 Medicina interna

 Manual MIBE
 Enfermedades
 Enfermedades del hipotálamo y la glándula hipófisis
 Diabetes insípida

Diabetes insípida
DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAARRIBA

Se define como el estado de pérdida excesiva de agua secundario a una excreción primaria
de un alto volumen de orina, lo que se acompaña de una polidipsia compensatoria, causado
por:

1) deficiencia de vasopresina o diabetes insípida central (neurohormonal) que puede

deberse a:

a) una lesión de las neuronas de los núcleos supraópticos del hipotálamo que sintetizan la
vasopresina, la destrucción del infundíbulo o del lóbulo posterior de la hipófisis, es decir de la
vía de transporte y almacén de vasopresina, por tumores hipotalámicos (germinomas,
metástasis, craneofaringiomas), por infiltración o inflamación en la región hipotálamo-
hipofisaria y por traumatismos craneoencefálicos

b) un defecto genético o una reacción inmunológica contra las neuronas de los núcleos
supraópticos hipotalámicos (diabetes insípida idiopática)

2) pérdida de sensibilidad de los túbulos renales a la acción de vasopresina o diabetes

insípida nefrogénica, causada por un defecto genético de los receptores renales de la
vasopresina (herencia ligada al cromosoma X), o de los transportadores de agua
(acuaporinas). Puede también ocurrir en lesiones renales adquiridas, en hipercalcemia (p. ej.
en el hiperparatiroidismo), hipopotasemia (p. ej. en el hiperaldosteronismo primario), y por
fármacos (litio)

CUADRO CLÍNICOARRIBA

Poliuria (>4 l/24 h) y polidipsia que protege frente al desarrollo de hipernatremia

y deshidratación. Los pacientes se quejan de la necesidad de levantarse varias veces durante
la noche para orinar y saciar la sed. En los enfermos con una ingesta insuficiente de líquidos,
p. ej. en aquellos con trastornos de conciencia tras un traumatismo o con un acceso limitado
al agua, puede desarrollarse una deshidratación hipertónica, lo que constituye un riesgo para
la vida del paciente. Puede haber síntomas relacionados con el tumor de la región
hipotálamo-hipofisaria.

DIAGNÓSTICOARRIBA

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) Densidad de la orina <1,005.

2) Prueba de la sed (examen que mide el grado de concentración de la orina): junto con el
nivel de vasopresina permite establecer el diagnóstico diferencial entre las distintas causas
de polidipsia. Interpretación de los resultados →Criterios diagnósticos. Recordar también la
necesidad de excluir la poliuria diabética.

En Chile la prueba de privación de agua o de la sed se realiza ambulatoriamente sin

hospitalizar al paciente y con la adecuada vigilancia médica. Se exige régimen cero (nada por
boca) por 3 h antes del inicio, ya que con ayunos mayores y en caso de poliuria importante
puede haber hipotensión arterial antes del ingreso. El paciente debe mantenerse en ayunas
y pesarse. Hay que controlar la presión arterial al inicio y cada hora durante el examen. Cada
60 min debe medirse el volumen y la osmolalidad de la orina emitida, y cada 120 min hay
que tomar una muestra de sangre para medir natremia y osmolalidad plasmática. Si la
osmolalidad urinaria >600 mOsm/kg, suspender la prueba y considerar la causa diferente
a diabetes insípida. En cambio, si la osmolalidad urinaria se estabiliza en valores menores,
mientras que la osmolalidad del plasma >300 mOsm/kg, o la natremia >145 mmol/l, se
evidencia un defecto de concentración de la orina acorde con diabetes insípida, que puede
ser total o parcial. En este caso administrar desmopresina 20 µg en inhalación nasal
y continuar midiendo el volumen y la osmolalidad de la orina cada 30 min. Un aumento en la
osmolalidad urinaria ≥20 % en respuesta a la desmopresina indica un déficit de ella, acorde
con diabetes insípida. Una respuesta menor sugiere un componente nefrogénico. Elevaciones
intermedias de osmolalidad urinaria llevan a interpretaciones inciertas, como ocurre en la
dipsomanía, en la cual el alto volumen urinario disminuye la hipertonía de la médula renal e
impide concentrar la orina aunque la vasopresina permita la absorción de agua desde el
túbulo colector; o bien, a formas parciales de diabetes insípida nefrogénica. La presencia de
hipotensión arterial o reducción de peso ≥3 % deben hacer suspender la prueba.

2. Pruebas de imagen: el diagnóstico de la diabetes insípida central constituye una

indicación definitiva para realizar una RMN de la región hipotálamo-hipofisaria. En la diabetes
insípida se observa ausencia de señal hiperintensa en el lóbulo posterior de la hipófisis.

Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial →tabla 1-1

a Por ser normal la prueba de la sed.

Tabla 1-1. Diagnóstico diferencial de diabetes insípida dipsogénica,

diabetes insípida central y diabetes insípida nefrogénica a base de la
prueba de la sed y de la prueba de vasopresina
Diabetes insípida Diabetes insípida Diabetes
dipsogénica central insípida
(neurohormonal) nefrogénica

Prueba de la sed (examen de la concentración de la orina)

Densidad de la Aumento gradual <1,005 <1,005

orina

Osmolalidad de Aumento gradual <250 mOsm/kg <250 mOsm/kg

orina hasta valores
normales

Nivel sérico de Inicialmente bajo, Bajo Alto

vasopresina aumenta
gradualmente

Prueba de vasopresina (desmopresina 120 μg VSl, 20 μg por vía

intranasal o 2 μg VSc o iv.)
Densidad de la No hay indicación Aumento en ≥50 % (en Bajo, sin aumento
orina para esta pruebaa general en 200-400 %) durante la prueba

Osmolalidad de No hay indicación Aumento en >50 % (en No aumenta

orina para esta pruebaa general en >100 %)

TRATAMIENTOARRIBA

1. Diabetes insípida central: tratamiento de restitución con un análogo de vasopresina de

liberación prolongada, desmopresina: 10-20 µg 1 o 2 × d en aplicación nasal, en pacientes
inconscientes IM; liofilizado de disolución rápida VSl: desde 60 µg 2 × d hasta 120 µg 3 × d.
Ajustar la dosis individualmente, a base de la presencia de síntomas clínicos, a la
osmolalidad del suero y a la concentración sérica de sodio.

2. Diabetes insípida nefrogénica →cap. 14.5.4; el tratamiento dependerá de la etiología:

1) lesión renal adquirida → tratamiento sintomático que consiste en una apropiada

rehidratación y en el tratamiento de la enfermedad de base

2) trastornos electrolíticos → los síntomas de la diabetes insípida remiten tras ser

corregidos

3) defecto genético de los receptores para vasopresina → dieta hiposódica y diuréticos

tiacídicos. En pacientes con sensibilidad parcial a la vasopresina se debe considerar el
tratamiento con altas dosis de desmopresina.

PRONÓSTICOARRIBA

Depende de la etiología de la diabetes insípida central (tumor, traumatismo, metástasis,

inflamación, diabetes insípida idiopática). La enfermedad no tratada no constituye un peligro
para la vida si el paciente ingiere una cantidad adecuada de fluidos. Los pacientes
inconscientes tras un traumatismo craneal o después de una cirugía del SNC, así como los
pacientes con trastornos de la sensación de sed, a consecuencia de lesiones del centro
hipotalámico de la sed, requieren una atención especial (equilibrio de líquidos). Recomendar
al paciente que lleve siempre consigo una hoja de información sobre su diabetes insípida. El
tratamiento de restitución de la diabetes insípida permite realizar una vida normal. La
sobredosis de desmopresina puede causar síntomas de SIADH.