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Academia de Ciência e Tecnologia de São José do Rio Preto - SP
ALTERAÇÕES ERITROCITÁRIAS
NOS DEFEITOS DE MEMBRANA
Introdução
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Esferocitose Hereditárria
Figura 2.. Interações horizontal (azul) e vertical (cinza) dos defeitos de membrana. Defeitos das
proteínas do sentido vertical são vistos na esferocitose hereditária. Defeitos no sentido horizontal
ocorre mais freqüentemente na eliptocitose e piropoiquilocitose hereditária.
Fisiologicamente,
nte, as alterações que causam a esferocitose diminuem a camada fosfolipídica e
altera a área superficial da membrana. Esse processo patológico facilita a entrada de sódio para
dentro do eritrócito, exigindo excesso de energia para expulsá-lo
expulsá lo e manter o equilíbrio.
equ Como
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Figura 5. Teste de fragilidade osmótica. À esquerda o gráfico mostra a posição da curva obtida pela
análise de sangue com esferocitose, a temperatura ambiente. À direita o mesmo sangue incubado a
37ºC por 24 horas.
Heliptocitose Hereditá
ária
a forma elíptica dos eritrócitos defeituosos começam a ser descobertos. Na evolução desses
eritrócitos durante a eritropoiese, observa-se
observa se que os eritroblastos até a fase de reticulócitos tem a
forma normal, admitindo que a transformação em eliptócito ocorre quandoquando atingem a circulação
periférica. Assim, acredita-se
se que durante o fluxo através da microcirculação o eritrócito com o
defeito de proteínas horizontais da membrana se deforma e não consegue retornar à forma
normal, permanecendo com a morfologia elíptica (figuras
( 7 e 8).
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Piropoiquilocitose Hereditária
ereditária
A piropoiquilocitose
ocitose se manifesta com hemólise grave desde a infância, tornando-se
tornando necessário
a transfusão de concentrado de eritrócitos. Clinicamente observa-se
observa se icterícia, esplenomegalia e
colelitíase.
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Estomacitose Hereditá
ária
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Figura 11. Sangue periférico de pessoa com estomatocitose hereditária, onde cerca de 75% dos
eritrócitos são do tipo estomatócitos.
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Figura 12. Microscopia eletrônica da estomatocitose do tipo xerocitose. Nesse caso os estomatócitos
têm a função celular alterada na regulação da água celular; há perda
perda de água (desidrocitose), com
acentuado efluxo de sódio.
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