Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
Oleh :
Pembimbing :
Supervisor :
Faisal Budi SPPA, Ummi Kalsom, Iznaeny Rahma, Gerda Widya Ningsih,
Christya Lorena, M. Ikhsan Ramadhan, Muh. Isra Yahya, Ahmadwirawan
Makassar
ABSTRAK
ABSTRACT
Penyakit Hirschsprung atau megacolon adalah kelainan kongenital pada kolon yang
ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan
pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini
diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah
kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk
sistem saraf usus.Insidens penyakit Hirschsprung kebiasaannya terjadi pada nisbah 1 dari
setiap 5000 bayi yang lahir dengan jenis kelamin laki-laki lebih 4 kali dibanding perempuan.
Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan
bedah.Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi-komplikasi yang
mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi
definitif dapat dikerjakan.Tindakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan
bedah sementara dan tindakan bedah definitif.Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada
neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi yaitu mencapai 80%, sedang kematian
pada kasus-kasus yang telah ditangani 30% disebabkan oleh karena enterokolitis.
LAPORAN KASUS
Pada pemeriksaan fisis didapatkan pasien dengan keadaan sakit sedang, gizi cukup
dan anak sadar dengan nadi 140 kali per menit, pernapasan 50 kali per menit, suhu tubuh
36,9°C (aksila). Bentuk kepala normocephal, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, pupil
bulat isokor, refleks cahaya positif. Pada pemeriksaan thoraks didapatkan inspeksi pergerakan
hemithoraks kanan dan kiri simetris, palpasi vokal fremitus kanan dan kiri simetris, perkusi
sonor dan auskultasi bunyi napas vesikuler, tidak ada ronki dan wheezing. Pada pemeriksaan
jantung didapatkan ictus cordis tidak terlihat dan tidak teraba, perkusi batas jantung normal,
serta auskultasi BJ I-II murni, reguler, bunyi tambahan tidak ada.
Frederick Ruysch melaporkan penyakit megakolon pertama kali pada tahun 1691.
Dalam penjelasannya disebutkan 2 bayi dengan distensi kolon yang sangat besar yang
akhirnya meninggal dengan penyakit yang disebut sebagai enterokolitis. Pada tahun 1886,
Harold Hirschsprung melaporkan dilatasi kolon disertai penyempitan bagian distal pada anak
usia 11 bulan. Tiffin, Chandler, dan Faber (1940) yang menghubungkan keadaan
aganglionosis kolon dengan adanya obstruksi.
Pasien dalam kasus ini adalah seorang bayi perempuan, walaupun insiden penyakit ini
yang disebutkan dalam kepustakaan lebih sering terjadi pada laki-laki dibanding perempuan
dengan perbandingan 4:1. Insidens Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5,000
bayi yang lahir. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Insidens bertambah pada
kasus-kasus familial yang rata-rata mencapai sekitar 6%.
Pada anak-anak, gejala ditemukan pada saat anamnesis perjalanan penyakit sewaktu
anak dibawa ke rumah sakit dengan keluhan utama yang lain. Pada anak-anak yang lebih tua
atau dewasa, gejalanya konstipasi dan anemis karena darah hilang melalui feses juga disertai
dengan leukositosis. Sebelumnya gejala pada anak yang lebih besar tidak tampak, lalu
muncul gejala klasik aganglionosis kolon, atau aganglionosis kolon bergejala di tahun
pertama tetapi dibiarkan, atau sudah dididagnosis aganglionosis kolon di tahun pertama tetapi
terapinya konservatif. Kalau manifestasi klinis dalam bentuk ileus, maka akan ada kesulitan
mendiagnosis Penyakit Hirschsprung sebagai penyakit primernya.
Pada kasus ini, gambaran radiologi pada pemeriksaan foto colon-in-loop pada tanggal
07 Desember 2012 ditemukan kontras dengan lancar masuk ke sekum, reflux ada. Tampak
penyempitan annuler yang ringan pada rectosigmoid dan tidak terdapat perubahan yang
menyolok pada kaliber lumen usus yang menunjukkan tanda-tanda Hirschprung tipe IV.
Hasil ini sesuai dengan pemeriksaan dengan menggunakan barium enema pada Penyakit
Hirschsprung yang menunjukkan daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi dengan adanya daerah transisi yang terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi, dan terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal
daerah transisi. Pada penyakit Hirschsprung terutama Foto polos abdomen memperlihatkan
distensi loop usus dengan penumpukan udara di daerah rektum dan tampak gambaran
obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus
besar.
Pemeriksaan patologi rektum pada pasien ini tidak dilakukan namun pada Penyakit
Hirschsprung menunjukan adanya aganglionik sel Meissner pada lapisan submukosa dan
aganglionosis sel Aurbach pada lapisan intermuskular. Serabut saraf bertambah sangat nyata
(menebal) dan berekstensi sampai ke lapisan submukosa. Aganglionosis dimulai dari sfingter
anal interna sampai segmen rektosigmoid (80%) dan tidak terputus sampai mencapai daerah
segmen berganglion normal.
Pada pasien ini termasuk segmen ultra pendek dimana berdasarkan hasil anamnesis
didapatkan perjalanan penyakit yang berlangsung lambat, sehingga penangan yang dapat
dilakukan adalah Posterior Sagital Repair of Hirschsprung Disease (PSRHD). Tanpa
penanganan tingkat mortalitas ini 80%. Pasien akan meninggal akibat komplikasi yang
terjadi, misalnya enterokolitis, perforasi usus serta sepsis.
.
DAFTAR PUSTAKA