República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la educación superior

Universidad nacional experimental “Francisco de Miranda”

Área ciencias de la salud

Medicina

Lupus y Esclerodermia.

Mora María A CI: 25.633.492

Perez Emily CI: 23.010.389

Gracia María E CI: 24.168.687

Galicia Patricia CI: 24.706.863

Galicia Regina CI: 24.706.862

Santa Ana de Coro Septiembre de 2016.

Lupus eritematoso sistémico

 Definición

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria

crónica de naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que hay
daño celular y tisular por auto anticuerpos y que cursa con un amplio espectro
de manifestaciones clínicas.

 En el 90% de las ocasiones afecta a mujeres en edad fértil, aunque

también se puede presentar en la infancia, en décadas tardías y en
hombres.
 La enfermedad es multisistémica, aunque al principio pueda afectarse
sólo un órgano.
 La mayoría de pacientes siguen una evolución crónica y presentan
brotes o exacerbaciones de la enfermedad, intercalados con períodos
de inactividad.
 Epidemiología
 La incidencia y prevalencia del LES varían en función del área
geográfica y de la etnia analizada (más elevadas en Europa y
Australia que en Estados Unidos)
 Afecta con más frecuencia y gravedad a ciertas etnias, como los
nativos indígenas americanos, orientales y afroamericanos.
 Manifestaciones clínicas
Los hombres presentan habitualmente más serositis y sintomatología
neurológica que las mujeres y menos artritis; los niños más eritema malar y
afectación renal; y los pacientes mayores de 50 años, menor frecuencia de
eritema, artritis, nefropatía, alteraciones neurológicas, alopecia y
linfadenopatías y mayor frecuencia evolutiva de síndrome seco.
  Manifestaciones generales
- Síntomas constitucionales
- Linfadenopatías (más o menos generalizadas)
- Esplenomegalia.
- Fiebre: síntoma relevante, que suele acompañar a los brotes.

2.2. Manifestaciones articulares

Artritis (que en más del 90% de los casos no es erosiva, ni deformante) que
afecta principalmente las articulaciones:
- interfalángicas proximales
- metacarpofalángicas
- carpos (Fig. 1)
- codos
- rodillas.

Son infrecuentes
- las deformidades “en cuello de cisne” (Fig. 2)
- la artropatía de Jaccoud (Fig. 3).
Manifestaciones cutáneas
- Eritema malar (60%) “en alas de mariposa” que es fotosensible, plano o
elevado. No deja cicatriz, aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede
localizar también en mejillas, puente nasal, mentón y pabellones auriculares,
respetando los surcos nasogenianos.
- Lupus cutáneo crónico discoide (LCC) (<20%): lesiones con atrofia central,
dejan cicatriz, con pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares,
con un anillo eritematoso elevado y se sitúan, generalmente sobre cuero
cabelludo (Fig 5), pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas
al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

- Lupus cutáneo subagudo (LECS): lesiones cutáneas eritematosas,

fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en
hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz (Fig. 6). Aprox. un
50% de los pacientes con LECS desarrollan LES y un 10% de los LES tienen
LECS. Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A.

Manifestaciones hematológicas
- Anemia de trastorno crónico
- Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es característica de la
enfermedad y uno de los criterios de clasificación
- Anemia hemolítica autoinmune
- Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y cursar
con púrpura y hemorragia.
- Aplasia pura de la serie roja, infrecuente.
Manifestaciones cardiopulmonares
- Afección pleural: la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa
expresividad radiológica (Fig.9), son frecuentes en los pacientes con LES y,
pueden ser la forma de debut de la enfermedad o una complicación durante
los brotes.
- Manifestaciones pulmonares
• pulmón encogido (shrinking lung)
• neumonitis lúpica
• neumopatía intersticial
• hipertensión pulmonar
• síndrome de distrés respiratorio
• hemorragia alveolar, asociada a veces con anticuerpos antifosfolipídicos.

- Afección pericárdica: la pericarditis es la manifestación cardiaca más

frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame pericárdico, aunque en
alguna ocasión se puede producir taponamiento cardíaco.
- Valvulopatía: generalmente mitral o aórtica, con o sin endocarditis de Libman-
Sacks.
- Cardiopatía isquémica: la incidencia de infarto de miocardio es variable,
según las series, aunque en la práctica diaria no es una complicación
frecuente.
- Otros trastornos cardíacos menos habituales: miocarditis, arritmias,
insuficiencia cardiaca y muerte súbita.

Manifestaciones digestivas
- Los síntomas digestivos más comunes son: aftas, náuseas, diarrea, dolor
abdominal y malestar inespecífico, en ocasiones debidos a los tratamientos
instaurados.
- La complicación más grave es la vasculitis intestinal.
- Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstrucción intestinal y la
pancreatitis aguda.

Manifestaciones renales
- Un 25-50% de pacientes desarrollarán nefropatía lúpica
- Las principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria
y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal
- Los enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas
concentraciones de Anti-ADNn y/o disminución de los niveles séricos de
complemento C3, C4 y CH50. CH50 y títulos elevados de anticuerpos anti-
C1q.
- La proteinuria persistente puede ser residual y cursar con valores normales
de C’ y anti-ADNn negativos, lo que puede suceder en la glomerulonefritis
tipo V.

Manifestaciones neuropsiquiátricas
Se han identificado y clasificado hasta un total de 19 manifestaciones
neuropsiquiátricas en el LES:
• Cefalea: la más frecuente, de características migrañosas o inespecíficas,
si bien es controvertida su relación con actividad lúpica
• Alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión)
• Disfunción cognitiva: relacionada con la presencia de lesiones isquémicas
cerebrales y anticuerpos antifosfolipídico.
• Síndrome orgánico cerebral agudo lúpico, donde entrarían los cuadros
psicóticos, excluidos los asociados a corticoides
• Enfermedad cerebrovascular.
• Otras manifestaciones menos frecuentes: psicosis, estados confusionales
agudos, convulsiones, parkinsonismos, síndrome desmielinizante,
 corea, meningitis aséptica, mielopatía, mono o polineuropatía de
nervios craneales o periféricos, neuritis óptica, polirradiculoneuritis
aguda tipo Guillain-Barré, plexopatía, disautonomía y miastenia gravis.
Manifestaciones vasculares
La trombosis es la complicación vascular más importante en los enfermos
lúpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos
factores:
• Síndrome antifosfolipídico (SAF)
• Vasculitis
• Aterosclerosis
• Hipertensión arterial
• Hiperlipoproteinemia.

Manifestaciones oculares
• Conjuntivitis
• Episcleritis
• Síndrome seco
• Uveítis (menos frecuente)
• Neuritis óptica (menos frecuente)
• Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen del fondo de ojo
• Vasculitis retiniana (más grave)
10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos
antifosfolipídicos.
11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANAs por IFI o
ensayo equivalente en algún momento de la evolución, en ausencia de
fármacos que los induzcan
Forma Clínica:

La forma más frecuente es el lupus eritematoso cutáneo benigno (LECB),

que se caracteriza por la aparición de placas cutáneas bien delimitadas,
de morfología redondeada (de aquí la terminología clásica de lupus
eritematoso discoide), preferentemente localizadas en la cara o en el
cuero cabelludo, con un borde eritematoso, un área queratósica
periférica y un área central de atrofia.
 LECB generalizado: Cuando se observan lesiones similares
a las descritas, pero salpicadas por toda la superficie
corporal.
 LECB hipertrófico: Cuando predomina el componente
queratósico (lupus cretáceo de Dever). Atrofia epidérmica e
infiltrado inflamatorio en banda a lo largo de la dermis
superficial. Degeneración vacuolar de la hilera basal de la
 epidermis e infiltrado en banda en la dermis superficial.
Dermatología: Correlación clínico-patológica 358 gie).
Algunas lesiones de la cara y dorso de manos pueden ser
papilomatosas además de hiperqueratósicas, lo que
determina una morfología verrugosa.
 LECB tumidus: Son lesiones cutáneas en las que predomina
el componente eritematoso con escaso o nulo componente
queratósico. Asientan preferentemente en la cara y en el
tronco.
 Paniculitis lúpica: Nódulos subcutáneos eritematosos que
involucionan dejando lipoatrofia, preferentemente localizados
en hombros, brazos y cara.
Existen formas de lupus eritematoso cutáneo de evolución subaguda (LECS),
en las que las lesiones cutáneas cursan en brotes, lo que contrasta con las
lesiones fijas del LECB o las agudas del LES.De acuerdo con la morfología clí-
nica de las lesiones cutáneas, el LECS se clasifica en dos formas clínicas:
 una forma eritematoescamosa o psoriasiforme
 otra que cursa con lesiones anulares o policíclicas.
En ambas formas clínicas los pacientes presentan fotosensibilidad y puede
aparecer una alopecia difusa no cicatricial, pero existe escasa afectación
sistémica y cuando se presenta consiste en artralgias, fiebre y discreta
afectación renal
 Diagnóstico
 Generalidades
- El diagnóstico de LES debe realizarse en base a la historia clínica y
exploración física, y a la realización de estudios de autoinmunidad y de
otras pruebas analíticas o de imagen, dependiendo de los órganos que se
sospeche puedan estar afectados.
- Ninguna prueba, por si misma, es diagnóstica de lupus. Individuos con
autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA,
pueden estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al
lupus.
- En casos en los que surge la duda diagnóstica, el seguimiento clínico será
de gran importancia
Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el
diagnóstico:
a) Hemograma con fórmula y VSG.
b) Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico,
glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y
cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La
(SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico (ver
tabla 3).
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemólisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermoreacción de Mantoux, serología VHB y VHC, previendo
vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior.
i) Rx de tórax y ECG.

3.4. Pruebas complementarias para descartar afectación de órgano, en

función de la sintomatología y/o evolución clínica:
a) Ecocardiograma basal para valoración de afección valvular y cálculo de
la presión arterial pulmonar.
 b) Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión del monóxido de
carbono si hay sospecha de afección pulmonar; en caso de alteración,
TACAR de tórax
c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica.
d) Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa.
e) Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas
ocasiones
Criterios de clasificación
- Los criterios actuales de clasificación empleados en el Lupus eritematoso
sistémico fueron elaborados por el Colegio Americano de Reumatología en
1982 y revisados en 1997.
- Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia, en
algún momento durante el curso evolutivo de la enfermedad, de cuatro o
más de estos criterios.
- Su utilidad radica en asegurar la homogeneidad de los pacientes incluidos en
estudios clínicos
- No deben ser considerados en ningún caso como criterios diagnósticos (un
paciente que cumpla 2 o 3 criterios puede tener un LES según el criterio
del clínico, mientras que otro con 4 criterios puede tener un diagnóstico
alternativo).
- Es previsible que se produzcan cambios en los criterios clasificatorios en un
futuro no lejano.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LES (Colegio Americano de
Reumatología, 1997)
1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares.
2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la
pigmentación y cicatrices residuales.
3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV.
 4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea, observadas por un
facultativo.
5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con
dolor, inflamación o derrame articular.
6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame
pericárdico.
7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o
hemáticos.
8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis, sin otra causa neurológica
9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o
linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia (<
100.000/mm3), en ausencia de fármacos que las produzcan.

Tratamiento

No existe cura para el LES. El objetivo del tratamiento es el control de los

síntomas. Los síntomas graves que involucran el corazón, los pulmones, los
riñones y otros órganos, a menudo necesitan tratamiento de especialistas.

Las formas leves de la enfermedad se pueden tratar con:

 Antinflamatorios no esteroides (AINE), para los síntomas articulares y

pleuresía. Hable con su médico antes de tomar estos medicamentos.

 Dosis bajas de corticosteroides como la prednisona, para la piel y síntomas de

la artritis.

 Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.

 Hidroxicloroquina, un medicamento que también se utiliza para tratar la

malaria.
 Belimumab, un medicamento biológico puede ser útil para algunas personas.

Los tratamientos para el lupus más grave pueden incluir:

 Corticosteroides en altas dosis.

 Fármacos inmunosupresores (medicamentos que frenan o inhiben el sistema

inmunitario): Estos medicamentos se utilizan si usted no mejora con
corticosteroides o si los síntomas empeoran cuando los deja de tomar.

 Anticoagulantes, tales como Coumadina, para trastornos de coagulación.

Si usted padece LES, también es importante que:

 Use ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al
sol.

 Busque cuidado cardíaco preventivo.

 Mantenga las vacunas al día.

 Se realice exámenes para detectar adelgazamiento de los huesos

(osteoporosis).

 Evitar el tabaco y beber cantidades mínimas de alcohol.

ESCLEROSIS

La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero

de base autoinmune caracterizada por el endurecimiento de piel (esclerosis)
que se puede acompañar de afectación de los órganos internos del cuerpo. Se
divide en función del grado de extensión de la Esclerosis cutánea
(esclerodermia) en Esclerosis Sistémica con afectación cutánea difusa y
Esclerosis Sistémica con afectación cutánea limitada.

Esta enfermedad es poco frecuente (aparecen cada año unos 10 casos

por cada millón de habitantes) con gran predominancia en mujeres (9/2) y con
una edad de comienzo habitual entre los 38 y 45 años.

Se admite que es una enfermedad del colágeno porque se producen

alteraciones a nivel del endotelio vascular (el recubrimiento de los vasos
sanguíneos), del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la
proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente
esclerosis de piel y órganos internos.

Así como la afectación de la piel acostumbra a ser muy evidente, se

pueden afectar de forma menos visible diversos órganos y tejidos. La
afectación vascular se manifiesta en forma de fenómeno de Raynaud, la
musculoesquelética en forma de trastornos en los músculos e inflamación en
las articulaciones, la gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofágico,
la pulmonar como inflamación de los pequeños alveolos, la cardíaca en forma
de bloqueos y arritmias, y puede ser importante la afectación del riñón.

Ante la sospecha fundada de Esclerosis Sistémica, deberían realizarse de

forma inicial:

 analítica general
 estudio inmunológico con determinación de los autoanticuerpos
asociados a esclerosis sistémica (anticentrómero y antitopoisomerasa
1 -SCL-70),capilaroscopia periungueal (estudio del lecho ungüeal),
 radiografía de tórax
 electrocardiograma
  tránsito esófagogastroduodenal
 pruebas de función respiratoria,
 TAC torácico de alta resolución
 ecocardiograma.

Todas estas pruebas nos permiten, en una primera fase, evaluar el alcance de
la enfermedad para un paciente concreto.Por el momento, no existen fármacos
que hayan demostrado eficacia como modificadores de la progresión de la
enfermedad, aunque recientes investigaciones apuntan posibilidades de
tratamiento que deben confirmarse en corto plazo.

Clasificación

Bajo el término de esclerodermia antes se agrupaban la sistémica

(afectación de órganos internos) y la localizada o morfea (no afectación de
órganos internos). Además existen los denominados síndromes afines o
esclerodermiformes y la esclerosis sistémica sine scleroderma, en la que se
produce afectación de órganos internos, similar a la observada en la esclerosis
sistémica, junto con marcadores inmunológicos típicos pero sin existir
afectación cutánea.

La clasificación más actual subdivide la Esclerosis Sistémica en:

 Esclerodermia Localizada
o Morfea en placas
o Morfea lineal
 Esclerosis Sistémica
 o Con afectación cutánea limitada
o Con afectación cutánea difusa
o Esclerosis Sistémica sine escleroderma
 Síndromes Esclerodermiformes
 Formas atípicas o incompletas
o Fasciítis Eosinofílica (enlace externo al ISCIII)

Criterios Diagnósticos

En 1980 fueron publicados los criterios diagnósticos para la Esclerosis

Sistémica. Estos criterios presentan una sensibilidad del 97% y una
especificidad del 98%, lo que quiere decir que son muy fiables para el
diagnóstico, requiriéndose un criterio mayor o la combinación de dos
menores para el diagnóstico. Algunos investigadores y clínicos postulan la
necesidad de incluir signos como el fenómeno de Raynaud o determinados
anticuerpos en los criterios diagnósticos.

 Criterio Mayor:
o Acroesclerosis (Esclerosis Cutánea Proximal)
 Criterios Menores:
o Esclerodactilia
o Cicatrices puntiformes en los pulpejos
o Fibrosis pulmonar en ambas bases
Mecanismo causal

Parecen existir lesiones básicamente en tres niveles: el endotelio

vascular, el sistema inmune y el tejido conectivo. El daño vascular (endotelial)
sería la lesión primaria responsable de la cascada de acontecimientos
posteriores. Es en dicho daño vascular donde los factores ambientales
(además de las alteraciones en la inmunidad celular) podrían estar implicados
directamente. La alteración vascular endotelial induciría la formación de
autoanticuerpos (implicándose la alteración humoral) y la liberación de
mediadores celulares (a través de la inmunidad celular y la participación de las
celular cebadas) que estimularían la proliferación de fibroblastos y la
trascripción de genes que expresan proteínas de la matriz extracelular (MEC),
conduciendo a la síntesis y depósito de colágeno con el consiguiente daño
orgánico. En toda esta cascada de acontecimientos la susceptibilidad genética
(que viene determinada por una mayor incidencia de sujetos afectos en esta
enfermedad de antígenos de HLA -DR-1, DR-3, DR-5) estaría implicada a
través de los trastornos del sistema inmune.

La lesión vascular es generalizada, y afecta tanto a arterias, arteriolas como a

capilares.

Síntomas y Signos

Afectación vascular

La afectación de las arterias digitales origina el denominado fenómeno

de Raynaud, que consiste en ataques episódicos vasoespásticos, con palidez
y/o cianosis (coloración amoratada) de los dedos seguidos de hiperemia por
reperfusión. En una secuencia de coloración blanca, amoratada y roja, muy
característica. Los ataques suelen desencadenarse tras la exposición al frío o
a tensión emocional.

Existen otras técnicas que permiten comprobar el grado de afectación

vascular en los pacientes con Esclerosis Sistémica. Estas técnicas son útiles
pero no esenciales. Nos referimos a los estudios doppler color (una avanzada
técnica mediante ultrasonidos) para medir el flujo de arterias radiales,
palmares y digitales; a pruebas de provocación con frío; y a la determinación
de los niveles plasmáticos de determinadas moléculas (moléculas solubles de
adhesión como ICAM-1 o VCAM-1, endotelina-1, óxido nítrico, prostaciclina o
moléculas del sistema de coagulación y fibrinólisis).

Pero para la evaluación del grado de afectación vascular, el método

más fiable es determinar una serie de parámetros que tienen que ver con el
fenómeno de Raynaud y sus consecuencias. Respecto al fenómeno de
Raynaud, se debe determinar su duración, frecuencia, momento de aparición
y gravedad. Con relación a las úlceras isquémicas, se evaluará su presencia
o ausencia, tamaño, actividad y número de dedos afectos.

Las alteraciones en la microcirculación son también responsables de

una manifestación cutánea típica de la Esclerosis Sistémica como son las
telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos
y cara, y típicamente en pacientes con la forma limitada. Además de en la piel
pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal.

Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho

más inusual, a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la
etiopatogenia de la hipertensión pulmonar no asociada a afectación del
parénquima pulmonar, la crisis renal esclerodérmica y el denominado Raynaud
coronario (una forma rara de presentación que recuerda la angina de pecho).

Afectación cutánea

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como

hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis
sistémica sine scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión
cutánea). El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las
articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el
diagnóstico definitivo en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia
por sí sola no permite el diagnóstico, ya que puede estar relacionada con otros
procesos como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la
circulación periférica.

Afectación gastrointestinal

Tiene lugar en la mayoría de los pacientes y difiere poco en los dos

subgrupos de Esclerosis Sistémica. Puede adoptar muchas formas clínicas
que se pueden presentar aisladas o asociadas entre ellas.La afectación
esofágica más frecuente es la disfunción motora del tercio distal

Afectación musculoesquelética

La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción

dérmicos es la forma de afectación articular más frecuente en la Esclerosis
Sistémica.Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que
afectan tanto a grandes como a pequeñas articulaciones y son especialmente
frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente. Sin
embargo, la artritis (inflamación articular) es infrecuente, aunque
ocasionalmente puede ser muy intensa y erosiva.

La afectación tendosinovial se manifiesta en forma de síndrome del

túnel carpiano y aparece a la palpación de forma característica, como roces
de fricción de los tendones que trasmiten una sensación correosa,
predominantemente sobre muñecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el
60% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa y en menos del 10% de
los pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada, lo que constituye un signo de
gran valor diagnóstico.

Radiológicamente pueden observarse alteraciones óseas como

reabsorción de falanges distales debida a osteólisis por hipovascularización-
isquemia, semejando una artritis mutilante y que también puede afectar a la
parte distal del radio y cúbito, la mandíbula y la porción superior de las costillas
posteriores; osteoporosis yuxtaarticular y osteopoiquilia.

La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la

limitación en la movilidad articular generada por la afectación cutánea, articular
o tendinosa.

Afectación cardíaca

La fibrosis miocárdica es frecuentemente asintomática y el SPECT de

perfusión con talio es la prueba más sensible para detectarla. Puede, sin
embargo, llegar a producir insuficiencia cardíaca congestiva de difícil
tratamiento y control, además de arritmias ventriculares, con una mortalidad
elevada.

La afectación fibrótica del tejido de conducción puede llegar a producir

arritmias y bloqueos detectables hasta en un 50% de los pacientes con
Esclerosis Sistémica Difusa. Estas alteraciones se manifiestan clínicamente
en los pacientes afectos de

Afectación renal

Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de los

pacientes, hasta un 50% presentan algún tipo de disfunción renal como
proteinuria, alteraciones en el sedimento, hipertensión arterial o disminución
del filtrado glomerular. En series necrópsicas hasta un 80% de los pacientes
presentan lesiones histológicas vasculares a nivel renal.

La crisis renal esclerodérmica era, antes de la aparición de los fármacos IECA

(Inhibidores del Enzima Convertidor de la Angiotensina), la principal causa de
muerte en estos pacientes. Aparece en pacientes con Esclerosis Sistémica
Difusa generalmente al inicio (menos de 4 años desde la aparición de los
síntomas) y suele hacerlo en fases de afectación dérmica rápidamente
progresiva.

Otras manifestaciones clínicas

El Síndrome de Sjögren se presenta en el 20% de los pacientes y puede

deberse a infiltración linfocitaria o sustitución fibrótica. Puede existir
hipotiroidismo asociado a inflamación linfocitaria o sustitución fibrosa del
tiroides. Se ha descrito neuropatía sensitiva del trigémino y de otros pares
craneales, normalmente asociadas a Esclerosis Sistémica Limitada.

Diagnóstico

Ante la sospecha clínica de Esclerosis Sistémica será necesaria la

realización de una serie de exploraciones complementarias generales y otras
encaminadas a descartar o establecer el grado de afectación orgánica.Desde
un punto de vista clínico, además de la exploración física general es necesario
lleva a cabo una valoración del grado de afectación cutánea mediante escalas
validades, realizar una medición de la afectación articular e investigar el grado
de afectación vascular a través de las características del fenómeno de
Raynaud y de la presencia y características de úlceras isquémicas digitales.

Además de una analítica general, se realizará un estudio inmunológico que

incluya determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-
ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y
anticentrómero. La determinación del resto de anticuerpos descritos en la
Esclerosis Sistémica no comporta significado diagnóstico ni pronóstico. De
realización obligada son además, una capilaroscopia del lecho ungueal, una
radiografía postero-anterior y de perfil de tórax y un ECG.

Tratamiento

Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un

tratamiento causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los últimos
años numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las
manifestaciones de la enfermedad. Decimos pues que el actual tratamiento de
la enfermedad es sintomático. Cada manifestación requerirá por tanto, un
seguimiento y tratamiento específicos. En este sentido son de suma
importancia las medidas de carácter general. El objetivo del tratamiento ha de
ser conseguir mantener al paciente en una remisión clínica que le permita
desarrollar las actividades cotidianas.

Fenómeno de Raynaud

Para el tratamiento del fenómeno de Raynaud se recomiendan una

serie de medidas generales que incluyen evitar absolutamente el tabaco, el
estrés, el frío y la utilización de fármacos vasoconstrictores como
bloqueadores beta o ergotamínicos. Los fármacos recomendados son los
antagonistas de los canales del calcio (nifedipino o diltiazem en el caso de que
existan trastornos esofágicos) junto con antiagregantes. En el caso de que
éstos sean insuficientes se recomienda añadir doxazosina. La utilización de
análogos de prostaciclina en perfusión endovenosa se reserva par los casos
de isquemia grave. Recientemente se ha comunicado la utilidad de fármacos
inhibidores de los receptores de la endotelina (Bosentán) para el tratamiento
de las úlceras digitales asociadas a fenómeno de Raynaud grave; este
fármaco ya ha demostrado su utilidad para el tratamiento de la hipertensión
pulmonar primaria y la asociada a Esclerosis Sistémica. La simpatectomía
selectiva de las arterias digitales puede llegar a ser necesaria en el caso de
fracaso de las medidas médicas. Cuando exista oclusión de las arterias radial
o cubital o de sus segmentos, puede estar indicada la revascularización
microquirúrgica.

Afectación pulmonar

La afectación pulmonar intersticial en forma de alveolitis, requiere la

terapia conjunta con corticoides e inmunosupresores en forma de pulsos
mensuales, cuya administración se realizará en función a los resultados del
scanner de alta resolución y las pruebas funcionales respiratorias que se
realizarán de forma periódica cada 6 meses. Cuando la fibrosis pulmonar está
establecida, la única medida con fines curativos sería el trasplante pulmonar.
La existencia de insuficiencia respiratoria obliga a la administración de
oxigenoterapia.