Emergencia de talento artístico en la Demencia Fronto-Temporal

Miller, B. L., Cummings, J., Mishkin, F., Boone, K., Prince, F., Ponton, M. & Cotman, C. 1998
Emergence of artistic talent in fronto-temporal dementia. Neurology 51, 978–982.

Objetivo: Describir las características clínicas, neuropsicológicas y de imagen de cinco pacientes

con demencia frontotemporal (FTD) que adquirieron nuevas habilidades artísticas en el marco
de la demencia. Antecedentes: La creatividad en el contexto de la demencia ha sido recientemente
reportado. Se describen cinco pacientes que se convirtieron en artistas visuales en el marco de
FTD.

Métodos: Sesenta y nueve pacientes FTD fueron entrevistados con respecto a las habilidades
visuales. Cinco se hicieron artistas en las primeras etapas de FTD. Se describen su historia, proceso
artístico, neuropsicología y anatomía.

Resultados: En SPECT o patología, cuatro de los cinco pacientes tenían la variante temporal de FTD
en la que están involucrados lóbulos temporales anteriores, pero la corteza dorsolateral frontal se
libera. Las habilidades visuales se salvaron, pero el lenguaje y las habilidades sociales fueron
devastadas.

Conclusiones: La pérdida de función en los lóbulos temporales anteriores puede conducir a la

"facilitación" de las habilidades artísticas. Los pacientes con la variante del lóbulo temporal de FTD
ofrecen una ventana a la creatividad.

Las habilidades o talentos previamente aprendidos se pueden conservar en el contexto de la demencia, y

se han descrito individuos dementes que mantuvieron las habilidades de juego de cartas, las habilidades
musicales, el talento de pintura y las habilidades de juego de palabras. Un hombre de negocios que se
convirtió en un artista en el marco de la demencia y cuyas pinturas mejoraron constantemente a pesar del
deterioro cognoscitivo progresivo. El sustrato anatómico de estos pacientes únicos es desconocido,
aunque hay evidencia que indica que el realce de las habilidades visuales o musicales es más común con
los nuevos subtipos de demencia frontotemporal (FTD).

FTD representa tanto como 258 de las demencias preseniles, y tiene deficiencias anatómicas y químicas
que difieren de los que se ven con la DA y otras demencias. Las manifestaciones clínicas de FTD son
diversas en parte porque la distribución regional de la patología es heterogénea. Muchos pacientes
presentan degeneración frontotemporal bilateral; pero en algunos la patología es asimétrica y
afecta al lado derecho o al lado izquierdo. La variante del lóbulo temporal es un subtipo FTD en el que
los lóbulos frontales temporales y basales anteriores se atrofian lentamente mientras que las áreas
frontales dorsolaterales permanecen intactas. Describimos las características clínicas, neuropsicológicas
y de imagen de cinco pacientes con FTD que adquirieron nuevas habilidades artísticas en el contexto
de la demencia.

Historial del paciente. El paciente 5 se describió previamente.

Paciente 1. A los 53 años de edad, un zurdo con una educación de décimo grado y sin interés previo en
el arte tomó un curso corto en dibujar en un parque local y comenzó a pintar. Poco después fue despedido
de un puesto de trabajo cambiando coche estéreo y comenzó a tener problemas para hablar. A los 58 años
estaba desinhibido e irritable. Desarrolló una compulsión para encontrar monedas y buscar dinero en la
calle. Sus primeros dibujos eran simples naturalezas muertas de jarrones y puentes. Su precisión mejoró y
comenzó a pintar cuadros de indios y edificios recordados desde su juventud (figura 1). Sus pinturas
finales fueron iglesias y haciendas recordadas desde la infancia. En el año anterior a la evaluación,
después de 5 años de intensa actividad artística, dejó de pintar. A los 59 años era agradable, pero sonrió
de manera inapropiada. Su Mini-Mental State Examination (MMSE) puntuación fue de 16 de 30. Se
orientó a la fecha, y copió la intersección de pentágonos correctamente. No fue capaz de nombrar ninguna
palabra en el Boston Naming Test. Generó siete diseños nuevos (diseños nuevos que tocan cuatro
coágulos en cuadrados de cinco puntos en 1 minuto) y dos palabras "d" (palabras "d" excluyendo nombres
propios producidos en 1 minuto). Mostró múltiples perseveraciones en las tareas de clasificación de
tarjetas de Wisconsin y Stroop, y sus resultados modificados de Rey-Osterrieth Complex Copy fueron
normales. Fueron presentes debilidad bulbar, disartria, hipofonia y un reflejo débil de la mordaza. Se
observaron fasciculaciones musculares y desgaste de los músculos de la mano. SPECT mostró
hipoperfusión bitemporal (izquierda más que derecha) e hipoperfusión frontal izquierda leve. FTD con
enfermedad de la motoneurona fue diagnosticado.

Paciente 2. A los 51 años de edad, una ama de casa zurda sin formación artística previa tomó clases de
arte. Ella se volvió incómoda haciendo frente a los compromisos sociales y se retiró socialmente. A los 55
años, completó sus primeros cuadros, que representaban ríos, estanques y escenas rurales recordadas
desde la infancia (figura 2). De 59 a 63 años de edad, produjo copias realistas de pinturas. A los 65 años
ganó peso, se convirtió en incontinente y habló de manera desinhibida. El marrón y el amarillo se
convirtieron en colores dominantes en sus pinturas (figura 3). Su discurso se volvió repetitivo y vacilante.
A los 66 años fue expulsada de su clase de arte debido a vagar, y dejó de pintar. Sus últimos cuadros eran
retratos familiares ligeramente distorsionados. A los 71 años murió de demencia avanzada. La autopsia
mostró gliosis y microvacuolización de la corteza, la más grave en el lóbulo temporal derecho. Ambos
gyri temporal inferior eran severamente atróficos. Hubo atrofia leve del lóbulo frontal y poca atrofia
posterior. No se encontraron placas ni enredos. FTD fue diagnosticado.

Paciente 3. Un hombre de 57 años de edad, diestro desarrolló una exitosa agencia de publicidad entre las
edades de 29 a 35 años. A los 35 años decidió escribir una novela y dejar el trabajo. No se produjo
ninguna escritura significativa, y fue apoyado por los ingresos de su esposa. Entre las edades de 38 y 40
años dejó a su familia para viajes a áreas remotas de Centroamérica, donde fotografió edificios y
personas. Los lugares eran peligrosos; en una ocasión fue arrestado por los militares. Los cuadros fueron
adquiridos de una manera compulsiva, y él los fotografió de múltiples ángulos para alcanzar la imagen
"perfecta" (figura 4). Entre los 44 y los 48 años de edad, este paciente talló animales en miniatura de
cera utilizando gotas de las velas. Fotografió hasta la edad de 50 años. A los 53 años tuvo varios
accidentes de tránsito, comenzó a engañar en juegos de cartas, robó, reprendió a su suegra y se masturbó
en público. A la edad de 54 años estaba inquieto y miraba a los desconocidos de manera inapropiada. Su
puntuación MMSE fue de 26, comprensión, fluidez, nomenclatura, y las construcciones fueron normales.
Sus habilidades ejecutivas se vieron afectadas, como lo demuestra su incapacidad para realizar las tareas
de Wisconsin Card Sorting, Stroop o Trails. Su examen neurológico básico fue normal. SPECT mostró
hipoperfusión bifrontal (derecha peor que la izquierda) con leve afectación temporal derecha. A los 56
años fue puesto en un centro de enfermería.

Paciente 4. Catorce años antes, una mujer de 59 años se divorció de su marido y se volvió a casar.
Siempre interesada en el arte, dejó su trabajo como gerente de negocios y comenzó un negocio de
artesanía con dos amigos. Vendía calabazas con pinturas de Santa Claus y esculturas pequeñas y
esculpidas. Su trabajo mejoró constantemente durante 3 años y después declinó. A los 53 años dejó de
trabajar y se volvió apática e inactiva. Se quejó de fatiga y se retiró socialmente. Ella mostró
desinhibición suave, dejó de limpiar el inodoro y perdió el interés en su higiene. Ella ganó
aproximadamente 27 kg y evitó las verduras, prefiriendo dulces. Tenía compulsiones extrañas: después de
las comidas, doblaba platos de papel en pequeños triángulos. Su habilidad para usar palabras apropiadas
empeoró y ella dejó de hablar. En el examen ella era pasiva y miró incorrectamente. Ella rió con
frecuencia y respondió "No sé" a muchas preguntas. Su puntuación de MMSE fue 9. Ella no podía
nombrar un lápiz, pero consiguió 1 punto para los pentágonos que se cruzaban. Dígito era de seis años
adelante. Ella correctamente nombre uno de los 15 elementos ("cama) y no ayudó con pistas. Su
comprensión estaba ligeramente alterada. Falló en las pruebas de memoria, pero encontró su camino
fácilmente de regreso a su auto. Hubo un leve deterioro en el dibujo tridimensional. No podía producir
palabras "d" ni diseños nuevos. Su examen neurológico básico fue normal. La RM mostró una atrofia
frontal moderada izquierda y leve derecha con dilatación de los ventrículos anteriores. El lóbulo
temporal de la izquierda era ligeramente atrófico. SPECT mostró hipoperfusión frontal y bitemporal
izquierda.

Paciente 5. Un hombre diestro de 68 años de edad fue visto por una enfermedad demencial de 12 años de
duración. Anteriormente un exitoso hombre de negocios sin interés en el arte, a los 56 años comenzó a
describir períodos "abiertos" y "cerrados". Cuando estaba "cerrado", era disfórico y experimentaba luces y
sonidos tan exquisitamente intensos. Cuando "abierto", las luces y los sonidos produjeron una sensación
agradable que le permitió pensar creativamente. Pintó imágenes experimentadas durante períodos
"abiertos" y "cerrados". A los 58 años se volvió anómico y desinhibido. El lenguaje y la memoria se
deterioraron, pero mostró una mayor conciencia visual y auditiva. Las extrañas compulsiones se
desarrollaron, ya pesar de su considerable riqueza, él cajoled a sus cuidadores a caminar con él a buscar
para las monedas. A los 56 años comenzó a pintar. Durante la década siguiente creó cuadros con
creciente precisión y detalle. La primera presentaba elipses de colores brillantes. Pronto su obra se hizo
realista, y dibujó animales. Las obras posteriores se elaboraron con cuidado, y él tomó horas para
completar líneas simples.

Entre 63 y 66 años sus pinturas ganaron varios premios de la demostración del arte. A los 68 años dibujó
figuras de muñecas de formas extrañas. Al ser examinado, estaba distante e irritable, mostrando poca
emoción facial. Destacó un gran interés por su entorno, comentando extensamente sobre el color y el
sonido. Su puntuación MMSE fue de 15, y su salida verbal era fluida. Un leve déficit de comprensión y
una anomalía semántica estaban presentes. La lista generatio de palabras era dos palabras "d" pero 17
diseños nuevos fueron producidos. La RM mostró atrofia bimetálica (peor a la izquierda que a la
derecha), y SPECT reveló hipoperfusión temporal bilateral (peor a la derecha que a la izquierda). La
perfusión frontal fue normal. Las regiones con mayor perfusión fueron la corteza visual primaria derecha
y el lóbulo parietal posterior derecho.

Discusión. Aunque la AD es más común que el FTD, todos los pacientes que hemos visto que
desarrollaron o mantuvieron talentos artísticos llevaron un diagnóstico de FTD. Los productos artísticos
eran diversos pero compartían muchas características. La creatividad era visual pero nunca verbal. Del
mismo modo, las pinturas, fotografías y esculturas eran copias realistas que carecían de un componente
abstracto o simbólico. Los pintores recordaban paisajes, animales o personas realistas; una mujer hecha
a mano pequeñas figuras; y un fotógrafo capturó escenas en Guatemala rural. Los pintores parecían
recordar imágenes que luego fueron mentalmente reconstruidas como imágenes sin la mediación
del lenguaje. Además, a pesar del progresivo deterioro cognitivo y social, mostraron un interés creciente
por los detalles finos de caras, objetos, formas y sonidos. Por último, hubo una intensa preocupación por
el arte en todos los pacientes, y su voluntad de repetir el trabajo hasta que se obtuvo un producto
perfecto mejoró la calidad de su arte.

FTD provoca degeneración cortical frontotemporal anterior selectiva, mientras que en AD, la
patología temprana involucra las áreas temporal parietal y medial posterior. En AD, las habilidades
visuoconstructivas se disipan junto con la pérdida progresiva de función en la región posterior temporal y
parietal en las áreas cerebrales responsables de habilidades visuoconstructivas . Por el contrario, en FTD,
las habilidades de copia son a menudo normales y la patología posterior es mínima. El ahorro de
estas áreas cerebrales parecía permitir a nuestros sujetos pintar y fotografiar a pesar de los avances
de su demencia. Sin embargo, aunque las habilidades de copiado se conservan en FTD, la
creatividad disminuida -no mejorada- es más común con esta enfermedad, lo que sugiere que
aquellos que se hacen artísticos son atípicos o inusuales.

En SPECT o patología, cuatro de los cinco pacientes tenían la variante temporal de FTD. La
planificación, organización y motivación están mediadas a través de las áreas dorsolateral y media
del lóbulo frontal que se conservan en la variante del lóbulo temporal. La capacidad de los pintores
para dibujar escenas recordadas del pasado sugiere que los componentes de la memoria episódica y de
trabajo se salvan. Por el contrario, la memoria semántica (que se basa en la integridad de la izquierda
inferior temporal) fue devastada, como lo demuestra el rendimiento anormal en el recuerdo de palabras y
la denominación. Goldman-Rakic observó que "los procesos visuoespaciales involucrados en los seres
humanos por actividades como. . . pintura y dibujo de la memoria. . . se basan en la convexidad
prefrontal dorsolateral. . . "(Referencia 18, página 13473). La corteza prefrontal dorsolateral es
ahorrado en la variante del lóbulo temporal de FTD.

Además, hubo una representación desproporcionada de pacientes con disfunción del hemisferio
dominante. La lesión del hemisferio no dominante destruye las habilidades artísticas, incluso en
artistas previamente talentosos, pero la lesión del hemisferio dominante puede dejar el dibujo
relativamente intacto. Kaczmarek describió a un pintor polaco que sufrió un accidente cerebrovascular
asociado con afasia del hemisferio izquierdo que perdió la habilidad de "crear las imágenes altamente
simbólicas "pintadas antes del golpe, sin embargo, continuó dibujando cuadros realistas sin un defecto.
Kaczmarek señaló que hubo "deterioro del procesamiento simbólico con habilidades técnicas
bastante bien conservadas" (referencia 21, página 370). Esta capacidad de dibujar realista sin el
simbolismo o la abstracción era verdad de nuestros artistas.
En una discusión reciente de la aparición inesperada de la mejora del comportamiento después de la
lesión cerebral, Kapur usó el término "facilitación funcional paradójica". Observó, "en sujetos
normales, los mecanismos inhibitorios y excitatorios interactúan en una armonía compleja. . . . El papel
en los procesos inhibitorios puede ser crítico en la mediación de la restauración específica de los efectos
de la facilitación funcional aradoxical "(referencia 22, página 1783). Es bien aceptado que el talento en
una área, como el arte, puede ir acompañado de disfunciones en otras esferas, como las habilidades
sociales. La pérdida de habilidades sociales e inhibiciones puede haber facilitado el arte de nuestros
pacientes. Nuestro fotógrafo viajó a áreas peligrosas donde obtuvo fotografías únicas, mientras que la
disposición del paciente 5 a despreciar las normas sociales le llevó a tomar la pintura y dejar su trabajo.
Se plantea la hipótesis de que la degeneración selectiva de la corteza temporal anterior y córtex
frontal orbital disminuyó la inhibición de los sistemas visuales situados posteriormente en la
percepción, aumentando así el interés y las habilidades artísticas de estos pacientes.

Hay una asociación entre la enfermedad bipolar y las artes visuales, aunque ninguno de nuestros pacientes
tenía una historia sugestiva de manía. Una ruptura con las convenciones sociales es común entre los
artistas y puede conducir a una salida más libre y más creativa. Las obras de Van Gogh y Goya
florecieron en la mediana edad, cuando despreciaron las reglas convencionales de la sociedad. "Los
artistas de fuera" crean pinturas distintivas a pesar de recibir poco entrenamiento formal. Algunos
manifiestan enfermedad mental severa y son hospitalizados en instituciones mentales. Como nuestros
pacientes, se dirigen internamente con poco interés en las enseñanzas de otros. Algunos tienen un historial
que sugiere esquizofrenia, pero otros desarrollan talento y un trastorno de comportamiento más tarde en la
vida.

La desinhibición, las alucinaciones y la afasia se reportan en artistas externos. Algunos pueden haber
sufrido de la variante del lóbulo temporal de FTD. El mecanismo para la mejora de las habilidades
artísticas en estos pacientes y artistas de fuera informado previamente sigue siendo un misterio. FTD es
una ventana inesperada en el proceso artístico.