MALFORMACION ADENOMATOIDE QUISTICA

Es una lesión infrecuente, proliferación anormal de los tejidos pulmonares secundaria a un

error en la maduración de estructuras bronquiolares. Se presenta en los niños recién nacidos
como resultado de una embriogénesis defectuosa

En forma de masa poliquistica y adenomatoide hemartomatosa con proliferación de

bronquiolos desorganizados, pólipos con epitelio bronquial, focos de células secretoras y
alveolos mal desarrollados.

Se manifiestan con dificultad respiratoria e infecciones recurrente.

El quiste congénito está siempre recubierto de epitelio cúbico cilíndrico, y por lo

general, está comunicado con el bronquio.:

 Puede haber uno o más quistes y afectar uno o varios lóbulos (más frecuencia
LI).
 La distribución de los quistes puede ser bilateral pero en ocasiones hay
afectación de todo el pulmón y comúnmente, se diagnostica en la etapa
neonatal (50-85%).

En los niños mayores se manifiesta con dolor e infecciones respiratorias bajas; se

caracteriza por disnea, taquipnea, sibilancias y cianosis y con el empleo de la
ultrasonografía se hace el diagnóstico prenatal de esta enfermedad. En niños mayores,
la radiografía simple del tórax puede mostrar la compresión del parénquima pulmonar
vecino al quiste y el desplazamiento del mediastino es claramente visible, con
depresión del diafragma ipsilateral.

Condicionan desplazamiento mediastinico

 Tipo I, área pulmonar afectada presenta atrapamiento aéreo con compresión

de estructuras vecinas y desplazamiento mediastínico. La imagen radiológica
más frecuente es la de una hiperclaridad (zonas demasiado
negras)intraparenquimatosa.
 Tipo II,múltiples quistes de pequeño tamaño, entre 0,5 y 2 cm distribuidos de
manera uniforme por el lóbulo afecto
 Tipo III es el más infrecuente y consiste en pequeños quistes menores de 0,5
cm de diámetro.

Los tipos II y III se manifiestan radiológicamente por imágenes aéreas múltiples

entremezcladas con tejido sólido, con depresión diafragmática ipsilateral y desviación
mediastínica contralateral.

Rx de tórax del recién nacido, lo característico es una imagen multiquística unilateral,

que dependiendo de su tamaño puede estar asociada a desplazamiento contralateral
del mediastino o condensación ateléctasica de los lóbulos adyacentes; la gran
variabilidad morfológica dificulta su diagnóstico con el uso exclusivo de este método
de imagen. Otras manifestaciones radiológicas son: gran imagen quística asociada a
pequeños quistes periféricos, gran opacidad o imagen compleja sólido-quística. La
presencia de nivel hidroaéreo puede deberse a líquido de retención, hemorragia,
secreción mucoide o sobreinfección

Las MAQ de tipo I pueden ser confundidas con neumatoceles, o abscesos pulmonares;
en estos casos tienden a comprometer más los lóbulos inferiores y puede haber
hiperinsuflación del hemitórax ipsilateral, con eventual desplazamiento contralateral
del mediastino.

TIPO II

Tipo III
 ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

cuadro de dificultad respiratoria severa de inicio temprano, propio del neonato y

particularmente del prematuro ya que está asociado a una inmadurez pulmonar.

En los primeros momentos la radiología pulmonar puede ser normal, pero posteriormente irá
apareciendo el patrón típico del SDR. Este se caracteriza por disminución del volumen
pulmonar, opacificación difusa con un patrón retículonodular (aspecto de “vidrio esmerilado”)
y broncograma aéreo. Se debe valorar la presencia de complicaciones como escapes aéreos
(neumotórax, enfisema intersticial) y posibles malformaciones asociadas.

 Tipo I: patrón reticulogranular fino y homogéneo como vidrio esmerilado.

 Tipo II: similar al anterior pero más denso y con broncograma aéreo más
visible.
 Tipo III: pacificación alveolar difusa y confluente con menor volumen
pulmonar.
 Tipo IV: "pulmón blanco". Ausencia prácticamente total de aire en el
parénquima pulmonar, cuya densidad no se distingue de la silueta cardíaca.
 MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA

El diagnóstico de las MAVPs se basa en la imagen, radiografía simple de tórax o una

tomografía computarizada (TC), que se realizan ante la presencia de síntomas como la
disnea, la hemoptisis o como parte un screening en pacientes con hipoxemia.

Las MAVPs en la radiografía simple de tórax aparecen:

 Como nódulos o masas, únicos o múltiples de entre 1-5 cm de diámetro, con

densidad uniforme y bordes bien definidos, frecuentemente lobulados o de
forma elíptica, con el vértice dirigido hacia el hilio, de localización preferente en
lóbulos inferiores.

La radiografía convencional es anormal hasta en el 98% de los casos, se observan

masas ovaladas especialmente en lóbulos inferiores únicas, múltiples o bilaterales.
Todos los pacientes de esta serie presentaron alteraciones radiográficas.
La TC es más sensible que la radiografía simple convencional, identificando
prácticamente todas las MAVPs, incluso aquellas que no se aprecian en la radiografía
simple o la angiografía digital no selectiva.

Suelen tener morfología redondeada, oval o lobulada, y calibre que oscila de pocos milímetros
a varios centímetros. Estas se clasifican según su apariencia angiográfica en MAVP simples o
complejas. Las formas de MAVP más frecuentes (hasta un 80% de total) son las simples, las
cuales tienen una sola arteria aferente y una vena eferente, mientras que las MAVP complejas
tienen una o más arterias aferentes y sistema venosos de drenaje muy desarrollado y
complejo. El lecho venoso suele estar dilatado con morfología fusiforme o aneurismática y
tienen un sistema de canales vasculares interpuestos entre las arterias y las venas.

Más del 95% de los pacientes presentan alteraciones radiológicas y la más frecuente es la
presencia de un nódulo periférico bien definido, no calcificado, unido a estructuras hiliares por
vasos sanguineos. Ocasionalmente pueden calcificarse y pueden crecer con la edad.

Los hallazgos en TC consisten en:

 Más frecuentes en los lóbulos inferiores.

 Nódulo o masa redondeado o lobulado que realza intensamente tras la administración
de contraste y aparece antes de que el contraste llegue al ventrículo izquierdo.
 Identificar la arteria nutricia y la vena de drenaje.

SINDROME DE LA CIMITARRA

hallazgo detectable en las radiografías de tórax en la vista anteroposterior. Consiste en una

opacidad curvilínea, que se extiende hacia abajo, desde el hilio pulmonar derecho, bordeando
la silueta cardíaca, hasta el ángulo cardiofrénico homolateral.

Los hallazgos en la TC incluyen: • Pulmón hipoplásico con desplazamiento mediastínico

homolateral. • Retorno venoso pulmonar anómalo, con frecuencia a la vena cava inferior, que
es el responsable del signo de la cimitarra.La TC-angiografía permite además identificar la
desembocadura de la vena anómala (vena cava inferior, venas suprahepáticas, vena porta,
vena ácigos, seno coronario, aurícula derecha)

HEMANGIOMAS PULMONARES