3. Epíspadias, hipospadias.

Epispadías: En 1 de cada 30.000 lactantes de sexo masculino la uretra se abre en la

superficie dorsal del pene; cuando el pene esta flácido, su superficie dorsal se dirige
hacia adelante. A pesar de que el epispadias puede aparecer como una entidad única, a
menudo se asocia a extrofia de la vejiga. El epispadias puede deberse a alteraciones en
las interacciones ectodermo-mesénquima durante el desarrollo del tubérculo genital. En
consecuencia, el tubérculo genital. En consecuencia, el tubérculo genital se desarrolla
en una zona más dorsal que en el embrión normal. Así, cuando se rompe la membrana
urogenital, el seno urogenital se abre en la superficie dorsal del pene. La orina sale a
través de la raíz del pene malformado, que se localiza en la bolsa perineal superficial.

Hipospadias: El hipospadias es la malformación congénita más frecuente del pene.

Hay cuatro tipos principales:
 Hipospadias del glande, el tipo más frecuente.
 Hipospadias del pene.
 Hipospadias penoescrotal.
 Hipospadias perineal.
En 1 de cada 125 lactantes de sexo masculino el orificio uretral externo se localiza en
la superficie ventral del glande del pene (hipospadias del glande) o en la superficie
ventral del cuerpo del pene (hipospadias del pene). En general, el pene muestra un
desarrollo insuficiente y una incurvación ventral.
El hipospadias del glande y el hipospadias del pene constituyen aproximadamente el
80% de los casos. En el hipospadias penoescrotal el orificio de la uretra se localiza en
la unión entre el pene y el escroto. En el hipospadias perineal los pliegues
labioescrotales no se fusionan y el orificio uretral externo se localiza entre las mitades
no fusionadas del escroto. Dado que en este tipo grave de hipospadias los genitales
externos son ambiguos, a las personas con hipospadias perineal y criptorquidia
(testículos no descendidos) se les diagnostica en ocasiones erróneamente como
cuadros de TDS con complemento cromosómico 46,XY.
El hipospadias se debe a la producción insuficiente de andrógenos por parte de los
testículos fetales, a la alteración de los receptores hormonales de los andrógenos o a
ambas causas. Lo más probable es que en su etiología estén implicados factores
genómicos y ambientales. Se ha sugerido que está alterada la expresión de los genes
relacionados con la testosterona. Estos efectos originan la falta decanalización del
cordón ectodérmico en el glande del pene, la falta de fusión de los pliegues uretrales, o
ambos problemas; en consecuencia, la uretra esponjosa tiene un desarrollo incompleto.
 4. Malformaciones del útero.
Las duplicaciones del útero se deben a falta de fusión de los conductos paramesonéfricos en
un área o en toda su línea normal de fusión. En la forma más extrema, el útero se duplica en su
totalidad (útero didelfo); en la forma menos severa, está ligeramente hendido en el medio
(útero arqueado). Una de las anomalías comunes es el útero bicorne: dos cuernos del útero
penetran en la misma vagina. Se trata de algo normal en muchos mamíferos inferiores a los
primates. En pacientes con atresia total o parcial en uno de los conductos paramesonéfricos, la
parte rudimentaria aparece como apéndice del lado bien desarrollado. Como su luz no suele
comunicarse con la vagina, las complicaciones son frecuentes (útero bicorne unicervical con un
cuerno primitivo). Si la atresia afecta a ambos lados, puede aparecer artresia en el cuello
uterino. Cuando los bulbos senovaginales no se fusionan o no se desarrolla en absoluto, se
observa una vagina doble o atresia vaginal, respectivamente). En el segundo caso, una
pequeña bolsa vaginal que se origina a partir de los conductos paramesonéfricos