Nombre Acromegalia

Definición Consecuencia del aumento en la producción de GH por un tumor hipofisario.

Cuadro Crecimiento acral, cefalea, hiperhidrosis, acrocordones, artralgias, disestesias, trastornos
Clínico menstruales, disfunción eréctil, disminución de la libido, apnea del sueño, depresión,
trastornos visuales y fatiga.
-Comorbilidades: DM o intolerancia a carbohidratos, HTA; Además de crecimiento del
ventrículo izquierdo, cardiomiopatía acromegálica, disfunción diastólica y disminución en la
fracción de eyección.
DX Hipersecreción de GH y del factor de crecimiento tipo 1 o IGF-1, el cual refleja la secreción
de GH durante 24 h. *Las concentraciones de IGF-1, ajustados para la edad y género del
paciente, están elevados y la GH no suprime a menos de 1 ng/mL después de administrar
una carga oral de 75 g de glucosa.
-RMN de hipófisis las características del tumor.
TX -Cirugía transesfenoidal de hipófisis, ya sea sublabial o transnasal.
-Análogos de la somatostina (octreótido y lanreótido), del agonista dopaminérgico
cabergolina y del antagonista del receptor de GH, pegvisomant. *Cuando existe
contraindicación quirúrgica debido a un alto riesgo cardiovascular, cuando el tumor no es
resecable y cuando hay persistencia de la enfermedad después de la cirugía de hipófisis.
-Radioterapia cuando existe remanente tumoral después de la cirugía; el tratamiento médico
no está disponible, no es existoso o no es tolerado.

Nombre Gigantismo
Definición Crecimiento excesivo debido a un aumento en la secreción de Hormona del Crecimiento. Este
crecimiento anormal se presenta en la niñez antes del cierre de las epífisis.
Cuadro Crecimiento de brazos y piernas; debilitamiento de las funciones sexuales, debilidad muscular,
Clínico retraso en la pubertad, visión doble o dificultad con la visión periférica, prominencia frontal y
mandibular, cefaleas constantes, sudoración excesiva, períodos de menstruación irregulares,
manos y pies grandes de manos y pies gruesos, galactorrea, engrosamiento de las
características faciales.
DX TC o RM de cráneo; niveles de hormona de crecimiento (GH), factor de crecimiento insulínico
tipo 1 (IGF-1) y prolactina que por lo regular se encuentran elevados.
Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de
glucosa oral (máximo 75g); Niveles altos de prolactina.Aumento en los niveles del factor de
crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I).
TX Cirugía. Medicamentos:
-Análogos de somatostatina (Octreotida o Lanreotida de acción prolongada) que reducen la
secreción de la hormona del crecimiento.
-Agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) son menos efectivos.
-Pegvisomant, bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.
-Radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento
(Qx y Fármacos no funcionan). *Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se
observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras hormonas
hipofisarias.
Nombre Prolactinoma
Definición Exceso en la producción de prolactina la cual, en condiciones normales, se encuentra
inhibida por la dopamina.
Cuadro -Hipogonadismo hipogonadotrópico en hombres y mujeres, oligoamenorrea y
Clínico galactorrea en mujeres, disminución de la libido y disfunción eréctil en los hombres.
-Macroprolactinoma: trastornos visuales, cefalea e hipopituitarismo.
-Microprolactinomas se diagnostican de manera más frecuente en mujeres que en
hombres.
DX -Concentraciones elevadas de prolactina, mayor de 200 ng/mL ,en los
microprolactinomas, la cifra de prolactina puede estar sólo moderadamente elevada.
*Existe correlación entre la concentración de prolactina y el tamaño del tumor.
-Embarazo, hipotiroidismo, insuficiencia renal y uso de medicamentos.
-Compresión del tallo hipofisario por tumores hipofisarios no funcionantes o por
lesiones del hipotálamo.
-RM contrastada con gadolinio.
TX Agonistas dopaminérgicos actúan en los receptores tipo D2.
*Bromocriptina: una o dos veces al día, en una dosis inicial de 7.5 mg/día, en algunos
casos no es bien tolerado. (Parlodel)
*Cabergolina, tiene un efecto más prolongado y es mejor tolerada, puede iniciarse en
dosis de 0.5 a 1 mg una o dos veces por semana. (Dostinex)
QX: no hay respuesta al tratamiento médico, o no es tolerado; en los casos que
exista alguna urgencia como apoplejía hipofisaria o trastornos visuales de rápida
progresión.
Nombre Enfermedad de Cushing
Definición Presencia de un adenoma basofílico en la hipófisis.
Cuadro Obesidad central, Estrías abdominales rojas, Plétora facial, Edema maleolar, Intolerancia a la
Clínico glucosa o diabetes, Lumbalgia/ Colapso vertebral o fractura, Debilidad, Miopatía proximal ,
Displidemia, Hipertensión Arterial, Litos Renales, Cambios psicológicos, Hiperpigmentación,
Fragilidad capilar, Cefalea, Hirsutismo, Exoftalmos, Oligomenorrea o Amenorrea, Tiña
versicolor, Impotencia, Acné o seborrea.
DX Escrutinio: Se debe confirmar la presencia de hipercortisolismo.
Localización: Hace la diferencia si la causa del hipercortisolismo es un tumor hipofisario, lesión
suprarrenal o un tumor ectópico productor de ACTH.

Pruebas de escrutinio. La elevación de cortisol libre urinario (medido en dos ocasiones en

orina de 24 h), junto con la ausencia de supresión del cortisol sérico matutino a menos de 1.8
μg/dL, medido a las 8:00 a.m. después de haber administrado 1mg de dexametasona VO la
noche previa (a las 23:00 h), confirman el hipercortisolismo.

-Medición nocturno en sangre o en saliva (a las 24:00 h): Dx de hipercortisolismo con mayor
sensibilidad en comparación con las pruebas anteriores.
*Sólo se recomienda en caso de discordancia en las pruebas de escrutinio anteriores o por
sospecha de seudocushing (Prueba positiva en concentración mayor de 1.8 mg/dL, o mayor
de 7.5 mg/dL).
-Medición en saliva (a veces).

Pruebas de localización:
El px tiene concentraciones normales o altas de ACTH, sin embargo, esta hormona puede
encontrarse también elevada en los pacientes con síndrome de Cushing ectópico.
Diferenciación:

• Prueba de supresión con dosis alta de dexametasona (DXM): (Administrada en dosis de 8

mg). Actua sobre los receptores glucocorticoides en el tumor hipofisario, suprimiendo la
producción de ACTH y de cortisol. En los casos de Cushing ectópico se presenta resistencia
a esta supresión.
*Supresión de cortisol mayor de 50% ó un criterio mayor de supresión (> 68 o > 80%) la
especificidad de prueba puede ser de 100%.

• Prueba de estimulación con hormona liberadora de corticotropina (CRH): A veces*.

Cuando la prueba de supresión con dosis alta de dexametasona y la de estimulación con CRH,
o ambas, son positivas y existe evidencia de tumor en la RMN de hipófisis, se confirma el
diagnóstico de enfermedad de Cushing.

• Muestreo bilateral de senos petrosos. Permite diferenciar la causa del síndrome de Cushing
dependiente de ACTH (hipofisario vs ectópico).
*Su principal indicación es cuando el resultado de las pruebas dinámicas y de RMN, o ambas,
no son concluyentes para enfermedad de Cushing.
*Un gradiente de ACTH mayor o igual a 2 en las mediciones basales o mayor o igual a 3
después de la estimulación es indicativo de enfermedad de Cushing.

TX Resección del tumor hipofisario.

-La radioterapia es una opción para los pacientes a quienes no se puede practicar una cirugía
y para los que persisten con actividad de la enfermedad después de cirugía de hipófisis.
 -La suprarrenalectomía bilateral es un tratamiento altamente eficaz , pero los pacientes
requerirán tratamiento sustitutivo de por vida con glucocorticoides y mineralocorticoides.

-El tratamiento farmacológico actúa en tres niveles (hipófisis, suprarrenales, receptores de

cortisol).
*Los tumores corticotropos expresan receptores dopaminérgicos (tipo 2) y somatostatinérgicos
(tipo 5), la cabergolina (agonista dopaminérgico) y el pasireótido (agonista somatostatinérgico)
disminuyen la producción de ACTH y, por lo tanto, del cortisol.
*Los fármacos que actúan en la suprarrenal inhiben la actividad de diferentes enzimas
esteroidogénicas: ketoconazol, metirapona, mitotano, etomidato.
*El antagonista del receptor glucocorticoide mefiprestone está autorizado en pacientes con
diabetes que logra una mejoría de ésta y de la hipertensión arterial.

Nombre Tumores hipofisarios no funcionantes

Definición Silentes. La mayoría son gonadotropinomas.
Cuadro Cefalea, trastornos visuales o deficiencias hormonales (hipocortisolismo,
Clínico hipotiroidismo, hipogonadismo o hiposomatotropismo), o bien, ser por completo
asintomáticos y detectados por primera vez de manera incidental.
DX RMN, Evaluación hormonal (prolactina, T4 libre, TSH, cortisol, estradiol o testosterona,
LH, FSH, GH e IGF-1), Campimetría Computarizada

TX -Cirugía de hipófisis (Transesfenoidal) cuando existen síntomas compresivos o

evidencia de crecimiento.
-Cuando el tumor no se ha resecado en forma completa puede considerarse la
observación o radioterapia.
*Mantener vigilancia periódica de por vida.
Nombre Diabetes Insípida
Definición -Sx. poliúrico-polidípsico en el cual la excreción de orina diluida (hipostenúrica) excede los 3
L en 24 h, aún en condiciones de deprivación de agua.
*La osmolaridad urinaria suele ser inferior a los 250 mOsm/kg de agua y los volúmenes
urinarios se encuentran por arriba de los 40 mL/kg/día en el adulto o 6.6 mL/kg/día en niños.
*Las formas parciales se definen como incapacidad para alcanzar una concentración máxima
de la orina (750 mOsm/kg de agua), la cual se lograría con la administración de un análogo
de la VP.
Causas Adquirida: Tumoral, Después de cirugía hipotálamo-hipofisaria, Postraumatismo
craneoencefálico, Autoinmunitaria (mediado por IgG4), Enfermedades infiltrativas.
Genética: Autosómicas (dominante y recesiva).
Congénita: Holoprosencefalia, Displasia septo-óptica, Agenesia pituitaria.
Cuadro -Poliuria con orina clara, nicturia, piel áspera, hiposalivación, sequedad bucal (Xerostomia),
Clínico Poca transpiración.
*Niños: Déficit de talla, poliuria, enuresis.
-Deshidratación inexplicable con diuresis sostenida.
DX -Osmolaridad urinaria <200 mOsm/kg de agua, en presencia de una concentración de Na+
sérico >145 mmol/L.
*Niveles de VP en sangre: DI central los niveles estarán por debajo de 2 pg/mL, mientras que
en la DI nefrogénica las concentraciones de VP están significativamente elevadas.

-Polidipsia primaria los niveles de VP están disminuidos, en presencia de un aumento en la

depuración urinaria y disminución en la osmolaridad urinaria.
*Osmolaridad y el Na plasmáticos, los cuales están disminuidos en la polidipsia primaria y
aumentados en la DI central.

-Incapacidad parcial o total para concentrar la orina (osmolaridad urinaria < 250 mOsM/kg de
agua), en presencia de una osmolaridad plasmática y Na séricos elevados, está indicado
administrar una dosis de desmopresina. Si con esta prueba de desmopresina no se produce
concentración urinaria, se debe considerar la posibilidad de DI nefrogénica.

-Prueba de deshidratación en pacientes con poliuria-polidipsia en los que la osmolaridad

urinaria está entre 250 y 750 mOsM/kg de agua.
* Datos de DX: 1) Pérdida de peso mayor 3% de la basal; 2) Incremento de la osmolaridad
urinaria menor a 30 mOsm/kg de agua en dos horas consecutivas; 3) Cuando se alcanza una
osmolaridad urinaria máxima de 750 mOsm/kg de agua; 4) Cuando el Na+ sérico rebasa los
148 mmol/L.
* Al terminar la prueba se administran 2 μg de desmopresina subcutánea y 12 h después se
evalúa nuevamente
el balance hídrico, la osmolaridad plasmática y urinaria y el Na+ sérico.

**DI central completa: la osmolaridad urinaria no rebasa los 250 mOsm/kg de agua, pero la
concentración urinaria se incrementa tras la administración de desmopresina.

**DI parcial: la osmolaridad urinaria alcanza un nivel de 250-750 mOsm/kg y su incremento

después de la administración de desmopresina es mayor de 10%.

*DI nefrogénica, no se genera concentración urinaria a pesar de la deshidratación y la

respuesta a desmopresina es nula.
 -Prueba de infusión de solución salina hipertónica: contraindicada en pacientes hipertensos,
con insuficiencia cardíaca o en aquellas personas que de inicio cursan con hipernatremia.
*Casi no se usa.

-Medición de marcadores: Copeptina (porción carboxi-terminal de la pre-provasopresina, la

cual se libera en cantidades equimolares a la VP) *limitada.

DI Osmolaridad plasmática disminuida en 10 mOsm/kg y Na sérico entre 133 y 138 mmol/L.

Gestacional
-2do trimestre:
Vida media plasmática de VP reducida por efecto de la vasopresinasa placentaria.
* Poliuria del embarazo, disminución en el umbral del mecanismo de la sed y un aumento en
la liberación de VP.

-Medición de VP: penantrolino, un inhibidor de la vasopresinasa.

-En mujeres con DI conocida la dosis de desmopresina debe de incrementarse a partir del
segundo trimestre.

-En en algunas mujeres ocurre una verdadera DI durante el tercer trimestre del embarazo
debido a un incremento en las vasopresinasas placentarias.

-La DI gestacional es resistente a VP pero sensible a desmopresina. Es más frecuente en

embarazos gemelares por presencia de una mayor masa placentaria y se resuelve
rápidamente después del parto.

* Puede ser la primera manifestación de complicaciones gestacionales: esteatosis hepática

aguda, preeclampsia y Sx.HELLP, en las que la vasopresina hepática se encuentra activada.
*DI postparto: Sx.Sheehan, hipofisitis linfocítica o un tumor hipotálamo-hipofisario.

TX DI central crónica: acceso ilimitado a agua libre,

En el caso de la DI posoperatoria: estabilización hemodinámica, solución fisiológica,

monitorización de la presión venosa central, calcular el déficit de agua libre y corregir el mismo
con soluciones hipotónicas como el suero glucosado al 5% (Déficit de agua libre=0.6 x Peso
en kg × [Na medido/140 -1]).

*La tasa de corrección debe ser paulatina para evitar daño neuronal osmótico; del déficit
calculado se debe de administrar no más del 40% en las primeras 6 h y el resto en el transcurso
de los siguientes dos días.

*Se debe iniciar reemplazo hormonal con desmopresina que dependerá

de las condiciones del paciente. En casos agudos se recomienda
administrar la desmopresina por vía subcutánea o intravenosa a razón de 2 μg cada 8 a 12 h.

*Monitorizar volúmenes y densidades urinarias y realizar determinaciones frecuentes

de sodio sérico para re-calcular el déficit de agua libre y así modificar el tipo y la cantidad de
soluciones intravenosas que deben de administrar.

* DI central permanente la desmopresina puede ser inhalada por vía intranasal (5 a 20 μg cada
8 a 12 h) o por vía oral (0.1 a 0.2 mg cada 8 a 12 h).
Nombre Sx.Secreción Inapropiada de Hormona Antidiurética (ADH): SIADH
Definición Aumento inadecuado de la ADH en respuesta a la variación de la osmolaridad plasmática o
volemia del px.
*Hallagoz: Hiponatremia, Osmolaridad plasmática disminuida, Osmolaridad urinaria
inapropiadamente elevada, Sodio urinario elevado; todo lo anterior ocurre en un paciente
euvolémico y sin edemas. Dado que se trata de una hiponatremia dilucional.

Causas Drogas y medicamentos: Quimioterápicos e inmunosupresores, Neurotrópicos y

psicotrópicos, Hipoglucemiantes orales e hipolipemiantes, Antibióticos.
Enfermedades del sistema nervioso central: Meningitis y encefalitis, Hemorragia
subaracnoidea y parenquimatosa.
Neoplasias: Carcinoma pulmonar de células pequeñas, Tumores neuroendocrinos, Tumores
de cabeza y cuello, duodeno y páncreas.
Enfermedades pulmonares: Neumonías, Asma bronquial, Ventilación asistida con presión
positiva, Atelectasias y neumotórax.

Cuadro Náuseas, vómito, cefalea, problemas de equilibrio/ caídas, cambios mentales, confusión,
Clínico problemas de memoria, comportamientos extraños, convulsiones/ coma.

-hipo e hipernatremia : daño cerebral, en ocasiones severo e irreversible.

*Hiponatremia Aguda: edema cerebral, daño isquémico cerebral; hipertensión intracraneana

(herniación y muerte).
*Hiponatremia crónica: crisis convulsivas.

-El daño cerebral que puede ocurrir tras la corrección rápida, se manifiesta como condición
bifásica (Sx. Desmielinización osmótica): Crisis convulsivas, alteraciones conductuales y
movimientos anormales estado de enclaustramiento, px incapaz de hablar, moverse o
deglutir.

DX Descartar hiponatremia hiperglucémica dilucional y seudohiponatremia.

-Db descontrolada: la salida de agua del interior de las células hacia el espacio extracelular
diluyendo las concentraciones de Na sérico (disminuye 1.6 mmol/L por cada 100 mg/dl de
elevación de glucosa por arriba de lo normal).

-Hiperlipidemia o hiperproteinemia severas: la fracción de agua en el volumen plasmático

puede disminuir hasta por debajo del 80%, provocando que el Na+ medido se encuentre
falsamente reducido también.

Criterios de Bartter y Schwartz:

1. Osmolaridad plasmática menor de 275 mOsm/kg
2. Orina inapropiadamente concentrada (> 100 mOsm/kg)
3. Euvolemia
4. Na+ urinario mayor de 20 mmol/L
5. Eutiroidismo, normocortisolismo, no historia de uso de diuréticos

-Sx. Cerebral perdedor de sal: Estado de hiponatremia asociada a eventos cerebrales graves
como la hemorragia intracerebral o el traumatismo encefálico severo.
*Estado de diuresis inapropiada aparentemente causada por la liberación excesiva de péptido
natriurético cerebral.
 *Los hallazgos en los electrolitos y la osmolaridad plasmática y urinaria son similares a los del
síndrome de SIADH, con la diferencia de que en el síndrome cerebral perdedor de sal existe
evidencia de hipovolemia.

TX Hiponatremia: corrección de Na+.

-Crónica: La velocidad de corrección no debe exceder los 8 mmol/L por día.

*Restricción de la ingesta de líquidos a menos del volumen urinario; usualmente, 800 mL en
24 h.
*Si el paciente se encuentra con síntomas neurológicos, la corrección debe ser más rápida,
tomando en cuenta el gasto urinario y la evolución del Na+ en suero y en orina.

-Cálculo del déficit de Na:

Déficit de Na=0.6 x Peso (kg) × (Na normal – Na medido).

-Hiponatremia aguda severa: un incremento de 4 a 6 mmol/L en la concentración de Na+

plasmática es suficiente para evitar herniación de estructuras cerebrales o crisis convulsivas.
* Infusión de solución salina hipertónica al 3% en forma de bolos de 100 mL (o 2 mL por kg de
peso), administrados cada 10 minutos, hasta un máximo de tres dosis. La meta es elevar la
concentración de Na en 10 mmol/L durante las primeras 24 h y en menos de 18 mmol/L
durante las primeras 48 h.

-Hiponatremia crónica: Reemplazar el déficit con tabletas de NaCl, a dosis de 9 g diariamente.

*Diuréticos de asa: Furosemide (20 a 40 mg) acelera la corrección de hiponatremia porque
interfiere con el mecanismo de concentración de contracorriente disminuyendo la reabsorción
de NaCl en el asa ascendente de Henle, con la excreción de orina isotónica y pérdida de agua.

*Demeclociclina: Produce resistencia a la VP en los túbulos colectores, lo que resulta DI

Nefrogénica. Indicado en hiponatremia crónica, cuando la causa del síndrome de SIADH no
puede ser tratada.

*Antagonistas del receptor vasopresinérgico: tolvaptan, el satavaptan y el lixivaptan selectivos

para el receptor V2, y al canivaptan que bloquea también a los receptores V1 y V1a.
Producen diuresis acuosa selectiva sin interferir con a excreción de Na o K.
***Administrados vía intravenosa, estos medicamentos
**No deben de ser usados en pacientes con depleción del volumen intravascular.

OXITOCINA (OT)
Guarda homología con la VP. Al igual que la VP, la OT es sintetizada por las neuronas
magnocelulares de los núcleos SO y PV, como un precursor que incluye péptido señal, la OT y una
neurofisina específica.

-Aunque los genes de la OT y la VP son contiguos (alineados “cabeza-a-cola”), el prepropéptido de

la OT no contiene la secuencia del glucopéptido terminal, como ocurre con la VP.
-Funciones: Excreción de leche durante la lactancia y la inducción de contracciones uterinas durante
el parto. La VP logra sus efectos biológicos mediante su interacción con receptores específicos
pertenecientes a la clase I de la familia de receptores asociados a proteína Gs.
-Las células blanco de la OT son las células mioepiteliales de la glándula mamaria, las cuales al
contraerse promueven la salida de leche, y las células miometriales del fondo uterino que son las
responsables de las contracciones uterinas durante el parto.