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VADEMECUM
www.nutricia.pt

Nutrição Pediátrica
e Metabólica
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STRONGKIDS:
Ferramenta de Rastreio de Risco Nutricional Pediátrico
RISCO NUTRICIONAL 07
Infatrini 10
Infatrini Powder 11a
Infatrini Peptisorb 12
Nutrini 14
Nutrini Energy MF 16
Nutrini Max 18
Nutrini Max Energy MF 20
Nutrini Peptisorb 22
Fortini MF 24
Fortini Powder 26

ALERGIA 29
Neocate LCP 32
Neocate Advance 34
Elemental Extra 36

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO


DAS PROTEÍNAS 39

Fenilcetonúria 41
PKU Anamix Infant 44
PKU Anamix Junior Neutro 46
PKU Anamix Junior Baunilha 47a
Milupa PKU 1 48
Milupa PKU 2 Prima 50
Milupa PKU 2 Secunda 52
Milupa PKU 3 Advanta 54
PKU Anamix Junior LQ 56
PKU Lophlex Laranja LQ10/LQ20 58
PKU Lophlex Frutos Silvestres LQ10/LQ20 60
PKU Lophlex Tropical LQ10/LQ20 62
PKU Lophlex Limão LQ10/LQ20 64
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Outras Doenças Hereditárias do Metabolismo Loprofin Cereais de pequeno almoço em anéis 118
das Proteínas 67 Loprofin Cereais de pequeno almoço de morango 120
TIROSINEMIA LP Barras energéticas com sabor a frutos silvestres 122
Milupa TYR 1 70 Loprofin Bolachas de água e sal 124
Milupa TYR 2 Prima 72 Loprofin Wafers: baunilha e chocolate 126
TYR Anamix Junior LQ 74 Loprofin Pão de forma fatiado 128
TYR Lophlex LQ 75a Loprofin Farinha 130
LEUCINOSE
Loprofin Massas: Massa em forma de animais,
Milupa MSUD 1 76
Milupa MSUD 2 Prima tagliatelle, lasanha, macarrão, esparguete 132
78
MSUD Anamix Junior LQ 80 Loprofin Substituto do ovo 134
MSUD Lophlex LQ 81a Loprofin Substituto da clara do ovo 136
ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Loprofin Preparado para gelado: chocolate,
Milupa LEU 1 82 morango e baunilha 138
Milupa LEU 2 Prima 84 Loprofin Preparado para bolo: chocolate e limão 140
ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 E HIPERLISINEMIA
Milupa GA 1 86 NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS 143
Milupa GA 2 Prima 88 DIETA CETOGÉNICA
Milupa LYS 2 Prima 90 Ketocal 144
DOENÇAS DO CICLO DA UREIA
MCT oil 146
Milupa UCD 1 92
OUTROS
Milupa UCD 2 94
ACIDÚRIA PROPIÓNICA E ACIDÚRIA METILMALÓNICA Cholesterol Module 148
Milupa OS 1 96 Energivit 150
Milupa OS 2 Prima 98 GTO oil 152
HOMOCISTINÚRIA Lorenzo’s oil 154
Milupa HOM 1 100 Monogen 156
Milupa HOM 2 Prima 102 Basic F 158
HCU Lophlex LQ 103a Galactomin 19 160
Modulares de Aminoácidos 162
ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO 105
LP Papa de pêra 108 ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL 165
LP Papa de maçã e banana 110
Loprofin Substituto do leite 112 Risco Nutricional 167
LP Cereais de mel tipo corn flakes 114 Doenças Hereditárias do Metabolismo das Proteínas 175
LP Cereais de pequeno almoço com sabor a chocolate 116
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Doenças subjacentes que contribuem


para o risco de desnutrição
(para o cálculo do Score do Strongkids)

• Anorexia nervosa
• Queimados
• Displasia Broncopulmonar (idade máxima 2 anos)
• Doença Celíaca
Screening Tool for Risk Of Impaired • Fibrose Cística
Nutritional Status and Growth • Dismaturidade ou prematuridade (idade corrigida
6 meses)
• Doença Cardíaca Crónica
• Doença Infecciosa (SIDA)
• Doença Inflamatória Intestinal
• Cancro
• Doença Hepática Crónica
• Doença Renal Crónica
• Pancreatite
• Síndrome do Intestino Curto
• Doença Muscular
• Doença Metabólica
• Trauma
• Deficiência mental
• Cirurgia electiva major
• Outra não especificada (classificada pelo médico)
Rastreio de Risco
de Desnutrição Pediátrica
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Aplicação recomendada:
Uma vez por semana entre 1 mês e 18 anos de idade Classificação g Pontuação

Existe alguma patologia subjacente que contribua para o risco de desnutrição (ver lista), ou é Não Sim g2
esperada alguma cirurgia major?

O doente apresenta um estado nutricional deficitário, quando avaliado de forma subjectiva? Não Sim g1

Estão presentes alguns dos seguintes itens? Não Sim g1


Diarreia (≥ 5 vezes por dia) e/ou vómitos
(>3 vezes por dia)
Redução da ingestão alimentar nos últimos dias
Intervenção nutricional prévia
Ingestão insuficiente devido a dor

Ocorreu perda de peso ou ausência de ganho de peso (em crianças menores de um ano) durante as Não Sim g1
últimas semanas/meses?

Risco de desnutrição e necessidade de intervenção

Score Risco Intervenção e follow-up

4a5 Elevado Necessidade de especialista para um diagnóstico completo, intervenção e acompanhamento nutricional.
pontos Ponderar a prescrição de suplementos nutricionais enquanto se aguarda a confirmação do estado.

1a3 Médio Considerar uma intervenção nutricional.


pontos Monitorizar peso 2 vezes por semana e avaliar o risco nutricional semanalmente.
Se necessário consultar um especialista para o diagnóstico completo.

0 pontos Baixo Não é necessário intervenção nutricional.


Monitorizar peso regularmente e avaliar o risco nutricional semanalmente (ou conforme o protocolo do hospital).
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RISCO
NUTRICIONAL
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ORAL

Infatrini Infatrini Infatrini Fortini MF Fortini Powder


(≤ 18 meses) Powder Peptisorb (≥ 1 ano) (≥ 1 ano)
(≤ 18 meses) (≤ 18 meses)

SONDA
RISCO NUTRICIONAL
Infatrini Infatrini Peptisorb
(≤ 18 meses) (≤ 18 meses)
Infatrini Powder
(≤ 18 meses)

Nutrini Nutrini
(1 aos 6 anos) Peptisorb
(1 aos 6 anos)

Nutrini Energy MF
(1 aos 6 anos)

NutriniMax NutriniMax
(7 aos 12 anos) Energy MF
(7 aos 12 anos)
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RISCO NUTRICIONAL
Infatrini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL INFATRINI

Energia
Unidades

kcal
Em 100ml

101 Oligoelementos
Unidades Em 100ml

kJ 420 Fe mg 1.2
ml
25 Proteínas g 2.6 Zn mg 0.8
1

Kcal Proteína
Por

% energia 10.3% Cu mg 0.07


126 3.3g Hid. de Carbono g 10.3 Mn mg 0.02
GOS/ Fibra % energia 40.7% F mg -
FOS 0.8g Dos quais açúcares g 5.7 Mo μg <8

Dos quais lactose g 5.2 Se μg 2.2

Lípidos g 5.4 Cr μg <8

% energia 47.9% I μg 18

Fórmula infantil com alto teor energético. Nutricionalmente Dos quais saturados g 2.2 Vitaminas
completa para crianças desde o nascimento até aos 18 Dos quais
g 2.1 Vitamina A μg-RE 81
meses de idade ou 9Kg de peso. monoinsaturados

Dos quais
g 1.1 Vitamina D3 μg 1.9
polinsaturados

- Ácido araquidónico mg 5.0 Vitamina E mg-α-TE 2.1

• Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa, - Ácido


mg 17.6 Vitamina K μg 6.7
docosahexaenóico
nucleótidos e prebióticos.
Nucleótidos mg 4.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.15
• Para administração oral ou por sonda. Pronto para uso.
Riboflavina
• Sem glúten. Fibra g 0.6
(Vitamina B2)
mg 0.2

% energia 1.1% Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.2


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido Pantoténico
GOS/FOS g 0.8 mg 0.8
de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de (Vitamina B5)
crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição Vitamina B6 mg 0.1
hídrica. Uso frequente em cardiopatias, displasia broncopulmonar e
Minerais Ácido fólico μg 16
queimados.
Na mg 37 Vitamina B12 μg 0.3
Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementa-
ção da alimentação habitual. K mg 95 Biotina μg 4.0

Apresentação: Garrafas de 125ml. Cl mg 62 Vitamina C mg 14

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Ca mg 100 Outros

cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. P mg 50 Colina mg 17

Mg mg 9.0 Osmolaridade mOsmol/l 305

10 11
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RISCO NUTRICIONAL
Infatrini COMPOSICÃO NUTRICIONAL INFATRINI POWDER

Unidades
Em
100g
Unidades
Em
100g

Powder Energia

Proteínas
kcal

kJ

g
500

2095

13
Cu

Mn

F
mg

mg

mg
0.3

0.28

-
ml
00 % energia 10% Mo μg 7.8
1

Kcal Proteína
Por

100 2.6g Hid. de Carbono g 50 Se μg 10

% energia 40% Cr μg 3.5


GOS/ Fibra
FOS* 0.6g Dos quais açúcares g 31.4 I μg 77

Dos quais lactose g 27 Vitaminas

Lípidos g 27 Vitamina A μg-RE 415

% energia 49% Vitamina D μg 10


Fórmula infantil com alto teor energético, em pó. Dos quais saturados g 11.4 Vitamina E mg-α-TE 5.7
Nutricionalmente completa para crianças desde o
Dos quais
g 9.6 Vitamina K μg 30
nascimento até aos 18 meses de idade ou 9kg de peso. monoinsaturados

Tiamina
Dos quais polinsaturados g 4.8 mg 0.75
(Vitamina B1)

- Ácido araquidónico mg 90 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.75


• Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa, nucleótidos
e prebióticos. - Ácido Niacina
mg 50 mg-NE 9.4
docosahexaenóico (Vitamina B3)
• Para administração oral ou por sonda. Ácido Pantoténico
Nucleótidos mg 22 mg 2.3
(Vitamina B5)
• Sem glúten e sacarose.
Fibra g 2.8 Vitamina B6 mg 0.3

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Minerais Ácido Fólico μg 75

de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de Na mg 185 Vitamina B12 μg 2.1
crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição
K mg 499 Biotina μg 12
hídrica. Uso frequente em cardiopatias, displasia broncopulmonar e
Cl mg 275 Vitamina C mg 55
queimados.
Ca mg 500 Outros
Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementa-
ção da alimentação habitual. P mg 280 Carnitina mg 6.1

Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 5g (25Kcal). Mg mg 40 Colina mg 70

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Oligoelementos Inositol mg 125

cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Fe mg 5.0 Taurina mg 35

Para preparar 100ml (20% m/v): misturar 90ml de água com 4 colhe- mOsmol/
Zn mg 4.5 Osmolalidade 400
res de medida de Infatrini Powder (20g). Kg H2O

11a 11b
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RISCO NUTRICIONAL
Infatrini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL INFATRINI PEPTISORB
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Peptisorb
Energia kcal 100 Cu mg 0.06

kJ 420 Mn μg 75

Proteínas g 2.6 Mo μg 6.0


ml % energia 10.4% Se μg 2.0
00
2

Kcal Proteína Hid. de Carbono g 10.3 Cr μg 4.0


Por

200 5.2g % energia 41% I μg 15

AA/ Dos quais açúcares g 2.7 Vitaminas


DHA Dos quais lactose g 0.1 Vitamina A μg-RE 81

Lípidos g 5.4 Vitamina D3 μg 1.7

% energia 48.6% Vitamina E mg-α-TE 1.2

Fórmula infantil semi-elementar com alto teor energético. Dos quais saturados g 3.4 Vitamina K μg 6.7

Nutricionalmente completa para crianças desde o Dos quais


g 1.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
monoinsaturados
nascimento aos 18 meses de idade ou 9Kg de peso.
Dos quais
g 0.7 Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.2
polinsaturados

- Ácido araquidónico mg 15.8 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.2


• Fração proteica, 100% soroproteína extensamente hidrolisada. - Ácido Ácido Pantoténico
mg 15.7 mg 0.5
docosahexaenóico (Vitamina B5)
• Lípidos: 50% TCM e 50% TCL.
- Ácido
• Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa e eicosapentaenóico
mg 3.8 Vitamina B6 mg 0.1
nucleótidos.
Nucleótidos mg 2.8 Ácido fólico μg 15
• Para administração oral ou por sonda. Pronto para uso.
Fibra g - Vitamina B12 μg 0.4
• Sem glúten.
Minerais Biotina μg 2.3

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Na mg 32 Vitamina C mg 12

de lactentes e crianças com dificuldades de absorção, dificuldades de K mg 108 Outros


crescimento, aumento das necessidades nutricionais e/ou restrição Cl mg 64 Carotenóides mg 0.04
hídrica e problemas de tolerabilidade.
Ca mg 80 Nucleótidos mg 2.8
Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou como suplementação
P mg 40 Colina mg 14
da alimentação habitual.
Mg mg 8.0 Carnitina mg 2.0
Apresentação: Garrafas de 200ml.
Oligoelementos Inositol mg 5.0
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Fe mg 1.0 Taurina mg 7.0

Zn mg 0.9 Osmolaridade mOsmol/l 295

12 13
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RISCO NUTRICIONAL
Nutrini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI

Energia
Unidades

kcal
Em 100ml

100 Cu
Unidades

mg
Em 100ml

0.08

kJ 420 Mn mg 0.2
ml Proteínas g 2.5 F mg 0.1
00
5

Kcal Proteína % energia 9.8% Mo μg 4.0


Por

500 12.5 g Hid. de Carbono g 12.5 Se μg 3.0

DHA/ Fibra % energia 50.1% Cr μg 3.5


EPA 0g Dos quais açúcares g 0.8 I μg 10

Dos quais lactose g < 0.025

Lípidos g 4.4 Vitaminas

% energia 40.1% Vitamina A μg-RE 41

Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, Dos quais saturados g 0.5 Carotenóides mg 0.1
isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças Dos quais
g 2.6 Vitamina D3 μg 1.0
monoinsaturados
entre 1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso.
Dos quais
g 1.3 Vitamina E mg-α-TE 1.3
polinsaturados

- Ácido
mg 42 Vitamina K μg 4.0
• À base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% caseína. eicosapentaenóico

• Com ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). - Ácido


mg 35.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
docosahexaenóico
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta
Riboflavina
faixa etária. Fibra g -
(Vitamina B2)
mg 0.2

• Administração por sonda. Pronto para uso. Niacina


Minerais mg-NE 1.1
• Sem fibra, glúten e lactose. (Vitamina B3)

Ácido Pantoténico
Na mg 60 mg 0.3
(Vitamina B5)
Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutri-
cional entérico: malnutrição associada à doença, necessidades nutricionais K mg 110 Vitamina B6 mg 0.1
aumentadas e sempre que seja necessária administração por sonda. Cl mg 95 Ácido fólico μg 15
Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Ca mg 60 Vitamina B12 μg 0.3
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. P mg 50 Biotina μg 4.0
Apresentação: Packs de 500ml. Mg mg 11 Vitamina C mg 10
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessi-
Oligoelementos Outros
dades nutricionais, idade e peso do paciente.
Fe mg 1.0 Colina mg 20

Zn mg 1.0 Osmolaridade mOsmol/l 200

14 15
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RISCO NUTRICIONAL
Nutrini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI ENERGY MULTIFIBRE
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Energy
Energia kcal 151 Oligoelementos

kJ 635 Fe mg 1.5

Proteínas g 4.0 Zn mg 1.5

MF 755 20 00
ml % energia

Hid. de Carbono g
10.7%

18.5
Cu

Mn
mg

mg
0.1

0.2
5

Kcal Proteína
Por

g % energia 48.7% F mg 0.1

Dos quais açúcares g 1.1 Mo μg 6.0


DHA/ Fibra
EPA 4g Dos quais lactose g <0.025 Se μg 4.5

Lípidos g 6.7 Cr μg 5.3

% energia 39.6% I μg 15

Dos quais saturados g 0.8 Vitaminas


Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, com alto
Dos quais
g 3.9 Vitamina A μg-RE 61
teor energético, com fibra. Nutricionalmente completa para monoinsaturados
crianças entre 1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso. Dos quais
g 2.0 Carotenóides mg 0.2
polinsaturados

- Ácido
mg 12.6 Vitamina D3 μg 1.5
eicosapentaenóico
• Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína e 40% - Ácido
caseína. mg 53.1 Vitamina E mg-α-TE 1.9
docosahexaenóico
• Com ácido gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). Vitamina K μg 6.0
• Enriquecido com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6®.
Fibra g 0.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança nesta
faixa etária. Riboflavina
% energia 1.0% mg 0.2
(Vitamina B2)
• Para administração por sonda. Pronto para uso.
Dos quais solúveis g 0.4 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.7
• Sem glúten e lactose.
Ácido Pantoténico
Dos quais insolúveis g 0.4 mg 0.5
(Vitamina B5)
Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte nutricional
entérico hipercalórico e/ou restrição de volume: malnutrição associada à doença, Vitamina B6 mg 0.2
necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária adminis- Minerais Ácido fólico μg 23
tração por sonda.
Na mg 90 Vitamina B12 μg 0.3
Pode ser utilizado como fonte alimentar única.
K mg 165 Biotina μg 6.0
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia ou que
necessitem de uma dieta isenta de fibra. Cl mg 143 Vitamina C mg 15

Apresentação: Packs de 500ml. Ca mg 90 Outros

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, necessida- P mg 75 Colina mg 30


des nutricionais, idade e peso do paciente. Mg mg 17 Osmolaridade mOsmol/l 315

16 17
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RISCO NUTRICIONAL
NutriniMax COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINIMAX

Unidades
Em
100ml
Unidades
Em
100ml

Energia kcal 100 Cu mg 0.1

kJ 420 Mn mg 0.2
ml
00 Proteínas g 3.3 F mg 0.1
5

Kcal Proteína
Por

500 16.5 g % energia 13% Mo μg 7.0

Hid. de Carbono g 12.3 Se μg 4.9


DHA/ Fibra
EPA 0g % energia 49% Cr μg 5.1

Dos quais açúcares g 0.8 I μg 12

Dos quais lactose g < 0.025

Lípidos g 4.2 Vitaminas

% energia 38% Vitamina A μg-RE 61


Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda,
Dos quais saturados g 0.5 Carotenóides mg 0.2
isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças
Dos quais
entre 7 e 12 anos de idade ou 21 a 45kg de peso. monoinsaturados
g 2.4 Vitamina D3 μg 0.7

Dos quais
g 1.3 Vitamina E mg-α-TE 1.3
polinsaturados

• Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína - Ácido


mg 8.0 Vitamina K μg 4.5
e 40% caseína. eicosapentaenóico

• Com ácido gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA/EPA). - Ácido


mg 33.9 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
docosahexaenóico
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança Riboflavina
Fibra g - mg 0.2
nesta faixa etária. (Vitamina B2)

• Para administração por sonda. Pronto para uso. Minerais Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.5

• Sem fibra, glúten e lactose. Na mg 80


Ácido Pantoténico
mg 0.4
(Vitamina B5)

Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte K mg 138 Vitamina B6 mg 0.2


nutricional entérico: malnutrição associada à doença, necessidades Cl mg 110 Ácido fólico μg 21
nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária administração
Ca mg 70 Vitamina B12 μg 0.2
por sonda.
P mg 60 Biotina μg 4.0
Pode ser utilizado como fonte alimentar única.
Mg mg 17 Vit. C mg 10
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia.
Oligoelementos Outros
Apresentação: Packs de 500ml.
Fe mg 1.3 Colina mg 28
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, neces-
sidades nutricionais, idade e peso do paciente. Zn mg 1.1 Osmolaridade mOsmol/l 225

18 19
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RISCO NUTRICIONAL
NutriniMax COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINIMAX ENERGY MULTIFIBRE
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Energy MF
Energia kcal 152 Oligoelementos

kJ 640 Fe mg 2.0

Proteínas g 4.8 Zn mg 1.7

ml % energia 12.6% Cu mg 0.2


00
Hid. de Carbono g 18.5 Mn mg 0.4
5

Kcal Proteína
Por

760 24 g % energia 48.4% F mg 0.1

Dos quais açúcares g 1.1 Mo μg 11


DHA/ Fibra
EPA 5.5 g Dos quais lactose g < 0.025 Se μg 7.4

Lípidos g 6.3 Cr μg 7.7

% energia 37.5% I μg 17

Dos quais saturados g 0.8 Vitaminas


Fórmula polimérica para nutrição entérica por sonda, com alto Dos quais
g 3.7 Vitamina A μg-RE 92
teor energético, com fibra. Nutricionalmente completa para monoinsaturados
crianças entre 7 e 12 anos de idade ou 21 a 45kg de peso. Dos quais
g 1.9 Carotenóides mg 0.2
polinsaturados

- Ácido
mg 12 Vitamina D3 μg 1.1
eicosapentaenóico
• Fórmula à base de proteína de soro do leite: 60% soroproteína
- Ácido
e 40% caseína. docosahexaenóico
mg 50.9 Vitamina E mg-α-TE 1.9

• Enriquecido com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6®. Vitamina K μg 6.8
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança Fibra g 1.1 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
nesta faixa etária. Riboflavina
% energia 1.5% mg 0.2
• Para administração por sonda. Pronto para uso. (Vitamina B2)

Dos quais solúveis g 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 2.3


• Sem glúten e lactose.
Ácido Pantoténico
Dos quais insolúveis g 0.5 mg 0.7
Indicações: Indicado em crianças que necessitam de um suporte (Vitamina B5)

nutricional entérico hipercalórico: malnutrição associada à doença, Vitamina B6 mg 0.2


necessidades nutricionais aumentadas e sempre que seja necessária Minerais Ácido fólico μg 32
administração por sonda. Na mg 107 Vitamina B12 μg 0.3
Pode ser utilizado como fonte alimentar única. K mg 186 Biotina μg 6.0
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Cl mg 147 Vitamina C mg 15
Apresentação: Packs de 500ml. Ca mg 95 Outros
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- P mg 90 Colina mg 43
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. Mg mg 26 Osmolaridade mOsmol/l 315

20 21
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RISCO NUTRICIONAL
Nutrini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NUTRINI PEPTISORB
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Peptisorb
Energia kcal 100 Mn mg 0.2

kJ 420 F mg 0.1

Proteínas g 2.8 Mo μg 4.0


ml
00 % energia 11% Se μg 3.0
5

Kcal Proteína
Por

Hid. de Carbono g 13.7


500 14 g Cr μg 3.5

% energia 53.9% I μg 10
Péptidos Fibra
0g Dos quais açúcares g 0.8

Dos quais lactose g 0.1 Vitaminas

Lípidos g 3.9 Vitamina A μg-RE 41

Fórmula semi-elementar para nutrição entérica por sonda, % energia 35.1% Carotenóides mg 0.1
isocalórica. Nutricionalmente completa para crianças entre Dos quais saturados g 2.2 Vitamina D3 μg 1.0
1 e 6 anos de idade ou 8 a 20kg de peso.
Dos quais
g 0.5 Vitamina E mg-α-TE 1.3
monoinsaturados

Dos quais
g 1.2 Vitamina K μg 4.0
polinsaturados
• Fração proteica, soroproteína 100% hidrolisada em péptidos
de cadeia curta. Fibra g - Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2

• Lípidos: 46% TCM e 54% TCL. Riboflavina


Minerais mg 0.2
(Vitamina B2)
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança.
Na mg 60 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.1
• Para administração por sonda. Pronto para uso.
Ácido Pantoténico
• Sem glúten e fibra. K mg 110 mg 0.3
(Vitamina B5)

Cl mg 95 Vitamina B6 mg 0.1
Indicações: Indicado para crianças com dificuldade de digestão e/
ou absorção ou em crianças com baixa tolerabilidade às fórmulas Ca mg 60 Ácido fólico μg 15

entéricas poliméricas. P mg 50 Vitamina B12 μg 0.2


Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Mg mg 11 Biotina μg 4.0
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Oligoelementos Vitamina C mg 10
Apresentação: Packs de 500ml.
Fe mg 1.0 Outros
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-
Zn mg 1.0 Colina mg 20
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente.
Cu mg 0.09 Osmolaridade mOsmol/l 295

22 23
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RISCO NUTRICIONAL
Fortini MF COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL FORTINI MULTIFIBRE

Energia
Unidades

kcal
Em 100ml

153 Zn
Unidades

mg
Em 100ml

1.5

kJ 640 Cu mg 0.135
ml
00 Proteínas g 3.3 Mn mg 0.2
2

Kcal Proteína
Por

% energia 8.7% F mg 0.1


306 6.6 g
Hid. de Carbono g 18.8 Mo μg 6.0
Isento de Fibra
lactose e
glúten 3g % energia 49.1% Se μg 4.5

Dos quais açúcares g 7.4 Cr μg 5.3

Dos quais lactose g <0.025 I μg 15

Lípidos g 6.8 Vitaminas

% energia 40.2% Vitamina A μg-RE 61


Fórmula oral líquida, com alto teor energético.
Dos quais saturados g 0.7 Carotenóides mg 0.2
Nutricionalmente completa para crianças a partir
de 1 ano de idade. Dos quais
g 4.1 Vitamina D3 μg 1.5
monoinsaturados

Dos quais
g 2.0 Vitamina E mg-α-TE 1.9
polinsaturados
• Enriquecida com uma mistura de fibras solúveis e insolúveis, MF6 . ®
Fibra g 1.5 Vitamina K μg 6.0
• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança. % energia 2.0% Tiamina (Vitamina B1) mg 0.2
• Para administração por oral. Pronto para uso. Riboflavina
Dos quais solúveis g 0.9 mg 0.2
(Vitamina B2)
• Sem glúten e lactose.
Dos quais insolúveis g 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg-NE 1.7
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de Ácido Pantoténico
Minerais mg 0.5
crianças em que a alimentação habitual é insuficiente e/ou apresentem (Vitamina B5)
necessidades aumentadas. Indicado como fonte alimentar única na tera-
Na mg 67 Vitamina B6 mg 0.2
pêutica da doença de Crohn em fase crónica.
K mg 140 Ácido fólico μg 23
Pode ser utilizado como fonte alimentar única.
Cl mg 100 Vitamina B12 μg 0.3
Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia ou
que necessitem de uma dieta isenta de fibra. Ca mg 84 Biotina μg 6.0
Apresentação: Garrafas de 200ml. P mg 75 Vitamina C mg 15
Sabores: baunilha, banana e chocolate. Mg mg 17 Outros
Quantidade recomendada: Como fonte alimentar única: entre 4 a 6 garrafas
Oligoelementos Colina mg 30
por dia. Como suplemento: entre 1 a 3 garrafas por dia, entre as refeições.
Fe mg 1.5 Osmolaridade mOsmol/l 440

24 25
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RISCO NUTRICIONAL
Fortini COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL FORTINI POWDER
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

Powder
Energia kcal 493 Cu mg 0.4

kJ 2065 Mn mg 0.8

Proteínas g 11.1 F mg 0.3


ml)
200
o( % energia 9% Mo μg 32
rçã

Kcal Proteína
Por po

300 6.8 g Hid. de Carbono g 61.4 Se μg 17

Isento de % energia 50% Cr μg 17


lactose e
glúten Dos quais açúcares g 14.6 I μg 50

Dos quais lactose g <0.1 Vitaminas

Lípidos g 22.6 Vitamina A μg-RE 226

Fórmula polimérica oral, com alto teor energético, em pó. % energia 41% Vitamina D3 μg 5.4
Nutricionalmente completa para crianças a partir de 1 ano
Dos quais saturados g 5.7 Vitamina E mg-α-TE 6.5
de idade.
Dos quais
g 13.6 Vitamina K μg 22
monoinsaturados

• Teor de micronutrientes adequado às necessidades da criança. Dos quais


g 3.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.8
polinsaturados
• Pode ser diluído em água ou adicionado à alimentação habitual. Pode ser
adicionado a alimentos doces e salgados, ex: purés, sopas, leite, iogurtes, Riboflavina
Fibra g - mg 0.8
(Vitamina B2)
pratos com caldo.
• Sem glúten e lactose. Minerais Niacina (Vitamina B3) mg-NE 8.0

Ácido Pantoténico
Na mg 222 μg 1.7
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais de crianças (Vitamina B5)
em que a alimentação habitual é insuficiente e/ou apresentem necessidades aumen-
K mg 494 Vitamina B6 mg 0.6
tadas. Indicado como fonte alimentar única na terapêutica da doença de Crohn.
Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Cl mg 334 Ácido fólico μg 88

Contra-indicações: Não indicado para crianças com galactosémia. Ca mg 277 Vitamina B12 μg 0.9
Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 6.1g.
P mg 244 Biotina μg 17
Sabores: baunilha, neutro.
Mg mg 51 Vitamina C mg 58
Quantidade recomendada: 1 aos 5 anos – 10 colheres de medida de pó, repartidas
ao longo do dia (300Kcal), 6 aos 11 anos – 20 colheres de medida de pó, repartidas Oligoelementos Outros
ao longo do dia (600Kcal), 12 aos 18 anos – 30 colheres de medida de pó, repartidas
ao longo do dia (900Kcal) ou de acordo com a indicação do médico assistente. A Fe mg 4.9 Colina mg 100
concentração recomendada é 1 colher de medida (6.1g), por cada 15ml de água. mOsm/Kg
Zn mg 5.0 Osmolalidade 425
Para preparar 200ml: 10 colheres de medida em 150ml de água. H2O

26 27
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ALERGIA
Alergia às Proteínas do Leite de
Vaca ou Alergia Alimentar Múltipla
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Alergia às Proteínas do Leite de


Vaca ou Alergia Alimentar Múltipla

ALERGIA Neocate LCP


(≤ 1 ano)

Neocate Advance Elemental Extra


(≥ 1 ano) (≥ 1 ano)
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ALERGIA
Neocate COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NEOCATE LCP

Unidades
Em
100g
Em
100ml
Unidades
Em
100g
Em
100ml

LCP Energia

Proteínas
kcal

kJ

g
483

2020

13
67

279

1.8
Zn

Cu

Mn
mg

mg

μg
5.3

0.4

200
0.7

0.06

30

% energia 10.8% 10.8% F mg - -

Hid. de Carbono g 52.5 7.2 Mo μg 11.3 1.6

% energia 43.5% 43.5% Se μg 14.5 2.0

Dos quais
g 4.7 0.7 Cr μg 10.6 1.5
açúcares

Dos quais lactose g - - I μg 100 13.8

Lípidos g 24.5 3.4

% energia 45.7% 45.7% Vitaminas

Fórmula de aminoácidos livres, nutricionalmente Dos quais


g 8.9 1.2 Vitamina A μg-RE 406 56
saturados
completa, em pó. Para lactentes até aos 12 meses
Dos quais
de idade. monoinsaturados
g 9.6 1.3 Vitamina D3 μg 8.8 1.2

Dos quais
g 4.8 0.7 Vitamina E mg-α-TE 4.8 0.7
polinsaturados

- Ácido
mg 81.6 11.3 Vitamina K μg 42.5 5.9
araquidónico

- Ácido Tiamina
• Enriquecida com ácidos gordos polinsaturados de cadeia docosahexaenóico
mg 81.6 11.3
(Vitamina B1)
mg 0.5 0.1
longa (DHA, AA) e nucleótidos. Riboflavina
Rácio n6:n3 9:1 9:1 mg 0.5 0.1
• Isenta de proteínas e péptidos. (Vitamina B2)

Niacina
• Sem glúten e lactose. Nucleótidos mg 23.3 3.2
(Vitamina B3)
mg-NE 10.2 1.4

Ácido Pantoténico
Fibra g - - mg 2.9 0.4
(Vitamina B5)

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Minerais Vitamina B6 mg 0.5 0.1

de lactentes com alergia às proteínas do leite de vaca, alergia proteica Na mg 189 26.1 Ácido fólico μg 64 8.8
múltipla e situações que comprometam a digestão e/ou absorção nas K mg 525 72.5 Vitamina B12 μg 1.3 0.2
quais uma dieta elementar seja recomendada. Cl mg 386 53.3 Biotina μg 19 2.6
Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Ca mg 475 65.6 Vitamina C mg 51.6 7.1
Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 4.6g. P mg 341 47.1 Outros

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Mg mg 51 7.0 Carnitina mg 9.5 1.3
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração Oligoelementos Taurina mg 30 4.1
recomendada é de 13.8%. mOsmol/
Fe mg 7.3 1.0 Osmolalidade 340 -
Kg H2O

32 33
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ALERGIA
Neocate COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL NEOCATE ADVANCE

Unidades
Em
100g
Em
100ml
Unidades
Em
100g
Em
100ml

Advance Energia

Proteínas
kcal

kJ

g
400

1683

10
100

420

2.5
Zn

Cu

Mn
mg

mg

mg
2.0

0.2

0.2
0.5

0.06

0.1

% energia 10% 10% F mg - -

Hid. de Carbono g 58.5 14.6 Mo μg 14 3.5

% energia 58.5% 58.5% Se μg 10 2.5

Dos quais
g 5.3 1.3 Cr μg 5.0 1.3
açúcares

Dos quais lactose g - - I μg 28 7.0

Lípidos g 14 3.5 Vitaminas


Fórmula de aminoácidos livres, nutricionalmente
% energia 31.5% 31.5% Vitamina A μg-RE 148 37
completa, em pó. Para crianças a partir de 1 ano
Dos quais
de idade. saturados
g 5.3 1.3 Vitamina D3 μg 3.2 0.8

Dos quais
g 6.1 1.5 Vitamina E mg-α-TE 2.3 0.6
monoinsaturados

Dos quais
g 1.9 0.5 Vitamina K μg 14 3.5
polinsaturados

• Isenta de proteínas e péptidos. Rácio n6:n3 4:1 4:1


Tiamina
mg 0.2 0.1
(Vitamina B1)
• Sem glúten e lactose.
Riboflavina
Fibra g - - mg 0.3 0.1
(Vitamina B2)

Niacina
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Minerais mg-NE 3.8 1.0
(Vitamina B3)
de crianças com mais de um ano, com alergia às proteínas do leite de Ácido Pantoténico
Na mg 240 60 mg 1.0 0.3
vaca, alergia proteica múltipla e situações que comprometam a diges- (Vitamina B5)
tão e/ou absorção nas quais uma dieta elementar seja recomendada. K mg 468 117 Vitamina B6 mg 0.3 0.1
Pode ser utilizado como fonte alimentar única. Cl mg 368 92 Ácido fólico μg 40 10
Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 25g. Ca mg 200 50 Vitamina B12 μg 0.3 0.1
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-
P mg 155 39 Biotina μg 8.0 2.0
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração
recomendada é de 25%. Mg mg 50 12.5 Vitamina C mg 13.2 3.3

Oligoelementos Outros

mOsmol/
Fe mg 2.5 0.6 Osmolalidade 610 -
Kg H2O

34 35
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ALERGIA
Elemental COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL ELEMENTAL EXTRA

Unidades
Em
100g
Em
100ml
Unidades
Em
100g
Em
100ml

Extra
Energia kcal 1793 358 Vitaminas
kJ 427 85 Vitamina A μg-RE 330 66
Equivalente
g 12.5 2.5 Vitamina D μg 2.5 0.5
proteico
Aminoácidos g 15 3.0 Vitamina E mg α-TE 6.1 1.2
Arginina g 1.1 - Vitamina K μg 25 5.0
Tiamina
Cistina g 0.1 - mg 0.6 0.1
(Vitamina B1)
Riboflavina
Histidina g 0.6 - mg 0.6 0.1
(Vitamina B2)
Niacina
Isoleucina g 0.9 - mg 4.2 0.8
(Vitamina B3)
Ácido Pantoténico
Leucina g 1.5 - mg 2.0 0.4
(Vitamina B5)
Lisina g 1.1 - Vitamina B6 mg 0.8 0.2

Fórmula com aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 1.2 - Ácido fólico μg 83.3 16.7
Metionina g 0.5 - Vitamina B12 μg 1.7 0.3
em pó. Para crianças a partir de 1 ano de idade.
Treonina g 0.7 - Biotina μg 18 3.6
Triptofano g 0.3 - Vitamina C mg 28.3 5.7
Tirosina g 0.3 - Colina mg 91.6 18.3
Valina g 0.9 - Inositol mg 9.2 1.8
Alanina g 0.5 - Minerais e Oligoelementos
Ácido Aspártico g 1.0 - Na mg 305 61
• Sem proteína do leite, péptidos e glutén.
Glicina g 0.9 - K mg 466 93.2
Prolina g 1.0 - Cl mg 333 66.6
Serina g 0.6 - Ca mg 245 49
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glutamina g 1.7 - P mg 200 40
de crianças com o sistema gastrointestinal gravemente comprometido. Carnitina mg 20 - Mg mg 81.6 16.3

Pode ser utilizado como fonte alimentar única ou para suplementar a Taurina mg 30 - Fe mg 4.2 0.8

alimentação. Hid. de Carbono g 55 11 Zn mg 4.2 0.8


Dos quais
Apresentação: Pack de 10 saquetas de 100g cada. g 23.3 4.7 Cu mg 0.4 0.1
açúcares

Sabores: laranja. Fibra g - - Mn mg 0.6 0.1


Lípidos g 17.5 3.5 I μg 33.3 6.7
Quantidade Recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-
Dos quais
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração g 6.7 1.3 Mo μg 33.3 6.7
saturados
recomendada é de 20%. Dos quais
g 7.4 1.5 Se μg 15 3.0
monoinsaturados
Dos quais
g 2.4 0.5 Cr μg 15 3.0
polinsaturados
mOsmol/
Rácio n6:n3 4:1 Osmolalidade 636 -
kg H20

36 37
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DOENÇAS
HEREDITÁRIAS DO
METABOLISMO
DAS PROTEÍNAS
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DOENÇAS
HEREDITÁRIAS DO
METABOLISMO
DAS PROTEÍNAS
Fenilcetonúria
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Gama adaptada
ao crescimento e desenvolvimento

PKU Anamix Infant (0 - 3 anos) Milupa PKU 1 (≤ 1 ano)

FENILCETONÚRIA
PKU Anamix Junior Neutro PKU Anamix Junior Baunilha Milupa PKU 2 Prima
(1-10 anos) (3-10 anos) (1-8 anos)

PKU Anamix Junior LQ (3-10 anos) Milupa PKU 2 Secunda (8 - 14 anos)

PKU Lophlex (≥ 4 anos) Milupa PKU 3 Advanta (≥ 15 anos)


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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX INFANT
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

Anamix
Valor energético kcal 466 - Ácido araquidónico mg 140
- Ácido
kJ 1950 mg 70
docosahexaenóico
Equivalente proteico g 13.1 Vitaminas

Infant Aminoácidos
Arginina
Cistina
g
g
g
15.5
1.1
0.4
Vitamina A
Vitamina D
Vitamina E
μg-RE
μg
mg α-TE
392
8.7
4.6
Histidina g 0.6 Vitamina K μg 37.2
Isoleucina g 1.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5
Riboflavina
Leucina g 1.6 mg 0.5
(Vitamina B2)
Lisina g 1.1 Niacina (Vitamina B3) mg 2.2
Ácido Pantoténico
Fenilalanina g - mg 2.8
(Vitamina B5)
Para lactentes desde o nascimento até aos 12 meses de Metionina g 0.3 Vitamina B6 mg 0.5
idade ou como suplemento para crianças até aos 3 anos Treonina g 0.8 Ácido fólico μg 55
de idade. Triptofano g 0.3 Vitamina B12 μg 1.2
Tirosina g 1.4 Biotina μg 18.2
Valina g 1.0 Vitamina C mg 49
Alanina g 0.6 Colina mg 91

• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e Ácido Aspártico g 1.0 Inositol mg 98

oligoelementos. Ácido Glutâmico g -


Glicina g 1.0 Minerais e Oligoelementos
• Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa
Prolina g 1.2 Na mg 191
(DHA/AA) e uma mistura de galacto e fruto-oligossacarídeos
Serina g 0.7 K mg 501
(GOS/FOS).
Carnitina mg 10 Cl mg 355
Taurina mg 20 Ca mg 410
Indicações: Indicado para a satisfacao das necessidades nutricionais Hidratos de Carbono g 49.8 P mg 300
de lactentes e crianças com fenilcetonúria. Dos quais açúcares g 7.3 Mg mg 58
Adequado como fonte alimentar única para lactentes e como suple- Dos quais lactose g 1.6 Fe mg 8.1
mento para crianças até aos 3 anos de idade. Fibra g 3.7 Zn mg 5.7

Apresentação: Latas de 400g. GOS g 3.2 Cu mg 0.4


FOS g 0.5 Mn μg 430
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso e condição
Lípidos g 23 I μg 83
clínica do paciente.
Dos quais saturados g 7.5 Mo μg 12
Dos quais
g 9.4 Se μg 15.5
monoinsaturados

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Dos quais
g 5.0 Cr μg 13.8
polinsaturados

44 45
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR NEUTRO

Unidades
Por saqueta
(36g)
Unidades
Por saqueta
(36g)

Anamix Valor energético kcal


kJ
135
566
Vitaminas
Vitamina A μg-RE 151

Junior
Equivalente proteico g 10 Vitamina D μg 7.6
Aminoácidos Vitamina E mg α-TE 3.0
Arginina g 0.62 Vitamina K μg 5.0

Neutro
Cistina g 0.69 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.26
Riboflavina
Histidina g 0.25 mg 0.26
(Vitamina B2)
Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg 0.72
Ácido Pantoténico
Leucina g 0.81 mg 1.5
(Vitamina B5)
Lisina g 0.67 Vitamina B6 mg 0.26
Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 75.6
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
Metionina g 0.26 Vitamina B12 μg 0.47
pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 1 e 10 anos
Treonina g 0.91 Biotina μg 4.0
de idade. Equivalente proteico: 10g por saqueta de 36g.
Triptofano g 0.15 Vitamina C mg 15.1
Tirosina g 0.96 Colina mg 80.6
Valina g 0.6 Inositol mg 20.2
Alanina g 1.7 Minerais e Oligoelementos
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Ácido Aspártico g 0.15 Na mg 111
e oligoelementos. Glicina g 1.7 K mg 176

• Contém DHA (65mg/saqueta). Prolina g 0.81 Cl mg 161


Serina g 0.43 Ca mg 388
Glutamina g 1.2 P mg 255

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 8.7 Mg mg 44.3
de crianças com fenilcetonúria. Taurina mg 17.6 Fe mg 3.9

Não adequado como fonte alimentar única. Hid. de Carbono g 11.5 Zn mg 1.9
Dos quais açúcares g 1.2 Cu mg 0.22
Apresentação: Caixas de 30 saquetas de 36g cada.
Lípidos g 4.5 Mn mg 0.36
Sabores: neutro.
Dos quais saturados g 0.72 Mo μg 10.1
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e con- Dos quais
g 3.0 Se μg 11.1
dição clínica do paciente. monoinsaturados
Dos quais
g 0.7 Cr μg 4.0
polinsaturados
- Ácido
mg 64.8 I μg 50.0
docosahexaenóico
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). mOsmol/kg
Fibra g 4.0 Osmolalidade 1340
H2O

46 47
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR BAUNILHA

Unidades
Por saqueta
(36g)
Unidades
Por saqueta
(36g)

Anamix Valor energético kcal


kJ
135
566
Vitaminas
Vitamina A μg-RE 151

Junior
Equivalente proteico g 10 Vitamina D μg 7.6
Aminoácidos Vitamina E mg α-TE 3.0
Arginina g 0.62 Vitamina K μg 5.0

Baunilha
Cistina g 0.69 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.26
Riboflavina
Histidina g 0.25 mg 0.26
(Vitamina B2)
Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg 0.71
Ácido Pantoténico
Leucina g 0.81 mg 1.5
(Vitamina B5)
Lisina g 0.67 Vitamina B6 mg 0.26
Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 75.6
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
Metionina g 0.26 Vitamina B12 μg 0.47
pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 3 e 10 anos
Treonina g 0.91 Biotina μg 4.0
de idade. Equivalente proteico: 10g por saqueta de 36g.
Triptofano g 0.15 Vitamina C mg 15.1
Tirosina g 0.96 Colina mg 80.6
Valina g 0.6 Inositol mg 20.2
Alanina g 1.7 Minerais e Oligoelementos
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Ácido Aspártico g 0.15 Na mg 111
e oligoelementos. Glicina g 1.7 K mg 176

• Contém DHA (65mg/saqueta). Prolina g 0.81 Cl mg 161


Serina g 0.43 Ca mg 388
Glutamina g 1.2 P mg 255

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 8.7 Mg mg 44.3
de crianças com fenilcetonúria. Taurina mg 17.6 Fe mg 3.9

Não adequado como fonte alimentar única. Hid. de Carbono g 11.5 Zn mg 1.9
Dos quais açúcares g 1.2 Cu mg 0.22
Apresentação: Caixas de 30 saquetas de 36g cada.
Lípidos g 4.5 Mn mg 0.36
Sabores: baunilha.
Dos quais saturados g 0.72 Mo μg 10.1
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e con- Dos quais
g 3.0 Se μg 11.1
dição clínica do paciente. monoinsaturados
Dos quais
g 0.7 Cr μg 4.0
polinsaturados
- Ácido
mg 64.8 I μg 50.0
docosahexaenóico
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). mOsmol/kg
Fibra g 4.0 Osmolalidade 1340
H2O

47a 47b
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

PKU 1
Energia kcal 290 Mg mg 190

kJ 1233 P mg 1130

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400

Aminoácidos g 60 Oligoelementos

Cistina g 1.4 Fe mg 29

Histidina g 1.4 Zn mg 18

Isoleucina g 3.4 Cu mg 1.7

Leucina g 5.7 I μg 260

Lisina g 4.0 Mn mg 1.8

Metionina g 1.4 Cr μg 75

Fenilalanina - F mg 0.5
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais
Treonina g 2.7 Mo μg 100
em pó, isenta de fenilalanina. Para lactentes até aos
Triptofano g 1.0 Se μg 74.5
12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g.
Tirosina g 3.4

Valina g 4.0 Vitaminas

Alanina g 2.4 Vitamina A μg-RE 1750

Arginina g 2.0 Vitamina D3 μg 22.5


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Ácido aspártico g 5.7 Vitamina E mg-α-TE 10

Ácido glutâmico g 11.9 Vitamina K1 μg 25

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0
de lactentes com fenilcetonúria. Riboflavina
Prolina g 5.4 mg 1.8
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Serina g 3.0 Vitamina B6 mg 1.5
Apresentação: Latas de 500g.
Taurina mg 250 Niacina (Vitamina B3) mg 21
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, ne-
Carnitina mg 75 Ácido fólico μg 275
cessidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 22.5 Biotina μg 42

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.0

Ácido pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.5

Na mg 700 Vitamina C mg 150

K mg 2230 Colina mg 450


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1900 Inositol mg 300

48 49
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

PKU 2
Energia kcal 280 Mg mg 300

kJ 1190 P mg 1380

Equivalente proteico g 60 Cl mg 900

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

1.6

1.6
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
30

30

Isoleucina g 4.0 Cu mg 2.1

Leucina g 6.8 I μg 340

Lisina g 4.9 Mn mg 3.6

Metionina g 1.6 Cr μg 120

Fenilalanina g - F mg 1.8
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais em
Treonina g 3.2 Mo μg 95
pó, isenta de fenilalanina. Para crianças entre 1 e 8 anos
Triptofano g 1.3 Se μg 50
de idade. Equivalente proteico: 60g/100g.
Tirosina g 4.0

Valina g 4.9 Vitaminas

Alanina g 2.8 Vitamina A μg 1200

Arginina g 2.4 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Ácido aspártico g 6.8 Vitamina E mg 21

Ácido glutâmico g 14.4 Vitamina K1 μg 57


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8
de crianças com fenilcetonúria. Riboflavina
Prolina g 6.4 mg 2.4
Não adequado como fonte alimentar única. (Vitamina B2)

Serina g 3.6 Vitamina B6 mg 2.7


Apresentação: Latas de 500g.
Taurina mg - Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, ne-
cessidades proteicas e condição clínica do paciente. Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 288

Hid. de Carbono g 10 Biotina μg 90

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.4

Na mg 540 Vitamina C mg 180

K mg 1200 Colina mg 780


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2300 Inositol mg 265

50 51
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 2 SECUNDA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

PKU 2
Energia kcal 307 Mg mg 350

kJ 1306 P mg 990

Equivalente proteico g 70 Cl mg < 1.0

Secunda Aminoácidos

Cistina
g

g
84

1.9
Oligoelementos

Fe mg 20

Histidina g 1.9 Zn mg 20

Isoleucina g 4.8 Cu mg 1.4

Leucina g 7.9 I μg 230

Lisina g 5.6 Mn mg 2.8

Metionina g 1.9 Cr μg 42
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina g - F mg 1.4
em pó, isenta de fenilalanina. Para crianças a partir
Treonina g 3.8 Mo μg 90
dos 8 anos de idade e adolescentes. Equivalente
Triptofano g 1.4 Se μg 60
proteico: 70g/100g.
Tirosina g 4.7 Vitaminas

Valina g 5.6 Vitamina A μg 1070

Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 11


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.8 Vitamina E mg 15

Ácido aspártico g 8.0 Vitamina K1 μg 51

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido glutâmico g 16.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8

de crianças com fenilcetonúria. Glicina g 1.9 Riboflavina mg 2.2


(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 7.6 Vitamina B6 mg 2.5
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 4.2 Niacina (Vitamina B3) mg 13.1
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, ne-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 294
cessidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 6.8 Biotina μg 70

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.5

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 8.2

Na mg < 3.0 Vitamina C mg 105

K mg 1400 Colina mg 630

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1680 Inositol mg 315

52 53
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA PKU 3 ADVANTA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

PKU 3
Energia kcal 299 Mg mg 355

kJ 1270 P mg 685

Equivalente proteico g 70 Cl mg < 1.0

Advanta Aminoácidos

Cistina
g

g
84

1.9
Oligoelementos

Fe mg 13.4

Histidina g 1.9 Zn mg 15.5

Isoleucina g 4.7 Cu mg 0.5

Leucina g 7.8 I μg 230

Lisina g 5.5 Mn mg 1.3

Metionina g 1.9 Cr μg 22
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina g - F mg -
em pó, isenta de fenilalanina. Para adolescentes a
Treonina g 3.7 Mo μg 32
partir dos 15 anos de idade e adultos. Equivalente
Triptofano g 1.4 Se μg 45
proteico: 70g/100g.
Tirosina g 5.6 Vitaminas

Valina g 5.5 Vitamina A μg 575

Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 6.0


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.7 Vitamina E mg 9.5

Ácido aspártico g 7.8 Vitamina K1 μg 62

Ácido glutâmico g 16.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.2


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes com fenilcetonúria. Riboflavina
Glicina g 1.9 mg 1.3
(Vitamina B2)
Apresentação: Latas de 500g. Prolina g 7.5 Vitamina B6 mg 1.3
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Serina g 4.1 Niacina (Vitamina B3) mg 15.1
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Carnitina mg 140 Ácido fólico μg 215

Hid. de Carbono g 4.7 Biotina μg 52

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.0

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 5.3

Na mg < 3.0 Vitamina C mg 65

K mg 1275 Colina mg 630

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1375 Inositol mg 310

54 55
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU ANAMIX JUNIOR LQ
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Anamix
Valor energético kcal 94 Vitaminas

kJ 396 Vitamina A μg-RE 157

Equivalente proteico g 8.0 Vitamina D μg 3.9

Junior LQ
Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7
Arginina g 0.8 Vitamina K μg 6.9
Cistina g 0.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3
Riboflavina
Histidina g 0.3 mg 0.3
(Vitamina B2)
Isoleucina g 0.5 Niacina (Vitamina B3) mg 4.1
Ácido Pantoténico
Leucina g 0.9 mg 1.1
(Vitamina B5)
Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina g - Ácido Fólico μg 27.6

líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças entre Metionina g 0.1 Vitamina B12 μg 0.4

3 e 10 anos de idade. Equivalente proteico: 10g por Treonina g 0.4 Biotina μg 9.7

garrafa de 125ml. Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2


Tirosina g 0.8 Colina mg 22.1
Valina g 0.6 Inositol mg 9.7
Alanina g 0.5
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais
Ácido Aspártico g 0.7 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos.
Glicina g 0.8 Na mg 187
• Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa.
Prolina g 0.8 K mg 270
• Pronto para uso. Serina g 0.4 Cl mg 145
Carnitina mg 5.2 Ca mg 261

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Taurina mg 38.6 P mg 132

de crianças com fenilcetonúria. Hid. de Carbono g 7.0 Mg mg 45.5

Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 5.6 Fe mg 3.9

Fibra g 0.3 Zn mg 2.8


Apresentação: Caixas com 30 garrafas de 125ml cada.
Lípidos g 3.8 Cu mg 0.3
Sabores: laranja e frutos silvestres.
Dos quais saturados g 0.6 Mn mg 0.2
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e Dos quais
g 2.4 I μg 27.6
condição clínica do paciente. monoinsaturados
Dos quais
g 0.5 Mo μg 11.9
polinsaturados
- Ácido
mg 48 Se μg 15.4
docosahexaenóico
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Rácio n6:n3 4/1 Cr μg 7.7

56 57
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU Lophlex COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ LARANJA

Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml
Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml

Laranja Valor energético

Equivalente proteico
kcal
kJ
g
120
509
20
60
254
10
Vitaminas
Vitamina A
Vitamina D
μg-RE
μg
285
8.0
143
4.0

LQ 10/20 Aminoácidos
Arginina
Cistina
g
g
2.0
0.5
1.0
0.3
Vitamina E
Vitamina K
Tiamina (Vitamina B1)
mg α-TE
μg
mg
3.2
24.9
0.4
1.6
12.4
0.2
Riboflavina
Histidina g 0.8 0.4 mg 0.5 0.3
(Vitamina B2)
Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6
Ácido Pantoténico
Leucina g 2.1 1.1 mg 1.8 0.9
(Vitamina B5)
Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60

líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a Metionina g 0.34 0.17 Vitamina B12 μg 1.8 0.9

partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7

Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9

Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76.3


Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3
Alanina g 1.2 0.6
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais
Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos.
Ácido Glutâmico g - - Na mg < 25 < 15
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.9 0.9 K mg 100 50
• Pronto para uso. Prolina g 2.0 1.0 Cl mg < 25 < 15
Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138
de pacientes com fenilcetonúria. Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5

Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6
Dos quais açúcares g 8.8 4.4 Zn mg 3.9 1.9
Não adequado como fonte alimentar única.
Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3
Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3
cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada.
Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Dos quais
sidades proteicas e condição clínica do paciente. g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5
monoinsaturados

Dos quais
g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4
polinsaturados
- Ácido
mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Docosahexaenóico

58 59
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU Lophlex COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ FRUTOS SILVESTRES

Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml
Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml

Frutos Valor energético kcal

kJ
120

509
60

254
Vitaminas

Vitamina A μg-RE 285 143

Silvestres
Equivalente proteico g 20 10 Vitamina D μg 8.0 4.0

Aminoácidos Vitamina E mg α-TE 3.2 1.6

Arginina g 2.0 1.0 Vitamina K μg 24.9 12.4

LQ 10/20
Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2

Riboflavina
Histidina g 0.8 0.4 mg 0.5 0.3
(Vitamina B2)

Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6

Ácido Pantoténico
Leucina g 2.1 1.1 mg 1.8 0.9
(Vitamina B5)

Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais
Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60
líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a
Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9
partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos.
Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7
Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml.
Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9

Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76.3

Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3


• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais
Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos.
Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg < 25 < 15
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.9 0.9 K mg 100 50
• Pronto para uso. Prolina g 2.0 1.0 Cl mg < 25 < 15

Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138
de pacientes com fenilcetonúria. Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5
Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6

Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 4.4 Zn mg 3.9 1.9

Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3

cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3

Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2

sidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais


g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5
monoinsaturados

Dos quais
g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4
polinsaturados

- Ácido
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3
Docosahexaenóico

60 61
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU Lophlex COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ TROPICAL

Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml
Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml

Tropical Valor energético

Equivalente proteico
kcal

kJ

g
120

509

20
60

254

10
Vitaminas

Vitamina A

Vitamina D
μg-RE

μg
285

8.0
143

4.0

LQ 10/20 Aminoácidos

Arginina g 2.0 1.0


Vitamina E

Vitamina K
mg α-TE

μg
3.2

24.9
1.6

12.4

Cistina g 0.5 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 0.2

Riboflavina
Histidina g 0.8 0.4 mg 0.5 0.3
(Vitamina B2)

Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6

Ácido Pantoténico
Leucina g 2.1 1.1 mg 1.8 0.9
(Vitamina B5)

Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais
Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60
líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a
Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9
partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos.
Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7
Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml.
Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9

Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76

Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3


• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais
Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos.
Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg <25 <15
• Contém DHA e sumo de fruta.
Glicina g 1.9 0.9 K mg <25 <15
• Pronto para uso.
Prolina g 2.0 1.0 Cl mg <25 <15

Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138
de pacientes com fenilcetonúria.
Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5
Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6
Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 6.1 3.1 Zn mg 3.9 1.9

Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml Fibra g 0.5 0.25 Cu mg 0.5 0.3
cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3

Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais
g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5
monoinsaturados

Dos quais
g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4
polinsaturados

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). - Ácido


mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3
Docosahexaenóico

62 63
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DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Fenilcetonúria


PKU Lophlex COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL PKU LOPHLEX LQ LIMÃO

Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml
Unidades
Em
125ml
Em
62.5ml

Limão Valor energético

Equivalente proteico
kcal

kJ

g
120

508

20
60

254

10
Vitaminas
Vitamina A

Vitamina D
μg-RE

μg
285

8.0
143

4.0

LQ 10/20 Aminoácidos
Arginina
Cistina
g
g
2.0
0.5
1.0
0.3
Vitamina E
Vitamina K
Tiamina (Vitamina B1)
mg α-TE
μg
mg
3.2
24.9
0.4
1.6
12.4
0.2
Riboflavina
Histidina g 0.8 0.4 mg 0.5 0.3
(Vitamina B2)
Isoleucina g 1.2 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1 3.6
Ácido Pantoténico
Leucina g 2.1 1.1 mg 1.8 0.9
(Vitamina B5)
Lisina g 1.6 0.8 Vitamina B6 mg 0.6 0.3
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina g - - Ácido fólico μg 120 60
líquida, isenta de fenilalanina. Para crianças a Metionina g 0.3 0.2 Vitamina B12 μg 1.8 0.9
partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Treonina g 1.0 0.5 Biotina μg 53.4 26.7
Equivalente proteico: 10g por 62.5ml/20g por 125ml. Triptofano g 0.4 0.2 Vitamina C mg 17.8 8.9

Tirosina g 1.9 0.9 Colina mg 153 76


Valina g 1.4 0.7 Inositol mg 40.6 20.3
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Alanina g 1.2 0.6 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos. Ácido Aspártico g 1.8 0.9 Na mg <25 <15
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.9 1.0 K mg <25 <15

• Pronto para uso. Prolina g 2.0 1.0 Cl mg <25 <15


Serina g 1.1 0.5 Ca mg 356 178

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 12.9 6.4 P mg 276 138

de pacientes com fenilcetonúria. Taurina mg 96.4 48.2 Mg mg 107 53.5

Hid. de Carbono g 8.8 4.4 Fe mg 5.3 2.6


Utilizar sob supervisão médica.
Dos quais açúcares g 3.9 1.9 Zn mg 3.9 1.9
Não adequado como fonte alimentar única.
Fibra g 0.4 0.2 Cu mg 0.5 0.3
Apresentação: Lophlex LQ 10: Caixas com 60 embalagens de 62.5ml Lípidos g 0.4 0.2 Mn mg 0.5 0.3
cada. Lophlex LQ 20: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada.
Dos quais saturados g 0.1 0.05 I μg 58.4 29.2
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Dos quais
g 0.13 0.06 Mo μg 25 12.5
sidades proteicas e condição clínica do paciente. monoinsaturados
Dos quais
g 0.21 0.11 Se μg 26.8 13.4
polinsaturados
- Ácido
mg 150 75 Cr μg 10.6 5.3
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Docosahexaenóico

64 65
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DOENÇAS
HEREDITÁRIAS DO
METABOLISMO
DAS PROTEÍNAS
Outras doenças
hereditárias
do metabolismo
das proteínas
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TIROSINÉMIA
Milupa TYR 1 Milupa TYR 2 Prima TYR Anamix TYR Lophlex LQ
(≤ 1 ano) (≥ 1 ano) Junior LQ (≥ 3 anos) (≥ 4 anos)

LEUCINOSE
Milupa MSUD 1 Milupa MSUD 2 MSUD Anamix MSUD Lophlex LQ
(≤ 1 ano) Prima (≥ 1 ano) Junior LQ (≥ 3 anos) (≥ 4 anos)

OUTRAS DOENÇAS HEREDITÁRIAS

DOENÇAS DO CICLO DA UREIA


ACIDÚRIA ISOVALÉRICA
DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS
Milupa LEU 1 Milupa LEU 2 Milupa UCD 1 Milupa UCD 2
(≤ 1 ano) Prima (≥ 1 ano) (≤ 1 ano) (≥ 1 ano)

ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1

ACIDÚRIA PROPIÓNICA
E METILMALÓNICA
E HIPERLISINÉMIA
Milupa GA 1 Milupa GA 2 Milupa LYS 2 Milupa OS 1 Milupa OS 2
(≤ 1 ano) Prima (≥ 1 ano) Prima (≥ 1 ano) (≤ 1 ano) Prima (≥ 1 ano)

HOMOCISTINÚRIA

Milupa HOM 1 Milupa HOM 2 Prima HCU Lophlex LQ


(≤ 1 ano) (≥ 1 ano) (≥ 4 anos)
TIROSINEMIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA TYR 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

TYR 1
Energia kcal 290 Mg mg 190

kJ 1231 P mg 1130

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400

Aminoácidos g 60

Cistina g 1.5 Oligoelementos

Histidina g 1.5 Fe mg 29

Isoleucina g 3.6 Zn mg 18

Leucina g 6.0 Cu mg 1.7

Lisina g 4.2 I μg 260

Metionina g 1.5 Mn mg 1.8

Fenilalanina g - Cr μg 75
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
Treonina g 2.9 F mg 0.5
pó, isenta de tirosina e fenilalanina. Para lactentes até
Triptofano g 1.1 Mo μg 100
aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g.
Tirosina g - Se μg 74.5

Valina g 4.2 Vitaminas

Alanina g 2.6 Vitamina A μg-RE 1750

Arginina g 2.1 Vitamina D3 μg 22.5


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Ácido aspártico g 6.0 Vitamina E mg-α-TE 10

Ácido glutâmico g 12.6 Vitamina K1 μg 25


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0
de lactentes com tirosinemia. Riboflavina
Prolina g 5.7 mg 1.8
Não adequado como fonte alimentar única. (Vitamina B2)

Serina g 3.2 Vitamina B6 mg 1.5


Apresentação: Latas de 500g.
Taurina mg 250 Niacina (Vitamina B3) mg 21
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Carnitina mg 75 Ácido fólico μg 275

Hid. de Carbono g 22.4 Biotina μg 42

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.0

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.5

Na mg 700 Vitamina C mg 150

K mg 2230 Colina mg 450


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1900 Inositol mg 300

70 71
TIROSINEMIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA TYR 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

TYR 2
Energia kcal 289 Mg mg 300

kJ 1227 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

1.7

1.7
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
26.4

25.4

Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.7

Leucina g 7.3 I μg 300

Lisina g 5.2 Mn mg 3.1

Metionina g 1.7 Cr μg 105

Fenilalanina g - F mg 1.5
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
pó, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças a partir Treonina g 3.4 Mo μg 85

de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. Triptofano g 1.3 Se μg 45

Tirosina g - Vitaminas

Valina g 5.2 Vitamina A μg 1200

Alanina g 2.9 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.6 Vitamina E mg 21

Ácido aspártico g 7.2 Vitamina K1 μg 57

Ácido glutâmico g 15.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de crianças com tirosinemia. Riboflavina
Glicina g 1.7 mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única. Prolina g 6.8 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g. Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 12.2 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

72 73
TIROSINEMIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


TYR COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL TYR ANAMIX JUNIOR LQ
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Anamix
Energia kcal 95 Vitaminas
kJ 398 Vitamina A μg-RE 157
Equivalente proteico g 8 Vitamina D μg 3.9

Junior LQ
Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7
Arginina g 0.7 Vitamina K μg 6.9
Cistina g 0.3 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3
Riboflavina
Histidina g 0.4 mg 0.3
(Vitamina B2)
Isoleucina g 0.6 Niacina (Vitamina B3) mg 4.1
Ácido Pantoténico
Leucina g 1.0 mg 1.1
(Vitamina B5)
Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4
Fenilalanina g - Ácido fólico μg 27.6
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais,
Metionina g 0.2 Vitamina B12 μg 0.4
líquida, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças
Treonina g 0.5 Biotina μg 9.7
a partir dos 3 anos de idade. Equivalente proteico: 10g
Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2
por garrafa de 125ml.
Tirosina g - Colina mg 22.1
Valina g 0.7 Inositol mg 9.7

• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais e Alanina g 0.5

oligoelementos. Ácido Aspártico g 0.7 Minerais e Oligoelementos


Ácido Glutâmico g - Na mg 187
• Contém ácidos gordos polinsaturados de cadeia longa (DHA).
Glicina g 0.7 K mg 270
• Pronto para uso.
Prolina g 0.8 Cl mg 145
Serina g 0.5 Ca mg 261
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
Carnitina mg 7.3 P mg 132
de crianças com tirosinemia.
Taurina mg 54.2 Mg mg 45.5
Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 7 Fe mg 3.9
Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 5.5 Zn mg 2.8
Apresentação: Caixas com 36 garrafas de 125ml cada. Fibra g 0.3 Cu mg 0.3

Sabores: laranja. Lípidos g 3.8 Mn mg 0.2


Dos quais saturados g 0.6 I μg 27.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais g 2.4 Mo μg 11.9
monoinsaturados
Dos quais g 0.5 Se μg 15.4
polinsaturados
- Ácido
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). mg 48 Cr μg 7.7
docosahexaenóico

74 75
TIROSINEMIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


TYR COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL TYR LOPHLEX LQ

Unidades
Em
125ml
Unidades
Em
125ml

Lophlex LQ Valor energético

Equivalente proteico
kcal

kJ
g
509
120
20
Vitaminas

Vitamina A
Vitamina D
μg-RE
μg
285
8.0

Frutos do Bosque Aminoácidos


Arginina g 1.7
Vitamina E
Vitamina K
mg α-TE
μg
3.2
24.9
Cistina g 0.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4
Riboflavina
Histidina g 1.0 (Vitamina B2)
mg 0.5

Isoleucina g 1.6 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1


Ácido Pantoténico
Leucina g 2.5 (Vitamina B5)
mg 1.8

Lisina g 1.8 Vitamina B6 mg 0.6


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais Fenilalanina* g - Ácido fólico μg 120
líquida, isenta de tirosina e fenilalanina. Para crianças Metionina g 0.4 Vitamina B12 μg 1.8
a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e adultos. Treonina g 1.3 Biotina μg 53.4
Equivalente proteico: 20g por 125ml. Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8

Tirosina* g - Colina mg 153


Valina g 1.7 Inositol mg 40.6
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Alanina g 1.1 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos. Ácido Aspártico g 1.6 Na mg < 25
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.6 K mg 100

• Pronto para uso. Prolina g 2.0 Cl mg < 25


Serina g 1.3 Ca mg 356

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 18.3 P mg 276

de pacientes com tirosinemia. Taurina mg 136 Mg mg 107


Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3
Utilizar sob supervisão médica.
Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9
Não adequado como fonte alimentar única.
Fibra g 0.5 Cu mg 0.5
Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada. Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Dos quais
monoinsaturados
g 0.1 Mo μg 25

Dos quais
polinsaturados
g 0.2 Se μg 26.8

- Ácido
Docosahexaenóico
mg 150 Cr μg 10.6
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).
*Pode conter vestígios de tirosina e de fenilalanina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <2.5mg por 100ml
e <5mg por 100ml, respectivamente.

75a 75b
LEUCINOSE Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA MSUD 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

MSUD 1
Energia kcal 289 Mg mg 190

kJ 1229 P mg 1130

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400

Aminoácidos g 60 Oligoelementos

Cistina g 1.7 Fe mg 29

Histidina g 1.7 Zn mg 18

Isoleucina g - Cu mg 1.7

Leucina g - I μg 260

Lisina g 4.9 Mn mg 1.8

Metionina g 1.7 Cr μg 75

Fenilalanina g 3.0 F mg 0.5


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
pó, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para lactentes até Treonina g 3.3 Mo μg 100

aos 12 meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. Triptofano g 1.2 Se μg 74.5

Tirosina g 3.6 Vitaminas

Valina g - Vitamina A μg-RE 1750

Alanina g 3.0 Vitamina D3 μg 22.5


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.5 Vitamina E mg-α-TE 10

Ácido aspártico g 7.0 Vitamina K1 μg 25

Ácido glutâmico g 14.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de lactentes com leucinose. Riboflavina
Glicina g 1.7 mg 1.8
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única. Prolina g 6.6 Vitamina B6 mg 1.5
Apresentação: Latas de 500g. Serina g 3.7 Niacina (Vitamina B3) mg 21
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Carnitina mg 75 Ácido fólico μg 275
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 22.3 Biotina μg 41.6

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.0

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.5

Na mg 700 Vitamina C mg 150

K mg 2230 Colina mg 450

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1900 Inositol mg 300

76 77
LEUCINOSE Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA MSUD 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

MSUD 2
Energia kcal 288 Mg mg 300

kJ 1222 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

2.0

2.0
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
26.4

25.4

Isoleucina g - Cu mg 1.8

Leucina g - I μg 300

Lisina g 5.9 Mn mg 3.1

Metionina g 2.0 Cr μg 105

Fenilalanina g 3.5 F mg 1.5


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, em
pó, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para crianças a Treonina g 4.0 Mo μg 85

partir de 1 ano de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. Triptofano g 1.6 Se μg 45

Tirosina g 4.3 Vitaminas

Valina g - Vitamina A μg 1200

Alanina g 3.4 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 3.0 Vitamina E mg 21

Ácido aspártico g 8.4 Vitamina K1 μg 57

Ácido glutâmico g 17.6 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de crianças com leucinose. Glicina g 2.0 Riboflavina mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 7.9 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 4.4 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 11.9 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

78 79
LEUCINOSE Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


MSUD COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MSUD ANAMIX JUNIOR LQ
Unidades Em 100ml Unidades Em 100ml

Anamix
Energia kcal 94 Vitaminas
kJ 396 Vitamina A μg-RE 157
Equivalente proteico g 8.0 Vitamina D μg 3.9

Junior LQ
Aminoácidos g 9.6 Vitamina E mg α-TE 1.7
Arginina g 0.8 Vitamina K μg 6.9
Cistina g 0.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3
Riboflavina
Histidina g 0.4 mg 0.3
(Vitamina B2)
Isoleucina g - Niacina (Vitamina B3) mg 4.1
Ácido Pantoténico
Leucina g - mg 1.1
(Vitamina B5)
Lisina g 0.7 Vitamina B6 mg 0.4
Fenilalanina g 0.5 Ácido fólico μg 27.6
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais,
Metionina g 0.2 Vitamina B12 μg 0.4
isenta de isoleucina, leucina e valina. Para crianças a
Treonina g 0.5 Biotina μg 9.7
partir dos 3 anos de idade. Equivalente proteico: 10g
Triptofano g 0.2 Vitamina C mg 15.2
por garrafa de 125ml.
Tirosina g 0.8 Colina mg 22.1
Valina g - Inositol mg 9.7
Alanina g 0.6
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais,
Ácido Aspártico g 0.6 Minerais e Oligoelementos
oligoelementos, ácidos gordos essenciais e DHA.
Ácido Glutâmico g - Na mg 187
• Pronto para uso. Glicina g 0.8 K mg 270
Prolina g 1.0 Cl mg 145
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Serina g 0.7 Ca mg 261
de crianças com leucinose. Carnitina mg 35 P mg 132
Não adequado como fonte alimentar única. Taurina mg 262 Mg mg 45.5

Apresentação: Caixas de 36 garrafas de 125ml cada. Hid. de Carbono g 7.0 Fe mg 3.9


Fibra g 0.3 Zn mg 2.8
Sabores: laranja.
Lípidos g 3.8 Cu mg 0.3
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e con-
Dos quais saturados g 0.6 Mn mg 0.2
dição clínica do paciente.
Dos quais g 2.4 I μg 27.6
monoinsaturados
Dos quais g 0.5 Mo μg 11.9
polinsaturados
- Ácido mg 48 Se μg 15.4
docosahexaenóico
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Rácio n6:n3 4/1 Cr μg 7.7

80 81
LEUCINOSE Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


MSUD COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MSUD LOPHLEX LQ

Unidades
Em
125ml
Unidades
Em
125ml

Lophlex LQ Valor energético

Equivalente proteico
kcal

kJ

g
509
120
20
Vitaminas

Vitamina A

Vitamina D
μg-RE

μg
285

8.0

Frutos do Bosque Aminoácidos


Arginina g 1.9
Vitamina E

Vitamina K
mg α-TE

μg
3.2

24.9
Cistina g 1.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4
Riboflavina
Histidina g 1.0 (Vitamina B2)
mg 0.5

Isoleucina* g - Niacina (Vitamina B3) mg 7.1


Ácido Pantoténico
Leucina* g - (Vitamina B5)
mg 1.8

Lisina g 1.8 Vitamina B6 mg 0.6


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais
Fenilalanina g 1.2 Ácido fólico μg 120
líquida, isenta de isoleucina, leucina e valina. Para
Metionina g 0.4 Vitamina B12 μg 1.8
crianças a partir dos 4 anos de idade, adolescentes e
Treonina g 1.3 Biotina μg 53.4
adultos. Equivalente proteico: 20g por 125ml.
Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8

Tirosina g 2.0 Colina mg 153


Valina* g - Inositol mg 40.6
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Minerais e Oligoelementos
Alanina g 1.4
e oligoelementos.
Ácido Aspártico g 1.5 Na mg < 25
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.9 K mg 100
• Pronto para uso. Prolina g 2.4 Cl mg < 25
Serina g 1.7 Ca mg 356
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 8.8 P mg 276
de pacientes com leucinose. Taurina mg 65.5 Mg mg 107

Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3

Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9

Fibra g 0.5 Cu mg 0.5


Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada.
Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Dos quais
monoinsaturados
g 0.1 Mo μg 25

Dos quais
polinsaturados
g 0.2 Se μg 26.8

- Ácido
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Docosahexaenóico
mg 150 Cr μg 10.6

*Pode conter vestígios de leucina, isoleucina e valina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <1.5mg por 100ml.

81a 81b
ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LEU 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

LEU 1
Energia kcal 276 Mg mg 230

kJ 1175 P mg 1355

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680

Aminoácidos g 60 Oligoelementos

Cistina g 1.5 Fe mg 35

Histidina g 1.5 Zn mg 21.6

Isoleucina g 3.6 Cu mg 1.9

Leucina g - I μg 310

Lisina g 4.3 Mn mg 2.1

Metionina g 1.5 Cr μg 90

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina 2.6 F mg 0.6

em pó, isenta de leucina. Para lactentes até aos 12 Treonina g 2.9 Mo μg 120
meses de idade. Equivalente proteico: 50g/100g. Triptofano g 1.1 Se μg 98

Tirosina g 3.1 Vitaminas

Valina g 4.3 Vitamina A μg-RE 2100

Alanina g 2.6 Vitamina D3 μg 27


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.1 Vitamina E mg-α-TE 12

Ácido aspártico g 6.1 Vitamina K1 μg 30

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido glutâmico g 12.8 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4
de lactentes com acidúria isovalérica. Riboflavina
Glicina g 1.5 mg 2.1
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 5.8 Vitamina B6 mg 1.8
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 3.2 Niacina (Vitamina B3) mg 25
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Carnitina mg 90 Ácido fólico μg 327

Hid. de Carbono g 19.1 Biotina μg 50

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.8

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 13.8

Na mg 840 Vitamina C mg 180

K mg 2670 Colina mg 540

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2280 Inositol mg 360

82 83
ACIDÚRIA ISOVALÉRICA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LEU 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

LEU 2
Energia kcal 289 Mg mg 300

kJ 1228 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina
g

g
72

1.7
Oligoelementos

Fe mg 26.4

Histidina g 1.7 Zn mg 25.4

Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.8

Leucina g - I μg 300

Lisina g 5.2 Mn mg 3.1

Metionina g 1.7 Cr μg 105

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 3.1 F mg 1.5

em pó, isenta de leucina. Para crianças a partir de 1 ano Treonina g 3.5 Mo μg 85


de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. Triptofano g 1.3 Se μg 45

Tirosina g 3.7 Vitaminas

Valina g 5.2 Vitamina A μg-RE 1200

Alanina g 3.0 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.6 Vitamina E mg-α-TE 21

Ácido aspártico g 7.3 Vitamina K1 μg 57

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido glutâmico g 15.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8
de crianças com acidúria isovalérica. Glicina g 1.7 Riboflavina mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 6.8 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica da criança.
Hid. de Carbono g 12.2 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

84 85
ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 Índice email site
E HIPERLISINÉMIA

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA GA 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

GA 1
Energia kcal 281 Mg mg 230

kJ 1193 P mg 1355

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680

Aminoácidos g 60

Cistina g 1.5 Oligoelementos

Histidina g 1.5 Fe mg 35

Isoleucina g 3.5 Zn mg 21.6

Leucina g 5.9 Cu mg 2.0

Lisina g - I μg 310

Metionina g 1.5 Mn mg 2.1

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 2.5 Cr μg 90


em pó, isenta de lisina e com baixo teor de triptofano. Treonina g 2.8 F mg 0.6
Para lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente Triptofano g 0.3 Mo μg 120
proteico: 50g/100g. Tirosina g 3.0 Se μg 98

Valina g 4.2 Vitaminas

Alanina g 2.5 Vitamina A μg-RE 2100

• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.4 Vitamina D3 μg 27

Ácido aspártico g 5.9 Vitamina E mg-α-TE 12

Ácido glutâmico g 12.6 Vitamina K1 μg 30


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.5 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4
de lactentes com acidúria glutárica tipo 1.
Riboflavina
Prolina g 5.6 mg 2.1
Não adequado como fonte alimentar única. (Vitamina B2)

Apresentação: Latas de 500g. Serina g 3.1 Vitamina B6 mg 1.8

Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces- Taurina mg 300 Niacina (Vitamina B3) mg 25

sidades proteicas e condição clínica do paciente. Carnitina mg 90 Ácido fólico μg 327

Hid. de Carbono g 20.2 Biotina μg 50

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.8

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 13.8

Na mg 840 Vitamina C mg 180

K mg 2670 Colina mg 540


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2280 Inositol mg 360

86 87
ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 Índice email site
E HIPERLISINÉMIA

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA GA 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

GA 2
Energia kcal 294 Mg mg 300

kJ 1249 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

1.7

1.7
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
26.4

25.4

Isoleucina g 4.3 Cu mg 1.8

Leucina g 7.1 I μg 300

Lisina g - Mn mg 3.1

Metionina g 1.7 Cr μg 105


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 3.0 F mg 1.5
em pó, isenta de lisina e com baixo teor de
Treonina g 3.4 Mo μg 85
triptofano. Para crianças a partir de 1 ano de idade.
Triptofano g 0.3 Se μg 45
Equivalente proteico: 60g/100g.
Tirosina g 3.7 Vitaminas

Valina g 5.1 Vitamina A μg 1200

Alanina g 2.9 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.6 Vitamina E mg 21

Ácido aspártico g 7.2 Vitamina K1 μg 57

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido glutâmico g 15.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8
de crianças com acidúria glutárica tipo 1. Glicina g 1.7 Riboflavina mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 6.7 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 3.8 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 13.5 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

88 89
ACIDÚRIA GLUTÁRICA TIPO 1 Índice email site
E HIPERLISINÉMIA

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA LYS 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

LYS 2
Energia kcal 294 Vitamina D3 μg 18

kJ 1249 Vitamina E mg 21

Equivalente proteico g 60 Vitamina K1 μg 57

Prima Aminoácidos

Arginina
g

g
72

2.5
Tiamina (Vitamina B1)

Riboflavina
(Vitamina B2)
mg

mg
1.8

2.4

Cistina g 1.7 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6

Ácido Pantoténico
Histidina g 1.7 mg 11.3
(Vitamina B5)

Isoleucina g 4.2 Vitamina B6 mg 2.7

Leucina g 7.1 Ácido fólico μg 290

Lisina g - Vitamina B12 μg 3.6


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais,
em pó, isenta de lisina. Para crianças a partir de 1 ano Fenilalanina g 3.0 Biotina μg 76

de idade. Equivalente proteico: 60g/100g. Metionina g 1.7 Vitamina C mg 180

Treonina g 3.4 Colina mg 685

Triptofano g 1.3 Inositol mg 235

Tirosina g 3.7 Minerais e Oligoelementos


• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais Valina g 5.0 Na mg 475
e oligoelementos.
Alanina g 2.9 K mg 1055

Ácido Aspártico g 7.1 Cl mg 790


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido Glutâmico g 14.8 Ca mg 2020
de crianças com hiperlisinemia.
Glicina g 1.7 P mg 1215
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 6.6 Mg mg 300
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 3.7 Fe mg 26.4
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Zn mg 25.4
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Taurina mg - Cu mg 1.8

Hid. de Carbono g 13.5 Mn mg 3.1

Fibra g - I μg 300

Lípidos g - Mo μg 85

Vitaminas Se μg 45

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Vitamina A μg 1200 Cr μg 105

90 91
DOENÇAS DO CICLO DA UREIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA UCD 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

UCD 1
Energia kcal 252 Oligoelementos

kJ 1070 Fe mg 51

Equivalente proteico g 56.4 Zn mg 31

Aminoácidos g 67.7 Cu mg 3.9

Cistina g 3.1 I μg 270

Histidina g 3.1 Mn mg 2.8

Isoleucina g 7.6 Cr μg 40

Leucina g 12.8 Mo μg 130

Lisina g 9.0 Se μg -
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais,
em pó, enriquecida em cistina e tirosina. Para Metionina g 3.1 Vitaminas
lactentes até aos 12 meses de idade. Equivalente Fenilalanina g 5.3 Vitamina A μg 3100
proteico: 56.4g/100g.
Treonina g 6.0 Vitamina D3 μg 30

Triptofano g 2.2 Vitamina E mg 41

Tirosina g 6.5 Vitamina K1 μg 42


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Valina g 9.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 3.0

Riboflavina
Hid. de Carbono g 6.5 (Vitamina B2) mg 4.8
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de lactentes com doenças do ciclo da ureia. Lípidos g - Vitamina B6 mg 3.4
Não adequado como fonte alimentar única. Niacina (Vitamina B3) mg 19
Apresentação: Latas de 450g.
Minerais Ácido fólico μg 200
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Na mg 1260 Biotina μg 100

K mg 2752 Vitamina B12 μg 8

Ácido Pantoténico
Ca mg 2832 mg 19
(Vitamina B5)

Mg mg 360 Vitamina C mg 250

P mg 2195 Colina mg 438

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Cl mg 1943 Inositol mg 590

92 93
DOENÇAS DO CICLO DA UREIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA UCD 2
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

UCD 2
Energia kcal 271 Oligoelementos

kJ 1152 Fe mg 35

Equivalente proteico g 66.7 Zn mg 30

Aminoácidos g 80 Cu mg 2.6

Cistina g - I μg 380

Histidina g 3.6 Mn mg 2.6

Isoleucina g 8.9 Cr μg 135

Leucina g 15 F mg 0.7

Lisina g 10.7 Mo μg 160


Mistura de aminoácidos essenciais, em pó. Para
Metionina g 7.1 Vitaminas
crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente
proteico: 66.7g/100g. Fenilalanina g 14.1 Vitamina A μg 1600

Treonina g 7.1 Vitamina D3 μg 20

Triptofano g 2.8 Vitamina E mg 20

Tirosina g - Vitamina K1 μg 63
• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Valina g 10.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.7

Riboflavina
Hid. de Carbono g 1.1 (Vitamina B2) mg 3.3
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de crianças com doenças do ciclo da ureia. Lípidos g - Vitamina B6 mg 4.0
Não adequado como fonte alimentar única. Niacina (Vitamina B3) mg 14
Apresentação: Latas de 450g.
Minerais Ácido fólico μg 250
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Na mg 600 Biotina μg 230

K mg 1340 Vitamina B12 μg 4.0

Ácido Pantoténico
Ca mg 2410 mg 12.6
(Vitamina B5)

Mg mg 330 Vitamina C mg 166

P mg 1780 Colina mg 250

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Cl mg 1000 Inositol mg 290

94 95
ACIDÚRIA PROPIÓNICA Índice email site
E ACIDÚRIA METILMALÓNICA

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA OS 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

OS 1
Energia kcal 276 Mg mg 230

kJ 1174 P mg 1355

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1680

Aminoácidos g 60 Oligoelementos

Cistina g 1.7 Fe mg 35

Histidina g 1.7 Zn mg 21.6

Isoleucina g - Cu mg 2.0

Leucina g 6.8 I μg 310

Lisina g 4.8 Mn mg 2.1

Metionina g - Cr μg 90

Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 2.9 F mg 0.6

em pó, isenta de isoleucina, metionina, treonina e Treonina g - Mo μg 120

valina. Para lactentes até aos 12 meses de idade. Triptofano g 1.2 Se μg 98


Equivalente proteico: 50g/100g. Tirosina g 3.5

Valina g - Vitaminas

Alanina g 2.9 Vitamina A μg-RE 2100

Arginina g 2.4 Vitamina D3 μg 27


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos.
Ácido aspártico g 6.8 Vitamina E mg-α-TE 12

Ácido glutâmico g 14.2 Vitamina K1 μg 30


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.7 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.4
de lactentes com acidúria propiónica e acidúria metilmalónica. Riboflavina
Prolina g 6.4 mg 2.1
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Serina g 3.6 Vitamina B6 mg 1.8
Apresentação: Latas de 500g.
Taurina mg 300 Niacina (Vitamina B3) mg 25
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
sidades proteicas e condição clínica do paciente. Carnitina mg 90 Ácido fólico μg 327

Hid. de Carbono g 19.1 Biotina μg 50

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.8

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 13.8

Na mg 840 Vitamina C mg 180

K mg 2670 Colina mg 540

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2280 Inositol mg 360

96 97
ACIDÚRIA PROPIÓNICA Índice email site
E ACIDÚRIA METILMALÓNICA

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA OS 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

OS 2
Energia kcal 288 Mg mg 300

kJ 1224 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

1.9

1.9
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
26.4

25.4

Isoleucina g - Cu mg 1.8

Leucina g 8.1 I μg 300

Lisina g 5.8 Mn mg 3.1

Metionina g - Cr μg 105
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 3.4 F mg 1.5
em pó, isenta de isoleucina, metionina, treonina e valina. Treonina g - Mo μg 85
Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente
Triptofano g 1.5 Se μg 45
proteico: 60g/100g.
Tirosina g 4.1 Vitaminas

Valina g - Vitamina A μg 1200

Alanina g 3.3 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.9 Vitamina E mg 21

Ácido aspártico g 8.2 Vitamina K1 μg 57

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Ácido glutâmico g 17.2 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8

de crianças com acidúria propiónica e acidúria metilmalónica. Glicina g 1.9 Riboflavina mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 7.6 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 4.3 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 12 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

98 99
HOMOCISTINÚRIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA HOM 1
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

HOM 1
Energia kcal 290 Mg mg 190

kJ 1233 P mg 1130

Equivalente proteico g 50 Cl mg 1400

Aminoácidos g 60 Oligoelementos

Cistina g 2.4 Fe mg 29

Histidina g 1.4 Zn mg 18

Isoleucina g 3.3 Cu mg 1.7

Leucina g 5.6 I μg 260

Lisina g 3.9 Mn mg 1.8

Fenilalanina g 2.4 Cr μg 75
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Metionina g - F mg 0.5
em pó, isenta de metionina e enriquecida em Treonina g 2.6 Mo μg 100
cistina. Para lactentes até aos 12 meses de idade.
Triptofano g 1.0 Se μg 74.5
Equivalente proteico: 50g/100g.
Valina g 3.9 Vitaminas

Alanina g 2.4 Vitamina A μg 1750

Arginina g 2.0 Vitamina D3 μg 22.5


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Ácido aspártico g 5.6 Vitamina E mg 10

Ácido glutâmico g 11.6 Vitamina K1 μg 25

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Glicina g 1.4 Tiamina (Vitamina B1) mg 2.0

de lactentes com homocistinúria. Prolina g 5.3 Riboflavina mg 1.8


(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Serina g 2.9 Vitamina B6 mg 1.5
Apresentação: Latas de 500g.
Carnitina mg 75 Niacina (Vitamina B3) mg 21
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Taurina mg 250 Ácido fólico μg 275
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 22.5 Biotina μg 42

Lípidos g - Vitamina B12 μg 4.0

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.5

Na mg 700 Vitamina C mg 150

K mg 2230 Colina mg 450

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 1900 Inositol mg 300

100 101
HOMOCISTINÚRIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


Milupa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MILUPA HOM 2 PRIMA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

HOM 2
Energia kcal 290 Mg mg 300

kJ 1231 P mg 1215

Equivalente proteico g 60 Cl mg 790

Prima Aminoácidos

Cistina

Histidina
g

g
72

2.9

1.6
Oligoelementos

Fe

Zn
mg

mg
26.4

25.4

Isoleucina g 3.9 Cu mg 1.8

Leucina g 6.7 I μg 300

Lisina g 4.7 Mn mg 3.1

Metionina g - Cr μg 105
Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais, Fenilalanina g 2.8 F mg 1.5
em pó, isenta de metionina e enriquecida em cistina. Treonina g 3.1 Mo μg 85
Para crianças a partir de 1 ano de idade. Equivalente
Triptofano g 1.2 Se μg 45
proteico: 60g/100g.
Tirosina g 3.4 Vitaminas

Valina g 4.7 Vitamina A μg 1200

Alanina g 2.7 Vitamina D3 μg 18


• Contém vitaminas, minerais e oligoelementos. Arginina g 2.3 Vitamina E mg 21

Ácido aspártico g 6.7 Vitamina K1 μg 57

Ácido glutâmico g 14 Tiamina (Vitamina B1) mg 1.8


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de crianças com homocistinúria. Glicina g 1.6 Riboflavina mg 2.4
(Vitamina B2)
Não adequado como fonte alimentar única.
Prolina g 6.2 Vitamina B6 mg 2.7
Apresentação: Latas de 500g.
Serina g 3.5 Niacina (Vitamina B3) mg 12.6
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Carnitina mg 150 Ácido fólico μg 290
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Hid. de Carbono g 12.4 Biotina μg 76

Lípidos g - Vitamina B12 μg 3.6

Ácido Pantoténico
Minerais (Vitamina B5) mg 11.3

Na mg 475 Vitamina C mg 180

K mg 1055 Colina mg 685

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Ca mg 2020 Inositol mg 235

102 103
HOMOCISTINÚRIA Índice email site

DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DAS PROTEÍNAS > Outras DHMP


HCU COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL HCU LOPHLEX LQ

Unidades
Em
125ml
Unidades
Em
125ml

Lophlex LQ Valor energético

Equivalente proteico
kcal

kJ

g
509
120
20
Vitaminas

Vitamina A

Vitamina D
μg-RE

μg
285

8.0

Frutos do Bosque Aminoácidos


Arginina g 1.5
Vitamina E

Vitamina K
mg α-TE

μg
3.2

24.9
Cistina g 1.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4
Riboflavina
Histidina g 0.9 (Vitamina B2)
mg 0.5

Isoleucina g 1.4 Niacina (Vitamina B3) mg 7.1


Ácido Pantoténico
Leucina g 2.3 (Vitamina B5)
mg 1.8

Lisina g 1.6 Vitamina B6 mg 0.6


Mistura de aminoácidos essenciais e não essenciais
Fenilalanina g 1.0 Ácido fólico μg 120
líquida, isenta de metionina. Para crianças a partir dos
Metionina* g - Vitamina B12 μg 1.8
4 anos de idade, adolescentes e adultos. Equivalente
Treonina g 1.1 Biotina μg 53.4
proteico: 20g por 125ml.
Triptofano g 0.5 Vitamina C mg 17.8

Tirosina g 1.7 Colina mg 153


Valina g 1.5 Inositol mg 40.6
• Contém hidratos de carbono, lípidos, vitaminas, minerais
Alanina g 1.2 Minerais e Oligoelementos
e oligoelementos.
Ácido Aspártico g 1.7 Na mg < 25
• Contém DHA e sumo de fruta. Glicina g 1.6 K mg 100
• Pronto para uso. Prolina g 2.0 Cl mg < 25
Serina g 1.4 Ca mg 356
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Carnitina mg 9.0 P mg 276
de pacientes com homocistinúria. Taurina mg 67.5 Mg mg 107

Utilizar sob supervisão médica. Hid. de Carbono g 8.8 Fe mg 5.3

Não adequado como fonte alimentar única. Dos quais açúcares g 8.8 Zn mg 3.9

Fibra g 0.5 Cu mg 0.5


Apresentação: Caixas com 30 embalagens de 125ml cada.
Lípidos g 0.4 Mn mg 0.5
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal, neces-
Dos quais saturados g 0.1 I μg 58.4
sidades proteicas e condição clínica do paciente.
Dos quais
monoinsaturados
g 0.1 Mo μg 25

Dos quais
polinsaturados
g 0.2 Se μg 26.8

- Ácido
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Docosahexaenóico
mg 150 Cr μg 10.6

*Pode conter vestígios de metionina provenientes do sumo de fruta, em quantidades <12mg por 100ml.

103a 103b
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ALIMENTOS
DIETÉTICOS
DE BAIXO TEOR
PROTEICO
ALIMENTOS DIETÉTICOS
DE BAIXO TEOR PROTEICO
Índice

Gelados Massas Farinha e Bolos Pão e Snacks Cereais Papas


email

Ovos Leite
site
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Lp Papa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP PAPA DE PÊRA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

de pêra
Dos quais
Valor energético kcal 449 polinsaturados g 2.6

kJ 1889 Vitaminas

Equivalente proteico g 1.8 Vitamina A μg 320

Aminoácidos Vitamina D3 μg 6.0

Arginina mg 90 Vitamina E mg 2.1


Cistina mg 20 Vitamina K1 μg 6.0
Histidina mg 30 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.7
Riboflavina
Isoleucina mg 60 mg 0.6
(Vitamina B2)

Alimento dietético de baixo teor proteico. Leucina mg 130 Niacina (Vitamina B3) mg 5.8

Para lactentes a partir dos 4 meses de idade, crianças Ácido Pantoténico


Lisina mg 50 mg 1.6
(Vitamina B5)
e adultos. Fenilalanina mg 70 Vitamina B6 mg 0.5
Metionina mg 30 Ácido fólico μg 57
Treonina mg 50 Vitamina B12 μg 0.6
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Triptofano mg 20 Biotina μg 11
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais Tirosina mg 60 Vitamina C mg 42
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Valina mg 80 Minerais e Oligoelementos
Apresentação: Latas de 300g. Alanina mg 50 Na mg 12
Ácido Aspártico mg 80 K mg 40
Ácido Glutâmico mg 140 Cl mg 2.0
Glicina mg 40 Ca mg 180
Prolina mg 40 P mg 25
Serina mg 50 Mg mg 10
Carnitina mg 5.0 Fe mg 5.0
Taurina mg - Zn mg 0.3

Hid. de Carbono g 77.1 Cu mg 0.03

Dos quais açúcares g 13.5 Mn mg 0.2

Fibra g 2.7 I μg 54

Lípidos g 14.8 Mo μg 17

Dos quais saturados g 6.4 Se μg 3.0


Dos quais g 5.5 Cr μg 7.0
monoinsaturados

108 109
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Lp Papa COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP PAPA DE MAÇÃ E BANANA
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

de maçã
Valor energético kcal 448 Vitaminas

kJ 1886 Vitamina A μg 320

Equivalente proteico g 1.8 Vitamina D3 μg 6.0

e banana Aminoácidos
Arginina
Cistina
mg
mg
90
20
Vitamina E

Vitamina K1
Tiamina (Vitamina B1)
mg

μg
mg
2.1

6.0
0.7
Riboflavina
Histidina mg 30 mg 0.6
(Vitamina B2)
Isoleucina mg 60 Niacina (Vitamina B3) mg 5.8
Ácido Pantoténico
Alimento dietético de baixo teor proteico. Leucina mg 130 mg 1.6
(Vitamina B5)

Para lactentes a partir dos 4 meses de idade, crianças Lisina mg 50 Vitamina B6 mg 0.5

e adultos. Fenilalanina mg 70 Ácido fólico μg 57


Metionina mg 30 Vitamina B12 μg 0.6
Treonina mg 50 Biotina μg 11
Triptofano mg 20 Vitamina C mg 42
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
Tirosina mg 60
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Valina mg 80 Minerais e Oligoelementos

Apresentação: Latas de 300g. Alanina mg 50 Na mg 12


Ácido Aspártico mg 80 K mg 60
Ácido Glutâmico mg 140 Cl mg 2.0
Glicina mg 40 Ca mg 180
Prolina mg 40 P mg 25
Serina mg 50 Mg mg 10
Carnitina mg 5.0 Fe mg 5.0

Hid. de Carbono g 76.9 Zn mg 0.3

Dos quais açúcares g 13.1 Cu mg 0.03

Fibra g 2.7 Mn mg 0.2

Lípidos g 14.8 I μg 54

Dos quais saturados g 6.4 Mo μg 15


Dos quais g 5.5 Se μg 3.0
monoinsaturados
Dos quais g 2.6 Cr μg 9.0
polinsaturados

110 111
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DO LEITE
Unidades Em 100ml

Substituto
Valor energético kcal 40

kJ 166

do leite Equivalente proteico

Hidratos de Carbono
g

g
0.4

5.0

Dos quais açúcares g 4.0

Lípidos g 2.0

Dos quais saturados g 1.3

Alimento dietético de baixo teor proteico. Fibra g 0.2

Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Minerais

Sódio mg 35

Potássio mg <90

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Fósforo mg <25


nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Aminoácidos

Apresentação: Embalagens de 200ml. Cistina mg 1.0

Isoleucina mg 12

Leucina mg 20

Lisina mg 19

Metionina mg 6.0

Fenilalanina mg 10

Treonina mg 20

Tirosina mg 7.0

Valina mg 13

Histidina mg 6.0

Triptofano mg 2.0

112 113
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


LP Cereais COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP CEREAIS DE MEL TIPO CORN-FLAKES
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

de mel tipo
Valor energético kcal 370 Lípidos g 0.8

kJ 1573 Dos quais saturados g 0.5

corn flakes
Dos quais
Equivalente proteico g 0.3 monoinsaturados g 0.1

Dos quais
Aminoácidos polinsaturados g 0.2

Arginina mg 2.0 Vitaminas

Cistina mg 2.0 Vitamina A μg 150

Histidina mg 2.0 Vitamina E mg 4.5


Alimento dietético de baixo teor proteico.
Isoleucina mg 4.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5
Para crianças e adultos.
Riboflavina
Leucina mg 8.0 mg 0.6
(Vitamina B2)

Lisina mg 2.0 Niacina (Vitamina B3) mg 6.0

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Ácido Pantoténico


Fenilalanina mg 5.0 mg 1.4
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais (Vitamina B5)

ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Metionina mg 2.0 Vitamina B6 mg 0.8
Apresentação: Embalagens de 375g.
Treonina mg 3.0 Ácido fólico μg 55

Tirosina mg 2.0 Vitamina B12 μg 0.5

Valina mg 6.0 Biotina μg 25

Alanina mg 5.0 Vitamina C mg 12

Ácido Aspártico mg 8.0

Ácido Glutâmico mg 16 Minerais e Oligoelementos

Glicina mg 4.0 Na mg 54

Prolina mg 6.0 K mg 17

Serina mg 4.0 Cl mg 65

Hid. de Carbono g 90.5 P mg 28

Fibra g 3.7 Fe mg 1.3

114 115
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


LP Cereais COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO
COM SABOR A CHOCOLATE

de pequeno almoço
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

Valor energético kcal 387 Glicina mg 3.0

com sabor a chocolate kJ 1641 Prolina mg 35

Equivalente g 1.0 Serina mg 32


proteico

Aminoácidos Hid. de Carbono g 91.4

Arginina mg 29 Dos quais açúcares g 33.6

Alimento dietético de baixo teor proteico. Cistina mg 12 Fibra g 2.2

Para crianças e adultos.


Histidina mg 16 Lípidos g 1.9

Isoleucina mg 23 Dos quais saturados g 1.6

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Leucina mg 45 Vitaminas

nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais


Lisina mg 13 Vitamina D μg 1.1
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Apresentação: Embalagens de 250g. Fenilalanina mg 31 Vitamina K μg 8.3

Metionina mg 9.0 Vitamina B6 mg 0.1

Treonina mg 27 Vitamina B12 μg 0.2

Triptofano mg 1.0 Minerais e Oligoelementos

Tirosina mg 12 Na mg 65

Valina mg 36 K mg 110

Alanina mg 3.0 Cl mg 105

Ácido Aspártico mg 65 P mg 35

Ácido Glutâmico mg 118 Fe mg 2.1

116 117
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin Cereais COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO EM ANÉIS
Unidades Em 100g

de pequeno almoço Valor energético kcal 385

em anéis
kJ 1636

Equivalente proteico g 0.3

Aminoácidos

Arginina mg 2.0

Cistina mg <7

Isoleucina mg 3.0
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Leucina mg 9.0
Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos.
Lisina mg 3.0

Metionina mg 1.0

Fenilalanina mg 6.2
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais Treonina mg 6.0
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Tirosina mg 3.0
Apresentação: Embalagens de 375g.
Valina mg 7.0

Hidratos de Carbono g 93.6

Dos quais açúcares g 38.9

Lípidos g 1.1

Dos quais saturados g 0.9

Fibra g 1.1

Minerais

Na mg 82

K mg 66

P mg 36

118 119
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN CEREAIS DE PEQUENO ALMOÇO DE MORANGO
Unidades Em 100g

Cereais de pequeno Valor energético kcal 380

almoço de morango
kJ 1616

Equivalente proteico g 0.2

Aminoácidos

Arginina mg <17

Cistina mg <7

Isoleucina mg 7.0
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Leucina mg 10
Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos.
Lisina mg 10

Metionina mg <8.0

Fenilalanina mg 8.0
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais Treonina mg 5.0
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Tirosina mg <16
Apresentação: Embalagens de 375g.
Valina mg 6.0

Hidratos de Carbono g 93.4

Dos quais açúcares g 34.3

Lípidos g 0.7

Dos quais saturados g 0.6

Fibra g 1.5

Minerais

Na mg 60

K mg 97

P mg 14

120 121
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


LP Barra energética COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LP BARRA ENERGÉTICA COM SABOR
A FRUTOS SILVESTRES

com sabor a frutos


Unidades Em 100g Unidades Em 100g

Valor energético kcal 454 Glicina mg 16

silvestres kJ 1900 Prolina mg 14

Equivalente proteico g 0.7 Serina mg 18

Aminoácidos Hid. de Carbono g 61

Arginina mg 18 Dos quais açúcares g 26.6

Alimento dietético de baixo teor proteico. Cistina mg 5.0 Fibra g 10.3

Para crianças e adultos.


Histidina mg 8.0 Lípidos g 23

Isoleucina mg 15 Dos quais saturados g 16.3

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Leucina mg 24


nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Lisina mg 16 Vitaminas
Apresentação: Embalagens de 75g (3 barras de 25g).
Fenilalanina mg 14 Vitamina E mg 1.9

Metionina mg 5.0 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.1

Treonina mg 15 Minerais e Oligoelementos

Tirosina mg 6.0 Na mg 15

Valina mg 18 K mg 180

Alanina mg 23 Cl mg 14

Ácido Aspártico mg 116 P mg 24

Ácido Glutâmico mg 80 Mn mg 0.4

122 123
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin Bolachas COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN BOLACHAS DE ÁGUA E SAL
Unidades Em 100g

tipo água e sal


Valor energético kcal 448

kJ 1886

Equivalente proteico g 0.4

Aminoácidos

Arginina mg 5.5

Cistina mg 3.3

Isoleucina mg 5.4
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Leucina mg 16
Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos.
Lisina mg 5.7

Metionina mg 2.7

Fenilalanina mg 10
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
nais de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais Treonina mg 4.9
ou hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Tirosina mg 4.7
Apresentação: Embalagens de 150g.
Valina mg 8.7

Hidratos de Carbono g 78

Dos quais açúcares g 1.5

Lípidos g 15

Dos quais saturados g 7.0

Fibra g 0.9

Minerais

Na mg 500

K mg 15

P mg 14

124 125
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN WAFERS

Unidades
BAUNILHA CHOCOLATE

Wafers:
Em 100g

Valor energético kcal 598 550

kJ 2343 2298

Equivalente proteico g 0.1 0.2


baunilha Hidratos de Carbono g 63.8 66
e chocolate Dos quais açúcares g 28.2 28.3

Lípidos g 34.7 31.7

Alimento dietético de baixo teor proteico. Dos quais saturados g 28.2 24.4

Para crianças a partir dos 3 anos de idade e adultos. Fibra g 0.4 0.7

Minerais

Na mg 9.0 12

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais K mg 24 18


de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. P mg 30 24

Apresentação: Embalagens de 100g. Aminoácidos

Arginina mg 1.0 4.2

Cistina mg 4.0 <7.0

Isoleucina mg 1.0 3.3

Leucina mg 2.5 6.1

Lisina mg 2.3 5.4

Metionina mg <5.0 <5.0

Fenilalanina mg 2.4 5.6

Treonina mg 1.0 3.7

Tirosina mg <8.0 <8.0

Valina mg 1.8 5.5

126 127
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PÃO DE FORMA FATIADO
Unidades Em 100g

Pão de forma
Valor energético kcal 256

kJ 1080

fatiado
Equivalente proteico g 0.5

Aminoácidos

Arginina mg <10

Cistina mg <10

Isoleucina mg <10

Leucina mg <15
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Lisina mg <10
Para crianças e adultos.
Metionina mg <5

Fenilalanina mg <10

Treonina mg <10
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
Tirosina mg <10
de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Valina mg <15

Não adequado para pacientes que necessitem de uma dieta com Hidratos de Carbono g 51
restrição de trigo.
Dos quais açúcares g 2.4
Apresentação: Embalagens de 400g.
Lípidos g 5.0

Dos quais saturados g 0.7

Fibra g 2.3

Minerais

Na mg 270

K mg 20

P mg 30

Ca mg 12

Mg mg 4.0

Cl mg 200

128 129
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN FARINHA
Unidades Em 100g

Farinha
Valor energético kcal 355

kJ 1507

Equivalente proteico g 0.31

Aminoácidos

Arginina mg 7.1

Cistina mg < 7.0

Isoleucina mg 4.8

Leucina mg 9.3

Lisina mg 9.4
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Metionina mg 2.1
Para crianças e adultos.
Fenilalanina mg <10

Treonina mg 5.5

Tirosina mg 3.0

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Valina mg 7.6


de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou Hidratos de Carbono g 87.4
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Dos quais açúcares g 5.1
Apresentação: Embalagens de 500g.
Lípidos g 0.4

Dos quais saturados g 0.2

Fibra g 3.1

Minerais e Oligoelementos

Na mg 141

K mg 26.7

P mg 44

Fe mg 4.0

Vitaminas

Niacina (Vitamina B3) mg 5.0

Tiamina (Vitamina B1) mg 0.6

Riboflavina (Vitamina B2) mg 0.6

Vitamina B6 mg 0.5

130 131
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN MASSA EM FORMA DE ANIMAIS, TAGLIATELLE,
LASANHA, MACARRÃO, ESPARGUETE
Unidades Em 100g

Massas Valor energético kcal

kJ
363

1541

Equivalente proteico g 0.5


Massa em forma de animais, tagliatelle, Hidratos de Carbono g 87.4
lasanha, macarrão, esparguete
Lípidos g 1.2

Dos quais saturados g 0.2

Alimento dietético de baixo teor proteico. Fibra g 1.1

Para crianças e adultos. Minerais

Na mg 30

K mg 16
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou P mg 27
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Aminoácidos
Apresentação: Lasanha e tagliatelle - embalagens de 250g. Espargue-
te, macarrão, e massa em forma de animais - embalagens de 500g. Arginina mg 8.5

Cistina mg 5.3

Isoleucina mg 8.0

Leucina mg 27.7

Lisina mg 8.3

Metionina mg 4.5

Fenilalanina mg 12.3

Treonina mg 8.2

Tirosina mg 2.8

Valina mg 12.5

132 133
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DO OVO
Unidades Em 100g

Substituto
Valor energético kcal 331

kJ 1408

do ovo Equivalente proteico

Hidratos de Carbono
g

g
0.3

81.8

Dos quais açúcares g 0.2

Lípidos g 0.3

Dos quais saturados g 0.1


Alimento dietético de baixo teor proteico.
Fibra g 7.2
Para crianças e adultos.
Minerais

Na mg 572

K mg 300
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou P mg 207
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Aminoácidos
Apresentação: Embalagens de 500g.
Arginina mg 2.0

Cistina mg <2.0

Isoleucina mg 1.0

Leucina mg 2.5

Lisina mg 2.0

Metionina mg <2.0

Fenilalanina mg <5.0

Treonina mg 1.5

Tirosina mg <2.0

Valina mg 1.5

134 135
Índice email site

ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN SUBSTITUTO DA CLARA DO OVO
Unidades Em 100g

Substituto Valor energético kcal 185

da clara do ovo
kJ 774.6

Equivalente proteico g -

Hidratos de Carbono g -

Lípidos g -
Alimento dietético de baixo teor proteico.
Para crianças e adultos. Fibra g 92.5

Minerais

Na mg 390
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico. Fe mg 15

Apresentação: Embalagens de 100g.


Cl mg 610

136 137
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ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin
COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PREPARADO PARA GELADO
Unidades
Em 100g CHOCOLATE MORANGO BAUNILHA

Preparado Valor energético kcal 394 388 376

para gelado:
kJ 1675 1649 1592

Equivalente proteico g 1.1 0.7 0.3

chocolate, morango e baunilha


Hidratos de Carbono g 86 88.9 82

Alimento dietético de baixo teor proteico. Dos quais açúcares g 71.8 68.1 74

Para crianças e adultos.


Lípidos g 5.1 3.3 5.2

Dos quais saturados g 2.6 1.8 2.6

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais


de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou Fibra g 6.8 5.6 8.9
hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Apresentação: Embalagens de 150g.
Minerais

Na mg 10 7.0 5.0

K mg 121 108 14

P mg 23 14 <10

Aminoácidos

Leucina mg 47 25 14

Fenilalanina mg 43 24 14

138 139
Índice email site

ALIMENTOS DIETÉTICOS DE BAIXO TEOR PROTEICO


Loprofin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LOPROFIN PREPARADO PARA BOLO
Unidades
Em 100g CHOCOLATE LIMÃO

Preparado Valor energético kcal 366 365

para bolo:
kJ 1551 1549

Equivalente proteico g 0.9 0.44

Hidratos de Carbono g 88.2 88.5

chocolate e limão Dos quais açúcares g 37.9 35.2

Lípidos g 1.0 1.0

Dos quais saturados g 0.58 0.3


Alimento dietético de baixo teor proteico.
Fibra g 2.2 1.3
Para crianças e adultos.
Minerais

Na mg 250 290

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais K mg 96 51

de pacientes com doenças hereditárias do metabolismo, renais ou P mg 120 150


hepáticas, que necessitem de uma dieta de baixo teor proteico.
Apresentação: Embalagens de 500g. Aminoácidos

Arginina mg 25 10

Cistina mg 9.0 <8.0

Isoleucina mg 19 8.0

Leucina mg 37 18

Lisina mg 23 14

Metionina mg 6.0 3.0

Fenilalanina mg 30 10

Treonina mg 23 8.0

Tirosina mg 6.0 2.0

Valina mg 32 10

140 141
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NECESSIDADES
NUTRICIONAIS
ESPECÍFICAS
DIETA CETOGÉNICA Índice email site

NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Ketocal COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL KETOCAL*

Valor energético
Unidades

kcal
Em 100g

701 Ácido Fólico


Unidades

μg
Em 100g

134

kJ 2894 Vitamina B12 μg 0.8

Equivalente proteico g 14.4 Biotina μg 19.1

Hid. de Carbono g 2.9 Vitamina C mg 43.5

Dos quais açúcares g 1.2 Colina mg 241

Lípidos g 69.1 Inositol mg 19.1

Dos quais saturados g 24.9

Dos quais
monoinsaturados g 20.7 Minerais e Oligoelementos

Fómula cetogénica 4/1. Dos quais g 20.4 Na mg 529


polinsaturados
Para crianças a partir de 1 ano de idade e adultos.
- Ácido araquidónico mg 119 K mg 848

- Ácido mg 119 Cl mg 792


docosapentaenóico

Fibra g 5.3 Ca mg 848


• Contém vitaminas e minerais.
Vitaminas P mg 658

Vitamina A μg-RE 370 Mg mg 116


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
Vitamina D μg 10.5 Fe mg 7.9
de pacientes que necessitem de dieta cetogénica ou com défice de
GLUT-1. Vitamina E mg α-TE 7.2 Zn mg 6.5
Apresentação: Latas de 300g.
Vitamina K μg 26.3 Cu mg 0.6
Sabores: neutro e baunilha.
Tiamina (Vitamina B1) mg 0.7 Mn mg 0.9
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração Riboflavina mg 0.7 Mo μg 31.8
(Vitamina B2)
recomendada é de 20%. Para iniciar a dieta cetogénica preparar o
produto com uma concentração menor, ou administrar pequenos Niacina (Vitamina B3) mg 7 Se μg 36.5
volumes de cada vez.
Ácido Pantoténico mg 2.9 Cr μg 16.3
(Vitamina B5)

Vitamina B6 mg 0.7 I μg 86.4


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).
*Sabor Neutro

144 145
DIETA CETOGÉNICA Índice email site

NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


MCT COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MTC OIL

Unidades Em 100ml

oil Valor energético kcal

kJ
855

3515

Equivalente proteico g -

Hidratos de Carbono g -

Lípidos g 95

Dos quais saturados g 95


Fórmula modular-lipídica, com triglicéridos de cadeia
média. Para lactentes, crianças e adultos. Ácidos gordos

Ácido Capróico (C6:0) g 0.6

Ácido Caprílico (C8:0) g 53.2


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes a seguir dieta cetogénica ou com malabsorção lipídica
(fibrose quística, doença hepática crónica) ou que por qualquer moti- Ácido Caprico (C10:0) g 35.4
vo necessitam de suplementação com TCM.
Não adequado como fonte alimentar única. Ácido Laurico (C12:0) g 0.2

Apresentação: Frascos de 500ml.


Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Ácido Mirístico (C14:0) g 0.1
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A sua introdução
deve ser progressiva, pois a rápida absorção pode desencadear TCM g 95
sintomas gastrointestinais.

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

146 147
OUTROS Índice email site

NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Cholesterol COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL CHOLESTEROL MODULE

Unidades Em 100g

Module Valor energético kcal

kJ
407

1727

Proteínas g -

Hidratos de Carbono g 97

Dos quais açúcares g 33

Lípidos g 2.2
Mistura em pó à base de hidratos de carbono e colesterol.
Sem glúten. Para lactentes, crianças e adultos. Colesterol mg 2129

Minerais

Na mg <20
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes que necessitem de uma fonte de colesterol exógena,
como no Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Não adequado como fonte alimentar única.
Apresentação: Latas de 450g.
Quantidade recomendada: De acordo com a idade, peso e condi-
ção clinica do paciente. Deve ser determinada pelo médico ou dietista/
nutricionista e deve ser baseada nos níveis séricos de colesterol e dos
seus metabolitos.

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

148 149
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Energivit COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL ENERGIVIT

Valor energético
Unidades

kcal
Em 100g

492 Vitamina B12


Unidades

μg
Em 100g

1.2

kJ 2059 Biotina μg 18.2

Equivalente proteico g - Vitamina C mg 49

Hid. de Carbono g 66.7 Colina mg 91

Dos quais açucares g 6.0 Inositol mg 98

Lípidos g 25 Minerais e Oligoelementos

Dos quais saturados g 7.6 Na mg 191

Dos quais g 11.6 K mg 501


Mistura em pó isenta de proteína. monoinsaturados

Para lactentes, crianças e adultos. Dos quais g 4.6 Cl mg 355


polinsaturados

Vitaminas Ca mg 410

Vitamina A μg-RE 392 P mg 300


• Contém hidratos de carbono, lípidos e minerais.
Vitamina D μg 8.7 Mg mg 58

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio- Vitamina E mg α-TE 4.6 Fe mg 8.1
nais de pacientes que necessitem de um aporte extra de energia,
vitaminas, minerais e oligoelementos ou que necessitem de uma dieta Vitamina K μg 37.2 Zn mg 5.7
isenta de proteína.
Tiamina (Vitamina B1) mg 0.5 Cu mg 0.4
Adequado para administração oral e por sonda.
Não adequado como fonte alimentar única. Riboflavina mg 0.5 Mn mg 0.4
(Vitamina B2)
Apresentação: Latas de 400g, com colher de medida de 5g.
Sabor: neutro. Niacina (Vitamina B3) mg 7.5 Mo μg 12

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne-


Ácido Pantoténico
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A concentração mg 2.8 Se μg 15.5
(Vitamina B5)
recomendada é 15%.
Vitamina B6 mg 0.5 Cr μg 13.8

Ácido Fólico μg 55 I μg 83
Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

150 151
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


GTO oil COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL GTO OIL

Unidades Em 100ml

Valor energético kcal 819

kJ 3367

Equivalente proteico g -

Hidratos de Carbono g -

Lípidos g 91

Dos quais saturados g 3.8

Fórmula modular-lipídica composta por trioleato de


Dos quais monoinsaturados g 83.4
glicerol (GTO). Para lactentes, crianças e adultos.
Dos quais polinsaturados g 3.8

Ácidos Gordos

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais


de pacientes com adrenoleucodistrofia, e outras patologias que ne- Ácido Palmítico (C16:0) g 0.9
cessitem de GTO como fonte lipídica.
Não adequado como fonte alimentar única. Ácido Heptadecanóico (C17:0) g 0.2

Apresentação: Frascos de 500ml.


Ácido cis-10-heptadecanóico (C17:1) g 0.2
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, neces-
sidades nutricionais, idade e peso do paciente.
Ácido Esteárico (C18:0) g 2.6

Ácido Oleico (C18:1) g 79.2

Ácido Linoleico (C18:2) g 3.5

Ácido α-linolénico (C18:3) g 0.2

Ácido Eicosaenóico (C20:1) g 0.4


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

152 153
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Lorenzo’s COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL LORENZO’S OIL
Unidades Em 100ml

oil
Valor energético kcal 807

kJ 3319

Equivalente proteico g -

Hidratos de Carbono g -

Lípidos g 89.7

Dos quais saturados g 3.2

Dos quais monoinsaturados g 83.5


Fórmula modular-lipídica, composta por óleo trioleato
Dos quais polinsaturados g 3.1
de glicerol (GTO) e glicerol trierucato (GTE) numa
relação de 4:1. Para lactentes, crianças e adultos. Ácidos gordos

Ácido Palmítico (C16:0) g 0.7

Ácido Heptadecanóico (C17:0) g 0.1


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
de pacientes com adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia. Ácido cis-10-heptadecanóico (C17:1) g 0.1
Não adequado como fonte alimentar única.
Ácido Esteárico (C18:0) g 2.0
Apresentação: Frascos de 500ml.
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Ácido Oleico (C18:1) g 62.6
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente.
Ácido Linoleico (C18:2) g 2.8

Ácido α-linolénico (C18:3) g 0.1

Ácido Eicosaenóico (C20:1) g 0.4

Ácido Docosaenóico (C22:0) g 0.02

Ácido Erúcico (C22:1) g 16.4

Ácido Nervónivo (C24:1) g 0.3


Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

154 155
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Monogen COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL MONOGEN

Valor energético
Unidades

kcal
Em 100g

420 Ácido Fólico


Unidades

μg
Em 100g

47

kJ 1769 Vitamina B12 μg 0.9

Equivalente proteico g 12.5 Biotina μg 22.3

Hid. de Carbono g 68 Vitamina C mg 35

Dos quais açúcares g 6.7 Colina mg 56

Lípidos g 11 Inositol mg 85.7

Dos quais saturados g 9.2 Minerais e Oligoelementos

Dos quais g 0.6 Na mg 200


monoinsaturados
Fórmula polimérica de baixo teor lipidico, em pó.
Nutricionalmente completa para lactentes, crianças Dos quais g 0.6 K mg 360
e adultos. polinsaturados

TCL % 20 Cl mg 214

TCM % 80 Ca mg 257
• Contém proteína de soro de leite, com baixo teor de
triglicerídeos de cadeia longa e elevado teor de triglicéridos Vitaminas P mg 200
de cadeia média.
Vitamina A μg-RE 325 Mg mg 35

Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais Vitamina D μg 6.6 Fe mg 4.2

de patologias que requerem baixa ingestão de triglicéridos de cadeia


Vitamina E mg α-TE 2.8 Zn mg 3.3
longa e elevada ingestão de triglicerídeos de cadeia média, como de-
feitos na oxidação dos ácidos gordos de cadeia longa, quilotoráx, Vitamina K μg 21 Cu mg 0.3
hiperlipoproteinemia tipo 1 e linfangiectasia intestinal.
Tiamina (Vitamina B1) mg 0.4 Mn mg 0.3
Adequado como fonte alimentar única para lactentes.
Indicado para crianças e adultos, como parte de uma dieta variada. Riboflavina mg 0.5 I μg 40.6
(Vitamina B2)
Apresentação: Latas de 400g.
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Niacina (Vitamina B3) mg 3.9 Mo μg 21.4

cessidades nutricionais, idade e peso do paciente.


Ácido Pantoténico mg 1.5 Se μg 10.8
(Vitamina B5)

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Vitamina B6 mg 0.4 Cr μg 10

156 157
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Basic F COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL BASIC F

Energia
Unidades

kcal
Em 100g

374 Cu
Unidades

mg
Em 100g

0.4

kJ 1589 Mn mg 0.4

Proteínas g 14 Mo μg 30

% energia 15% Se μg 6.0

Hid. de Carbono g 79 Cr μg 23

% energia 84% I μg 57

Dos quais açúcares g 32.9 Vitaminas

Lípidos g <0.5 Vitamina A μg-RE 400

% energia 1.0% Vitamina D3 μg 7.0


Fórmula polimérica de baixo teor lipídico
(<0.5 g/100 g), em pó. Nutricionalmente completa, Dos quais saturados g <0.3 Vitamina E mg-α-TE 2.6

para lactentes, crianças e adultos. Dos quais g 0.1 Vitamina K μg 22


monoinsaturados

Dos quais g <0.1 Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3


polinsaturados
• Contém proteínas, hidratos de carbono, vitaminas, Riboflavina
minerais e oligoelementos. Fibra g - (Vitamina B2) mg 0.8

Minerais Niacina (Vitamina B3) mg-NE 4.5


Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricionais
Ácido Pantoténico
de pacientes com alterações do metabolismo lipídico, por exemplo: Na mg 210 (Vitamina B5) mg 2.5
alterações na digestão, absorção e ß-oxidação de lípidos e quilotórax.
K mg 460 Vitamina B6 mg 0.4
Não adequado como fonte alimentar única.
Apresentação: Embalagens de 600g (2 x 300g). Cl mg 345 Ácido fólico μg 50

Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, Ca mg 450 Vitamina B12 μg 0.9
necessidades nutricionais, idade e peso do paciente. A suplemen-
P mg 250 Biotina μg 22
tação com triglicéridos de cadeia longa ou média deve ser feita de
acordo com a condição clínica e tolerância lipídica de cada pacien- Mg mg 45 Vitamina C mg 45
te. A dieta requer a ingestão de quantidades adequadas de energia
Oligoelementos Outros
e ácidos gordos essenciais, devendo ser monitorizada e ajustada
periodicamente. Fe mg 6.6 Colina mg 90

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Zn mg 4.8 Inositol mg 100

158 159
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Galactomin COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL GALACTOMIN 19
Unidades Em 100g Unidades Em 100g

19
Valor energético kcal 534 Ácido Fólico μg 79

kJ 2233 Vitamina B12 μg 1.6

Proteínas g 14.6 Biotina μg 11.8

Hid. de Carbono g 49.7 Vitamina C mg 63

Dos quais açúcares g 49.2 Colina mg 55

Dos quais frutose g 49.2 Inositol mg 26

Dos quais lactose g <0.05 Minerais e Oligoelementos

Lípidos g 30.8 Na mg 158


Fórmula nutricionalmente completa, em pó. Com
reduzido teor de lactose, galactose e glicose. Para Dos quais saturados g 10.8 K mg 467

lactentes, crianças e adultos. Dos quais g 14.8 Cl mg 316


monoinsaturados

Dos quais g 3.8 Ca mg 426


polinsaturados
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
nais de pacientes com intolerância à glicose e galactose. Vitaminas P mg 250

Adequado como fonte alimentar única para lactentes. Vitamina A μg-RE 575 Mg mg 47.5
Apresentação: Latas de 400g.
Vitamina D μg 9.5 Fe mg 3.9
Quantidade recomendada: Depende da idade, peso corporal e
condição clínica do paciente. Vitamina E mg α-TE 7.6 Zn mg 3.2

Vitamina K μg 41 Cu mg 0.4

Tiamina (Vitamina B1) mg 0.3 Mn mg 0.4

Riboflavina mg 0.8 I μg 55
(Vitamina B2)

Niacina (Vitamina B3) mg 4.5 Mo μg 18.7

Ácido Pantoténico mg 2.4 Se μg 9.2


(Vitamina B5)

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série). Vitamina B6 mg 0.3 Cr μg 8.1

160 161
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NECESSIDADES NUTRICIONAIS ESPECÍFICAS


Modulares de COMPOSIÇÃO NUTRICIONAL AMINOÁCIDOS Em 100g

Aminoácidos:

Isoleucina

Metionina
Arginina

Ornitina
Cistina
Glicina

Valina
Aminoácidos
Glicina
Arginina
Cistina
Kcal 468 359 292 268 300 328 235
Isoleucina
Valor energético
Valina
Ornitina Kj 1987 1525 1243 1133 1275 1392 1000

Metionina
Eq. proteico g 116.9 89.7 73.1 66.9 75 81.9 58.8

Arginina g - 100 - - - - -

Aminoácidos em pó. Para lactentes, crianças e adultos. Cistina g - - 100 - - - -

Isoleucina g - - - 100 - - -

Valina g - - - - 100 - -
Indicações: Indicado para a satisfação das necessidades nutricio-
nais de pacientes que necessitem de suplementação num determi-
Glicina g 100 - - - - - -
nado aminoácido.
Não adequado como fonte alimentar única.
Glutamina g - - - - - - -
Apresentação: Embalagens de 100g.
Quantidade recomendada: De acordo com a condição clínica, ne- Ornitina g - - - - - 100 100
cessidades nutricionais, idade e peso do paciente.
Glícidos g - 80 - 99 - - -

Comparticipado a 100%, de acordo com o despacho nº 25822/2005 (2ª série).

162 163
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ORIENTAÇÕES
PARA A
TERAPÊUTICA
NUTRICIONAL
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ORIENTAÇÕES
PARA A
TERAPÊUTICA
NUTRICIONAL
Risco Nutricional
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional


Necessidades energéticas para
crianças entre 1 e 12 meses
Necessidades energéticas (Kcal/kg/dia)a
Idade
(meses) Substituto do leite Alimentação mista
Leite materno materno ou desconhecida

Masculino

1-2 106 121 113

3-4 87 95 91

5-6 79 85 81

7-12 78 82 80

Feminino

1-2 102 119 110

3-4 86 96 91

5-6 79 86 82

7-12 77 81 79

a
Calculado a partir do Gasto energético total + Deposição energética.

Adaptado de Dietary Reference Values for UK, 2001.

169
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional


Necessidades energéticas para Necessidades nutricionais
crianças entre 1 e 18 anosa
Nutrientes
0-6 6-12 1-3 4-8 9-13 14-18
meses meses anos anos anos anos
Necessidades energéticas (Kcal/dia)
Idade (anos) Proteínas (g/d) 9.1* 9.1* 11 11 13 13 19 19 34 34 46 52
Masculino Feminino
Hid. de Carbono
(g/d)
60* 60* 95* 95* 130 130 130 130 130 130 130 130
1 765 717
Lípidos (g/d) 31* 31* 30* 30*
2 1004 932
Ácido linoleico
3 1171 1076 (g/d)
4.4* 4.4* 4.6* 4.6* 7* 7* 10* 10* 10* 12* 11* 16*

4 1386 1291 Ácido α-linolenico


(g/d)
0.5* 0.5* 0.5* 0.5* 0.7* 0.7* 0.9* 0.9* 1.0* 1.2* 1.1* 1.6*
5 1482 1362
Fibra (g/d) ND ND ND ND 19* 19* 25* 25* 26* 31* 26* 38*
6 1577 1482 Água Total (L/d) 0.7* 0.7* 0.8* 0.8* 1.3* 1.3* 1.7* 1.7* 2.1* 2.4* 2.3* 3.3*
7 1649 1530

8 1745 1625 Vitamina A (μg/d) 400* 400* 500* 500* 300 300 400 400 600 600 700 900

9 1840 1721 Vitamina C (mg/d) 40* 40* 50* 50* 15 15 25 25 45 45 65 75

10 2032 1936 Vitamina D (μg/d) 10 10 10 10 15 15 15 15 15 15 15 15

11 2127 2032 Vitamina E (mg/d) 4* 4* 5* 5* 6 6 7 7 11 11 15 15

12 2247 2103 Vitamina K (μg/d) 2* 2* 2.5* 2.5* 30* 30* 55* 55* 60* 60* 75* 75*
Tiamina
13 2414 2223 (Vitamina B1) 0.2* 0.2* 0.3* 0.3* 0.5 0.5 0.6 0.6 0.9 0.9 1.0 1.2
(mg/d)
14 2629 2342
Riboflavina
15 2820 2390 (Vitamina B2) 0.3* 0.3* 0.4* 0.4* 0.5 0.5 0.6 0.6 0.9 0.9 1.0 1.3
(mg/d)
16 2964 2414
Niacina
17 3083 2462
(Vitamina B3) 2* 2* 4* 4* 6 6 8 8 12 12 14 16
(mg/d)

18 3155 2462 Vitamina B6


(mg/d)
0.1* 0.1* 0.3* 0.3* 0.5 0.5 0.6 0.6 1.0 1.0 1.2 1.3
a
Calculados a partir do metabolismo basal x nível de actividade física Folato (μg/d) 65* 65* 80* 80* 150 150 200 200 300 300 400 400
Vitamina B12
(μg/d)
0.4* 0.4* 0.5* 0.5* 0.9 0.9 1.2 1.2 1.8 1.8 2.4 2.4

Ácido
pantoténico 1.7* 1.7* 1.8* 1.8* 2* 2* 3* 3* 4* 4* 5* 5*
(mg/d)

Biotina (μg/d) 5* 5* 6* 6* 8* 8* 12* 12* 20* 20* 25* 25*

Colina (mg/d) 125* 125* 150* 150* 200* 200* 250* 250* 375* 375* 400* 550*
Adaptado de Dietary Reference Values for UK, 2001.

170 171
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > Risco Nutricional


Necessidades nutricionais Necessidades para recuperação
de crescimento
0-6 6-12 1-3 4-8 9-13 14-18
Nutrientes meses meses anos anos anos anos

Taxa de recuperação Proteína Energia Proteína/Energia


Cálcio (mg/d) 200* 200* 260* 260* 700 700 1000 1000 1300 1300 1300 1300 (g/Kg/dia) (g/Kg/dia) (Kcal/kg/dia) (%)

Crómio (μg/d) 0.2* 0.2* 5.5* 5.5* 11* 11* 15* 15* 21* 25* 24* 35* 1 1.02 89 4.6

Cobre (μg/d) 200* 200* 220* 220* 340 340 440 440 700 890 700 890 2 1.22 93 5.2

Fluor (mg/d) 0.01* 0.01* 0.5* 0.5* 0.7* 0.7* 1.0* 1.0* 2.0* 2.0* 3.0* 3.0* 5 1.82 105 6.9

Iodo (μg/d) 110* 110* 130* 130* 90 90 90 90 120 120 150 150 10 2.82 126 8.9

Ferro (mg/d) 0.27* 0.27* 11 11 7 7 10 10 8 8 15 11 20 4.82 167 11.5

Magnésio (mg/d) 30* 30* 75* 75* 80 80 130 130 240 240 360 410

Manganésio (mg/d) 0.003* 0.003* 0.6* 0.6* 1.2* 1.2* 1.5* 1.5* 1.6* 1.9* 1.6* 2.2*

Molibdénio (μg/d) 2* 2* 3* 3* 17 17 22 22 34 34 43 43

Fósforo (mg/d) 100* 100* 275* 275* 460 460 500 500 1250 1250 1250 1250

Selénio (μg/d) 15* 15* 20* 20* 20 20 30 30 40 40 55 55

Zinco (mg/d) 2* 2* 3* 3* 3 3 5 5 8 8 9 11

Potássio (g/d) 0.4* 0.4* 0.7* 0.7* 3.0* 3.0* 3.8* 3.8* 4.5* 4.5* 4.7* 4.7*

Sódio (g/d) 0.12* 0.12* 0.37* 0.37* 1.0* 1.0* 1.2* 1.2* 1.5* 1.5* 1.5* 1.5*

Cloro (g/d) 0.18* 0.18* 0.57* 0.57* 1.5* 1.5* 1.9* 1.9* 2.3* 2.3* 2.3* 2.3*

*Ingestão Adequada (IA)


Bold: Ingestão Diária Recomendada (RDA)

Adaptado de Dietary Reference Intakes (DRIs): Food and Nutrition Board, Institute of Medicine,
National Academies, 2011. Adaptado de FAO/WHO/UNU. Protein and amino acid requirements in human nutrition, 2002.

172 173
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ORIENTAÇÕES
PARA A
TERAPÊUTICA
NUTRICIONAL
Doenças
hereditárias
do metabolismo
das proteínas
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP


Recomendações nutricionais
na Fenilcetonúria
Recomendações nutricionais para o tratamento da PKU.

<6 6-12 1-4 4-7 7-11 11-15 15-19


meses meses anos anos anos anos anos

Energia Kcal.kg-1.d-1 145-95 135-80 - - - - -

Kcal.d -1
- - 1300 1700 2400 2200-2700 1800-2100

Proteínas
g.kg.d-1 3.0-3.5 2.5-3.0
totais

(intactas +
mistura g/d 30 35 40 50-55 50-65
de aa)

Hidratos 50-60%
g/d 30-35% VET
de Carbono VET

Lípidos g/d 50% VET 35% VET

Fenilalanina mg.kg .d
-1 -1
20-70 15-50 15-40 15-35 15-30 15-30 10-30

Tirosina mg.kg .d
-1 -1
300-350 250-300 230 175 140 110-120 110-120

Água mL.kg-1.d-1 135-160 120-145 95 90 75 50-55 50-65

Adaptado de Elsas and Acosta


Legenda: aa - aminoácidos, VET - valor energético total

Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional de fenilcetonúria – Sociedade Portuguesa


de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa 2007.

177
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP


Recomendações nutricionais Recomendações nutricionais
na Acidúria Metilmalónica e Propiónica nas Doenças do Ciclo da Ureia
Recomendações nutricionais para doentes com acidúria propiónica Recomendações nutricionais para lactentes,crianças e adultos
e acidúria metilmalónica. com doenças do ciclo da ureia.

Idade (anos) L-Arginina* Proteína** Energia Água


mg/kg g/kg kcal/kg mL/kg
Nutriente 0-0.5 0.5-1.0 1-4 4-7 7-11 11-19
Lactentes 0 - 3 meses 100 - 500 1.25 - 2.20 125 - 150 130 - 160
485-735/ 630-960/ 715-1090/ 956-1470/
Isoleucina (mg) 60-110/Kg 40-90/Kg dia dia dia dia 3 - 6 meses 100 - 400 1.15 - 2.0 120 - 140 130 - 160

Metionina (mg) 20-50/Kg 15-40/Kg 275-390/ 360-510/ 410-580/ 550-780/ 6 - 9 meses 100 - 300 1.05 - 1.8 115 - 130 125 - 150
dia dia dia dia
9 - 12 meses 100 - 300 1.0 - 1.6 110 - 120 120 - 130
415-600/ 540-780/ 610-885/ 830-1200/
Treonina (mg) 50-125/Kg 20-75/Kg dia dia dia dia
mg/dia g/dia kcal/dia mL/dia
550-830/ 720-1080/ 815-1225/ 1105-1655/
Valina (mg) 60-105/Kg 40-80/Kg dia dia dia dia Crianças 1 - 4 meses 1300 - 2600 18 - 12 945 - 1890 945 - 1890

D-biotina (mg) 5-10/dia para AP (ensaio terapêutico) 4 - 7 meses 2000 - 4000 12 - 15 1365 - 2415 1365 - 2445

L-carnitina (mg) 100-300/Kg 7 - 11 anos 2800 - 5600 14 - 17 1730 - 3465 1730 - 3465

Pproteína (g) ~2,5/Kg ~2,5/Kg ≥30/dia ≥35/dia ≥40/dia ≥50/dia


Mulheres 11 - 15 anos 4600 - 9200 20 - 23 1575 - 3150 1575 - 3150
Energia (kJ) 100-125% da RDA para a idade
15 - 19 anos 5500 - 11000 20 - 23 1260 - 3150 1260 - 3150

Adaptado de Yannicelli S, 2006


> 19 anos 5800 - 11600 23 - 25 1785 - 2625 1875 - 2625
Legenda: AP - Acidúria Propiónica

Homens 11 - 15 anos 4500 - 9000 20 - 23 2100 - 3885 2100 - 3885

15 - 19 anos 6600 - 13200 21 - 24 2200 - 4095 2200 - 4095

> 19 anos 7200 - 14400 23 - 32 2625 - 3465 2625 - 3465

* Exceto no défice em arginase;


** O aporte proteico poderá ser variável em função da utilização com sucesso das vias alternativas de excreção de azoto.

Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das acidúrias isovalérica, propiónica Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade
e metilmalónica – Sociedade Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2008. Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009.

178 179
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ORIENTAÇÕES PARA A TERAPÊUTICA NUTRICIONAL > DHMP


Recomendações nutricionais Recomendações nutricionais
nas Doenças do Ciclo da Ureia nas Doenças do Ciclo da Ureia
Recomendações nutricionais para lactentes, crianças e adultos Recomendações nutricionais para crianças com doenças
com doenças do ciclo da ureia. do ciclo da ureia.

Proteína total Energia Proteína Mistura de Fenilbutirato


Idade (anos) Arginina Citrulina
(g.kg-1,dia-1) (kcal.kg-1.dia-1) Doença natural aminoácidos de sódio
(g.kg-1,dia-1) (g.kg-1,dia-1)
(g.kg-1,dia-1) (g.kg-1,dia-1) (g.kg-1,dia-1)

0-1 1.2 - 2.2 120 - 145


Déf. CPS 0.7 0.7 0.45 - 0.60 - 0.17

1-7 1.0 - 1.2 100 - 120


Déf. OTC 0.7 0.7 0.45 - 0.60 - 0.17

7 - 19 0.7 - 1.4 80 - 110


Déf. ASS 1.5 - 2.0 - 0.45 - 0.60 0.4 - 0.7 -

> 19 0.5 - 1.0 35 - 65


Déf. ASL 1.5 - 2.0 - 0.45 - 0.60 0.4 - 0.7 -

Adaptado de Pintos et al, 1997.


Déf. 0.7 0.7 0.30 - 0.60 - -
Arginase

Adaptado de Berry e Steiner, 2001.


NAGS - Síntase do N-acetilglutamato; CPS - Sintetase do carbamoilfosfato; OTC - Transcarbamilase da
omitina; ASS - Sintetase do argininossuccinato; AL - Liase do argininossuccinato; ARG - Arginase.

Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional das doenças do ciclo da ureia – Sociedade
Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009. Portuguesa de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa, 2009.

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Recomendações nutricionais
na Leucinose
Recomendações nutricionais para o tratamento da Leucinose.

<6 6 a 12 1a4 4a7 7 a 11 11 a 15 15 a 19


meses meses anos anos anos anos anos

kcal. 150-95 135-80 - - - - -


kg-1.d-1
Energia
kcal/d - - 1300 1700 2400 2200-2700 1800-2100

g.kg-1.d-1 3.0-3.5 2.5-3.0


Proteínas
totais
g.d -1
30 35 40 50-55 50-65

Hidratos
g.d-1 30-35% VET 50-60% VET
de Carbono

Lípidos g.d-1 50% VET 35% VET

Leucina mg.kg .d -1 -1
60-100 40-75 40-70 35-63 30-60 30-50 15-40

Isoleucina mg.kg-1.d-1 30-90 30-90 20-85 20-80 20-30 20-30 10-30

Valina mg.kg-1.d-1 40-95 30-60 30-85 30-50 25-30 20-30 15-30

Água mL.kg-1.d-1 135-160 120-145 95 90 75 50-55 50-65

Adaptado de Elsa et Acosta.


*VET - valor energético total

Adaptado de Consenso para o tratamento nutricional da Leucinose – Sociedade Portuguesa


de Pediatria, Acta Pediátrica Portuguesa 2007.

182
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800 206 799 800 206 799 800 206 799
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