Patologías Neurológicas

OBJETIVO
Analizar las patologías invalidantes más frecuentes durante la infancia y sus implicancias
en el desarrollo psicomotor.
CONTENIDOS
Etiopatogenia y semiología en enfermedades invalidantes durante la infancia, como
prematurez, parálisis cerebral, mielomenigocele, etc.
Interpretación de las manifestaciones clínicas de las distintas afecciones.
Relación de distintos cuadros clínicos con retrasos en la adquisición de habilidades
psicomotrices.
Parálisis cerebral: Definición
El Síndrome de Parálisis Cerebral está determinado por:
Una lesión cerebral
Es de carácter no progresivo,
Acaecida en un cerebro inmaduro en período prenatal, perinatal o post natal hasta los 5
años de edad.
Es una alteración motora que incide en el control de los movimientos y la postura
No corresponden a este diagnóstico las enfermedades producidas en edades más
tardías ó por proceso metabólico degenerativo, tumoral u otros.
Parálisis cerebral: Déficits asociados
Lenguaje.
Sensorial
Intelectual.
Conductas y Aprendizaje.
Epilepsias. Aproximadamente la mitad de los niños con PC
tiene epilepsia. Muy frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y riesgo inferior al
20% en dipléjicos
Alteraciones nutricionales
Enfermedades respiratorias
Parálisis cerebral: Complicaciones
Las más frecuentes son:
Ortopédicas (contracturas músculo-esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis,).
Problemas digestivos (dificultades para la alimentación. Reflujo gastroesofágico,
estreñimiento. Problemas respiratorios (aspiraciones) alteraciones, buco-dentales,
alteraciones cutáneas.
Parálisis cerebral: Principal causa de discapacidad
Constituye en la actualidad la principal causa de discapacidad física en la infancia, y pese
a los avances en el cuidado de la embarazada y la medicina perinatal, es un problema
de salud que mantiene una incidencia estable en las últimas décadas
Parálisis cerebral: Tasa de natalidad
Chile, se estima una tasa aproximada de 2 por mil nacidos vivos, lo que significa que en
Chile nacen alrededor de 530 niños con Parálisis Cerebral al año. ( En espera nuevo
censo)
En Estados Unidos que la PC moderada a grave afecta a 1.5-2.5 por 1.000 recién nacidos
vivos
Parálisis cerebral: Tasa constante
Tasa constante. Por qué?.
Parálisis cerebral: Etiología no precisada. Se indican factores: Prenatales. Perinatal.
Postnatales .
Factores prenatales
Infecciones de la madre que afecten el sistema nervioso del feto.
Intoxicaciones
Desórdenes en el metabolismo durante el embarazo como la diabetes y la
toxemia que se dan en los últimos tres meses de gestación
Anomalías congénitas en el cerebro.
Anoxia fetal debido a un mal desarrollo de la placenta, hemorragias de la madre por
herida, placenta previa, etc.
Reacciones debidas a la incompatibilidad del factor RH.
Factores perinatales
Prematurez, nacimiento antes de los nueve meses de gestación o peso menor de dos
kilos y medio
Hipoxia neonatal. Parto prolongado. Circular al cuello.
Mal uso de analgésicos o anestésicos, Parto prolongado
Cordón umbilical
El empleo inadecuado de los fórceps o presión de la cabeza, el tórax, etc.
Estado de salud de la madre.
Factores post natales
Hasta los dos o tres años, la parálisis cerebral puede ser ocasionada por:
Intoxicaciones,
Infecciones (meningitis, encefalitis y meningoencefalitis agudas de origen viral)
Traumatismos craneales, fracturas en el cráneo o hemorragias en el cerebro debidas a
algún accidente;
Anoxia cerebral.
Hemorragias cerebrales espontáneas debidas a accidentes vasculares
Parálisis cerebral: Clasificación
Según compromiso motor (movimiento, tono):
Espásticas: Aumento del tono muscular , reflejos primitivos desinhibidos que conllevan
a deformidades.
Disquinéticas:
Coreoatetosis: Movimientos involuntarios generalizados muy notorio en los 3
primeros años de vida
Distonías: Postura anormal con fluctuación del tono. Desde hipo a hipertono.
Atáxicas: Descoordinación, alteración del equilibrio. Motricida fina alterada.
Mixtas. Se mezclan las anteriores.
Parálisis cerebral: Clasificación
Según compromiso topográfico.
Hemiparesia
Paraparesia
Diplejia
Hemiparesia doble.
Parálisis cerebral: Clasificación
Según su grado de severidad.
Leve. 30%
Camina solo
CI normal o subnormal
Integración a la vida sin mayores tratamientos
Moderado:30 a 50%
Ayudas técnicas para la marcha y AVD
CI normal o con RM leve
Integración a la vida con algunos tratamientos
Parálisis cerebral: Clasificación
Severo: (50 y 70%)
No logra independencia total debido a sus déficits.
CI Variable.
Integración parcial con diversos tratamientos
Grave: (70 a100%)
Alto grado de dependencia
Sin posibilidad de integración en ningún ámbito.
PC Espástica
La lesión se encuentra a nivel piramidal
Se caracteriza por el incremento en el tono muscular, lo que ocasiona contracciones
involuntarias en masa de tipo flexor o extensor, dificultando o imposibilitando el
movimiento voluntario.
Hiperreflexia
Deformidades
PC Espástica
El lenguaje puede ser casi imposible o producirse con gran esfuerzo, explosividad y falta
de claridad.
La mímica es rígida, inadecuada, deficiente y lenta y hay trastornos en la succión,
deglución y en la respiración
PC Coreo- Atetósica
La lesión se halla a nivel de los ganglios basales.
Alteraciones del equilibrio y coordinación
El tono muscular está alterado. Tono fluctuante se observa en las piernas, tronco, brazos,
cuello, cara, boca y lengua.
Movimientos son incontrolables.
Movimientos parásitos como muecas y movimientos involuntarios en los brazos.
Presencia de RTCS y/o RTCA
PC Atáxica
La lesión a nivel del cerebelo.
Músculos hipotónicos.
Afectado el equilibrio y la coordinación.
Dismetría. Descontrol en la dirección de sus movimientos
Movimientos voluntarios son amplios, sin ritmo e irregulares.
Hay trastornos en la succión, deglución y en la respiración
Parálisis cerebral: deformidades músculo esqueléticas
Cadera: Flx, abd o add, rot int o ext. Común en diplejias
Rodilla: Generalmente se asocia a la semi-flexión de cadera, con pie equino.
Pie: Se presenta en el 100% de las PC espásticas. Equino con valgo o varo.
De miembro superior: Flx de codo con pronación de antebrazo, Flex muñeca dedos e
inclusión del pulgar.
Tratamiento
Está fundamentado en cuatro pilares básicos:
Fisioterapia.
Fármacos. PC espástica:
Fármacos por vía oral: el Baclofeno y el Diazepam . Fármacos por inyección local:
Toxinabotulínica
El Baclofeno intratecal (BIT), es otra opción para el tratamiento de la espasticidad.
Se puede utilizar, si es necesario, la combinación de más de una opción
Tratamiento
Tratamientos ortésicos y quirúrgicos
Extremidad superior :
Pulgar. Férula aductora, extensora y supinadora. Cirugía Tenotomía del abductor
Deformidad de dedos en flexión: Palmeta. Cirugía en los flexores de la mano.
Deformidad de muñeca en flexión y antebrazo en pronación. Palmeta. Tenotomía del
pronador redondo
Tratamiento
Tratamientos ortésicos y quirúrgicos.
Extremidad inferior. Contracturas
Cadera:
Aducción y rotación interna. Cojines abductores, canaletas y tenotomía de
abductores.
Aduccción con rotación interna y flexión. Idem mas tenotomía del psoas.
Rotación interna con isquiotibiales internos contracturados: tenotomía de
abductores y alargamiento de los isquiotibiales.
Tratamiento
Tratamientos ortésicos y quirúrgicos.
Rodilla:
Deformidad en flexión. Estiramiento progresivo de isquitibiales con férulas canaletas y
ejercicios.
Genu recurvatum . Secundaria a contractura del triceps como mecanismo de
compensación del equino. Corrección del equino.
Pie equino. Férula nocturna y estiramiento del tendón de aquiles como prevención.
Ademàs alargamiento del tríceps
Pie equino varo: Tenotomía tendón de aquiles.
Equino valgo: Alargamiento de aquiles y peroneos
Tratamiento

Pie equino Férula nocturna y estiramiento del tendón de aquiles como prevención.
Alargamiento del tríceps
Pie equino varo: Tenotomía tendón de aquiles.
Pie Equino valgo: Alargamiento de aquiles y peroneos
Pie cavo: Elongación tibial posterior. Fasciotomía plantar
Hallux valgum. Platillas mas separador de ortejos
Prematurez
Un niño prematuro es aquel que nace antes de haberse completado 37 semanas de
gestación. Ya sea de manera espontánea o por parto inducido.
prematuros extremos (<28 semanas)
muy prematuros (28 a <32 semanas)
prematuros moderados a tardíos (32 a <37 semanas)
A nivel mundial la prematurez aumenta. (1 de cada 10 nac) se estima que anualmente
mueren alrededor de 1 millón de niños menores de 5 años por esta causa.
Causas
Los problemas de salud en la madre
Diabetes.
Cardiopatía y nefropatía pueden contribuir a las contracciones prematuras.
Los embarazos múltiples.
Contracciones prematuras de origen incierto
Causas
Contracciones prematuras de origen incierto
Un cuello uterino debilitado (comienza a dilatarse antes de tiempo) Anomalías
congénitas del útero.
Antecedentes de parto prematuro.
Infección urinaria o de la membrana amniótica.
Mala nutrición poco antes o durante el embarazo.
Preeclampsia o toxemia gravídica.
Ruptura prematura de membranas (placenta previa).
Factores que influyen en la prematurez
Edad de la madre (madres menores de 16 y mayores de 35)
Falta de cuidados prenatales
Nivel socioeconómico bajo
Consumo de tabaco, cocaína o anfetaminas
Algunos signos
Se observa un niño con:
Piel delgada, lisa, brillante, transparente y mucho vello
Problemas para respirar debido a los pulmones inmaduros, neumonía o
conducto arterionducto arterial(CAP)que nutre al bebe antes de nacer. Por
enfisema (aire) intersticial pulmonar o hemorragia pulmonar. Apneas.
 Problemas de alimentación. Sem 34 gestación comienza a coordinar mecanismos
de alimentación.
Anemia
Sangrado en el cerebro
Infección o sepsis neonatal
Bajo nivel de azúcar en la sangre (hipoglucemia)
Tono muscular más bajo y menor actividad que los bebés a término.
Exámenes
Gasometría arterial para verificar los niveles de oxígeno en la sangre
Exámenes de sangre para verificar los niveles de glucosa, calcio y bilirrubina
Radiografía del tórax
Monitoreo cardiorrespiratorio continuo (monitoreo de la respiración y la frecuencia
cardíaca)
Problemas en el desarrollo
Displasia broncopulmonar (DBP)
Retraso en crecimiento y desarrollo
Retraso o discapacidad mental o física
Retinopatía de la prematuridad.
Espina bífida (dtn)
Síndrome que se caracteriza por un defecto en el desarrollo de las apófisis laminares
que no se funden en la línea media para formar la apófisis espinosa dorsal durante el
desarrollo embriológico del tubo neural.
El tubo neural deriva del ectodermo primitivo y se desarrolla hasta formar el encéfalo y
la médula espinal.
Normalmente, al final de la 3° semana de desarrollo embrionario, se encuentra
completamente cerrado.
La alteración del cierre superior causa anencefalia y el inferior la mielomeningoce.
Espina Bífida: Incidencia
La incidencia es variable, según zona geográfica.
Aproximadamente 1 de cada 1000 nacidos vivos.
En Chile se aproxima al 0.7 por 1000 nacidos vivos
1.25 mujeres por 1.0 hombres
Hijos de madres grandes multíparas y primíparas
Más incidencia entre hermanos. 5% de riesgo mayor después de un niño con EB.10%
después de 2 15% después de tres.
Espína bífida: Diagnóstico
Alfa-feto proteína. Aumentada en el líquido amniótico Se realiza entre las semana 14 y
19 del embarazo.
Si los valores de esta proteína son elevados, debe completarse el estudio mediante una
ecografía, que a partir de las 14 semanas diagnostica con certeza estas enfermedades.
La evolución de recién nacidos con estas enfermedades depende del grado de afectación
que presenten y si hay compromiso o no de la corteza cerebral o la médula espinal.
Espina Bífida Causas
Las causas de anomalías en el tubo neural del bebé están sujetas a debate
Predisposición familiar
Irradiación materna con rayos x durante el embarazo
Infecciones intrauterinas como la rubeola y la toxoplasmosis
Enfermedades genéticas.
Déficit de ácido fólico en la dieta de la madre.
Espina Bífida: prevención
Lo más importante en estas enfermedades es la prevención.
Está demostrado que un suplemento en la dieta diaria de 1 miligramo de ácido fólico
disminuye significativamente los riesgos
En los casos de antecedentes familiares o personales de enfermedades de tubo neural
se recomienda una dosis mínima de 5 miligramos diarios de ácido fólico
Espina bífida: variedades anatómicas
Espina bífida oculta.
En el 50% de la población.Ocasionalmente produce retraso en la adquisición de la
marcha disfunción vesical y / o sexual, pie cavo.
Espina bífida manifiesta:
Las mas comunes son la meningocele con un 4% a 10% aprox. Compromete las meninges
con grado de menor de déficit motor.
La mielomeningocele:
Con un 90% a 96% aprox. Compromete médula y meninges con mayor grado de déficits
motor. Se asocia a malformación de Arnold Chiari
Espina Bífida: Complicaciones. Arnold Chiari
La malformación de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción
caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por 3
mm. debajo del foramen magno en el examen con resonancia magnética (RM).
En el Chiari tipo II descienden las amígdalas más la parte inferior del vermis e incluso la
parte inferior del IV ventrículo. Se asocia siempre con espina bífida abierta.
Hidrocefalia por la interrupción de la circulación del líquido cefalorraquídeo
Hidrocefalia
Espina bífida: Otras complicaciones
Osteoporosis. Alteraciones nutricionales. Escaras.
Retardo mental. Pubertad precoz. Alteración de esfínteres
Complicaciones ortopédicas:
Columna: Congénitas: Secundarias a malformaciones costales, vertebrales,
adquiridas como consecuencia del desbalance muscular o asimetría de caderas.
Extremidades inferiores. Deformaciones, displasia. Problemas Respiratorios.
Espina bífida: Otras complicaciones
La disfunción vesical: La disfunción vesical por daño neurológico puede producir serios
problemas renales, escolares y sociales. Si bien su tratamiento se ha considerado
habitualmente manejado por la enfermera, existen técnicas kinésicas que pueden
ayudar a la contractibilidad de esfínteres.
Espina bífida: tratamientos
El tratamiento es inicialmente quirúrgico y debe ser seguido por una adecuada
rehabilitación.
El paciente será estudiado a fin de descartar hidrocefalia y problemas urinarios, que
requieren un tratamiento precoz.
La acumulación de líquido en el cerebro se resuelve introduciéndose un tubo fino con
una válvula de presión en el interior de los ventrículos cerebrales.
La función intestinal puede ser controlada mediante una dieta alimenticia adecuada,
medicaciones específicas y entrenamiento.
La incontinencia urinaria puede ser controlada por medio de cateterización vesical y uso
de medicación, siendo necesario realizar repetidos exámenes para evitar la afección
renal
Espina bífida: tratamientos
Los niños con espina bífida pueden necesitar tratamientos ortopédicos y fisioterapia por
largos períodos a fin de fortalecer los músculos y evitar la aparición de problemas
articulares en los miembros inferiores.
Tratamiento
En extremidades inferiores
Displasia Congénita de cadera. El tratamiento oportuno facilita la bipedestación o
marcha con o sin órtesis.
La luxación unilateral se produce por desbalance muscular. Debe ser tratada
quirúrgicamente.
La bilateral no se trata quirúrgicamente pues se logra marcha funcional con ortesis
isquiopie con banda pélvica.
Cuidados de rodilla y pie para evitar retracciones
Pie fláccido facilita el uso de órtesis.
Cuidar desbalances musculares
Tratamientos
En columna. De tipo quirúrgico, ortopédico, de higiene articular.
Algunas técnicas neurodesarrollantes permiten activación de musculatura de columna.
Lesión del plexo braquial
PBO
Es una lesión mecánica sobre el plexo braquial, de tipo obstétrico de preferencia plexo
derecho.
La malformación cervical puede contribuir. También una hipoxia neonatal por hipotonía
de la musculatura del cuello
Se caracteriza por la pérdida del movimiento en la extremidad afectada, con
hiporreflexia o arreflexia
Alteraciones tróficas y sensitivas.
Afecta a 1 o 2 cada mil nacidos vivos
Cuadro clínico
El grado de lesión es variable, rango que va desde las parálisis intrascendentes hasta
aquéllas causantes de incapacidad permanente.
Por otra parte, desde la afección de una sola raíz hasta la lesión de la totalidad del plexo
braquial
Lesiones asociadas
Fractura de la clavícula
Fractura de la escápula.
Fracturas costales.
Fracturas de apófisis transversas cervicales.
Parálisis facial.
Hemorragia intracraneal y hematomielia.
Lesión del nervio frénico
Lesión del plexo braquial: Clasificación
La clasificación depende de la localización e intensidad del daño
La intensidad está sujeta al sufrimiento de las fibras lesionadas: ruptura de algunas de
ellas hasta la avulsión completa de las raíces.
La localización depende de la raíz comprometida
Lesión del plexo braquial: Clasificación Sunderland
Según la intensidad del daño:
Neuropraxia: Rápida recuperación.
Axonotmesis:
Neurotmesis:
Avulsión radicular
Lesión del plexo braquial: Clasificación según territorio
Clasificación Clínica
Erb-Duchenne: lesión de C5-C6 y ocasionalmente de C7.
Lesión aislada de C7.
Dejerine-Klumpke: lesión de C8-T1.
Tipo brazo total: lesión de C5-C6-C7-C8 y T1.
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Parálisis de Erb- Duchenne
Corresponde al 50% de las PBO y compromete al territorio de C5 – C6.
La musculatura alterada es Supraespinoso, infraespinoso, redondo menor deltoides,
bíceps y supinador largo.
Se pierde la abducción, rotación externa, flexión de codo y supinación.
La extremidad se encuentra aducida, con rot interna, codo en extensión, muñeca y
dedos en flx.
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Parálisis de Erb- Duchenne
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Parálisis del territorio C7. En el 12% de los casos.
Se afecta el tríceps, palmar mayor, radial y extensor común de los dedos.
Afecta la extensión de codo y en la flexo- extensión de muñeca
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Territorio de C8 T1.
Parálisis de Dejerine- Klumpke
Corresponde al 12% de las lesiones
Compromiso de músculos cubital anterior, flexores de dedo, y músculos intrínsecos de
la mano.
No hay movilidad en la mano, codo flectado, antebrazo supinado, muñeca extendida e
hiperextensión metacarpofalangica.
El signo de Horner (Ptosis miosis y anhidrosis) indica lesión severa de las raíces C8 y T1
y se correlaciona fuertemente con una avulsión de una o dos de estas raíces. (Vías
simpáticas comprometidas. Son 3 una de ellas pasa por las raice c8 a t2)
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Parálisis de Dejerine- Klumpke
PBO: Clasificación según territorio comprometido Parálisis de Dejerine- Klumpke
PBO: Clasificación según territorio comprometido
Parálisis completa: C5-T1
En el 25% de los casos
Extremidad adosada al cuerpo
Alteraciones vasomotoras
Producida preferentemente por avulsión
PBO: Mecanismos que producen la lesión
Elongación del plexo braquial:
Separación de la columna cervical y descenso del muñón del hombro, originando
tensión en las raíces sobretodo en las superiores (Erb Duchenne)
Factores contribuyentes
Parto instrumentado (uso de fórceps o espátulas).
Distocia de hombros. Parto prolongado.
Contractura de los músculos pélvicos maternos.
Relajación de los músculos del feto, debido al uso de anestesia profunda (explica la
aparición de PBO en niños nacidos por cesáreas).
Exceso de volumen del feto.
Presentación pelviana, sobre todo en prematuros, donde no es tan importante el peso
al nacer.
PBO: Datos epidemiológicos
Incidencia: Tiende a disminuir en los últimos años, sobre todo por el empleo de mejores
prácticas obstétricas.
Presentación: La pelviana tiene 5 veces más riesgo de PBO.
Es rara en niños que nacen sin ayuda artificial.
Peso al nacer: Macrosómicos (superior a los 4 000 g); en general, 1 000 g por encima de
la media.
Generalmente es unilateral, bilateral sólo en el 5 % de los casos.
PBO: Datos epidemiológicos
Miembro afecto: El miembro superior derecho es el más afectado.
La lateralidad de la lesión depende de la rotación de la cabeza a través del canal del
parto.
Tipo: El tipo de lesión varía según la presentación. El superior (C5-C6) es el más
frecuente, en proporción de 4:1.
PBO: Evolución
90% se recupera espontáneamente entre la 2 y 3 semana
El 10% restante
el 20% se recupera bien
el30% sin función completa
el30% discretamente
el 20% no recupera
Signos de buena recuperación.,
Contracción de deltoides y bíceps al mes
Flexión de codo y movilidad de mano al 3 mes
Tratamiento conservador
Constituye la primera etapa del tratamiento de las PBO.
La meta es evitar las contracturas de las articulaciones
Férulas correctoras de las deformidades en pronación o en supinación del antebrazo

Polineuropatías periféricas: Definición

Corresponde a una afección caracterizada por la alteración de varios nervios periféricos,
De curso agudo o crónico,
Con compromiso simétrico o asimétrico.
Afecta a la vez fibras nerviosas motoras y sensitivas
Polineuropatías periféricas: Clasificación según etiología
A. Hereditaria como la Charcot Marie Tooth:
También conocida como neuropatía hereditaria motora y sensitiva o atrofia muscular
del peroneo
La enfermedad implica daño vaina de mielina. O desgaste del axón
Los nervios de las piernas son los primeros y más gravemente afectados.
Se caracteriza por:
Caída del antepié
Deformidad del pie (arco del pie muy alto)
Pérdida de la masa muscular de la extremidad inferior con gemelos atrofiados
Parestesias en el pie o pierna
Marcha espasmódica en la cual el pie golpea fuertemente el piso
Debilidad muscular en caderas, piernas o pies
Ch.M.T
Las deformidades del pie, tales como arcos altos y dedos en martillo son debido a la
debilidad de los músculos pequeños del pie
1 de cada 2.500 personas
El inicio de los síntomas ocurre más a menudo en la adolescencia o al comienzo de la
edad adulta
La CMT no es letal y los pacientes que padecen de los tipos más comunes de CMT poseen
una expectativa de vida normal.
Polineuropatías periféricas: Tóxica
B. Tóxica: Drogas o contaminantes metales u orgánicos.
El agente causal está perfectamente identificado y se trata del N-Hexano, disolvente
utilizado en adhesivos, (calzado) junto a otros productos químicos.
La enfermedad se caracteriza por una pérdida de fuerza progresiva, de forma subaguda.
El diagnóstico diferencial, respecto de otras polineuropatías periféricas, se basa en la
simetría de la parálisis.
Polineuropatías periféricas: Síndrome de Guillain-Barré
C. Idiopática o infecciosa: El Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es una poli-radículo-neuropatía aguda desmielinizante y
autoinmune que afecta al SNP cuyo inicio se cree ocurre como resultado de un proceso
infeccioso agudo, en donde hay un descontrol del sistema inmune.
Idiopática o infecciosa: El Síndrome de Guillain-Barré
ES rápidamente progresiva con compromiso simétrico de extremidades, que altera
esencialmente la función motora
Comienza como una parálisis ascendente con pérdida de fuerza en los miembros
inferiores que posteriormente se extiende a los miembros superiores, alcanzando cuello
y cabeza.
Hay pérdida de los reflejos tendinosos profundos.
La vida del paciente está en riesgo por el compromiso musculatura respiratoria.
Presenta además problemas en la presión arterial y el ritmo cardíaco.
Habitualmente al finalizar la tercera semana comienzan a declinar los síntomas mas
intensos.
Causas e incidencia
0.8 a 1.5 por cada 100.000 habitantes al año
En niños entre los 4 y 10 años
Algunas estadísticas señalan que aproximadamente entre el 50%y 75% ( diferencias
bibliográficas) de los pacientes sufrieron de una infección aguda (usualmente
respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome.
Un 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campilobacter jejuni y una
proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr.
Se señalan ciertas posibles asociaciones, en menor grado al micoplasma pneumoniae,
VIH, Herpes simple.
Cuadro clínico
La inflamación de la mielina produce la parálisis flácida, con o sin compromiso del
sensorial o del sistema autonómico.
Es tipo ascendente, afectando primero a los miembros inferiores.
Los pacientes sienten debilidad y o disestesias (adormecimiento/hormigueo). La paresia
es la principal característica
La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en días o semanas. No
alcanza a producirse atrofia
Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, lo que origina la
debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia
(dificultad al tragar).
La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30%
requiere ventilación asistida.
Pérdida de la propiocepción
Arreflexia
La disfunción de vesical ocurre en casos graves pero es transitoria.
Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero si están presentes
después del período inicial, debe pensarse en otra entidad.
La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando
grandes fluctuaciones en la presión arterial.
También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas.
El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos debilitados
El Síndrome de Guillain-Barré: Criterios diagnósticos y diag. diferencial
L a poliomielitis con compromiso asimétrico, con dolor muscular intenso dentro de un
cuadro infeccioso
El Síndrome de Guillain-Barré: Tratamiento
La mayoría muestra recuperación notable en la IV semana.
En este caso el tratamiento es suave, con movimientos progresivos y de carácter activas.
El Síndrome de Guillain-Barré: Tratamiento
En el caso severo de compromiso respiratorio con cuadriplejia:
KNTR
Control postural: Mov. Pasiva. Prevención retracciones
Reeducación muscular, actividades de coordinación
Neurodesarrollo y AVD
Artrogriposis
Es un síndrome que se caracteriza por la deformidad de las articulaciones.
Su causa principalmente es la inmovilidad fetal.
Miopatías, distrofias. Malformaciones cerebrales que disminuyen la movilidad,
compromiso vascular intrauterino. Anormalidades del útero
Se considera que el 30% es de tipo genético. Cromosomopatías.
Malformaciones del SNC, agenesia del cerebelo, esclerosis tuberosa y otras
Características
Se caracteriza por presentar una o más articulaciones deformadas por hipoplasia
muscular. Se observan anquilosis y luxaciones
Rigidez en dos o más articulaciones excepto pie Bot.
Limitación de rangos musculares con paresia o parálisis
Ausencia de artropatías
No progresiva excepto en partes blandas secundarias al crecimiento.
Aspectos clínicos
No se observa durante el embarazo.
Posición anormal en el parto
Alteración de volúmenes de placenta, liquido amniótico y membranas.
Artrogriposis:Clasificación
Leve: Compromiso de 2 a 4 grandes articulaciones
Moderada: Mas de 4 grandes articulaciones
Severa: Es moderada mas escoliosis
Artrogriposis: Deformidades Artrogriposis: Deformidades
Columna: Lordosis y /o cifosis y/o escoliosis, según indicación
EESS:
Hombro: rigidez que se maneja solo con fisioterapia
Codo rígido en extensión con cirugía, en flexión con férulas
Codo rígido con flexión pasiva y extensión activa: cirugía de transposición tricep
Pronación: Solo con férulas.
Muñecas con férulas.
Mano: movilización
EEII:
Cadera.
Abd y rot ext: Cirugía.
Flx: Cirugía . Subluxación: No se opera en bilateral y la unilateral reducción cruenta
precoz.
Rodilla.
Rígida en extensión; Cirugía
En flexión; Hidroterapia con movilización
Pierna. Férulas
Pie Varo adducto: KNT precoz intensiva para flexibilizar y operar
Miopatías Congénitas. Distrofias Musculares
Enfermedad autosómica recesiva que se presenta como alteración en las fibras
musculares.
La diferencia entre las distrofias y las miopatías es cada vez menos claro al existir
mutaciones en el mismo gen
Distrofias Musculares
Las distrofias musculares se catalogan actualmente en 9 tipos
Duchenne….70%
congénita, …8.5%
Becker……….6.%
miotonica …5.% (Con variantes)
Facioescapulohumeral…7%
De cinturas..3.%
Incidencia
La distrofia muscular en general es cercana a 1 por 2000 nacimientos; y de forma
individual la enfermedad neuromuscular de mayor incidencia es la Distrofia Muscular
tipo Duchenne (la más común y severa), que es de 1 entre cada 3500 varones nacido
Distrofias Musculares: La Distrofia Muscular de Duchenne
La mas común y la mas grave.
Es hereditaria recesiva ligada al sexo
El gen que la determina se ubica en el brazo corto del cromosoma X.
Este gen no es capaz de codificar la proteína llamada Distrofina
Distrofias Musculares: La Distrofia Muscular de Duchenne
La Distrofina es una proteína que se encuentra en el interior de la membrana que rodea
cada fibra muscular.
Su papel principal es el mantenimiento de la forma y la estructura de las fibras
musculares.
Normalmente, las fibras dañadas son reemplazadas por regeneración celular, y durante
los primeros años de la enfermedad así ocurre,
Mas tarde la capacidad de regeneración se ve superada por la velocidad de
degeneración, resultando en una rápida reducción de las fibras musculares funcionales
y sanas, lo que produce un debilitamiento progresivo en el músculo.
Distrofias Musculares: La Distrofia Muscular de Duchenne
Se manifiesta entre los 3 y 5 años de edad y presenta las siguientes características
Debilidad proximal en cintura pélvica
Lordosis
“”Marcha de pato””
Signo de Gowers
Hipertrofia pantorrilla
Signo de Gowers
Distrofias Musculares: La Distrofia Muscular de Duchenne
Compromiso progresivo
Puede presentar compromiso intelectual
Se pierde la deambulación a los 11-12 años
Muerte alrededor de los 20.
Distrofias Musculares: Etapas
1. Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dificultad.
2. Marcha de pato más intensa y lordosis. Necesita ayuda para bajar y subir escaleras
3. Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no
puede levantarse de una silla corriente.
4. Marcha de "pato" muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones,
no puede levantarse de una silla corriente.
5. Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y
puede desempeñar sus actividades diarias en ella.
6. Necesita ayuda en silla de ruedas, Puede accionar las ruedas, pero necesita ayuda
en la cama y otras actividades.
7. Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta
distancia.
8. Enfermo en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda considerable;
avance progresivamente hasta la muerte por compromiso respiratorio
Distrofias Musculares: Tratamiento kinésico
Se adapta al momento evolutivo de la enfermedad, debe realizarse de forma sistemática
convirtiéndose en una rutina diaria, preferiblemente después de un baño con agua
caliente, realizarla en un lugar adecuado. Entre las medidas a emplear tenemos:
Distrofias Musculares: Tratamiento kinésico
Movilizaciones pasivas:
Permiten mantener los arcos articulares, especialmente en aquellos segmentos que
resultan afectados con mayor frecuencia, cadera, rodilla, tobillos.
Debemos hacer énfasis en aquellas articulaciones en riesgo de limitarse por retracciones
o desbalances musculares, el número de repeticiones se adapta a las características de
cada caso.
Masajes: Contribuyen a mantener el trofismo muscular, evitar las contracturas y
retracciones.
Ejercicios activos libres: Son los mejores siempre que exista la posibilidad de realizarlos,
lo importante es graduar su intensidad para no llegar a la fatiga.
Ejercicios activos asistidos sin llegar a la fatiga muscular, que contribuyen a mantener la
función muscular evitando la atrofia que produce la inmovilidad.
Es importante evitar el exceso de ejercicios graduando la actividad de acuerdo a las
características de cada caso, también no podemos olvidar trabajar especialmente sobre
aquellos músculos menos afectados pero que permite mediante suplencias mantener la
capacidad funcional.
No son recomendables los ejercicios contra resistencia.
Ejercicios para flexibilizar la columna y fortalecer los paravertebrales.
Prevenir o retardar la aparición de la escoliosis es un aspecto fundamental por lo que
ella representa para la capacidad respiratoria,
Los ejercicios deben complementarse con un adecuado tratamiento postural y el uso de
aditamentos que en caso necesario contribuyen a garantizar un adecuado alineamiento
de la columna
Existen soportes o sillas especialmente diseñadas con este fin.
Fisioterapia respiratoria:
Incluye un grupo de ejercicios tendientes a mantener o mejorar la capacidad funcional
respiratoria.
Entre otros cantar en voz alta, tocar silbatos o harmónicas, inflar globos, hacer pompas
de, técnicas de drenaje postural, percusión, ejercicios para ampliar la capacidad
funcional respiratoria etc.
Distrofias Musculares: Tratamiento kinésico
El empleo de aditamentos para mantener la capacidad funcional y la independencia
entre los que están los andadores, silla de ruedas etc.
Adiestramiento en el manejo de la silla en cuanto el deterioro funcional así lo requiera,
para mantener siempre el mayor grado de independencia funcional.
Selección de la silla adecuada
Uso de planos inclinados, bipedestadores, camas especialmente diseñadas, sillas de
rueda de propulsión eléctrica que facilitan en gran medida la prevención de
complicaciones y mejoran el nivel de independencia.
Distrofias Musculares: Tratamiento kinésico
Órtesis:
Elementos que contribuyen a evitar las deformidades
Entre las mas usadas los corsés para evitar las escoliosis
Los correctores de equino, en casos más severos puede emplearse el aparato largo con
rodilla articulada, aunque en la práctica limita con frecuencia la capacidad de
desplazamiento, pero facilita la bipedestación.