Modificaciones hormonales Las modificaciones hormonales presentes en el ST derivan principalmente de la alteracién de la functén ovarica. El proceso de diferenciacién del ovario que ocurre en el feto on ST inicia normalmenteen la 4 semana de gestacién, las células germinales migran a las crestas genitales y ala se- ‘mana 18 de gestacion nicia una cegeneracion prematura de {es foliculos del ovatio, los que son reemplazades por abun- dante tejido conectivo (estrise gonadales) lo que resulta en falla ovarica. Enel momento de la pubertad no se produce el aumento de los niveles estrogénicos, por lo que no se produce et cre- cimiento y maduracion del Utero, vagina y mamas. Las hor- ‘monas hipofsiarias que controlan la funcién ovarica, LH y particularmente FSH estén aumentadas. Este aumento es ya aparente en los primeros meses de vida, como resultado de {ainvolucién ovérica, Durante la infanca, entre los 3 los 7 ais, los niveles de Li FSH son normals, aunque después de la aéministracién de Gn-RH se observa un aumento de ‘ambas en mayor grado que en sujetos normalas. Después de {os 8 aos de vida los niveles comienzan a atmentar nueva- ‘mente por encima de la normalidad; por ello, aesta edad, la determinacin de las gonadotropinas puede tener valor diagnéstico. El mecanismo de feedback entre el ovario y los ccentros reguladores hipOfisis e hipotalamo este intacto, lo {que se demuestra por el hecho de que las gonadotropinas pueden reducirsea riveles normales con el tratamiento sus- titutivo con estradiol y progesterona. La tasa de estradiol es muy variable yn se correlaciona con la tasa basal de gonadotropinas. Los niveles de andrége- ros suprarrenales son normales y se elevan en la adrenar- quia, pero por encima de los 15 afios los niveles de testosterona, androstenediona y dehidroepiandosterona son bajos a causa de la hipofuncién ovarica. ‘A meciados de la década de los 80's Se sugirié que la d's ‘minucin del crecimiento en las pacientes con ST se relacio- ‘naba con una baja produccién de GH al final de la ninez y principio de la adolescencia: sin embargo, e probable que sea debido a la falta del aumento inducido de la secrecién de GH por esteroides sexuales en el periedo puberal. Tam- bign podria influir en este sentido el exceso de peso que svelen presentar estas pacientes. Parece ser poco probable ‘que exista un defcit en la capacidad para sintetizarIGF-10 de responder a la IGF-I ya que la secrecion de este inducida por GH parece ser normal; asi como la sensibilidad celular a lalcr-tt. Unos niveles de hermona del crecimiento adecudos que estan asociadas a una produccién normal de esteroides se- xuales, son necesarios para que ocurra el episodio de creci- miento que se presenta durante la pubertad y que es ccanocido como el estirén puberal. “bla Fenaip del sine douse Tate bale Fall ovicosrenatro anos y Hes tinctados “eras anco ams hipplasicas y my separads tines poser det cabtiobaja tect 7 forma wera e es orjan Nanda inferior bjs francs hacia exterior ens unin con as dete y dobladas hacia arriba ‘steepena,Cstesporessy acs a ‘des tempranas, edoraalares crt Fpetensén ateat Nevo ignentadas ‘aio vaso veda del pada esrecha Sorderaneucsneai pour Diabetes metus p02 ‘wot | spgegceseg 22 sesseg