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1.

A pesar de ser una enfermedad multisistemática, las manifestaciones


respiratorias son la principal causa de morbilidad y mortalidad en la FQ, por lo
que, facilitar el drenaje de las secreciones y combatir las infecciones
respiratorias están entre las principales estrategias para el tratamiento de estos
enfermos.
No se han demostrado deficiencias en la inmunidad sistémica de pacientes
fibroquísticos y se ha planteado que existen alteraciones en las defensas locales del
pulmón, en este caso y factores asociados al patógeno bacteriano. Y en cuanto a estas
alteraciones en las defensas locales del pulmón En esta imagen se puede apreciar que
.. CANAL EPITELIAL DE SODIO  ENAC Y DE CANALES DE CLORUROS ACTIVADOS POR
CALCIO CCAC ; DMC SISTEMA DE DEPURACION DEL MOCO que es vital para la
defensa de las vías respiratorias ya que coordina la secreción del moco para crear
un manto protector donde las partículas inhaladas queden atrapadas por el flujo
turbulento , coordina también el transporte de sal y agua y el impulso ciliar
asimismo es el locus de trastornos que ocasionan enfermedades pulmonares
genéticas como el caso de la FQ.

En esta otra imagen podemos observar que el…. No


obstante al pricipio.

Ya que
normalmente
Y asì PROPICIA INFECCIONES este funciona
como
RESPIRATORIAS.
lubricante
evitando esta
adherencia
Y con respecto a los factores asociados al patógeno bacteriano, las células epiteliales
normales producen interleucina 10 (IL-10) que modera la respuesta inflamatoria pero
se encuentra disminuida en pacientes FQ, en consecuencia su epitelio produce
activamente interleucina 8 (IL-8) lo que atrae neutrófilos al pulmón y contribuye a
una excesiva inflamación local que libera metabolitos del oxígeno y elastasa , por ende
se produce un daño hístico y la elastasa estimula al epitelio a producir IL-8
perpetuando así la respuesta inflamatoria. Esta enzima también va a incrementar la
producción de mucus contribuyendo a la obstrucción y el ADN liberado de estos
neutrófilos incrementa aún más la viscosidad del esputo que con el paso del tiempo
producen bronquiectasia e insuficiencia respiratoria favoreciendo el crecimiento de
microorganismos lo que explica las infecciones respiratorias repetidas por
gérmenes oportunistas, siendo las infecciones bacterianas típicas y la inflamación
neutrofilica intensa características de una neumopatia de FQ, como por ejemplo la
colonización por Pseudomona aeruginosa en la FQ casi siempre termina en infección
persistente que conlleva a una infección crónica que con una deshidratación y
formación de placas de moco impenetrables por los neutrófilos crean un nicho
anaerobio ideal para estas bacterias y forma microcolonias cubiertas de alginato que
interfiere con la opsonización y fagocitosis del microorganismo.
Por lo tanto la producción de alginato, la conversión a metabolismo anaerobio y el
propio entorno de mucina concentrada contribuyen a la evasión de defensas
inmunitarias e intervenciones antibióticas que resultan en una persistencia bacteriana
en el pulmón de la FQ.

2.
La FQ tiene como
defecto básico la …
La FQ
por unacom
tiene secreción
mucosa anormal
causando obstrucción
por ejemplo en el caso
de los bronquios

Se Una
produce Los vasos deferentes son
Que puede producir una Generando una
el muy sensibles a la falla del
CFTR. Por ello un 95% de
los varones con FQ son
infértiles por ausencia
congénita de vasos
deferentes Y en la mujer
la infertilidad se produce
por espesamiento del
moco cervical en menor
grado.
Y con respecto a las glándulas sudoríparas el defecto del canal del cloro es el que
impide la reabsorción de cloro y sodio por el túbulo excretor, eliminando en
consecuencia un sudor con altas concentraciones de sal, y esta alteración constituye
la base del diagnóstico de FQ a través de la cuantificación de los electrolitos en el
sudor, ya que los pacientes con FQ eliminan cuatro veces más sodio por el sudor que
los sujetos sanos, y el exceso de sudoración puede producir liberación de aldosterona,
retención renal de sal y deshidratación. Para realizar el diagnostico se emplea el test
del sudor que es el… Dentro de las indicaciones los síntomas respiratorios deben
ser recurrentes como neumonías, sibilancias o tos persistente, diarrea crónica,
deshidratación,asi como también íleo meconial, prolapso rectal, los pólipos nasales
y sobre todo un sudor salado, para lo cual la muestra se obtiene…
Esta proteína CFTR inicia su síntesis a partir del núcleo, de donde pasa, por el sistema
retículo-endotelial y aparato de Golgi, donde se irá glicosilando y transformando hasta
llegar a su localización definitiva en la membrana celular y da lugar a mutaciones