Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
THALASEMIA
A. Pengertian
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
hari ). (Ngastiah, 2005)
Secara kilinik thalassemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu:
1. Thalassemia mayor, yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian
2. Thalassemia minor, yang sering tidak memberikan gejala yang jelas. (Wijayaningsih
KS, 2013).
E. Penatalaksanaan Medis
Hingga saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan penyakit talasemia.
Penatalaksanaan penyakit ini dilakukan dengan beberapa cara, yaitu:
a. Suportif
1. Transfusi darah
Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah (< 6 g/dL ). Pemberian
transfusi darah berupa PRC (Packed Red Cell) untuk mempertahankan kadar Hb
diatas 12 g/dL dan tidak melebihi 16 g/dL.
2. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent untuk mengeluarkan besi dari jaringan
tubuh. Pemberian secara teratur membantu mengurangi terjadinya
hemosiderosis.
Pemberian kelasi besi (desferoxamine) untuk mengatasi masalah kelebihan
zat besi.
Pemberian asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang
meningkat, khususnya pada pasien yang jarang mendapat transfusi darah.
Vitamin E 200-400 IU (International Unit) setiap hari sebagai antioksidan
dapat memperpanjang umur sel darah merah.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi. (Rejar,J.2009)
F. Pengkajian Keperawatan
1. Identitas klien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, bahasa yang dipakai, status
perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register, tanggal
MRS, diagnosa medis.
2. Data Kesehatan
a. Riwayat kesehatan anak
i. Keluhan utama
Dalam keluhan utama terdapat alasan pasien datang ke RS atau poliklinik.
Merupakan kebutuhan yang mendorong penderita untuk masuk RS.
ii. Riwayat kesehatan sekarang
Pengumpulan data yang dilakukan untuk menentukan sebab dari
thalassemia yang nantinya membantu dalam membuat rencana tindakan
terhadap klien. Ini bisa berupa kronologi terjadinya penyakit.
iii. Riwayat kesehatan dahulu
Termasuk keadaan umum kesehatan pasien sebelum datang ke RS maupun
ke poliklinik. Tanyakan tentang apakah klien pernah mengalami anemia
sebelumnya.
iv. Riwayat operasi atau cidera sebelumnya
Termasuk riwayat operasi atau cidera yang pernah dijalani atau dialami
sebelum masuk RS atau poliklinik.
v. Riwayat Kehamilan (Ante Natal Care –ANC)
Selama masa kehamilan,hendaknya perlu dikaji secra mendalam adanya
factor resiko thalassemia. Sering orng tua merasa bahwa dirinya sehat.
Apabila diduga factor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai resiko
yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memastikan
diagnosis, maka ibu segera dirujuk kedokter.
vi. Riwayat kelahiran
Riwayat natal perlu diketahui apakah bayi lahir dalam usia kehamilan aterm
atau tidak karena mempengaruhi system kekebalan terhadap penyakit pada
anak.
vii. Imunisasi
Termasuk hal-hal spesifik tentang imunisasi (tanggal dan jenis) dan reaksi
yang tidak diharapkan, bila anak belum diimunisasi cacat alasannya. Cacat
disentisasi misalnya campak, gondok/rubella.
viii. Pertumbuhan dan perkembangan
Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya hipoksia
jaringan yang bersifat kronik.
ix. Penyakit pada masa anak-anak
Termasuk penakit menular yang umum seperti campak, gondok, dan cacar
air (varisela), tanyakan kapan kontak terakhir dengan orang yang menderita
penyakit menular.
x. Pengobatan saat ini
Termasuk obat-obatan dengan resep atau tanpa resep dokter, dosis,
frekuensi dan waktu dari dosis terakhir.
xi. Riwayat social
Meliputi hubungan anak dengan keluarga dan lingkungan social serta
keaktifan anak dalam bersosialisasi.
b. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka
anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling
pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya
penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.
3. Pola Fungsional Gordon
1. Pola persepsi - Managemen kesehatan
Menggambarkan persepsi, pemeliharaan dan penanganan kesehatan, persepsi
terhadap arti kesehatan dan penatalaksanaan kesehatan, kemampuan menyusun
tujuan, pengetahuan tentang praktek kesehatan.
2. Pola Nutrisi – Metabolik
Menggambarkan masukan nutrisi, balance cairan dan elektrolit, nafsu makan,
pola makan, diet, kesulitan menelan, mual/muntah, kebutuhan jumlah zat
gizi,makanan kesukaan.Pada pasien yang mengalami talasemia, karena adanya
anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak
sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
3. Pola Eliminasi
Menjelaskan pola fungsi eksresi, kandung kemih dan kulit kebiasaan defekasi,
ada tidaknya masalah defekasi, masalah miksi (oliguri, disuri, dll), frekuensi
defekasi dan miksi, karakteristik urine dan feses, pola input cairan, infeksi
saluran kemih, masalah bau badan perspitasi berlebih, dll.
4. Pola Latihan – Aktivitas
Menggambarkan pola latihan, aktivitas, fungsi pernafasan dan sirkulasi.
Pentingnya latihan / gerak dalam keadaan sehat dan sakit, gerak tubuh dan
kesehatan berhubungan satu sama lain kemampuan klien dalam menata diri
apabila tingkat kemampuan :
0 : mandiri
1 : dengan alat bantu
2 : dibantu orang lain
3 : dibantu orang dan alat
4 : tergantung dalam melakukan ADL, kekuatan otot dan ROM, riwayat
penyakit jantung,frekuensi, irama dan kedalaman nafas, bunyi nafas, riwayat
penyakit paru.
Pada pasien talasemia anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya.
Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal
mudah merasa lelah.
5. Pola Kognitif Preseptual
Menjelaskan persepsi sensori dan kognitif. Pola persepsi sensori meliputi
pengkajian fungsi penglihatan, pendengaran, perasaan, pembau dan
komponensasinya terhadap tubuh. Sedangkan pola kognitif di dalamnya
mengandung kemampuan daya ingat klien terhadap peristiwa yang telah lama
terjadi dan atau baru terjadi dan kemampuan orientasi klien terhadap waktu,
tempat, dan nama (orang, atau benda yang lain), tingkat pendidikan, persepsi
nyeri dan penanganan nyeri, kemampuan untuk mengikuti, menilai nyeri skala
1-10, pemakaian alat bantu dengar, melihat, kehilangan bagian tubuh atau
fungsinya, tingkat kesadaran orientasi pasien, adakah gangguan penglihatan,
pendengaran, persepsi sensori (nyeri), penciuman, dll.
6. Pola Istirahat – Tidur
Menggambarkan pola tidur, istirahat dan persepsi tentang energy. Jumlah jam
tidur pada siang dan malam, masalah selama tidur, insomnia atau mimpi buruk,
penggunaan obat, mengeluh letih.
7. Pola Konsepsi diri – Persepsi diri
Menggambarkan sikap tentang diri sendiri dan persepsi terhadap kemampuan-
kemampuan konsep diri antara lain gambaran diri, peran, identitas dan ide diri
sendiri.
8. Pola peran dan hubungan
Menggambarkan dan mengetahui hubungan dan peran klien terhadap anggota
keluarga dan masyarakat tempat tinggal klien.
9. pola reproduksi / seksual
Menggambarkan bagaimana klien mampu membedakan jenis kelamin dan
mengetahui alat kelaminnya.
10. Pola pertahanan diri (koping – toleransi stres)
Menggambarkan kemampuan untuk menangani stres dan penggunaan system
pendukung, interaksi dengan orang terdekat, menangis, kontak mata, metode
koping yang biasa digunakan , efek penyakit terhadap tingkat stres.
11. Pola keyakinan dan nilai
Menggambarkan dan menjelaskan pola nilai, keyakinan termasuk spiritual.
Menerangkan sikap dan keyakinan klien dalam melaksanakan agama yang
dipeluknya. Agama, kegiatan keagamaan dalam budaya, berbagi dengan orang
lain, bukti melaksanakan nilai dan kepercayaan, mencari bantuan spiritual dan
pantangan dalam agama selama sakit.
4. Pemeriksaan Fisik
Kaji keadaan fisik anak termasuk keadaan umum, tinggi badan, berat badan, panjang
badan dan pemeriksaan head to toe.
G. Diagnosa Keperawatan
a. Analisa Data
No Data Fokus Data Standar Etiologi Masalah
1. DS : Pasien 1. Kulit pasien Gangguan sintesis rantai Ketidakefektif
mengatakan
terjaga globulin α dan β an perfusi
kelembapannya jaringan
pucat pada 2. Eritrosit,leu
kosit,trombosit
kulitnya
normal
DO : Hasil tidak terjadi
perubahan pada
laboratorium :
kulit
Hb dan eritrosit
menurun,
leukosit
menurun,
trombosit
menurun,
perubahan
karakteristik
kulit
2. DS : Pasien 1. Bentuk Anemia Gangguan
mengatakan wajah normal citra diri
malu dengan
bentuk fisik 2. Tidak terjadi
yang tidak face coley
normal
DO : Pasien
terlihat adanya
perubahan
bentuk wajah,
terjadi face
coley
b. Analisa Masalah
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan
DS : Pasien mengatakan pucat pada kulitnya
DO :Hasil laboratorium: Hb dan eritrosit menurun, leukosit menurun, trombosit
menurun, perubahan karakteristik kulit
P: Ketidakefektifan perfusi jaringan
E : Gangguan sintesis rantai globulin α dan β
S :Perubahan karakteristik kulit (warna, elastisitas,rambut, kelembapan,
kuku,sensasi,suhu)
Proses terjadinya : Terjadinya gangguan sintesis rantai glubolin α dan β mengakitkan
pembentukan rantai α dan β di retikulo tidak seimbang yang terganggunya
thalasemia β sehingga tidak terbentuk HbA, maka membentuk inklosin bodies
sehingga menempel pada dinding eritrosit yang mengakibatkan hemolysis kemudian
terjadi anemia sehingga peningkatan O2 oleh RBC menurun dan juga Aliran darah
ke organ fital dan jaringan menurun mengakibatkan O2 dan nutrisi tidak ditransport
secara adekuat sehingga muncul masalah ketidakefektifan perfusi jaringan.
E: Anemia
4. Intoleransi Aktivitas
Akibat jika tidak ditangani : dapat menurunkan partisipasi klien dalam aktiviitas
sehingga meminimalkan penggunaan otot.
E : Anemia
S:-
Proses terjadinya : Anemia, hipoksia dan tubuh merespon dengan pembentukan
eritroprotein kemudian masuk ke sirkulasi dan merangsang eritropoesis hemapoesis
di extramedula yang mengakibatkan hemokromatesis sehingga Fibrosis menuju
jantung dan limfa yang mengakibatkan payah jantung dan spenomegali dan
plenokromi sehingga system imun menurun maka timbul masalah resiko infeksi.
H. Rencana Keperawatan
Prioritas diagnose
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan berkurangnya
komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen murni ke sel
2. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan biofisik
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan pigmentasi kulit
4. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan
pemakaian dan suplai oksigen
5. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan keletihan otot pernafasan
6. Resiko Infeksi dibuktikan dengan menurunnya imunitas
7. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan
defisiensi stimulasi
Rencana Keperawatan
No Hari Diagnosa Tujuan dan Kriteria Intervensi (NIC) Rasional
Hasil (NOC)
/Tgl/ Keperawatan
Jam
1. Ketidakefektifan Setelah dilakukan NIC Peripheral
perfusi jaringan perifer Peripheral Sensation Sensation
tindakan
1. berhubungan Management Management
keperawatan selama a. Monitor adanya 1. untuk
dengan
3x24 jam daerah tertentu mengetah
berkurangnya yang hanya peka ui
diaharapkan pasien terhadap kepekaan
komponen seluler
memenuhi indicator panas/dingin/tajam pasien.
yang penting /tumpul 2. Agar
sebagai berikut : b. Instruksikan tidak
untuk
NOC keluarga untuk terjadi
menghantarkan a. Circulation Status mengobservasi resiko
b. Tissue Perfusion : infeksi
oksigen murni ke kulit jika ada lesi
pada
Cerebral atau laserasi
sel pasien.
Kriteria Hasil : c. Gunakan sarung
3. untuk
a. Mendemonstrasik tangan untuk
meningk
an status sirkulasi proteksi atkan
yang ditandai d. Batasi gerakan keamaan
dengan : pada kepala, leher, an
Tekanan dan punggung pasien.
sistol e. Kolaborasi 4. Pengemb
dan diastol pemberian angan
dalam analgetik paru akan
rentang f. Diskusikan lebih
yang mengenai maksimal
diharapkan penyebab sehingga
perubahan sensasi pemasuk
Tidak ada an O2
orto- lebih
statik adekuat.
hipertensi 5. untuk
Tidak ada menghila
tanda-tanda ngkan
peningkatan rasa nyeri
yang
dirasakan
oleh
pasien.
6. Agar
pasien
menjadi
terbiasa
dengan
munculn
ya
perubaha
n sensasi
2. Gangguan citra tubuh Setelah dilakukan NIC : Peningkatan 1. Untuk
berhubungan dengan tindakan citra tubuh meningkatkan sikap
biofisik keperawatan selama 1. Meningkatkan dan persepsi pasien
3x24 jam persepsi pasien serta tentang dirinya
diaharapkan pasien sikap pada tubuh 2. Untuk
memenuhi indicator pasien. mengetahui harapan
sebagai berikut : 2. Tentukan citra tubuh yang
NOC harapan pasien diinginkan pada diri
1. Mengindentifikasi tentang citra tubuh pasien.
kekuatan personal berdasarkan tahap 3. Pasien dapat
2.Klien menunjukan perkembangan. mengetahui
penerimaan 3. Bantu pasien perubahan apa yang
penampilan menentukan terjadi pada
3.Mengenali berkelanjutan dari tubuhnya.
perubahan personal perubahan-perubahan 4. Agar orang
pada penampilan actual dari tubuh atau tua bisa
tubuh tingkat fungsinya.
4.Mengungkapkan 4. Bantu orang menginntervensi
keinginan untuk tua untuk anak dengan baik
menggunakan mengidentifikasi 5. Agar pasien
sumber yang perasaan sebelum merasa percaya diri
disarankan setelah mengitervensi anak dengan
dipulangkan dari dengan cara yang penampilannya
rumah sakit. tepat
5.Mengambil 5. Bantu pasien
tangung jawab untuk untuk
perawatan diri. mengidentifikasi
tindakan-tindakan
yang akan
meningkatkan
penampilan.
3. Kerusakan Setelah dilakukan NIC 1. agar
Pressure pasien
integritas kulit tindakan
Management merasa
berhubungan keperawatan selama 1. Anjurkan pasien nyaman
untuk dengan
dengan perubahan 3x24 jam
menggunakan apa yang
pigmentasi kulit diaharapkan pasien pakaian yang dikenaka
longgar nnya
memenuhi indicator
2. Jaga kebersihan 2. kebersiha
sebagai berikut : kulit agar tetap
n bagi
pasien
NOC bersih dan kering
sangat
1. Tissue Integrity : 3. Mobilisasi pasien
penting
Skin and Mucous (ubah posisi
agar
Membranes pasien) setiap dua pasien
2. Hemodyalis jam sekali tidak
Akses 4. Monitor kulit mudah
Kriteria Hasil : akan adanya terkena
1. Integritas kulit kemerahan penyakit.
yang baik bisa 5. Oleskan lotion 3. Meningk
dipertahankan atau minyak /baby atkan
(sensasi, oil pada daerah sirkulasi
elastisitas, yang tertekan jaringan,
temperature, mencega
h stasis
hidrasi,pigmentas 6. Monitor aktivitas 4. Agar
i) dan mobilisasi megetahu
2. Tidak ada luka/ pasien i
lesi pada kulit 7. Monitor status terjadiny
3. Perfusi jaringan nutrisi pasien. a resiko
baik infeksi.
4. Menunjukan 5. Agar
pemahaman tidak
dalam proses terjadi
perbaikan kulit
luka
dikubitus
dan mencegah
pada
terjadinya sedera
pasien
berulang
6. untuk
5. Mampu meningk
melindungi kulit atkan
dan kenyama
mempertahankan nan
kelembapan kulit pasien.
dan perawatan 7. Agar
alami pasien
mendapat
kan
nutrisi
yang
seimbang
.
Herman, TH. 2015-2017. NANDA Internasional Inc. Diagnosa Keperawatan: Definisi dan
Klasifikasi 2015-2017. Jakarta: EGC
J. Regar. 2009. Aspek genetic thalassemia. Available:
https://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/biomedik/article/viewFile/829/647 Diakses tanggal
08 desember 2017 pukul 19.18 WITA.
Ngastiah. 2005. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. Jakarta: EGC
Nurarif, AH dan Kusuma, Hardi. 2013. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa
Medis NANDA NIC-NOC. Yogyakarta : MediAction
Nurarif, AH dan Kusuma, Hardi. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnsa
Medis & NANDA NIC-NOC Jilid 3. Yogyakarta: MediAction Publishing
Wijayaningsih, KS. 2013. Asuhan Keperawatan Anak. Jakarta Timur: CV. Trans Info Media.