Fibrilación ventricular:¡tantas preguntas!

, algunas respuestas en el 2010

Por: Margarita Dorantes*

Amarily López**

 Especialista, profesora e investigadora, Servicio de Arritmias y

Estimulación Cardiaca, Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular
 Residente de Cardiología

dorantes@infomed.sld.cu
 ¿Qué es la fibrilación ventricular?

Es un fenómeno complejo y dinámico de desorden eléctrico, una familia de arritmias

sin un modelo único aunque sí con patrones más típicos. Se encuentran diferencias
electrocardiográficas, electrofisiológicas, mecanismos fisiopatológicos, modos de
inicio y perpetuación, disparadores y opciones terapéuticas. En ella existe caos y
organización, de un mayor desorden puede pasar a uno menor con periodicidad
espaciotemporal, repetibilidad, regularidad y viceversa; es decir, de la incoherencia a
la coherencia o en sentido inverso. Es un ritmo irregular, aperiódico, con una
activación ventricular altamente compleja y azarosa.
La fibrilación ventricular (FV) es el paso final de un grupo heterogéneo de trastornos
eléctricos y no puede identificarse un mecanismo único que explique todos los
casos. Como toda taquiarritmia consta de un sustrato (rotor, reentrada, automatismo
y otros), un disparador y un modulador; como opciones terapéuticas: el cardioversor
automático implantable que es un "extinguidor de fuego", salva la vida pero no varía
la historia natural y en ocasiones la ablación (que actúa sobre el que dispara o sobre
el que mantiene, extrasístole ventricular con intervalo corto de acoplamiento, foco
automático, reentrante o trigger).

¿Cuántos tipos de inestabilidades existen?

Cada uno tiene su propia inestabilidad o varias de ellas. Se reconocen diferentes

tipos o combinaciones de inestabilidades. Un corazón no es exacto a otro; el mismo
puede tener diferentes tipos de FV en diversos momentos o variados tipos en
distintas regiones al mismo tiempo. Lo trascendente es establecer el número de
inestabilidades clínicamente importantes, identificarlas, caracterizarlas y emprender
las terapias preventivas en cada tipo. Hay formas desorganizadas y otras tendientes
a la repetibilidad, periodicidad y menor desorganización.

¿Cuántas formas se reconocen?

Tipo I, onditas reentrantes rápidas-vida corta-continuo cambio-poca repetibilidad; tipo

II, rotor madre y onditas hijas, más lento-frentes largos-vías similares. Pueden
coexistir ambas variedades, que no se excluyen, interactúan y son influidas por la
duración de la FV y por el empleo de fármacos antiarrítmicos.

¿Cuáles son sus mecanismos básicos?

1) ondas múltiples que se propagan de modo aleatorio y desorganizado 2) rotores

eléctricos tridimensionales que se vuelven inestables.

¿Qué es la conducción fibrilatoria?

Los rotores relativamente estables y de alta frecuencia pueden condicionar la

actividad fibtilatoria, como su frecuencia es excesivamente alta las ondas que
emanan de su entorno se rompen de manera recurrente y se origina una conducción
fibrilatoria. Un ritmo regular rápido con corta longitud de ciclo puede no permitir la
activación 1:1. Las múltiples onditas y los circuitos reentrantes estables o inestables
con corta longitud de ciclo originan conducción fibrilatoria o el rápido encendido de
un foco perpetuado por macroreentradas.
 ¿Qué otras carácterÍsticas puede tener la FV?

Heterogeneidad anatomo-electrofisiológica, no uniformidad, influencia de la

geometría y de la anisotropía, masa crítica necesaria para que se manifieste, focos
reentrantes anatomo-funcionales únicos o múltiples, onditas cambiantes en forma-
posición-espacio-tiempo-magnitud, ondas fraccionadas o serpenteantes, procesos
aleatorios y ordenados, postdespolarizaciones tempranas, factores disparadores,
gradientes ventriculares, recidivas frecuentes, origen taquisistólico, fenómenos de
alternancia y remodelación, importancia del proceso de repolarización, variedad de
los períodos refractarios y potenciales de acción entre las celulas vecinas, influencia
del sistema nervioso autónomo, discrepancias regionales, fenómenos de colisión-
aniquilamiento, pequeño número de onditas-ondas hijas-extinción, número alto sin
coalescencia-frente único, mayor velocidad de conducción-coalescencia.

¿Cuáles son sus caracteres de incoherencia?

Actividad eléctrica caótica, irregular, desorganizada, incoordinada, turbulenta,

compleja, no lineal, aleatoria, con numerosas hijas nómadas errantes, focales-
reentrantes, con cambios continuos en su formación-frecuencia-dirección-amplitud-
tamaño-conducción.

¿Cuáles son sus caracteres de coherencia?

Periodicidad espaciotemporal, regularidad, alto grado de organización, reentrada

scroll, patrones desorganizados irregulares en apariencia con conducción compleja
pero coordinada, repetibilidad, frentes capturados no aleatorios, islas de activación
incoherente con pequeña contribución al electrocardiograma, enmascaramiento de
modelos coherentes y picos dominantes con suaves cambios en la fase de
organización y de conducción.

¿Qué interacciones la determinan?

Interacciones entre la heterogeneidad de los tejidos y los factores dinámicos en la

estabilidad de la onda eléctrica, entre éstos el voltaje de membrana (propiedades en
la duración del potencial de acción y de la restitución de la velocidad de conducción,
memoria cardiaca a corto plazo y corrientes electrotónicas) y con el Ca (dinámica del
retículo sarcoplamático y sus propiedades). De otro lado, la heterogeneidad
estructural y electrofisiológica del tejido cardiaco.

¿De cuántos tipos pueden ser sus circuitos reentrantes?

Fijo, en un sitio de bloqueo anatómico la conducción encuentra un obstáculo

alrededor del cual debe viajar la electricidad. En su ausencia, la vía del circuito está
determinada por la refractariedad del tejido.

¿Si no se interviene, los episodios de FV siempre equivalen a la muerte?

Existen antiguas contradicciones en cuanto a esto. En un número cada vez mayor

de pacientes con corazón estructuralmente normal, al contrario de aquellos con
cardiopatía isquémica, la FV puede revertir de manera espontánea a ritmo sinusal.
Existen episodios asintomáticos y no sostenidos de FV, autolimitados, frente a los
sostenidos. En la era del cardioversor-desfibrilador automático implantable, el
dispositivo es testigo excepcional de eventos autolimitados, de aquellos en que debe
intervenir y de los catastróficos. De esta manera pueden analizarse los modelos
electrocardiográficos variados y variables de la FV . Es indudable la alta
heterogeneidad fenotípica eléctrica en todas las taquiarritmias. Lo cierto es que la
FV es rápidamente irreversible y se requiere un tratamiento exitoso e inmediato. De
ahí la gran trascendencia del cardioversor-desfibrilador y la utópica necesidad de
que sea implantado antes del paro cardiaco, por el pequeño número de
reanimaciones exitosas y el grande y real conflicto de "How to identify sudden
cardiac death victims befote their first episode". Es decir, predecir prevenir y tratar la
muerte súbita cardiaca por FV, lo cual supone entender su mecanismo, modo de
inicio y mantenimiento. La FV usualmente es sostenida e inexorable en el hombre y
con rareza termina espontáneamente después de 30 s de duración.

¿Cuál es el mejor signo eléctrico premonitorio de riesgo de arritmia ventricular

maligna?

Ninguno es absoluto pero al mismo tiempo ninguno es despreciable ni debe ser

olvidado. Todos son esquivos y en general de bajo valor predictivo. Algunos se
encuentran entre la inocencia y la culpabilidad y uno se pregunta si son benignos o
expresan potencialidad arritmogénica en un paciente dado. Pueden ser mínimos,
frustres, transitorios, enmascarados, preclínicos, subclínicos, variables u ocultos. Es
relativamente sencillo ir de un paciente reanimado de un episodio de muerte súbita a
buscar los signos eléctricos premonitorios en trazados anteriores o posteriores al
evento; lo contrario, transitar de los signos a los posibles candidatos a muerte súbita
o arritmia ventricular maligna, es sumamente difícil y con frecuencia imposible.

¿Cuáles son algunos de estos signos eléctricos?

Extrasístoles ventriculares, taquicardia ventricular no sostenida, dispersión de la

repolarización ventricular, depresión del vago y de la variabilidad de la frecuencia
cardiaca, alteración del potencial de acción y de la refractariedad, nodo
hiperconductor, bradicardia y taquicardia sinusales, intervalo PR largo, bloqueo de
rama, bloqueo sinoauricular, paro sinusal, bajo o alto voltaje del complejo QRS,
anomalías de la onda T (en duración, talla, forma, polaridad), alteraciones del
segmento ST, QT paradójico, turbulencia de la frecuencia cardiaca ventricular
(ausencia del aumento de la frecuencia y posterior disminución durante 15 ciclos
después de una extrasístole), ondas J, T1-T2, U, epsilon, presencia de potenciales
tardíos, signo de repolarización precoz, fibrilación auricular, memoria eléctrica,
distancia Tpico-Tfinal, discordancia TU, distorsión terminal del QRS con
fragmentación, conducción en zig-zag y en espigas del QRS (en ausencia de
bloqueo de rama), QRS alto y estrecho, elevación del punto J (en derivaciones
inferiores, DI, aVL, no en V4-V6, hallazgo más frecuente en los casos de FVI que en
sujetos normales, puede ser un empastamiento, muesca o joroba entre el final del
QRS y el segmento ST, con QRS y QT disminuidos, elevación del ST y T negativa).
Su importancia es dada por su transitoriedad, localización, magnitud y evolutividad,
suele ser muy variable de un momento a otro,.

¿Qué entidades forman parte de los síndromes de la onda J?

Los síndromes de Brugada y de repolarización precoz, la fibrilación ventricular
idiopática y la muerte súbita nocturna inexplicada.

¿A qué se debe?

A un gradiente de voltaje transmural durante la repolarización ventricular inicial, que

resulta en la muesca prominente del potencial de acción mediado por la corriente
transmural de salida de K en el epicardio pero no en el endocardio.

La repolarización precoz, ¿es inocente o es arritmogénica?

La inocente es común, la infortunada es rara pero existe. Es síndrome y es signo

premonitorio, se asocia a la FVI como una forma de peor pronóstico o una forma
diferente.

¿Qué es el síndrome de Haissaguerre?

La asociación de la onda J y la elevación del segmento ST en las derivaciones

inferolaterales en pacientes con FVI, aumenta la frecuencia de arritmias
ventriculares malignas y de tormenta eléctrica.

¿Qué antiarrítmicos son los que pueden emplarse?

Isoproterenol, que disminuye la dispersión ventricular y quinidina que aumenta el

período refractario. Se emplea en casos con recidivas frecuentes, tormenta eléctrica
o arritmias supraventriculares concomitantes que provocarían descargas inapropidas
del dispositivo.

¿Qué es la fibrilación ventricular idiopática?

La FV es la arritmia causante del evento de MS pero no se evidencia su pertenencia

a población específica alguna, estructural ni eléctrica primaria. Su etiología está en
plena discusión aunque se encuentra bien descrita en la clínica y en sus
propiedades electrofisiológicas. Se presenta en jóvenes con síncope o paro cardiaco
por taquiarritmias ventriculares polimórficas en ausencia de enfermedad cardiaca
estructural o de canalopatías identificables. Sus arritmias no suelen relacionarse con
el ejercicio ni con el stress y son disparadas por extrasístoles ventriculares estrechas
con intervalo corto de acoplamiento. Los hallazgos gruesos y microscópicos del
corazón son normales y su riesgo de arritmia deriva de anormalidades moleculares y
mutaciones de canales iónicos. Poco se sabe del mecanismo patogénico de la FV
idiopática (FVI): se trata de anomalías electrofisiológicas primarias con función
mecánica miocárdica normal y el desorden electrofisiológico representa el problema
cardiaco primario (incluidas la FVI y otras entidades).

¿Por qué es un diagnóstico de exclusión y "deslizante"?

Porque un paciente pertenece a dicha subpoblación en tanto no pueda englobarse

en alguno de los otros subgrupos identificados y específicos (síndromes de Brugada,
de QT corto, de QT largo u otros). En el momento en que apareciera un hallazgo
eléctrico, ausente hasta entonces (lo cual es frecuente por su carácter funcional.
transitorio o mínimo y con fuertes influencias del sistema nervioso autónomo) dejaría
de ser FVI y se catalogaría de distinta manera. Es parte de la historia natural de la
enfermedad.
¿Por qué es difícil su conocimiento?

Porque el número de sujetos con este diagnóstico en el mundo es escaso (debe

haber un suprarregistro y un subregistro de la subpoblación básica), por lo cual
surgieron los estudios multicéntricos y multipaíses: el UCARE y el IVF-US, en
Europa y Estados Unidos respectivamente y después el de Japón, con el objeto de
arribar a acercamientos y conclusiones sobre la entidad en el menor tiempo posible.

¿Cuál fue la primera evidencia molecular y celular de la FVI?

En el 2008, Valdivia identificó y caracterizó la primera evidencia que implica el

SCN3B, También se precisaron mutaciones en Nav beta 3 como causa de la entidad.
Dada la marcada pérdida de función del canal de Na por V54G-SCN3B y el
solapamiento entre la FVI y el síndrome de Brugada, habrá que determinar si estas
mutaciones explican algunos casos de genotipo negativo para el SCN5A en el
Brugada.

¿Qué importancia tienen las fibras de Purkinje en la FVI?

Tienen un papel en el inicio y mantenimiento de la FV, tanto si se trata de reentradas

como de triggers o de focos automáticos (onditas errantes, rotores, ondas madre,
focos).

¿Cuáles son las características de las células de Purkinje?

Se diferencian de las células miocárdicas ventriculares de trabajo en: velocidad de

upstroke, acoplamiento intracelular, duración del potencial de acción, localización,
ultraestructura celular única, electrofisiología celular, modo de acoplamiento
excitación-contracción. Las de Purkinje son mayores y distinguibles
electrofisiológicamente, su primer papel es la conducción rápida (diferentes
conexinas en sus uniones gap), tienen pocas miofibrillas, más glucógeno
(metabolismo anaeróbico que las hace más resistentes a la hipoxia, si bien a veces
sucede a la inversa). Tienen capacidad potencial para el automatismo (las
miocárdicas usualmente no), que en situación normal es suprimida por la actividad
marcapaso más rápida del nodo sinoauricular. La corriente transitoria de salida de K
(Ito) es más prominente en las células Purkinje, responsable de la rápida
repolarización en la fase 1, con un potencial de acción típico de distinta forma y con
diferencias iónicas y contribuyen al bloqueo unidireccional de la unión Purkinje-
músculo. La función del sistema es asegurar la activación rápida y uniforme del
corazón en ritmo sinusal. Ante un choque, su respuesta es diversa a la de las
miocárdicas, por diferentes propiedades electrofisiológicas, vías alternativas de
propagación y distinta activación miocárdica. El sistema tiene su papel en las
arritmias postchoque; resulta proarritmogénico porque las vías prolongan la actividad
y mantienen las reentradas.
En la FVI existe actividad ectópica ventricular focal en la red de Purkinje, que inicia
la arritmia. Las heterogeneidades dinámicas de la repolarización ventricular
conducen a la desestabilización del frente de onda y a la FV, en cuanto a la
dispersión espacial de la refractariedad, la restitución de las propiedades eléctricas,
la duración del potencial de acción y la velocidad de conducción.

¿Cuál es el fenotipo electrocardiográfico de la FVI?

Un electrocardiograma normal con episodios de FV, estos registros no siempre están

disponibles por variadas razones: no rescate del paro cardiaco, eventos
extrahospitalarios, episodios autolimitados, urgencia tal que no ha lugar para
registrar la gráfica eléctrica y se procede a la recuperación del paciente, desprecio
de la oportunidad de registrar de urgencia lo que está sucediendo.

¿Qué gen se ha encontrado por primera vez en la FVI con repolarización

precoz?

El KCNJ8atp

¿Cuál es el papel de la EEPC para estratificar riesgo?

No es útil o lo es poco en los síndromes arrítmicos hereditarios, con papel incierto y

limitado. Su inducibilidad es baja y provocar la arritmia clínica en el laboratorio no
permite suponer recurrencias futuras.

¿Qué vínculos tiene la FVI?

Con los signos de QT corto, de Brugada y de repolarización precoz.. Puede haber

solapamiento de fenotipos de arritmias hereditarias con base genética.. Por ejemplo:
QT corto-repolarización precoz, QT corto-FVI-repolarización precoz, repolarización
precoz-despolarización tardía. Comparten algunas características: alteración en los
canales iónicos, posibles anomalías estructurales asociadas (expresión fenotípica o
causa de la alteración estructural), perfiles clínicos, tipo de arritmia maligna,
disparador (con frecuencia una extrasístole con intervalo corto de acoplamiento),
electrocardiograma como llave diagnóstica, transitoriedad u ocultamiento de las
anomalías, frecuentes recurrencias, dificultad para estratificar el riesgo del primer
evento o de las recidivas de arritmia ventricular maligna, eficacia de la quinidina en
la FVI, síndromes de Brugada y de QT corto.

¿Qué procedimiento ablativo puede emplearse?

Si una extrasístole ventricular de Purkinje dispara la arritmia maligna, puede

intentarse su ablación para evitar recurrencias o tormenta eléctrica.

¿Por qué se incluyen las canalopatías dentro de las cardiomiopatías?

En el año 2006 se incluyeron como miocardiopatías primarias hereditarias porque el

miocito es anormal aunque el corazón aparentemente esté intacto; las arritmias son
signo per se de disfunción cardiaca y reflejan enfermedad eléctrica básica con o sin
anormalidades estructurales.

¿Por qué existen anormalidades estructurales en las canalopatías?

La posible presencia de anomalías estructurales mínimas en los portadores de
canalopatías, es interesante, se han señalado en el síndrome de Brugada y antes en
el síndrome de QT largo. Cabrían varias posibilidades aunque es asunto no
totalmente dilucidado: la anormalidad estructural se expresa en algunos de estos
fenotipos, la anomalía de los canales lleva a alteraciones estructurales o ambas
coexisten.
Y se ocurren muchas preguntas más: ¿es impredecible la muerte súbita cardiaca?,
¿por qué algunos episodios de FV son sostenidos y llevan al paro cardiaco y a la
muerte súbita?, ¿cuáles son los factores predisponentes y precipitantes que
modulan el sustrato que perpetúa la FV: el sistema nervioso autónomo, la
hipokalemia, los factores que aumentan la pérdida de función de los canales, la
alteración de la repolarización?, ¿por qué algunos sujetos fibrilan y otros en riesgo
no lo hacen?, ¿existe una reserva antifibrilatoria que los protege?, ¿cómo se inicia y
cómo se perpetúa la arritmia?, ¿cuál es la contribución de las influencias
moleculares, genéticas y proteómicas sobre el riesgo?, ¿cuáles son sus
marcadores?, ¿por qué pacientes con ectopia no tienen FV?, ¿por qué la diferente
susceptibilidad?, ¿por qué un paciente con ectopia compleja se encuentra bien y un
día tiene FV?, ¿por qué las recurrencias?, ¿por qué el cambio, por diferente origen,
por factores autónomos o metabólicos?