Adenom pituitar ectopic cu sa turcica goala in cadrul sindromului MEN 1, detectat prin PET/CT cu Ga 68

DOTANOC

Pacienții cu tumori neuroendocrine (NET) ale tractului gastro-entero-pancreatic sunt cunoscuti ca având
asociat neoplasme care implică alte organe. Sindroamele de tip MEN1 cuprind o astfel de entitate in care
pacienții prezintă multiple tumori endocrine ale tractului gastro-entero-pancreatic, tumori hipofizare
multiple și anomalii ale glandelor paratiroide. Din punct de vedere clinic, pacientii pot sa prezinte fie
simptome care rezultă din afectarea mai multor glande sau pot predomina simptomele datorate afectarii
unui singur organ, cu afectarea sublinica a altor organe. Adenoamele pituitare sunt observate la
majoritatea pacienților cu sindrom MEN-1. Adenomului hipofizar ectopic este o entitate rară. Mai mult,
adenomul hipofizar ectopic cu saua goala este extrem de rară. Aici raportăm un caz de tumora
neuroendocrina din tractul gastroenteropancreatic care implică duodenul, la care s-a asociat o tumora
oculta pituitara (macroadenom) a unei glande ectopice cu saua turceasca goala, diagnosticata prin
PET/CT cu Ga 68-legat DOTANOC

CAZUL
O femeie în vârstă de 71 de ani se prezinta cu icter obstructiv progresiv, fara durere cu o durată de peste
3 luni. O examinarea ecografică a abdomenului a evidențiat o formatiune tumorala localizata la nivelul
intestinului subtire. S-a facut un CT abdominal cu contrast, care a dezvăluit prezența unei leziuni
heterogene in duoden, fara alte modificari la nivelul abdomenului. Fragmentul tisular biopsiat din tumora
duodenală a revelat caracteristicile unei tumori neuroendocrine bine diferențiate. Pentru a exclude
prezența unei boli metastatice s-a facut o scintigrafie cu receptori de somatostatină (SRS) si PET/CT cu
Ga 68-DOTANOC . Se deceleaza o absorbție intensă a trasorului în tumora duodenală compatibilă cu
histologia neuroendocrină descoperita anterior.
Nu au existat alte regiuni metastatice evidente. Totuși, a fost observata o captare anormala intr-o
formatiune tumorala din regiunea sinusurilor sfenoidale, dar fara captare în saua turceasca care ar
corespunde glandei pituitare .Pentru a caracteriza această leziune, a fost efectuat un RMN care a arătat
prezența unei sei goale cu o glanda pituitara ectopica sub forma unei formatiuni tumorale la nivelul
sinusului sfenoid. In mod particular, nu au existat semne clinice și simptome sugestive de afectare
paratiroidiana la aceasta pacienta, dar investigațiile biochimice au dezvăluit prezența unei usoare
hipercalcemii si valori crescute ale hormonului paratiroidian (PTH).

DISCUTII
Adenoamele hipofizare ectopice sunt leziuni rare, dar un indice de suspiciune ridicat pentru prezenta
acestora si utilizarea adecvata a metodelor imagistice pot ajuta la diagnosticarea corectă a acestei entități
rare . De asemenea, si mai puțin frecventa este asocierea unui astfel de adenom hipofizar ectopic cu
saua turceasca goala . Sinusul sfenoid sau locația infraselara a fost dovedita a fi cea mai comuna
localizare pentru astfel de formatiuni.
Ipotetic adenoamele hipofizare ectopice sfenoidale pot fi de origine pur ectopică sau pot proveni dintr-un
adenom hipofizar primar invaziv
1)Celulele embrionare care stau la originea glandei pituitare se dezvolta în regiunea nazofaringiană. Sub
stimulare hormonală, acestea se pot hipertrofia, si in acest fel raman prea puține celule pentru a forma
glanda pituitara normala, rezultând o sa goală. Acest lucru dă naștere unui adenom pituitar ectopic in
adevăratul sens al cuvantului.
2) Exista doua mecanisme care pot explica prezenta adenomului ectopic rezultat din formatiuni pituitare
primare invazive. Primul subliniază faptul că există de la inceput o sa goală, cu dezvoltarea ulterioară a
unui adenom hipofizar și hernierea acestuia prin podeaua seii. In cealalt scenariu, macroadenomul se
dezvolta initial în saua turceasca și apoi migreaza la sinusul sfenoid în cursul creșterii tumorale,
componenta intraselară sufera necroza și rezulta o sa goala secundar. 4
 Cazuri sporadice de asociere a unui adenom hipofizar ectopic cu sa goala au mai fost descrise in
literatura. Ceea ce este particular insa acestui caz e descrierea unei asemenea formatiuni in cadrul unui
sindrom de tip MEN 1, asociere care nu a mai fost gasita in literatura de specialitate.

Majoritatea tumorilor de bază de craniu sunt tumori maligne primare ale sinusului sfenoid, carcinomul cu
celule scuamoase, adenocarcinom chistic și condrosarcomul [5]. Captarea crescuta pe imaginile RMN
post-contrast cu aviditate crescuta la 68Ga-DOTANOC exclude posibilitatea de tumori maligne primare
ale sinusului sfenoid. Un grad mare de aviditate a trasorului 68Ga-DOTANOC este de asemenea
observat la meningioame, dar acest tip de tumora a fost exclusă deoarece leziunea descrisa a fost
hiperintensa in T2 pe RMN, iar semnul de ingrosare a durei adiacent formatiunii, semn radiologic specific
meningioamelor, a fost absenț. Avand in vedere caracteristicile evidentiate la RMN, s-a considerat mai
probabil diagnosticul de adenom pituitar ectopic, decat cel de meningiom.
În cazul nostru, nu au existat caracteristici clinice care sa sugereze prezența unei leziuni pituitare, si nici
modificari biochimice care sa sugereze existența unui exces hormonal, ceea ce este relativ frecvent in
adenoamele hipofizare, în special cele asociate cu Sindromul MEN1 [6]. Pacientul nostru s-a prezentat cu
icter obstructiv și a fost diagnosticat cu tumora neuroendocrina de duoden. In plus pacientul nu a
prezentat semne sau simptome de hiperparatiroidism, care sunt foarte frecventă la pacienții cu sindrom
MEN1 [7], deși avea creșteri ușoare ale PTH, asimptomatice. Prezenta simultană a unei tumori
neuroendocrine abdominale, a unui macroadenom hipofizar și hiperparatiroidism subclinic a sugerat un
diagnostic de sindrom MEN1 la acest pacient.
68Ga-DOTANOC PET / CT este din ce în ce mai utilizat pentru receptori de somatostatina in cazul
tumorilor neuroendocrine [8]. Are avantajele unei mai bune rezolutii și capacitati de cuantificare, în
comparație cu tomografie cu emisie unica de fotoni (SPECT) [9]. Glanda pituitară exprimă receptorii
somatostatinei și este vizualizata cu 68Ga-DOTANOC PET / CT. Exprimarea raportata a receptorilor
somatostatinei în adenoamele pituitare este foarte variabila în cadrul și între subtipurile tumorale [10].
Receptorii somatostatinei au fost demonstrati in vitro în majoritatea cazurilor de adenoame secretante de
hormon de crestere și în unele cazuri de adenoame și prolactinoame secretante de TSH. Au fost
raportate rezultate controversate în alte tipuri de adenom hipofizar, de exemplu, adenoame non
secretante. Utilitatea receptorilor de somatostatina cu 111In-octreotid a fost demonstrată pentru
imagistica adenoamelor pituitare primare și recurente [10]. Cu toate acestea, nu există niciun studiu
disponibil care sa demonstreze utilitatea trasorului 68Ga-DOTANOC PET / CT pentru astfel de tumori. În
acest caz, adenomul hipofizar ectopic a arătat o captare crescuta de 68Ga-DOTANOC, care a fost
confirmată pe RMN.
In consecinta, acest caz este o combinație neobișnuită de adenom pituitar ectopic cu sa goala
demonstrat cu 68Ga-DOTANOC PET / CT și RMN și un scenariu clinic compatibil cu sindrom MEN 1. O
astfel de combinație nu a mai fost descrisă înainte. Cazul acesta evidențiază de asemenea importanța
examinarii cu 68Ga-DOTANOC PET / CT pentru stadializarea pacienților cu sindrom de tumori
neuroendocrine.