Вы находитесь на странице: 1из 4

MANUAL MSD

Versão Saúde para a Família


Página inicial / Distúrbios ósseos, articulares e musculares /

Doenças autoimunes do tecido conjuntivo

Polimiosite e dermatomiosite
Por Rula A. Hajj-ali, MD, Associate Professor, Cleveland Clinic Lerner College of
Medicine at Case Western Reserve University; Staff Physician, Center of Vasculitis
Care and Research, Department of Rheumatic and Immunologic Disease, Cleveland
Clinic

Apolimiosite é caracterizada pela inflamação e degeneração dos músculos. A

dermatomiosite é a polimiosite acompanhada de inflamação da pele.

A lesão muscular pode causar dor muscular e dificuldade para levantar os braços
acima da linha dos ombros, subir escadas ou se levantar de uma posição sentada.

Os médicos verificam as enzimas musculares no sangue e, às vezes, testam a atividade


elétrica dos músculos, fazem ressonância magnética nos músculos, examinam uma
porção do tecido muscular ou uma combinação dessas técnicas.

Corticosteroides por via oral são geralmente úteis.

Essas doenças resultam em fraqueza muscular incapacitante. Normalmente, a fraqueza


ocorre nos ombros e nos quadris, porém, ela pode afetar os músculos de forma simétrica ao
longo do corpo.

A polimiosite e a dermatomiosite geralmente ocorrem em adultos de 40 a 60 anos ou em


crianças de 5 a 15 anos. Mulheres são duas vezes mais propensas do que homens a
desenvolverem ambas as doenças. Em adultos, essas alterações podem ocorrer
isoladamente ou como parte de outros distúrbios do tecido conjuntivo, como a doença mista
do tecido conjuntivo ( Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)).

A causa da polimiosite e da dermatomiosite é desconhecida. Vírus ou reações autoimunes


podem desempenhar um papel. O câncer também pode desencadear a polimiosite e a
dermatomiosite. É possível que uma reação imune contra o câncer seja dirigida contra uma
substância nos músculos. Os distúrbios tendem a ocorrer em famílias.

Sintomas
Polimiosite

Na polimiosite, os sintomas são semelhantes para as pessoas de todas as idades, mas a


doença geralmente se desenvolve mais abruptamente em crianças do que em adultos. Os
sintomas, que podem começar durante ou logo após uma infecção, incluem fraqueza
muscular simétrica (particularmente na região superior dos braços, quadris e coxas), dor
articular (mas geralmente um pouco de dor muscular), dificuldade para engolir, febre,
fadiga e perda de peso. O fenômeno de Raynaud (em que os dedos repentinamente tornam-
se muito pálidos e apresentam formigamento em resposta ao frio ou estresse emocional —
veja Síndrome de Raynaud) ocorre mais comumente entre pessoas que têm polimiosite
associada a outras doenças do tecido conjuntivo.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou repentinamente e pode piorar durante


semanas ou meses. Visto que os músculos próximos ao centro do corpo são mais afetados,
tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira
ou de um assento sanitário podem se tornar muito difíceis. Se os músculos do pescoço
forem afetados, até mesmo levantar a cabeça de um travesseiro pode ser impossível. A
fraqueza nos ombros ou quadris podem confinar uma pessoa a uma cadeira de rodas ou
cama. A lesão muscular na parte superior do esôfago pode causar dificuldades para engolir
alimentos e regurgitação. Os músculos das mãos, pés e rosto, no entanto, geralmente não
são muito afetados.

Dores e inflamações articulares ocorrem em cerca de 30% das pessoas. A dor e o inchaço
tendem a ser leves.

A polimiosite geralmente não afeta a maioria dos órgãos internos, exceto a garganta e o
esôfago. No entanto, os pulmões e o coração podem ser afetados, causando ritmos cardíacos
anormais (arritmias), falta de ar e tosse. Os sintomas gastrointestinais — que podem ocorrer
em crianças, mas, geralmente, não em adultos — são causados por inflamação dos vasos
sanguíneos (vasculite) e podem incluir vômito sanguinolento, fezes negras e com aparência
de alcatrão e dor abdominal grave, às vezes com perfuração no intestino.

Dermatomiosite

Ocasionalmente, as pessoas têm dermatomiosite sem polimiosite. No entanto, na maioria


das pessoas que têm dermatomiosite, ocorrem todos os sintomas da polimiosite. Além disso,
as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que a fraqueza muscular e
outros sintomas. Um eritema escuro ou arroxeado (chamado eritema em heliotropo) pode
aparecer no rosto com inchaço roxo avermelhado ao redor dos olhos. O eritema também
pode ser levantado e escamoso, podendo aparecer em qualquer lugar do corpo, mas é
especialmente comum nas articulações dos dedos, cotovelos, joelhos e partes das mãos e
pés. A área ao redor das unhas pode avermelhar ou engrossar. Quando o eritema
desaparece, uma pigmentação amarronzada, cicatrizes, murchamento ou manchas
despigmentadas pálidas podem se desenvolver na pele. Os eritemas no couro cabeludo
podem se parecer com lesões de psoríase e provocar coceira intensa. Protuberâncias
compostas de cálcio podem se desenvolver sob a pele ou nos músculos, particularmente em
crianças.
Diagnóstico
Os médicos utilizam os seguintes critérios para fazer o diagnóstico de polimiosite ou
dermatomiosite:

Fraqueza muscular nos ombros ou nos quadris

Erupção característica (apenas em dermatomiosite)

Aumento dos níveis de certas enzimas musculares (especialmente, creatina quinase)


no sangue, indicando lesão muscular

Anormalidades na atividade elétrica dos músculos identificadas por eletromiografia (


Testes para diagnóstico de doenças do encéfalo, da medula espinal e do nervo :
Eletromiografia e estudos de condução nervosa) ou na aparência dos músculos em
uma imagem por ressonância magnética (IRM)

Alterações características no tecido muscular obtido por biópsia e observado em um


microscópio (a evidência mais conclusiva)

Os testes laboratoriais são úteis, mas não podem identificar polimiosite ou dermatomiosite
especificamente.

Para monitorar a forma como a doença está respondendo ao tratamento, os médicos


periodicamente fazem um exame de sangue para medir os níveis de enzimas musculares.
Os níveis geralmente se reduzem e retornam a um valor normal ou próximo do normal com
um tratamento eficaz. A imagem por ressonância magnética (IRM) também pode mostrar
áreas de inflamação e ajudar o médico a determinar como a doença está respondendo ao
tratamento ou selecionar um local para a biópsia. Testes especiais realizados em amostras
de tecido muscular podem ser necessários para descartar outros distúrbios musculares.

Os médicos podem fazer triagem de câncer em pessoas com 40 anos ou mais que têm
dermatomiosite ou em pessoas de 60 anos ou mais que têm polimiosite, pois essas pessoas
podem ter cânceres não suspeitos.

Prognóstico
Em até cinco anos, até 50% das pessoas (especialmente crianças) que receberam tratamento
têm uma longa remissão (mesmo recuperação aparente). No entanto, a doença pode voltar
a qualquer momento. Cerca de 75% das pessoas sobrevivem pelo menos cinco anos após o
diagnóstico ser feito. Esse percentual é ainda maior entre as crianças. Adultos estão em
risco de morte resultante de fraqueza muscular grave e progressiva, dificuldade para
engolir, desnutrição, inalação de alimentos que causa pneumonia (pneumonia por
aspiração) e insuficiência respiratória, que muitas vezes ocorre simultaneamente à
pneumonia. Crianças podem morrer em decorrência de inflamação dos vasos sanguíneos
(vasculite) que suprem o intestino. A polimiosite tende a ser mais grave e resistente ao
tratamento em pessoas cujo coração ou pulmões são afetados. Em pessoas que têm câncer, a
causa da morte é o câncer, não a polimiosite.
Tratamento
Restrição moderada de atividades quando a inflamação é mais intensa muitas vezes ajuda.
Geralmente, um corticosteroide, geralmente prednisona, administrado por via oral em
doses elevadas melhora lentamente a força e alivia a dor e o inchaço, controlando a doença.
Depois de cerca de 6 a 12 semanas, quando os níveis de enzimas musculares voltaram ao
normal e a força muscular é restaurada, a dose é reduzida gradualmente. Muitos adultos
devem continuar a tomar uma dose baixa de prednisona ou um medicamento alternativo
por muitos anos ou mesmo indefinidamente para evitar uma recaída. Se as crianças
estiverem sem sintomas após cerca de um ano, elas podem parar de tomar o medicamento.

Em algumas pessoas, corticosteroides não são muito eficazes ou têm de ser tomados em
doses muito elevadas para serem eficazes. Em algumas pessoas, os corticosteroides podem
causar lesões musculares e fraqueza. Em tais situações, um medicamento imunossupressor
(como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe ou ciclosporina) é
usado em substituição ou associação à prednisona. Quando outros medicamentos são
ineficazes, imunoglobulina (uma substância que contém grandes quantidades de diversos
anticorpos) pode ser administrada em uma veia (por via intravenosa).

Quando a polimiosite está associada ao câncer, ela geralmente não responde bem à
prednisona. No entanto, o quadro clínico geralmente diminui em termos de gravidade se o
câncer for tratado com sucesso.

Pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrerem fraturas relacionadas à


osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados
para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos de vitamina D e cálcio. As pessoas que têm
polimiosite ou dermatomiosite estão em maior risco de aterosclerose ( Aterosclerose) e são
monitoradas cuidadosamente pelos médicos. As pessoas que estão recebendo
imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as
causadas por Pneumocystis jirovecii.

© 2018 Merck Sharp & Dohme Corp., subsidiária da Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, EUA