9/4/2018 Developmental dysplasia of the hip: Epidemiology and pathogenesis - UpToDate

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Displasia de desarrollo de la cadera: Epidemiología y patogénesis

Autor: Scott B Rosenfeld, MD

Editor de sección: William Phillips, MD
Editor Adjunto: Mary M Torchia, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión
por pares está completo.
Revisión bibliográfica actual hasta: marzo 2018. | Este tema fue actualizado por última vez: Mar 06,
2018.

INTRODUCCIÓN - La displasia del desarrollo de la cadera (DDH) describe un espectro de afecciones

relacionadas con el desarrollo de la cadera en bebés y niños pequeños. Abarca el desarrollo anormal del
acetábulo y el fémur proximal y la inestabilidad mecánica de la articulación de la cadera.

Los recién nacidos a menudo tienen laxitud fisiológica de la cadera e inmadurez del acetábulo durante las
primeras semanas de vida. En la mayoría de los casos, la laxitud se resuelve y el acetábulo procede a
desarrollarse normalmente. Con la evaluación de los factores de riesgo, el examen físico en serie de las
caderas y el uso apropiado de las imágenes, la mayoría de los niños con caderas patológicas pueden
diagnosticarse y tratarse correctamente sin secuelas a largo plazo. (Consulte "Displasia del desarrollo de la
cadera: tratamiento y resultado" ).

La DDH típica, que generalmente ocurre en bebés que por lo demás son saludables, será el enfoque de esta
revisión de tema. La displasia de cadera y la inestabilidad también ocurren en asociación con otras
afecciones. La displasia de cadera teratológica ocurre en asociación con varios síndromes (p. Ej., Ehlers-
Danlos, síndrome de Down, artrogriposis) y la displasia neuromuscular de cadera ocurre cuando hay
debilidad y / o espasticidad en algunos o todos los grupos musculares de la cadera (p. Ej., En espina bífida o
parálisis cerebral). El diagnóstico y el tratamiento de la displasia de cadera teratológica y neuromuscular
difieren del diagnóstico y el tratamiento de la displasia de cadera en lactantes por lo demás sanos.

La epidemiología y la patogénesis de DDH en niños sanos serán revisados aquí. Las características clínicas,
el diagnóstico, el tratamiento y el resultado se discuten por separado. (Consulte "Displasia del desarrollo de
la cadera: características clínicas y diagnóstico" y "Displasia del desarrollo de la cadera: tratamiento y
resultado" ).

TERMINOLOGÍA - La terminología para problemas de desarrollo de la cadera ha cambiado con el tiempo.

"Displasia de desarrollo de la cadera" (DDH) es el término preferido [ 1 ]. Se prefiere "desarrollo" a
"congénito", ya que la afección no siempre está presente o es identificable al nacer y se desarrolla durante la
niñez temprana [ 2-4 ]. La "displasia" se prefiere a la "dislocación" porque incluye un espectro más amplio de
cambios en la forma y posición de la cabeza femoral y el acetábulo. La "luxación congénita de la cadera" es
un término obsoleto que se usaba en un momento en que la mayoría de los niños eran diagnosticados
después de comenzar a caminar y se suponía que la dislocación era congénita.

Los términos específicos que describen la posición, la estabilidad y la forma de la cadera se definen a
continuación:

● Luxación: hay una pérdida total de contacto entre la cabeza femoral y el acetábulo.
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● Subluxación: la cabeza femoral está parcialmente fuera del acetábulo, pero permanece en contacto.

● Dislocable: la cabeza femoral está reducida (es decir, dentro del acetábulo) en reposo, pero puede
dislocarse en otras posiciones o con maniobras de exploración. Esto es una cadera con inestabilidad.

● Subluxatable / subluxable : la cabeza femoral se reduce en reposo, pero puede dislocarse parcialmente
o subluxarse con maniobras de exploración. Es una cadera con leve inestabilidad o laxitud.

● Reducible: la cadera se luxa en reposo, pero la cabeza femoral se puede colocar en el acetábulo con
manipulación (generalmente flexión y abducción).

● Displasia: anormalidad de la forma de la articulación de la cadera (por lo general, poca profundidad del
acetábulo, que afecta a los márgenes superior y anterior).

EPIDEMIOLOGÍA : las estimaciones de la incidencia de DDC son bastante variables y dependen de los
medios de detección, la edad del niño y los criterios de diagnóstico. Se estima que las caderas y las caderas
dislocables con displasia grave o persistente se producen en 3 a 5 por cada 1000 niños [ 5,6 ].
Históricamente, la incidencia de DDC con dislocación es de 1 a 2 por cada 1000 niños [ 7,8 ]. La
inestabilidad leve de la cadera es más común en los recién nacidos, con una incidencia reportada de hasta
el 40 por ciento [ 5 ]. Sin embargo, la inestabilidad leve y / o la displasia leve en el período del recién nacido
a menudo se resuelven sin tratamiento [ 5,7,9 ]. Niños con inestabilidad leve y / ola displasia leve en el
período neonatal no debe incluirse en las estimaciones de incidencia. Su inclusión resulta en una
sobreestimación.

En un estudio prospectivo, 9030 lactantes (18.060 caderas) se sometieron sistemáticamente a pruebas de

detección de DDC mediante examen físico y ecografía a uno o tres días de vida [ 5 ]. Se detectaron
anormalidades sonográficas en 995 caderas (que representan una ecografía incidencia del 5.5 por ciento).
Sin embargo, al repetir el examen a las dos a seis semanas de edad sin tratamiento de intervalo, se
detectaron anomalías residuales en solo 90 caderas (lo que representa una verdadera incidencia de DDC
del 0,5 por ciento), que luego procedió al tratamiento. En otras palabras, el 90 por ciento de las caderas de
recién nacidos con signos clínicos o ecográficos de DDH mejoraron espontáneamente antes de las dos a
seis semanas de edad. En nuestra opinión, los recién nacidos con hallazgos clínicos o ecográficos de laxitud
leve o displasia mínima tienen una inmadurez normal del desarrollo de la cadera y no deben ser
diagnosticados o tratados por DDH.

La incidencia de DDH también varía según la raza. Se incrementa en las poblaciones laponas y nativas
americanas (25 a 50 casos por cada 1000 nacimientos) [ 10,11 ] y disminuye en las poblaciones de
descendencia africana y asiática [ 12,13 ]. (Ver 'Swaddling' a continuación.)

Ambas caderas están involucradas en hasta el 37 por ciento de los pacientes [ 14,15 ]. Entre los casos
unilaterales, la cadera izquierda se ve afectada con más frecuencia que la derecha [ 15,16 ]. La
preponderancia de los casos del lado izquierdo puede estar relacionada con el típico posicionamiento fetal
anterior del occipucio izquierdo, en el que la cadera izquierda es forzada a la aducción contra el sacro de la
madre [ 14 ]. (Consulte 'Otras condiciones' a continuación).

FACTORES DE RIESGO : la DDC es más común entre los bebés con ciertos factores de riesgo (p. Ej.,
Sexo femenino, posición de nalgas en el tercer trimestre, antecedentes familiares positivos, pañal apretado
de las extremidades inferiores). Sin embargo, con la excepción del sexo femenino, la mayoría de los bebés
que son diagnosticados con DDH no tienen factores de riesgo [ 17,18 ].

Sexo femenino : el riesgo de DDH en las niñas se estima en 1.9 por ciento [ 6 ]. La DDH es dos o tres
veces más común en mujeres que en niños [ 16 ]. En un metanálisis de factores de riesgo para DDH que
incluyó 24 estudios y> 556,000 pacientes, el cociente de riesgo relativo para las mujeres fue de 2,5 (IC del
95%: 2,1-3,1) [ 16 ].

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El aumento de la incidencia en las niñas se ha atribuido a un aumento transitorio en la laxitud ligamentosa

relacionada con una mayor susceptibilidad de las niñas a la hormona materna relaxina. Sin embargo,
algunos estudios refutan esta hipótesis [ 19 ].

La mayor incidencia de DDC en las niñas es difícil de separar del mayor riesgo de DDC en los partos de
nalgas, que también es más común en las niñas. (Consulte 'Posición de nalgas' a continuación).

Posición de nalgas - posición de nalgas durante el tercer trimestre es el mayor factor de riesgo individual
para DDH [ 20 ]. Se estima que el riesgo absoluto de DDC es tan alto como 12 por ciento en las niñas de
nalgas y 2.6 por ciento en los niños de nalgas [ 6 ]. En un metanálisis de factores de riesgo para DDH que
incluyó 15 estudios (> 359,300 pacientes), el riesgo relativo de presentación podálica fue de 3,8 (IC del 95%:
2,3-6,2) [ 16 ]. No está claro en la literatura si la cantidad de tiempo pasado en posición de nalgas o el punto
durante la gestación en el cual el feto era de nalgas afecta el riesgo de DDH.

El riesgo es mayor en bebés con nalgas francas (es decir, caderas flexionadas, rodillas extendidas) que con
presentación de nalgas en el pie [ 14,21,22 ]. El riesgo de DDH parece ser similar entre los bebés de nalgas
prematuros y de término, aunque la evidencia es limitada [ 23 ]. Si la versión cefálica externa exitosa afecta
el riesgo de DDC se evaluó en una cohorte de 498 recién nacidos de un solo bebé con presentación de
nalgas a ≥34 semanas de gestación para quienes se intentó la versión cefálica externa [ 24] La DDC que
requirió tratamiento fue diagnosticada en 35 recién nacidos. El éxito de la versión cefálica externa se asoció
con una disminución del riesgo de DDH que requieren tratamiento (2,8 frente a 9,3 por ciento, odds ratio
multivariable 0,29, IC del 95%: 0,09-0,95). Sin embargo, se necesitan estudios adicionales para aclarar la
relación entre la versión cefálica exitosa y el riesgo de DDH.

Las recomendaciones para imágenes en bebés con presentación de nalgas se discuten por separado.
(Consulte "Displasia del desarrollo de la cadera: características clínicas y diagnóstico", sección sobre
"Examen normal y factores de riesgo" ).

El mayor riesgo de DDH está presente independientemente del método de administración [ 16 ]. Sin
embargo, la disminución del tiempo pasado en la posición de nalgas por el parto por cesárea antes del
trabajo de parto puede disminuir el riesgo de DDH clínicamente significativa [ 21,22,25,26 ]. Esto se ilustró
en una revisión retrospectiva que encontró una disminución del índice de DDH entre bebés de nalgas que
nacieron por cesárea antes del inicio del parto (3.7 por ciento versus 6.6 por ciento entre los partos por
cesárea intraparto y 8.1 por ciento entre aquellos que nacieron por vía vaginal) [ 22 ].

Historia familiar : los factores genéticos parecen desempeñar un papel en el desarrollo de DDH [ 27,28 ].
El riesgo absoluto de DDC en los bebés con antecedentes familiares positivos oscila entre aproximadamente
1 y 4 por ciento [ 6 ]. En un metanálisis de factores de riesgo para DDH que incluyó cuatro estudios (>
14,000 pacientes), el riesgo relativo de antecedentes familiares positivos fue 1,39 (IC del 95%: 1,23-1,57) [
16 ]. Si uno de un grupo de gemelos tiene DDH, el riesgo en el otro gemelo es mayor si son monocigóticos
que dicigóticos (40 versus 3 por ciento) [ 20 ].

En una revisión de 589 pacientes con DDH, el riesgo de recurrencia en niños subsecuentes fue del 6 por
ciento cuando había un niño afectado, 12 por ciento cuando había un padre afectado y 36 por ciento cuando
había un padre afectado y un niño afectado [ 29 ]

Los familiares de niños con DDH también parecen estar en mayor riesgo de displasia acetabular oculta, que
a menudo se desarrolla antes de los 30 años de edad. (Ver "Displasia del desarrollo de la cadera:
Tratamiento y resultado", sección sobre "Manejo de los miembros de la familia" ).

Swaddling : la incidencia de DDH aumenta en las poblaciones que usan pañales y cunas [ 10,15,30,31 ].
Estas prácticas limitan la movilidad de la cadera y posicionan la cadera en la aducción y la extensión, que
pueden desempeñar un papel en el desarrollo de DDH [ 32 ]. En un estudio experimental en ratas, los
pañales tradicionales en aducción y extensión de la cadera dieron como resultado una mayor tasa de
dislocación y displasia que la ausencia de pañales [ 33 ].

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La Academia Estadounidense de Pediatría (AAP), la Sociedad Ortopedica Pediátrica de Norteamérica

(POSNA) y el Instituto Internacional de Displasia de Cadera (IHDI) recomiendan " pañales saludables para la
cadera", que consisten en permitir un amplio espacio para la flexión de la cadera y la rodilla, y movimiento de
las piernas [ 32,34,35 ]. El riesgo de muerte súbita del bebé con pañales se analiza por separado. (Consulte
"Síndrome de muerte súbita del lactante: factores de riesgo y estrategias de reducción de riesgos", sección
sobre "Ambiente de sueño" ).

Otras afecciones : otras afecciones relacionadas con la disminución del movimiento fetal o la posición fetal
anormal se han asociado con la DDH, pero no se ha demostrado que aumenten el riesgo [ 20,36 ]. Estos
incluyen tortícolis [ 37-39 ], plagiocephaly, metatarso aducto [ 40,41 ], pie zambo [ 42-45 ], siendo el infante
primogénito [ 14,16,21 ], oligohidramnios, peso al nacer> 4 kg [ 7,14,21 ], y embarazos múltiples de
gestación [ 21,46-48 ].

EMBRIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS : el desarrollo normal de la articulación de la cadera depende del

contacto normal entre el acetábulo y la cabeza femoral, promoviendo la inducción mutua. El desarrollo
anormal es el resultado de un contacto anormal, que puede ser el resultado de múltiples factores genéticos y
ambientales (intrauterino y postnatal).

Por la 11 ª semana de gestación, la articulación de la cadera está completamente formado. La cabeza

femoral es esférica y profundamente asentada dentro del acetábulo [ 49 ]. Sin embargo, la cabeza femoral
crece a un ritmo más rápido que el acetábulo, por lo que al final de la gestación, la cabeza femoral está
cubierta en menos del 50 por ciento por el techo acetabular. Durante las últimas cuatro semanas de
gestación, la cadera es vulnerable a fuerzas mecánicas, como la aducción, que dirigen la cabeza femoral
lejos de la porción central del acetábulo [ 50 ]. Las condiciones que limitan la movilidad fetal, incluido el
posicionamiento de nalgas, acentúan estas fuerzas mecánicas. Esto produce un contacto excéntrico entre la
cabeza femoral y el acetábulo.

En el período del recién nacido, la laxitud ligamentosa hace que la cadera en desarrollo sea susceptible a
otras fuerzas mecánicas externas. El posicionamiento con las caderas extendidas (por ejemplo, pañales)
puede provocar un contacto excéntrico de la articulación de la cadera a medida que la cabeza femoral se
desliza dentro o fuera del acetábulo [ 51 ]. Si estos factores persisten, el contacto anormal de la articulación
de la cadera conduce a cambios anatómicos estructurales. Si la cabeza femoral no está profundamente
asentada dentro del acetábulo, el labrum puede quedar evertido y aplanarse y el ligamento se puede alargar.
Se produce una osificación anormal del acetábulo y se desarrolla un acetábulo poco profundo ( figura 1 ) [ 52
].

Con el tiempo, la hipertrofia de las estructuras intraarticulares, incluido el labrum con un reborde engrosado
(neolimbus), ligamentum redondo y tejido fibroadiposo (pulvinar). Las contracturas se desarrollan en el
iliopsoas y los aductores de la cadera, y la cápsula inferior se tira hacia el acetábulo vacío, disminuyendo
aún más la posibilidad de que la cabeza femoral se reduzca al acetábulo. Se puede formar un falso
acetábulo donde la cabeza femoral entra en contacto con la pared lateral de la pelvis por encima del
verdadero acetábulo. La falta de contacto entre la cabeza femoral y el acetábulo inhibe el posterior
desarrollo normal de la articulación de la cadera.

Con o sin dislocación completa, la cadera puede desarrollar cambios displásicos. Más comúnmente, el
resultado es un acetábulo superficial con una cobertura anterior y lateral disminuida de la cabeza femoral.
También puede haber asfericidad de la cabeza femoral, un ángulo en valgo de la diáfisis del cuello y
persistencia de anteversión femoral excesiva.

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● Tema básico (ver "Educación del paciente: Displasia del desarrollo de la cadera (Lo básico)" )

RESUMEN

● La displasia del desarrollo de la cadera (DDC) describe un espectro de afecciones relacionadas con el
desarrollo de la cadera en bebés y niños pequeños. El espectro incluye anormalidades de estabilidad
(dislocación / dislocabilidad y subluxación / subluxabilidad) y anomalías de la forma de la cabeza
femoral y del acetábulo (displasia) ( tabla 1 ). (Ver 'Terminología' arriba).

● La incidencia de DDH depende de la definición, el método de detección y la edad del niño en el

momento del examen. La incidencia de dislocación verdadera se estima en 1 a 2 por 1000 recién
nacidos. Los grandes estudios con detección ecográfica sugieren que hasta el 40 por ciento de los
recién nacidos tienen laxitud o inmadurez, pero el 90 por ciento de estos mejora espontáneamente. (Ver
'Epidemiología' más arriba.)

● Los factores de riesgo para la DDH incluyen el sexo femenino, la posición de nalgas en el tercer
trimestre, los antecedentes familiares positivos y los pañuelos con las caderas mantenidas en extensión
y aducción. Sin embargo, con la excepción del sexo femenino, la mayoría de los pacientes que son
diagnosticados con DDH no tienen factores de riesgo. (Consulte "Factores de riesgo" más arriba).

● DDH tiene una patogénesis multifactorial. La laxitud ligamentosa predispone al desarrollo de la cadera a
fuerzas mecánicas que causan contacto excéntrico entre la cabeza femoral y el acetábulo. El contacto
anormal produce un desarrollo anormal del acetábulo y la cabeza femoral. (Ver "Embriología y
patogénesis" más arriba).

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Tema 6287 Versión 22.0

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GRÁFICOS

Cambios patológicos en la displasia del desarrollo de la

cadera (DDH)

Los cambios patológicos de DDH se producen a lo largo de un espectro en el tiempo y

la gravedad, como se muestra en las imágenes A a C anteriores. Los cambios
comienzan con la laxitud de la cápsula de la articulación de la cadera (A), que permite
que la cabeza femoral se mueva fuera del acetábulo. Este movimiento da como
resultado la eversión del labrum y la elongación del ligamento redondo (B), lo que
finalmente evita la reubicación de la cabeza femoral en el acetábulo (C).

Gráfico 58719 Versión 2.0

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Terminología para la displasia del desarrollo de la cadera

Término Definición

Displasia Anormalidad de la forma de la articulación de la cadera (usualmente superficialidad del acetábulo,

que involucra los márgenes superior y anterior).

Subluxatable La cabeza femoral está reducida (es decir, dentro del acetábulo) en reposo, pero puede dislocarse
/ subluxable parcialmente o subluxarse con maniobras de exploración. Es una cadera con leve inestabilidad o
laxitud .

Dislocable La cabeza femoral se reduce en reposo, pero puede dislocarse en otras posiciones o con maniobras
de exploración. Se trata de una cadera con instabi lidad .

Subluxación La cabeza femoral está parcialmente fuera del acetábulo pero permanece en contacto con ella.

Reducible La cadera se disloca en reposo, pero la cabeza femoral se puede colocar en el acetábulo con
manipulación (generalmente flexión y abducción).

Dislocación Pérdida completa de contacto entre la cabeza femoral y el acetábulo.

Graphic 88588 Version 2.0

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