BAB II

TINJAUAN TEORI

A. Definisi

Sindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan peningkatan

permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang mengakibatkan
kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong, 2004 : 550).
Sindroma nefrotik adalah penyakit ginjal yang mengenai glomerulus (ginjal
terdiri dari tubulus, glomerulus dll.) dan ditandai proteinuria (keluarnya protein
melalui air kencing) yang masif, hipoalbuminemia (kadar albumin di dalam darah
turun), edema (bengkak) disertai hiperlipid emia (kadar lipid atau lemak dalam
darah meningkat) dan hiperkolesterolemia (kadar kolesterol darah meningkat)
jadi untuk memastikannya perlu pemeriksaan laboratorium. Sindroma nefrotik
biasanya menyerang anak laki-laki lebih sering dari pada anak perempuan
dengan perbandigan 2 berbanding 1 dan paling banyak pada umur 2 sampai 6
tahun.

Sindroma Nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala) yang

terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan menyebabkan:

1. proteinuria (protein di dalam air kemih)

2. menurunnya kadar albumin dalam darah

3. penimbunan garam dan air yang berlebihan

4. meningkatnya kadar lemak dalam darah.

Berdasarkan pengertian diatas maka penulis dapat mengambil kesimpulan

bahwa Sindrom Nefrotik pada anak merupakan kumpulan gejala yang terjadi

pada anak dengan karakteristik proteinuria massif hipoalbuminemia,

hiperlipidemia yang disertai atau tidak disertai edema dan hiperkolestrolemia.

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan proteinuria masif,

edema, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia.

B. Etiologi

Sebab yang pasti belum diketahui. Akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu

penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. Umumnya

para ahli membagi etiologinya menjadi:

1. Sindrom nefrotik bawaan atau sindroma nefrotik primer yang 90% disebut

Sindroma nefrorik Idiopatik, diduga ada hubungan dengan genetik,

imunoligik dan alergi.

2. Sindrom nefrotik sekunder

Sindroma nefrotik sekunder yang penyebabnya berasal dari ekstra renal

(diluar ginjal). Sindrom jenis ini timbul sebagai akibat penyakit sistemik:

a. Penyakit keturunan/metabolik

b. Infeksi

c. Toksin/Alergi

d. Penyakit sistemik/immune mediated

e. Keganasan

3. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)

Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan

pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop electron, Churg dan kawan-

kawan membagi dalam 4 golongan, yaitu :

a. Kelainan minimal

Dengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan dengan

mikroskop electron tampak foot processus sel epitel berpadu. Dengan

cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau immunoglobulin

beta-IC pada dinding kapiler glomerulus. Golongan ini lebih banyak

terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis lebih baik

dibandingkan dengan golongan lain.

2
 b. Nefropati membranosa

Semua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar

tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak. Prognosis kurang

baik.

c. Glomerulonefritis proliferatif

Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltasi sel polimorfonukleus.

Pembengkakkan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler

tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul

setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif dan pada

sindrom nefrotik. prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat

penyembuhan setelah pengobatan yang lama.

d. Glomerulosklerosis fokal segmental

Pada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering ditandai

dengan atrofi tubulus, prognosis buruk.

C. Patofisiologi

Pemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan

merupakan pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.

1. Proteinuria

Ekskresi protein yang berlebihan akibat terjadi peningkatan filtrasi

protein glomerulus karena peningkatan permeabilitas dinding kapiler

glomerulus terhadap serum protein, umumnya protein plasma dengan BM

rendah seperti albumin, transferin diekskresi lebih mudah dibanding

protein dengan BM yang lebih besar seperti lipoprotein. Clearance relative

plasma protein yang berbanding terbalik dengan ukuran atau berat

molekulnya mencerminkan selektivitas proteinuria. Faktor-faktor yang

menentukan derajat proteinuria:

a. Besar dan bentuk molekul protein

3
 b. Konsentrasi plasma protein

c. Struktur dan faal integritas dinding kapiler glomerulus

d. Muatan ion membrane basalis dan lapisan epitel

e. Tekanan dan aliran intra glomerulus

2. Hipoalbuminemi

Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan

peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati

biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan

albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.

3. Hiperlipidemi

Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), trigliserida

meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat,

normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di

hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran

lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari

darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan

albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.

4. Edema

Walaupun edema hampir selalu ditemukan untuk beberapa waktu

dalam perjalanan penyakit dan merupakan tanda yang mendominasi pola

klinis, namun merupakan tanda yang paling variabel diantara gambaran

terpenting sindrom nefrotik.

a. Penurunan tekanan koloid osmotik plasma akibat penurunan konsentrasi

albumin serum yang bertanggungjawab terhadap peergeseran cairan

ekstraselular dari compartment intravaskuler ke dalam intertisial dengan

timbulnya edema dan penurunan volume intravaskuler.

4
 b. Penurunan nyata ekskresi natrium kemih akibat peningkatan reabsorbsi

tubular.mekanisme meningkatnya reabsorbsi natrium tidak dimengerti

secara lengkap tetapi pada prinsipnya terjadi akibat penurunan volume

intravascular dan tekanan koloid osmotic. Terdapat peningkatan ekresi

renin dan sekresi aldosteron.

5. Hiperkoagulabilitas

Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein

S, C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor

V, VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit,

perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX,

XI).

6. Kerentanan terhadap infeksi

Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan

lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan

peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti

Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi

gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni

dan peritonitis.

5
 D. Pathway
Sindrom Nefrotik Bawaan,
Sindrom Nefrotik Sekunder,
Sindrom Nefrotik Idiopatik

Dinding kapiler glomerulus

kehilangan muatan negatif
glikoprotein

Permeabilitas glomerolus ↑

Kenaikan filtrasi plasma protein

Kenaikan reabsorbsi plasma protein Albuminuria/proteinuria

Katabolisme Beban kerja Hipoalbuminemia

albumin ginjal ↑

Tubuh ke- Kerusakan sel ↓ Tekanan onkotik Kenaikan sintesis protein

kurangan protein tubulus plasma intravaskuler dalam sel hepar

Malnutrisi Gagal ginjal Transudasi Cairan Hipokolestrolemia

melalui dinding
pembuluh darah
Kwashiokor keruang interstitial ↑ Lipiduria

Gangguan nutrisi kurang

Volume intravaskuler ↓ Kelebihan volume
dari kebutuhan tubuh
Intersisial
Kerusakan ginjal Perfusi ginjal ↓
Resiko kekurangan
volume cairan

Pelepasan ADH Pengaktifan system renin-

angiotensi-aldosteron

Reabsorbsi dalam
ductus kolektivus
Reabsorbsi natrium
ditubulus ginjal

Edema

6
 Edema

Permiabilitas Pinggang Perut Tungkai bawah Paru

Acites Efusi pleura

Resiko infeksi Ekspansi paru tidak

maksimal

Peritonitis
Suplai O2 ↓
Nyeri akut

Intolerasnsi aktivitas Hipoksia

Resiko tinggi kerusakan

integritas kulit

7
E. Manifestasi Klinis

Gejala awalnya bisa berupa:

1. berkurangnya nafsu makan

2. pembengkakan kelopak mata

3. nyeri perut

4. pengkisutan otot

5. pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air

6. air kemih berbusa.

Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak

nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi

pleura). Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada

pria). Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah; pada pagi hari

cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun

di pergelangan kaki. Pengkisutan otot bisa tertutupi oleh pembengkakan.

Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya

glukosa) ke dalam air kemih. Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat.

Kalsium akan diserap dari tulang. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa

terjadi kerontokan rambut. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis

horisontal putih yang penyebabnya tidak diketahui.

F. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain :

1. Urinalisa, bila perlu biakan urin

a. Protein urin kuantitatif (dapat berupa urin 24 jam) – meningkat

(> 50-80 mg/hari)

b. Urinalisis – cast hialin dan granular, hematuria

c. Dipstick urin – positif untuk protein dan darah

d. Berat jenis urin – meningkat

8
 Acak (> 1,002-1,030)

24 jam (> 1,015-1,025)

2. Pemeriksaan darah:

1. Hemoglobin dan hematokrit – meningkat (hemokonsentrasi)

Darah lengkap:

Umur Hasil pemeriksaan

1-3 Hari (> 14,5-22,5 g/dl)

2 Bulan (> 9,0-14,0 g/dl)

6-12 Tahun (> 11,5-15,5 g/dl)

12-18 Tahun; Pria (> 13-16 g/dl),

Wanita (> 12-16 g/dl)

2. Hematokrit:

Umur Hasil pemeriksaan

>2 bulan (> 28-42 %)

6-12 tahun (> 35-45 %)

12-18 tahun; pria (> 37-49 %), perempuan (> 36-46 %)

3. Laju Endap Darah (LED) – meningkat

(> 0-13 mm/jam)

4. Kadar albumin serum - menurun

Umur Hasil pemeriksaan

1-7 tahun (< 6,1-7,9 g/dl)

8-12 tahun (< 6,4-8,1 g/dl)

13-19 tahun (< 6,6-8,2 g/dl)

5. Kolesterol plasma – meningkat

12-19 tahun (> 230 mg/dl)

6. Kadar ureum, kreatinin serta kliren kreatinin.

9
 Kreatinin serum:

Bayi (0,2-0,4 mg/dl)

Anak-anak (0,3-0,7 mg/dl)

Kliren kreatinin:

Bayi baru lahir (40-65 ml/menit/1,73 m2)

G. Penatalaksanaan Medis

1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.

2. Dietetik
Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang
dianggap kontra indikasi karena kana menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan
terjadinya skerosis glomerulus. Jadi cukup diberikan diit protein normal.

H. Komplikasi
Ada beberapa komplikasi pada penderita Sindrom Nefrotik, yaitu:

1. Kelainan Koagulasi dan Tendensi Trombosis

Beberapa kelainan koagulasi dan sistem fibrinolitik banyak

ditemukan pada pasien SN. Angka kejadian terjadinya komplikasi
tromboemboli pada anak tidak diketahui namun lebih jarang daripada
orang dewasa. Diduga angka kejadian komplikasi ini sebesar 1,8 % pada
anak.
2. Kelainan Hormonal dan Mineral

Gangguan timbul karena terbuangnya hormone-hormon yang terikat

pada protein. Thyroid binding globulin umumnya berkaitan dengan
proteinuria. Hipokalsemia bukan hanya disebabkan karena
hipoalbuminemia saja, namun juga terdapat penurunan kadar ionisasi
bebas, yang berarti terjadi hiperkalsiuria yang akan membaik bila
proteinuria menghilang. Juga terjadi penurunan absorpsi kalsium dalam
saluran cerna yang terlihat dengan adanya ekskresi kalsium dalam feses
yang sama atau lebih besar dari intake.

10
3. Ganggguan Pertumbuhan dan Nutrisi

Sejak lama diketahui bahwa anak-anak dengan sindrom nefrotik

mengalami gangguan pertumbuhan. Ganguan pertumbuhan pada anak
dengan sindrom nefrotik adalah disebabkan karena malnutrisi protein
kalori, sebagai akibat nafsu makan yang berkurang, terbuangnya protein
dalam urin, malabsorbsi akibat sembab mukosa saluran cerna serta
terutama akibat terapi steroid. Terapi steroid dosis tinggi dalam waktu
lama menghambat maturasi tulang, terhentinya pertumbuhan tulang linear
dan menghambat absorbsi kalsium dalam intestinum, terutama bila dosis
lebih besar dari 5 mg/m/hari.

11
ASUHAN KEPERAWATAN :

A. Pengkajian

Secara umum pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan

sindrom nefrotik (Donna L. Wong,200 : 550) sebagai berikut :

1. Lakukan pengkajian fisik termasuk pengkajian luasnya edema

2. Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat, terutama yang berhubungan

dengan penambahan berat badan saat ini, disfungsi ginjal.

3. Observasi adanya manifestasi sindrom nefrotik :

a. Penambahan berat badan

b. Edema

c. Wajah sembab :

1) Khususnya di sekitar mata

2) Timbul pada saat bangun pagi

3) Berkurang di siang hari

d. Pembengkakan abdomen (asites)

e. Kesulitan pernafasan (efusi pleura)

f. Pembengkakan labial (scrotal)

4. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya analisa urine akan

adanya protein, silinder dan sel darah merah; analisa darah untuk protein

serum (total, perbandingan albumin/globulin, kolesterol), jumlah darah

merah, natrium serum.

B. Riwayat Kesehatan

a. Keluhan Utama

12
 Berupa hal- hal yang dirasakan oleh klien dan menjadi penyebab utama klien

berinisiatif melakukan pemeriksaan, pengobatan hingga masuk Rumah sakit.

Keluhan tersebut dapat berupa bengkaknya tubuh dan juga nyeri.

b. Riwayat Kesehatan Sekarang

Pada neonates antara lain pemberian makan yang buruk, gagal tumbuh

kembang, menangis saat berkemih, dehidrasi, kejang, dan demam. Pada bayi

antara lain semua yang terlihat pada neonates, ditambah dengan ruam popok

yang menetap, urin berbau busuk, dan mengejan saat berkemih. Pada anak-

anak yang lebih besar antara lain nafsu makan yang buruk, muntah rasa haus

berlebihan urgensi, disuria, keletihan, demam, nyeri pinggang, abdomen, atau

panggul.

c. Riwayat Kesehatan dahulu

Riwayat prenatal antara lain usia ibu yang masih muda, usia ibu yang terlalu

tua, dan multiparitas. Riwayat pascanatal antara lain infeksi saluran urine

afebril(tanpa demam) yang berulang, penggunaan kateter yang menetap toilet

training yang belum sempurna, retensi urine, dibetes, konstipasi,

imunokompresi, infeksi streptococcus berulang

d. Riwayat Kesehatan Keluarga

Faktor resiko keluarga antara lain penyakit ginjal congenital atau didapat,

hipertensi, dan masalah-masalah lain yang terkait dengan disfungsi ginjal.

C. Pemeriksaan Fisik

1. Pemeriksaan Head to toe

a. Tanda-tanda vital

1) Mengukur tinggi dan berat badan: tanda- tanda retardasi pertumbuhan

2) Memantau suhu: Hipertermia

3) Mengukur tekanan darah: penurunan tekanan darah ringan atau normal

13
 4) Memantau frakuensi pernapasan: anak mungkin terlihat pucat dan

mengalami gawat nafas

b. Inspeksi

1) Mengamati tanda-tanda kongesti sirkulasi: sianosis perifer, waktu

pengisian kapiler memanjang, pucat, edema perifer, kulit mengkilat,

dan vena menonjol

2) Mengamati adanya distensi abdomen

3) Mengamati adanya tanda-tanda awal enselopati uremik, mencakup

letargi, konsentrasi yang buruk, bingung

4) Mengamati adanya tanda-tanda anomali kongenital: hipospodia,

epispodia, abnormalitas telinga(telinga dan ginjal terbentuk pada saat

yang bersamaan di dalam uterus), hidung seperti berparuh, dan dagu

kecil

c. Palpasi

1) Palpasi ginjal untuk adanya nyeri tekan dan pembesaran

2) Palpasi kandung kemih untuk adanya distensi

3) Palpasi untuk mengetahui adanya nyeri pinggang, abdomen, atau

panggul.

2. Uji Diasnogtik/Pemeriksaan Laboratorium

a. Urinalisis menunjukkan proteinuria yang khas, kast hialin, sedikit sel

darah merah, dan berat jenis urine tinggi.

b. Kadar serum protein yang menurun, terutama kadar albumin.

c. Kolestrol serum dapat mencapai 450 – 1500 mg/dl

d. Hemoglobin dan hematokrit normal atau meningkat

e. Hitung trombosit tinggi (500.000-1.000.000)

f. Konsentrasi natrium serum rendah (130-135 mEq/ L)

14
 Biopsi ginjal dapat dilakukan untukmemberikan informasi status
glomerolus dan jenis sindrom nefrotik, demikian juga respon terhadap
pengobatan dan perjalanan penyakit.

D. Diagnosa dan Rencana Keperawatan

1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kehilangan protein sekunder

terhadap peningkatan permiabilitas glomerulus.

Tujuan volume cairan tubuh akan seimbang dengan kriteria hasil penurunan

edema, ascites, kadar protein darah meningkat, output urine adekuat 600 –

700 ml/hari, tekanan darah dan nadi dalam batas normal.

Intervensi Rasional
Evaluasi harian keberhasilan terapi
1. Catat intake dan output secara akurat
dan dasar penentuan tindakan
Tekanan darah dan BJ urine dapat
2. Kaji dan catat tekanan darah,
menjadi indikator regimen terapi
pembesaran abdomen, BJ urine Estimasi penurunan edema tubuh
3. Timbang berat badan tiap hari dalam
Mencegah edema bertambah berat
skala yang sama
Pembatasan protein bertujuan untuk
4. Berikan cairan secara hati-hati dan
meringankan beban kerja hepar dan
diet rendah garam. mencegah bertamabah rusaknya
hemdinamik ginjal.
5. Diet protein 1-2 gr/kg BB/hari.

2. Perubahan nutrisi ruang dari kebutuhan berhubungan dengan malnutrisi

sekunder terhadap kehilangan protein dan penurunan napsu makan.

Tujuan kebutuhan nutrisi akan terpenuhi dengan kriteria hasil napsu makan

baik, tidak terjadi hipoprtoeinemia, porsi makan yang dihidangkan

dihabiskan, edema dan ascites tidak ada.

Intervensi Rasional
1. Catat intake dan output makanan secara Monitoring asupan nutrisi bagi tubuh
akurat
Gangguan nuirisi dapat terjadi secara
2. Kaji adanya anoreksia, perlahan. Diare sebagai reaksi edema
intestinal
hipoproteinemia, diare.
Mencegah status nutrisi menjadi
lebih buruk
3. Pastikan anak mendapat makanan

15
 dengan diet yang cukup

3. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan imunitas tubuh yang menurun.

Tujuan tidak terjadi infeksi dengan kriteria hasil tanda-tanda infeksi tidak

ada, tanda vital dalam batas normal, ada perubahan perilaku keluarga dalam

melakukan perawatan.

Intervensi Rasional
4. Lindungi anak dari orang-orang yang Meminimalkan masuknya organisme
terkena infeksi melalui pembatasan
pengunjung. Mencegah terjadinya infeksi
nosokomial
5. Tempatkan anak di ruangan non
Mencegah terjadinya infeksi
infeksi nosokomial
Membatasi masuknya bakteri ke
6. Cuci tangan sebelum dan sesudah
dalam tubuh. Deteksi dini adanya
tindakan. infeksi dapat mencegah sepsis.
7. Lakukan tindakan invasif secara
aseptik

4. Kecemasan anak berhubungan dengan lingkungan perawatan yang asing

(dampak hospitalisasi).

Tujuan kecemasan anak menurun atau hilang dengan kriteria hasil kooperatif

pada tindakan keperawatan, komunikatif pada perawat, secara verbal

mengatakan tidak takur.

Intervensi Rasional
Perasaan adalah nyata dan membantu
8. Validasi perasaan takut atau cemas
pasien untuk tebuka sehingga dapat
menghadapinya.
Memantapkan hubungan,
9. Pertahankan kontak dengan klien
meningkatan ekspresi perasaan
Dukungan yang terus menerus
10. Upayakan ada keluarga yang mengurangi ketakutan atau
kecemasan yang dihadapi.
menunggu
Meminimalkan dampak hospitalisasi
16
 terpisah dari anggota keluarga.

11. Anjurkan orang tua untuk

membawakan mainan atau foto
keluarga.

17
18