection carotidienne, il est
important de positionner à la phase aiguë le patient en décubi-
tus dorsal strict afin de favoriser la perfusion encéphalique. Le

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 diagnostic positif est permis par la réalisation d’un angioscanner,
d’une angio-IRM ou plus rarement par un échodoppler des troncs
supra-aortiques, qui est un examen très opérateur-dépendant. Cet
examen montre un hématome intramural avec une diminution
du calibre artériel. Le traitement repose sur une anticoagula-
tion efficace, afin de prévenir les complications thromboembo-
liques.
Anomalies bilatérales
Le botulisme est responsable d’une mydriase bilatérale, associée
à une ophtalmoplégie et à une paralysie de l’accommodation (cf.
supra « Pathologies de la jonction neuromusculaire »).
La pupille d’Argyll-Robertson est en revanche un myosis
bilatéral, irrégulier, avec diminution ou abolition du réflexe pho-
tomoteur, mais une contraction préservée lors de la convergence.
Elle résulte d’une atteinte mésencéphalique, classiquement en
phase tertiaire d’une infection syphilitique.
! Pathologies des voies visuelles
Une NO se caractérise par une baisse d’acuité visuelle, un
trouble du champ visuel (CV), une dyschromatopsie, un déficit
du réflexe pupillaire afférent, tandis que l’aspect de la papille varie
selon le siège de l’atteinte. Si l’atteinte est antérieure, il existe un
œdème papillaire, alors que si l’atteinte est située derrière la lame
criblée, la papille est par définition normale (NO rétrobulbaire).
Après six à huit semaines d’évolution, la papille devient pâle, voire
atrophique.
Au plan sémiologique, lors d’une NO, on peut retrouver des
photopsies brèves, plutôt déclenchées par les mouvements ocu-
laires. La douleur à la mobilisation du globe est un symptôme
fréquent d’une NO inflammatoire, ou névrite optique.
Une NO unilatérale ou asymétrique s’accompagne en règle d’un
déficit du réflexe pupillaire afférent, qu’il faut rechercher. En effet,
il y a une exception à cette règle dans le cadre des NO héréditaires,
en particulier la NO de Leber qui épargne les cellules à méla-
nopsine. Enfin, la réalisation d’un CV permet de situer l’atteinte
sur les voies visuelles, surtout en cas d’atteinte chiasmatique ou
rétrochiasmatique.
Troubles visuels transitoires
La notion de survenue d’un ou de plusieurs épisodes brefs
de baisse visuelle transitoire doit avoir a priori la même valeur
d’alerte que celle d’un accident ischémique transitoire. Cepen-
dant, la gestion de ce type d’événement est rendue plus difficile
par le fait que l’examen ophtalmologique du patient est le plus
souvent normal, lors de la consultation, pouvant rassurer, à tort.
Toute amaurose transitoire unilatérale est une urgence imposant
la recherche d’une maladie de Horton (si terrain en faveur), ainsi
que des sources d’embolies, notamment carotidienne, plus rare-
ment cardiaque. La visualisation d’emboles rétiniens rend certain
le caractère d’urgence de ces explorations. Les autres diagnostics
urgents à évoquer sont résumés dans la Figure 6.
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Atteintes préchiasmatiques
Névrite optique
Elle touche plus volontiers les adultes, typiquement entre 20
et 45 ans, et plus souvent les femmes (77 %). Elle est responsable
d’une baisse visuelle rapide plus ou moins profonde avec dou-
leurs à la mobilisation du globe dans 92 % des cas [17] . Les examens
retrouvent un scotome souvent central au CV ou une atteinte dif-
fuse, plus rarement un déficit de localisation autre, associé à une
dyschromatopsie rouge-vert. Au fond d’œil, la tête nerf optique
peut être normale (névrite optique rétrobulbaire) ou œdémateuse
(papillite). En cas d’atteinte plus ancienne, une pâleur papillaire
est manifeste.
Les causes de névrites optiques sont principalement la SEP et
l’inflammation idiopathique, mais elles peuvent parfois survenir
dans le cadre d’une inflammation systémique (sarcoïdose, lupus)
ou d’une infection (syphilis, lyme). Il est donc nécessaire de réali-
ser un bilan biologique devant une névrite atypique ou l’absence
de récupération visuelle. L’interrogatoire recherche par ailleurs des
épisodes neurologiques déficitaires antérieurs.
L’IRM cérébrale est indispensable dans le bilan d’un premier épi-
sode de névrite optique, dans un but essentiellement pronostique.
L’existence d’une SEP est recherchée par une IRM cérébrale et
médullaire, qui peut montrer des lésions de la substance blanche.
Leur absence sur ces deux examens prédit un risque d’évolution à
15 ans vers une SEP de 25 % [18] .
Le traitement d’une névrite optique dépend de sa cause. En
cas d’inflammation isolée ou associée à une SEP, le traitement
repose sur une corticothérapie par voie générale intraveineuse,
mais l’abstention thérapeutique avec surveillance est aussi envi-
sageable, surtout en cas d’atteinte peu sévère. En effet, la
récupération visuelle est le plus souvent très bonne malgré des
anomalies résiduelles du CV ou de la vision des couleurs. L’étude
Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) a démontré l’utilité des
corticostéroïdes pour accélérer l’amélioration visuelle et pour sou-
lager les douleurs à la mobilisation. Le traitement requiert une
administration par voie intraveineuse (schéma classique de bolus
de 1 g de solumédrol par jour pendant 3 j), suivie ou non par la
prise d’une corticothérapie par voie orale pendant deux semaines.
À l’inverse, le traitement corticostéroïde par voie orale seule est
contre-indiqué, car associé à un risque accru de survenue d’un
nouvel épisode de démyélinisation [17] .
Périnévrite optique
L’importance de sa distinction avec la névrite optique est
double : typiquement, il n’y a pas de risque évolutif vers une SEP,
et le traitement par cortisone influence sa récupération et son
évolution.
La périnévrite optique (PNO) concerne une population plus
âgée, avec une prédominance féminine. La présentation clinique
est souvent similaire à la névrite optique, avec une baisse d’acuité
visuelle douloureuse plus progressive, souvent associée à un OP.
Le CV retrouve un déficit paracentral avec une relative épargne
centrale. L’IRM met en évidence un rehaussement des gaines du
nerf optique ainsi que du tissu périoptique, en « rail de train »,
visible en coupe axiale ou en « donut » en coupe coronale. Dans
9
 • IRM orbitaire et cérébrale
• Ponction lombaire : chimie, bactériologie, électropho-
rèse et immunofixation
la plupart des cas, il s’agit d’une forme d’inflammation orbitaire
idiopathique, qui reste un diagnostic d’exclusion. Il est impor-
tant de rechercher une infection (tuberculose, etc.) ou encore une
maladie systémique inflammatoire (granulomatose de Wegener).
La PNO répond bien au traitement par corticostéroïdes qui peut
être administré par voie orale. Ils doivent parfois être poursuivis
pendant plusieurs mois [19] .
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë
La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
est le résultat d’une ischémie de la tête du nerf optique secondaire
à une hypoperfusion au sein des artères ciliaires courtes posté-
rieures. Elle se définit par une baisse d’acuité visuelle unilatérale
brutale, accompagnée d’un OP sectoriel ou diffus, d’hémorragies
en flammèche et péripapillaires. Le déficit du CV est classi-
quement altitudinal ou arciforme, mais peut être central. On
différencie les NOIAA non artéritiques des NOIAA artéritiques,
moins fréquentes (10 % des NOIAA), secondaires à la maladie de
Horton.
Neuropathie optique ischémique antérieure
aiguë artéritique : maladie de Horton
Il s’agit d’une vascularite systémique touchant les artères de
moyen et gros calibres, plus particulièrement les artères tempo-
rales et du reste du crâne. La maladie de Horton est associée
à une pseudopolyarthrite rhumatoïde dans un tiers des cas [20] .
L’âge médian de survenue de cette pathologie auto-immune est
de 75 ans [9] , et les femmes sont atteintes deux fois plus souvent
que les hommes par la maladie [21] . Les atteintes ophtalmolo-
giques sont inaugurales de la pathologie dans 26 % des cas [22] ,
et dans environ 10 % des cas les signes oculaires sont les seuls
présents, sans qu’il n’y ait de signes systémiques associés (maladie
de Horton occulte) : altération de l’état général, fièvre, céphalées,
claudication de la mâchoire, sensibilité des artères temporales.
Les épisodes de cécité monoculaire transitoire (CMT), ou amau-
roses fugaces, y sont fréquentes (30 %) [21] . La CMT est une baisse
de vision profonde brutale, monoculaire, et réversible spontané-
ment en quelques minutes. Lors d’une maladie de Horton, elle
présage de la survenue rapide (8 j) d’une NOIAA dans environ 50 %
des cas [9] .
La NOIAA artéritique se manifeste par une baisse visuelle bru-
tale, profonde, liée à un OP ischémique, très pâle au fond de
l’œil (contrairement à la NOIAA non artéritique) et possible-
ment accompagnée de nodules cotonneux. L’angiographie à la
fluorescéine peut retrouver un retard au remplissage choroïdien.
L’atteinte peut être bilatérale dans 30 % des cas au moment du
diagnostic et, bien que l’atteinte d’emblée bilatérale reste plus rare,
elle est en revanche évocatrice du diagnostic (16,7 % des cas) [22] .
L’atrophie optique, irréversible, s’installe en quatre à six semaines.
Autres atteintes ischémiques du nerf optique dans la mala-
die de Horton. Si la NOIAA est la plus fréquente des atteintes
ophtalmologiques de la maladie (97 %) [9] , l’atteinte du nerf
optique peut être très postérieure et le fond d’œil peut alors appa-
raître normal. Il s’agit alors d’une neuropathie optique ischémique
postérieure, beaucoup plus rare que la NOIAA, dont les princi-
10
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Fond d’œil Normal sinon Nodules cotonneux
Papille Pleine, non excavée Peut être excavée
controlatérale
Angiographie fluo Retard remplissage Retard remplissage
papille choroïdien + papille
Bilatéralisation Différée Rapide (jours), très
fréquente en l’absence
de traitement
CRP/VS Normale Élevée
AEG : altération de l’état général ; CMT : cécité monoculaire transitoire ; CRP/VS :
protéine C réactive/vitesse de sédimentation.
pales causes sont la maladie de Horton et l’hypotension sévère
prolongée, souvent associée à une anémie.
Diagnostic. Le diagnostic de NOIAA artéritique est fortement
suspecté par l’association de signes cliniques systémiques typiques
avec un syndrome inflammatoire. L’élévation de la CRP serait
plus sensible que celle de la VS, et l’association des deux consti-
tue le meilleur algorithme diagnostique biologique, en première
intention.
La maladie de Horton est confirmée par une biopsie d’artère
temporale retrouvant une artérite gigantocellulaire segmentaire et
focale, avec destruction de la limitante interne. Ces signes peuvent
être retrouvés jusque quatre à six semaines après l’instauration
d’une corticothérapie. Si l’histologie reste le gold standard du
diagnostic, 10 à 15 % des cas diagnostiqués ont une biopsie néga-
tive, qui ne remet pas en cause le diagnostic devant une forte
conviction clinique.
Évolution et traitements. La baisse visuelle secondaire à la mala-
die de Horton est dans la grande majorité des cas irréversible. Le
traitement est destiné à limiter la dégradation visuelle et surtout
à prévenir l’atteinte controlatérale. À ce titre, la mise en place
du traitement parentéral est une urgence d’autant que la bilaté-
ralisation survient en moins d’une semaine [9] en l’absence d’un
traitement approprié.
Dès la suspicion du diagnostic, il est usuel d’administrer une
forte dose de corticoïdes (500 mg à 1 g/j pendant 3–5 j), géné-
ralement par voie intraveineuse. Les bolus sont relayés par un
traitement per os à 1 mg/kg jusqu’à normalisation de la VS, soit
en moyenne quatre à six semaines. Ce résultat obtenu, le traite-
ment par corticoïdes est diminué progressivement et maintenu
pour un à deux ans au minimum.
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë artéritique
non artéritique
Plus commune que la NOIAA artéritique, elle concerne des
patients un peu plus jeunes (âge moyen 60 ans). Le diagnostic de
NOIAA est purement clinique, et le principal défi est d’éliminer
une origine artéritique (Tableau 1). La plainte visuelle, indolore,
est souvent constatée au réveil. L’examen retrouve une baisse
d’acuité visuelle moins sévère que dans la NOIAA artéritique,
avec une amputation altitudinale unilatérale du CV. Le fond d’œil
montre une papille plutôt colorée, avec un OP sectoriel ou diffus,
des hémorragies péripapillaires fréquentes et une papille pleine
controlatérale. La prise en charge d’une NOIAA non artéritique
repose tout d’abord sur la lutte contre les facteurs favorisants.
Il n’existe pas à l’heure actuelle de consensus pour un traite-
ment dans la NOIAA non artéritique. Les différentes options sont
l’aspirine (qui pourrait prévenir une bilatéralisation de l’atteinte),
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 gies cérébrales) et digestifs (nausées, douleurs abdominales) qui
vont accompagner l’atteinte ophtalmologique. Il s’agit d’une NO
bilatérale symétrique avec une baisse d’acuité visuelle profonde
et un OP.
Le diagnostic, évoqué par le contexte (troubles digestifs, neuro-
logiques, confusion) et suspecté devant une acidose métabolique,
est confirmé par le dosage positif de la méthanolémie. Le trai-
tement, qui est une urgence vitale, repose notamment sur les
moyens de soutien des fonctions vitales, et sur le fomépizole,
qui limite la dégradation hépatique du méthanol. Malgré cela,
le pronostic est redoutable avec une évolution vers l’atrophie
optique [23] .
Hypertension intracrânienne
L’œdème papillaire est la manifestation non spécifique d’une
souffrance de la tête du nerf optique ou de sa portion intraor-
bitaire. L’élévation de la pression intracrânienne peut être
responsable d’un OP, pratiquement toujours bilatéral bien que
parfois asymétrique. L’OP nécessite au moins 24 heures pour appa-
raître, et son importance est généralement corrélée à celle de l’HIC.
Un fond d’œil normal ne signe donc pas l’absence d’une HIC
hyperaiguë ou de faible importance.
Dans le cas d’une HIC, l’OP est rarement isolé, et l’on
retrouve à l’interrogatoire et à l’examen d’autres symptômes
évocateurs :
• céphalées ;
• diplopie par paralysie du VIe nerf crânien uni- ou bilatéral ;
• acouphènes ;
• éclipses visuelles.
Au fond d’œil, les caractéristiques de l’OP de stase sont des
bords flous qui masquent en partie les vaisseaux rétiniens, une
disparition du pouls veineux, une hyperhémie papillaire, des
télangiectasies pré et péripapillaires et des hémorragies en flam-
mèche.
Une fois l’HIC suspectée, une IRM, une angio-IRM ou un angios-
canner est indispensable afin de rechercher une cause d’HIC
secondaire (tumeur, thrombophlébite cérébrale), et avant la réali-
sation d’une ponction lombaire.
“ Point fort
Causes d’HIC secondaires
• Thrombose veineuse cérébrale
• Tumeur cérébrale
• Hydrocéphalie
• Fistule durale
• Méningite, hémorragie sous-arachnoïdienne
• Cause iatrogène : vitamine A, isotrétinoïne, cyclines,
œstroprogestatifs, amiodarone, etc.
Hypertension intracrânienne idiopathique
L’HIC idiopathique, qui touche principalement les femmes
jeunes (98 %) obèses, est évoquée devant un OP de stase bilatéral
avec imagerie cérébrale normale, imposant une ponction lom-
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rarement altérée, le traitement repose sur des moyens médi-
caux. La perte de poids, en cas d’obésité, est aussi importante
que difficile à mettre en pratique. Le traitement médicamen-
teux de première intention est l’acétazolamide (inhibiteur de
l’anhydrase carbonique) par voie orale jusqu’à 4 g/jour, les autres
molécules disponibles étant le topiramate ou encore le furosé-
mide [25] . En cas de progression de l’atteinte visuelle, qui doit
être étroitement surveillée par l’ophtalmologiste à l’aide des
CV, on peut avoir recours aux méthodes plus invasives décrites
précédemment.
Atteintes chiasmatiques
et rétrochiasmatiques
Une lésion parachiasmatique (adénome, méningiome, cranio-
pharyngiome chez l’enfant, etc.) peut être responsable d’une
compression chiasmatique. Le CV retrouve alors un déficit
bitemporal respectant le méridien vertical, pouvant se limi-
ter à la région centrale en cas de compression postérieure. La
NO compressive secondaire est responsable d’une papille pâle
avec une perte de fibres temporale et nasale, et d’une possible
excavation.
L’apoplexie hypophysaire, causée par une hémorragie d’un adé-
nome préexistant au sein de la glande hypophysaire, provoque
des céphalées avec un syndrome méningé, et est responsable d’un
syndrome chiasmatique brutal qui associe :
• NO compressive par atteinte du chiasma ;
• envahissement des sinus caverneux avec ophtalmoplégie uni-
ou bilatérale ;
• insuffisance hypophysaire aiguë.
Le pronostic vital peut être engagé en raison de l’insuffisance
corticotrope ou du caractère compressif de l’hémorragie intrahy-
pophysaire sur le diencéphale ; une IRM cérébrale, plus sensible
que le scanner pour cette pathologie, est à réaliser en urgence
pour confirmer la suspicion diagnostique.
En cas d’atteinte rétrochiasmatique, les CV retrouvent des
amputations homonymes controlatérales à la lésion, respectant
le méridien vertical. Il peut s’agir le plus souvent d’un AVC, mais
aussi de lésions tumorales, inflammatoires ou traumatiques. En
cas d’atteinte du territoire artériel carotidien, d’autres déficits neu-
rologiques sont associés à l’atteinte visuelle. Une hémianopsie
latérale homonyme congruente isolée évoque plutôt une lésion
occipitale, territoire vascularisé par l’artère cérébrale postérieure.
La cécité corticale résulte elle d’une destruction des deux lobes
occipitaux. Elle peut être précédée d’épisodes de cécité binocu-
laire transitoire, de quelques minutes, responsables de flou visuel
bilatéral avec scintillements. La persistance d’un réflexe pupillaire
normal à la lumière permet de distinguer la cécité corticale d’une
atteinte chiasmatique sévère bilatérale.
! Conclusion
Souvent associées à d’autres symptômes généraux ou neurolo-
giques, les atteintes neuro-ophtalmologiques sont parfois isolées ;
la caractérisation des signes retrouvés permet de définir le degré
d’urgence de la prise en charge, tout en orientant les recherches
étiologiques, notamment sur un plan radiologique.
11
 temps et dans sa localisation, évoque en premier lieu une
myasthénie.
• Une hypertension intracrânienne doit être recherchée
devant la découverte d’un œdème papillaire bilatéral.
• Le diagnostic d’une neuropathie optique ischémique
antérieure aiguë avec des arguments en faveur d’une mala-
die de Horton justifie un traitement par corticostéroïdes en
urgence, sans attendre une confirmation du diagnostic,
pour prévenir la bilatéralisation de l’atteinte.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
! Références
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A. Caignard (ancaignard@chu-angers.fr).
S. Leruez.
D. Milea.
Service d’ophtalmologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Caignard A, Leruez S, Milea D. Urgences en neuro-ophtalmologie. EMC - Ophtalmologie 2016;13(1):1-12
[Article 21-480-E-02].
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