UNIVERSIDAD DE LA COSTA CUC

TALLER DE BIOQUIMICA

PRESENTADO POR

GABRIEL ACOSTA
YIRIS MORENO
JOSE OCAMPO

PRESENTADO A

BLEIDYS GUTIERREZ RAPALINO

GRUPO
BN

BIOQUIMICA

BARRANQUILLA – ATLANTICO

2018-1
 TALLER DE BIOQUIMICA
SEGUNDO CORTE
METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS.

1. ¿En qué consiste la fosforilación oxidativa?

Se define como la síntesis de ATP y fosfato. Teniendo en cuenta el papel central que el
ATP presenta como fuente de energía para todos los procesos endergónicos celulares,
está claro la importancia de la fosforilación en el metabolismo celular.
Existen dos mecanismos diferentes de fosforilizacion:
 A nivel de sustrato en los que una molécula fosforilada cede su fosfato al ADP
 Quimiosmóticos en los que síntesis de ATP este acoplado al movimiento
exergónico de hidrogeneniones a favor de su potencial electroquímico.

2. ¿Qué es la quimiosíntesis? Explica sus fases

La quimiosíntesis consiste en la síntesis de ATP a partir de la energía que se libera en

reacciones de compuestos inorgánicos reducidos. La ecuación global de la quimiosíntesis,
usando como molécula oxidable el sulfuro de hidrógeno es la siguiente:

CO2 + O2 + 4H2S → CH2O + 4S + 3H2O

Primera fase. Fase oxidativa: oxidación de compuestos inorgánicos.

Esta fase es similar a la fase fotoquímica o luminosa de la fotosíntesis.

En esta fase, la energía liberada en las reacciones de oxidación de sustancias inorgánicas

se utiliza para sintetizar ATP (fosforilación oxidativa del ADP) y poder reductor (NADH en
las bacterias en lugar de NADPH como en las plantas). Parte del ATP se emplea en
provocar un transporte inverso en la cadena respiratoria de electrones para la obtención
de NADH.

Segunda fase. Fase biosintética: biosíntesis de compuestos orgánicos.

Esta fase es similar a la fase biosintética u oscura de la fotosíntesis.

Utiliza el ATP y el NADH obtenidos en la fase anterior para reducir compuestos

inorgánicos (CO2, NO-3, SO2-4) y obtener compuestos orgánicos.
 3. ¿A qué se denomina fosforólisis? ¿Qué enzimas intervienen en este proceso y cómo
se lleva a cabo?
Es la ruptura del enlace glucosídico (1,4) del almidón y el glucógeno por adición de fosfato
inorgánico. Dicha ruptura es catalizada por las fosforilasas. La fosforilasa actúa con el
coenzima fosfato de piridoxal. El proceso continúa con la eliminación sucesiva de restos de
glucosa de la cadena hasta que se encuentra con una ramificación (6). El enzima 1-6-
glucosidasa hidroliza la rama y la fosforilasa continúa actuando
4. ¿Qué función tiene la cadena de transporte electrónico en la mitocondria? ¿En qué
lugar de la mitocondria se localiza físicamente?
La función de la cadena es transportar electrones hasta el aceptor final, que es el O 2 (que
se reduce a H2O), y su objetivo es doble: Por un lado, oxidar las coenzimas FADH2 y NADH
+ H+, que se han reducido en las rutas catabólicas (glucólisis, descarboxilación del ácido
pirúvico, -oxidación, ciclo de Krebs, etc.), para que, de esta manera, dichas rutas puedan
seguir funcionando. La energía liberada en el transporte de electrones es utilizada para
convertir el ADP+ Pi en ATP, en un proceso denominado fosforilación oxidativa. Este ATP
será utilizado para realizar todos los procesos celulares que requieran energía.
5. La fosforilación oxidativa está compuesta por cuatro o cinco complejos. Explique la
función de cada uno de ellos.
La CTE está formada por 4 complejos proteicos con moléculas transportadoras y sus
enzimas correspondientes (Complejo I, NADH deshidrogenasa; Complejo II, Succinato-
CoQ reductasa; Complejo III, citocromo C reductasa; Complejo IV, citocromo oxidasa), 1
componente no proteico (ubiquinona –Q-) que está embebido en la membrana, y una
pequeña proteína llamada citocromo C, en el espacio intermembrana, pero adosada a la
membrana interna.
 Complejo I NADH deshidrogenasa, que cataliza la transferencia
de electrones del NADHal coenzima Q en la cadena respiratoria.
 Complejo II, Succinato-CoQ reductasa, Cataliza la reacción de oxidación
del succinato a fumarato acoplándola con la reducción de la ubiquinona a
ubiquinol.
 Complejo III, citocromo C reductasa, El aceptor final al que este complejo
III cede los electrones es el citocromo c, que es soluble y transportará por
el espacio intermembranario los electrones hasta el complejo IV.
 Complejo IV, citocromo oxidasa, Se trata de la última enzima de la cadena
de transporte de electrones, recibiendo un electrón de cada uno de las cuatro
moléculas de citocromo c; después, los transfiere a una molécula de oxígeno,
reduciéndola a dos moléculas de agua.
 6. ¿En qué consiste la gluconeogénesis?
La gluconeogénesis es una ruta metabólica anabólica que permite la síntesis de glucosa a
partir de precursores no glucídicos (los cuales ni provienen ni son glúcidos). Incluye la
utilización de varios aminoácidos, lactato, piruvato, glicerol y cualquiera de los
intermediarios del ciclo de los ácidos tricarboxílicos (o CICLO de Krebs) como fuentes de
carbono para la vía metabólica. Todos los aminoácidos, excepto la leucina y la lisina,
pueden suministrar carbono para la síntesis de glucosa.
Un ejemplo: Algunos tejidos, como el cerebro, los eritrocitos, el riñón, la córnea del ojo y el
músculo, cuando el individuo realiza actividad extenuante, requieren de un aporte continuo
de glucosa, obteniéndola a partir del glucógeno proveniente del hígado, el cual solo puede
satisfacer estas necesidades de 10 a 18 horas. Después de este periodo, la glucosa
almacenada en el hígado disminuye drásticamente. Debido a ello comienza la formación de
glucosa a partir de sustratos diferentes al glucógeno.
7. Realice un resumen de cada una de las etapas de la gluconeogénesis.

Conversión del piruvato en fosfoenolpiruvato

El oxaloacetato es intermediario en la producción del fosfoenolpiruvato en la
gluconeogénesis. La conversión del piruvato a fosfoenolpiruvato en la gluconeogénesis se
lleva a cabo en dos pasos. El primero de ellos es la reacción de piruvato y dióxido de
carbono para dar oxaloacetato. Este paso requiere energía, la cual queda disponible
por hidrólisis de ATP.
La enzima que cataliza esta reacción es la piruvato carboxilasa, una enzima alostérica que
se encuentra en la mitocondria. El acetil-CoA es un efector alostérico que activa el piruvato
carboxilasa. Cuando hay más acetil-CoA del necesario para mantener el ciclo del ácido
cítrico, el piruvato se dirige a la gluconeogénesis. El ion magnesio y la biotina son
necesarios para una catálisis eficaz.
La biotina, enlazada covalentemente con la enzima, reacciona con el CO2, que se une de
manera covalente. Después el CO2 se incorpora al piruvato, formando así oxaloacetato.
La conversión de oxaloacetato a fosfoenolpiruvato la cataliza la enzima fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa, que se encuentra en la mitocondria y en el citosol. Esta reacción también
incluye la hidrólisis de un nucleósido-trifosfato, en este caso el GTP en vez del ATP.
Conversión de la fructosa -1,6-bifosfato en fructosa -6-fosfato
La reacción de la fosfofructoquinasa 1 de la glucólisis es esencialmente irreversible pero
sólo debido a que está impulsada por la transferencia de fosfato del ATP. La reacción que
tiene lugar en la gluconeogénesis para evitar este paso consiste en una simple reacción
hidrolítica, catalizada por la fructosa-1,6-bifosfatasa.
La enzima con múltiples subunidades requiere la presencia de Mg2+ para su actividad y
constituye uno de los principales lugares de control que regulan la ruta global de la
gluconeogénesis. La fructosa-6-fosfato formada en esta reacción experimenta
posteriormente la isomerización a glucosa-6-fosfato por la acción de
la fosfoglucoisomerasa.
Conversión de la glucosa -6-fosfato en glucosa
La glucosa-6-fosfato no puede convertirse en glucosa por la acción inversa de
la hexoquinasa o la glucoquinasa; la trasferencia de fosfato desde el ATP hace a la reacción
virtualmente irreversible. Otra enzima específica de la gluconeogénesis, la glucosa-6-
fosfatasa, que también requiere Mg2+, es la que entra en acción en su lugar. Esta reacción
de derivación se produce también mediante una simple hidrólisis.
La glucosa-6-fosfatasa se encuentra fundamentalmente en el retículo endoplásmico del
hígado con su lugar activo en la cara luminal (del RE). La importancia de su localización en
el hígado es que una función característica del hígado es sintetizar glucosa para exportarla
a los tejidos a través de la circulación sanguínea.
8. ¿Explique el ciclo de cori?
Esto es un ciclo acá se hace un reciclaje de lactato esta se produce en el muscula cuando
este tiene un alta de manda de energía y no hay suficiente energía se va a generar un
lactato que solo puede ser utilizado gracias a su retransformación en glucosa esto sucede
en el hígado y de esta manera va a poder regresar para ser utilizado por el musculo, si no
lo requiere esta puede ser almacenada o ser transportada hacia otros tejidos que necesiten.

9. Explique las cuatro etapas enzimáticas de la síntesis de glucógeno.

1. Síntesis de fosfoenolpiruvato: la conversión del piruvato en fosfoenolpiruvato requiere
dos reacciones catalizadas por sendas enzimas: el piruvato carboxilasa, que cataliza la
conversión de piruvato en oxalacetato; y el fosfoenolpiruvato carboxiquinasa, que cataliza
la conversión del oxalacetato en fosfoenolpiruvato. La primera enzima, el piruvato
carboxilasa, requiere el gasto de una molécula de ATP para fijar un nuevo átomo de
carbono, procedente del CO2 para generar oxalacetato, proceso que exige biotina como
cofactor enzimático. La conversión de una molécula de tres carbonos en otra de cuatro
ocurre en la mitocondria. Posteriormente la hidrólisis del GTP impulsa la transformación del
oxalacetato en fosfoenolpiruvato y CO2, gracias al fosfoenolpiruvato carboxiquinasa,
enzima que puede actuar tanto en la mitocondria como en el citoplasma celular
dependiendo de la especie. Posteriormente, el fosfoenolpiruvato se convertirá en fructosa-
1 ,6-bifosfato siguiendo, en sentido contrario, las reacciones reversibles de la glucólisis.
2. Conversión de la fructosa-1,6-bifosfato en fructosa-6-fosfato: ésta es una reacción
hidrolítica por la cual se elimina el grupo fosfato en posición 1 de la fructosa por acción de
la enzima fructosa-1,6-bisfosfatasa. En esta reacción no se regenera ATP si no que se
obtiene Pi. A continuación, la fructosa-6-fosfato se convertirá en glucosa-6-fosfato por la
reacción reversible detallada en el apartado de la glucólisis.
3. Formación de glucosa a partir de glucosa-6-fosfato: ésta es una reacción hidrolítica
por la cual se libera el grupo fosfato en posición 6 de la glucosa por acción de la glucosa-6-
fosfatasa. La enzima solo se encuentra en el hígado y en el riñón. Tampoco en esta reacción
se regenera ATP, pero se obtiene Pi. La glucosa originada en esta ruta se libera a la sangre
para ser aprovechada por otros tejidos que la necesiten, ayudando de esta manera a
mantener unos niveles estables de glucosa en sangre.

10. Diga el tipo de reacciones que se dan en:

A. Glucogenólisis

 Glucógeno fosforilasa (fosforilasa)

Cataliza la fosforólisis del glucógeno (ruptura de enlaces por sustitución con un grupo
fosfato) para producir glucosa-1-fosfato:
Esta enzima solamente liberará una unidad de glucosa que se encuentre, por lo menos, a
cinco unidades del punto de ramificación.
 La reacción de esta enzima es acortar las cadenas de glucógeno eliminando los
restos glucosilo terminales, los cuales aparecen en forma de glucosa-1-fosfato.
 Esta reacción es muy ventajosa desde el punto de vista energético, ya que, si la
ruptura fuera hidrolítica, sería necesario fosforilar a la glucosa formada a expensas
del ATP.
 La reacción es reversible.
 Enzima desramificador del glucógeno o amilo 1,6-glucosidasa:
Esta enzima contiene dos sitios catalíticos en una única subunidad de 160,000 D, que
cataliza dos reacciones sucesivas:
 En la primera actúa como una glucosiltransferasa y transfiere una cadena de tres
restos glucosilo desde una de las cadenas acortadas al extremo de otra. Una de
ellas tendrá un solo resto glucosilo unido por un enlace alfa (1->6), mientras que la
 otra tendrá siete restos glucosilo y, en consecuencia, podrá ser atacada de nuevo
por la fosforilasa.
 En esta segunda reacción, la enzima desramificadora, hidroliza el residuo que
permanecía unido por el enlace alfa (1->6), produciendo glucosa libre. Esta actividad
es específica para un solo residuo, de manera que la enzima no puede atacar las
ramas más largas.
 La acción conjunta de la fosforilasa y la enzima desramificadora hace que todas las
moléculas de glucosa que forman el glucógeno sean liberadas como glucosa 1-
fosfato, excepto aquellas que constituyen los puntos de ramificación, las cuales
apareces como glucosa libre.
 Fosfoglucomutasa
La reacción de la fosfoglucomutasa es similar a la catalizada por la fosfoglicerato mutasa.
Un grupo fosforilo es transferido desde la fosfoenzima, activa la glucosa 1-fosfato, formando
glucosa 1,6 bifosfato, la cual fosforila nuevamente la enzima para producir glucosa-6-
fosfato.
B. Síntesis del glucógeno.
La reacción que cataliza la fosforilasa es fácilmente reversible in vitro:

 El enlace glucosídico se sustituye por un enlace fosforilester que tiene

potencial de transferencia casi idénticos.
 Sin embargo la reacción transcurre in vivo en el sentido de la degradación
de la glucosa porque la proporción [𝜋]/[Glucosa 1-fosfato] es generalmente
superior a 100, favoreciéndose el sentido de la fosforólisis.
11. Investigue las siguientes enfermedades y explique cuál sería la alteración
bioquímica y órgano involucrado.
A. Enfermedad de Gierke
El cuerpo no puede descomponer el glucógeno que se almacena en el hígado y músculos.
Causa: Ocurre cuando el cuerpo carece de la proteína (enzima) que se encarga de liberar
glucosa a través del glucógeno. Haciendo que se acumulen cantidades anormales de
glucógeno en diversos tejidos.
Glucogénesis I:
Alteración Bioquímica: Carece de proteína (enzima).
Órgano involucrado: Hígado

B. Enfermedad de Pompe
Provoca acumulación creciente del glucógeno en el lisosoma, que afecta principalmente,
al tejido muscular.
Glucogénesis II:
Alteración Bioquímica: Difusión de la enzima glucosil transferasa acida lisosómica.
Órgano involucrado: Lisosoma.
 C. Enfermedad de Cori
Enfermedad muscular grave y hepatopia, retraso de crecimiento, convulsiones ocasionales,
asociadas a la hipoglicemia.
Glucogénesis III:
Alteración Bioquímica: Déficit de enzima desramificante del glucógeno.
Órgano involucrado: Hígado
D. Enfermedad de Andersen
Provoca hepatoesplenomegalia, acumulación de polisacáridos con pocos puntos de
ramificación.
Glucogénesis IV:
Alteración Bioquímica: Déficit de la enzima ramificante amilo tranglucosilasa.
Órgano involucrado: Riñones, hígado y páncreas.
E. Enfermedad de Hers
Incapacidad de descomponer glucógeno en las células del hígado.
Glucogénesis VI:
Alteración Bioquímica: Codifica enzima fosforilasa hepática
Órgano involucrado: Hígado.

F. Enfermedad de McArdle
Afecta el metabolismo muscular y es causada por ausencia de enzima (fosforilasa
muscular).
Glucogénesis V:
Alteración bioquímica: Incapacidad de descomponer glucógeno.
Órgano involucrado: Riñones.