Capítulo 12.

Anatomía Patológica
Osteoarticular.
Dr. Martin Etchart

TUMORES

Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, siendo los benignos el doble más
frecuentes que los malignos. La mayoría se presentan en los huesos que más crecen (fémur,
tibia, húmero), en los sitios que más crecen (metáfisis), y a la edad en que más se crece (14
a 20 años). En estas condiciones, los tumores adoptan sus características típicas.

La nomenclatura de las distintas entidades se basa en el parecido morfológico de las células

que proliferan o de las substancias producidas, con los elementos normales. También puede
observarse que los distintos tipos celulares tienen sus sitios predilectos de actividad; en
estos mismos sitios es donde se manifiestan las neoplasias correspondientes (FIg. 12-8). A
su vez puede notarse que el grado de actividad de cada células es variable según la
topografía: así, hay más actividad en las metáfisis, menos en las epífisis y menos aún en las
diáfisis. Los osteoblastos metafisiarios son mucho más activos que los similares
dependientes del periostio. También es mayor la actividad en las zonas de reparación o
remodelación ósea persistentes, tales como bordes de infarto, enfermedad de Paget,
irradiación endógena o exógena previas, etc.

A medida que la célula neoplástica se hace más indiferenciada, va perdiendo su capacidad

para formar la sustancia que la caracteriza, tanto en cantidad como en calidad, pero
aumenta en agresividad (Fig. 12-9).

Algunos tipos tumorales tienen preferencia por ciertas edades: condroblastoma, mieloma,
tumor de células gigantes, etc.

No debe olvidarse que el esqueleto es muy frecuentemente el sitio de metástasis originadas

en tiroides, riñón, próstata, mama, etc., posibilidad que debe considerarse en todo paciente
mayor de 40 años. Se dice que el tumor más frecuente en el hueso es la metástasis.

Tomando en cuenta los datos anteriores es posible elaborar un cuadro esquemático como el
que sigue:
 CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LOS TUMORES
OSEOS
MAYOR
TUMOR EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Condroma 10-30 Manos y pies Diáfisis Puede ser múltiple
Osteocondroma < 30 Rodilla, húmero Metáfisis Puede ser múltiple
Húmero, fémur, Frecuencia mayor en
Condroblastoma < 20 Epífisis
tibia varones
Fibroma
< 20 Tibia, fémur, tarso Metáfisis Puede recidivar
condromixoide
Huesos axiales, Puede ser secundario a
Condrosarcoma > 35 Diáfisis
fémur osteocondroma
Huesos faciales, Senos
Osteoma < 25 No en otros huesos
calota paranasales
Huesos largos,
Osteoma osteoide < 30 Intracortical
vértebras
Vértebras, huesos
Osteoblastoma < 30 Metáfisis
largos
Osteosarcomas
Genuino < 25 Rodilla, húmero Metáfisis
Paraostal > 25 Fémur, húmero Metáfisis Rx típico
muy Sitio de > 3 años
Posradiación Sitio de radiación
variable radiación > 3000 r
Sarcoma de Ewing 3-20 Fémur, tibia, pelvis Diáfisis A veces múltiple
Linfomas 20-45 Cualquiera Diáfisis
Mieloma > 40 Cualquiera Múltiples
Tumor de células Rodilla, extremo Recidiva. Frecuencia
> 20 Epífisis
gigantes inferior del radio mayor en mujeres
Fibroma 20-40 Huesos largos Metáfisis
Histiocitoma Huesos largos, Hay dos cúspides en
> 20 Metáfisis
fibroso maligno pelvis edad
muy
Hemangioma Calota, vértebras Rx. típica
variable
Cordoma
jóvenes < 20 Región cervical Intervertebral
 Región
adultos > 40 Intervertebral
sacrococcígea

CARACTERISTICAS ESQUEMATICAS HABITUALES DE LAS LESIONES

PSEUDOTUMORALES
MAYOR
LESION EDAD TOPOGRAFIA OBSERVACIONES
FRECUENCIA
Fémur, húmero,
Defecto fibroso < 15 Metáfisis Involución espontánea
tibia
Quiste óseo Recidiva frecuente en
< 20 Húmero, fémur Metáfisis
solitario menores de 10 años
Quiste óseo Hay secundarios a otra
< 25 Cualquiera Cualquiera
aneurismático lesión esquelética
Histiocitosis de
< 25 Cualquiera Cualquiera Puede ser múltiple
Langerhans
Diáfisis,
Displasia fibrosa < 20 Cualquiera Puede ser múltiple
metáfisis

Condroma

Es muy frecuente y se ubica de preferencia en los huesos de manos y pies; puede ser
múltiple (condromatosis) y sistematizada (en un hemicuerpo: enfermedad de Ollier) o
asociarse con hemangiomas cutáneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Son líticos,
insuflantes y diafisiarios; a rayos, muy bien delimitados y con pequeñas calcificaciones; al
microscopio, se presentan en forma de lóbulos de cartílago hialino normotípico,
confluentes.

Osteocondroma (exostosis osteocartilaginosa)

No es precisamente una neoplasia, sino que la extrusión de parte del cartílago metafisiario
por defecto del periostio. El cartílago extruido sigue el proceso normal de osificación. Se
ubica, naturalmente, en las metáfisis como masa exofítica constituida por un eje óseo y un
capuchón cartilaginoso hialino de espesor menor de 1 centímetro, histológicamente
normotípico (Fig. 12-10). Osteocondromatosis es la presencia de varias lesiones. La
ubicación más frecuente es en las metáfisis que conforman la rodilla. La degeneración en
forma de condrosarcoma es muy rara; algo más frecuente cuando es múltiple. Los
osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser
extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma.

Condroblastoma
Es un tumor epifisiario y benigno, pero puede recurrir. Algo más frecuente en hombres,
afecta a menores de 20 años. Es una lesión lítica, bien delimitada. Al microscopio se
observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necróticos
con depósitos cálcicos , uno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción
de células gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático.

Fibroma condromixoide

Corresponde a una forma de condroma, no de fibroma. El tumor es metafisiario y benigno,

pero puede recurrir, especialmente en niños menores; se lo observa generalmente antes de
los 20 años de edad. Es lítico, excéntrico, de contorno policíclico. El tejido es de aspecto
cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo, en partes granuloso. Al microscopio es
llamativo el aspecto mixoideo, con células irregulares, estrelladas, sin mitosis; se disponen
en pseudolóbulos más celulares en la periferia, donde también se reconocen vasos
sanguíneos y células gigantes multinucleadas.

Condrosarcoma

Es raro por debajo de los 30 años y afecta huesos axiales principalmente. Es excepcional en
ubicaciones distales a codo y rodilla. Puede ser secundario a un osteocondroma
(condrosarcoma periférico ) Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con
frecuencia compromete hasta la piel. Histológicamente se observa un tumor obviamente
cartilaginoso, con células irregulares, focos de necrosis y calcificación muy llamativos,
especialmente a rayos X (Fig. 12-11). Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos
de agresividad y sólo la clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia
de metástasis generalmente pulmonares). Su pronóstico es malo.

Osteoma

Es relativamente poco frecuente; se ubica en cara y cráneo, en relación con senos

paranasales; está constituido por tejido óseo denso, muchas veces eburnizado. Es benigno.
A veces se asocia con poliposis del colon, fibromatosis, tumores de partes blandas y quistes
cutáneos (síndrome de Gardner).

Osteoma osteoide

Generalmente es único, se ubica en el espesor de la corteza, de preferencia en columna y

huesos largos. Sería típico su agudo dolor nocturno y su respuesta al ácido acetilsalicílico
oral. Hay importante reacción esclerótica alrededor de un foco central menos denso,
radiolúcido, llamado nido lesional, de no más de 1 centímetro de diámetro (Fig. 12-12).
Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas,
desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo
laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes. Es benigno y según
algunos autores puede involucionar y desaparecer.

Osteoblastoma
Al microscopio es igual al tejido del nido del tumor anterior, pero carece de reacción
esclerótica perifocal, mide más de 2 centímetros y no tiene el dolor característico. Es de
ubicación más bien medular y afecta los mismos huesos que el osteoma osteoide. Se han
descrito algunas formas agresivas , recurrentes, pero que no han dado metástasis.

Osteosarcomas (sarcomas osteogénicos)

Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide.
Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto.
Tiene alguna predilección por los varones, se origina en la medular de la metáfisis de un
hueso largo, preferentemente la inferior del fémur, superior de la tibia y superior del
húmero, pero puede afectarse cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la
segunda mitad de la segunda década de la vida. Si aparece más tardíamente casi con
seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación, enfermedad de Paget,
infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en niños.

Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado, el radiólogo describe

formas líticas y escleróticas . El patólogo observa habitualmente compromiso de toda la
metáfisis, extensión hacia la diáfisis por el canal medular, permeación del tejido óseo, del
periostio e invasión de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral
que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago
metafisiario. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan
cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay
proporción variable de células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas (Fig. 12-13). Las
células neoplásticas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de
osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes, es poco
calcificado y de conducta muy agresiva); de células pequeñas (muy agresivo, apenas forma
osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado;
condroblástico; fibroblástico, periostal, etc.

Osteosarcoma paraostal o yuxtacortical

Es relativamente frecuente y se presenta en pacientes mayores de 30 años, de preferencia en

relación con la cara posterior de la metáfisis inferior del fémur (hueco poplíteo); se
desarrolla a partir del periostio y es de lento crecimiento; envuelve al hueso y después de
algún tiempo invade la corteza y médula; es muy bien diferenciado, por lo que a veces ha
sido confundido con una miositis osificante antigua o un osteocondroma madurado (Fig.
12-14). Es de relativo buen pronóstico mientras no haya compromiso del canal medular.

Osteosarcomas posradiación

Se denominan así los que aparecen después de 3 años de la radioterapia, con dosis de 3.000
rads o más, en sitios previamente sanos o con lesión benigna comprobada. Se han descrito
casos de sarcomas por radiación interna (ingestión o inoculación). Son clínicamente muy
agresivos. También se han observado fibrosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos
posrradiación.
Sarcoma de Ewing

Es un tumor maligno muy agresivo que afecta principalmente a menores de 20 años, sobre
todo a niños. Se desconoce su histogénesis precisa; se supone que se origina en alguna
célula mielorreticular primitiva.

Tiene preferencia por la pelvis y diáfisis de los huesos de las extremidades inferiores; puede
ser multifocal. Dolor y fiebre son síntomas frecuentes y, entonces, puede confundirse con
una osteomielitis. Es fuertemente lítico, invasor, frecuentemente forma una gran masa
tumoral extraósea. Da sus metástasis en pulmón, ganglios linfáticos y otros huesos.
Macroscópicamente es un tumor blanco, blando, brillante, algo friable, con frecuentes
hemorragias y focos necróticos. Al microscopio hay proliferación monótona de células
pequeñas dispuestas en brotes sólidos (Fig. 12-15); los focos necróticos y hemorrágicos son
frecuentes; a veces las células viables se disponen sólo alrededor de un vaso, dando un
aspecto característico en pseudorroseta. Los núcleos son pequeños, basófilos, irregulares; el
citoplasma es escaso, mal delimitado y puede contener glicógeno, elemento importante en
el diagnóstico diferencial con otros tumores de células redondas pequeñas. La microscopía
electrónica no muestra signos de diferenciación. Se han descrito casos de ubicación
extraesquelética.

Linfomas óseos

Pueden ser primitivos o representar el compromiso del esqueleto de linfomas diseminados.

Puede adoptar cualquiera de los tipos citológicos habituales, principalmente las formas
linfoblásticas e histiocíticas, es decir, células de tamaño mediano a grande, con citoplasma
bien definido, núcleos redondos u ovales claros y presencia de una definida trama de fibras
reticulares.

Generalmente son multifocales y se ubican de preferencia en las diáfisis, las que con
frecuencia muestra un aspecto radiológico apolillado ; infiltran la cortical y el periostio, con
frecuencia hay invasión de músculos y partes blandas vecinas. Los pacientes son
generalmente mayores de 25 años.

Mieloma

Es una neoplasia constituida por células parecidas a las plasmáticas. Es la neoplasia

maligna primaria más frecuente en el esqueleto. Adopta distintas formas y, por consenso, se
denominan: mieloma solitario: una sola lesión esquelética; mieloma múltiple
(enfermedad de Kahler, la más frecuente): varias lesiones, diseminadas, en el esqueleto y
plasmocitoma: una lesión ubicada en partes blandas. Afecta a mayores de 40 años,
principalmente hombres. El compromiso es de tipo difuso, pero puede dar lugar a la
formación de tumores de varios centímetros de diámetro. De preferencia se presenta en el
cráneo y huesos axiales. Las lesiones son de color blanco, brillantes, como carne de
pescado , con frecuentes focos hemorrágicos o necróticos. Al microscopio, la
diferenciación de las células es de grado muy variable: hay proliferación difusa de células
de distinto tamaño, redondas, ovoideas o poliédricas con núcleos basófilos, irregulares, a
veces dobles, con cromatina irregularmente distribuida; el citoplasma es basófilo o anfófilo,
de bordes precisos. El metabolismo alterado de estas células genera la proteína de Bence-
Jones, eliminada por la orina, amiloide (ver Patología General), y también se traduce en
alteraciones de las proteínas séricas normales.

Tumor de células gigantes (osteoclastoma)

Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es más

frecuente en mujeres mayores de 25 años. La epífisis inferior del fémur, superior de la tibia
e inferior del radio se afectan de preferencia.

No se conoce con certeza su histogénesis. La segregación de múltiples lesiones óseas,

tumorales y seudotumorales, que poseen células gigantes, ha permitido delimitar esta
entidad con características propias bien definidas.

Es una lesión lítica, excéntrica, policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago
articular (Fig. 12-16 A). Macroscópicamente es rosada, rojiza o parda, con focos
hemorrágicos o quísticos. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con
citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad
de cromatina irregularmente distribuida; son más abundantes en relación con focos
hemorrágicos; manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los
osteoclastos normales, de ahí el nombre de osteoclastoma (Fig. 12-16 B). Sin embargo, el
elemento característico es una célula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micrones de
diámetro mayor, con núcleo semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo, sin
otros caracteres especiales; en los textos son llamadas células del estroma o estromales , lo
que es un error conceptual. El estroma verdadero está constituido por vasos, escaso tejido
conjuntivo laxo y, sólo cuando ha habido fractura o intervención quirúrgica, escasos focos
cartilaginosos o de sustancia osteoide.

Se aconseja resecar estos tumores en forma relativamente amplia. Muchas veces las
recidivas muestran un aspecto histológico más agresivo que el original. Se han descrito
casos de metástasis pulmonares, que han sido tratadas efectivamente con su resección.

Fibroma (Fibroma desmoplástico)

Es poco frecuente y, aunque benigno, es localmente agresivo. El aspecto macroscópico es

igual al de los fibromas en otras ubicaciones: blanco, elástico, sin áreas involutivas,
relativamente bien delimitado. Al microscopio, se observa proliferación de fibroblastos
maduros que generan abundante colágeno. Debe diferenciarse del defecto fibroso: éste es
ocre o pardo, con depósitos de hemosiderina y con células xantomatosas; no recidiva y
tiende a involucionar precozmente.

Fibrosarcoma

Es poco frecuente, metafisiario y se observa en mayores de 20 años. Con frecuencia existe

el antecedente de radiaciones. Histológicamente es semejante a otros fibrosarcomas; no
forma sustancia condroide u osteoide, ya que tal capacidad hace clasificar la lesión como
condrosarcoma u osteosarcoma.

Histiocitoma fibroso maligno

Es una lesión agresiva, de histogénesis discutida: su aspecto microscópico muestra tanto

elementos que recuerdan fibroblastos como otros que manifiestan características de
histiocitos; así, hay áreas de células fusadas, dispuestas en haces, que forman fibras
colágenas, junto a otras zonas con células poliédricas con capacidad fagocitaria, a veces
multinucleadas y escasa formación de fibrillas reticulares. La lesión es biológicamente
semejante a su homóloga ubicada en partes blandas. La curva de distribución por edad
muestra dos puntos de mayor frecuencia, en la segunda y sexta décadas, hecho que no ha
sido explicado.

Hemangioma

Es una lesión relativamente frecuente que se presenta preferentemente en la calota y en los

cuerpos vertebrales. En ambas ubicaciones presenta un aspecto radiológico característico;
su importancia radica en la posibilidad de provocar colapso de algún cuerpo vertebral.
Histologicamente es semejante al hemangioma cavernoso de otras ubicaciones.

Cordoma

Se origina en los restos notocordales que constituyen los núcleos pulposos de los discos
intervertebrales. Aparece en los extremos de la columna, cervical en los menores de 20
años, y sacro-coccígeo en los mayores de 40 años. Es rosado o amarillento, gelatinoso,
expansivo e infiltrante. Al microscopio, muestran células grandes, con abundantes vacuolas
ocupadas por material mucoide PAS positivo (células fisalíforas ; fusaliv" (physalís),
vesícula ). La recidiva postoperatoria es la regla; las metástasis son excepcionales.

Metástasis tumorales esqueléticas

Deben sospecharse en cualquier lesión ósea en personas mayores de 40 años, especialmente

si son múltiples. Se ubican de preferencia en los huesos axiales y en las raíces de los
miembros. A rayos son generalmente osteoblásticas las originadas en carcinomas de
próstata, escirro mamario, linitis plástica gástrica, carcinoides, es decir, lesiones cuyos
tumores primitivos son desmoplásticos. Las metástasis osteolíticas generalmente se
originan en carcinomas de mama, riñón, estómago, tiroides, pulmón, etc. En niños menores
de 3 años debe pensarse en un neuroblastoma.

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Discusión
Los tumores benignos de hueso representan un grupo diverso de entidades patológicas y clínicas. Varían
grandemente en la agresividad y la conducta clínica, requiriendo un espectro ancho de tratamiento. Muchas
de estas lesiones pueden observarse sin precisar ningún tipo de intervención, mientras otros requieren
escisión en bloque completa seguido de reconstrucción. Algunas de estas lesiones también poseen potencial
de transformación maligna, seguida por metástasis y representa el tipo más serio de lesión benigna del
hueso. Estas metástasis, mientras aparentan benignidad histológica, puede ser letales. Por ejemplo, las
metástasis pulmonares pueden ser letales debido a la implicación extensa del parénquima pulmonar. Es
importante para el médico tratar de entender estas anchas variaciones de conducta para manejar a los
pacientes adecuadamente.

Las estrategias de diagnóstico para los tumores del benignos hueso se centran alrededor de la presentación
radiográfica inicial. Las radiografías en dos planos son el método mejor para evaluar cualquier lesión del
hueso (Fig. 1-A y 1-B). Inicialmente, se debe determinar si el tumor aparece Radiográficamente benigno,
usando varios parámetros. El primer paso es determinar lo que el tumor le está haciendo al hueso. Un tumor
benigno generalmente se confina por una barrera natural y, puede expandir el hueso, normalmente no
destruye el cortex y se extiende en el tejido blando. El segundo paso es determinar cómo el hueso está
reaccionando al tumor. Una lesión benigna normalmente es de crecimiento lento; esto permite el hueso hacer
un margen, o reaccionar, al proceso neoplásico. Un margen de la esclerótica denso alrededor del tumor es un
signo característico de un tumor benigno del hueso. De la misma manera, si el periostio ha tenido una
oportunidad de reaccionar a la expansión del hueso formando hueso maduro, sugiere un proceso benigno. El
tercer paso es determinar si hay respuesta del periostio. Si el tumor crea un crecimiento secuencial de
periostio nuevo en su superficie (el llamado hojas-cebolla), esto hace pensar en un proceso rápidamente
evolucionando que puede ocurrir en las condiciones benignas y malignas. El triángulo de Codman representa
la elevación del periostio rápida con los cambios reactivos y es otro signo de actividad o, en muchos casos,
un proceso maligno. Una apariencia de sunburst es otro signo radiográfico de malignidad. Cuarto, cualquier
extensión en el tejido blando es un signo ominoso y sugiere un proceso maligno o un crecimiento muy rápido
del tumor benigno. Quinta, las radiografías se usan para determinar si hay cualquier mineralización de la
matriz dentro del tumor. Si el tumor se caracteriza por la destrucción de hueso, la presencia de calcificación u
osificación hará pensar en el tipo de proceso neoplásico. Por ejemplo, una calcificación, la lesión lítica de una
falange hace pensar en la presencia de cartílago que es fuertemente consistente con el encondroma. Sexto,
el margen entre el tumor y el hueso huésped también debe ser caracterizado radiográficamente. La mayoría
de los tumores benignos tiene un tipo geográfico de destrucción del hueso con una zona afilada de
demarcación entre el tumor y el hueso huésped. Por otro lado, la destrucción permeativa representa una zona
gradual de transición y es más común en los tumores malignos. Finalmente, la situación del tumor dentro del
hueso también es útil identificando qué tipo de tumor probablemente está presente. La mayoría de los
tumores benignos son metafisarios; sin embargo, el tumor de células gigantes y condroblastoma son
típicamente epifisarios{15}. Los tumores diafisarios son raros e incluyen displasia fibrosa y granuloma
eosinófilo. Ciertos tumores benignos, como el quiste óseo aneurismático y el osteoblastoma, normalmente se
localizan más en la columna, sobre todo en los elementos posteriores. Las situaciones corticales son más
comunes para el osteoma osteoide e infecciones de hueso. Tumores localizados en la superficie del hueso
incluyen tres lesiones benignas: el condroma perióstico, desmoide perióstico, y el quiste óseo aneurismático
perióstico.

Además de las radiografías simples (Fig. 2-A y 2-B), otros estudios son importantes en la evaluación de los
tumores benignos del hueso (Fig. 2-C, 2-D). La imagen del radioisótopo con difosfonato marcado con
tecnecio-99 es muy útil para determinar si el proceso es monostótico o poliostótico. Ciertos tumores benignos,
como la exostosis múltiple hereditaria, encondromatosis, y displasia fibrosa, pueden ser poliostóticos. Un
examen del hueso con tecnecio también es muy útil identificando el osteoma osteoide. Esta lesión sube a
menudo intensamente el radioisótopo, y el examen es útil identificando la situación del nidus así como
mostrando la suficiencia de la escisión operatoria. La imagen tridimensional de un tumor benigno del hueso
es a veces bastante útil. Esto puede lograrse con tomografía computadorizada o la imagen de resonancia
magnética. Por ejemplo, la tomografía computadorizada es muy útil identificando la situación de osteoma
osteoide. Las imágenes creadas en el examen tomográfico parece similar a la superficie de un reloj;
posicionando el nidus en esta superficie de reloj se facilita el abordaje quirúrgico grandemente. La tomografía
computadorizada también es muy útil abordar un tumor de células gigantes. Es particularmente útil
identificando la destrucción cortical que representa el sitio mejor para la entrada en el hueso cuando se ha
realizado una escisión intralesional. La identificación del bulto neurovascular es muy importante cuando un
tumor de células gigantes se extiende en la fosa poplítea; esta identificación se hace mejor con la imagen de
resonancia magnética. La imagen de resonancia magnética también es útil determinando la extensión coronal
y sagital de un tumor dentro del canal medular.

Después de que se ha realizado la imagen adecuada del tumor, el próximo paso en el diagnóstico es la
biopsia excisional, incisional abierto, o técnicas de la aguja. La biopsia excisional normalmente se ha
realizado más para los tumores benignos del hueso que para los malignos. Raramente se hace una biopsia
excisional para un tumor maligno. Se tratan mejor lesiones como el tumor de células gigantes en un hueso
prescindibles o porción de hueso, como el extremo proximal del peroné, con la escisión del hueso implicado
como un diagnóstico y un procedimiento terapéutico. Otros huesos prescindibles incluyen costillas, porciones
de la escápula, huesos tubulares pequeños del pie, y el arco anterior de la pelvis. Pueden quitarse tumores
benignos en estas situaciones completamente en el momento de la biopsia.

La biopsia incisional abierta es otra técnica que frecuentemente se usa para los tumores benignos del
hueso. Esto debe hacerse cuidadosamente. La biopsia debe hacerse en un sitio anatómico que permitirá el
procedimiento quirúrgico definitivo. Además, debe obtenerse una hemostasis meticulosa para evitar crear un
hematoma postoperatorio. El riesgo de hematoma postoperatorio puede eliminarse haciendo una biopsia
incisional abierta seguida por el examen intraoperatorio de una sección congelada, y haciendo entonces,
inmediatamente el procedimiento definitivo. Finalmente, la biopsia con aguja es útil para algunos tumores
benignos del hueso. Esto es especialmente verdad para lesiones anatómicamente inaccesibles dentro de la
pelvis y columna (Fig.3-A y 3-B). La guía con la tomografía computadorizada puede ser muy útil poniendo la
aguja en la lesión.

Nomenclatura
Los tumores benignos de hueso, generalmente, son clasificados por el tipo de tejido neoplásico dentro de la
lesión. Se describen siete categorías generales de tumores en el sistema de la clasificación de la
Organización Mundial de la Salud (Tabla I). Grupo I incluye los tumores formadores de hueso como el
osteoma, osteoma osteoide, y osteoblastoma. Grupo II incluye los tumores formadores de cartílago como el
condroma (encondroma y condroma perióstico), osteocondroma (solitario o múltiple), condroblastoma, y
fibroma condromixoide. Grupo III incluye los tumores de células gigantes como el osteoclastoma. Grupo
IV incluyen los tumores de la médula; ningún tumor de la médula benigno es incluido en esta clasificación.
Grupo V incluye los tumores vasculares como el hemangioma, linfangioma, y tumor del glomus. Grupo VI
incluye otros tumores del tejido conjuntivo como el fibroma desmoplástico, lipoma, y el histiocitoma fibroso
benigno. Grupo VII incluye otros tumores como el neurilemoma y neurofibroma.

TABLA I
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES BENIGNOS DEL
HUESO *
I. Tumores formadores de hueso
1. Osteoma
2. Osteoma osteoide
3. Osteoblastoma
II. Tumores formadores de cartílago
1. Condroma
2. Osteocondroma
3. Condroblastoma
4. Fibroma Condromixoide
III. Tumores de células gigantes

IV. Tumores de la médula (ninguno)

V. Tumores vasculares
1. Hemangioma
2. Linfangioma
3. Tumor glómico
VI. Otros tumores del tejido conjuntivo
1. Fibroma de Desmoplástico
2. Lipoma
3. Histiocitoma fibroso
VII. Otros tumores
1. Neurilemoma
2. Neurofibroma
VIII. Tumores Inclasificados (ninguno)

IX. Lesiones Tumor-Like

1. Quiste solitario del hueso
2. Quiste óseo aneurismático
3. Defecto fibroso metafisario
4. Granuloma de eosinófilo
5. Displasia fibrosa
6. Displasia osteofibrosa
7. Miositis osificante
8. Tumor pardo de hiperparatiroidismo
9. Quiste epidermoide intra óseo
10. Granuloma (reparador) de células gigantes
* Modificado de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud
Además de estos tumores que son clasificados por la Organización Mundial de la Salud, hay algunos lesiones
tumor-like de hueso que se parecen estrechamente a los tumores benignos del hueso y son incluidas en esta
discusión. Estas lesiones incluyen el quiste solitario del hueso, los quiste aneurismáticos óseos, el defecto
fibroso metafisario (fibroma no osificante), granuloma eosinófilo, displasia fibrosa y osteofibrosa, miositis
osificante, el tumor pardo del hiperparatiroidismo, quiste epidermoide intraóseo, y el granuloma células
gigantes (reparador).

Finalmente, varios síndromes son asociados con la enfermedad poliostótica. Por ejemplo, la displasia fibrosa
poliostótico se asocia con varias anormalidades endocrinas bajo el epónimo de síndrome de Albright. El
granuloma eosinófilo se llama enfermedad Hands-Schuller-Christian cuando se asocia con el exoftalmos y
diabetes insípida, y se llama enfermedad de Letterer-Siwe, potencialmente fatal cuando se asocia con la
afectación de órganos como el hígado y bazo. La encondromatosis puede ser poliostótica (enfermedad de
Ollier), y puede asociarse con anormalidades vasculares bajo el epónimo de síndrome de Maffucci.

Estadios
El estadiaje ampliamente aceptado es el sistema para los tumores benignos y malignos del hueso diseñado
por Enneking et al. en la Universidad de Florida (Tabla II). Tres estadios de tumores benignos son definidos
por números árabes. Estadio 1 es un tumor del hueso benigno latente, Estadio 2 es un tumor del hueso
benigno activo, y estadio 3 es un tumor del hueso benigno agresivo. Una lesión latente (estadio-1) es la que
no progresa o cura espontáneamente. Un ejemplo de una lesión benigna latente de hueso es un fibroma no
osificante (Fig.4). Esta lesión frecuentemente se descubre como un hallazgo incidental en una radiografía, y
ha habido muchos ejemplos de curación espontánea. Una lesión activa (estadio-2) es la que puede extender
e incluso puede deformar el hueso pero se contiene totalmente en sus límites (Fig. 5). El tumor de células
gigantes de hueso frecuentemente es una lesión estadio-2. Una lesión estadio-3 es la que invade y destruye
el hueso y se extiende en los tejidos blandos. Este estadio no se refiere a las metástasis, apariencia
histológica, o proporción de crecimiento. El tumor de células gigantes, osteoblastoma, y condroblastoma
pueden comportarse de esta manera y pueden ser tan destructivos que imitan un tumor maligno (Fig. 6). Este
sistema de estadios es bastante útil porque, generalmente dicta el tipo de tratamiento adecuado para un
tumor benigno del hueso. Las lesiones en estadio-1 generalmente no se tratan. Las lesiones en estadio-2
pueden tratarse con éxito con escisión intralesional. Finalmente, las lesiones en estadio-3 pueden tratarse
con escisión intralesional combinada con un adyuvante (discutido después) o con escisión marginal o en
bloque ancho.

TABLA II
ESTADIOS DE LOS TUMORES BENIGNOS DEL
HUESO
Estadio I (latente)
Fibroma no osificante
Encondroma
Quiste óseo unicameral
Osteocondroma
Osteoma Osteoide
Displasia fibrosa
Granuloma Eosinófilo
Estadio 2 (activo)
Encondroma
Osteocondroma
Osteoma Osteoide
Osteoblastoma
Tumor de células gigantes
Fibroma Condromixoide
Displasia fibrosa
Granuloma de Eosinófilo
Quiste óseo aneurismático
 Quiste óseo unicameral
Displasia osteofibrosa
Estadio 3 (agresivo)
Tumor de células gigantes
Osteoblastoma
Condroblastoma
Quiste óseo aneurismático

Conceptos generales de Tratamiento

El tratamiento de los tumores benignos del hueso necesita ser individualizado en base a los rasgos
especiales de cada lesión, y es importante usar el juicio y experiencia para determinar el mejor método de
tratamiento. Sin embargo, ciertos conceptos generales se aplican al tratamiento de tumores benignos del
hueso. Los procedimientos quirúrgicos típicamente usados para el tratamiento de lesiones benignas incluyen
escisión intralesional, escisión marginal en bloque, y escisión en bloque ancho (Tabla III). La escisión
intralesional se define como un procedimiento quirúrgico que involucra la entrada en la cavidad del tumor. La
técnica de escisión intralesional, sin embargo, se ha modernizado y difiere grandemente del concepto viejo de
legrado. Este último procedimiento se hizo a menudo a través de una ventana cortical limitada y era asociado
con un riesgo alto de repetición local del tumor. Actualmente, la escisión intralesional permite la
exteriorización completa del tumor para que pueda haber visualización completa de la cavidad. A esto
normalmente suma la extirpación de la corteza del tumor, quitando todas las áreas corticales delgadas. La
escisión se realiza con instrumentos que van secuencialmente de grandes a pequeños. Después de que se
ha extirpado la lesión, la escisión pueden extenderse con una fresa de gran velocidad o con el uso de
adyuvantes. Los adyuvantes disponibles para el uso intraoperatorio son nitrógeno líquido, fenol, y
metilmetacrilato. Cuando estos productos químicos se ponen dentro de la cavidad del tumor, provocan la
necrosis del tejido en un grado variante más allá de la cavidad. El nitrógeno líquido provoca la más gran
cantidad de necrosis; el uso de este adyuvante puede producir necrosis que se extiende centímetros más allá
de la pared de la cavidad. Este grado de necrosis, sin embargo, puede provocar fracturas después de la
cauterización con nitrógeno líquido. El fenol es una sustancia citotóxica que es eficaz cauterizando la
superficie de la cavidad. La muerte en las capas celulares es moderada. El metilmetacrilato puede usarse
como un adyuvante y como un reemplazo óseo. Como un adyuvante, destruye las células por el calor de
polimerización o el efecto tóxico del monómero del no polimerizado. Nosotros creemos que la mejor manera
de extender el margen de una escisión intralesional es con una combinación de fenol y metilmetacrilato. En
un estudio multi-institucional grande de tumores de células gigantes tratados con escisión intralesional, esta
combinación era asociada con predominio más bajo de recurrencias.

TABLA III
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES BENIGNOS
DEL HUESO
Estadio 1: - Observación
- Escisión
Estadio 2: - Escisión intralesional con o sin el adyuvante

Estadio 3: - Escisión intralesional con o sin el adyuvante

- Escisión marginal o en bloque ancho

La escisión marginal y en bloque ancho son procedimientos que quitan el tumor en un pedazo. Una escisión
marginal atraviesa la zona reactiva que rodea el tumor, y un escisión ancha incluye un manguito de tejido
normal que rodea completamente el tumor. Estos tipos de procedimientos quirúrgicos normalmente hacen
necesario la reconstrucción extensa, sobre todo cuando se elimina una superficie de la articulación. La
reconstrucción de un hueso prescindible, sin embargo, no es necesaria. Éstos procedimientos quirúrgicos más
extensos se reservan normalmente para tumores benignos agresivos (estadio-3) o tumores recurrentes.

Conclusiones
El tratamiento de los tumores óseos benignos necesita ser individualizado en base a la historia natural
conocida de la lesión y su conducta biológica.
Hay varias trampas potenciales, pero pueden minimizarse con un abordaje sistemático cuidadoso a estos
tumores. Cuando haya dudas, sin embargo, la consulta con un oncólogo ortopédico experimentado ayudará a
determinar el abordaje mejor para el paciente. Minimizando el riesgo de infra o supratratamiento.

Bibliografía

A. Mahiques